中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心
“先天性纯红细胞再生障碍性贫血（DBA）宣传日”
活动报名表及知情同意书
为方便现场化验检查及咨询，请您按真实情况如实填写如下各项。填写不完整或不符合病情，会影响您不能进行化验检查或无法进行病情咨询。请您携带既往检查报告及病例复印件一份。我们将按医疗文件为您免费存档并严格保密。
1、基本信息：
患者姓名：；性别：；出生日期：年月日血液病医院就诊病案号：；患者身份证号：
活动参与者：患者人；家长人；预计到达天津日期：年月日联系电话：；QQ：
2、病例简介：
最初发病时为出生后岁月天；诊断是否明确：；确诊时间：年月日；确诊医院：
是否检测过红细胞内腺苷脱氨酶（eADA）活性，结果：正常/升高/减低是否已做基因检测：；检测公司1麦基诺2海斯特3德易东方4其他基因检测项目为：；父母是否检测过基因：
是否有基因突变：；突变为：
活动当天您需要检测什么项目：
A：血常规加网织（免费）
B：铁蛋白及铁四项(免费)
C：红细胞内腺苷脱氨酶（eADA）活性（原价1900元，补助后1200元）
D：先天性血液系统疾病基因筛查（417种基因）（原价4000元，补助后3000元）
3、患儿目前状态：（请根据患儿目前状态填写对应选项后的信息）
A：小于1岁，输血支持：平均天，输血1次，共输次；
B：服用激素维持：开始服用激素时间年月日；开始时服用剂量及药物名称：，每天片；激素是否有效：；服用后天起效；目前共服用激素天；目前激素每天片；
是否脱离输血，服药后天脱离输血。
C：服用环孢素维持：开始服用环孢素时间年月日；开始时服用剂量每天mg；是否合用激素；环孢素是否有效：；服用后天起效；目前共服用天；目前环孢素每天mg；
是否脱离输血，服药后天脱离输血。
D：已停药血红蛋白>100g/L：停药前用药：
服药后天脱离输血，目前停药月；目前血红蛋白为：g/L E：药物无效输血维持：曾用药物：
目前平均天，输血1次，共输次；是否去铁治疗；服用去铁药物为：服用剂量：
F：移植后：移植年月日；移植时年龄：岁月；
移植后天脱离输血；供者为，相合度为全相合/半相合，目前血红蛋白为：g/L。
G：其他：
本活动为患者自愿参加，检测项目均为自愿。为进一步研究DBA发病，我们会在患者采血时取3ml外周血标本及患者临床资料将用于该病的科研研究。我们郑重声明：您的信息及患者标本不会用于医学研究以外目的。
我已详细阅读以上内容，我同意参加该研究并愿意与研究人员合作。
参与者或法定监护人意见：
参与者或法定监护人签名：签署日期：年月日您的合作将使更多孩子受益，真诚祝福您的孩子一生平安！
医院血液内科工作总结 一年来，在院党委和院领导的正确领导下，在医院各科室的支持帮助下，在科主任的带领下，我科全体同志进一步解放思想，更新观念，不断增强工作的责任感和事业心，紧紧围绕医院中心工作，密切联系本科室工作性质，求真务实，开拓创新，齐心协力，扎实工作，较好地完成了本科室年度各项工作任务，取得了较好的成绩，现总结如下： 一、强化管理，不断提高医疗质量和服务质量 1.抓好医疗护理质量。在医疗护理工作中，医疗质量是重中之重，是我们开展所有工作的保证。为此科室严格执行院里的各项规章制度、法律法规，对照科室质量管理中存在的薄弱环节和不足之处逐条逐项进行详细梳理和全面整改，进一步建立建全并完善相应的管理制度措施。在核心制度落实方面，科室领导高度重视，经常组织医护人员利用晨会、科务会进行学习，领会其精神实质。全科人员能够自觉遵守院内各项规章制度和劳动纪律，做到小事讲风格，大事讲原则，工作中互相支持，互相理解，科室工作人员分工明确，各司其职，各负其责，有力保证了正常医疗服务工作的顺利开展。按照“三级甲等”医院的要求高质量地完成了各项临床工作，全年经过科室全体医护人员的共同努力、勤奋工作、我科未发生医疗质量问题无医疗纠纷。
2.抓好服务质量。我科坚持不断提高医疗护理质量、医疗技术水平的同时，继续深入开展医院强化服务年的各项措施，增强以病人为中心的责任感，努力形成以人为本、为患者着想，构建和谐的医患关系的服务宗旨，切实提高服务质量，不断满足病人及广大市民的需求。科室在去年强化服务年活动中改进了服务质量，对一些好的工作习惯使其常态化、固定化。继续组织医护人员定期听取病员的意见和建议，针对性地开展讨论，查找原因，加大整改力度，解决好有关问题。在工作中科主任、护士长、上级医生在重视医疗查房的同时，还定期进行有关服务质量方面的检查，通过查房形式及时了解病员对医护人员及科室的意见和建议，不断改善服务流程，改进服务措施，提高服务质量。对个别医护人员存在服务态度及质量上的问题，及时在晨会上予以指出，提出批评、帮助，进行个别谈话，帮助其认识问题，尽快改正。通过不断学习、教育和帮助，医护人员在改善服务态度、提高服务质量观念上有了极大的改变，全年共收到患者及家属锦旗20余面，拒收病人红包20余次，约合现金1万余元，多次拒吃请，树立了我院的良好形象。受到社会各界的好评。 二、切实加强了政治思想工作。 全科人员，认真学习党的方针政策，深刻领会落实发展观，积极学习有关法律、法规文件及医院的各项规章制度，不断更新观念。我们认真学习了邓小平理论、“三个代表”
XX市开展儿童血液病和恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作实施方案 为落实中央和市委“不忘XX、牢记XX”主题教育专项整治工作要求，加强我市儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作，保障儿童健康权益，按照国家卫生健康委、民政部、国家医保局、国家中医药管理局、国家药监局等5部门《关于开展儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作的通知》（国卫医发〔2019〕50号）要求，结合我市实际情况，制订本方案。 一、工作目标 加强我市儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作，促进儿童血液病、恶性肿瘤诊疗能力有效提升，保障管理政策不断优化，患儿家庭负担逐步降低，切实提高儿童健康水平，保障儿童健康权益。 二、重点任务 （一）完善诊疗体系，提高救治管理水平 1.明确救治管理病种。按照发病率相对较高、诊疗效果明确、经济负担重等原则，确定将再生障碍性贫血、免疫性血小板减少症、血友病、噬血细胞综合征等4种非肿瘤性儿童血液病，以及淋巴瘤、神经母细胞瘤、骨及软组织肉瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等6种儿童实体
肿瘤共10个病种作为首批救治管理病种。在此基础上，结合医疗技术进步和保障水平提高，逐步扩大病种范围。 2.健全定点医院及诊疗协作网络。一是健全非肿瘤性儿童血液病救治管理工作三级服务网络，明确职责分工，完善分级诊疗和双向转诊标准，定点集中救治，全程规范管理。市级定点医院由市卫生健康委指定，负责疾病的诊断、确定治疗方案、收治患儿和业务指导；区级定点医院由区卫生健康委指定，负责疾病的初筛，有能力的可收治低危和中危患儿；社区卫生机构负责发现疑似病例并及时向区级定点医院转诊。二是组织相关医疗机构建立儿童实体肿瘤诊疗协作网络，组建跨医疗机构的诊疗协作组。由XX儿童医院、首都儿科研究所附属儿童医院等儿童专科医院作为牵头单位，协调本级协作组成员单位共同实施实体肿瘤患儿化疗、手术、放疗等多学科协作诊疗。三是加强儿科紧密型医联体建设，发挥XX儿童医院、首都儿科研究所的专科优势，提高医联体内相关医疗机构儿童血液病和恶性肿瘤的诊疗能力。四是充分发挥XX儿童医院承担的国家儿童医学中心和国家儿童肿瘤监测中心作用，加强对河北、河南、山西等来京就诊患儿较多地区的技术支持与帮扶，提高当地儿童血液病和恶性肿瘤的救治能力。（牵头部门：市、区卫生健康委，配合部门：市中医局，完成时限：一、二项2019年8月31日，三、四项长期坚持）
目录 缺铁性贫血 (1) 再生障碍性贫血 (4) 慢性粒细胞白血病(CML) (7) 过敏性紫癜 (11) 特发性血小板减少性紫癜 (13) 缺铁性贫血 【概述】 当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内贮存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血。缺铁性贫血是铁缺乏的最终阶段，表现为缺铁引起的小细胞低色素性贫血及其他异常。 【临床表现】 （一）缺铁原发病表现 如消化性溃疡、肿瘤或痔疮导致的黑便、血便或腹部不适；肠道寄生虫感染导致的腹痛或大便性状改变；妇女月经过多；肿瘤性疾病的消瘦。 （二）贫血表现 常见症状为乏力、易倦、头晕、头痛、眼花、耳鸣、心悸、气促、纳差；有苍白心律增快。 （三）组织缺铁表现 精神行为异常，如烦躁、易怒、注意力不集中、异食癖；体力、耐力下降；易感染；儿童生长发育迟缓、智力低下；口腔炎、舌炎、舌乳头萎缩、口角皲裂、吞咽困难； 毛发干枯、脱发；皮肤干燥、皱缩；重者指（趾）甲变平、甚至凹下呈勺状（匙状甲）。【诊断标准】 （一）国内诊断标准 缺铁可分为三个阶段：储铁缺乏(iron depletion，ID)、缺铁性红细胞生成(iron deficienterythropoiesis，IDE)及缺铁性贫血(iron deficiency anemia，IDA)，三者总称为铁缺乏症。1988年，洛阳全国小儿血液病学术会议通过了小儿缺铁性贫血的诊断标准，而国内成人尚缺乏公认的诊断标准，以下为参考国内文献综合而成。 1．缺铁性贫血的诊断标准 (1)小细胞低色素贫血：男性Hb<120g/L，女性Hb<110g/L，孕妇Hb
中国医学科学院·血液病医院出院患者问卷调查表（年月） ＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿病区尊敬的病友和家属： 您好!感谢您对我院的信任，为了提升我院的医疗服务品质，使我们的工作不断改进，需要向您及家属了解一些有关我院各中心的医疗服务情况，恳请您参与此次调查，并提出您宝贵的意见。 您的个人情况： 病区＿＿＿＿年龄＿＿性别（男女）文化程度（小学中学大学）诊断＿＿＿＿患病时间＿＿＿＿ 费用支付方式（自费100%报销城镇职工医保城乡居民医保其他）家庭经济状况（贫困温饱小康富有）以往就诊情况（首次当地京沪大医院全国多家医院）在我院的住院次数＿＿ 1、入院时为您介绍住院期间应注意的事项和医院相关制度（如探视制度）的情况如何？ A、内容详尽，表述清楚，能记住大部分内容 B、内容简略，表述有些抽象，能记住部分内容 C、介绍简单 D、听不懂，记不住 E、不介绍 2、您觉得所在病区的健康宣传栏办的怎么样？ A、形式丰富多彩，内容通俗、实用 B、形式略显单调，但内容通俗实用 C、版面设计美观，但内容理论性有些强，实用性稍差 D、版面设计不美观，内容照抄书本，实用性不强 E、不知道还有健康宣传栏 3、向医护人员询问自己治疗和病情时是否能得到满意的回答？ A、解答耐心，内容详尽、清楚 B、解答耐心，回答问题的针对性稍差 C、不够耐心，但能清楚地解释所提出的疑问 D、态度冷漠，解答问题含混不清 E、不耐烦，敷衍了事 4、病房的整洁程度，您是否满意？ A、非常满意 B、满意 C、一般满意 D、不太满意 E、不满意 5、卫生间清洁程度，您是否满意？ A、非常满意 B、满意 C、一般满意 D、不太满意 E、不满意 6、遇到不满进行投诉时 A、能准确找到科室负责人，能得到满意答复 B、往返两次投诉才能找到科室负责人，但能得到比较满意的答复 C、多次投诉才能得到较满意答复 D、多次投诉，虽然得到答复，但还有很多不满 E、不仅没得到满意答复，反而闹了一肚子气 F、无投诉 7、出院注意事项讲解 A、内容详尽，表述清楚，能记住大部分内容 B、内容简略，表述有些抽象，能记住部分内容 C、介绍简单 D、听不懂，记不住 E、不介绍 8、住院期间医护人员是否主动向患者及家属及时告知病情，并征得同意？ A、及时主动告知，内容详尽，表述清楚，能记住大部分内容 B、没有及时主动告知，问了才说，但内容详尽，表述清楚，能记住大部分内容 C、及时主动告知，但介绍简单 D、听不懂，记不住 E、不介绍 9、诊疗期间，医护人员保护患者隐私的情况 A、十分注重保护 B、不太注重保护 C、根本不注重保护 10、出院后，科室是否有随访询问情况，提醒复查和指导治疗？ A、有 B、没有
附件1 国家卫生健康委儿童血液病专家委员会名 单 （按姓氏笔画排序） 一、首席顾问 阮长耿中国工程院院士 陈赛娟中国工程院院士 陆道培中国工程院院士 二、顾问 吕善根中国人民解放军总医院 吴敏媛国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院黄晓军北京大学人民医院 三、主任委员 王天有国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院四、副主任委员 方建培中山大学附属第二医院 吴润晖国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院陈静国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 竺晓凡中国医学科学院血液病研究所血液病医院 郑胡镛国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院翟晓文国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院 五、秘书长 张蕊国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院
六、委员 于洁重庆医科大学附属儿童医院 王宏胜国家儿童医学中心复旦大学附属儿科医院 文飞球深圳市儿童医院 刘玉峰郑州大学第一附属医院 刘安生西安交通大学附属儿童医院西安市儿童医院 刘炜河南省儿童医院郑州大学附属儿童医院 刘嵘首都儿科研究所附属儿童医院 杨明华中南大学湘雅医院 何志旭遵义医科大学附属医院 沈树红国家儿童医学中心上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 张丽萍杭州师范大学附属医院（杭州市第二人民医院）张瑞东国家儿童医学中心首都医科大学附属北京儿童医院 张辉广州市妇女儿童医疗中心 罗学群中山大学附属第一医院 胡绍燕苏州大学附属儿童医院 胡群华中科技大学同济医学院附属同济医院 郝良纯中国医科大学附属盛京医院 高举四川大学华西第二医院华西妇产儿童医院 唐锁勤中国人民解放军总医院 鞠秀丽山东大学齐鲁医院
开展儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障 管理工作措施 （2019年） 儿童的健康受到全社会关注，家庭对于患病儿童救治期望值很高。儿童血液病、恶性肿瘤病种多、治疗难度大，部分病种诊疗过程涉及多个学科或医疗机构，造成治疗周期长、医疗费用高、报销比例低、家庭负担重的情况。为维护儿童健康权益，决定开展儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作，按患者自愿原则，为血液病、恶性肿瘤患儿提供相应保障。现将有关要求通知如下： 一、完善诊疗体系，提高救治管理水平 （一）明确救治管理病种。按照发病率相对较高、诊疗效果明确、经济负担重等原则，确定将再生障碍性贫血、免疫性血小板减少症、血友病、噬血细胞综合征等非肿瘤性儿童血液病，以及淋巴瘤、神经母细胞瘤、骨及软组织肉瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等儿童实体肿瘤作为首批救治管理病种。在此基础上，结合医疗技术进步和保障水平提高，逐步扩大病种范围。 （二）建立健全定点医院及诊疗协作网络。一是针对非肿瘤性儿童血液病，结合开展儿童白血病救治管理工作的经验，要建立健全诊疗服务网络，实施以省、市为单位的集中
治疗管理。要结合诊疗能力水平实际，确定定点医院，建立由省级定点医院牵头，各级定点医院共同参与的诊疗服务网络，提高诊疗能力。明确职责分工，完善分级诊疗和双向转诊标准。二是针对儿童实体肿瘤涉及诊疗环节多，分散在不同医疗机构的特点，要组织相关医疗机构建立诊疗协作网络，结合诊疗能力水平实际，以省（有条件的地区以市）为单位组建跨医疗机构的诊疗协作组。由儿童专科医院（含中医）作为牵头单位，协调本级协作组成员单位共同实施实体肿瘤患儿化疗、手术、放疗等多学科协作诊疗。 （三）提高诊疗规范化水平。对相关诊疗技术规范、临床路径进行疏理，查漏补缺，开展制修订工作，并加大培训宣贯力度。组建国家级、省级专家组，通过定期巡诊、按需会诊、远程指导等方式，提升各地儿童血液病、恶性肿瘤识别诊断和诊疗管理能力。组织专家通过信息系统加强定点医院医疗质量控制和诊疗效果评价，确保有关制度规范落实到位。 （四）加强全程管理。在已建立运行的中国儿童白血病诊疗登记管理系统基础上，完善增加儿童血液病、恶性肿瘤病例信息登记项目。加强个案跟踪管理，促进诊疗信息在各类相关医疗机构之间互联互通，提供全程服务。实施家庭医生签约管理，指导做好救治组织、定期复查，提供居家、社区感染防控、健康指导等服务，宣传引导有序分级诊疗。
家长应该小心儿童造血功能异常 再生障碍性贫血的发生是因为患者的骨髓造血干细胞，造血微环境损伤以及免疫机制改变所造成的血液病，患上这种疾病的主要特征就是全血细胞减少，造血功能低下。 据我国21个省市区调查显示，每10万人中有1.87 至2.1人罹患再生障碍性贫血，各年龄组均可发病，而儿童容易诱发急性再障。 再生障碍性贫血是严重危害儿童健康、生命的疾病，如果得不到有效治疗可导致死亡，尤其是急性再障病死率较高，必须及早发现及早治疗，若及时治疗治愈率可达70%以上，并且可以完全根治。 儿童继发性再障发病率增加 再障依据病理一般分为先天性和后天获得性两大类，儿童多在5至10岁发病。先天性再生障碍性贫血的病因至今不明，多数患者有家族史，可能与胎儿时期受某些因素影响有关。 后天获得性再障在儿童中较为多见，可见于儿童任何年龄阶段，根据病因也可分为两种：原发性再障约占70%，发病原因可能被忽视或尚未被认识;继发性再障约占20%，致病原因主要有药物、电离辐射、生物等因素。近年来，继发性再障发病率明显增加。 出现瘀斑要及时做血常规 “再生障碍性贫血临床主要症状为贫血、出血、感染和发热。”这是提醒儿童家长，当儿童出现面色苍白、浑身乏力、头晕、发烧，并且常见皮肤出现瘀斑、瘀点时，应在医生指导下做血常规等检查，以确定是否患有再生障碍性贫血。 根据临床发病状况，再生障碍性贫血分为急性再障和慢性再障两大类。急性型再障多见于儿童，起病急，常以贫血或出血为主要发病特征，部分患者伴有发热症状。早期症状主要为血小板和粒细胞严重缺乏而引起的出血和感染，严重贫
血的症状出现稍迟。患者出血严重，除皮肤、黏膜出血外，常有内脏出血，比如呕吐、便血、尿血、眼底出血及颅内出血，其中颅内出血和感染是导致患者死亡的主要原因。 慢性再障发病率成人多于儿童，起病缓慢，常以贫血为发病的主要特征，出现面色苍白、疲乏、心悸、气急、头晕、头痛等症状，少见发热、出血症状，常见的出血有皮肤黏膜出血和齿龈出血，很少有内脏出血，合并感染者较少，多见皮肤出血点，肝脾可有轻度肿大。 氯霉素是引起再障常见药 如果使用氯霉素不当将会引起再生障碍性贫血，氯霉素是引起再障的最常见的药物。某些药物剂量过大或长期使用会引起再障，主要包括化学毒物、抗肿瘤药物和其他毒性药物。青霉素、四环素、有机砷类、链霉素、卡那霉素、土霉素、磺胺、保泰松、阿斯匹林、扑热息痛、利眠宁等药物也可引起再障。 电离辐射是导致再障的病因之一，早已为广大学者所认识。电离辐射如X 线、放射性同位素等可以进入细胞，破坏DNA和蛋白质，导致细胞破坏，而骨髓细胞对电离辐射尤为敏感。此外，病毒、细菌、寄生虫都可引起再障。
【小儿血液病护理知识】 1. 小儿造血系统的组成及特点有哪些？ 小儿造血系统的组成与成人相同，包括红细胞系统、粒细胞系统、巨核细胞血小板系统、单核-巨噬细胞系统、淋巴细胞和浆细胞系统等。 骨髓造血期开始于妊娠3个月，妊娠8个月后骨髓增生极度活跃而且脂肪细胞很少，外观呈红色，称之为红髓。出生后造血场所主要是骨髓，但是在某些病理情况下可以出现髓外造血情况。当红骨髓内脂肪组织增多后，外观呈黄色，称之为黄骨髓。在儿童和少年由于骨髓的成分以红髓为主，因此，在某些病理情况下，如急性失血时，只能紧急动员髓外造血部位进行造血，这也是儿童较成人更易发生肝脏、脾脏和淋巴结肿大的原因。 2. 不同年龄组小儿血液有形成份的正常值是多少？ （1）红细胞：小儿血容量相对较成人多，新生儿约85（70～100）ml/kg，婴儿及儿童为（75～80）ml/kg，早产儿为（90～108）ml/kg。 （2）白细胞：出生时周围血白细胞总数可达20×109/L，生后数小时逐渐增加，于生后24小时达高峰，以后渐降，至生后2周降至12×109/L，维持整个婴儿期。5～6岁时为9×109/L，学龄期为8×109/L，此后达正常成人水平7（4～10）×109/L。 （3）血小板：新生儿血小板（100～400）×109/L，出生后6个月始血小板数量与成人相同为（150～350）×109/L，并维持终身。 3. 小儿血液病常见的症状及体征是什么？ （1）贫血依贫血程度及进展速度的不同,临床可表现为颜面及口唇苍白，患儿可有倦怠、学习能力及注意力下降、头昏、活动后心悸气促、起立时眼前昏黑,直至精神差不能胜任学习或体育课,甚至嗜睡等。 （2）出血倾向血液病的出血倾向是凝血、止血机制异常的结果。出血可发生于身体的任何部位，常表现为皮肤出血、鼻衄等。 （3）发热和容易罹患感染血液病的发热多数是由于合并感染所致，同时伴有感染的表现但也有不少血液病，发热就是其固有症状之一。 （4）其它可能与血液病有关的症状体重减轻、慢性无痛性淋巴结肿大、皮肤淤斑、黄疸、发绀、视力障碍、反复口舌溃疡、异嗜癖、吮指、急性腹疼、腹胀、剧烈腰背痛、骨痛、关节肿痛、神经系统症状、精神症状。 4. 小儿血液病的常规化验及检查项目有哪些？ 小儿血液病的症状和体征无明显的特异性，绝大部分血液病的确诊需要依靠化验检查来确定。首先应进行血液常规化验，之后根据血液常规化验的结果决定是否进行骨髓穿刺或骨髓活检检查以及通过骨髓穿刺及活检所需检查的项目。 （1）血液常规检查：是发现血液病的最基本的检查，它们的数值若高于或低于正常值均提示有血液病的可能，需进一步检查以明确诊断。 （2）骨髓穿刺检查：对血液病患儿来说骨髓穿刺检查是最基本、最重要的检查。通常根据骨髓象、血象（血液常规检查）结果结合临床表现及体征，对一些血液病就可作出确定诊断。
贫血：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。 缺铁性贫血（IDA）：当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内储存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血,表现为小细胞低色素性贫血及其他异常。 再生障碍性贫血（AA）：简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征、免疫抑制治疗有效。 白血病：是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。 急性白血病（AL）：是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。 特发性血小板减少性紫癜（ITP）：是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现。贫血的测定值： 成年男性Hb<120g/L、成年女性Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L 贫血的分类： 临床表现： 神经系统：头晕、眩晕、萎靡、昏厥、失眠、多梦、耳鸣、眼花、记忆力减退、注意力不集中是贫血最常见的症状。 皮肤黏膜：苍白是贫血是皮肤、黏膜的主要表现 呼吸系统：轻度贫血，平静时呼吸次数可能不增加，重度贫血时，即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸。 循环系统：急性失血性贫血时循环系统的主要表现是对低血容量的反应，如外周血管的收缩、心率的加快、主观感觉的心悸等。 消化系统：凡能引起贫血的消化系统疾病，在贫血前或贫血同时有原发病的表现。 泌尿系统：肾性贫血在贫血前和贫血同时有原发肾疾病的临床表现。 内分泌系统：某些自身免疫病不仅可影响造血系统，且可同时累及一个甚至数个内分泌器官，
1.目的：建立临床试验资料归档的SOP，规范临床试验资料归档工作。 2.范围：适用于本机构的临床试验资料整理工作。 3.规程 3.1 临床试验的归档工作应在结题分中心小结表盖章之前完成。 3.2 项目PI、研究护士和监查员共同确认研究资料保存完整、无误。 3.3 统一要求： 使用黑色齐心（3寸或2寸）的快劳夹； 每个文件夹制作目录，包括受试者文件夹 每个文件夹对应一个的文件夹号：例如项目共有10个文件夹，第一个文件夹的号码即为10-1，依次类推； 每个文件夹目录合并成档案移交表的文件清单； 文件夹目录和移交表使用附件模板； 每个文件夹内不同类别的文件用带数字的塑料隔页纸隔开； 文件夹侧脊统一制作标签。 3.4文件夹归类成研究者文件夹、安全性信息文件夹、药物管理文件夹及受试者文件夹。 3.5.研究者文件夹目录（存放顺序及存放要求）
此目录中没有列出的文件，按照相应的类别顺序存放进来。 3.6安全性信息文件夹，主要存放外院的SAE汇总文件，SUSAR汇总文件和其他安全性信息文件。如此类文件不多，可以合并要研究者文件夹中。 3.7药物管理文件夹即中心药房文件夹，保持药房原样。 3.8受试者文件夹存放顺序及存放要求
3.9 档案移交表：档案移交表由首页和文件清单目录两部分组成，移交表首页包含临床试验开展的简要信息及文件简要存放信息，文件清单目录为具体的文件目录。请见附件。 3.10所有的文件资料按上述要求整理完毕后，由研究护士通知机构办公室，预约质控时间，机构办公室质控人员和资料管理员确认临床试验资料完整，资料整理符合归档要求，同意研究护士将试验资料移交到机构办公室。 3.11机构办公室资料管理员及时与所院档案室取得联系，将资料归到档案室，其中《档案移交表》原件存放在试验资料的第一个文件夹首页，GCP办公室文档管理员做好归档登记。 4.参考依据 现行GCP 5.附表 5.1临床试验资料移交表 5.2 文件夹目录 5.3 文件夹侧边标签模板
儿童白血病早期的七大症状表现 白血病是日常生活常见的血液型的恶性肿瘤疾病，在我们身边普遍的发生，尤其儿童是白血病的高发人群，成为了儿童死亡的重要因素，给家庭和社会带来了巨大的损失。如果，儿童白血病能够及时发现及时治疗，效果应该更为明显。我们需要了解儿童白血病的早期症状来判断白血病的发生。 虽然如今的医疗技术十分的发达，白血病的治疗方法和效果都有了明显的改善和提高，但是白血病属于血液疾病，仍是世界性的疑难杂症，治疗起来非常困难。如果病情发现的早，就很很容易治愈。那么，儿童白血病的早期症状都有哪些我们值得注意的? 儿童白血病在早期有以下七大表现，提醒家长们注意： 1、发热。这是最常见的首发症状。由于正常白细胞尤其是成熟的粒细胞缺乏，机体的正常防御机能出现障碍，所以引起感染可致发热。 2、出血。半数以上的患儿伴有不同程度的出血，主要表现为鼻黏膜、口腔、齿龈及皮肤出血，严重者内脏、颅内出血，这往往可造成患儿死亡。 3、贫血。为最常见的早期症状，可呈进行性加重，患儿面色、皮肤黏膜苍白，软弱无力，食欲低下。 4、肝、脾、淋巴结肿大。急性淋巴细胞性白血病，肝、脾、淋巴结肿大较为显著，慢性粒细胞性白血病则脾肿大更为明显。 5、骨头关节疼痛及骨骼病变。常见于小儿急性白血病，可为首
发症状。 6、白血病细胞浸润中枢神经系统。可发生脑膜白血病，患儿出现头痛、恶心、呕吐，甚至惊厥、昏迷。 7、血化验检查数据的异常改变。大多数患儿有白细胞增多，几万至几十万，骨髓白细胞呈显著增生，可高达95%以上。 以上是儿童白血病的症状，如果出现以上的症状，请不要忽视，这就很可能是白血病的前兆，应该及时带孩子去医院进行确诊，一旦发现是该疾病，请及时做出治疗方案，选择白血扶正散进行调理治疗，以免受到更多的痛苦。此外吗，儿童白血病患者在接受治疗的同时，还需要注意饮食，那么，白血病患儿的饮食你知多少呢? 近几年来，白血病的发病率快速上升，人们对白血病的关注越来越多，也越来越了解。对于白血病患者来说，多了解一些白血病的常识是很有必要的，也要对白血病食疗有一定的了解，因为这对白血病的治疗和康复非常有帮助。今天，我们就白血病患者的日常饮食来为大家做一番介绍。 我们把白血病患者饮食归纳为“三多一少”： 1、多摄入高蛋白食物。白血病病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人，只有补充量多质优的蛋白质，才能维持各组织器官的功能。所以，白血病患者应摄人高蛋白饮食，特别是多选用一些质量好、消化与吸收率高的动物性蛋白和豆类蛋白质，如禽蛋、乳类、瘦肉、动物血、动物内脏、豆腐、豆腐脑等，以补充身体对蛋白质的需要。 2、多进食含维生素丰富的食物。维生素A可刺激机体免疫系统，
“如果可以，我情愿生病的人是自己！” 记一位血液病患儿妈妈的心声 “豆豆快起床，上学要迟到了”推开儿子的房门他仍未起来，我走过去，轻轻拍了拍他的头。豆豆微微动了动，又睡了过去……睡梦中的他一定遇到了很高兴的事情，微微上扬的嘴角，让人有种亲亲他的冲动。 周日上午，接到了首儿李桥儿童医院血液科王淑梅大夫的来电，这是豆豆出院半年来的第三次回访电话。王大夫非常仔细的询问孩子的最新情况，并嘱咐了一些日常护理的注意事项。得知是医院阿姨打来的，活泼的豆豆主动要求通话。他很有礼貌的跟王大夫打了招呼，向个小大人一样问候了很多住院期间照顾他的医生护士。也许在一个七岁小朋友的脑海里，一星期的住院过程，是他很特别、很美好的回忆。而对于妈妈，这却是一段终身难忘、饱受煎熬的插曲。 （赠送首儿李桥儿童医院内二医护人员锦旗） 当时的情景，我仍历历在目。那段时间，豆豆总是很没精神，原以为他只是患了感冒，我并没有过多在意。直到有一天下午，豆豆捂着嘴跑回家喊疼，我用手电筒照进去查看，顿时心头一颤，满嘴全都是血泡。 我意识到孩子的身体出现了很严重的问题，在当天晚上赶到首都儿科研究所就诊。急诊科的大夫进行了应急处理，他建议我们住院治疗，因为当时医院没有病床，豆豆暂时被安排
在急诊室观察。那是个让人揪心的夜晚，我们彻夜未眠，我脑海中浮现出很多不好的画面，我不停的责怪自己，为什么这么不负责任，为什么这么晚才发现？那天的豆豆异常安静，我想大概是病区来来回回穿梭的人，把他吓坏了。他额头上出了很多汗，我擦了一遍又一遍，看着他扎着输液针头的小手，我忍不住又开始掉眼泪，如果可以，我情愿生病的人是自己。那种揪心的疼，只有妈妈才能了解吧！ 那一夜真长，终于熬到了天亮，但儿研所依然没有病床，在大夫的建议下，豆豆被转到儿研所血液病房的分支－北京首儿李桥儿童医院内二病区。说老实话刚到这儿时，我还是略有些担心，这里能医得好孩子吗？接诊大夫王淑梅为豆豆进行了全面的检查，确诊孩子患免疫性血小板紫癜。“这是什么病？是不是白血病？”我紧张的询问，王大夫一边安排治疗方案，一边为我科普病症常识。回想起来，当时我好像很碎叨，车轱辘问题不停的来回问，让人欣慰的是但她很有耐心，一遍一遍回答，不厌其烦。 （住院期间儿子画的图画） 接受治疗三天后，豆豆的病情得到了控制，血小板恢复正常指标。在住院期间，首儿李桥儿童医院内二病区的医护人员给予我们全面的帮助，他们尽职尽现，对患者关爱有加，精准的治疗、周到的服务，让我心生温暖。一个星期后，豆豆终于可以出院了，出院前儿子告诉我，他想给医生阿姨、护士姐姐写封感谢信。我为他找来了笔和纸，他很认真的写了一上午，让人觉得好笑的是，通篇文章只有结尾划了个句号，为了让医护人员读得不吃力，我帮
儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障管理 工作实施方案 为深入贯彻落实国家卫生健康委等五部委《关于开展儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作的通知》（国卫医发〔2019〕50号）要求，进一步做好我区儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治与保障管理工作，结合自治区实际，制定本方案。 一、总体目标 坚持问题导向，建立健全儿童血液病、恶性肿瘤诊疗服务网络，全面提升儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治、药品供应、医疗保障管理水平和协同联动综合效能，降低患儿家庭负担，维护和保障儿童健康权益。通过开展儿童血液病、恶性肿瘤救治管理工作，进一步优化区域医疗资源布局，提高医疗资源组织协调水平，为儿童医疗服务体系建设和重大疾病医疗救治、医保支付制度改革和药品供应保障体系改革提供有益借鉴。 二、救治病种 按照发病率相对较高、诊疗效果明确、经济负担重等原则，将以下10个病种确定为首批救治管理病种。在此基础上，结合医疗技术进步和保障水平提高，逐步扩大病种范围。
（一）非肿瘤性儿童血液病包括再生障碍性贫血、免疫性血小板减少症、血友病、噬血细胞综合征等； （二）儿童恶性肿瘤包括淋巴瘤、神经母细胞瘤、骨及软组织肉瘤、肝母细胞瘤、肾母细胞瘤、视网膜母细胞瘤等。 三、工作内容 （一）开展医疗救治。 1.建立服务网络。按照“保证质量、方便患者、规范管理”的原则，结合自治区诊疗能力水平实际，遴选确定定点医院及诊疗协作网络。针对非肿瘤性儿童血液病，结合开展儿童白血病救治管理工作的经验，确定我区儿童血液病救治定点医院（见附件1），建立由自治区人民医院牵头，各定点医院共同参与的诊疗服务网络，明确职责分工，完善分级诊疗和双向转诊标准，提高诊疗能力；针对儿童恶性肿瘤涉及诊疗环节多，分散在不同医疗机构的特点，建立自治区儿童恶性肿瘤诊疗协作组和盟市儿童恶性肿瘤诊疗协作组（见附件2），由自治区诊疗协作组带动盟市诊疗协作组共同实施恶性肿瘤患儿化疗、手术、放疗等多学科协作诊疗。 2.加强组织管理。各定点医院、诊疗协作组单位加强统筹管理，成立由院领导任组长、相关职能部门和科室主要负责人任成员的儿童血液肿瘤工作领导小组，按照有关工作要求，制定本机构儿童血液肿瘤工作实施方案并组织实施；建立健全管理制度及工作机制，明确责任部门及责任人，细化
小孩易发白血病的年龄段 文章目录*一、小孩易发白血病的年龄段*二、白血病的病因*三、白血病吃什么好 小孩易发白血病的年龄段1、小孩易发白血病的年龄段以2-5岁最多见,其中急性淋巴细胞性白血病占70%-85%,急性非淋巴细胞性白血病占15%-30%,急性淋巴细胞白血病发病率高是儿童白血病的发病特点。 2、白血病的年龄特点 急性非淋巴细胞白血病以成人居多,40岁以上人群是发病高峰。 慢性粒细胞白血病多见于成年人和老年人,小儿发病率仅占3%。 慢性淋巴细胞白血病则是典型的老年病,发病年龄一般在50岁以上。 3、白血病的诊断 3.1、类白血病反应 外周血白细胞增多、显着增多和(或)出现幼稚白细胞者称为类白血病反应,通常有感染、中毒、肿瘤、失血、溶血、药物等原因。粒、单核细胞类白血病反应中常有白细胞显着增加,又有外周血中出现幼稚白细胞,但前者中性粒细胞碱性磷酸酶积分显着增高。淋巴细胞性外周血白细胞可轻度增加,但出现幼稚淋巴
细胞。一般而言,去除诱因后类白血病反应即可恢复正常,而且通常类白血病反应外周血中红细胞及血小板不受影响,骨髓无白血病样改变。临床上偶有病例的类白血病反应,难与白血病鉴别,此时宜严密观察,辅以免疫、遗传等方法仔细区别。 3.2、再生障碍性贫血 本病临床有贫血、出血、发热、全血象降低,易与低增生性白血病混淆,但是本病肝、脾、淋巴结不肿大,骨髓增生低下而无原始、幼稚细胞比例增高现象。 白血病的病因1、化学因素 已知一些化学致癌物质能引起肿瘤,如苯及其衍生物,药物中有环磷酰胺,氯霉素,保泰松等可增加并发白血病的危险性,现有数篇报告乙双吗啉引致继发白血病,此外有些农药,亚硝胺类,砷剂,含铅的油漆,焊料等对成年男性的精子有影响,并可遗传给下代,有报告父亲吸烟的孩子比双亲均不吸烟的孩子患白血病,淋巴瘤等的危险性高20%。 2、病毒因素 病毒对某些动物的致癌作用及致白血病作用已得到证实,在人类已证实,成人T细胞白血病病毒(HTLV)可引起成人T淋巴细胞白血病,在小儿白血病尚未证实有特异病毒感染所致,已知儿童Burkitt淋巴瘤与EB病毒感染有关,总之,白血病的造血干细
龙源期刊网 https://www.doczj.com/doc/4417112257.html, 关于儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作的政策解读 作者： 来源：《青春期健康·下半月》2019年第09期 近期，国家卫生健康委等五部门印发了《关于开展儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作的通知》现解读如下： 一、文件制定的背景 儿童血液病、恶性肿瘤是一类严重威胁儿童健康的重大疾病，受到全社会的高度关注，党中央、国务院高度重视儿童医疗服务体系建设发展和重大疾病诊疗保障工作。2018年国家卫 生健康委等6部门共同研究，以儿童白血病为突破口，采取提升医疗救治、医疗保障和药品供应水平的一揽子政策措施，取得了良好效果。在此基礎上，国家卫生健康委按照“不忘初心、牢记使命”主题教育要求，经过深入调查研究，结合儿童血液病、恶性肿瘤治疗周期长、难度大、费用高、负担重的情况，会同民政部、国家医保局、国家中医药局、国家药监局联合开展儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障管理工作，切实维护儿童健康权益。 二、文件主要内容 （一）完善诊疗体系，提高救治管理水平。一是按照发病率相对较高、诊疗效果明确、经济负担重等原则，明确了神经母细胞瘤、噬血细胞综合征等10个病种作为首批救治管理病种。二是建立健全定点医院及诊疗协作网络。针对非肿瘤性儿童血液病，建立健全诊疗服务网络，确定定点医院，实施以省级、市级为单位的集中救治管理。针对儿童实体肿瘤，以省级（或有条件的地市）为单位，由儿童专科医院牵头组建跨医疗机构的诊疗协作组，协调协作组成员单位共同实施实体肿瘤患儿化疗、手术、放疗等多学科协作诊疗。三是组建国家级、省级专家组，制修订完善相关诊疗技术规范、临床路径，并加大培训宣贯力度。四是建立儿童血液病恶性肿瘤登记管理系统，实施家庭医生签约服务，提供全程服务。五是制订相关病种早期筛查方案，明确适宜的筛查指标和项目，加大科普宣传力度，提高早诊早治率。 （二）完善药品供应和综合保障制度。一是加强药品供应保障，开展相关病种药品供应保障情况监测，鼓励新药研发生产，加快抗癌药品、儿童用药品实施优先审评审批。探索利用血站富余血浆生产血液制品，用于血液病、恶性肿瘤患儿救治。二是提高医疗综合保障水平。加快建立统一的城乡居民基本医保制度，加大大病保险保障能力，增强医疗救助托底保障能力，发挥综合保障效益，合力降低患者费用负担。逐步将更多符合条件的治疗药物纳入医保支付范围。深入推进医保支付方式改革，简化转诊报销手续。加强社会救助和慈善帮扶。
XX省儿童血液病、儿童恶性肿瘤医疗救治及 管理保障工作方案 目录 一、指导原则 (2) 二、组织保障 (2) 三、部门职责分工 (3) 四、工作内容 (4) （一）加强诊疗体系建设，不断提高救治管理水平。 (4) （二）完善药品供应和综合保障制度。 (6) （三）落实医疗综合保障政策。 (7) （四）加强社会救助和慈善帮扶。 (7) 三、工作要求 (8) （一）加强组织领导。 (8) （二）加强人才队伍建设。 (8) （三）加强网底能力建设。 (8) （四）加强宣传引导。 (8) （五）加强信息收集报送。 (9)
为做好我省儿童血液病、儿童恶性肿瘤医疗救治及管理保障工作，根据国家卫生健康委、民政部、国家医保局、国家中医药管理局和国家药监局联合印发的《关于开展儿童血液病、儿童恶性肿瘤医疗救治及管理保障工作的通知》（国卫医发〔2019〕50号）要求，特制定本方案。 一、指导原则 坚决落实党中央、国务院要求和中央领导同志关于保障儿童健康工作有关重要批示精神，贯彻“不忘XX 牢记XX”主题教育要求，努力践行省委、省政府关于卫生健康事业“十个坚持”总体要求，以再生障碍性贫血、免疫性血小板减少症、血友病、噬血细胞综合征、神经母细胞瘤等疾病为重点,建立健全全省儿童血液病、恶性肿瘤医疗救治及保障管理体制机制，切实做好儿童医疗卫生服务发展及保障工作。 二、组织保障 （一）建立联席会议机制。由省卫生健康委牵头，省民政厅、省医保局、省中医管理局、省药监局参与，建立XX省儿童血液病、恶性肿瘤防治工作联席会议机制（联席会议成员名单见附件1），负责研究、决定全省儿童血液病、恶性肿瘤救治及保障管理工作的政策、保障、考核评价等重大事项。联席会议下设办公室，办公室设在XX省卫生健康委医政医管处，医政医管处处长兼任办公室主任，负责具体组织
恶性血液病的细胞遗传学 中国医学科学院中国协和医学大学血液学研究所血液病医院 刘世和 一、背景 染色体发展历史 染色体检查在恶性血液病中的应用价值 国内外发展动态 染色体分析发展历史 1960-1971：非显带时期 1971-1980：显带、高分辨 1980-至今：与分子生物学相结合时期，分子细胞遗传学（FISH） 意义 诊断与分型 疗效判断 验证移植成功与否或确定白血病的复发及其来源。 预后分析与指导治疗 查找新的致病基因，探讨发病机制 国内外发展动态 国外：广泛开展，白血病与淋巴瘤必查项目 国内：相对薄弱 原因 技术 劳动强度大 价格 患者经济 开展染色体检查要素 技术 合理的价格 规模化：降低成本，提高效率，缩短报告时间 二、人类细胞遗传学命名 根据1995版人类细胞遗传学国际命名体制，正常核型男：46，XY； 女：46，XX。 异常核型包括体质性和获得性：体质性异常；获得性异常 表1 核型命名常用的缩写符号 染色体倒位（inv） 指同一染色体上的两个断点之间的片段发生180o旋转，如发生于单一臂内称为臂内
倒位，发生于两臂称臂间倒位。 染色体重复（dup) 在一个染色体的某一位点上重复一段染色体片段。 插入（ins） * 包括2个染色体之间的插入和一个染色体内的插入。2个染色体之间的插入为插入易位，接受插入片段的染色体总是列于前面，而提供易位片段的染色体列于次。 * 一个染色体内的染色体插入可分为正向插入与反向插入。 等臂染色体（iso) 指一条染色体含有完全相同的臂。 易位（t）： 至少2个染色体之间发生的遗传物质的互换。 平衡易位和不平衡易位 两条染色体之间的易位描述方式为按染色体由小到大的排列顺序 易位：3个染色体以上 罗伯逊易位（rob) 发生于D组或/和G组端着丝粒染色体易位，为两个长臂对接。 Rob(14;21) 缺失（del） 在某一个染色体上丢失部分遗传物质；分为中间缺失和末端缺失，如5q- 增加（add) 表示在某一染色体上获得来源不明的遗传物质，通常代表在染色体的末端增加。 15q+ 区带的命名 区的定义是一个染色体上位于两个相邻的界标之间的区段。 带则是根据染色体上染色强度的强或弱与相邻形成反差而划分，每一条带可再分为亚带。 书写方式 书写方式：①染色体号数，②臂的符号，③区号，④带，⑤小数点，⑥亚带 如1p33.11 读作：1号染色体短臂3区3带1亚带1 克隆的定义 来自一个细胞的细胞群体称之为一个克隆， 通常指具有相同或近似的异常染色体组成的一群细胞。标准为：至少2个细胞具有相同的染色体增加或结构异常，或至少3个细胞有一致的染色体丢失。克隆性异常是恶性疾病的标志。 模式图 ◆ 核型描述 ①众数：即一个中期分裂相实际的染色体数46, 47,55, 等
人类微小病毒B19与小儿血液病的关系 严 媚Ξ,古丽娜?沙丁,顾立达 (新疆医科大学第一附属医院儿科,新疆 乌鲁木齐 830054) 摘要:目的:探讨人类微小病毒B19与小儿血液病的关系。方法:采用酶联免疫吸附(EL ISA)法,对37例血液病患儿的血清标本进行B192IgM和B192IgG检测,并与对照组进行比较。结果:在37例患儿血清标本中,原发性血小板减少性紫癜(ITP)B192IgM的阳性检出率为44147%,再生障碍性贫血(AA)B192IgM阳性检出率为4112%,与对照组相比,差异均有统计学意义(P<0.05),急性白血病(AL)与对照组相比差异无统计学意义(P> 0.05)。ITP、AA的B192IgG的阳性检出率与对照组相比差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:人类微小病毒B19感染与ITP、AA有关。 关键词:人类微小病毒B19;血液病;儿童 中图分类号:R373.9;R552 文献标识码:A 文章编号:100925551(2003)0520476202 人类微小病毒B19(HPVB19)与儿童多种疾病密切相关,通常能够导致儿童传染性红斑、急性再生障碍性贫血危象和慢性获得性纯红细胞再生障碍性贫血。另外,原发性血小板减少性紫癜(ITP)、中枢系统感染、心肌炎以及免疫力低下患者中发生慢性贫血和中性粒细胞减少症等也与B19病毒感染有关。为探索人类微小病毒B19与小儿血液病的关系,我科采用酶联免疫吸附(EL ISA)法对37例血液病患儿血清B192IgM和Ig G抗体进行了检测,现报道如下。 1 资料与方法 1.1 研究对象 选择我院儿科2001年8～12月收治的血液病患儿37例作为病例组,均经临床、血象、骨髓象确诊。又将其分为4组:再生障碍性贫血(AA)17例,男性10例,女性7例,年龄4个月～12岁;原发性血小板减少性紫癜(ITP)9例,男性4例,女性5例,年龄1个月～13岁;急性白血病(AL)8例,男性4例,女性4例,年龄1～7岁;血友病3例,男性2例,女性1例,年龄3～9岁。选择上呼吸道感染、支气管炎或支气管肺炎患儿16例作为对照组,男性10例,女性6例,年龄8个月～10岁,均无免疫功能低下,未输血,未用免疫抑制剂。两组一般资料经检验差异均无统计学意义。 112 方法 采用EL ISA法检测两组患儿血清B192 IgM和Ig G。B192IgM和Ig G EL ISA检测试剂盒购自德国IBL Hamburg公司。试验步骤为:(1)待检血清1∶100稀释,取100μl加入重组B19壳蛋白包被的反应孔中,并加入类风湿因子吸附剂5μl以降低假阳性发生率,37℃孵育1h;(2)用洗涤液洗涤3～5次,每次3～5min;(3)加过氧化物酶标记的羊抗人多克隆IgM100μl,37℃孵育30min;(4)重复步骤(2);(5)加TBM底物液100μl,室温放置10 min;(6)加终止液100μl,在A450nm处15min内读取结果。 1.3 统计学处理 因病例数<40,故采用四格表的确切概率法。 2 结果 B192IgM的总阳性检出率为32.4%(12/37), B192Ig G为18.9%(7/37)。其中ITP及AA的B192IgM阳性检出率分别为44.4%和41.2%,而对照组则为6.25%,上述两组与对照组相比差异均有统计学意义(P值分别为0.04和0.039);AL的B192IgM的阳性检出率为12.5%,与对照组相比差异无统计学意义(P值为0.597)。ITP、AA的B192 Ig G的阳性检出率分别为33.3%、23.5%,对照组则为6.25%,两组与对照组相比差异均无统计学意义(P值分别为0.116和0.332)。由于血友病的病例数太少,故未作统计学处理。 3 讨论 人类微小病毒B19感染与儿童多种疾病有关,在儿童中有较高的感染率,除可引起儿科常见的出疹性疾病———传染性红斑外,还可使慢性溶血病病人发生再生障碍性贫血及急性多关节病,在免疫缺损病人中可造成持续性感染。如果妊娠期受B19病毒感染,可致流产、死胎和胎儿水肿症。此外,它还与多种造血系统异常表现,如中性粒细胞减少症、血小板减少症有关。 B19病毒是直径为23nm、无囊膜包裹、3500 674新疆医科大学学报 JOURNAL OF XINJ IAN G MEDICAL UN IV ERSIT Y 2003Oct.,26(5)Ξ作者简介:严媚(1967-),女,副主任医师,硕士,研究方向:小儿血液诊治。