淋巴造血系统疾病
【淋巴系统组织学】淋巴器官：胸腺、脾脏和淋巴结；结外淋巴组织：扁桃体、腺样体、MALT
A.淋巴组织：以网状细胞和网状纤维为支架，网眼内充满大量淋巴细胞、一些浆细胞、巨噬细胞和少量
交错突细胞或滤泡树突状细胞等。按其存在形式，一般将淋巴组织分为弥散淋巴组织和淋巴小结两种。
1.弥散淋巴组织：与周边组织无明显边界；Th细胞为主；有毛细血管后微静脉。血液内的淋巴细胞
进入淋巴组织的重要通道。
2.淋巴小结（淋巴滤泡）：细胞密集，边界清楚，球形；B细胞为主；抗原刺激下，增大、增多；
细胞成分：B细胞、滤泡树突状细胞、巨噬细胞、Th细胞、发育、分化中的浆细胞；
可分为：初级淋巴小结（小、无生发中心）和次级淋巴小结（大、有生发中心）。次级淋巴小结中央，染色浅，分裂相多；B细胞为主；可分为暗区和明区、小结帽。
B.淋巴器官
1.胸腺：胸腺上皮细胞分泌胸腺素和胸腺生成素。皮质：分化发育中的淋巴细胞是胸腺中的主细胞，
故又称胸腺细胞，仅5%的细胞能分化为初始T细胞。髓质：胸腺髓质淋巴细胞较少，多为成熟的T淋巴细胞，并有若干胸腺小体（外周的较幼稚，近中心的较成熟。分泌胸腺基质淋巴细胞生成素TSLP，刺激胸腺DC成熟）。
血－胸腺屏障：1.连续Cap内皮及其紧密连接；2. 内皮基膜；3.血管周隙含巨噬细胞；4.胸腺上皮基膜；5.胸腺上皮细胞。阻碍诸多物质（抗原、抗体、异物、代谢成分等）进入胸腺皮质，维持胸腺内环境的稳定，保证胸腺细胞的正常发育。
2.淋巴结：免疫应答的主要部位。被膜：结缔组织
皮质：浅层皮质：淋巴小结和附近的薄层弥散淋巴组织，皮质的B细胞区；副皮质区：大片弥散淋巴组织，居皮质的深层，皮质的T细胞区（胸腺依赖区），还有很多交错突细胞，巨噬细胞和少量B细胞。皮质淋巴窦：被膜下淋巴窦、小梁周窦
髓质：髓索：淋巴索，连接成网，B细胞为主，另有浆细胞、巨噬细胞；髓窦：腔内巨噬细胞较多。
淋巴结的功能：滤过淋巴；免疫应答；参与淋巴细胞再循环。
3.脾：被膜伸入实质即为脾小梁，构成脾的粗支架，小梁内有小梁动脉。
白髓（white pulp）相当于副皮质区：动脉周围淋巴鞘、淋巴小结（脾小体）、边缘区（淋巴细胞从血液进入淋巴组织的重要通道）
红髓：脾索：淋巴索，连接成网，B细胞为主。有笔毛动脉开口于脾索，内含大量血细胞。脾窦（splenic sinus）：血窦，内皮细胞为长杆状，细胞间有裂隙，基膜不完整，外有网状纤维缠绕。
脾的功能：滤血；免疫应答；造血；调节循环血量。
●淋巴结良性增生
●淋巴瘤（Lymphoma）：原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的一类恶性肿瘤。
发生部位：在淋巴结（多）和结外淋巴组织
分型：霍奇金淋巴瘤（10%-20%）；非霍奇金淋巴瘤（90%）
细胞来源：B（80%-85%）、T、NK及其前体细胞
病理诊断依据：组织病理学、免疫学表型、遗传学、临床表现
**多数淋巴瘤，抗原受体基因重排先于淋巴细胞转化，故为单克隆性细胞群，进行抗原受体基因及其蛋白产物分析可区别反应性和战略性淋巴细胞增生。
?WHO淋巴瘤分类（2008）主要特点：以细胞系（cell lineage）为线索；病理诊断“四结合”原则：组
织病理学、免疫学表型、遗传学、临床表现。每一个独立的疾病，均具有形态、免疫、遗传和临床特征；生物学行为分为惰性（indolent）、侵袭性(aggressive）和高侵袭性（highly aggressive）
非特异性淋巴结炎non-specific lymphadenitis
急性非特异性淋巴结炎
组织学表现为淋巴滤泡增生，
生发中心明显扩大
常见于颈部；
临表：淋巴结肿大、疼痛慢性非特异性淋巴结炎
淋巴滤泡增生：体液免疫活跃；
副皮质区淋巴增生：细胞免疫活跃；
窦组织细胞增生：多见于肿瘤引流区
常见于腹股沟和腋淋巴结；
多无感觉
淋巴结特殊感染
结核性淋巴结炎组织学病变：肉芽肿性炎-结核结节
淋巴结真菌感染
曲霉：化脓性炎及脓肿；
新型隐球菌：肉芽肿性炎
组织细胞坏死性淋巴结炎
（菊池病）
组织学表现为淋巴结的副皮质区及被膜下片
状或灶状凝固性坏死，几乎不见中性粒细胞
浸润；坏死灶周边可有形态多样的组织细胞
（巨噬细胞）坏死灶和淋巴细胞活跃增生
与第6型人类疱疹病毒HHV-6
感染有关，年轻女性多见；
自限性，1~3月自愈传染性单核细胞增多症
外周血淋巴细胞绝对数增加，异型的淋巴细
胞可作为本病的诊断依据；
病变累及血液、淋巴液、脾、肝、中枢神经
系统
好发于青壮年的急性自限性
疾病，由嗜B淋巴细胞的EB
病毒引起
霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma, HL）
1.多见于年轻人（<30岁）
2.多原发于淋巴结（90％），尤其是颈部淋巴结；肿瘤扩散由近及远，故分期对治疗有影响
3.霍奇金淋巴瘤的肿瘤细胞是一种独特的瘤巨细胞，Reed-Sternberg细胞（R-S细胞），占1%-5%
4.不等量的非肿瘤性、反应性细胞，不同程度的纤维化
5.多为生发中心或生发中心后活化的B细胞来源
6.累及骨髓(10％)，但不发生白血病转化
?病理改变：多发生于浅表淋巴结如颈部、锁骨上淋巴结；淋巴结肿大、融合成巨块，切面灰白色鱼肉
状，和周围粘连、不易移动。随纤维化增加肿块质地变硬。可累及脾、肝、骨髓，最多见累及脾脏“斑岩脾”。
?组织学特征：R-S细胞及其变异型细胞散在分布。诊断性R-S细胞（镜影细胞）；单核R-S细胞：（霍奇
金细胞）；陷窝细胞（分叶核）：常见于结节硬化型HL；爆米花样细胞（L&H型细胞）：常见于结节性淋巴细胞为主型HL；多核瘤巨细胞：（多核）；木乃伊细胞：（R-S细胞凋亡）
?组织学分型
1.经典型霍奇金淋巴瘤（Classical Hodgkin lymphoma，CHL）
--结节硬化型NS：70%左右；女性多见；可有纵隔淋巴结累及；不会转变为其他型HL；预后较好--富于淋巴细胞型MC：男性多见；典型R-S细胞及单核变异型细胞；常有EBV阳性；预后较好
--混合细胞型LR：5％左右；大量反应性淋巴细胞；40％伴有EBV感染；预后最好
--淋巴细胞减少型LD：<5％；好发于老年人；大量RS和变异型瘤细胞；极少淋巴细胞；预后差
2.结节性淋巴细胞为主型NLPHL：不常见（不需找到典型的R-S细胞）：“爆米花”细胞；小B淋巴细
胞或组织细胞；模糊结节状或结节伴弥漫；不伴有EBV感染
?诊断依据：淋巴结活检；免疫组织化学
1.经典型：CD15－髓单核细胞分化抗原；CD30－活化的淋巴细胞抗原；少数细胞弱表达T、
B标记物，不表达LCA
2.非经典型：CD20－B淋巴细胞分化抗原；LCA－白细胞共同抗原；表达B细胞抗原CD79a
和Bcl-6，不表达CD15和CD30
非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin lymphoma，NHL）
2/3来源于淋巴结，1/3来源于结外器官或组织
NHL发病部位的随机性或不确定性；肿瘤扩散的不连续性；组织学分类的复杂性；临床表现的多样性1.弥漫大B细胞淋巴瘤（Diffuse Large B-cell Lymphma ,DLBCL）
最常见的NHL类型，高侵袭性的、异质性B细胞性淋巴瘤；
病理变化：形态相对一致的、体积较大的异型淋巴细胞的弥漫性浸润；细胞形态多样：可类似中心母细胞、免疫母细胞、间变大细胞或浆母细胞；胞质嗜碱性，核染色质边集，有单个或多个核仁，核分裂像多见，可见多核瘤巨细胞
2.滤泡性淋巴瘤 (Follicular Lymphoma，FL)：滤泡中心B细胞发生的惰性肿瘤，常见于中年人
①病理变化：低倍镜下，淋巴结结构破坏，肿瘤细胞呈结节状生长；肿瘤性滤泡由中心细胞和中心
母细胞以不同比例组成。中心细胞：核不规则有裂沟，核仁不明显，胞质稀少；中心母细胞：体
积大，核圆形或分叶状，染色质斑块状近核膜，1－3个核仁。
②免疫表型：CD19、CD20、CD10、Bcl-6、Bcl-2。90%表达Bcl-2，区别反应性增生的滤泡与滤泡性淋
巴瘤的标记物
③遗传学：t（14,18）易位
3.MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤：一类低度恶性B细胞淋巴瘤，又称粘膜相关淋巴组织淋巴瘤
①常有慢性炎症、自身免疫性疾病或特殊病原微生物感染的基础疾病，如幽门螺杆菌性胃炎
②病变可长期局限于原发部位，发生播散较晚
③初始病因根除后，肿瘤可能消退
4.前体B和T细胞肿瘤（Precursor B- and T-cell neoplasms）急性淋巴母细胞性白血病/淋巴瘤
①是淋巴母细胞来源的高侵袭性肿瘤
②前体B细胞来源85％（多为儿童），常表现为白血病征象，少有形成局部包块
③前体T细胞来源15％（多为青少年男性），以局部肿块（淋巴瘤）为主要表现
5.慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤Chronic Lymphocytic Leukaemia/Small Lympholytic
Lymphoma，CLL/SLL）：是成熟B细胞来源的惰性肿瘤
①病理变化：小淋巴细胞弥漫性增生，破坏淋巴结结构；可见前淋巴细胞灶性聚集，形成增殖中心，
或“假滤泡”；可累及骨髓、脾、肝、外周血
②免疫表型：表达全B细胞抗原，尤其是CD19和CD20
6.伯基特淋巴瘤(Burkitt Lymphoma, BL)：滤泡生发中心细胞来源的高侵袭性B细胞肿瘤
①临床类型：地方性（非洲人BL）；散发性；HIV感染者；
②多发于淋巴结外的器官和组织，常表现为颌面部巨大肿块，及腹腔脏器受累；高侵袭性，化疗敏
感，可治愈
③病理变化：中等大小、形态一致的肿瘤细胞弥漫浸润；高分裂指数和高凋亡是该肿瘤特征性表现；
瘤细胞间散在分别吞噬核碎片的巨噬细胞--“星空”现象常见
④免疫表型：成熟B细胞分化抗原, CD19、CD20和CD79a；生发中心细胞标记物CD10和Bcl-6
细胞核增殖抗原Ki-67几乎100％表达
7.浆细胞肿瘤及其相关疾病
是一种具有分泌免疫球蛋白（单一的Ig，称为M成分）的克隆性B细胞增殖性疾病。常见的浆细胞恶
织学：分化良好的浆细胞弥漫性增生和浸润，Ig在浆细胞质内聚集形成Russell小体，存在于细胞核内即Dutcher小体
8.非特指外周T细胞淋巴瘤（Peripheral T-cell lymphoma , unspecified）：胸腺后成熟T细胞来源的肿瘤
①肿瘤细胞见于淋巴结副皮质区，有较多的高内皮血管；背景中可见不等量反应性细胞，嗜酸性粒
细胞、浆细胞、巨噬细胞等；间质胶原纤维穿插分隔；瘤细胞大小形态各异，核不规则，多见核分裂象，细胞质透明、淡染
②免疫表型：表达T细胞相关抗原CD2、CD3、CD45RO等
9.蕈样霉菌病（mycosifungoides）：原发于皮肤的T细胞淋巴瘤
早期表现为湿疹样病损，不规则的红色或棕红色的斑疹，发展成斑块状，形成瘤样结节，可破溃
①病理变化：真皮浅层及其血管周围有瘤细胞和多种类型的细胞浸润，浸入表皮形成Pautrier微脓肿；
细胞核大，深染，高度扭曲，有切迹，折叠和脑回状
②免疫表型：表达CD3、CD4、CD45RO，不表达CD8和CD30
10.结外NK/T细胞淋巴瘤（鼻型）Extranodal NK/T-cell Lymphoma,nasal type
自然杀伤细胞来源的侵袭性肿瘤，鼻NK/T细胞淋巴瘤多见（70%-80%），与EBV感染有关
遗传学：多种染色体畸形，最常见的是6q缺失
二、淋巴结 1.淋巴结的形态 淋巴结为是哺乳类特有的周围淋巴器官。为大小不等（米粒大小）的圆形或椭圆形小体，（豆形），质软，色灰红，共约450个，位于淋巴回流的通路上。淋巴回流时常含有大分子抗原或微生物，淋巴结对淋巴液进行滤过，对病毒、细菌、异物甚至癌细胞等，进行清除或阻截；淋巴结产生淋巴细胞进行免疫反应。 2.淋巴结微细结构 淋巴结的大小、结构及内含成分与机体的免疫功能状态密切相关。淋巴结一侧凹陷，一侧凸出，几条淋巴管从凸侧进入即输入淋巴管，淋巴结内也有管道及淋巴窦，淋巴管与淋巴窦相通，淋巴液入淋巴结后，经淋巴窦走出，即1~2条淋巴输出管，一个淋巴结的输出管即另一个淋巴结的输入管。 淋巴结表面有结缔组织构成的被膜，数条输入淋巴管穿越被膜与被膜下淋巴窦相连。一侧凹陷为门部，有输出淋巴管、神经、血管出入。被膜和门部的结缔组织伸入实质形成相互连接的小梁，构成淋巴结的粗网架；在粗网架之间由网状组织构成淋巴结的细网架，网眼中填充大量淋巴细胞、巨噬细胞、交错突细胞等。实质可分为浅层的皮质和深层的髓质两部分。 （1）皮质：位于被膜下方，由浅层皮质、副皮质区及皮质淋巴窦构成，是淋巴结的主要构成部分，各部分的结构和厚度随免疫状态的不同而有很大变化。 ①浅层皮质：紧贴被膜下窦，含淋巴小结及小结之间的弥散淋巴组织，为B 细胞区。受抗原刺激后，浅层皮质内出现淋巴小结，此层增厚，当淋巴小结发育成次级淋巴小结，体积增大，深入到深层副皮质区，并出现大的生发中心，这时的淋巴小结分成三部分：帽、明区、暗区。淋巴小结之间的弥散淋巴组织为小结间区，含有较多的初始B细胞，是淋巴结最先接受抗原刺激的部位，可诱生新的淋巴小结。 ②副皮质区 位于皮质深层，为较大片的弥散淋巴组织，其淋巴细胞主要为 T细胞，又称胸腺依赖区。有毛细血管后微静脉，是血液中淋巴细胞进入淋巴组织的重要通道。此处的内皮细胞胞质内常见穿越细胞。血流经过此处时，约10%的淋巴细胞穿越内皮进入副皮质区，再迁移至淋巴结其它部位。 ③皮质淋巴窦 包括被膜下淋巴窦和小梁周窦，小梁周窦的末端为盲端，仅部分与髓质淋巴窦直接相通。 淋巴窦壁由内皮细胞围成，内皮外有薄层基质、少量网状纤维和一层扁平网状细胞，窦内有星状内皮细胞作支架，其中有巨噬细胞和淋巴细胞，淋巴在窦内缓慢流动，有利于巨噬细胞清除异物和处理抗原。当大量抗原物质进入淋巴结内，巨噬细胞即大量增多。 淋巴内的各种细胞和淋巴浆不断穿过或渗过内皮，进人皮质淋巴组织；而淋巴组织中的细胞等成分也不断进人淋巴，这样淋巴组织便成为一种动态的结构，
第八章淋巴造血系统疾病 一、教学大纲要求 1、掌握淋巴样肿瘤的类型。 2、掌握非霍奇金淋巴瘤的主要组织学类型、病变和免疫表型。 3、掌握霍奇金淋巴瘤的组织学类型和病理变化。 4、掌握髓样肿瘤的类型、急性髓母细胞白血病和慢性髓性白血病的主要类型， 熟悉各型的临床与病理特征。 4、了解组织细胞肿瘤概念、类型及病理变化。 二、理论内容提要 （一）淋巴样肿瘤 1．分类与比较 2．霍奇金淋巴瘤 （1）基本特点：病变往往从一个活或一组淋巴结开始，组建由邻近淋巴结向远处淋巴结扩散；原发于淋巴结外者极其罕见；具有特征性的瘤巨细胞即R-S 细胞，常伴有多种炎细胞浸润和纤维化。 （2）镜下表现：肿瘤性成分：R-S细胞，典型者称为镜影细胞；变异的R-S 细胞：腔隙型细胞（陷窝细胞），爆米花细胞，多形性或未分化细胞；单核R-S 细胞。 反应性细胞：淋巴细胞，浆细胞，中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，上皮样细胞，组织细胞。
3．非霍奇金淋巴瘤 （1）B 细胞性：滤泡型淋巴瘤，弥漫性大细胞性B细胞淋巴瘤，Burkitt 淋巴瘤等。 （2）T细胞性：外周T细胞性淋巴瘤，NK/T 细胞淋巴瘤等。 （二）髓样肿瘤： 1. 概念：骨髓造血干细胞呈单克隆性增生，取代正常骨髓细胞。 2. 分类：分为三大类：①急性髓母细胞白血病②慢性髓增生性疾病③骨髓异常增生综合症 分类形态评论 MO最少分化型AML 无髓母细胞的形态和化学标记， 但表达髓细胞系抗原占AML2%-3% M1未分化型AML 主要为极不成熟的髓母细胞，极少占AML20%， 粒细胞或Auer小体预后很差 M2分化型AML 主要为髓母细胞和前髓细胞，占AML30%， 常有Auer小体预后好 M3急性前髓细胞性主要为早幼粒细胞，每个细胞占AML5-10%%，白血病内有多个Auer小体 M4急性髓性单核细胞有髓细胞和单核细胞分化证据，占AML20%-30%%，白血病周围血单核细胞增多预后较好 M5急性单核细胞白血病以单核细胞和前单核细胞为主占AML10%，儿童 和青少年常见 M6急性红白血病以奇异多核巨型母细胞样红母占AML5%， 细胞为主，也见髓母细胞老年人多见 M7急性巨核细胞白血病以巨核细胞系列母细胞为主 抗血小板抗体阳性，骨髓纤维化 3．急性髓母细胞白血病的临床与病理类型：其诊断与分类以形态学、组织化学、免疫表型及核型分析为基础。 4．骨髓异常增生综合症：概念、病理形态、临床表现和预后 5．慢性骨髓增生性疾病包括4类疾病：①慢性髓性白血病，②真性红细胞增多症，③骨髓化生并骨髓纤维化，④原发性血小板增多症 （三）慢性髓性白血病的病理与临床特点 1．发病年龄：主要为25-60岁成人，40-50岁为高峰。 2．发病率：占所有白血病的15%-20%。 3．来源：多能干细胞。 4．病变特征：瘤细胞主要为粒细胞系和巨核细胞系列细胞，骨髓和周围血 中出现大量粒细胞。 5．临床表现：发展缓慢，主要表现疲劳、衰弱、体重下降、脾脏肿大、外 周血白细胞计数增高，超过100000/ul。
第三章淋巴和造血系统疾病 了解淋巴结良性病变。 了解髓样肿瘤。 了解组织细胞和树突状细胞肿瘤。 淋巴造血系统：造血器官和血液。=>髓样组织和淋巴样组织。 髓样组织myeloid tissue：骨髓和各种造血细胞。 淋巴样组织：胸腺、脾、淋巴结和在人体内散在分布的淋巴组织。 造血系统 淋巴造血系统各种成分的量和质的变化所引起的各种疾病。 淋巴结良性病变： 淋巴结反应性增生=> 淋巴结非特异性反应性增生：B细胞为主的增生；T；组织细胞；混合。 结局：刺激的抗原一旦消失，可恢复正常。 淋巴结特殊感染：淋巴结结核【最常见，肉芽肿性炎-结核结节】； 淋巴结真菌感染【曲菌和新型隐球菌】；组织细胞坏死性淋巴结炎恶性淋巴瘤： 恶性淋巴瘤指来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括霍奇金淋巴瘤和非霍【B细胞肿瘤、T&NK】。合计为三大类。 几点总结性的话： 1）大多数淋巴样肿瘤来自于B细胞。 2）起源于B细胞，可表现为滤泡性，or弥漫性。 3）免疫特点： CD 2、3、4、7、8是T细胞 CD 10、19、20是B细胞 CD 16、56是NK细胞 幼稚B和T（淋巴母细胞）表达末端脱氧核苷酸转移酶 CD 34 多潜能干细胞，在分化最早期的淋巴样& 4）生物行为学特点： NHL发生于某一局部时，已有广泛播散，在治疗上须进行全身治疗。 HD在局部时，仅扩散至相邻的淋巴结。因此HD在早期是可以通过局部治愈的。 霍奇金淋巴瘤：1+4 定义： 恶性淋巴瘤一种，病理特点细胞具有多样性，并有特征性的R-S细胞为特点。瘤组织内细胞成分多样：瘤细胞和反应性细胞。 瘤细胞：典型的R-S（reed-sternberg）细胞，单核的R-S细胞， 陷窝细胞和L&H型R-S细胞，多形性或未分化型细胞 其和NHL最不同的三点 1）肿瘤中有形态特殊的肿瘤性巨细胞，RS细胞。这些细胞与各种反应性非肿瘤性炎症细胞混合存在； 2）患者有相对特殊的临床表现
1淋巴造血系统疾病
10淋巴造血系统疾病 登录名:628 | 姓名:石一宁| 职称:主任医师| 科室:眼科| 类别:其他返回首页退出系统 题型试题数答对得分总分正确率错误率 A型题50 0 0 50 0.00% 100.00% 章节总统计：50 0 0 50 0.00% 100.00% 说明:下列试题中，题干显示为红色表示您答错或没有作答的试题。 一、A型题：以下每一道题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案．并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。 第1题下列哪项符合结节硬化型霍奇金淋巴瘤： A、淋巴结结构保留 B、淋巴细胞大量增生 C、多种细胞联合增生，少数贴细胞 D、纤维组织增生，多数陷窝细胞和少数RS细胞 E、淋巴细胞显著减少，较多贴细胞 答题答案：E显示答案：D 第2题急性白血病的病理改变中，最具有诊断价值的是： A、骨髓幼稚白细胞增多
B、骨髓巨核细胞减少 C、外周血白细胞增多 D、骨髓抑制现象 E、肝脾淋巴结肿大 答题答案：?显示答案：A 第3题慢性粒细胞性白血病末梢血白细胞增多的主要是： A、原始和幼稚粒细胞 B、原始和幼稚淋巴细胞 C、成熟的小淋巴细胞 D、中、晚幼粒细胞 E、成熟的中性粒细胞 答题答案：E显示答案：D 第4题慢性粒细胞性白血病与类白血病反应的区别是： A、贫血 B、末梢血内出现幼稚粒细胞
C、发热 D、中性粒细胞碱性磷酸酶缺如或活性降低 E、外周血白细胞数目异常增高 答题答案：?显示答案：D 第5题有关白血病的描述中，不正确的是： A、肝脾淋巴结浸润急性较慢性白血病轻 B、髓性白血病比淋巴细胞性白血病多见 C、急性白血病比慢性白血病多见 D、白血病淋巴结浸润常出现累及被膜及周围脂肪组织现象 E、白血病肝脏浸润主要集中在汇管区及周围肝窦 答题答案：?显示答案：E 第6题哪种白血病脾脏肿大最显著： A、急性粒细胞性白血病 B、毛细胞性白血病 C、慢性淋巴细胞性白血病
第九章淋巴造血系统疾病 确诊何杰金氏病（HD ）的特征性细胞是 A 幼稚淋巴细胞 B 免疫母细胞 C 多形性组织细胞 D R-S 细胞 E 多核巨细胞 答案：D 在非何杰金淋巴瘤中，非B 淋巴细胞起源的肿瘤细胞是 A 小核裂细胞 B 大核裂细胞 C 小无核裂细胞 D 大无核裂细胞 E 曲核细胞 答案：E 急性粒细胞性白血病时，瘤细胞在骨膜下浸润，聚集成肿块，称为A 棕色瘤B 黄色瘤C 绿色瘤D Wilms 瘤E 以上都不是 答案：C ph ' 染色体是
A 22 号染色体长臂易位至9 号染色体长臂 B 17 号染色体长臂易位至15 号染色体长臂 C 21 号染色体三体 D 5 号染色体短臂丢失 E 45 XO 性染色体单体 答案：A 有ph ' 染色体标记的主要是哪一种白血病 A 急性粒细胞性白血病 B 慢性粒细胞性白血病 C 急性淋巴细胞性白血病 D 慢性淋巴细胞性白血病 E 急性单核细胞性白血病 答案：B 急性白血病的骨髓组织，下列哪一项是不正确的？ A 主要为原始细胞 B 巨核细胞增多 C 红细胞系生成受抑制 D 成熟的白细胞数量不多 E 骨髓增生活跃
霍奇金淋巴瘤的特点 A 病变先从一个淋巴结开始，逐渐向远处扩散 B 细胞单一性 C 多处浅淋巴结同时发生 D 首先累及深部淋巴结 E 以上都不是 答案：A 下列哪一个类型的霍奇金病预后最好 A 结节硬化型 B 淋巴细胞为主型 C 淋巴细胞消减型 D 混合细胞型 E 弥漫性纤维化型 答案：B 霍奇金病中的独特细胞是 A Langerhans 细胞 B 泡沫细胞 C Langerhans 巨细胞 D R-S 细胞 E Aschoff 细胞
10淋巴造血系统疾病 登录名:628 | 姓名:石一宁| 职称:主任医师| 科室:眼科| 类别:其他返回首页退出系统 题型试题数答对得分总分正确率错误率 A型题50 0 0 50 0.00% 100.00% 章节总统计：50 0 0 50 0.00% 100.00% 说明:下列试题中，题干显示为红色表示您答错或没有作答的试题。 一、A型题：以下每一道题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案．并在答题卡上将相应题号的相应字母所属的方框涂黑。 第1题下列哪项符合结节硬化型霍奇金淋巴瘤： A、淋巴结结构保留 B、淋巴细胞大量增生 C、多种细胞联合增生，少数贴细胞 D、纤维组织增生，多数陷窝细胞和少数RS细胞 E、淋巴细胞显著减少，较多贴细胞 答题答案：E显示答案：D 第2题急性白血病的病理改变中，最具有诊断价值的是： A、骨髓幼稚白细胞增多 B、骨髓巨核细胞减少 C、外周血白细胞增多 D、骨髓抑制现象 E、肝脾淋巴结肿大 答题答案：?显示答案：A 第3题慢性粒细胞性白血病末梢血白细胞增多的主要是： A、原始和幼稚粒细胞
B、原始和幼稚淋巴细胞 C、成熟的小淋巴细胞 D、中、晚幼粒细胞 E、成熟的中性粒细胞 答题答案：E显示答案：D 第4题慢性粒细胞性白血病与类白血病反应的区别是： A、贫血 B、末梢血内出现幼稚粒细胞 C、发热 D、中性粒细胞碱性磷酸酶缺如或活性降低 E、外周血白细胞数目异常增高 答题答案：?显示答案：D 第5题有关白血病的描述中，不正确的是： A、肝脾淋巴结浸润急性较慢性白血病轻 B、髓性白血病比淋巴细胞性白血病多见 C、急性白血病比慢性白血病多见 D、白血病淋巴结浸润常出现累及被膜及周围脂肪组织现象 E、白血病肝脏浸润主要集中在汇管区及周围肝窦 答题答案：?显示答案：E 第6题哪种白血病脾脏肿大最显著： A、急性粒细胞性白血病 B、毛细胞性白血病
淋巴造血系统疾病 【淋巴系统组织学】淋巴器官：胸腺、脾脏和淋巴结；结外淋巴组织：扁桃体、腺样体、MALT A.淋巴组织：以网状细胞和网状纤维为支架，网眼内充满大量淋巴细胞、一些浆细胞、巨噬细胞和少量 交错突细胞或滤泡树突状细胞等。按其存在形式，一般将淋巴组织分为弥散淋巴组织和淋巴小结两种。 1.弥散淋巴组织：与周边组织无明显边界；Th细胞为主；有毛细血管后微静脉。血液内的淋巴细胞 进入淋巴组织的重要通道。 2.淋巴小结（淋巴滤泡）：细胞密集，边界清楚，球形；B细胞为主；抗原刺激下，增大、增多； 细胞成分：B细胞、滤泡树突状细胞、巨噬细胞、Th细胞、发育、分化中的浆细胞； 可分为：初级淋巴小结（小、无生发中心）和次级淋巴小结（大、有生发中心）。次级淋巴小结中央，染色浅，分裂相多；B细胞为主；可分为暗区和明区、小结帽。 B.淋巴器官 1.胸腺：胸腺上皮细胞分泌胸腺素和胸腺生成素。皮质：分化发育中的淋巴细胞是胸腺中的主细胞， 故又称胸腺细胞，仅5%的细胞能分化为初始T细胞。髓质：胸腺髓质淋巴细胞较少，多为成熟的T淋巴细胞，并有若干胸腺小体（外周的较幼稚，近中心的较成熟。分泌胸腺基质淋巴细胞生成素TSLP，刺激胸腺DC成熟）。 血－胸腺屏障：1.连续Cap内皮及其紧密连接；2. 内皮基膜；3.血管周隙含巨噬细胞；4.胸腺上皮基膜；5.胸腺上皮细胞。阻碍诸多物质（抗原、抗体、异物、代谢成分等）进入胸腺皮质，维持胸腺内环境的稳定，保证胸腺细胞的正常发育。 2.淋巴结：免疫应答的主要部位。被膜：结缔组织 皮质：浅层皮质：淋巴小结和附近的薄层弥散淋巴组织，皮质的B细胞区；副皮质区：大片弥散淋巴组织，居皮质的深层，皮质的T细胞区（胸腺依赖区），还有很多交错突细胞，巨噬细胞和少量B细胞。皮质淋巴窦：被膜下淋巴窦、小梁周窦 髓质：髓索：淋巴索，连接成网，B细胞为主，另有浆细胞、巨噬细胞；髓窦：腔内巨噬细胞较多。 淋巴结的功能：滤过淋巴；免疫应答；参与淋巴细胞再循环。 3.脾：被膜伸入实质即为脾小梁，构成脾的粗支架，小梁内有小梁动脉。 白髓（white pulp）相当于副皮质区：动脉周围淋巴鞘、淋巴小结（脾小体）、边缘区（淋巴细胞从血液进入淋巴组织的重要通道） 红髓：脾索：淋巴索，连接成网，B细胞为主。有笔毛动脉开口于脾索，内含大量血细胞。脾窦（splenic sinus）：血窦，内皮细胞为长杆状，细胞间有裂隙，基膜不完整，外有网状纤维缠绕。 脾的功能：滤血；免疫应答；造血；调节循环血量。
第九章淋巴造血系统疾病 一、名词解释 1. Burkitt 淋巴瘤（Burkitt’s lymphoma）：非霍奇金淋巴瘤的一种类型，原发部位最常见于颌面部和胃肠道。瘤细胞呈滤泡中心母细胞分化，瘤组织常呈“星空”图像。病因学上与EB病毒感染关系密切。临床上分非洲地区性，散发性和HIV相关性三种类型，均高度恶性。 2. 蕈样霉菌病（mycosis fungoides）：原发于皮肤的低度恶性T细胞淋巴瘤，临床上进展缓慢，依次可分为皮肤红斑期、斑块期和肿块期。瘤细胞表达辅助性T细胞（CD4+）免疫表型。瘤细胞浸润于真皮和表皮，表皮内的浸润灶称“巴氏微脓肿”。 二、选择题： 【A型题】 1.关于霍奇金病，有诊断意义的细胞是： A. 类上皮细胞 B. 陷窝细胞 C. 镜影细胞 D. 异物巨细胞 E. 异型性组织细胞 2.脾脏在哪种白血病时肿大最明显？ A. 急性粒细胞性白血病 B. 慢性粒细胞白血病 C. 急性淋巴细胞性白血病 D. 慢性淋巴细胞性白血病 E. 单核细胞性白血病 3.Ph1染色体主要出现在哪种白血病？ A. 急性淋巴细胞性白血病 B. 慢性淋巴细胞性白血病 C. 急性粒细胞性白血病 D. 慢性粒细胞性白血病 E. 单核细胞性白血病 4.急性、慢性粒细胞性白血病时，在骨内、骨膜下或其它器官内，可由白血病细胞形成瘤结，外观呈某种颜色，称为：A. 白色瘤 B. 黄色瘤 C. 绿色瘤 D. 棕色瘤 E. 转移瘤 5.霍奇金淋巴瘤中不出现哪种细胞？ A. R-S细胞 B. 陷窝细胞 C. 单核R-S细胞 D. 多形性或肉瘤样细胞 E. 异型的组织细胞 6.下列哪个是B细胞来源的恶性淋巴瘤？ A. 多发性骨髓瘤 B. 霍奇金淋巴瘤 C. 蕈样霉菌病 D. Burkitt淋巴瘤 E. 组织细胞增生症
淋巴造血系统疾病复习资料 一、淋巴组织反应性增生 1.定义：各种损伤和刺激引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。 ２.病因(多种多样) 感染性：病毒(如传染性单核细胞增多症，EBV)、细菌（如结核病;猫抓热）、真菌、原虫(如弓浆虫病) 自身免疫病（如红斑狼疮） 代谢性( 如Nieｍann-Pick病) 医源性(如淋巴管造影） 恶性肿瘤（如窦组织细胞增生） 特发性(如Kikｕchi病*,Castlemａn病） ３.病理形态学特点 肉眼特点：淋巴结体积增大，切面灰白、土黄 镜下特点:淋巴结反应的病理变化依赖于外来刺激的性质和反应细胞的种类
4.临床病理联系：淋巴结反应性增生是临床上引起淋巴结肿大的最常见的原因 二、Kiｋuchi病（Kｉkuchi’s diseasｅ) 别名：组织细胞性坏死性淋巴结炎(Histioｃｙｔic necｒotiｚｉｎｇ lｙmphadｅnitis） 亚急性坏死性淋巴结炎(Sｕbacuｔe nｅｃrotiｚiｎｇlymphａdeｎitiｓ） 1.多见于亚洲人 2.好发于年轻人，女性更为常见 3.1/3-１/２患者发热；约50％患者外周血白细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞 4.多为单侧颈部淋巴结肿大,常伴疼痛 5. 病理组织学特点：淋巴结副皮质区显著增生伴坏死 6.免疫表型特点：Maｃroｐｈage(CD６８+) 、T cell(CD8＋) 、Ｂ cell virtually abｓeｎｔ 7．细胞遗传学特点： Dｉｐlｏｉd patteｒｎ 8.自限性疾病 9．可能与病毒感染有关 三、Lanｇerhａns细胞组织细胞增生症（Laｎgerｈａns cell ｈistiocytosiｓ) 别名：组织细胞增生症X(Hｉｓtiｏcytosｉs X) 1.定义:是Lａｎgerhａns 细胞或其前身的增生性疾病,包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。 ２．亚型：?嗜酸性肉芽肿(eoｓｉｎｏpｈiｌic ｇranｕlｏma)、?慢性进行性组织细胞增生症(cｈｒoｎｉc pｒogressivｅ Lanｇerｈans ceｌl hisｔiocytoｓｉs)或称Hand-Ｓchül ｌeｒ-Chrｉstiaｎ病、?急性弥散性组织细胞增生症（acute ｄiｓsｅminaｔed Ｌanｇｅｒhans ｃeｌl hiｓｔｉocytｏsis）或称Lettｅｒeｒ-Siwｅ病 3.共同点:Lａnｇerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。 ＊Langerhans细胞特点:ＬM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟; 免疫组化:S-10０（+)
淋巴造血系统
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第八章 淋巴造血系统疾病 一、教学大纲要求 １、掌握淋巴样肿瘤的类型。 2、掌握非霍奇金淋巴瘤的主要组织学类型、病变和免疫表型。 ３、掌握霍奇金淋巴瘤的组织学类型和病理变化。 4、掌握髓样肿瘤的类型、急性髓母细胞白血病和慢性髓性白血病 的主要类型，熟悉各型的临床与病理特征。 4、了解组织细胞肿瘤概念、类型及病理变化。 二、理论内容提要 （一)淋巴样肿瘤 1. 分类与比较 2 ．霍奇金淋 巴瘤 （1） 基本特点：病变往往从一个活或一组淋分类 霍奇金淋巴瘤 非霍 奇金淋巴瘤 类型 结节型淋巴细胞为主型 Ｂ细胞 源性(80%～85%) 经典型：又分4个亚型: Ｔ细 胞源性 结节硬化型? ＮK 细胞源性 混合细胞型 ?组织细胞源性 淋巴细胞减少型? 淋巴细胞为主型? 部位: 颈部和锁骨上淋巴结>纵隔、 颈部、腋窝和腹股沟等浅表部位 ?腹膜后主动脉旁淋巴结 的淋巴结和结外淋巴组织 组织学: 成分复杂，有肿瘤细胞 成分单一 成分和非肿瘤细胞成分 临床?无痛性淋巴结肿大，不规则发 无痛性浅表单个或多个 ?热,夜汗，体重下降、瘙痒 淋巴结肿大，伴不规则发热 预后?5年生存率达75% 因细胞来源不同，预后不同， ?5年生存率70%
巴结开始,组建由邻近淋巴结向远处淋巴结扩散;原发于 淋巴结外者极其罕见；具有特征性的瘤巨细胞即R-S 细 胞,常伴有多种炎细胞浸润和纤维化。 （2）镜下表现:肿瘤性成分：Ｒ-Ｓ细胞,典型 者称为镜影细胞;变异的R-Ｓ细胞：腔隙型细胞（陷窝 细胞)，爆米花细胞，多形性或未分化细胞；单核R-S细 胞。 反应性细胞:淋巴细胞，浆细胞,中性粒细胞，嗜酸性粒细胞,上皮 样细胞，组织细胞。 3．非霍奇金淋巴瘤 (1)Ｂ细胞性：滤泡型淋巴瘤，弥漫性大细胞性Ｂ细胞淋巴瘤，B ｕrｋｉtt 淋巴瘤等。 (2）T细胞性:外周T细胞性淋巴瘤，NK／T 细胞淋巴瘤等。 (二)髓样肿瘤: 1. 概念:骨髓造血干细胞呈单克隆性增生,取代正常骨髓细胞。 2．分类：分为三大类:①急性髓母细胞白血病②慢性髓增生性疾 病③骨髓异常增生综合症 分类形态评论 MO最少分化型AML 无髓母细胞的形态和化学标记, 但表达髓细胞系抗原占AＭＬ2％-3% M１未分化型AML主要为极不成熟的髓母细胞，极少占A ＭL２０%， 粒细胞或Auer小体预后很差 Ｍ2分化型AＭＬ主要为髓母细胞和前髓细胞,占AM Ｌ30%， 常有Auｅr小体预后好 Ｍ3急性前髓细胞性主要为早幼粒细胞，每个细胞占AML5-10%％, 白血病内有多个Auer小体 M4急性髓性单核细胞有髓细胞和单核细胞分化证据，占AMＬ20%-３0%%, 白血病周围血单核细胞增多预后较好 Ｍ5急性单核细胞白血病以单核细胞和前单核细胞为主占ＡML1０%，儿童
淋巴造血系统疾病 一、A型题 535￣557条 二、X型题 558￣575条 一、单项选择题(A型题) 535.引起伯基特(Burkitt)淋巴瘤的病毒是( ) A.EB(Epstein-Barr)病毒 D.Ⅰ型人T细胞病毒 B.人乳头状瘤病毒 E.Ⅱ型人T细胞病毒 C.人疱疹病毒 536.引起蕈样霉菌病的病原体是( ) A.疱疹病毒 D.Ⅱ型人T细胞病毒 B.毛霉菌 E.结核杆菌 C.曲菌 537.* 急性白血病(acute leukemia)最重要和具有诊断意义的病理改变是( ) A.外周血白细胞增多 D.骨髓幼稚白细胞增多 B.骨髓巨核细胞减少 E.肝内幼稚白细胞浸润 C.淋巴结肿大 538.非急性淋巴细胞性白血病(acute lymphocytic leukemia)的特征之一是( ) A.好发于儿童 D.DNA多聚酶(TdT)阳性 B.B细胞起源者居多 E.瘤细胞有嗜苯胺蓝颗粒 C.瘤细胞核染色质粗大、成堆 539.预后较好的急性淋巴细胞性白血病的肿瘤细胞常起源于( ) A.成熟T细胞 D.成熟B细胞 B.早B细胞 E.不成熟T细胞 C.早B细胞前身 540.在骨髓活检组织中,以异形、幼稚巨核细胞为主(大于30%)的白血病称之为( ) A.急性淋巴细胞性白血病 D.急性单核细胞性白血病 B.急性巨核细胞型白血病 E.慢性粒细胞白血病 C.未分化型急性粒细胞型白病 541.慢性白血病(chronic leukemia)最大的危害性在于( ) A.巨脾症 D.慢性感染 B.慢性贫血 E.急变 C.血小板增多
542.可伴有小淋巴细胞淋巴瘤的白血病常是( ) A.急性淋巴细胞性白血病 D.慢性粒细胞性白血病 B.急性单核细胞型白血病 E.急性粒-单核细胞型白血病 C.慢性淋巴细胞白血病 543.巨脾症最常见于( ) A.急性淋巴细胞性白血病 D.急性粒细胞性白血病 B.急性单核细胞性白血病 E.慢性淋巴细胞性白血病 C.慢性粒细胞性白血病 544.Ph1 (Phiadelphia)染色体通常发生于( ) A.急性淋巴细胞性白血病 D.慢性粒细胞性白血病 B.急性单核细胞性白血病 E.慢性淋巴细胞性白血病 C.急性粒细胞性白血病 545.Ph1 染色体是指( ) A.22号染色体长臂移位到9号染色体长臂 B.22号染色体长臂移位到9号染色体短臂 C.22号染色体短臂移位到9号染色体长臂 D.21号染色体长臂移位到9号染色体长臂 E.21号染色体长臂移位到9号染色体短臂 546.确诊何杰金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)的特征性细胞是( ) A.幼稚淋巴细胞 D.多核巨细胞 B.免疫母细胞 E.多形性组织细胞 C.R-S细胞 547.陷窝细胞是一种形态变异的( ) A.变异的淋巴细胞 D.形态特殊的白血病细胞 B.变异的R-S细胞 E.变异的成纤维细胞 C.多形核瘤样细胞 548.预后最好的何杰金淋巴瘤的亚型是( ) A.淋巴细胞为主型 D.混合细胞型 B.淋巴细胞消减型 E.网状型的结节硬化型 C.弥漫纤维化型的结节硬化型 549.何杰金淋巴瘤的亚型,可随病情的发展相互转化,最可能发生的是( ) A.淋巴细胞消减型→淋巴细胞为主型 B.混合细胞型→结节硬化型 C.结节硬化型→淋巴细胞消减型 D.淋巴细胞为主型→混合细胞型 E.淋巴细胞消减型→结节硬化型
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淋巴造血系统疾病复习资料 一、淋巴组织反应性增生 1.定义：各种损伤和刺激引起淋巴结的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。 2.病因(多种多样) 感染性：病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细菌（如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病) 自身免疫病（如红斑狼疮） 代性（如Niemann-Pick病） 医源性（如淋巴管造影） 恶性肿瘤（如窦组织细胞增生） 特发性(如Kikuchi病*，Castleman病） 3.病理形态学特点 肉眼特点：淋巴结体积增大，切面灰白、土黄 镜下特点：淋巴结反应的病理变化依赖于外来刺激的性质和反应细胞的种类
4.临床病理联系：淋巴结反应性增生是临床上引起淋巴结肿大的最常见的原因 二、Kikuchi病（Kikuchi’s disease） 别名：组织细胞性坏死性淋巴结炎（Histiocytic necrotizing lymphadenitis) 亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute necrotizing lymphadenitis) 1.多见于亚洲人 2.好发于年轻人，女性更为常见 3.1/3-1/2患者发热；约50%患者外周血白细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞 4.多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴疼痛 5. 病理组织学特点：淋巴结副皮质区显著增生伴坏死 6.免疫表型特点:Macrophage(CD68+) 、T cell(CD8+) 、B cell virtually absent 7. 细胞遗传学特点: Diploid pattern 8.自限性疾病 9.可能与病毒感染有关 三、Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis) 别名：组织细胞增生症X(Histiocytosis X) 1.定义：是Langerhans 细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。 2.亚型：·嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)、·慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称Hand-Schüller-Christian 病、·急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称Letterer-Siwe病 3.共同点：Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。 *Langerhans细胞特点：LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟； 免疫组化:S-100（+）
(九)淋巴造血系统 1.霍奇金病的病理特点、组织类型及其与预后的关系。 2.非霍奇金淋巴瘤的病理学类型、病理变化及其与预后的关系。 3.白血病的病因分类及各型白血病的病理变化及临床表现。 一·淋巴造血系统概述 1.包括：骨髓、胸腺、淋巴结、结外淋巴组织、脾脏、肝脏等 2.位置：分散在全身各处，所以考虑淋巴造血系统疾病时切忌将病变局限在某一个器官 或组织 造血干细胞髓细胞原粒细胞早幼粒细胞中幼粒细胞晚幼粒细胞粒细胞 幼单核细胞单核细胞 原巨核细胞幼巨核细胞颗粒型巨核细胞血小板型巨核细胞血小板 原红细胞早幼红细胞中幼红细胞晚幼红细胞网织红细胞红细胞 淋巴母细胞抗原刺激B淋巴细胞 B免疫母细胞浆细胞 中心母细胞中心细胞记忆B细胞 淋巴母细胞抗原刺激T淋巴细胞 T免疫母细胞效应T细胞 二．霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,HL） 1.特点： ①以儿童和青年成人为主 ②通常累及淋巴结，主要是颈部淋巴结 ③肿瘤细胞，即R-S（Reed-Sternberg）细胞和Hodgkin细胞（散在分布的多核或单核的瘤巨细胞，总称H/R-S细胞），仅占细胞总数的少部分，并分散在丰富的反应性炎细胞和伴随细胞群之中 ④肿瘤细胞通常为T细胞围绕，形成玫瑰花环 2.病理变化 （1）病变部位 ①一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下淋巴结，纵隔淋巴结，腹膜后淋巴结，主动脉旁淋巴结 局部淋巴结的无痛性、进行性肿大往往是首发症状，也是导致病人就诊的主要原因 ②晚期可累及脾、肝、骨髓、消化道等处，以脾脏受累相对多见 （2）大体:淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状或橡胶状，可见小坏死灶（黄白色） 早期：有活动性，互相无融合 晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成大的包块，不易推动
造血系统和淋巴组织病理 (The pathology of hematopoietic and lymphoid tissues) 概述: 造血系统和淋巴组织。 组成：造血器官、骨髓、脾脏、淋巴结及散在的淋巴组织； 功能：产生各种血细胞；脾脏、淋巴结为体内免疫器官，机体重要的防御作用； 造血系统在各种病因，尤其是传染性因子作用，出现多种病理过程。 本章重点讲授：脾炎，淋巴结炎，骨髓炎。 第一节脾炎（splenitis） 一、概念：指脾脏的炎症。 二、病因： 伴发于多种传染病，血液原虫病。因为该器官为免疫器官，血液过滤器官—→吞噬，清除病原，易受刺激，损伤。 三、类型：按病变特征和病程分为急性炎性脾肿、坏死性脾炎和慢性脾炎。 （一）急性炎性脾肿（acute inflammatory splenectasis） 1 定义及原因： 伴有脾脏明显肿大的急性脾炎。 主要见于急性败血性传染病：炭疽，急性猪丹毒，副伤寒，马传贫等； 以及血液原虫：牛泰勒焦虫，马梨形虫。 2 病理变化 眼观：体积肿大（2～10倍），颜色暗红或黑红色，被膜紧张，边缘钝圆，切面流出血样液体，固有结构不清（脾小体，小梁）质地柔软，脾髓稀软，易刮下。 镜下：脾髓内充盈大量血液，脾实质细胞（淋巴细胞，网状细胞）弥漫性坏死，崩解，数量减少；白髓体积缩小，数目减少，红髓中的细胞成分大为减少，坏死灶内结构疏松，可见渗出的浆液、中性粒细胞混杂，被膜和小梁中的平滑肌，纤维细胞肿胀，溶解。 3 结局 病因消除—→炎症消散吸收—→充血消失—→淋巴组织增生—→结构与功能恢复。 机体状况不良+再生能力弱+破坏严重——→脾萎缩，被膜增厚和小梁增粗。 （二）坏死性脾炎（necrotic splenitis） 1 定义及原因： 脾脏实质坏死明显而体积不肿大的急性脾炎。 多见于急性传染病：巴氏杆菌，猪瘟，鸡新城疫、猪伪狂犬病等。 2 病理变化 眼观：体积不肿大，其外形、色彩、质地与正常脾脏无明显差别。 镜下：脾脏的实质细胞坏死特别明显。白髓，红髓中散在坏死灶，其中淋巴细胞，网状细胞多数胞核破裂，溶解，胞浆肿胀，崩解，坏死灶内有浆液渗出和中性粒细胞浸润。被膜和小梁均有变性，坏死的变化，脾内含血量不见增多，增生过程通常很明显。 鸡坏死性脾炎（新城疫，霍乱）：坏死主要见于鞘动脉的网状细胞，扩大波及周围淋巴组织，严重时可见与临近的坏死灶融合。
第十二章淋巴、造血系统疾病 一、基本要求： 1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤及白血病的组织分型、各型特点。 2.熟悉镜影细胞、R－S细胞、陷窝细胞的形态特征。 3.了解恶性淋巴瘤、白血病和组织细胞增生症的病因及病理特点。 二、知识点纲要 淋巴造血系统主要由骨髓、淋巴结、胸腺及脾脏组成，其中骨髓及其周围血液中的红细胞、血小板、粒细胞和单核细胞称之为髓样组织；而胸腺、脾、淋巴结和分散的淋巴组织（如肠道淋巴组织）等则称之为淋巴样组织。 淋巴造血系统疾病的种类很多，常见的疾病包括淋巴造血系统各种成分的量和质的变化。量的减少如贫血、粒细胞减少症和血小板减少症；量的增多如真性红细胞增多症、白细胞增多症、真性血小板增多症和淋巴结反应性增生等。质的改变即为造血系统的恶性肿瘤。主要掌握的是造血系统的恶性肿瘤。 （一）恶性淋巴瘤 是指发生于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤。包括： 1.霍奇金淋巴瘤（原称霍奇金病Hodgkin disease）,是一种独特类型的恶性淋巴瘤，多发生于青年人，其病理特点为：①病变主要发生于颈、纵隔和主动脉旁淋巴结，结外淋巴结组织较少发生。病变常从一个或一组淋巴结开始，逐渐向远处淋巴结播散；②瘤组织构成复杂多样，肿瘤细胞中有特征性的瘤巨细胞(Read-Sternberg cell，R-S cell)，又常伴有大量炎症细胞浸润和纤维化。其4种类型为： (1) 结节硬化型较为常见，以累及颈根部、锁骨上和纵隔淋巴结为多见。病理形态上有2个特征：一是存在较多的陷窝细胞；二是存在多少不等的胶原纤维索，将淋巴样组织分割成若干个境界清楚的结节，其组织学背景中尚有多种非肿瘤性细胞，包括小淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和巨噬细胞，而典型的R－S细胞并不多见。肿瘤细胞有其典型的免疫表型，即CD15和CD30阳性，而CD45则为阴性。本型预后较好。 (2）混合细胞型最为常见，以男性更为多见，组织学改变以大量典型和单核型的R－S细胞以及非肿瘤性炎症细胞为主要特征，还可伴有小灶性坏死和纤维化，肿瘤细胞的免疫表型与结节硬化型相同。此型患者起病时常有播散病灶，故通常有全身症状，但其预后还较好。 (3)淋巴细胞为主型此型不常见，好发于年轻男性。其组织学特点是以成熟的淋巴细胞增生为主，其中多数来源于B细胞，并伴有不同程度的组织细胞增生。增生的细胞可排列成结节状或呈弥漫性分布。典型的R－S细胞较少见，多为不典型R－S细胞，如爆米花细胞，而其他炎症细胞较少，很少发生坏死和纤维化。其免疫表型检测显示CD45和CD20阳性，而CD15和CD30则为阴性。本型肿瘤预后也较好。 (4)淋巴细胞减少型少见，多发生于年长者。此型特点为淋巴细胞的数量减少而R-S细胞或其变异型的多型性R-S细胞相对较多，可见梭形肉瘤细胞，非肿瘤性炎症细胞减少，部分可有较多的坏死区，或呈弥漫纤维化分布。网状纤维增加以及有无定形的蛋白物质。本型病程进展较快，预后是霍奇金淋巴瘤中最差的。 2. 非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤约占恶性淋巴瘤的80%，其特点为①发生淋巴结外器官或组
2012淋巴造血系统疾病(医学必看试题带详细解析答案) 淋巴造血系统疾病一、A型题:每一道考试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案。请从中选择一个最佳答案。 1(下列哪项符合结节硬化型霍奇金淋巴瘤: A(淋巴结结构保留 B(淋巴细胞大量增生 C(多种细胞联合增生，少数贴细胞 D(纤维组织增生，多数陷窝细胞和少数RS细胞 E(淋巴细胞显著减少，较多贴细胞 正确答案:D 2(急性白血病的病理改变中，最具有诊断价值的是: A(骨髓幼稚白细胞增多B(骨髓巨核细胞减少 C(外周血白细胞增多 D(骨髓抑制现象 E(肝脾淋巴结肿大 正确答案:A 3(慢性粒细胞性白血病末梢血白细胞增多的主要是: A(原始和幼稚粒细胞 B(原始和幼稚淋巴细胞 C(成熟的小淋巴细胞 D(中、晚幼粒细胞 E(成熟的中性粒细胞 正确答案:D 4(慢性粒细胞性白血病与类白血病反应的区别是: A(贫血 B(末梢血内出现幼稚粒细胞
C(发热 D(中性粒细胞碱性磷酸酶缺如或活性降低 E(外周血白细胞数目异常增高 正确答案:D 5(有关白血病的描述中，不正确的是: A(肝脾淋巴结浸润急性较慢性白血病轻B(髓性白血病比淋巴细胞性白血病多见 C(急性白血病比慢性白血病多见 D(白血病淋巴结浸润常出现累及被膜及周围脂肪组织现象 E(白血病肝脏浸润主要集中在汇管区及周围肝窦正确答案:E 6(哪种白血病脾脏肿大最显著: A(急性粒细胞性白血病 B(毛细胞性白血病 C(慢性淋巴细胞性白血病 D(慢性粒细胞性白血病 E(急性淋巴细胞性白血病 正确答案:D 7(霍奇金淋巴瘤的病理改变中，最具有诊断意义的是: A(爆米花细胞 B(多种细胞混合增生 C(贴细胞 D(陷窝细胞 E(瘤细胞的异型性 正确答案:C 8(与慢性淋巴细胞白血病重叠的淋巴瘤是: A(弥漫性大B细胞淋巴瘤 B(小淋巴细胞淋巴瘤 C(滤泡淋巴瘤
淋巴造血系统疾病 ●非肿瘤性增殖性疾病（淋巴结良性增生）： ?急性非特异性淋巴结炎： 1.淋巴结炎：也称淋巴结反应性增生，是淋巴结最常见的良性增生性疾病。 2.常见于颈部，病原体可由发生感染的牙齿或扁桃体被引流至颈淋巴结，或由四肢的感染而引流至腋窝或腹股沟区淋巴结。 3. 病理表现： a) 大体：受累淋巴结肿大、充血，呈灰红色 b) 镜下：淋巴滤泡增生，生发中心扩大，大量核分裂。在散布于滤泡生发中心的组织细胞胞质内含有细胞核碎片。当感染是由化 脓性病原微生物所致时，滤泡生发中心可能会发生坏死，有时甚至整个淋巴结形成脓性肿块；而在感染不太严重时，可见一些中性粒细胞在滤泡周围或淋巴窦内浸润，窦内皮细胞增生。 4. 临床表现：a) 淋巴结肿大，有疼痛感。有脓肿形成时，皮肤发红，可穿破皮肤形成窦道。 ?慢性非特异性淋巴结炎： 1. 病理改变：因病因而异，可表现为淋巴滤泡增生、副皮质区淋巴增生和窦组织细胞增生等。 1）淋巴滤泡增生：常因活跃的体液免疫反应的刺激而致。 表现为受累淋巴结的淋巴滤泡数量增加，而其大小和形状差异大。 滤泡生发中心明显扩大，见不等量的中心母细胞和中心细胞，含有核碎片的组织细胞散在分布于其中。 2）副皮质区淋巴增生：常因导致细胞免疫反应的各种刺激所致。 其特征是淋巴结的滤泡间区，即T细胞区增生，其中可见活化的T细胞（免疫母细胞），这些细胞的体积是静止淋巴细胞的3-4倍，核圆形，染色质细腻，有数个核仁，以及中等量淡染的细胞质。可见淋巴窦和血管内皮细胞增生。 3）窦组织细胞增生：表现为窦扩张，窦组织细胞数量明显增加，窦组织细胞体积增大等。多见于肿瘤引流区的淋巴结。 相关考题：【简答题*】如何区分反应性增生和滤泡性淋巴瘤 i. 淋巴结结构保留，包括滤泡间组织和淋巴窦 ii. 淋巴结大小不一 iii. 淋巴细胞有各种分期存在 iv. 仅在生发中心可见较多核分裂相和巨噬细胞 v. BCL2（-）； ●肿瘤性疾病——髓系肿瘤 ?急性髓系白血病AML： 1. 特点及分类： a) 一组异质性肿瘤，正常的骨组织 被未分化的髓系母细胞所取代， 骨髓造血抑制，可为原发， 亦可继发于MDS 或CMPD， 分类为M0-M7。 2. 发病机制： a) 染色体易位t（15；17）（q22；q12） 导致融合基因PML/RARα的产生， 表达功能异常的维甲酸受体， 进而抑制了髓系母细胞的分化。 3. 病理变化： 1