POEMS综合征1例的护理
【关键词】 POEMS综合征
POEMS综合征是一种与浆细胞病变相关的多系统病变，1956年由Crow［1］首先描述。1969年Fukase等［2］将其作为一个独立综合征提出, 1984年Nakanishi等［3］总结了日本102例该综合征患者的临床特点认为该综合征的主要表现为:多发性神经病（Polygneuropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌病（Endocrinopathy）、M蛋白（M-protein）和皮肤改变（Skin-changes）并常伴有全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指（趾）和心衰等症状。取其英文之首字母,称为POEMS综合征。目前,较常用POEMS综合征或Crow-Fukase综合征。
POEMS综合征是一组临床罕见的以多发性神经病为主要表现的多系统损害症候群。Angela等［4］在对99例患者的研究中应用了更细致的诊断标准。国内外已有报道,由于本病首发症状和病程不同时期的复杂、多变的表现,容易造成误诊、漏诊, 我院2006年收治1例，专门制定护理计划，细心周到的护理措施取得满意的效果，现将经验介绍如下。
1 病例资料
患者，男，56岁,农民。以双下肢无力6个月、胸闷气短不能行走15天，于2006年11月入院。半年前四肢无力，进行性加重，当时无活动不灵，半月前气短胸闷，双下肢麻木，活动不灵伴有肢体肿胀，站立时手指发紫，发病后皮肤渐黑。查体：T 36. 3℃, P 78次/min,
R 16次/min, BP 120/80mmHg。神清，慢性病容，消瘦体质，全身皮肤颜色发黑，双侧颈部可触及肿大淋巴结3～4枚，直径1～2cm，触痛阴性。乳房发育，乳晕色黑，胸骨无压痛，双肺呼吸音清，心率80次/min，律齐，肝脾肋下未及，双下肢指压痕阳性。四肢末端凉，四肢远端痛觉减退。实验室检查：血常规：WBC 8.24×109/L，Hb 131g/L，PLT 338×109/L ，血沉22mm/1h，C反应蛋白0.56mg/dl,IgG 19.8g/L,IgA 4.48g/L,IgM 1.74g/L，24h尿蛋白定量 0.24g/L，免疫电泳可见M峰。骨髓穿刺检查：未见浆细胞比例增高。心脏彩超：少量心包积液，双上肢静脉和肱静脉血栓。肌电图：左下肢周围神经原损害。
2 护理
进行专题护理查房:该综合征是国内自1986年首例POEMS综合征［5］,我科为首次收治,通过护理查房（查阅相关文献） ,制定较全面的护理计划,采取有效的护理措施,对提高患者的生存质量至关重要。
2.1 心理护理多数病例在半年至7年（平均33个月）内死亡［6］。向患者及家属讲解疾病相关知识，解除患者恐惧、消沉、悲观失望的情绪。指导家属进行积极的心理安慰,向患者及家属讲解本病的特点,生活上给予无微不至的关怀,尊重患者,鼓励患者表达自己的情绪和情感,帮助他正视现实,树立正确的生死观。从而取得了患者的信任,家属的协助,发挥了主观能动性,积极配合医疗护理工作。 2.2 饮食护理饮食宜多样化。患者不必强调忌口，饮食原则是清淡，易消化，富有营养。蛋白质是人体重要的物质基础，是免疫物质的“原料”，适当吃
一例干燥综合症患者的护理查房 时间：2013年8月31日 地点：医生办公室 主查人：胡春华 主要内容：干燥综合症的的护理 参加人员：内五科全体护理人员 病例介绍：胡春华，女65岁，因口干1余年，手足麻木，乏力半年余，再发2天于2013年8月29日12时步行入院 现病史：患者自诉于1年余前无明显诱因出现口干、眼干，伴舌唇疼痛，呈阵发性刺痛，无尿急尿频，未见明显肉眼血尿，无畏寒发热，无恶心呕吐，无咳嗽咳痰。未予在意，症状逐渐加重，半年前出现手足、舌头麻木，乏力，遂于2012年8月20至8月29日就诊于湘雅三医院，行唇腺活检后诊断为“原发性干燥综合症、肺结核、糖耐量异常、类风湿性关节炎”，予白芍总甙、沙利度胺等治疗，因考虑有肺结核，未予激素治疗，并建议转回当地医院行抗结核治疗。遂于2012年8月31日-2012年9月3日入住我院。出院后，患者仍未坚持治疗，2余天前再发口干、舌唇咽喉麻木疼痛，伴全身乏力、胸闷、气促，饮食差，无恶心无呕吐，无咳嗽咳痰，无腹胀腹痛，无尿频尿急尿痛，无蛋白尿，今为求系统诊治，遂来我院，门诊以“干燥综合征”收住我科，自起病来，患者精神抑郁，睡眠、食欲差，大小便正常，体重无明显变化。 既往史: 既往有高血压病史8年，最高收缩压达180mmHg，口服左旋氨氯地平降压，血压控制欠佳，否认冠心病、糖尿病等慢性病病史，否认肝炎、伤寒等传染病病史，否认外伤及手术史，否认输血史，否认药物及食物过敏史，预防接种史不详。 辅助检查 : 1.2012年8月湘雅三医院唇腺活检：支持干燥综合征； 2.（2013年7月9日北京协和医院）胸部高分辨CT：1）双肺多发纤维灶伴右 肺上叶、中叶、左肺舌叶支气管扩张；2）右肺中叶实变，考虑炎性病变；3） 肝囊肿。 入院诊断：1.原发性干燥综合征继发性间质性肺炎 2.高血压3级（极高危组） 3.抑郁状态（伴精神症状） 干燥综合症概念：是一种侵犯泪腺，唾液腺等外分泌腺体，具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体（抗ssA/SSB）为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角结 膜炎，口腔干燥症，还可累及其他多个器官如：皮肤呼吸道粘膜，胃肠道粘膜， 阴道粘膜以及肾小管胆小管胰腺管等具外分泌腺体结构的内脏器官而反复出 现复杂的临床表现。可分为原发性和继发性两类。 临床表现：1、口干燥症因唾液腺病变而引起下述症状1）口干：70%-80%患者诉口干，严重者讲话时需濒濒饮水，进食固体食物时需伴以流质送下2）猖獗性龋齿：牙齿 慢慢变黑继而小片脱落最终只留残根，是本病的特征之一。3）腮腺炎，约50% 患者有间歇性腮腺肿痛4）舌：表现为舌痛，舌面干、裂、舌乳头萎缩。
干燥综合征 干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。 本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑 何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 目录 1疾病分类 2发病原因 3临床表现 4诊断鉴别 5疾病治疗
6疾病护理 1疾病分类 本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。[1] 2发病原因 干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素； （2）炎性浸润主要是由T细胞驱动； （3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎； （4）产生相对特异性的自身抗体； （5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。[2] 3临床表现 好发人群 pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见，男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。 疾病症状 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。多数会有局部表现
干燥综合征临床路径 (2016年版） 一、干燥综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为干燥综合征（ICD-10：M35.000）。 （二）诊断依据。 根据2002干燥综合征国际分类标准（表1、2），《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《干燥综合征诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年）。 表l. 2002年干燥综合征国际分类标准项目
表2. 分类标准项目的具体分类
（三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《干燥综合征诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年） 1.一般治疗：休息，对症治疗。 2.药物治疗：非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药物（DMARDs）、植物制剂。 3.其他治疗：IVIG、生物靶向制剂等。 （四）标准住院日：7-10天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：M35.000干燥综合征疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 3.有明显影响干燥综合征常规治疗的情况，不进入干燥综合征临床路径。 （六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、血糖、血脂、电解质、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、凝血功能、感染性疾病筛查（乙
肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）抗核抗体谱、类风湿因子、抗CCP抗体、免疫球蛋白及补体； （4）心电图、心脏彩超、胸部CT、肝胆胰脾彩超、骨密度； （5）眼科：Schirmer试验、角膜荧光染色、泪膜破裂时间；口腔科：唾液分泌试验 2.根据患者病情可选择进行：唇腺活检（推荐）、自免肝抗体、抗磷脂抗体谱、血气分析、肾小管酸化功能、溶血试验、泌尿系彩超和磁共振检查、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼气试验、消化内镜检查。 3.必要时可检测免疫固定电泳、血尿轻链等排查淋巴瘤的实验室检查。 （七）治疗方案与药物选择。 1、一般治疗：休息，针对口眼干燥对症治疗，纠正低钾、改善外分泌腺体功能。 2、药物治疗：非甾体抗炎药（水杨酸类、吲哚衍生物类），糖皮质激素，DMARDs（抗疟药、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等），植物制剂（白芍总苷），生物靶向制剂、IVIG。 3、必要时抗感染、保护胃黏膜、保肝、防治骨质疏松等治疗。
干燥综合征的护理 疾病认知：干燥综合征( SS) 是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病, 以唾液腺和泪腺的症状为主, 呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺亦有相应表现, 还可出现腺体外的病变。本病多见女性。一般治疗: 眼干者用人工泪液滴眼, 口干者多饮水, 停止抽烟、喝酒, 避免服用含胆碱能作用的药物。药物治疗: 必漱平、正清风痛宁、糖皮质激素或免疫抑制剂, 有低钾性周围麻则应补钾。 症状观察与护理 口干：口干是唾液分泌显著减少造成的，严重时可见舌乳头萎缩、舌质红而干、舌苔消失剥脱，甚而出现龋齿。眼干：眼干是泪液分泌减少所致，会使患者的眼睛有异物感，或反复发生结膜炎、角膜炎，严重时可至欲哭无泪，也可因角膜重度干燥导致角膜溃疡等。#多发性关节疼痛：若患者的类风湿因子呈阳性，便可出现与类风湿关节炎相似的症状，如关节疼痛、僵硬、活动受限等。这些症状尤以清晨为甚，但该病患者很少发生关节畸形。女性患者的阴道分泌物减少，外阴及阴道粘膜萎缩、干燥，并可影响性生活。 1.眼睛干燥的护理: 眼睛干燥是本病最常见的一种临床表现, 患者常常出现眼睛异物感、烧灼感, 或眼前幕状遮蔽感觉,针对这些症状让患者避免强光刺激, 外出戴遮阳镜、遮阳伞。坚持每日用生理盐水冲洗眼部, 以保持其湿润, 必要时给患者滴入眼药水或人工泪液, 但不使用考地松眼膏, 防止角膜溃疡穿孔。在患者闲余时, 嘱其尽量减少看书、看报时间, 注意眼睛的休息。少数患者由于眼部的干燥发生霉菌与细菌感染, 这时就给患者应用抗生素治疗。 2.口腔干燥的护理: 由于口腔唾液分泌减少, 细菌生长, 会导致口干, 重度龋齿, 牙齿呈粉末状或小块状破碎脱落, 有的患者牙齿脱落后无法修补, 最终留下残根, 变为猖獗齿。多数患者有反复的口腔溃疡, 因此, 对有口干的患者嘱其经常用液体湿润口腔, 多吃些促进唾液分泌的食物, 如话梅、山楂等酸性食物对重度龋齿的患者保持口腔清洁, 每日早、晚刷牙、漱口, 注意刷牙时用软毛刷, 动作要轻柔。经常带患者到口腔科做牙科检查, 防止或延长龋齿的发生。如果发生口腔感染可用制霉菌素进行治疗。 3.唇腺活检前后护理: 为明确诊断常需做唇腺活检, 活检前护士应向患者做好
干燥综合征的健康指导 一、皮肤护理： 皮肤干燥、脱屑和瘙痒等原因引起的汗腺受累，避免使用用碱性肥皂，应该选用中性肥皂。保持床单位整洁和个人卫生，勤换被褥、衣裤。有皮损者以清创换药，如有感染可适当使用抗生素。应注意会阴部卫生，如阴道干燥、瘙痒、性交灼痛，可适当使用润滑剂。 二、眼睛护理： 使用加湿器改善环境和使用5%甲基纤维素人造泪液滴眼可以缓解眼干的症状，减少感染机会和角膜损伤，避免带来痛苦。避免长时间的看电视、书、手机，让眼睛得到适当的休息。 三、呼吸道护理： 控制房间的湿度在50%-60%，温度保持在18℃-22℃，可预防感染，也可适当缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状。痰液粘稠不易咳出的病人，做雾化吸入。控制感染和促进排痰，可加入抗生素和糜蛋白酶。 四、心理护理： 在做好基础护理的同时还要做好病人的心理辅导，以积极态度对待疾病，因本病病程较长，病人情绪低落，所以改善其忧虑情绪，消除悲观心理和减轻精神负担。对病人健康教育也至关重要，提高病人生活质量倡导健康的生活和学习自我护理。 五、口腔护理： 注意口腔卫生和，做好口腔护理，餐后勤漱口，减少口腔的感染。口干的病人应禁烟酒，避免使用阿托品、山莨菪碱等抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物。口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再涂擦5%灭滴灵，以免加重口腔干燥综合征状，避免使用龙胆紫。对口腔继发感染者，应及早使用抗生素，避免脓肿形成。 六、饮食护理： 干燥综合征患者的饮食应偏于甘凉滋润，多吃滋阴清热生津的食物，如豆豉、丝瓜、芹菜、
红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等，或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。应避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟。
干燥综合征病人护理常规 制定者：风湿免疫科护理小组审批者：护理部 年月制定 年月第次修改 年月执行 [护理诊断/问题] 1.舒适的改变口干、眼干与唾液腺及泪腺分泌减少有关 2.吞咽障碍与唾液腺分泌减少有关 3.口腔黏膜受损与自身免疫反应有关 4.焦虑与疾病迁延不愈有关 [护理措施] 1）饮食护理加强营养，进食高蛋白、高维生素、清淡食物。忌食辛辣刺激食物。严禁吸烟、饮酒。 2）运动与休息急性期卧床休息，病情缓解后适量运动 3）观察要点 1）观察患者眼干、口干症状有无缓解 2）?吞咽情况（干食） 3）其他各系统器官受损的观察：如呼吸、血液系统等。 4.用药护理 1.糖皮质激素药每日晨服用一次，主要副作用为继发感染、糖尿病、骨质疏松、低钾血症、高血压、上消化道出血。缺血性骨坏死。用药期间不能自行停药或减量过快，以免引起“反跳”现象。 2.氯喹饭后服用，主要副作用为视网膜退行性变和视神经萎缩。根据医生建议做眼科检查 5.其他 1）心理护理做好病人的心理疏导，改善其忧虑情绪，消除悲观心理和精神负担，以积极心态对待疾病 2）眼干护理指导外出尽量避免强光刺激，减少用眼时间，必要时使用人造泪液滴烟 3）口干护理经常用液体湿润是缓解口腔干燥的最简单的方法。在补充水分时宜小口饮水代替大口饮水。咀嚼无糖口香糖和果糖可以从味觉上刺激唾液的分泌 4）皮肤护理忌用碱性肥皂，选用中性肥皂。勤换衣裤、被褥，保持皮肤清洁。5）呼吸道护理室内湿度50%-60%，温度18-21度较为宜适，可在室内使用加湿器。痰液粘稠难以咳出可做雾化吸入。 6.健康教育与出院指导 （1）告知病人及家属引发疾病复发的相关因素包括感染、内分泌紊乱等，避免感冒和肺部感染，外出注意防护。 （2）良好的心理状态和家属的支持很重要。强调规律用药和长期随访的意义和必要性。遵医嘱服药，不得自行减量或停药。保持皮肤清洁、勿抓挠，勤换衣裤。选用中性肥皂。
干燥综合征的护理 疾病认知:干燥综合征( SS) 就是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病, 以唾液腺与泪腺的症状为主, 呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺亦有相应表现, 还可出现腺体外的病变。本病多见女性。一般治疗: 眼干者用人工泪液滴眼, 口干者多饮水, 停止抽烟、喝酒, 避免服用含胆碱能作用的药物。药物治疗: 必漱平、正清风痛宁、糖皮质激素或免疫抑制剂, 有低钾性周围麻则应补钾。 症状观察与护理 口干:口干就是唾液分泌显著减少造成的,严重时可见舌乳头萎缩、舌质红而干、舌苔消失剥脱,甚而出现龋齿。眼干:眼干就是泪液分泌减少所致,会使患者的眼睛有异物感,或反复发生结膜炎、角膜炎,严重时可至欲哭无泪,也可因角膜重度干燥导致角膜溃疡等。#多发性关节疼痛:若患者的类风湿因子呈阳性,便可出现与类风湿关节炎相似的症状,如关节疼痛、僵硬、活动受限等。这些症状尤以清晨为甚,但该病患者很少发生关节畸形。女性患者的阴道分泌物减少,外阴及阴道粘膜萎缩、干燥,并可影响性生活。 1.眼睛干燥的护理: 眼睛干燥就是本病最常见的一种临床表现, 患者常常出现眼睛异物感、烧灼感, 或眼前幕状遮蔽感觉,针对这些症状让患者避免强光刺激, 外出戴遮阳镜、遮阳伞。坚持每日用生理盐水冲洗眼部, 以保持其湿润, 必要时给患者滴入眼药水或人工泪液, 但不使用考地松眼膏, 防止角膜溃疡穿孔。在患者闲余时, 嘱其尽量减少瞧书、瞧报时间, 注意眼睛的休息。少数患者由于眼部的干燥发生霉菌与细菌感染, 这时就给患者应用抗生素治疗。 2.口腔干燥的护理: 由于口腔唾液分泌减少, 细菌生长, 会导致口干, 重度龋
干燥综合症患者的饮食保健方法 干燥综合征是自身免疫性疾病，西医治疗没有很好的方法;患者在采用中医治疗的同时控制症状是很重要的。护理方案和目标包括使用人造泪液和唾液替代品来缓解眼和口腔干燥症状，以及预防和控制感染，其饮食保健方法如下： 一、宜食用的： 宜食用如豆豉、丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等，或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。 二、禁食用的： 忌食用辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟。 三、干燥综合征患者食疗 (1)【参芪鸽蛋汤】配方：北沙参30克，黄芪15克，鸽蛋10个。 制法：鸽蛋煮熟去壳备用。北沙参、黄芪加水煮半小时，以此汤煮鹪蛋，加调料后食用。 功效：益干养阴。 用法：可作点心食用。 (2)【首乌参豆汤】配方：首乌10克，黑豆50克，北沙参30克。 制法：黑豆浸泡一夜后，先煮1小时，再加入北沙参、首乌，共煮半小时取汁饮用。 功效：滋补肝肾，益气润肤。 用法：每日1剂，不拘时频饮。 四、干燥综合征患者的护理保健 1、眼睛护理：使用人造泪液(5%甲基纤维素)滴眼和改善环境(如使用加湿器)可以缓解眼干症状，减轻角膜损伤和不适，减少感染机会。 2、口腔护理：口干病人应禁烟酒，避免使用抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物，如阿托品、山莨菪碱等。唾液腺的残存功能可以用无糖胶母(口香糖)刺激提高其功能。注意口腔卫生和做好口腔护理，餐后一定要用牙签将食物残渣清除，并勤漱口，减少龋齿和口腔
干燥综合征（燥痹)中医诊疗方案 一、定义 干燥综合征是一个主要累及全身外分泌腺为主的自身免疫性疾病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。 干燥综合征属于中医“燥痹”、“痹症”范畴。《素问.阴阳应象大论》指出: “燥胜则干”，本病素有九窍阴津匮乏干燥的表现，又常兼有关节疼痛的表现。当代中医临床专家路志正将本病命名为“燥痹”。 二、诊断 （一）疾病诊断 1．中医诊断标准：参照《实用中医风湿病学》(路志正、焦树德主编，人民卫生出版社，1996年)。 燥痹是由燥邪(外燥、内燥)损伤气血津液而致阴津耗损、气血亏虚，使肢体筋脉失养、瘀血痹阻、痰凝结聚、脉络不通，导致肢体疼痛，甚则肌肤枯涩、脏器损害的病证。 2．西医诊断标准： 2002年修订的干燥综合征国际诊断(分类)标准(欧洲标准) （1）口腔症状：3项中有1或1项以上。 ①持续3个月以上每日感到口干。 ②成人期后有反复腮腺或持续性肿大。 ③吞咽干性食物困难，必须用水送服。 （2）眼部症状：3项中有1或1项以上。 ①持续3个月以上的每日不能忍受的眼。 ②感到反复的“沙子”吹进眼内的感觉或磨砂感。
③每日需用人工泪液3次或以上。 （3）眼部体征：下述检查任一项或以上阳性。 ①SchirmerI试验阳性，即≤5mm／5min。 ②角膜染色阳性(≥4vanBijsterveld计分法)。 （4）组织学检查；下唇腺病理示淋巴细胞灶≥1(4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶)。 （5）唾液腺受损：下述检查任一项或以上阳性。 ①唾液流率阳性。 ②腮腺造影阳性。 ③唾液腺核素检查阳性。 （6）自身抗体：抗SSA或抗SSB阳性(双扩散法)。 原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，符合上述1条则可诊断。①符合上述4条或4条以上，但必须含有条目（4）组织学检查和（或）条目（6）自身抗体；②条目（3）（4）（5）（6）4条中任3条阳性。 继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合（1）和（2）中任1条，同时符合（3）（4）（5）中任2条。 必须除外：颈头面部放疗史，丙型肝炎病毒感染，艾滋病，淋巴瘤，结节病，移植物抗宿主病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。 2012年ACR干燥综合征分类标准 具有干燥综合征相关症状/体征的患者，以下3项客观检查满足2项或2项以上，可以诊断干燥综合征 （1）血清抗SSA/Ro和（或）抗SSB/La阳性或（RF阳性和ANA≥1:320）； （2）唇腺活检显示局灶性淋巴细胞性唾液腺炎，其灶性指数≥1 个淋巴细胞灶/4mm2；
干燥综合征的整体护理 发表时间：2018-08-23T10:26:44.127Z 来源：《航空军医》2018年11期作者：周琪[导读] 其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。 （海军青岛第二疗养院山东青岛 266071） 摘要：干燥综合征（SjogrensSyndrome，SS）是累及外分泌腺为主的慢性炎症性自身免疫病，常侵犯唾液腺和泪腺，表现为口、眼干燥[1]。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类。 原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%～0.7%，在老年人群中患病率为3%～4%。本病女性多见，男女比为1：9～20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。继发性干燥综合征除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。 关键词：干燥综合征；护理 【护理评估】 病史患者，女，56岁，因口干1年余，手足麻木，乏力半年余，行唇腺活检后诊断为“原发性干燥综合症”入院。查体神志清楚，言语流利，步入病房，查体合作。双肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音；心界不大，心率76次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。BP136/80mmHg。腹部平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾区无叩痛，肠鸣音正常。 【护理诊断】 焦虑与病程较长、担心疾病预后有关。知识缺乏告之疾病相关防治常识，指导其配合治疗。气体交换受损与口干、呼吸道粘膜干燥有关。舒适度的改变与眼干涩、异物感、少泪有关。睡眠障碍紊乱与焦虑有关、知识缺乏有关。皮肤完整性受损可能与汗腺受累引起皮肤干燥、脱屑和瘙痒有关。 【护理措施】临床表现 （1）局部表现：①口干燥症：因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状。②干燥性角结膜炎：此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。③其他：浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。 （2）系统表现：①皮肤：可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。②关节：关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。③肾：约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。④肺：大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。⑤消化系统：可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。⑥神经：少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。⑦血液系统：本病可出现白细胞计数减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。 治疗 （1）改善症状：①减轻口干症状，保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能。②干燥性角、结膜炎可给以人工泪液滴眼，以减轻眼干症状，并预防角膜损伤。③肌肉、关节痛者可用非甾类抗炎药以及羟氯喹。 （2）系统损害者应以受损器官及严重度而进行相应治疗。 护理 眼部护理：①不要长时间盯住电脑、电视屏，多眨眨眼，每隔30分钟就闭目休息10分钟。②不戴隐形眼镜，外出戴墨镜。③注意用眼卫生，减少摩擦。④睡前可用抗菌素眼膏，如四环素眼膏等。 口腔护理：①注意口腔卫生和做好口腔卫生，饭后勤漱口，减少口腔的感染。②口干的病人应禁烟酒，避免使用阿托品、山莨菪碱等抑制唾液腺的抗胆碱能作用的药物。③口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，及时治疗。 疼痛护理：①观察疼痛的程度及诱发因素。②关节功能位。③指导患者和家属正确使用镇痛药，保护疼痛部位，掌握减轻疼痛的方法。④精神安慰和心理疏导。⑤指导患者应用松弛疗法。 饮食护理：①高热量、高蛋白、富含维生素。②清淡易消化，禁肥甘厚腻。③多吃滋阴清热生津食物。④禁辛辣、刺激食物。⑤指导食用含钾高食物。 皮肤护理：①皮肤干燥脱屑时选用中性，忌用碱性。②保持床单位整洁和个人卫生，勤换被褥、衣裤。③有皮损者清创换药，如有感染可适当使用抗生素。④应注意私部卫生，如阴道干燥、瘙痒、灼痛，可适当使用润滑剂。 心理护理：①在做好基础护理的同时还要做好病人的心理辅导，以积极态度对待疾病。②因本病病程较长，病人情绪低落，所以改善其忧虑情绪，消除悲观心理和减轻精神负担。③对病人健康教育也至关重要，提高病人生活质量，倡导健康的生活和学习自我护理。 【护理评价】 经以上治疗，患者了解了关于干燥综合征的临床表现、治疗和护理，消除了紧张、焦虑情绪，能够积极配合治疗，对疾病有了一定的认识。 参考文献 [1]包晓红，干燥综合征的护理体会.实用医技杂志，2007，14（15）：93-94
干燥综合症 干燥综合症：是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺及泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。以中年女性多见。口、眼干燥为其常见症状。干燥综合症确切的病因和发病机制尚不明确，一般认为与遗传、免疫、病毒感染有关。 由于干燥综合症主要侵犯的是各个腺体，所以，在日常生活中，应该注意以下几点： 1.保持室内湿度可使用加湿器。少到公共场所去，避免感冒及肺部 感染，保证室内空气新鲜，病情许可的情况下可以适当活动，劳逸结合。 2.口腔护理病人应该注意口腔卫生，防止口腔细菌繁殖，选用软毛 的牙刷，早晚刷牙，餐后一定要用牙签将食物残渣清除，并勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染。口干的病人应禁烟酒，减少口腔的物理刺激，避免使用抑制唾液腺分泌的药物，如：阿托品，山莨菪碱等。 3.皮肤护理对于皮肤油性水分减少的患者应预防皮肤干裂，给予润 肤剂外涂。冬季嘱患者减少沐浴次数，对汗腺受累引起皮肤干燥，脱屑和瘙痒等，要少用或不用碱性肥皂，选用中性肥皂。勤换内衣裤，被褥，保持皮肤干净。 4.呼吸道的护理首先应该将室内湿度控制在50%—60%，温度保持 在18-21℃，可以缓解呼吸道粘膜干燥所致的干咳症状，并可预防感染。鼻粘膜明显干燥者可用复方薄荷油涂鼻。
5.保护眼睛眼泪减少可引起角膜损伤，易发生细菌感染，可遵医嘱 给予眼药水滴眼，睡前涂眼膏保护角膜。 有关干燥综合症患者的饮食调理： 干燥综合征患者的特点是阴津亏虚为本，燥热火气为标，从而表现为两目、口腔、皮肤、阴道等的燥热津伤之象。 因此，干燥综合征患者的饮食应偏于甘凉滋润，多吃滋阴清热生津的食物，如豆豉、丝瓜、芹菜、红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒生津。(常饮水，最好将西洋参、沙参、麦冬、甘草等有生津止渴效果的中药泡水代茶常饮，以保持口腔湿润，也可咀嚼口香糖或无糖糖果以刺激唾液腺分泌；并发口腔溃疡者，可常用金银花、白菊花或乌梅、甘草等漱口或代茶常饮以消炎止痛。)口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等，或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。 应避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。 忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟。 但由于干燥综合征病人病程长，在正确对待饮食宜忌的同时，亦不可忌口太严，如忌口太严，长年累月，反而影响营养的吸收，于病情不利。 总之，食物要新鲜，荤素搭配，少食多餐，饮食以适合口味为宜，并保证充足的营养。
干燥综合征治疗 Document number：PBGCG-0857-BTDO-0089-PTT1998
中医无此病名，属中医学的“燥证”范畴。临床表现为眼干，口鼻干。重者无眼泪，易腔干涩无涕，无唾液 那么，干燥综合征怎么治疗呢北京宝福堂中医以卢顺义主任为首的专家组经多年临床经验研制出独有配方采用“凉血清燥汤”纯中药治疗，通过滋阴救液，清燥生津，15天左右见效，仅需1-3个疗程即可痊愈。 干燥综合征的三大病因： 1.自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外，本病T 淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少，反映了细胞免疫的异常。 2.遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA-DR53相关，这说明干燥综合征有遗传倾向。 3.病毒感染：目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。 干燥综合症有哪些致病元凶 一、盲目进补：干燥综合症是慢性免疫系统疾病，很多患者食用多种补品进补，想通过提高自身免疫力来缓解病情。但这种方法是错误的，想提高自身
免疫是对的，但干燥综合症使患者的免疫系统出现紊乱，纠正这种紊乱，恰当进补，才能达到促进治疗的目的。盲目进补，不仅不会缓解病情。还有可能使紊乱程度加重。 二、感染：感染是干燥综合症的发病因素之一，患者不注意生活护理，尤其是气温变化异常时，就容易出现感冒等各种感染，就易引起干燥综合症发作。 三、激素或免疫抑制剂治疗：目前西药治疗干燥综合症多用激素或免疫抑制剂，这些药物虽然减小较快，但针对的是体表症状，导致免疫功能紊乱的机体内环境失衡没有得到改善，患者的干燥综合症仍会复发。这也是干燥综合症的发病因素。 四、情绪抑郁：情绪会影响人体的健康程度。较大精神压力得不到有效缓解，长此以往，就会对身体造成损伤，影响患者的免疫能力，从而引起干燥综合症的发作。 治疗干燥综合症的偏方 1.气虚阳弱型干燥综合征，用补中益气汤或桂附理中汤加减治疗。常用药有黄芪、白术、升麻、当归、柴胡、山药、丁香、仙灵脾、太子参、干姜、甘草等。 2.木耳粥：将白木耳5--10克浸泡发涨，加粳米，大枣同煮粥。白木耳味甘性平，有滋阴润肺、养胃生津的作用。 3.芝麻粥：将黑芝麻适量淘洗干净，晒干后炒熟研碎，每次取30克，同粳米煮粥。芝麻可润五脏、补虚气。
中医无此病名，属中医学的“燥证”范畴。临床表现为眼干，口鼻干。重者无眼泪，易腔干涩无涕，无唾液 那么，干燥综合征怎么治疗呢？北京宝福堂中医以卢顺义主任为首的专家组经多年临床经验研制出独有配方采用“凉血清燥汤”纯中药治疗，通过滋阴救液，清燥生津，15天左右见效，仅需1-3个疗程即可痊愈。 干燥综合征的三大病因： 1.自身免疫：干燥综合征病人体内检测出多种自身抗体如抗核抗体、类风湿因子、抗RNP抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体等以及高球蛋白血症，反映了B淋巴细胞本身的功能高度亢进和T淋巴细胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴细胞亚群的变化即抑制性T细胞减少，反映了细胞免疫的异常。 2.遗传基础：在对免疫遗传的研究测定中，医学家发现人类白细胞抗原中，HLA-DR3、B8与干燥综合征密切相关，且这种相关又因种族的不同而不同，如西欧人与HLA-B8、DR3、DW52相关，日本人与HLA-DR53相关，这说明干燥综合征有遗传倾向。 3.病毒感染：目前至少有三种病毒如EB病毒、巨细胞病毒、HIV 病毒被认为与干燥综合征有关，EB病毒能刺激B细胞增生及产生免疫球蛋白。有医学家在原发性干燥综合征患者中的涎腺、泪腺、肾脏标本中检测出EB病毒及其DNA基因。 干燥综合症有哪些致病元凶
一、盲目进补：干燥综合症是慢性免疫系统疾病，很多患者食用多种补品进补，想通过提高自身免疫力来缓解病情。但这种方法是错误的，想提高自身免疫是对的，但干燥综合症使患者的免疫系统出现紊乱，纠正这种紊乱，恰当进补，才能达到促进治疗的目的。盲目进补，不仅不会缓解病情。还有可能使紊乱程度加重。 二、感染：感染是干燥综合症的发病因素之一，患者不注意生活护理，尤其是气温变化异常时，就容易出现感冒等各种感染，就易引起干燥综合症发作。 三、激素或免疫抑制剂治疗：目前西药治疗干燥综合症多用激素或免疫抑制剂，这些药物虽然减小较快，但针对的是体表症状，导致免疫功能紊乱的机体内环境失衡没有得到改善，患者的干燥综合症仍会复发。这也是干燥综合症的发病因素。 四、情绪抑郁：情绪会影响人体的健康程度。较大精神压力得不到有效缓解，长此以往，就会对身体造成损伤，影响患者的免疫能力，从而引起干燥综合症的发作。 治疗干燥综合症的偏方 1.气虚阳弱型干燥综合征，用补中益气汤或桂附理中汤加减治疗。常用药有黄芪、白术、升麻、当归、柴胡、山药、丁香、仙灵脾、太子参、干姜、甘草等。 2.木耳粥：将白木耳5--10克浸泡发涨，加粳米，大枣同煮粥。白木耳味甘性平，有滋阴润肺、养胃生津的作用。 3.芝麻粥：将黑芝麻适量淘洗干净，晒干后炒熟研碎，每次取30克，