血钙高肌无力和血钙低抽搐的原因
神经引起肌肉收缩原理在于神经冲动传到运动神经末梢突触，引起突触部位钙离子内流，进而引发突触小泡释放乙酰胆碱，乙酰胆碱与肌肉细胞表面受体结合，引起肌质网钙泵将钙离子泵入细胞质基质，钙离子再与肌钙蛋白结合引发一系列蛋白结构变化和ATP水解释放能量，导致肌肉收缩。
钙离子是兴奋-收缩的藕联因子，其作用是正性的。但这是指在兴奋发生之后；
对于因快钠通道开放引起的钠离子内流而产生去极化为主的快反应细胞来说，钙离子由于“膜屏障作用”（即对钠离子内流产生竞争性抑制,当细胞外钙离子增多时因其带的正电荷与相应位点结合而排斥钠离子，导致钠通道不宜开放，动作电位的形成减少。）的存在，细胞外高钙使钠离子内流抑制，兴奋性有所下降（所以，认为钙离子是抑制离子也没错）。当细胞外低钙时，钙离子的“膜屏障作用”减弱，细胞兴奋性增高。
3、低钙时，钙离子的“膜屏障作用”减弱，细胞兴奋性增高，容易兴奋。但另一方面，肌浆内的兴奋-收缩藕联离子----钙离子，并没有因为细胞外低钙而减少。骨骼肌有丰富的肌浆网，肌浆网内贮存有足够的钙，肌浆网钙释放，可以迅速提高肌浆内钙浓度，引发-兴奋-收缩藕联，故此环节未受影响。所以，低钙时，一方面因膜屏障作用减弱而使细胞容易兴奋，两另一方面，兴奋-收缩藕联未受影响，所以表现为肌肉抽搐。
骨骼肌有丰富的肌浆网，肌浆网内贮存有足够的钙，兴奋-收缩藕联过程一般不受细胞外钙浓度的影响，这是骨骼肌和心肌显著不同的地方（心肌耗氧量大，腺粒体发达，肌浆网不发达，肌浆网内贮存的钙比较少，因而对细胞外的钙离子有明显的依赖性）。
重症肌无力的护理 一、概念：是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而 出现传递障碍的自家免疫性疾病。 本病少数可有家族史。 见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，女性多见。 发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭。 二、病因病理 1、近年来根据超微结构的研究发现，本病主要是突触后膜乙酰胆硷受体（AChR）发生的病变所致。 2、很多临床现象也提示本病和免疫机制紊乱有关。 三、临床分型 1、Osserman分型:被国内外广泛采用，便于临床治疗分期和预后判断。 I型：眼肌型（15-20%），仅眼肌受累。
IIA型：轻度全身型（30%），进展缓慢，无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感。 IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象，药物敏感性欠佳。 III型：重症急进型（15%），症状危重，进展迅速，在数周至数月内达到高峰，有呼吸危象，药效差，胸腺瘤高发，常需做气管切开或借助呼吸机进行辅助呼吸，死亡率高。 IV型：迟发重症型（10%），症状同III型，但从上述I型发展为IIA型、IIB型，经2年以上的进展期逐渐发展而来。 Ⅴ型肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩。 2、重症肌无力的其他分型 ⑴青少年型和成人型：重症肌无力常见于20-40岁。85%-90%全身型重症肌无力可发现乙酰胆碱受体抗体，单纯眼肌型发现率为50-60% ⑵新生儿重症肌无力：约有12%重症肌无力母亲的新生儿有吸吮困难、哭声无力、肢体瘫痪，特别是呼吸功能不全的典型症状。生后48小时内出现症状，持续数日至数周，症状逐步改善，直至完全消失。 四、临床表现 1、临床临床特征晨轻暮重 2、主要表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳，在活动后加重，体息后减轻 3、眼肌型重症肌无力的症状为眼外肌麻痹，可出现眼睑下垂、
探讨循证护理对重症肌无力危象、并发症及预后的影响 目的：探讨循证护理对重症肌无力危象、并发症及预后的影响。方法：选取笔者所在医院2014年12月-2016年12月收治的76例重症肌无力危象患者作为观察对象，并采用数字法随机分为观察组38例和对照组38例，给予对照组患者常规护理干预，给予观察组患者循证护理干预，对比分析两组护理干预的效果。结果：观察组患者呼吸道感染、泌尿系统感染及情感障碍发生率显著低于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05），同时观察组患者未出现患者死亡情况，而对照组出现2例（5.26%）患者死亡，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：临床对重症肌无力危象患者进行护理时可采用循证护理干预，其能够有效降低并发症发生率，改善患者预后能力，具有较高的临床应用价值，值得推广。 标签：重症肌无力危象；循证护理；并发症；预后；影响 重症肌无力主要是指由神经-肌肉接头处传递功能障碍引起的一种自身免疫性疾病，多与自身免疫性疾病有关，其病因目前尚未阐明，普遍认为与药物、环境、感染等密切相关，临床常有全身骨骼肌无力、易疲劳等表现，对患者生活质量造成严重影响[1]。而重症肌无力危象指肌无力症状突然性加重，出现呼吸肌、吞咽肌进行性无力或麻痹，而危及生命的一种情况，重症肌无力危象是导致患者死亡的主要原因，因此有效的治疗及护理具有重要的临床意义[2]。循证护理是由循证医学而衍生的一种护理理念，通过以科学、合理有效的研究结果作为证据，对其提出问题并寻找和利用当前最佳的证据，制定更有效的护理措施[3]。本研究探讨分析了循证护理对重症肌无力危象、并发症及预后的影响，取得了不错的成绩，现报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 选取笔者所在医院2014年12月-2016年12月收治的76例重症肌无力危象患者作为观察对象，并采用数字法将其随机分为观察组和对照组，每组38例，给予对照组患者常规护理干预，给予观察组患者循证护理干预。观察组患者中男18例，女20例；年龄23～48岁，平均（35.5±12.5）岁；对照组中男19例，女19例；年龄24～46岁，平均（35±11）岁；将恶性肿瘤患者、重要脏器严重病变患者、认知功能障碍患者、精神疾病患者、严重营养不良患者予以排除；所有患者均符合相关诊断标准及本次研究需求；两组患者性别、年龄等一般资料比较，差异无统计学意义（P>0.05），有可比性。 1.2 方法 1.2.1 对照组给予患者常规护理干预，主要包括监测生命体征、病情情况，给予患者健康教育及一些常规护理。
重症肌无力病因与发病机制是什么 重症肌无力在临床上比较多发，近年来，有很多患者被查出患有该类疾病，具体病因不是很清楚，研究表明，重症肌无力疾病可能与代谢紊乱、药物作用及自身免疫有关，下面我们一起看看重症肌无力的病因病机介绍。 发病原因 重症肌无力的病因至今尚不完全明确，综合国内外文献，以往认为与乙酰胆碱的合成或胆碱酯酶代谢过程紊乱及某些抗生素的毒性作用有关，近年来由于免疫学方面的研究进展，认为本病属于自身免疫性疾病。 发病机制 1、代谢紊乱学说 引起本病的病变位于横纹肌的神经-肌肉结合部，症状类似箭毒素作用，阻碍神经冲动的传导，神经与肌肉之间的传导是由神经产生冲动后，释放出乙酰胆碱，引起终板膜产生电位差，而后传导至肌肉使其纤维收缩，在重症肌无力患者，神经冲动传来时，释放出的乙酰胆碱不足，或胆碱酯酶活性过盛，以致乙酰胆酰破坏过速，导致神经-肌肉兴奋传递障碍而发病。 2、药物的毒性作用 某些抗生素对重症肌无力病人的神经-肌肉传导具有阻滞作用，Hokkane报道6例重症肌无力病人，在用药物治疗病情平稳后，加用链霉素族抗生素 (15min～2h)后，使本病加重，此类药物有：链霉素，双氢链霉素，新霉素，多黏菌素，卡那霉素，巴龙霉素，紫霉素等，Lillmann等指出，假定 d-tubocurarine(一种箭毒素)对神经-肌肉的阻滞作用为1000，则多黏菌素B为5，新霉素为2.5，链霉素为0.7，双氢链霉素为 0.6，卡那霉素为0.5，而在临床上应用抗生素的剂量却比箭毒素高100倍以上，因此，重症肌无力病人的神经-肌肉传导已受阻滞，或依靠药物来维持平衡，在此情况下，一旦应用上述抗生素，必然使这种阻滞作用加重，病情进一步恶化，关于某些抗生素对神经-肌肉传导的阻滞作用，目前尚不清楚，有人认为链霉素和箭毒素一样，可以减低终板对乙酰胆碱的敏感度，也有人认为它可以减少递质(transmitter)的释放。 3、自身免疫学说
重症肌无力 （一）概念 重症肌无力是乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖及补体参与的神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病，由神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状明显减轻，临床上分型为成年型、儿童型和少年型。多数起病隐匿，呈进展性或缓解与复发交替性发展。多数患者的首发症状为眼外肌麻痹。四肢肌群受累以近端无力为主，表现为抬臂、上楼梯困难，腱反射不受影响，感觉功能正常。累及呼吸肌时出现咳嗽无力和呼吸困难，是本病的主要致死因素。 （二）护理措施 1.肌无力危象的护理 （1）患者突然出现呼吸困难、躁动不安、心率加快、发绀，应立即吸氧，清理呼吸道分泌物，备好气管切开包，嘱患者 保持安静，以减少氧的消耗，必要时气管切开，使用人工 呼吸机。 （2）使用人工呼吸机时，做好机械通气护理，并密切观察患者意识，血压及心率变化，定期做血气分析。 （3）做好气管切开的护理，每日换药时注意观察伤口，注意无菌操作，及时清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，预防 并发症。
2.用药护理遵医嘱正确使用抗胆碱酯酶药物，观察其疗效和 副作用，防止肌无力危象的发生；应用糖皮质激素进行大剂量冲击治疗期间，大部分患者用药早期（2周内）会出现病情加重，甚至发生危象，应严密观察呼吸变化，长期服药者，要注意有无消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死等并发症； 应用免疫抑制剂应定期查血象，注意肝、肾功能的变化，若出现白细胞减少、血小板减少、胃肠道反应、出血性膀胱炎等应立即停药；避免应用神经-肌肉传导阻滞药物，如氨基糖苷类抗生素（链霉素、庆大霉素、卡那霉素等）、普鲁卡因胺、氯丙嗪以及各种肌肉松弛剂（氨酰胆碱）等以免加重病情。 3.病情监测密切观察病情，注意呼吸频率和节律的变化，观 察有无呼吸困难加重、咳嗽无力、腹痛、瞳孔变化、出汗、唾液或喉头分泌物增多的现象。 4.饮食给予以高蛋白、高维生素、高热量、富含钾、钙的饮 食。患者往往有咀嚼、吞咽困难，进食前充分休息。遵医嘱按时服用抗胆碱酯酶类药物，当药效出现和肌无力改善时，应立即协助患者进食，以半流食或软食为宜，进食要慢，进食时患者身边应有专人陪护，以免发生呛咳、窒息或呼吸骤停等。对不能进食者，应给予鼻饲。 5.预防危象的发生做好生活护理，遵医嘱按时给患者服药， 嘱患者充分休息，活动宜选择清晨、休息后或肌无力症状较轻时进行，预防感冒，避免诱发因素，防止危象的发生。
重症肌无力发病机制是怎样的 *导读：重症肌无力发病机制是怎样的？重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。…… 重症肌无力发病机制是怎样的？重症肌无力的发病原因分 两大类，一类是先天遗传性，极少见，与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病，最常见。发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。 正常疲劳是肌肉连续收缩释放出Ach数量递减，MG的肌无力或肌肉病态疲劳是NMJ处AchR减少导致传递障碍。Ach与AchR 结合后产生足以使肌纤维收缩的终板电位，MG的NMJ由于AchR 数目减少及抗体竞争作用，使终板电位不能有效地扩大为肌纤维动作电位，运动终板传递受阻使肌肉收缩力减弱，此变化首先反映在运动频率最高、AchR最少的眼肌和脑神经支配肌肉。 用125I标记的α-银环蛇毒素与人类骨胳肌提取的乙酰胆 碱受体结合的复合物，可测得病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体，抗体阻滞降解突触后膜受体，使自身抗原(nAchR)活性降低，突触后膜表面积减少。由于神经-肌肉接头传递障碍，医学|教育网
搜集整理因而出现肌无力症状。后期肌纤维变性萎缩，纤维组织取而代之。 Fambrough等证实MG基本缺陷是NMJ突触后膜上AchR明显缺乏，并在EAMG动物血清中检出AchR-Ab，用免疫荧光法可在突触后膜发现AchR与AchR-Ab及补体的免疫复合物沉积。MG患者肌肉活检切片也发现AchR明显减少，从而确定AchR-Ab的致病性，为MG自身免疫学说提供有力证据。将人类AchR-Ab注入正常动物可使之发病，这些证据可满足自身抗体介导性疾病的诊断标准(Drachman)。约85%的全身型MG及50%的眼肌型MG患者可检出AchR-Ab，MG母亲的新生儿也可发现AchR-Ab，使该抗体成为诊断MG敏感可靠的指标。 以上是本文章的全部内容，要了解更多可用微信扫描下方二维码。 欢迎光临我们官方微信进行查询，随时随地获取最权威的疾病知识。
重症肌无力临床路径 （2016年版） 一、重症肌无力临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为重症肌无力（ICD-10：G70.0） （二）诊断依据。 根据《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》（中华医学会神经病学分会制订，2015年） 1.临床表现主要为受累骨骼肌肉的波动性无力，即活动后加重，休息后改善，可呈“晨轻暮重”。 2.辅助检查：新斯的明试验阳性；肌电图低频重复电刺激衰减10%以上，高频无递增；血清AChR抗体阳性或阴性。 3.临床分型（Osserman）：I眼肌型，IIA轻度全身型，IIB中度全身型，III急性重症型，IV迟发重症型，V肌萎缩型。 （三）治疗方案的选择。 根据《中国重症肌无力诊断和治疗指南2015》（中华医学会神经病学分会制订，2015年） 1.胆碱酯酶抑制剂。 2.肾上腺皮质激素：各型重症肌无力均适用。 3.其他免疫抑制剂：适用于激素疗效欠佳或不能耐受者。 4.大剂量静脉注射免疫球蛋白：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。
5.血浆置换：用于危象期、胸腺切除术前准备或难治性重症肌无力辅助治疗。 6.胸腺切除术：适用于伴胸腺瘤的各型患者；伴发胸腺增生的全身型患者，女性首选；18岁以上药物治疗效果不明显的全身型。 （四）临床路径标准住院日为14-28天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：G70.0重症肌无力疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、大便常规; （2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、血沉、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）胸腺CT、心电图; （4）重复神经电刺激（低频、高频）； 2.有条件者可完成的检查项目： AChR抗体等相关抗体检查，甲状腺功能、肌电图和神经传导 （七）选择用药。 1.胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明等。 2.糖皮质激素：可选择醋酸泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松 3.免疫抑制剂:可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢霉素、他克莫司等。
PBL病例一:重症肌无力 患者黄某，男性，21岁，农民，住院号为4789，主因双眼睑下垂、复视6个月，加重伴四肢无力2周于2002年12月12日收入院。患者缘于6个月前麦收时过度劳累后出现双侧眼睑下垂、复视，晨轻暮重，休息后减轻，劳累后加重。于湖南省湘雅医院就诊，行新斯的明试验阳性，诊断为“重症肌无力”，予溴吡斯的明60 mg，每日三次口服，病情好转后自行停服，2周前感冒后病情进一步加重，出现四肢无力，行走困难，双上肢抬举费力，为进一步系统治疗，来我院住院治疗。入院时主症：双眼睑下垂，眼球活动不灵活，复视，四肢无力，行走困难，双上肢抬举费力，畏寒肢冷，腰膝酸软，神倦懒言，无咀嚼、呛咳、呼吸及吞咽困难，纳可，夜寐安，二便调。既往无肝炎、结核等传染病史，无高血压、糖尿病及冠心病史，无外伤、精神病及药物过敏史，家族中无同类病患者。 入院后查体：T36.7℃、P86次/分、R19次/分、BP120/78mmHg，双眼睑下垂，眼球活动不灵活，瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，双侧咬肌及颞肌力可，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力可，肘腱反射（+），Hoffmann sign（-）。双下肢肌力Ⅳ级，肌张力可，跟、膝腱反射（+），Babinski sign（-），踝阵挛（-），深浅感觉未见明显异常。行肌电图示：低频电刺激衰减明显，高频无递增；新斯的明试验阳性；肌疲劳试验阳性；胸腺CT示：未见异常；血、尿、便常规正常；心电图正常；肝肾功能正常；空腹血糖正常；髋关节X光片正常；乙酰胆碱受体抗体待回报。 根据其典型的临床症状、肌电图、新斯的明试验、肌疲劳试验，西医诊断为“重症肌无力（ⅡA型）”。中医诊断为“痿证（奇阳亏虚型）”。 诊断：重症肌无力 1.神经-肌接头处的兴奋传递过程及其影响因素有哪些？ 2.何谓重症肌无力？重症肌无力的发病机制是什么？ 3.为什么溴吡斯的明能治疗重症肌无力？除此之外还有什么治疗方法？ 4.重症肌无力会遗传吗? 5.重症肌无力与胸腺瘤的关系? 6.重症肌无力治疗有何新进展？
重症肌无力并发症有哪些 重症肌无力是一种危害性很大的疾病，重症肌无力不但会导致患者出现眼皮下垂和眼球转动不灵活等情况而且还可能导致患者出现表情淡漠和咀嚼无力等症状，此外重症肌无力最可怕之处还在于这种疾病会带来一些并发症，所以我们有必要多了解一些关于重症肌无力的知识，下文我们就给大家介绍一下重症肌无力的并发症到底有哪些方面。 经过人们多年对重症肌无力的观察和调查，发现该疾病的病因有很多，造成该疾病的病情也是复杂多变的，如果不能够及时有效的得到治疗，随着疾病的恶化，很容易会出现重症肌无力的并发症，从而对于患者造成更大的痛苦和折磨。
下面，我们看看常见重症肌无力的并发症都有哪些? 并发症一：肌无力性危象 这种类型的并发症通常是由疾病发展和抗胆碱酯酶药物物不足，而所引起的。通常情况下，患者会常表现出吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大，浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。 并发症二：胆碱能性危象
此类型并发症通常约占危象例数的百分之一至百分之六，由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外，病者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，肌注新斯的明后症状加重等特征。 并发症三：反拗性危象 通常清下，由于感染、中毒和电解质紊乱等，很容易 导致反拗性危象的发生，可以应用抗胆碱酯酶要物后可暂时减轻，继之又加重的临界状态。
由此可以看出重症肌无力对与患者造成的危害是多么的巨大，因此，在生活或工作中，如果出现类似或者疑似症状，就一定要及时作出诊断，并且接受治疗。 在上面的文章里面我们介绍了一种危害性很大的疾病，那就是重症肌无力，我们知道重症肌无力的出现会给患者带来多方面的危害，所以我们要做好对于重症肌无力的预防工作，上文为我们详细介绍了重症肌无力的并发症。
重症肌无力的发病机制有哪些 正确认识重症肌无力病因，做到胸有成竹，面对疾病不慌不忙，是将重症肌无力危害降到最低的有效手段。目前，重症肌无力的发病机理仍不明确，20～30岁起病，根据患者发病年龄、性别、胸腺、免疫球蛋白等因素综合评定，该病具有一定的遗传性，而且女性患病机率更大一些。 近年研究发现，重症肌无力与非MHC(MHC【译】：由一群紧密连锁的基因群组成，定位于动物或人某对染色体的特定区域)抗原基因，如T细胞受体(TCR)、免疫球蛋白、细胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相关，TCR基因重排不仅与重症肌无力相关，且可能与胸腺瘤相关，确定重症肌无力患者TCR基因重排方式不仅可为胸腺瘤早期诊断提供帮助，也是重症肌无力特异性治疗基础。 重症肌无力是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关重症肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在重症肌无力中的作用，且大量的研究发现，重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG(IgG【译】：免疫球蛋白G的缩写，是血清主要的抗体成分，约占血清Ig的75%)和C3复合物的沉积。并且证明，血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR抗体的产生是治愈本病的关键。 近年来人类白细胞抗原(HLA)研究显示，重症肌无力发病可能与遗传因素有关，根据重症肌无力发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关性及治疗反应等综合评定，重症肌无力可分为两个亚型：具有HLA-A1、A8、B8、B12和DW3的重症肌无力病人多为女性，20～30 岁起病，合并胸腺增生，AChR-Ab 检出率较低，服用抗胆碱酯酶药疗效差，早期胸腺摘除效果较好;具有HLA-A2、A3的重症肌无力病人多为男性，40～50岁发病，多合并胸腺瘤，AChR-Ab检出率较高，皮质类固醇激素疗效好。 重症肌无力患者外周血单个核细胞(MNC)肾上腺糖皮质激素受体减少，血浆皮质醇水平正常，动物实验提示肾上腺糖皮质激素受体减少易促发EAMG。 温馨提示：重症肌无力病情常在劳累后加重，休息后减轻，因此患者在平时要注意休息，避免剧烈运动。注意休息并不意味着卧床不动，适当的体育锻炼同样是重症肌无力患者不可缺少的，患者可以做一些医疗体操、太极拳或保健气功，以增强体质，提高机体的免疫功能，对本病的康复也有一定的帮助。
重症肌无力的治疗进展（综述） 重症肌无力（myasthenia gravis,MG）是指主要由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。其发病原因包括自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿MG）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（如D-青霉胺等）因素等。临床特征为某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重，休息后可缓解。眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和/或双眼复视是MG最常见的首发症状，可以见于80%以上的MG患者，可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，但瞳孔大小正常。面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或呈面具样面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累可以出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。颈部肌肉受累以屈肌为著。肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。呼吸肌无力可以导致呼吸困难、皮肤黏膜发绀等。 MG的治疗原则包括:(1)提高NMJ传导安全系数:主要应用胆碱酯酶抑制剂,增加NMJ的乙酰胆碱(ACh)释放及肌肉反应性,尽快恢复患者的功能和减少不良反应;如有低血钙应予纠正;避免使用ACh释放抑制剂如肌松剂等。(2)免疫治疗:包括胸腺摘除及手术后胸腺放疗、抗胸腺淋巴细胞血清、免疫抑制剂(如糖皮质激素或细胞毒药物)等,以及应用大剂量免疫球蛋白静脉滴注(IVIG)、血浆置换(PE)、胸导管淋巴引流、淋巴(细胞)置换、诱导抗个体基因型抗体等降低血清AChR-Ab水平。(3)根据患者的临床分型及表现采取个体化治疗:可采用Osserman改良的MG分型,例如,单纯眼肌型可用糖皮质激素门诊治疗,全身型早期患者应用激素治疗过程中症状可能加重,如出现呼吸肌麻痹应住院治疗。 1.药物疗法 1．1 MG的对症治疗 胆碱酯酶抑制剂是MG治疗的一线药物,可抑制胆碱酯酶活性,增加NMJ突触间隙ACh含量而改善症状,但不能影响疾病进展,可用于除MuSK抗体阳性的MG(anti-MuSK antibody posi-tive myasthenia gravis,MMG)以外的所有患者[1-2]。 临床应用最广的是溴化吡啶斯地明,起始剂量一般为30～60mg,1次/3～6h,根据症状调整间隔时间。国内一般最大剂量为480mg/d。其常见不良反应包括心动过缓、流涎、恶心、呕吐、腹泻、腹部绞痛、头痛、多汗、流泪、瞳孔缩小和肌肉痉挛等,胃肠不适是最常见的不良反应,可用阿托品拮抗,偶可发生影响凝血系统而导致出血倾向。药物过量可导致肌无力加重伴肌束震颤,甚至胆碱能危象。肌肉颤搐可明显困扰患者,拉伸练习和控制焦虑有助于减轻症状。溴吡斯的明常不能改善延髓支配肌如吞咽或呼吸肌功能,主要是由于过多的黏稠唾液或呼吸道分泌物使病情加剧。因此,对延髓肌或呼吸肌受累的MG患者应减量或间断使用溴吡斯的明,特别是对于上呼吸机的患者,停药常可改善其吞咽困难和呼吸肌麻痹症状。 目前有关胆碱酯酶抑制剂的研究热点是寻找作用时间更长、对乙酰胆碱酯酶作用更具特异性的新型制剂。 1.2 免疫治疗 1.2.1 短期免疫治疗对于急性进展的MG、MG危象或术前准备等情况,常用IVIG和PE进行短期高效的免疫治疗,尽快缓解症状和改善预后。
第十节重症肌无力病护理常规 【病情观察要点】 1.观察有无眼睑下垂、斜视，眼球活动受限等症状。 2.观察有无表情动作困难、闭眼无能、声音嘶哑等症状。 3.重点观察有无咳嗽无力、呼吸困难等呼吸肌、膈肌受累的症状。 4.严密检测病人神智、瞳孔及生命体征的变化 5.用药过程中，注意观察药物的作用和副作用。 【主要护理问题及相关因素】 1.营养失调—低于机体需要量：与肌无力致吞咽困难有关。 2.自理能力缺陷：与全身肌无力、不能行动有关。 3.潜在并发症—重症肌无力危象。 4.焦虑：与肌无力反复发作、担心预后有关。 【主要护理问题护理常规】 1.营养失调——低于机体需要量 （1）评估病人的饮食及营养状况，当病人吞咽能力较差时，抗胆碱酯药物在用药后15—30分钟药效较强时进餐。 （2）对咀嚼无力者注意进食宜缓宜慢，对进食呛咳、吞咽困难、气管插管或气管切开病人可给予鼻饲流质。饮食原则以胃肠道营养支持为主，给予高维生素、高蛋白、高热量的营养饮食。 2.自理能力缺陷 （1）协助生活护理，及时帮助病人解决问题。 （2）鼓励家属关心爱护病人，共同协助病人做力所能及的事情，症状缓慢期可鼓励病人尽量生活自理。 （3）指导患者充分休息，避免疲劳 3. 潜在并发症 （1）避免诱因；应避免一切使肌无力危象发生的诱因，如妊娠，分娩，过度疲劳、创伤等。 （2）密切观察病情：若突然出现的肌无力加重，特别是肋间肌、膈肌和咽喉肌无力，可导致肺通气明显减少，呼吸困难、发绀喉头分泌物增多、病人咳嗽无力，痰无法咳出，易造成缺氧、窒息。而死亡，故一旦出现上述情况，应立即通知医生，配合抢救。
（3）保持呼吸道通畅：抬高病人床头，及时吸痰，清楚呼吸道分泌物，遵医嘱吸氧，备好气管插管、气管切开包和呼吸机。必要时配合气管切开或人工呼吸机辅助呼吸。 （4）遵医嘱用药：在迅速判断了重症肌无力危象的情况下，遵医嘱使用新斯的明、阿托品或停用新斯的明等药物。 4.焦虑 （1）护士应主动向病人介绍环境，消除陌生感，保持环境安静，以便病人得到充分休息。 （2）在护理工作中经常巡视，及时了解病人的心理状况，耐心向病人解释病情以消除心理紧张和顾虑，使病人能保持最佳状态。 （3）鼓励病人说出心中感受，耐心倾听。 【重点沟通内容】 1.语言沟通 “您好！今天您感觉好些了吗？” “您昨天晚上睡得好吗？” “您今天吃早餐了吗？饮水、进食有无呛咳、吞咽困难？” “您今天洗脸、洗漱是不是自己完成的？” “您今天锻炼了没有？” “您今天解大便了吗？有没有便秘的现象？” 2.非语言沟通 （1）观察病情变化。 （2）完善肌电图等检查。 （3）做好新斯的明实验。 【健康指导】 1.注意休息，保持情绪稳定 2.防止感冒，避免过度劳累、感染、外伤。 3.育龄期妇女避免妊娠、人工流产。 4.在专科医生的指导下河里使用抗胆碱酯酶的药物，患其他疾病时应及时与专科医生联系，以避免使用禁忌药物，外出时要带上急救药物与治疗卡。 5.定期复查血象，肝肾功能。病情加重时及时复诊。
重症肌无力的病因与发病机理 李海宁 重症肌无力，医学学名为Myasthenia Gravis，简称M.G.。此乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经的接合点。重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累，由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，胸腺是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的重要因素，某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。 重症肌无力的发病因素包括外因和内因。外因—环境因素：临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降；过度疲劳、情绪激动、创伤、手术、月经来潮、妊娠、分娩、甲亢或放射线治疗特别容易诱发重症肌无力的病因；有时病毒感染也能引起重症肌无力，以上呼吸道感染最为常见。某些药物也是重症肌无力的病因，比如说神经肌肉阻滞剂及抗心律失常药，可影响神经—肌肉接头传递功能，降低细胞膜兴奋性，中枢神经系统抑制剂，可引起或加重呼吸困难。长期营养不足、营养不良是重症肌无力常见的一个病发原因在外因中，多数人认为与胸腺的慢性病毒感染有关。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3、的重症肌无力病人多为女性、青年起病，胸腺增生、无肿瘤、
乙酰胆碱受体抗体检出率低，用抗胆碱酯酶饕无效，早期切除胸腺疗效好。具有HLA-A2、A3的症肌无力病人多为男性，40岁以后起病，多合并胸腺瘤，乙酰胆碱受体抗体检出率高。内因因素：近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。据了解重症肌无力的病因与遗传有着重要的关系，是引发重症肌无力最主要的内因。重症肌无力与胸腺瘤之间也有相当关联性，由于人体胸腺不正常淋巴球增生，产生对抗自体的抗体，影响神经肌肉无力的症状，是引发重症肌无力的病因之一。重症肌无力的中医病因：中医历代医著对重症肌无力虽未见较完备而系统的记载，但从本病的病理机制和临损坏着眼于形体，故虚损是对各种慢性疾病发展到形体与功能都受到严重损害的概括。重症肌无力是自身免疫性受体病，临床上既有功能性障碍也有实质性损害，病程长且易反复，具有虚损证的特点。因此，重症肌无力不是一般的虚证，其实质应是虚损性疾患。重症肌无力的禀赋不足，后天失调，或情志刺激，或外邪所伤，或疾病失治、误治，或病后失养，均可导致脾胃气虚，渐而积虚成损。因此，重症肌无力的病机主要为脾胃病损。脾胃为后天之本，气血化生之源，居于中焦，为气机升降出人之枢机。脾主升主运，脾虚气陷，则升举无力，上睑属脾。故提睑无力而下垂;脾主肌肉四肢、脾虚生化濡养不足，故四肢痿软不能随用;胃主降主纳，与脾相表里，脾虚胃亦弱，则升降之枢机不利，受纳无权，故纳呆溏泄，吞咽困难;脾气主升，上充于肺，积于胸中而为宗气(大气)，
全身型重症肌无力诊疗指南 概述 全身型重症肌无力（generalized myasthenia gravis，GMG）是神经肌肉接头处因自身抗体破坏突触后膜导致神经肌肉接头传递障碍的疾病。临床表现为骨骼波动性无力、不耐疲劳，活动后加重，休息后减轻。症状多分布于眼部、球部、四肢肌肉，严重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭。 病因和流行病学 由特异性抗体介导、细胞和体液免疫参与，累及神经肌肉接头突触后膜，导致神经肌肉接头传递障碍。患者外周血中可发现抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体，、抗骨骼肌特异性酪氨酸受体激酶（MuSK）抗体或脂蛋白4（LRP4）抗体。例如，MG患者外周血中测得的AChR-Ab，作用于神经肌肉突触后膜的乙酰胆碱受体，起到封闭受体、激活补体、破坏突触后膜等作用，导致神经肌肉接头传递功能障碍，肌肉疲劳无力。在任何年龄段均可发病。年平均发病率为8.0/100 000～20.0/100 000人。在我国有两个发病高峰，40岁以前和60岁以后。40岁以前女性多于男性，60岁以后男性多于女性。重症肌无力约有80％合并胸腺异常，20％合并胸腺瘤。胸腺组织中生发中心存在大量T细胞，刺激外周血中的B细胞活化增殖，生成特异性抗体。 临床表现 经常从一组肌群开始，逐渐累及其他肌群，以上睑下垂和复视为最常见的发病症状，占80％。骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重。根据临床表现，按Osserman分成5型。Ⅰ型：眼肌型，表现为上睑下垂、复视等。ⅡA 型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累。ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，通常有咀嚼、吞咽和构音障碍。Ⅲ型：重度激进型，进展快，数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌。Ⅳ型：迟发重度型，缓慢进展，2年内累及呼吸肌。Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内出现骨骼肌萎缩。神经科查体可见四肢近端、躯干、颈部、颅面部肌肉无力，不耐疲劳，Jolly试验阳性，腱反射正常，无感觉障碍，
https://www.doczj.com/doc/4211235496.html,/ 重症肌无力并发症有哪些 重症肌无力是一种很容易复发的常见疾病，只有在确诊后积极配合医生进行药物治疗，增强体质，才能确保患者的早日康复。反之，若拖延治疗，则会引发胆碱能性危象、反拗性危象、肌无力性危象等并发症，对生命造成不可逆转的巨大威胁。 重症肌无力的三大并发症 1、胆碱能性危象 此类型重症肌无力并发症通常约占危象例数的百分之一至百分之六，由于抗胆碱酯酶(胆碱酯酶【译】：一类糖蛋白，以多种同功酶形式存在于体内。一般可分为真性胆碱酯酶和假性胆碱脂酶)过量所引起。除肌无力的共同特点外，病者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，肌注新斯的明后症状加重等特征。 2、反拗性危象 通常清下，由于感染、中毒和电解质紊乱等，很容易导致反拗性危象的发生，可以应用抗胆碱酯酶要物后可暂时减轻，继之又加重重症肌无力的临界状态。 3、肌无力性危象 这种类型的并发症通常是由疾病发展和抗胆碱酯酶药物物不足，而所引起的。通常情况下，患者会常表现出吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大，浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。 温馨提示：感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇痛、镇静药物、分娩、手术等常使重症肌无力病情复发或加重。甚至某些抗生素、如粘菌素、链霉素、卡那霉素等药物均有加重肌无力之作用，应当注意。若因感染或用药不当等引起全身肌无力、吞咽困难、喝水呛咳或伴胸闷、气短等症状时，应及时就医和诊治。 原文链接：https://www.doczj.com/doc/4211235496.html,/zzjwl/2014/0421/168760.html