一、单选题
1. 哪一种脑炎是临床上成人最常见的类型
A巨细胞病毒性脑炎
B腺病毒性脑炎
C肠道病毒性脑炎
D 单纯疱疹病毒性脑炎
E 带状疱疹病毒性脑炎
2. 下列有关单纯疱疹病毒性脑炎病因及发病机制叙述错误的是
A 单纯疱疹病毒系嗜神经病毒，属DNA病毒
B I型单纯疱疹病毒感染以口、眼、脑感染为主
C I型感染后，大多数病毒潜伏于三叉神经半月结内
D II型单纯疱疹病毒也以口、眼、脑感染为主
E II型单纯疱疹病毒感染多见于新生儿及婴儿，可于产道内感染
3.单纯疱疹病毒性脑炎早期最可能出现的异常是
A 脑脊液细胞数增加
B 脑脊液细胞数压力升高
C 脑脊液细胞数蛋白数增加
D CT提示局部低密度病灶
E 脑电图提示弥漫性高波幅慢波
4. 单纯疱疹病毒性脑炎最常见侵犯的部位是
A 大脑皮质
B 顶叶及枕叶
C 颞叶、边缘系统及额叶
D 脑干、小脑
E 基底节内囊
5. 单纯疱疹病毒性脑炎时正确提示脑实质损害早期异常改变的是
A脑脊液压力增高，细胞数及蛋白数增加
B血中白细胞增加
C应用PCR技术快速检测到HSV病毒
D脑电图提示弥漫性高波幅慢波
E 脑CT显示额颞叶大片低密度改变
6. 下述哪项不符合病毒性脑膜炎脑脊液的检查结果
A脑脊液外观无色通明
B脑脊液外观呈毛玻璃样
C细胞计数多在100－1000×106/L
D起病早期可有多形核细胞，48小时后以淋巴细胞和浆细胞反应为主E 脑脊液压力轻度增加
7. 有关单纯疱疹病毒型脑炎的辅助检查结果叙述错误的是
A 脑电图呈弥漫性高波幅慢波
B 脑电波表现为左右不对称、以颞叶为中心的周期同步放电
C 脑部CT在起病后6－7天显示以枕叶为中心边界不清的低密度区
D应用PCR技术可早期快速检测HSV病毒
E 脑脊液压力增高外，细胞数通常在10×106～400×106/L，20%在发病最初几天可完全正常
8. 单纯疱疹病毒型脑炎最典型脑电图表现
A 无规则性高波幅慢波
B 局灶性或弥漫性高波幅慢波
C 规律和对称的3次/秒的棘慢复合波
D 棘波，尖波
E 棘慢复合波，尖慢复合波
9. 下述哪项不支持单纯疱疹病毒性脑炎的诊断
A弥漫性高波幅慢波
B缓慢起病，进行性加重
C有发热、脑膜刺激征及脑实质的局灶性症状
D 以意识障碍、精神紊乱等颞叶症候群为主
E 可有口唇疱疹史
10. 有关单纯疱疹病毒性脑炎影像学改变叙述错误的是
A 脑部CT在起病后6－7出天现相应改变
B 脑部CT显示颞叶或以颞叶为中心累及额叶的边界不清的低密度影
C 脑部CT可显示占位效应
D头颅MRI早期在T2加权像上可见颞叶和额叶底面周围边界清楚的高信号区
E脑部CT在发病一周内可表现正常
11. 有关单纯疱疹病毒性脑炎叙述错误的是
A 发病有明显的季节性和地区性
B 发病前患者常有上呼吸道感染的前驱症状
C 意识障碍多见，不同形式的癫痫发作多见
D 病情发展迅速，如不及时治疗，严重者可在数天内死亡
E 起病常以高烧、头痛、精神症状明显可伴人格改变
12. 以下哪项辅助检查是单纯疱疹病毒性脑炎最可靠的诊断依据
A 脑脊液检查
B 特异性HSV抗体
C 脑组织活检
D 脑电图
E单纯疱疹病毒DNA测定
13. 单纯疱疹病毒性脑炎病因治疗应选择下列哪种药物
A 氯霉素
C 阿昔洛韦
D 万古霉素
E 氟胞嘧啶
14. 有关单纯疱疹病毒性脑炎治疗错误的是
A病因治疗以阿昔洛韦或更昔洛韦为理想治疗药物
B 由于抗病毒药物毒性作用大，必须等待病毒学确诊才能开始抗病毒治疗
C 应用降温、抗痉、镇静、脱水降颅压等对症治疗
D 全身支持治疗
E 抗病毒药物副作用轻，需连用10－21日
15. 人朊蛋白感染疾病包括以下哪个除外
A Kuru病
B 进行性多灶性白质脑病
C 致死性家族性失眠症（FFI）
D Creutzfeldt－Jakob病（CJD）
E Gerstmann-Straussler病（GSS）
16. 有关Creutzfeldt－Jakob（CJD）叙述错误的是
A 家族性者占绝大多数
B 脑电图初期为非特异性慢波，以后可出现周期性同步放电
C神经症状包括共济失调、癫痫等，精神症状包括记忆障碍、智力减退等
D 脑脊液内14-3-3蛋白免疫酶测定阳性
E 进展迅速，起病数周或数月内发展为痴呆、无动性缄默症或去皮质强直
17. 新型隐球菌性感染首选治疗药物是
A万古霉素
B更昔洛韦
C氟胞嘧啶
D两性霉素B
E 地塞米松
18. 下列哪项不是艾滋病引起的原发性感染
A空泡样脊髓病
B 周围神经病
C炎性肌病
D AIDS－痴呆综合征
E 脑弓形体病
19. 艾滋病的病原为那种病毒
A 朊病毒
B巨细胞病毒
C HIV病毒
E 疱疹病毒
20. 神经系统感染累及脑叶后可出现不同症状，下述哪项是错误的
A颞叶损害――精神障碍、视野缺损和感觉性失语等
B 枕叶损害――随意运动障碍和混合性失语等
C 额叶损害――运动性失语、智能障碍等
D 顶叶损害――中枢性感觉障碍等
E 边缘系统――情绪、记忆及自主神经功能改变
21. 下列哪项不符合脑囊虫的病变部位分型
A 脑实质型
B 脑膜型
C 脑室型
D 痴呆型
E 混合型
22. 诊断中枢神经系统结核感染的金标准是
A CSF外观呈黄色，静置后有纤维薄膜形成
B CSF蛋白增高，糖减少，氯化物减少
C 既往有结核病史，出现发热、头痛、呕吐
D 结核菌培养阳性
E 结核菌素试验多呈阳性
23. 典型的亚急性硬化性全脑炎患者通常在发病前数年有下列何种感染
A 水痘病毒
B 麻疹病毒
C 风疹病毒
D EB病毒
E 腮腺炎病毒
24. 治疗神经梅毒的首选药物是
A 氯霉素
B 红霉素
C 青霉素G
D 庆大霉素
E 苄星青霉素
25. 为诊断新型隐球菌性脑膜炎，在做脑脊液检查时应行何种染色
A 革兰染色
B HE染色
C 墨汁染色
D PAS染色
E 抗酸杆菌染色
26. 以下何种体征可特异性提示无症状性神经梅毒
A 腱反射消失
B 腱反射亢进
C 脑膜刺激征阳性
D 瞳孔异常
E 病理征阳性
27. 下列哪项是治疗脑囊虫病的药物
A 青霉素G、红霉素
B 三代头孢霉素、四环素
C 吡喹酮、青霉素G
D 丙硫咪唑、吡喹酮
E 阿苯哒唑、硫苯咪唑
28. 下列哪项不是治疗新型隐球菌性脑膜炎的药物
A 两性霉素B
B 吡喹酮
C 5-氟胞嘧啶
D 咪康唑
E 氟康唑
29. 以下哪项不是CJD的诊断依据
A 绝大多数发生在中年以后
B 既有神经症状又有精神症状
C 进展迅速，数周至数月内发展为痴呆、无动性缄默或去皮质强直
D 脑活检可发现灰质海绵状变性、神经细胞脱失、胶质细胞增生和PrP sc
E 脑脊液蛋白明显增高
30. 下列哪项不是表述不是亚急性硬化性全脑炎的特点
A 主要侵及老年人尤以体弱者为甚
B 隐袭起病，缓慢发展，无发热
C 脑电图具有典型的周期性同步放电
D 血清和脑脊液麻疹病毒滴度增高
E 目前尚无有效治疗、预后不佳
二、X型多选题
1. 导致中枢神经系统感染的感染源包括以下
A 细菌
B 病毒
C螺旋体
D 朊病毒
E 寄生虫
2. 中枢神经系统常见的感染途径包括以下
A 血行感染
B 直接感染
C 间接感染
D 神经逆行感染
E 侵袭感染
3. 单纯疱疹病毒性脑炎常见的临床表现包括以下
A 意识障碍
B 精神症状
C 腹泻
D 癫痫
E头痛、发热
4. 单纯疱疹病毒性脑炎的以下哪项表述是正确的
A 是中枢神经系统最常见的病毒性感染
B 单纯疱疹病毒是嗜神经DNA病毒
C 成人病例多由单纯疱疹病毒-I型感染
D 本病起病急、恢复快、预后良好
E 单纯疱疹病毒-Ⅱ型感染多见于新生儿或性接触传播
5. 单纯疱疹病毒性脑炎的脑脊液改变是
A 颅压增高
B 细胞数明显增加
C 可见红细胞
D 蛋白含量增高
E 初发病几天可正常
6. 下列哪些辅助检查有助于单纯疱疹病毒型脑炎的检查A脑脊液检查
B脑电图检查
C脑部CT/MRI
D HSV或HSV抗原检测
E HSV抗体测定
7. 下述哪些不符合病毒性脑膜炎脑脊液的检查结果
A脑脊液外观无色通明
B脑脊液外观呈毛玻璃样
C细胞计数多在100－1000×106/L
D起病48小时后可见明显中性粒细胞增多
E 颅压轻度增高
8. 结核性脑膜炎的表述以下哪项是正确的
A一般起病隐袭，病程缓慢
B脑膜刺激征阳性
C脑脊液细胞数增高、蛋白升高，糖和氯化物降低
D 常有异烟肼、利福平和吡嗪酰胺等三种一线药物治疗
E 如能早期治疗、系统治疗，预后较好
9. 神经莱姆病的以下表述哪些是正确的
A 是伯氏疏螺旋体感染所致的人畜共患病
B 流行病区、蜱叮咬史及游走性红斑是诊断依据
C 神经症状多表现在脑膜炎、脑炎、脑神经炎，亦可出现单发或多发神经炎
D血清学检查可测出该螺旋体特异性IgM和IgG抗体
E 治疗可使用青霉素G、三代头孢霉素药物
10. 单纯疱疹病毒性脑炎病因治疗可选择下列哪些药物治疗
A 氯霉素
B 万古霉素
C 阿昔洛韦
D氟胞嘧啶
E 刚昔洛韦
11、有关单纯疱疹病毒型脑炎的辅助检查结果叙述错误的是
A 脑电图呈弥漫性高波幅慢波、
B 脑电波表现为左右不对称、以颞叶为中心的周期同步放电、
C 脑部CT在起病后6－7天显示以枕叶为中心边界不请的低密度区、
D早期应用PCR技术并不能快速检测到HSV病毒
三、填空题
1、_____型HSV主要以感染口、眼、脑为主。
2、单纯疱疹病毒性脑炎主要的病因治疗药物是______________或______________ 。
3、新型隐球菌性感染首选治疗药物是______________。
4、单纯疱疹病毒性脑炎的典型脑电图改变是左右不对称、以_______叶为中心的______________放电。
四、名词解释及简答题
1. 何谓中枢神经系统感染？
2. 中枢神经系统感染途径包括哪些？
3. CNS感染性疾病任何按感染部位分类？
4. 单纯疱疹病毒性脑炎病理学重要特征?
5. 脊髓痨
6. 麻痹性痴呆
7. 脑囊虫病最常见的临床表现？
8. 神经系统钩端螺旋体病神经症状分哪几类？
9. 结核性脑膜炎治疗原则及药物？
10. 结核性脑膜炎腰穿及脑脊液检查的特点？
五、问答题及病例分析
1.单纯疱疹病毒性脑炎的临床表现及辅助检查？
2.单纯疱疹病毒性脑炎的治疗？
3.病毒性脑膜炎的临床表现及辅助检查？
4.结核性脑膜炎的临床表现？
5．病例分析：患者男性，36岁，农民
主诉头痛、发热2天，记忆障碍、行为异常2小时
简史患者于2006年3月15日出现头痛、鼻塞、流涕、发热、，体温最高达40摄氏度。即于地段医院就诊，血常规示白细胞核中性粒细胞轻度增高，拟诊“上感”，予青霉素钾静滴治疗症状无改善。2小时前患者出现幻觉，不认家人，胡言乱语，随地大小便等行为异常。并出现剧烈头痛伴呕吐胃内容物2次，呈喷射性。现为进一步诊治收入病房。
既往失有口唇疱疹史
神经系统体检神欠清、推入病房、定时定向力差、对答不切题切题、双瞳孔等大等圆、直径0.25厘米，对光反射存在，眼底镜检提示视乳头水肿，眼球各项运动正常，眼震（－）。肢体肌力检查无法配合，腱反射（＋＋＋），双侧Babinski征（＋）、双侧Chaddock（＋），余病理征（－）。颈抵抗、克氏征（＋）、布氏征（＋）、Romberg征、深浅感觉检查无法配合。
主要辅助检查结果
血常规中性粒细胞增高
脑脊液压力增高，黄变；蛋白质1g/l；白细胞760×106/l，以中性粒细胞为主；糖和氯化物正常。
脑电图弥漫性高波幅慢波，颞区出现周期性发放的尖波、棘波和棘慢复合波。
头颅CT可见脑沟脑回饱满
头颅MRIT2加权像可见颞叶和额叶底面周围边界清楚的异常信号
危重病性多发性周围神经病和危重病性肌 病7例临床分析 近年来，由于现代医学的进步和医疗条件的改善，特别是重症监护病房（ICU）的发展，为ICU中危重病患者提供了更好的条件来维持生命，使患者有更长的时间住在ICU，也使更多的脓毒（sepsis）和多脏器功能障碍综合征（MODS）得以生存，同时危重病性多发性神经病与肌病（critical illness polyneurop-athy and myopathy，CIPNM）患者也逐渐增多。危重病性多发性神经病与肌病是是继发于重症监护患者的一大类神经肌肉病变，多由于败血症、多脏器功能衰竭以及长时间机械通气等引起急性、轴索变性疾病，甚至可累及神经肌肉接头和肌肉，表现为肌肉萎缩和坏死。根据累及部位分为危重病性多发性周围神经病（Critical illness polynenropathy，CIP）与危重病性肌病（critical illness myopathy，CIM）。由于ICU医师一般多注重心、肺、脑等病变的处理，很少关注患者的周围神经和肌肉情况，往往要等到患者长时间不能脱离呼吸机或意识恢复后，出现明显四肢无力和腱反射消失时才引起医生注意，因此神经肌肉并发症常被漏诊。现就院ICU2012年8月～2014年6月收治并诊断的7例危重病性多发性神经病与肌病进行分析。 1 资料与方法
1.1一般资料 7例患者中男性3例，女性4例，年龄48～72岁，均患严重基础疾病：其中3例为重症急性胰腺炎，1例为胆囊切除术后合并重症肺炎，1例为糖尿病酮症酸中毒合并肺曲霉病，1例为腹腔感染、多脏器功能衰竭，1例为严重胸外伤。均在ICU病房治疗并行气管插管、呼吸机辅助呼吸，镇痛镇静治疗。病情平稳后其中5例脱机困难，7例均出现四肢无力，感觉异常或疼痛。 1.2临床表现 7例患者均出现肌肉无力，麻痹和萎缩，以远端肌肉无力为主，左右对称，进行性加重，严重者可累计呼吸肌，引起呼吸肌麻痹，咳嗽能力弱，呼吸困难，需要机械通气治疗或无法轻易脱离呼吸机。患者神志清楚时，体格检查发现肌张力降低，减反射减弱或消失。5例患者出现呼吸肌无力，7例患者出现四肢肌力下降。7例均有感觉异常：手套和袜套样的感觉障碍、肌萎缩、痛性感觉过敏以及足下垂等。腱反射明显减弱或引不出。 1.3肌电图表现7例患者第一次肌电图3例运动神经传导检查未引出复合肌肉动作电位（compound muscle action potential，CMAP），4例波幅明显下降，传导速度稍减慢。感觉神经传导测定提示感觉电位的波幅明显下降，其中有5例同时合并肌病表现；7例均出现水电解质代谢紊乱，其中高钾血症1例，低钾血症3例，低钠血症2例，低钙血症3例；血糖紊乱5例；低蛋白血症7例。
第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A．神经纤维髓鞘破坏 B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整 2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A．病毒性感染 B．自身免疫反应 C．环境因素如高纬度地区 D．血管炎导致缺血 E．遗传易感性 3．多发性硬化最常见的临床类型是： A．复发-缓解型 B．继发进展型 C．原发进展型 D．进展复发型 E．良性型 4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：
A．球后视神经炎 B．重症肌无力 C．多发性硬化 D．脑干肿瘤 E．脊髓压迫症 5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A．脑电图检查 B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C．检查发现有感觉障碍平面 D．Lhermitte征(+) E．脊髓MRI检查 6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS： A．视力减退并排除眼科疾病 B．局灶性癫痫发作 C．查到感觉障碍 D．双侧Babinski征(+) E．头颅MRI检查有信号异常 7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是： A．脱髓鞘脑炎 B．多发性硬化 C．Fisher综合征 D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA) E．延髓背外侧(Wallenberg)综合征
一、单选题 1. 哪一种脑炎是临床上成人最常见的类型 A巨细胞病毒性脑炎 B腺病毒性脑炎 C肠道病毒性脑炎 D 单纯疱疹病毒性脑炎 E 带状疱疹病毒性脑炎 2. 下列有关单纯疱疹病毒性脑炎病因及发病机制叙述错误的是 A 单纯疱疹病毒系嗜神经病毒，属DNA病毒 B I型单纯疱疹病毒感染以口、眼、脑感染为主 C I型感染后，大多数病毒潜伏于三叉神经半月结内 D II型单纯疱疹病毒也以口、眼、脑感染为主 E II型单纯疱疹病毒感染多见于新生儿及婴儿，可于产道内感染 3.单纯疱疹病毒性脑炎早期最可能出现的异常是 A 脑脊液细胞数增加 B 脑脊液细胞数压力升高 C 脑脊液细胞数蛋白数增加 D CT提示局部低密度病灶 E 脑电图提示弥漫性高波幅慢波 4. 单纯疱疹病毒性脑炎最常见侵犯的部位是 A 大脑皮质 B 顶叶及枕叶 C 颞叶、边缘系统及额叶 D 脑干、小脑 E 基底节内囊 5. 单纯疱疹病毒性脑炎时正确提示脑实质损害早期异常改变的是 A脑脊液压力增高，细胞数及蛋白数增加 B血中白细胞增加 C应用PCR技术快速检测到HSV病毒 D脑电图提示弥漫性高波幅慢波 E 脑CT显示额颞叶大片低密度改变 6. 下述哪项不符合病毒性脑膜炎脑脊液的检查结果 A脑脊液外观无色通明 B脑脊液外观呈毛玻璃样 C细胞计数多在100－1000×106/L D起病早期可有多形核细胞，48小时后以淋巴细胞和浆细胞反应为主E 脑脊液压力轻度增加
7. 有关单纯疱疹病毒型脑炎的辅助检查结果叙述错误的是 A 脑电图呈弥漫性高波幅慢波 B 脑电波表现为左右不对称、以颞叶为中心的周期同步放电 C 脑部CT在起病后6－7天显示以枕叶为中心边界不清的低密度区 D应用PCR技术可早期快速检测HSV病毒 E 脑脊液压力增高外，细胞数通常在10×106～400×106/L，20%在发病最初几天可完全正常 8. 单纯疱疹病毒型脑炎最典型脑电图表现 A 无规则性高波幅慢波 B 局灶性或弥漫性高波幅慢波 C 规律和对称的3次/秒的棘慢复合波 D 棘波，尖波 E 棘慢复合波，尖慢复合波 9. 下述哪项不支持单纯疱疹病毒性脑炎的诊断 A弥漫性高波幅慢波 B缓慢起病，进行性加重 C有发热、脑膜刺激征及脑实质的局灶性症状 D 以意识障碍、精神紊乱等颞叶症候群为主 E 可有口唇疱疹史 10. 有关单纯疱疹病毒性脑炎影像学改变叙述错误的是 A 脑部CT在起病后6－7出天现相应改变 B 脑部CT显示颞叶或以颞叶为中心累及额叶的边界不清的低密度影 C 脑部CT可显示占位效应 D头颅MRI早期在T2加权像上可见颞叶和额叶底面周围边界清楚的高信号区 E脑部CT在发病一周内可表现正常 11. 有关单纯疱疹病毒性脑炎叙述错误的是 A 发病有明显的季节性和地区性 B 发病前患者常有上呼吸道感染的前驱症状 C 意识障碍多见，不同形式的癫痫发作多见 D 病情发展迅速，如不及时治疗，严重者可在数天内死亡 E 起病常以高烧、头痛、精神症状明显可伴人格改变 12. 以下哪项辅助检查是单纯疱疹病毒性脑炎最可靠的诊断依据 A 脑脊液检查 B 特异性HSV抗体 C 脑组织活检 D 脑电图 E单纯疱疹病毒DNA测定 13. 单纯疱疹病毒性脑炎病因治疗应选择下列哪种药物 A 氯霉素
第十章中枢神经系统脱髓鞘疾病(Demyelinating Diseases of the Central Nervous System) 第一节概述 脱髓鞘疾病(demvelinative diseases) 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病，脱髓鞘是其病理过程中具有特征性的突出表现。 脱髓鞘疾病通常公认的病理标准是：①神经纤维髓鞘破坏，呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合而成的较大病灶；②脱髓鞘病损分布于中枢神经系统(CNS)白质，沿小静脉周围的炎症细胞浸润；③神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。 因本组疾病并非采用病因学分类，故不完全符合上述标准，如Schilder 病和坏死性出血性白质脑炎的轴突损害几乎与髓鞘同样严重，仍在本组讨论；反之，某些疾病脱髓鞘病损较突出，但因病因已经清楚而未到A本组疾病，如缺氧性脑病由于慢性缺氧，Bin ·swanger 病因慢性缺血，伴恶性贫血的脊髓亚急性联合变性系因维生素Bt2 缺乏，热带痉挛性截瘫(TsP) 因逆转录病毒所致，进行性多灶性白质脑病(PML) 是发生在免疫缺陷患者的少突胶质细胞病毒感染。第二节多发性硬化 多发性硬化( ㈣Itipl sclerosis ，MS)是以中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病，可能是遗传易感个体与环境因素作用而发生的自身免疫过程。由于其发病率较高、呈慢性病程和倾向于年轻人罹患，而成为最重要的神经系统疾病之一o 【病因学及发病机制】 1．病毒感染与自身免疫反应MS的确切病因及发病机制迄今不明。许多流行病学资料均提示，MS与儿童期接触的某种环境因素有关，推测这种因素可能是病毒性感染，但尚未从MS 患者的脑组织中发现或分离出病毒，包括20 世纪60 年代曾高度怀疑的作为嗜神经病毒的麻 疹病毒，以及20 世纪80 年代的逆转录病毒，ePA~qf T 淋巴细胞病毒I 型(human T-lymphotroplc virus typeI ，HTLV· I) 。 目前认为Ms 可能是CNS病毒感染引起的自身免疫病，分子模拟 (molecularmimierv) 学说可解释自身免疫病，包括MS的发病机制。MS患者感染的病毒与CNS的髓鞘紊蛋白或少突胶质细胞间可能存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与神经髓鞘素蛋白组分如髓鞘素碱性蛋白(MBP)某段多肚的氨基酸序列相同或非常相近。已发现二者存在较短的同源性多肽，是支持分子模拟学说的重要证据。推测病毒感染后体内T 细胞激活和抗病毒抗体产生可能与神经髓鞘的多肽片段发生交叉反应，从而引起脱髓鞘病理改变。 MS 作为自身免疫病而被人们认同的经典实验是用髓鞘素抗原如MBP或含脂质蛋白(PLP) 免疫Lewis 大鼠，可造成MS的实验动物模型即实验性自身免疫性脑脊髓炎(ex —perimental auloimmu ㈣nceph 山myelitis ，EAE)。而且，EAE可以通过MB['致敏的细胞系被动转移，即将EAE大鼠识别MBI，多肽片段的激活T细胞转输给正常大鼠也可引起EAE，证明MS是T 细胞介导的自身免疫病。在MS病灶的小静脉周围可发现大量辅助性T 细胞(cD4 ' ) ，已证实巨 噬细胞和星形细胞的主要组织相容复合物Ⅱ类分子(MHc-Ⅱ) 递呈的抗原可与T细胞受体发生反应，并刺激T 细胞增殖，引起一连串相关的细胞反应，包括 B 细胞和巨噬细
一．单选题： 1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为： A 位于脑干的脱髓鞘病变 B 位于小脑的脱髓鞘病变 C 位于内囊的脱髓鞘病变 D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变 E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变 2. 下列关于MS病理改变说法正确的是： A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主 B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突 C 早期新鲜病变可见硬化斑 D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同 E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑 3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化： A 眼球震颤、复视 B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤 C 一个半综合症、感觉障碍 D 视盘水肿、痉挛性截瘫 E 传导束型感觉障碍、共济失调 4. 一个半综合症最常见的病因为： A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症 C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病 E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫 5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的： A 脑脊液急性期细胞数轻度增多 B 脑脊液中IgG量增高 C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑 D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑 E 听觉、视觉及体感诱发电位异常 6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现： A 单肢痛性发作及球后视神经炎 B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作 C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎 D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎 E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作 7. 下列哪项为临床确诊的MS：
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会免疫学组 2010-8-19 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性紧张或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞剂异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。CIDP 属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy），是CADP中最常见的一种类型，大部分对免疫治疗反应良好。 CIDP包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating asymmetric neuropathy DADS），多灶性获得性脱髓鞘性感觉性运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy ,MADSAM,或称Lewis-Summer综合征）等。 一、临床表现与分类 （一）经典型CIDP 1．见于各年龄段，40-60岁多见，男女比例相近 2．前驱感染史：较少有明确的前驱感染史 3．类型：分为慢性进展型和缓解复发型，年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展多见，预后较差。 4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16%呈亚急性起病，进展较快，在4-8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：⑴脑神经异常：不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。⑵肌无力：大部分出现，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。 ⑶感觉障碍：大部分表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。⑷腱反射异常：腱发射消失或减弱，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。⑸自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压，括约肌功能障碍及心律失常等。 （二）变异型CIDP 1．纯运动型：10%，仅表现为肢体无力而无感觉障碍 2．纯感觉型：8-17%，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状。 3．DADS：肢体的无力和感觉障碍局限在肢体远端。DADS比经典型CIDP进展慢，部分伴IgM单克隆r球蛋白血症，属单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of unknown significance ,MGUS）伴周围神经病范畴，激素治疗无效，而不伴单克隆r球蛋白血症的属CIDP变异型，对免疫治疗敏感。 4．MADSAM：主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病，临床类似多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy,MMN），但存在感觉损害的证据，且为发现抗神经节苷脂 G1，抗体滴度升高 二、辅助检查 1.电生理检查：运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘病变，在非嵌压部位出现传导阻 滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理监测结果必须与临床表现一致。电生理诊断标准为： ⑴运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：①远端潜伏期较
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病。又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre-syn-drome,GBS） 【临床表现】 1、多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现四肢完全性偏瘫及呼吸肌麻痹。瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始。呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失。部分患者在1～2天内迅速加重，多于数日至2周达到高峰。发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或同时出现，呈手套袜套样分布，震动觉和关节运动觉障碍少见，约30%患者有肌肉痛。可有Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。 2、颅神经麻痹可为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。单相病程，多于发病后4周左右肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发缓解。 【辅助检查】 1、脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一。起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白
增高最明显。 2、神经传导速度和肌电图检查在发病早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常等。病情严重可有远端波幅减低甚至不能引出。 3、腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS。 【诊断】 1、根据病前1～4周有感染史； 2、急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫，可有感觉异常，末梢型感觉障碍、颅神经受累； 3、常有脑脊液蛋白细胞分离； 4、早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及CMAP波幅下降等电生理改变。 【鉴别诊断】 1、低血钾型周期性瘫痪：无病前感染史，突然出现四肢瘫，近端重。起病快，恢复也快，也感觉障碍。补钾有效。 2、脊髓灰质炎：多在发热数天之后出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及颅神经受累。电生理检查有助于鉴别诊断。 3、全身型重症肌无力：可呈四肢弛缓性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，脑脊液检查正常。 【治疗】 1、辅助呼吸：当呼吸肌受累出现呼吸困难时，应行气管插
一、单选题 1.哪一种脑炎是临床上成人最常见的类型 A巨细胞病毒性脑炎 B腺病毒性脑炎 C肠道病毒性脑炎 D单纯疱疹病毒性脑炎 E带状疱疹病毒性脑炎 2.下列有关单纯疱疹病毒性脑炎病因及发病机制叙述错误的是 A 单纯疱疹病毒系嗜神经病毒，属DNA 病毒 B I 型单纯疱疹病毒感染以口、眼、脑感染为主 C I 型感染后，大多数病毒潜伏于三叉神经半月结内 D II 型单纯疱疹病毒也以口、眼、脑感染为主 E II 型单纯疱疹病毒感染多见于新生儿及婴儿，可于产道内感染 3.单纯疱疹病毒性脑炎早期最可能出现的异常是 A脑脊液细胞数增加 B脑脊液细胞数压力升高 C脑脊液细胞数蛋白数增加 D CT 提示局部低密度病灶 E脑电图提示弥漫性高波幅慢波 4.单纯疱疹病毒性脑炎最常见侵犯的部位是 A大脑皮质 B顶叶及枕叶 C颞叶、边缘系统及额叶 D脑干、小脑 E基底节内囊 5.单纯疱疹病毒性脑炎时正确提示脑实质损害早期异常改变的是 A脑脊液压力增高，细胞数及蛋白数增加 B血中白细胞增加 C应用 PCR 技术快速检测到 HSV 病毒 D脑电图提示弥漫性高波幅慢波 E脑 CT 显示额颞叶大片低密度改变 6.下述哪项不符合病毒性脑膜炎脑脊液的检查结果 A脑脊液外观无色通明 B脑脊液外观呈毛玻璃样 C细胞计数多在 100－ 1000× 106/L D起病早期可有多形核细胞， 48 小时后以淋巴细胞和浆细胞反应为主E脑脊液压力轻度增加
7.有关单纯疱疹病毒型脑炎的辅助检查结果叙述错误的是 A脑电图呈弥漫性高波幅慢波 B脑电波表现为左右不对称、以颞叶为中心的周期同步放电 C脑部 CT 在起病后 6－ 7 天显示以枕叶为中心边界不清的低密度区 D 应用 PCR 技术可早期快速检测HSV 病毒 E脑脊液压力增高外，细胞数通常在 10× 106～ 400×106/L ，20%在发病最初几天可完全正常 8.单纯疱疹病毒型脑炎最典型脑电图表现 A无规则性高波幅慢波 B局灶性或弥漫性高波幅慢波 C规律和对称的 3 次 /秒的棘慢复合波 D棘波，尖波 E棘慢复合波，尖慢复合波 9.下述哪项不支持单纯疱疹病毒性脑炎的诊断 A弥漫性高波幅慢波 B缓慢起病，进行性加重 C有发热、脑膜刺激征及脑实质的局灶性症状 D以意识障碍、精神紊乱等颞叶症候群为主 E可有口唇疱疹史 10.有关单纯疱疹病毒性脑炎影像学改变叙述错误的是 A脑部 CT 在起病后 6－ 7 出天现相应改变 B脑部 CT 显示颞叶或以颞叶为中心累及额叶的边界不清的低密度影 C脑部 CT 可显示占位效应 D头颅 MRI 早期在 T2 加权像上可见颞叶和额叶底面周围边界清楚的高信号区 E脑部 CT 在发病一周内可表现正常 11.有关单纯疱疹病毒性脑炎叙述错误的是 A发病有明显的季节性和地区性 B发病前患者常有上呼吸道感染的前驱症状 C意识障碍多见，不同形式的癫痫发作多见 D病情发展迅速，如不及时治疗，严重者可在数天内死亡 E起病常以高烧、头痛、精神症状明显可伴人格改变 12.以下哪项辅助检查是单纯疱疹病毒性脑炎最可靠的诊断依据 A脑脊液检查 B特异性 HSV 抗体 C脑组织活检 D脑电图 E单纯疱疹病毒 DNA 测定 13.单纯疱疹病毒性脑炎病因治疗应选择下列哪种药物 A氯霉素
中枢神经系统脱髓鞘疾病----多发性硬化 一、髓鞘是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构 形成髓鞘的细胞 周围神经髓鞘：施万细胞-------吉兰-巴雷综合征（GBS） 中枢神经髓鞘：少突胶质细胞---------多发性硬化（MS） 二、中枢神经系统脱髓鞘疾病？ 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病 脱髓鞘是病理过程中最具有特征性的表现 神经纤维的髓鞘脱失，而神经细胞和轴突不受累 三、多发性硬化（MS） 1.概念：MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。主要累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。 2.临床特点： 症状与体征的空间多发性：散在分布的多数病灶 临床病程的时间多发性：缓解与复发交替或阶梯式进展 3.病因 自身免疫反应T细胞介导 病毒感染可能与儿童期感染的病毒有关，但脑组织中未分离出病 遗传因素MS有明显家族倾向 环境因素与高纬度寒冷有关 4.临床表现 发病年龄：成年早期，20-40岁，女性多于男性 起病形式：急性或亚急性起病 诱发因素;感冒、疲劳、发热、外伤、手术、感染、妊娠、分娩、精神紧张 首发症状:视力障碍，肢体麻木无力，一过性的感觉异常 症状 眼部症状:视神经损害，视力障碍，视野缺损眼球震颤，核间性眼肌麻痹 运动障碍:偏瘫，截瘫，四肢瘫，下肢比上肢明显肌张力增高, 腱反射亢进, 腹壁反射消失, 病理反射阳性 感觉障碍:麻刺、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷或痛性感觉异常 Lhermitte征：即屈颈时, 出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感 共济失调:夏科氏三联征(Charcot)：意向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语构成 其他:精神症状，发作性症状，膀胱功能障碍 缓解与复发病程 首次发病后有数月或数年的缓解期，再出现新的症状或原有症状再发； 复发次数多达数10次或更多 5.辅助检查 （1）. 脑脊液(CSF)检查 1.CSF单个核细胞轻度增多或正常(一般<15×106/L)约1/3急性起病&恶化病例可轻~中度增多, 通常不>50×106/L
[神经病学]教案_中枢神经系统脱髓鞘疾病 重庆医科大学第二临床学院教案2008年09月 授课题目:中枢神经系统脱髓鞘疾病 授课教师:王健 授课对象:2005级医学二系 2004级七年制医学、儿科、检验学时:1学时 目的要求: 1.了解脱髓鞘疾病的定义、概念和分类,了解多发性硬化的发病机理、病理,临床分型及预后 2.熟悉多发性硬化诊断标准和治疗 3.掌握多发性硬化的病变特点、临床表现、诊断和鉴别诊断 重点:多发性硬化的病变特点、临床表现及治疗 难点:多发性硬化的自身免疫机制 采用教具及电化器材:多媒体幻灯 教学内容、方法及时间分配 概述(时间1分钟) 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases)是一大类病因并不相同,临床表现各异,然而具有共同的病理特征的获得性疾病的统称。其特征性的病理改变是髓鞘脱失,而轴突、神经细胞则相对很少受累。
基础知识(时间2分钟) 结构:髓鞘是紧包裹在神经轴突外面的膜成分,中枢神经系统的髓鞘形成细胞是少突胶质细胞,在周围神经里则是许旺氏细胞。 功能:绝缘、保护;促进钠离子的顺利通过,从而有利于神经冲动的快速传导。 中枢神经系统脱髓鞘疾病的分类(时间2分钟) 一、原发性髓鞘脱失疾病 1、多发性硬化(MS) 2、视神经脊髓炎(Devic病) 3、急性播散性脑脊髓炎(ADEM) 4、急性出血性白质脑炎(AHL) 5、同心圆性硬化(Balo病) 6、谢耳德弥漫性硬化(Schilder病) 二、髓鞘形成障碍(脑白质营养不良) 1、异染性脑白质营养不良(MLD) 2、球形细胞脑白质营养不良(Krabbk病) 3、嗜苏丹脑白质营养不良(SLD) 4、肾上腺脑白质营养不良(ALD) 5、佩一梅氏病 6、中枢神经系统海绵状变性 7、亚历山大病 8、柯喀内斯综合征
?综述?ＩＣＵ危重症获得性多发性神经病和肌病 刘政疆 艾尔西丁?吾斯曼 薛克栋 危重症多发性神经病（ｃｒｉｔｉｃａｌｉｌｌｎｅｓｓｐｏｌｙｎｅｕｒｏｐａｔｈｙ，ＣＩＰ）是一种急性原发性轴突运动和感觉神经病，因长期不活动，临床表现为躯体肌无力，为一组多发神经病和或肌肉病变的一种神经肌肉获得性危重症综合征，此病典型地在危重症患者合并症及治疗过程中发生，ＣＩＰ的症状体征与危重症肌病（ｃｒｉｔｉｃａｌｉｌｌｎｅｓｓｍｙｏｐａｔｈｙ，ＣＩＭ）鉴别困难，即是单发也是合病。ＣＩＰ和ＣＩＭ可致无力和机械通气脱机困难，常是脓毒症和多器官功能衰竭的并发症［１唱２］。 一、流行病学资料 在ＩＣＵ危重症患者全身无力、反射消失、脱机困难是一个常见的临床表现特别是处于脓毒血症、多器官功能衰竭、高血糖的重危患者。目前被定义为ＣＩＰ和ＣＩＭ，ＣＩＰ和ＣＩＭ的发生率在２５％～５０％，ＣＩＰ和ＣＩＭ发生率主要依靠所涉及的ＩＣＵ患者数、ＩＣＵ患者暴露的危险因子、疾病的合病状态、使用的诊断方法、检查的时间。在脓毒血症或系统性感染反应综合征，７０％患者发展为ＣＩＰ，当发展为多器官功能衰竭时，发生率高达１００％。危重昏迷患者全瘫，６０％急性呼吸窘迫综合征的患者遭受 ＣＩＰ／ＣＩＭ，无机械通气在至少４～７ｄ的ＩＣＵ患者，临床观察ＣＩＰ／ＣＩＭ发生率为２５％～３３％，电生理评估为５８％。因哮喘持续状态而入住ＩＣＵ治疗的１／３患者显示肌肉成分改变的神经肌肉障碍，７％原位肝移植患者、３８％危重症患者、在ＩＣＵ至少７ｄ以上６８％的患者发生ＣＩＰ／ＣＩＭ［３唱５］。电生理检查发现因严重脓毒血症及急性呼吸窘迫综合征住在ＩＣＵ的患者，神经肌肉障碍高达４７％～６０％的发生率。急性呼吸窘迫综合征重症生存者纵向随访研究发现无力、肌肉萎缩、疲乏及相伴随的生活质量下降持续数月到多年［６］。 二、临床表现 ＣＩＰ和ＣＩＭ患者临床表现及诊断评估体现在呼吸机上，即临床医师极力将患者从机械通气中脱机将满足无力的诊断，在肢体缓慢恢复时，ＣＩＰ和ＣＩＭ患者显示出不仅恢复自发呼吸障碍，而且肢体移动障碍。另一个临床表现是极度无力的患者肢体恢复感觉，也应考虑到四肢瘫痪的原因。在上述两个原因中，神经肌肉功能恢复，也常是在其他器官功能恢复后才恢复。ＣＩＰ和ＣＩＭ患者的躯体检查依靠患者的合作及患者的努力。一方面除了判定镇静药、谵妄、脑病的影响外，另一方面其他在大脑皮层功能上的影响［７］。 ＣＩＰ和ＣＩＭ均有松弛和对称性无力的临床体征。其他临床体征包括深反射缺乏或下降，ＣＩＰ患者可出现对疼痛、温度、震动的末梢感觉缺失。尽管面部肌肉波及少见，但也可涉及并出现眼肌麻痹。脱机问题因膈神经、膈肌受到波及肋间肌和辅助呼吸肌肉受到影响。 目前，使用英国医学研究委员会（ＭｅｄｉｃａｌＲｅｓｅａｒｃｈＣｏｕｎｃｉｌ，ＭＲＣ）量表总分作为筛查ＣＩＰ／ＣＩＭ工具，量表评分在０～５分，包括双上肢及下肢，最高６０分。如果ＭＲＣ总分少于４８分可诊断ＣＩＰ／ＣＩＭ。此量表有效地反映了急性肢体肌肉力量，最初应用于Ｇｕｉｌｌａｉｎ唱Ｂａｒｒé患者。此量表的缺陷仅反映无力，未指出原因，患者需要合作。故只用于清醒之后的合作。例如在机械通气开始脱机时。至于在ＩＣＵ里任何自愿的手法操作应得到患者理解、支持、合作，否则肌肉过度刺激可导致无力发生［８］。ＣＩＰ／ＣＩＭ实验室检查包括肌肉坏死参数血清肌酸激酶测定（ＣＫ）、肌电图、神经传导速度、肌肉活检。若肌肉坏死少或分散，可导致ＣＫ帮助很少，甚至明显肌肉坏死和ＣＫ增加瞬间也可能错过。肌电图和神经传导对鉴别诊断神经肌肉无力提供一个方法。在危重疾病状态、不合作或特别虚弱的患者中不能区别ＣＩＰ和ＣＩＭ。与ＭＲＣ量表评分相反，电生理检查在患者意识恢复清醒和合作之前可应用，因此在患者感染早期有确定诊断的益处。首先电生理征象发生在早期，甚至在危重疾病开始后２～５ｄ内，神经传导电位振幅下降复合肌肉动作电位（ｃｏｍｐｏｕｎｄｍｕｓｃｌｅａｃｔｉｏｎｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＣＭＡＰ）、感觉神经动作电位（ｓｅｎｓｏｒｙｎｅｒｖｅａｃｔｉｏｎｐｏｔｅｎｔｉａｌ，ＳＮＡＰ）或二者均有。因脓毒血症住院的大多数患者在住院３ｄ之内显示ＣＭＡＰ下降及在１周时神经传导振幅基线改变，可预测获得性神经肌肉障碍的发展。振幅下降不但先于临床发现，而且伴发纤颤电位和阳性尖波大概在第２、第３周发生。 ＣＩＰ／ＣＩＭ患者电生理检查腓骨侧的ＣＭＡＰ低于正常电压２个标准差，ＣＩＰ以ＳＮＡＰ异常为特征。另外，ＣＩＰ和ＣＩＭ常共存，ＣＩＰ能存在于清醒随意运动电位补充良好的患者或多发神经病是单纯感觉或使用直接肌肉刺激，与ＣＩＰ患者正常电压相比，ＣＩＭ患者动作电位缺乏或下降，反映肌肉电兴奋丧失或下降。此项技术需要有经验的检查者才能获得可靠的结果。重症患者常规电生理检查，不能区别神经病和肌肉病，肌肉活检被认为是疾病过程中累及肌肉的金标准，经皮肌肉活检相对容易在床边可行，肌球蛋白肌动蛋白比率已应用于肌肉病的快速诊断。神经病与肌肉病之间的临床相关的差异性仍在讨论着，与ＤＯＩ：１０．３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４唱０７８５．２０１１．０６．０２５ 作者单位：８３０００１ 乌鲁木齐，新疆维吾尔自治区人民医院急救中心 通讯作者：薛克栋，Ｅｍａｉｌ：ｘｉａｙｉｎｇｘｕｅ１２３＠ｙａｈｏｏ．ｃｏｍ
格林巴利综合征 一、定义格林巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。 二、病因尚未完全清楚,一般认为就是迟发性过敏性自身免疫疾病。 三、临床表现 本病多发生在儿童与青壮年,病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1～2周后患者出现双手与/或双足得无力,并逐渐向双上肢及双下肢发展,同时可以伴有麻木感,病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难,此时患者感到咳痰无力、气憋,若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经,出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛;一部分患者有双手、双足得痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展,4周后开始恢复。 四、诊断及鉴别诊断 根据上述得表现,经过医生得检查,患者得肢体腱反射减弱或消失,腰椎穿刺后脑脊液化 验显示"蛋白细胞分离"(脑脊液中蛋白得含量超过正常值而细胞数在正常范围)。 五、治疗 ①对症治疗。最重要得就是防止呼吸肌麻痹。重症患者要行气管插管或气管切开,辅 以机械呼吸机维持,并预防感染给以抗生素。保持呼吸道通畅,定时翻身拍背, 这就是减低病死率得关键。 ②支持疗法。加强营养,不能进食者要及早插鼻饲管,灌以牛奶、菜汤及高营养物质; 还要对患者得肢体进行运动以及步态训练,并配以针灸、按摩。 ③应用大剂量免疫球蛋白,疗效较好,并且安全,副作用少,但就是价格昂贵;激素也广 泛应用于治疗本病,但副作用较多,应慎重使用。 六、护理 本病就是一种特殊类型得多发性N根N炎,主要侵犯运动系统得下运动N元。表现为神经组织水肿、充血等病理变化,可能为神经组织对机体内外有种致病因素得一种变态反应性疾病,故称为综合症。起病急骤,且多在呼吸道感染后发病。以四肢、躯干肌得对称性运动障碍为主要临床表现,当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全与严重缺氧,甚至出现呼吸、心跳骤停。故呼吸麻痹与心脏并发症为本病最常见得死因,在护理中应倍加注意。 一、心理护理:病人意识清醒,常因呼吸、咳痰与翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励,帮助翻身咳痰,增强战胜疾病得信心。 二、加强呼吸道护理:此类病人得安危常取决于呼吸功能得好坏与肺部并发症得有无,因此早期得预防非常重要。 1、加强吸痰、给氧、翻身、拍背、咳痰。 2、肺部被架以免加重呼吸困难,且准备气管切开包及用具。 3、严密观察病情变化,一旦呼吸加重,排痰不畅,严重缺氧时,立即报告医生,准备行气管切开。术后按气管切开后得护理常规进行护理。 三、加强饮食、大小便等方面得生活护理: 1、因肢体瘫痪需喂食,喂食中注意速度及温度适中。 2、吞咽困难者—鼻饲,保证足够营养与水份,又可防止吸入性肺炎得发生。 3、患者因不能行走或困难,故需主动加强大小便得护理。 4、在恢复期开始后,一般出汗较多,应定期给予擦澡。 四、加强瘫痪肢体得护理: 1、肢体应用被架支托,并便其处于最大可能得正常功能位置,以放肢体得挛缩畸形。
危重病性多发性周围神经病和危重病性肌病7例临床分析 近年来，由于现代医学的进步和医疗条件的改善，特别是重症监护病房（ICU）的发展，为ICU中危重病患者提供了更好的条件来维持生命，使患者有更长的时间住在ICU，也使更多的脓毒（sepsis）和多脏器功能障碍综合征（MODS）得以生存，同时危重病性多发性神经病与肌病（critical illness polyneurop-athy and myopathy，CIPNM）患者也逐渐增多。危重病性多发性神经病与肌病是是继发于重症监护患者的一大类神经肌肉病变，多由于败血症、多脏器功能衰竭以及长时间机械通气等引起急性、轴索变性疾病，甚至可累及神经肌肉接头和肌肉，表现为肌肉萎缩和坏死。根据累及部位分为危重病性多发性周围神经病（Critical illness polynenropathy，CIP）与危重病性肌病（critical illness myopathy，CIM）。由于ICU医师一般多注重心、肺、脑等病变的处理，很少关注患者的周围神经和肌肉情况，往往要等到患者长时间不能脱离呼吸机或意识恢复后，出现明显四肢无力和腱反射消失时才引起医生注意，因此神经肌肉并发症常被漏诊。现就院ICU2012年8月～2014年6月收治并诊断的7例危重病性多发性神经病与肌病进行分析。 1 资料与方法 1.1一般资料7例患者中男性3例，女性4例，年龄48～72岁，均患严重基础疾病：其中3例为重症急性胰腺炎，1例为胆囊切除术后合并重症肺炎，1例为糖尿病酮症酸中毒合并肺曲霉病，1例为腹腔感染、多脏器功能衰竭，1例为严重胸外伤。均在ICU病房治疗并行气管插管、呼吸机辅助呼吸，镇痛镇静治疗。病情平稳后其中5例脱机困难，7例均出现四肢无力，感觉异常或疼痛。 1.2临床表现7例患者均出现肌肉无力，麻痹和萎缩，以远端肌肉无力为主，左右对称，进行性加重，严重者可累计呼吸肌，引起呼吸肌麻痹，咳嗽能力弱，呼吸困难，需要机械通气治疗或无法轻易脱离呼吸机。患者神志清楚时，体格检查发现肌张力降低，减反射减弱或消失。5例患者出现呼吸肌无力，7例患者出现四肢肌力下降。7例均有感觉异常：手套和袜套样的感觉障碍、肌萎缩、痛性感觉过敏以及足下垂等。腱反射明显减弱或引不出。 1.3肌电图表现7例患者第一次肌电图3例运动神经传导检查未引出复合肌肉动作电位（compound muscle action potential，CMAP），4例波幅明显下降，传导速度稍减慢。感觉神经传导测定提示感觉电位的波幅明显下降，其中有5例同时合并肌病表现；7例均出现水电解质代谢紊乱，其中高钾血症1例，低钾血症3例，低钠血症2例，低钙血症3例；血糖紊乱5例；低蛋白血症7例。 2 结果 7例患者出现症状均使用神经营养剂，均使用广谱抗生素、胃肠内及肠外营养、呼吸机辅助呼吸，4例因感染性休克及肾功能衰竭行床旁持续血液净化治疗。后期予以积极进行理疗和功能康复。ICU住院时间20～42d。死亡3例，康复4
此病分为5个亚型，包括：急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病、急性运动感觉性轴索性周围神经病、急性运动性轴索性周围神经病、Fisher综合征和急性全交感性神经病。急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病多发生于春秋两季，多为散发。在神经系统症状出现前的数天，一般1～2周，出现非特异性感染症状，最常见的是上呼吸道症状及消化道症状，亦可继发于其他的病毒感染之后，如流感、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、水痘等。可伴有轻度或中度的发热，38～39℃，偶有高热。其主要的临床表现是周围神经的感觉、运动、反射和植物神经的功能异常。运动障碍：出现四肢对称性、弛缓性瘫痪，下肢重，远端重。87％的患者因为肢体无力而卧床，l5％～40％的严重病例可出现呼吸肌瘫痪，从而出现全身缺氧症状。多数病人可出现颅神经麻痹，一般合并出现在急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病，有时单独出现，最常见的是运动性的颅神经麻痹，双侧面神经麻痹最多见，因舌咽和迷走神经损害而出现球麻痹。外展神经损害也常见到。感觉障碍：多伴随感觉障碍，主观上可有肢体麻木、疼痛、各种感觉异常，客观检查可有四肢远端套状的感觉减退，亦可正常；可有肌肉压痛，特别是腓肠肌较为常见，部分病人可有深感觉减低。反射异常：早期有反射亢进，很快即变为减低或消失，一般病人在就诊时见到后一种情况。由于神经根受到刺激所以病人出现脊膜刺激征：Lasegue及Kernig氏征可呈阳性。植物神经障碍：常见手足出汗、发红、肿胀，皮肤营养障碍，一般很少出现排便、排尿障碍，少数病人心电图可出现心肌损害，或并发肾炎。急性运动感觉性轴索性周围神经病和急性运动性轴索性周围神经病的临床表现和经典GBS相似，其不同在于病理改变以轴索损毁为主，缺乏脱髓鞘和炎细胞浸润。电生理改变也是表现为波幅显著下降而传导速度改变轻。Fisher综合征：Fisher 三联症包括眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失。病人发病前有感染史，急性和亚急性发病。具有GBS的脑脊液、电生理和周围神经病理改变特点。预后好。
多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 疾病病因和发病机制 病因和发病机制至今尚未完全明确，近几年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遗传倾向、环境因素及个体易感因素综合作用的多因素病因学说。 病毒感染及分子模拟学说 研究发现，本病最初发病或以后的复发．常有一次急性感染。多发性硬化患者不仅麻疹病毒抗体效价增高，其他多种病毒抗体效价也增高。感染的病毒可能与中枢神经系统（CNS）髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与MBP等神经髓鞘组分的某段多肽氨基酸序列相同或极为相近，推测病毒感染后体内T细胞激活并
生成病毒抗体，可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应，导致脱髓鞘病变。 自身免疫学说 实验性变态反应性脑脊髓炎(experimental allergy encephalomyelitis，EAE)，其免疫发病机制和病损与MS相似，如针对自身髓鞘碱性蛋白（meyelin basic protine，MBP）髓鞘碱性蛋白（meyelin basic protein，MBP）产生的免疫攻击，导致中枢神经系统白质髓鞘的脱失，出现各种神经功能的障碍。同时临床上应用免疫抑制药或免疫调节药物对MS治疗有明显的缓解作用，从而提示MS也可能是一种与自身免疫有关的疾病。 遗传学说 研究发现，多发性硬化病人约10%有家族史，患者第l代亲属中多发性硬化发病几率较普通人群增高5～15倍；单卵双胞胎中，患病几率可达50%。 地理环境 流行病资料表明，接近地球两极地带，特别是北半球北部高纬度地带的国家，本病发病率较高。MS高危地区包括美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛和新西兰南部，患病率为40/10万或更高。赤道国家发病率小于1/10万，亚洲和非洲国家发病率较低，约为5/10万。我国属于低发病区，与日本相似。
急危重症护理学名词解释 1、急危重症护理学：是以挽救患者生命、提高抢救成功率、促进患者康复、减少伤残率、提高生命质量为目的，以现代医学科学、护理学专业理论为基础，研究急危重症患者抢救、护理和科学管理的一门综合性应用学科。 2、急救医疗服务体系EMSS：集院前急救、院内急诊科诊治、重症监护病房救治和各专科的“生命绿色通道”为一体的急救网络。 3、院前急救：也称院外急救，是指在医院之外的环境中对各种危及生命的急症、创伤、中毒、灾害事故等伤病者进行现场救护、转运及途中监护的统称。 4、ICU:由受到专门训练的医护人员，利用先进的监护设备和急救措施对各种重症患者进行生理功能监测,强化治疗的一种特殊场所。 5、急救绿色通道：指医院为急危重症患者提供快捷高效的服务系统，包括分诊、接诊、检查、治疗、手术及住院等环节上，实施快速、有序、安全、有效的急救服务。 6、急诊分诊：是指对病情种类和严重程度进行简单、快速的评估与对分类确定就诊的优先次序，使患者因为恰当的原因在恰当的时间、恰当的治疗区获得恰当的治疗与护理过程，亦称分流。 7、心脏骤停SCA：指心脏射血功能的突然终止，是心脏性猝死的最主要原因。 8、心脏性猝死：指急性症状发作后1小时内以意识突然丧失为特征、
由心脏原因引起的死亡。 9、多发性创伤：简称多发伤，是指在同一致伤因素作用下，人体同时或相继有两个以上的解剖部位或器官受到创伤，且其中至少有一处是可以危及生命的严重创伤，或并发创伤性休克者。 10、急性冠状动脉综合征ACS ：是在冠心病发展过程中以冠状动脉粥样硬化为病理基础，以粥样硬化斑块不稳定为基本病例特点。11、中暑：又称急性热致疾病，是指在暑热天气、湿度大和无风的高温环境下，由于体温调节中枢功能障碍、汗腺功能衰竭和水电解质丧失过多而引起的以中枢神经和（或）心血管功能障碍为主要表现的急性疾病。 12、热痉挛：在高温环境下进行剧烈劳动，大量出汗后出现肌肉痉挛、对称性和阵发性疼痛，持续约3分钟后缓解，常在活动停止后发生。 13、热衰竭：多见于老年、儿童和患有慢性病者。在严重热应激时，由于体液和体钠丢失过多、补充不足所致。表现为多汗、疲乏、无力、眩晕、恶心、呕吐、头疼等。孕妇等热调节能力较差者，出现面色苍白大汗淋漓、血压下降、神志恍惚等。 14、热射病：是一种致命性急症，主要表现为高热（直肠温度≥41℃）和神志障碍。早起受影响的器官依次为脑、肝、肾和心脏。临床上根据发病时患者所处的状态和发病机制分为劳力型热射病和非劳力型热射病。 15、急性中毒：是指有毒的化学物质短时间内或一次超量进入人体二造成组织、器官器质性或功能性损害。急性中毒发病急骤、症状凶险、