白塞病的基本概念
管剑龙
复旦大学医学院附属华东医院免疫风湿科
白塞病是一种慢性反复发作的全身性疾病。1937年土耳其Beh?et医师描述了一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的病症。本病世界各地均有报道。主要集中在东亚、中东、地中海各国，与古丝绸之路地域巧合，故有学者称之为丝绸之路病。据资料报道其发病率：土耳其为420/10万，日本为13.6/10万，美国为6.6/10万，我国黑龙江为0.11%，宁夏回族自治区为0.12%，但国内尚无大规模流行病学调查资料。在中国，白塞病是全葡萄球膜炎的首要病因，失明致残率较高；另一些患者消化道溃疡发生率较高，不及时治疗会出现肠瘘、穿孔、消化道大出血等严重并发症威胁生命。患者多数起病缓慢，主要以口腔溃疡为首发症状，除生殖器溃疡和眼色素膜炎外，还可累及皮肤、关节、消化道、心血管、神经系统。各系统症状出现先后不一，出现首发症状至符合诊断标准，往往延迟6～7年。无疑对白塞病的早期诊断和干预造成困难。
白塞病缺乏特异性实验室化验和检查，诊断依靠临床症状。分类标准繁多，患者和医师困惑。目前广泛采用1990年国际分类标准和1987年日本修订分类标准。
1990年国际分类标准，包括：（1）反复口腔溃疡;（2）外生殖器溃疡;（3）眼部病变;（4）皮肤损害;（5）皮肤针刺反应阳性。具有反复口腔溃疡外加4项中2项及可诊断。
国际无统一治疗指南，部分药物应用缺乏循征依据。治疗总原则：1.仅有皮肤黏膜受累，可局部用药；2.眼部病变尤其是后（全）葡萄球膜炎，视网膜炎、黄斑变性需球旁注射激素和（或）全身应用激素、免疫抑制剂、生物制剂；3.难治性皮肤黏膜损害、重要器官受累需应用全身激素和（或）免疫抑制剂，可联合生物制剂。出现严重并发症时手术治疗。
皮肤黏膜病变
口腔溃疡可局部涂含糖皮质激素的糊膏，也可以联合应用他克莫司。其他对症方法包括局部应用麻醉剂减轻溃疡疼痛，对巨大溃疡应用抗生素、抗真菌药物利于溃疡合并感染治疗。
眼部病变
后（全）葡萄球膜炎常需口服或静脉应用激素和硫唑嘌呤。局部和全身应用激素能迅速控制炎症，但会造成白内障、青光眼等不良事件。随机对照研究提示硫唑嘌呤（2.5mg/kg/d）能有效减少前房积脓，降低葡萄球膜炎发作频率，稳定视力，减少眼部病变恶化进展。难治性眼病包括：视网膜血管炎或黄斑病变，建议全身激素联合应用环孢素A和（或）英夫利昔，或干扰素α治疗。
重要脏器累及
中枢神经系统、心血管和胃肠道累及，有较高致死风险，需早期应用免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环孢素、环磷酰胺、吗替麦考酚酯）。剂量调整与不良反应监测参考在其他自身免疫性疾病中的应用。
预后
多数患者仅限于黏膜、皮肤复发性病变或其他器官轻度病变，一般预后良好。少数患者眼部损害可造成失明。中枢神经系统病变、大血管严重损害、肠部溃疡穿孔或大出血，如未得到及时处理或病情特别严重可造成患者死亡。
提出的问题：
国内尚无大规模流行病学调查资料。
各系统症状出现先后不一，对白塞病的早期诊断和干预造成困难。
缺乏特异性实验室化验和检查。
分类标准繁多，患者和医师困惑，疑似还是确诊病例？
国际无统一治疗指南，部分药物的应用缺乏循征依据。
白塞病的诊断要点和诊断标准 白塞病又称眼、口、生殖器综合征，是一种以细小血管炎为病理基础的多系统疾病，口腔、眼、生殖器及皮肤为本病的好发部位，也可出现多系统改变。 一、白塞病诊断要点： 1.临床表现 病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，如结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。 2.实验室检查 本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51为易感抗原，其在白塞病患者中阳性率57%~88%，与眼、消化道病变相关。 3.针刺反应试验(Pathergytest) 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。 4.特殊检查 a.神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。 b.脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助。 c.急性期MRI的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。 d.胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。 e.肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。 二、诊断标准
白塞病的治疗方案以及原则介绍 *导读：白塞病是一种非常常见的疾病，主要是以血管炎为病理基础的慢性疾病，起发病后主要体现症状为：口腔溃疡，眼炎等症状居多，白塞病…… 白塞病是一种非常常见的疾病，主要是以血管炎为病理基础的慢性疾病，起发病后主要体现症状为：口腔溃疡，眼炎等症状居多，白塞病的患者还需要在饮食上面加以注意，在生活方面要有规律，注意自身卫生习惯，避免长期加班等，那么，白塞病我们应该如何进行科学有效的治疗呢？ 本病目前尚无公认的有效根治办法。多种药物均有效，但停药后大多易复发。治疗的目的在于控制现有症状，防治重要脏器损害，减缓疾病进展。 *1、家庭治疗 1)外敷：选干地龙10条,吴茱萸1.8克,共研末,和面粉少许,用醋调成糊状,敷两足心包扎,日两次。 2)蛋液：鸡蛋壳10克,延胡荣3克,共研细末。日2次,每次3克。 3)足部按摩：区双足肺区、肾区、下焦区。用平疚平泻法,每日一次。 *2、一般治疗：重症病例卧床休息，保持口腔、外阴、皮肤、眼清洁，避免刺激性食物。
*3、局部用药：①口腔溃疡：龙胆紫或锡类散等，如四环素250mg(1片)溶于水中，含漱2 分钟后咽下；0.02%～0.2%洗必泰液、1%硼酸液含漱。②阴部溃疡：抗生素软膏，如0.1%醋酸氟羟泼尼松软膏、四环素软膏局部涂药；1/5000高锰酸钾液坐浴。 ③眼结合膜炎：皮质类固醇激素软膏，如0.5%醋酸氢化可的松滴眼液滴眼。 *4、全身治疗 ⑴非甾体抗炎药：主要用于发热、关节炎、结节红斑，如布洛芬、消炎痛、阿司匹林、奈普生、双氯芬酸钠、塞来昔布和罗非昔布等。 ⑵糖皮质激素：应用指征：①严重的眼部病变；②伴有中枢神经病变急性发作；③全身中毒症状严重、高热；④大动脉炎； ⑤严重口腔、外阴溃疡，关节症状；方法：泼尼松30～60mg/d，神经白塞病为60～100mg/d，病情控制后减量，用10mg/d维持量。 ⑶免疫抑制剂：糖皮质激素疗效差或重症白塞病时加用，如中枢神经系统严重受累时。①秋水仙碱：对有关节病变及结节性红斑者可能有效，有时对口腔溃疡者也有一定疗效；②环磷酰胺或甲氨蝶呤：静脉滴注；③苯丁酸氮芥：50～100mg/d口服，病情缓解后递减至2～4mg/d维持。④环孢菌素A和-干扰素。 ⑷抗凝剂：用于合并血栓病变，如链激酶、尿激酶、阿司匹林及潘生丁等。
史堡丛遑遁生苤查垫！！生鱼旦筮！』鲞箜§塑￡ｈ纽Ｉ基ｈ！Ｈ幽！吐』女盟垫！！，ｙＱ！：！￡盟Ｑ：§ 抗磷脂综合征诊断和治疗指南 中华医学会风湿病学分会 １概述 抗磷脂综合征（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＡＰＳ）是一种非 炎症性自身免疫病，ｌ临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠 （妊娠早期流产和中晚期死胎）和血小板减少等症状为表现， 血清中存在抗磷脂抗体（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄａｎｔｉｂｏｄｙ，ａＰＬ），上述 症状可以单独或多个共同存在。 ＡＰＳ可分为原发性ＡＰＳ和继发性ＡＰＳ，继发性ＡＰＳ多见 于系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）或类风湿关节炎（ＲＡ）等自身免疫 病（悉尼标准建议不用原发性和继发性ＡＰＳ这一概念，但目 前的文献多仍沿用此分类）。此外，还有一种少见的恶性ＡＰＳ （ｃａｔａｓｔｒｏｐｈｉｃＡＰＳ），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成 多器官功能衰竭甚至死亡。原发性ＡＰＳ的病因目前尚不明 确，可能与遗传、感染等因索有关。多见于年轻人。男女发病 比率为１：９，女性中位年龄为３０岁。 ２临床表现 ２．１动、静脉血栓形成：ＡＰＳ血栓形成的临床表现取决于受 累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累 及，见表１。ＡＰＳ的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉 血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和 视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜 及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体 动脉血栓会弓ｌ起缺血性坏疽，年轻人发生脑卒中或心肌梗死 应排除原发性ＡＰＳ可能。 ２．２产科表现：胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起 习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的 ＡＰＳ流产常发生于妊娠ｌＯ周以后，但亦可发生得更早，这与 抗心磷脂抗体（ａｎｔｉｃａｒｄｉｏｌｉｐｉｎａｎｔｉｂｏｄｖ，ａＣＬ）的滴度无关。ＡＰＳ 孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有 溶血、肝酶升高及血小板减少，即ＨＥＬＬＰ综合征。 ２．３血小板减少：是ＡＰＳ的另一重要表现。 ２．４ＡＰＳ相关的肾病：主要表现为肾动脉血栓／狭窄、肾脏缺 血坏死、肾性高血压、肾静脉的血栓、微血管的闭塞性肾病和 相关的终末期肾病统称为ＡＰＳ相关的肾病。 ２．５其他：８０％的患者有网状青斑，心脏瓣膜病变是晚期出 现的临床表现，严重者需要做瓣膜置换术。此外，ＡＰＳ相关的 神经精神症状包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、吉兰一巴雷综合征、 一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。 ３实验室检查 ３．１ａＰＬ的血清学检查 ＤＯＩ：１０．３７６０１ｃｍａ．Ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－７４８０．２０１１．０６．０１２ ?４０７? ?诊治指南?表１ＡｌａＳ血栓的临床表现 ３．１．１狼疮抗凝物（ＬＡ）：ＬＡ是一种ｌｇＧ／ＩｇＭ型免疫球蛋白。作用于凝血酶原复合物（Ｘａ、Ｖａ、Ｃａ２＋及磷脂）以及Ｔｅｎａｓｅ复合体（因子ＩＸａ、Ｖｉａ、Ｃａｚ＋及磷脂），在体外能延长磷脂依赖的凝血试验的时间。因此检测ＬＡ是一种功能试验，有凝血酶原时间（ＰＴ）、激活的部分凝血活酶时间（ＡＰＴＩ＇）、白陶土凝集时间 （ＫＣＴ）和蛇毒试验，其中以ＫＣＴ和蛇毒试验较敏感。３．１．２ａｃＬ：目前标准化的榆测方法是以心磷脂为抗原的间 接酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）法，国际上对Ｉ如和Ｉ州型的ａＣＬ的检测结果的表述单位为ＧＰＬ（１斗咖ｌ纯化的ＩｇＧ型ａＣＬ的结合抗原活性）和ＭＰＬ（１¨加ｎｌ纯化的ＩｇＭ型ａＣＬ的
狐惑病（白塞病）中医诊疗方案 一、诊断 （一）疾病诊断 1.参照《适用中医风湿病学》（王承德，沈丕安，胡荫奇主编，人民卫生出版社，2009年），《中华人民共和国中医药行业标准——中医病症诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）. （1）反复发作口腔溃疡，或外阴部溃疡。 （2）可伴有结节性红斑（皮肤科称瓜藤缠）、皮下血栓性静脉炎（皮肤科称青蛇毒），皮肤针刺反应阳性。或出现眼部复发性前房积脓性虹膜睫状体炎，脉络视网膜炎，以及关节红肿疼痛、肠痈（阑尾炎）样腹痛、黑便等症状。 （3）可并发子痈（附睾炎）。 （4）部分严重病例可出现中枢神经系统病变，如脑干综合症、脑膜脑炎综合征，可并发闭塞性血管炎、动脉瘤。 2.西医诊断标准 参照国际白塞病研究组1989年制定的诊断（分类）标准。 （1）反复口腔溃疡：由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡，1年内反复发作≥3次。 （2）反复外阴溃疡：由医生观察到或者患者诉说外阴有阿弗他溃疡或瘢痕。 （3）眼病变：前和（或）后葡萄膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内有细胞浸润，或由眼科医生观察到视网膜血管炎。 （4）皮肤病变：由医生观察到或者患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹型脓包；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样皮疹。 （5）针刺反应阳性：试验后24~48小时由医生判定结果。 凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者，可诊断为本病。其他与本病
密切相关并有利于本病诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下血栓性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。 （一）症候诊断 1.热毒炽盛证：高热，口舌、前后二阴多发溃疡，疡面红肿疼痛，皮肤结 节性红斑或痤疮，关节肿痛，面红目赤，烦渴喜饮，小便短赤，大便干结。 舌红，苔黄燥，脉滑数。 2.肝脾湿热证：口舌、外阴溃疡，疡面红肿、覆有脓苔，目赤疼痛，畏光羞明，下肢结节红斑，时有低热，口苦黏腻，少腹胀满，男子睾丸隐痛坠胀，女子外荫痒痛、带下黄泉，小便赤黄，大便欠爽或溏薄、粘液便。舌红，苔黄腻，脉弦数或滑数。 3.阴虚热毒证：口舌、二阴溃疡，疡面暗红，双目干涩不适，午后低热，五心烦热，失眠多梦，腰膝酸软，口干口苦，小便赤黄，大便秘结。舌质红，少苔，脉细数。 4.气虚瘀毒证：口舌、外阴、皮肤溃疡反复发作，疮面色淡，久不收口，伴头晕眼花、面色少华、倦怠无力、心急失眠、易汗、那差便溏。舌淡边有齿痕，苔薄白，脉细缓或沉细。 二、治疗方法 （一）辩证选择口服中药汤剂、中成药 1.热毒炽盛证 治法：清热解毒，凉血养阴。 推荐方药：清营汤加减。生地、丹皮、赤芍、水牛角、石膏、知母、青蒿、银华、玄参、黄岑、连翘、生甘草等。 中成药：牛黄解毒丸、黄连上清丸、清热解毒口服液等。 2.肝脾湿热证 治法：疏肝健脾，清利湿热。 推荐药方：龙胆泻肝汤合并甘草泻心汤加减。龙胆草、柴胡、黄岑、黄连、
白塞病的基本概念 管剑龙 复旦大学医学院附属华东医院免疫风湿科 白塞病是一种慢性反复发作的全身性疾病。1937年土耳其Beh?et医师描述了一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的病症。本病世界各地均有报道。主要集中在东亚、中东、地中海各国，与古丝绸之路地域巧合，故有学者称之为丝绸之路病。据资料报道其发病率：土耳其为420/10万，日本为13.6/10万，美国为6.6/10万，我国黑龙江为0.11%，宁夏回族自治区为0.12%，但国内尚无大规模流行病学调查资料。在中国，白塞病是全葡萄球膜炎的首要病因，失明致残率较高；另一些患者消化道溃疡发生率较高，不及时治疗会出现肠瘘、穿孔、消化道大出血等严重并发症威胁生命。患者多数起病缓慢，主要以口腔溃疡为首发症状，除生殖器溃疡和眼色素膜炎外，还可累及皮肤、关节、消化道、心血管、神经系统。各系统症状出现先后不一，出现首发症状至符合诊断标准，往往延迟6～7年。无疑对白塞病的早期诊断和干预造成困难。 白塞病缺乏特异性实验室化验和检查，诊断依靠临床症状。分类标准繁多，患者和医师困惑。目前广泛采用1990年国际分类标准和1987年日本修订分类标准。 1990年国际分类标准，包括：（1）反复口腔溃疡;（2）外生殖器溃疡;（3）眼部病变;（4）皮肤损害;（5）皮肤针刺反应阳性。具有反复口腔溃疡外加4项中2项及可诊断。 国际无统一治疗指南，部分药物应用缺乏循征依据。治疗总原则：1.仅有皮肤黏膜受累，可局部用药；2.眼部病变尤其是后（全）葡萄球膜炎，视网膜炎、黄斑变性需球旁注射激素和（或）全身应用激素、免疫抑制剂、生物制剂；3.难治性皮肤黏膜损害、重要器官受累需应用全身激素和（或）免疫抑制剂，可联合生物制剂。出现严重并发症时手术治疗。 皮肤黏膜病变
肥厚型心肌病诊断治疗指南 肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险，是运动性猝死的原因之一。 病因 肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病，60%～70%为家族性，30%～40%为散发性，家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实，至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关，其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因，绝大部分突变位于这些基因。 临床表现 1.以青壮年多见、常有家族史。
2.可以无症状，也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰的表现。 3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强，反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些病人闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。 检查 1.超声心动图 对HCM诊断有重要意义：①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm；②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象；③心室腔小；④左室流出道狭窄<2.0cm；⑤左室流出道血流速度加快；⑥休息时收缩期左室心尖部心腔与流出道压力阶差>30mmHg，则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。 2.心电图
左心室或双室肥厚及ST-T改变，深而倒置的T波、有时有异常Q波。房室传导阻滞和束支传导阻滞。还可以发现其他心律失常如房颤、早博等。 3.X线检查 X线检查没有明显的特点，可能见到左房、左心室增大，也可能在正常范围。晚期可见右室增大和肺淤血表现。 4.心脏磁共振（MRI） 其敏感性高于超声心动图，但费用较高，对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏。还可以发现心肌纤维化组织。 5.心内膜下心肌活检 免疫性荧光可发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高，组织学可见心肌排列紊乱和肥大的心肌细胞。 诊断 超声心动图提示左心室壁或（和）室间隔厚度≥15mm，排除了其他引起心肌肥厚的原因如高血压病、风湿性心脏病二尖瓣病、先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性
张辉中国扩张型心肌病诊断和治疗指南·365医学网 ??2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布。协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。 ??廖玉华教授在大会中指出，近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少，我们应该像重视高血压一样重视扩心病防治。 中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则 ??·协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM部分的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定。 ??·指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成，当意见出现分歧时，在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识。 ??本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南 下面我们将指南从以下几点具体展开： ??一、扩张型心肌病的定义与病因分类 ??二、扩张型心肌病的生物标记物
??三、扩张型心肌病的影像学检查 ??四、扩张型心肌病的诊断标准 ??五、扩张型心肌病的治疗原则 ??六、扩张型心肌病的药物与非药物治疗 ??七、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点 ??八、扩张型心肌病的心脏康复治疗 一、扩张型心肌病的定义和病因分类 ?? 1.定义：DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。 流行病学： ??发病率：年5－8/10万 ??好发人群：黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上??发病年龄：20－60岁 临床表现： ??症状：左心功能不全表现 ??呼吸困难 ??咳嗽，咳痰，咯血 ??乏力，疲劳，头昏，心慌 ??少尿和肾功不全表现 ??右心功能不全表现
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南要点 扩张型心肌病（DCM）是一类异质性心肌病，是心力衰竭和猝死的常见疾病之一。以往对DCM局限于心力衰竭和心律失常的治疗，2018年发表的中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（简称指南）提出病因诊断及其检测方法，针对免疫学病因早期治疗，将基础研究转化到临床研究，对DCM诊断与治疗展现出新的理念与方法。 1.扩张型心肌病病因诊断的创新与临床实践 指南将扩张型心肌病分为原发性和继发性2类，原发性DCM包括家族性DCM、获得性DCM和特发性DCM。家族性DCM推荐临床开展基因检测，明确病因诊断。在获得性DCM类型中提出免疫性DCM，以抗心肌抗体（anti-heart antibodies,AHA）作为免疫学标记物。1985年Schultheiss等发现扩张型心肌病（DCM）患者抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT）自身抗体干扰心肌细胞能量代谢导致心肌病，2011年笔者发现DCM患者抗L型钙通道抗体（抗L-CaC抗体）可以引起室性心律失常和猝死，并阐明其作用机制，并且建立抗心肌抗体的检测方法。 2014年浦介麟等临床研究证实DCM组(?? = 732)和对照组(?? = 834)随访52个月，DCM患者抗L-CaC抗体阳性组总死亡、全因死亡和
猝死均显著高于对照组；2062例慢性心力衰竭（CHF）与824例对照组人群随访36个月，在CHF患者379例死亡中，猝死率DCM组40.37%和ICM组39.07%，DCM和ICM组抗β1肾上腺素受体（β1AR）抗体阳性患者的猝死率显著高于对照组。中国多项临床观察性研究证实抗L-CaC 抗体和抗β1AR抗体阳性具有CHF死亡和DCM猝死的独立预测价值。然而，国内外资料显示AHA在41%～85%的特发性DCM、60%的FDCM 和46-60%的PPCM患者中被检出阳性，该指南推荐对于心脏扩大非缺血性心衰患者，常规检测抗心肌抗体，提供DCM免疫诊断、指导选择针对性治疗和预测DCM猝死和死亡风险。 2. 扩张型心肌病的早期病因治疗：免疫学治疗 2014年中国报道767例DCM随访52个月死亡率为42.24%。为了降低DCM死亡率，需要针对DCM的早期诊断和早期干预。在DCM早期阶段，该指南积极推荐针对DCM病因治疗包括免疫学治疗和尽早应用神经激素拮抗剂治疗，可减少心肌损伤和延缓病变发展。该指南创新性提出扩张型心肌病免疫学治疗的方法。 2.1阻止抗体致病作用的治疗：指南推荐了针对抗β1AR抗体和抗 L-CaC抗体阳性的DCM早期患者应用β受体阻滞剂和地尔硫卓治疗。国内外多中心随机临床试验（J-CHF、MDC、DiDi、ISDDC试验）证实β受
欧洲抗风湿联盟关于白塞病治疗的建议 1.有眼后极受累的炎性眼病的白塞病患者应使用包括硫唑嘌呤和全身激素在内 的治疗方案。 2.如果白塞病患者有严重眼部疾病（定义是：在10/10尺度下视力降低2行或/和视网膜病变包括视网膜血管炎或黄斑受累），建议使用环孢素A或类克联合硫唑嘌呤和激素，也可使用α-干扰素联合或不联合激素治疗。 3. 尚无肯定证据来指导白塞病大血管受累的治疗。对于有急性深静脉血栓形成的白塞病患者，推荐使用免疫抑制剂如激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢素A。 有肺动脉或外周动脉瘤的白塞病，推荐使用环磷酰胺和激素。 4.相类似的是，尚无对照资料或非对照资料提示，使用抗凝疗法、抗血小板或抗纤溶药治疗白塞病深静脉血栓形成或动脉损害后作为抗凝治疗会带来好处。 5.无循证医学证据提示白塞病胃肠道受累有有效治疗方法。在进行手术前（除 急诊外），应尝试使用药物如柳氮磺吡啶、激素、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子拮抗剂及反应停。 6. 在多数白塞病患者，关节炎能使用秋水仙碱治疗。 7. 无对照资料指导白塞病中枢神经受累治疗。对于脑实质受累，应尝试的药物包括激素、α-干扰素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤和肿瘤坏死因子拮抗剂。对于脑硬膜窦血栓形成，推荐使用激素。 8.环孢素A不用于合并中枢神经受累的白塞病患者，除非有眼内炎症。 9.白塞病皮肤和粘膜受累的治疗方法取决于医生和患者所认为的严重程度。粘膜皮肤受累的治疗应根据同时存在的其他损害情况。仅有口腔和外生殖溃疡的一线治疗是局部措施（如局部激素）。痤疮样损害常仅因影响美容受到关注，因此，对于寻常型痤疮用局部措施即可。当出现明显的结节红斑损害时，应使用秋水仙碱。白塞病的小腿溃疡可能有多种原因，治疗应该有计划性，对于耐受患者，可使用硫唑嘌呤、α-干扰素和肿瘤坏死因子α拮抗剂。 附原文： 1．Any patient with BD and inflammatory eye disease affecting the posterior segment should be on a treatment regime that includes azathioprine and systemic corticosteroids. 2. If the patient has severe eye disease defined as > 2 lines of drop in visual acuity on
作者：旧在几 作品编号：2254487796631145587263GF24000022 时间：2020.12.13 狐惑病（白塞病）中医诊疗方案 一、诊断 （一）疾病诊断 1.参照《适用中医风湿病学》（王承德，沈丕安，胡荫奇主编，人民卫生出版社，2009年），《中华人民共和国中医药行业标准——中医病症诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）. （1）反复发作口腔溃疡，或外阴部溃疡。 （2）可伴有结节性红斑（皮肤科称瓜藤缠）、皮下血栓性静脉炎（皮肤科称青蛇毒），皮肤针刺反应阳性。或出现眼部复发性前房积脓性虹膜睫状体炎，脉络视网膜炎，以及关节红肿疼痛、肠痈（阑尾炎）样腹痛、黑便等症状。 （3）可并发子痈（附睾炎）。 （4）部分严重病例可出现中枢神经系统病变，如脑干综合症、脑膜脑炎综合征，可并发闭塞性血管炎、动脉瘤。 2.西医诊断标准 参照国际白塞病研究组1989年制定的诊断（分类）标准。 （1）反复口腔溃疡：由医生观察到或患者诉说有阿弗他溃疡，1年内反复发作≥3次。 （2）反复外阴溃疡：由医生观察到或者患者诉说外阴有阿弗他溃疡或瘢痕。 （3）眼病变：前和（或）后葡萄膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内有细胞浸润，或由眼科医生观察到视网膜血管炎。 （4）皮肤病变：由医生观察到或者患者诉说的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹型脓包；或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样皮疹。
（5）针刺反应阳性：试验后24~48小时由医生判定结果。 凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中的2项者，可诊断为本病。其他与本病密切相关并有利于本病诊断的症状有：关节痛或关节炎、皮下血栓性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和（或）动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、附睾炎和家族史。 （一）症候诊断 1.热毒炽盛证：高热，口舌、前后二阴多发溃疡，疡面红肿疼痛，皮肤结 节性红斑或痤疮，关节肿痛，面红目赤，烦渴喜饮，小便短赤，大便干结。 舌红，苔黄燥，脉滑数。 2.肝脾湿热证：口舌、外阴溃疡，疡面红肿、覆有脓苔，目赤疼痛，畏光羞明，下肢结节红斑，时有低热，口苦黏腻，少腹胀满，男子睾丸隐痛坠胀，女子外荫痒痛、带下黄泉，小便赤黄，大便欠爽或溏薄、粘液便。舌红，苔黄腻，脉弦数或滑数。 3.阴虚热毒证：口舌、二阴溃疡，疡面暗红，双目干涩不适，午后低热，五心烦热，失眠多梦，腰膝酸软，口干口苦，小便赤黄，大便秘结。舌质红，少苔，脉细数。 4.气虚瘀毒证：口舌、外阴、皮肤溃疡反复发作，疮面色淡，久不收口，伴头晕眼花、面色少华、倦怠无力、心急失眠、易汗、那差便溏。舌淡边有齿痕，苔薄白，脉细缓或沉细。 二、治疗方法 （一）辩证选择口服中药汤剂、中成药 1.热毒炽盛证 治法：清热解毒，凉血养阴。 推荐方药：清营汤加减。生地、丹皮、赤芍、水牛角、石膏、知母、青蒿、银华、玄参、黄岑、连翘、生甘草等。 中成药：牛黄解毒丸、黄连上清丸、清热解毒口服液等。 2.肝脾湿热证
王文春老中医治疗白塞病经验介绍 发表时间：2013-04-28T11:09:39.920Z 来源：《医药前沿》2013年第8期供稿作者：金刚王思农张博[导读] 白塞病又称为白塞综合征、贝赫切特综合征，是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。 金刚王思农(通讯作者) 张博(甘肃中医学院甘肃兰州 730000) 【摘要】白塞病是一种临床难治疾病，由于病程缠绵，易于反复，给患者身心带来极大痛苦，王文春老中医在临床诊疗中认为白塞病的病机主要是由于素体肝郁、脾虚、肺肾阴亏，复遇风温、湿热邪气外侵，阻于黏膜、肌肤、关节，熏蒸气血，以致经络阻隔，气血凝滞所致[1]。治疗方面当以滋阴降火，调和阴阳为主,自拟方药治疗，临床疗效满意。【关键词】白塞病滋阴降火调和阴阳 【中图分类号】R249 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2013）08-0317-02 白塞病又称为白塞综合征、贝赫切特综合征，是一种全身性、慢性、血管炎性疾病，临床上以反复发作的口、眼、生殖器和皮肤损害为特征的细小血管炎症改变，病变严重时可累及大、中血管，出现多系统、多脏器损害。[2]相当于中医“狐惑病”、“湿蠹病”范畴。由于本病病情呈反复发作和缓解的交替过程，且病因病机尚未完全阐明，因此一直是临床研究的难点问题。 王文春老中医一生热衷中医事业，从事医疗、教学、科研五十余年，临床经验丰富，擅于运用中医理论指导外科杂病的辨证论治，无论是在临床实践，还是教学科研方面，都形成了自己独到的一套学术思想和学术经验，在白塞病治疗方面更有自己独到的见解。现将王老治疗白塞病的成功经验总结介绍如下： 1.白塞病之病因病机 关于白塞病发病的病因病机，早在《诸病源候论.湿蠹候》中就有论述：“湿蠹病，出脾胃虚弱，为水湿所乘… …多因下利不止，或时病后，客热结腹内所为。其状不能饮食，忽忽喜睡，绵绵微热，骨节沉重。齿无色，齿上尽白，细疮如粟。若上唇生疮，是虫食五脏，则心烦懊；若下唇生疮，是虫食下部，则肛门烂开。甚者脏腑皆被食，齿上下悉生疮，齿色紫黑… …皆由水气也。”[1] 《千金方》记载“狐惑由湿毒气所为也”。《医宗金鉴》中说：“因伤寒病后,余毒与湿虫之为害也”。《医贯》云:“湿热久停,蒸腐气血而成瘀虫,于是风化所腐而成”。关于其发病机理，王老认为本病多由于长期忧思郁怒，过度劳累，睡眠不足等导致肝郁、脾虚、肺肾阴亏，复因正气虚弱，风温、湿热邪气外侵，阻于黏膜、肌肤、关节，熏蒸气血，以致经络阻隔，气血凝滞所致。 2.白塞病之治法用药 对于白塞病的治疗,王老坚持以滋阴降火，调和阴阳立法，自拟方药治疗，效果甚好。基本处方为: 鸡血藤15g首乌藤15g钩藤15g沙参30g 石斛20g菟丝子12g车前子12g。方中重用补阴药物如沙参、石斛等以滋肺肾之阴，兼以清热。《本经》记载沙参具有“除寒热，补中，益肺气”的功效。据《本草备至》记载，石斛具有“驱解虚热，益精强阴“的功效。根据“善补阴者,必阳中求阴,则阴得阳升而泉源不竭”理论，在滋阴的同时配伍以少量补阳药物如菟丝子以滋补肾阳，以达阳中求阴的目的；再佐以钩藤、鸡血藤以散肝郁，清肝热，舒经络，止痹痛；配伍首乌藤养心安神；另予车前子、苡米等健脾除湿，通经络。除上述基本药物外，若早期热盛，加银花、连翘；若有眼部损害者加密蒙花、青葙子、木贼草；若骨节酸痛者，加羌活、独活、威灵仙、虎杖；若皮肤结节红斑者，加泽兰、桃仁、川牛膝；若夜寐不安者，加五味子、酸枣仁、夜交藤等。 3.病案举例 李兰丽，女，40岁。2001.8.23初诊。主诉：口腔反复溃疡7年。 初诊：患者自诉七年来口腔反复溃疡，曾在当地医院及兰医附属医院就诊，诊断为“白塞氏综合症”，用强以松，每日50mg，并配合中药治疗，症状时轻时重，一直未稳定。体查及问诊：查手足部发凉，腿痛，有时头晕头疼，口腔连续、不断发生溃疡，彼此起伏，同时经常伴有腹泻，便溏，腰酸腰痛，舌质淡红，舌苔白，脉寸关弦，尺沉细。诊断：白塞氏综合症。治则：滋阴降火，调和阴阳。 方药：红藤15g,鸡血藤15g,首乌藤15g,钩藤15g, 沙参30g, 石斛15g, 菟丝子12g, 女贞子15g, 枸杞子10g, 车前子15g, 金银花20g, 5付，水煎服，日一剂。强以松，每日50mg顿服。 二诊：2001年8月28 患者自诉服药后，症状有所减轻，体温恢复正常，视力较前好转。舌质淡，苔薄白，脉弱。治则：滋阴降火，调和阴阳。方药： 鸡血藤15g,首乌藤15g,天仙藤15g,钩藤15g,土获苓15g,苡米15g,丹参15g,沙参15g,赤芍10g,菟丝子10g,石斛10g,车前子15g。36付，水煎服，日一剂。 三诊：2001.10.2经服中药治疗后，症状减退，逐渐减少激素，治疗两个月后口腔溃疡痊愈，左眼视力恢复了0.6，强的松，减至每日10mg,，继续治疗。 治则：滋阴降火，调和阴阳。方药：鸡血藤15g,首乌藤15g,天仙藤15g,钩藤15g,土获苓15g,苡米15g,丹参15g,沙参15g,赤芍10g,菟丝子10g,石斛10g,车前子15g,女贞子15g,麦冬10g,灵仙15g。共进30付，水煎服，日一剂，前述诸症均消，疾病临床治愈。 4.体会 白塞病作为一种临床难治性疾病，发病多以青壮年为主，在我国以女性多见，而伴有内脏器官及眼受累者，则男性明显高于女性。关于本病，祖国医学早有记载，如《金匮要略.百合狐惑阴阳毒病脉证治》曰：“狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐”、“病者脉数，无热，微烦，默默但欲寐，汗出。初得之三四日，目赤如鸠眼；七八日，目四皆黑。” 王文春老中医从事临床工作50余年，积累了丰富的临床经验，在白塞病治疗方面形成了独特的见解，他认为人体是一个有机整体,五脏六腑、气血阴阳的变化,均可以反映到外表上来,而人体外表的变化亦反映脏腑气血阴阳的变化,白塞病的发生实为脏腑阴阳失调，加之风温、湿热邪气外侵，阻于黏膜、肌肤、关节，熏蒸气血，以致经络阻隔，气血凝滞而成。因此,本病临证多从肺、肾、肝、脾论治，强调要以滋阴降火，调整阴阳为主,王老自拟方药治疗多例患者，每获良效，值得学习、借鉴。参考文献 [1] 陆德铭,陆金根.《实用中医外科学》第二版.上海科学技术出版社,2010,553-555
肥厚型心肌病诊断及治疗指南 一、肥厚型心肌病的定义和流行病学 1958年Teare首先对“肥厚型心肌病”进行了详细描述，随后概念不断演变发展，该病基本特征是心肌肥厚及猝死发生率高。目前认为，HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死(SCD)常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4%，SCD是最常见的死因之一。 二、肥厚型心肌病的分型 根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差(LVOTG)，可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。安静时LVOTG≥30mmHg为梗阻性;安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg为隐匿梗阻性;安静或负荷时LVOTG 均<30mmHg为非梗阻性。 另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性HCM，可能无左心室流出道梗阻，也无收缩期二尖瓣前向运动(SAM)征象。有研究认为这类患者的临床表现及预后与梗阻性HCM 相同，甚至更差。 梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性HCM患者比例约各占1/3。这种分型有利于指导治疗方案选择，是目前临床最常用的分型方法。 此外根据肥厚部位，也可分为心尖肥厚、右心室肥厚和孤立性乳头肌肥厚的HCM。2013年世界心脏基金会对心肌病采用了新的综合分型系统，称为MOGE(S)分型。该分型保留了对心脏形态功能的识别，同时强调了疾病的遗传基础，但应用尚不成熟，仅供参考。 三、肥厚型心肌病的诊断 1.症状 HCM临床症状变异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。儿童或青年时期确诊的HCM患者症状更多、预后更差。症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关，主要症状如下。
白塞病中医及中西医结合治疗研究进展 发表时间：2011-11-17T09:29:40.640Z 来源：《中外健康文摘》2011年第27期供稿作者：高应兵张智斌杨仓良[导读] 本病病因病机较复杂，然根据其临床症状当属于中医“狐惑病”的范畴，其病因认为与“虫毒”有关。 高应兵张智斌杨仓良（宁夏秦杨风湿病医院宁夏银川 750011）【中图分类号】R2-031【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2011）27-0418-02 【关键词】白塞病中医治法中西医结合治法甘草泻心汤白塞病(BD)或称为白塞氏综合征，又译作贝赫切特病，是一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见，但关节、心血管、胃肠道、神经系统、肺肾等脏器亦可受累的一种原因未明的以血管炎为基本病理改变的慢性全身性疾病。现代医学对本病的病因病机认识不清且无特效办法，故归为难治病范畴。近年来在前人经验的基础上，结合现代医学研究方法，使本病的治疗研究有了更加可喜的苗头，现将近5年来中医及中西医结合对本病的研究进展综述如下。 1 病因病机研究 本病病因病机较复杂，然根据其临床症状当属于中医“狐惑病”的范畴，其病因认为与“虫毒”有关。如汉·张仲景早在《金匮要略》中说“狐惑之为病，状如伤寒，默默欲眠，目不得闭，卧起不安，蚀于喉为惑，蚀于阴为狐，不欲饮食，恶闻食臭，其面目乍赤、乍黑、乍白。蚀于上部则声嗄，甘草泻心汤主之”。唐·孙思邈《千金方》也指出：“狐惑病……其毒在喉咽为惑病，在阴肛者为狐病。……毒食于上者，则声嗄也。毒食下部者，则干咽也，此由湿毒气所为也。”这里都强调了湿热毒邪在发病中的作用。陈德霞等[1]认为“脾失健运是BD发病的内在基础，邪气内舍是BD发病的外部条件，湿热毒瘀胶结为BD的病机关键。”龙田[2]则提出：“BD的病因病机离不开肝，肝经环绕阴部，上通于咽喉，连接于目系，湿热毒邪熏蒸则前阴蚀烂，其热毒循肝经自下而上冲，则口腔溃烂，热毒上攻则畏光目赤。”可见古今医家对BD 病因病机认识是基本一致的，即主要由毒邪所致。此认识已逐渐被现代医学的感染学说所证实：1937年首次提出BD病名的Hulusi Behcet 本人就认为微生物在BD发病中有着重要的作用并提出病毒病原学假说。研究者[3]发现白塞病与结核感染有密切关系。刘相东等[4]研究提示BD体内多种病毒抗体滴度普遍较高，从患者的受累部位及外周淋巴细胞中发现有单纯疱疹病毒基因。 2 治疗研究 2.1 单味中药鲁缘清[5]治疗本病急性期以生甘草清热解毒，缓解期用炙甘草补益中州，顾护脾胃，用量以30-50克为宜。其意在于取甘草抗溃疡的药理效应，从而用于口腔溃疡及其它部位溃疡的治疗。张翠贞[6]则重用玄参50克以上配生地、重楼、甘草、附子、肉桂、白及、蒲黄、栀子等治疗白塞病，疗效显著。 2.2 辨证论治张华东等[7]提出白塞病中医辨证的最佳途径和方法是辨病、辨症、辨证相结合。在治疗上强调急性期以清热解毒凉血为主，配以活血药；缓解期重在全身调理为主。徐重明等[8]对本病采用辨证的方法进行治疗收效甚好，即对脾经湿热内蕴上犯型用清胃散或泻黄散加减；肝经湿热化火上炎型用龙胆泻肝汤；肝经湿热下注型用龙胆泻肝汤合三仁汤或龙胆泻肝汤合八正散加减；肝肾阴虚型用左归丸、六味地黄丸或大补阴丸等，气阴两虚型用生脉散合十全大补汤加减。陈旋等[9]以中药口服加外用消除溃疡。自拟消减白塞汤：黄芪、黄芩、炒黄柏、当归、生地、旱莲草、枸杞各10g,芦根30g,土茯苓、生薏仁、麦冬各15g，菊花12g，生甘草8g，赤芍9g,红花6g,随证加减治疗本病19例，总有效率96.67% 2.3 专方专法罗微等[10]用清热解毒、燥湿活血法（选用黄芩、黄连、生地、知母、连翘、蒲公英、地丁、丹皮、赤芍、生甘草等）治疗白塞病疗效可靠。张永熙等[11]用狐惑汤治疗白塞病41例，总有效率85.3%。狐惑汤：知母、黄柏、生地、龙胆草、栀子各15g，丹皮、赤芍、丹参、麦冬、黄芩、当归、何首乌、枸杞子、金银花、甘草各20g。考希良[12]用益气托毒汤（黄芪45g,白芍30g，大青叶15g，生甘草、炙甘草各15g，雷公藤、当归各9g，白及6g）治疗BD16例，总有效率9 3.75%。高凤云等[13]用玄花解毒饮（玄参、金银花各30g，水牛角、连翘、黄连、赤芍、当归、生甘草各10g，蒲公英、黄芩各15g，半夏6g），治疗急性期BD30例，总有效率83.3%。刘自伟[14]采用内服与外用中药治疗本病100例患者，结果总有效率92%。方药：养阴解毒汤（自拟）:麦冬、玄参、蒲公英、穿心莲、白术各20g,石斛25g,生地、元柏、知母、泽泻、茯苓各10g，土茯苓、金银花各30g,牛膝10g。 2.4 专家经验王新陆教授[15]集多年临床经验提出：BD病机强调本虚标实，责之湿热脾虚，肝肾阴亏。湿热蕴结重在除湿，健脾是关键；肝肾阴虚，滋阴必以引火归元，常以一贯煎加减变化；稳定期常见脾肾阳虚，余邪未尽之证，常配甘草泻心汤，黄芪桂枝汤，胃苓汤，真武汤，金匮肾气丸，补中益气汤等方。柴守范[16]提出从络病的角度来论治白塞病颇有新意，认为络脉瘀滞、络脉损伤是白塞病的主要病理变化，初期热毒蕴结，致络脉失和，应泻火解毒，兼以凉血护阴；若湿热壅盛，阻滞络脉则以清热利湿通络为法。高凤云[17]亦从络病角度诊治本病收效甚好，急性期治以清热燥湿，凉血解毒，通经透络为主，方用玄花解毒饮；缓解期气血亏虚，络脉失荣型，治以益气养血，养络荣络，兼清余热为主，方用八珍汤加味；络阴亏虚，脉络失荣型，治以滋补肝肾、养阴润络，兼清余毒为法，方用一贯煎加减；络阳亏虚，寒凝络痹型，治以温阳散寒，煦络通络为法，方用补阳通络汤。 2.5 中西医结合 2.5.1 中西药并用王冬英[18]中西药并用治疗BD50例，对照组单纯用西药（泼尼松）总有效率73%。治疗组在对照组基础上加用中药辨证施治，湿热毒蕴型用四花四草汤（自拟）；气阴两虚型用四参四根汤（自拟），总有效率96%，两者比较P<0.05。王永强[19]采用中西医结合治疗本病12例。治疗组口服泼尼松，硫唑嘌呤加中药龙胆泻肝软胶囊治疗两周，对照组仅用西药，结果治疗组显效10例，好转2例，两组显效率比较有显著性差异（P<0.05）。丁倩[20]用龙胆泻肝汤加用激素（强的松口服，地塞米松点眼，球旁注射地塞米松）治疗BD并虹膜睫状体炎14例22只眼，治愈12只眼，好转7只眼，无效3只眼，总有效率86.3%。 2.5.2 中成药与西药联合应用林志翔等[21]用正清风痛宁缓释片配合小剂量沙利度胺治疗本病35例结果总有效率94.4%，且毒副作用小。万玲等[22]用雷公藤多苷片联合沙利度胺治疗本病50例，总有效率为92%。 2.5.3 中药提取剂与西药联合应用陆小萍[23]则采用复方甘草酸苷注射液及复方甘草酸苷片，配以盐酸美他环素胶囊口服，证明两药联合应用后比单用西药疗效显著，差异非常显著。徐建等[24]亦用复方甘草酸苷联合薄芝糖肽治疗本病28例，其中治愈5例，显效11例，有效10例，无效2例，总有效率92.86%。 3 存在的问题及治疗展望
白塞病 【概述】 白塞病（Bechet’s disease, BD）是一种慢性血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统，消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，为一系统性疾病。大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。EB病毒、单纯疱疹病毒、链球菌、结核菌感染，以及免疫遗传因素（HLA-B51）可能与本病发病有关。约半数患者抗人口腔粘膜抗体阳性及循环免疫复合物存在。患者外周血淋巴细胞亚群比例失调，CD4+/CD8+比例倒置，CD45RA+细胞缺乏，淋巴细胞自分泌TNF-α、IL-6、IL-8以及IL-1β可溶性IL-2受体增加，均表明本病有自体免疫和细胞免疫异常。与其他血管炎疾病不同，它累及全身各大、中、小血管，其中以静脉受累最多。组织病理学改变是血管周围淋巴单核细胞浸润，血管壁可有IgG、IgM和C3沉积，大静脉血栓形成，大动脉由于变性、坏死而形成的血管瘤。血管炎有渗出和增生两种病变，渗出性改变为血管腔出血，管壁水肿，内皮细胞肿胀，纤维蛋白沉积等，增生性病变是内皮细胞和外膜细胞增生，管壁增厚，有时有肉芽肿形成。 本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，被称为丝绸之路病。我国发病率无确切资料，任何年龄均可患病，发病高峰年龄为16~40岁。我国以女性居多，男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 【临床表现】 本病全身各系统均可受累，但多种临床表现较少同时出现，有时须经历数年甚至更长的时间才相继出现。 1、口腔溃疡 几乎所有的患者均有类似口疮性口炎的复发性、疼痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration，阿弗他溃疡），多数患者以此征为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。可为单发，也可成批出现，米粒或黄豆大小，圆形或椭圆形，边缘清楚，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红晕伴有疼痛。约1~2周可自行消退不留疤痕。重症者溃疡深大愈合慢，偶可遗有疤痕。复发性口腔溃疡为本病的最基本必备症状。 2、生殖器溃疡 约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊、阴茎等处。阴道溃疡可无疼痛仅有分泌物增多。有患者可因溃疡深而致大出血或阴囊静脉壁坏死破裂出血。 3、眼炎 约50%左右的病人受累。眼炎可以在起病后数月甚至几年后出现。眼部病变表现为视物模糊，视力减退，眼球充血，眼球痛，畏光流泪，异物感，飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程，双眼均可累及，眼受累致盲率可达25%，是本症致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎（uveitis）。眼球其余各组织均可受累。角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血等。前房积脓是色素膜炎的最严重形式。色素膜炎及视网膜血管炎为眼损害的特征性表现。此外可有晶状体出血或萎缩、青光眼、视网膜脱落。单独视盘水肿提示脑静脉血栓、颅内病变可导致视野缺损。4、皮肤病变 皮损发病率高，可达80%，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环行红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。一个患者可有一种以上的皮损。而