溶血性贫血
诊断要点
1．起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。严重者可发生神志淡漠或昏迷。
2．黄疸：皮肤及巩膜黄染加重，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样。
3．肝脾肿大：以脾肿大为主，肝不大或轻度肿大，脾区疼痛或不适感。
4．出血倾向或凝血障碍。
5．并发症：急性肾衰竭、休克或心功能不全及弥散性血管内凝血。6．溶血危象可反复发生，特别是新生儿和婴儿。个别患儿在溶血危象后，方能检查出并确诊原发性疾病。
7．实验室检查:
（1）血象：①红细胞和血红蛋白进行性降低，一般呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞显著增多，末梢血中出现幼稚红细胞;②白细胞多数升高，可见类白血病样反应，核左移现象；③血小板正常或增多。（2）骨髓：红系增生极度活跃，粒红比例倒置，中晚幼红细胞增多，可见上述血液学改变，粒系往往增生显著，可见核左移。
（3）血清间接胆红素增多。尿内尿胆原的排泄量增多
（4）血清铁、血清铁蛋白、骨髓细胞外铁和铁粒幼细胞均可增加。（5）血浆结合珠蛋白明显减少或消失。
（6）血浆游离血红蛋白浓度增高。
（7）确定属于哪一种溶血性贫血的特殊试验：
①红细胞形态观察；
②红细胞脆性试验；
③抗人球蛋白试验（Coombs试验）；
④酸化血清溶血试验（Ham试验）；
⑤高铁血红蛋白还原试验等。
处理原则：“一阻二输三护四维”
⒈迅速终止溶血发作
⑴病因治疗：
⑵肾上腺皮质激素:首选甲泼尼龙，5～10mg/（kg·d），最大可用到30mg/（kg·d），也可选用地塞米松0.75～1mg/（kg·d），病情平稳后改为泼尼松1～2mg/（kg·d），分3～4次口服。
注意事项：①足量②缓慢减量③监测激素的副作用
⑶丙种球蛋白：输注量按0.2～0.4g/kg·次，连续3日。若不能终止溶血发作，可加大剂量到1g/kg·次。
⑷免疫抑制剂
⑸抗过氧化剂
⒉输血支持
输血原则：
①贫血的程度：贫血重者应少输、慢输，5ml/kg·次，必要时24h后可重复输入，一般患者10～15ml/kg·次，以0.5～1.5ml/min的速度输
入；
②贫血的急缓：溶血危象时，由于属急重症，威胁生命，必须紧急输血
③贫血的性质：自身免疫性溶血性贫血由于体内存在大量的抗红细胞抗体，输血应慎重，可输可不输时尽量不输。必须应用洗涤红细胞并细致做配血试验。儿童在一般情况下，全血6ml/kg、浓缩红细胞4ml/kg，使血红蛋白增高10g/L。
⒊保护脏器功能
⑴肾功能：
①减轻肾血管痉挛
②充分地水化、碱化。使尿液的pH值维持在7～8之间为宜
③密切观察尿量：若少于100ml/d，应警惕急性肾衰竭的可能。
⑵肝功能：①白蛋白②中药退黄汤③保肝药物
⑶心功能：输血支持是防止心衰竭的最佳方法，在没有纠正贫血前，禁用强心剂。
⒋维持水电解质平衡：如高钾血症、低钙血症
临嘱常规
血常规+网织2次/周、尿便常规
血生化、免疫系列、病毒抗体
凝血四项
血清铁+总铁结合力、铁蛋白
红细胞脆性试验
G-6PD酶测定；
酸化血清溶血试验（Ham试验）
Coomb’s test
输血前检查（肝炎七项、梅毒、艾滋）
骨穿一次、骨髓常规、红细胞形态
心电图、胸片、腹B超
一般输血疗法
输血目的：恢复血容量，补充某种或某几种血液成分，调节机体的免疫功能，以恢复或保证患者血液循环的平衡和正常的生理功能。输血适应症：
1.血容量不足
2.贫血性疾病
3.出血性疾病
4.免疫缺陷病、严重感染
5.其他如IVIG治疗川崎病、ITP，血浆置换治疗难治性系统性红斑狼疮，换血治疗新生儿高胆红素血症
输血量及速度
1.一般输血量（全血）每次10-15ml/kg，速度1-2ml/min。
2.严重营养不良、心肺功能不全、慢性重度贫血患儿宜小量多次，全血每次5-10ml/kg，速度0.25-0.75ml/min。
3.大量失血时每次20ml/kg，迅速滴入，必要时可由中心静脉插管加
压推注。
常见的输血不良反应
1.发热反应：最常见
处理：
●暂停输血或减慢滴速，保持静脉输液通畅。保暖。
●口服退热药。烦躁者给予鲁米那或安定。
●肌注非那根0.5-1mg/kg，或其他抗组胺药。
●寒战、高热者给予地塞米松0.5-1 mg/kg静脉推注。
2.过敏反应
处理：
●单纯荨麻疹减慢输血滴速，肌注抗组胺药，或皮下注射1‰肾
上腺素0.01 ml/kg；
●重症反应者，立即停止输血，皮下注射肾上腺素，静脉滴注地
塞米松0.5-1 mg/kg。
●喉头水肿者需行气管插管、气管切开，休克者抗休克治疗。
3.溶血反应
处理：
●立即停止输血，重新鉴定血型及测定不规则抗体，保暖，维持
水电解质平衡。密观察血压、脉搏、呼吸、尿量及时做急救处理。
●休克时抗休克。
●防治肾功能衰竭。
●皮质激素：地塞米松1mg/kg；甲基强的松10mg/kg静脉滴注冲
击治疗；
●血型不合输血的轻症患者尽早输血型相合的血，严重病例早期
换血。
4.循环负荷过重
处理：
●停止输血
●静注快速利尿剂
●西地兰静脉注射
●镇静吸氧
实验诊断学贫血溶血性贫血的实验室诊断内容 精选文档 TTMS system office room 【TTMS16H-TTMS2A-TTMS8Q8-
贫血的实验室诊断 贫血的定义 外周血中单位容积内红细胞计数(RBC)、血红蛋白含量(Hb)或红细胞比容（Hct）低于正常下限。其中以血红蛋白含量最为重要。 贫血是一种症状，可以发生于多种疾病。 贫血的检查： 一、贫血的确定 二、确定贫血的程度
三、确定贫血的类型 （1）按形态学分类 1. 按MCV、MCH、MCHC分类 平均红细胞容积：每升血液中红细胞比容/红细胞数 MCV=HCT×103/(1012×RBC)（fL）正常参考值：80~90fL 平均红细胞血红蛋白量：每升血液中血红蛋白量/红细胞数 MCH=Hgb/RBC（Pg）正常参考值：27~32Pg 平均红细胞血红蛋白浓度：每升血液中血红蛋白量/血细胞比容
MCHC=Hgb/HCT（g/L）正常参考值：320~360g/L 可分成四类： 大细胞性贫血——巨幼细胞性贫血 正常细胞性贫血——急性失血性贫血、白血病 小细胞低色素性贫血——缺铁性贫血（IDA） 单纯小细胞性贫血——慢性感染性贫血 2. Bessman分型即按MCV/RDW分型 平均红细胞容积：每升血液中红细胞比容/红细胞数 MCV=HCT×103/(1012×RBC)（fL）正常参考值：80~90fL RDW：红细胞容积分布宽度，反映外周血红细胞异质性的参数即红细胞大小均一程度。 可分成六类： 小细胞同质性贫血——轻度β-珠蛋白生成障碍性贫血 小细胞不同质性贫血——缺铁性贫血、重型地中海贫血 正细胞同质性贫血——急性失血性贫血 正细胞不同质性贫血——早期缺铁性贫血
贫血的诊断标准和分类 贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞比容低于正常低限，以血红蛋白浓度较为重要。贫血常是一个症状，而不是一个独立的疾病，各系统疾病均可引起贫血。贫血的诊断标准及分类特点如下描述： 一、诊断标准 依据我国的标准，血红蛋白测定值：成年男性低于120g／L、成年女性低于110g／L，其红细胞比容分别低于0.42、0.37，可诊断为贫血。 贫血的诊断标准及程度 男性女 性孕妇 贫血Hb<120g/L Hb<110g/L Hb<100g/L 极重度Hb<30g/L 重度 Hb30~59g/L 中度 Hb60~89g/L
轻度 Hb90~120g/L 二、分类 1.根据病因及发病机制分类 （1）红细胞生成减少 ①干细胞增生和分化异常： 造血干细胞：再生障碍性贫血、范可尼贫血。 红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰引起的贫血。 ②细胞分化和成熟障碍： DNA合成障碍：维生素B12缺乏，叶酸缺乏，嘌呤和嘧啶代谢缺陷（巨幼细胞贫血）。 Hb合成缺陷：血红素合成缺陷（缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血），珠蛋白合成缺陷（海洋性贫血）。 ③原因不明或多种机制：骨髓浸润性贫血，慢性病性贫血。 （2）红细胞破坏过多 ①内源性：
红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。 红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，丙酮酸激酶缺乏症。 珠蛋白合成异常：镰形细胞贫血，其他血红蛋白病。 ②外源性： 机械性：行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血。 化学、物理或微生物因素：化学毒物及药物性溶血，大面积烧伤，感染性溶血。 免疫性：自身免疫性溶血性贫血、新生儿同种免疫性溶血病、药物免疫性溶血性贫血。 单核-巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进。 （3）失血性贫血：急性失血性贫血、慢性失血性贫血。 2.根据细胞形态学分类 贫血类型 MCV （fl）MCH(pg) 疾 病
溶血性贫血的实验室检查 一、红细胞破坏过多的检查 1. 外周血液常规红细胞计数、血红蛋白含量减低，血涂片中可见破碎红细胞、异形红细胞等。出现典型的异形红细胞或自身凝集现象时，可提供溶血原因的线索。 2. 血浆游离血红蛋白测定意义正常血浆只有微量游离血红蛋白，>40mg/L是溶血尤其是血管内溶血的重要指标，如阵发性睡眠血红蛋白尿、血型不合输血反应等。血管外溶血，如遗传性球形细胞增多症，一般不增高。 3. 血清结合珠蛋白测定（Hp）意义 1. 血清结合珠蛋白降低见于： ⑴各种溶血性贫血，包括血管内或血管外溶血； ⑵肝细胞损害、传染性单核细胞增多症、先天性无结合珠蛋白血症等。 2. 血清结合珠蛋白增高见于感染、组织损伤、肝外阻塞性黄疸、恶性肿瘤等。 4. 血浆高铁血红素白蛋白试验意义本试验有助于鉴别血管内或血管外溶血，阳性表示严重血管内溶血。如阵发性睡眠性血红蛋白尿时，出现一条高铁血红素白蛋白区带，而球形细胞增多症系血管外溶血则无此区带。 5. 尿液检查 ⑴尿胆原排出增多； ⑵隐血试验阳性，这是因为当血浆游离血红蛋白显著增高，超过结合珠蛋白的量和肾小管再吸收功能时，出现的血红蛋白尿； ⑶尿含铁血黄素试验呈阳性反应，是反映慢性溶血，尤其是血管内溶血。 6. 红细胞寿命测定是检测溶血的可靠指标，常用51Cr、3P-DFP或二异丙基氟磷酸标记红细胞法，能反映红细胞寿命的指数。此项测定显示红细胞寿命缩短表明有溶血。 二、红细胞代偿性增生的检查 1. 网织红细胞增多在5%～20%以上。 2. 外周血出现幼红细胞，主要是晚幼红细胞。由于网织红细胞及幼红细胞的出现，故可表现大红细胞增多。 3. 骨髓幼红细胞显著增生，以中幼红和晚幼红细胞增生为主，粒红比例常发生倒置。 三、红细胞膜缺陷的检查 1. 红细胞渗透脆性试验意义
溶血性贫血 一、溶血性贫血定义及分类 溶血(hemolysis)是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血。 溶血性贫血分类法有多种，据病因和发病机制对溶血性贫血进行分类表1 表1 据病因和发病机制对溶血性贫血进行分类
病因主要疾病主要溶血部位遗传性溶血性贫血 红细胞膜缺陷 红细胞酶缺乏 戊糖磷酸途径酶缺陷 红细胞酵解酶缺陷 谷胱甘肽代谢酶缺陷 血红蛋白病 遗传性珠蛋白生成障碍 先天性红细胞卟啉代谢异常获得性溶血性贫血 免疫性 自身免疫性 同种免疫性 红细胞膜缺陷 血管性 微血管病性 瓣膜病 血管壁受到反复挤压 生物因素遗传性球形细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 遗传性口形细胞增多症 遗传性棘形细胞增多症 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症 丙酮酸激酶缺乏症 葡萄糖磷酸异构酶缺陷症 谷胱酰半胱氨酸合成酶缺陷症 海洋性贫血 血红蛋白病S、D、E 不稳定血红蛋白病 红细胞生成性血卟啉病 自身免疫性溶血性贫血 冷凝集素综合症 阵发性冷性血红蛋白尿症 药物诱发的免疫性溶血性贫血 新生儿同种免疫性溶血性贫血 溶血性输血反应 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 血栓性血小板减少性紫癜 溶血尿毒症综合征 弥散性血管内凝血 败血症 钙化性主动脉办狭窄及人工心办膜 血管炎 行军性血红蛋白尿 溶血性链球菌、产气荚膜杆菌、疟疾、黑 热病等 血管外 血管外 血管外 血管外 血管外 血管外 血管外 血管外 血管外 血管外 血管外 血管外 血管外/内 血管外 血管内 血管外/内 血管外 血管外/内 血管外 血管内 血管内 血管内 血管内 血管内 血管内 血管内 血管内
贫血：是指人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。 缺铁性贫血（IDA）：当机体对铁的需求与供给失衡，导致体内储存铁耗尽，继之红细胞内铁缺乏，最终引起缺铁性贫血,表现为小细胞低色素性贫血及其他异常。 再生障碍性贫血（AA）：简称再障，是一种可能由不同病因和机制引起的骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征、免疫抑制治疗有效。 白血病：是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段。 急性白血病（AL）：是造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并抑制正常造血，可广泛浸润肝、脾、淋巴结等各种脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。 特发性血小板减少性紫癜（ITP）：是一种复杂的多种机制共同参与的获得性自身免疫性疾病。该病的发生是由于患者对自身血小板抗原的免疫失耐受，产生体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏和血小板生成受抑，出现血小板减少，伴或不伴皮肤黏膜出血的临床表现。贫血的测定值： 成年男性Hb<120g/L、成年女性Hb<110g/L,孕妇Hb<100g/L 贫血的分类： 临床表现： 神经系统：头晕、眩晕、萎靡、昏厥、失眠、多梦、耳鸣、眼花、记忆力减退、注意力不集中是贫血最常见的症状。 皮肤黏膜：苍白是贫血是皮肤、黏膜的主要表现 呼吸系统：轻度贫血，平静时呼吸次数可能不增加，重度贫血时，即使平静状态也可能有气短甚至端坐呼吸。 循环系统：急性失血性贫血时循环系统的主要表现是对低血容量的反应，如外周血管的收缩、心率的加快、主观感觉的心悸等。 消化系统：凡能引起贫血的消化系统疾病，在贫血前或贫血同时有原发病的表现。 泌尿系统：肾性贫血在贫血前和贫血同时有原发肾疾病的临床表现。 内分泌系统：某些自身免疫病不仅可影响造血系统，且可同时累及一个甚至数个内分泌器官，
贫血的实验室诊断 贫血的定义 外周血中单位容积内红细胞计数（RBC）、血红蛋白含量（Hb）或红细胞比容（Hct）低于正常下限。其中以血红蛋白含量最为重要。 贫血是一种症状，可以发生于多种疾病。 贫血的检查： 、贫血的确定 程度 三、确定贫血的类型 （1）按形态学分类 1.按MCV、MCH、MCHC 分类 平均红细胞容积：每升血液中红细胞比容/红细胞数 MCV=HCT X 103/（1012X RBC）（fL）正常参考值：80~90fL
平均红细胞血红蛋白量：每升血液中血红蛋白量/红细胞数 MCH=Hgb/RBC （Pg）正常参考值：27~32Pg 平均红细胞血红蛋白浓度：每升血液中血红蛋白量/血细胞比容 MCHC=Hgb/HCT （g/L）正常参考值：320~360g/L 可分成四类： 大细胞性贫血——巨幼细胞性贫血 正常细胞性贫血——急性失血性贫血、白血病 小细胞低色素性贫血——缺铁性贫血（IDA） 单纯小细胞性贫血——慢性感染性贫血 2.Bessman分型即按MCV/RDW 分型 平均红细胞容积：每升血液中红细胞比容/红细胞数 MCV=HCT X 103/（1012X RBC）（fL）正常参考值：80~90fL RDW:红细胞容积分布宽度，反映外周血红细胞异质性的参数即红细胞大小均一程 度。 可分成六类： 小细胞同质性贫血一一轻度B -珠蛋白生成障碍性贫血小细胞不同质性贫血— —缺铁性贫血、重型地中海贫血正细胞同质性贫血——急性失血性贫血正细胞 不同质性贫血——早期缺铁性贫血 大细胞同质性贫血一一再生障碍性贫血大细胞不同质性贫血——巨幼细胞性贫 血 （2）按病因学分类 1.红细胞生成减少：骨髓造血功能障碍、造血原料缺乏、骨髓抑制（感染）、骨髓替代（纤维化） 2.红细胞破坏增加：内部一一膜、酶、珠蛋白；外部一一免疫、感染、DIC、铅中毒 3.失血：急性失血、慢性溃疡、月经紊乱、血红蛋白尿 （3）按骨髓增生程度（仅适用于国内） 增生性贫血：缺铁贫、溶贫、巨幼贫（幼红细胞》20%） 增生低下性贫血：再障、纯红再障（幼红细胞<10%） （4）其它帮助诊断贫血类型的检查 网织红细胞计数：正常值：百分比法0.5~1.5% 绝对计数法（24~84）X 109/L 意义：反映骨髓造血功能，观察疗效（治疗性试验），病情观察的指标 四、常见贫血的实验诊断 （1）缺铁性贫血： 血象——MCV、MCH、MCHC减小，RDW 升高 骨髓象一一有核细胞、红系细胞增生，幼红细胞较小 骨髓铁染色一一胞内铁阳性率降低，是金标准 （2）巨幼细胞性贫血 血象——大卵圆形红细胞增多，中粒核分叶增加 骨髓象一一出现各阶段巨幼红细胞，Howell-Jolly小体，嗜碱性点彩
新生儿溶血性贫血Hemolytic anemia of the newborn
新生儿溶血性贫血 广东省人民医院儿科血液肿瘤区沈亦逵 新生儿溶血性贫血（Hemolytic anemia of the newborn）是指由于红细胞破坏引起的贫血，是红细胞内在性、外在性、先天性和获得性异常的结果，除贫血表现外，几乎均伴有黄疸为高间接胆红素血症，严重者有核黄疸的危险。新生儿贫血（anemia of the newborn）的标准（妊娠34周以上）：国内诊断标准：新生儿期外周血血红蛋白＜145g/L。贫血的分度：轻度（Hb144～120g/L），中度（Hb120～90g/L），重度（Hb90～60g/L），极重度（Hb＜60g/L）。 一、病因 ⒈遗传性红细胞缺陷 ⑴红细胞酶缺陷所致新生儿溶血性贫血：最常见为红细胞G6PD缺乏症，其次为红细胞丙酮酸激酶缺乏症、红细胞嘧啶-5’-核酸酶缺乏症、红细胞葡萄糖磷酸异构酶缺乏症及红细胞谷胱甘肽还原酶缺乏症。 ⑵红细胞膜缺陷所致新生儿溶血性贫血：有遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性棘细胞增生症及婴儿固缩红细胞增多症。 ⑶血红蛋白病所致新生儿溶血性贫血：α地中海贫血，血红蛋白Bart’s胎儿水肿综合征、血红蛋白H病、血红蛋白Constant Spring、不稳定血红蛋白病、HbS镰状细胞性贫血。 遗传性红细胞缺陷多数在感染与氧化性药物产生超氧自由基（H2G2、O2·－）作用下诱发溶血性贫血。 ⒉获得性红细胞缺陷 ⑴免疫性：ABO、Rh血型不合新生儿溶血病，是由于母亲与胎儿的血型抗原不合引起的血型抗原免疫，母亲的抗体经胎盘进入胎儿体内，破坏胎儿的红细胞发生溶血。母亲妊娠期患自身免疫性溶血性贫血（AIHA）及药物诱发免疫性溶血性贫血，导致其婴儿发生免疫性溶血性贫血。 ⑵非免疫性： ①感染：细菌性败血症，先天性感染：有先天性风疹、微小病毒B19、巨细胞病毒感染、弓形体病和单纯疱疹等。 ②微血管病性溶血性贫血伴或不伴DIC：播散性单纯疱疹、Coxsackie病毒感染、革兰氏阴性杆菌败血症等。 ③新生儿Heinz小体溶血性贫血：主要是指药物诱发的（不包括血红蛋白病和遗传性酶缺乏）新生儿急性溶血性贫血伴Heinz小体形成的一种临床综合征。本症可能与新生儿（尤其是未成熟儿）红细胞GSH-PX、过氧化物酶及高铁血红蛋白还原酶活性一过性低下，生理性低血糖所致GSH稳定性降低及相对维生素E缺乏等因素有关。新生儿或母体（经胎盘或母乳进入新生儿）应用某些氧化性药物（磺胺类、止痛退热药、水溶性维生素K等）及化学品（樟脑丸、安尼林染料）可诱发本症。 新生儿溶血性贫血（高胆红素血症）在我国南方以红细胞G6PD缺乏为首位原因。广东、广西G6PD缺乏性新生儿高胆红素血症中占31.9～73.0%。感染（细菌或病毒）、氧化性药物（如水溶性维生素K、川连、腊梅花、催产素等）或接触樟脑丸（萘）等可诱发新生儿G6PD缺乏者的高胆红素血症的常见的外源性因素。另有报道对500例新生儿高胆红素血症的婴儿进行G6PD活性检测，其中G6PD缺乏者58例（11.6%）；同时进行血红蛋白电泳发现血红蛋白H病（Hb Bart’s＋HbH区带）25例（5%）。 二、发病机理与病理 新生儿溶血性贫血可有不同原因所致，但都有共同的血液学特征，其轻重程度取决于溶
溶血性贫血试题 问答题： 1、红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些，请各举一例？ 2、红细胞外部因素所致的溶血性贫血有哪些，请各举一例？ 3、急性溶血和慢性溶血临床表现的异同？ 4、血管外溶血和血管内溶血后血红蛋白代谢途径有何异同？ 5、提示红细胞破坏的实验室检查有哪些？ 6、提示红细胞代偿增生的实验室检查有哪些？ 7、提示红细胞寿命缩短的实验室检查有哪些？ 8、确定溶血性贫血病因的实验有哪些？ 9、简述血管内溶血和血管外溶血的发病机制，请各举3例？ 10、简述需与溶血性贫血相鉴别的临床状况？ 11、遗传性球形细胞增多症的主要临床表现？ 12、遗传性球形细胞增多症的实验室检查有哪些发现？ 13、血管内溶血的实验室依据有哪些？ 14、试述coomb，s试验的原理？ 15、PNH的临床表现有哪些？ 16、自身免疫性溶血性贫血、遗传性球形细胞增多症首选治疗方法各是什么？ 17、确诊PNH有意义的实验室检查有哪些？ 18、含铁血黄素尿见于哪几种疾病？ 19、何谓海因小体？ 填空题： 1、当平均红细胞寿命短于，红细胞的速度远超过骨髓产生正常红细胞的 倍的代偿能力，则出现贫血。 2、溶血性贫血时骨髓幼红细胞增生以、幼红细胞最多，外周血出现的红细胞主要是幼红细胞。 3、慢性溶血临床上有、、三大特征。 4、蚕豆病的病因是，具有自限性，发病到尿潜血消退与溶血停止约天， 至血象恢复需天，再服蚕豆可。治疗以、为 主。 5、自身免疫性溶血性贫血分、。 6、温抗体一般在℃时最活跃，主要是，是抗体。冷抗体一般在℃时最活跃，主要是，是抗体。 7、球形红细胞增多可见于和。 8、慢性溶血性易并发。 9、PNH临床表现及血红蛋白尿发作频度取决于。 10、诊断溶血性贫血最可靠的指标是。 11、溶血性贫血按发病机制分为、。 溶血性贫血试题答案 问答题答案 1、红细胞内部异常所致的溶血性贫血有哪些，并各举一例？ 答、遗传性红细胞膜结构与功能缺陷：遗传性球形细胞增多症 遗传性红细胞内酶缺乏：葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏
贫血、溶血性贫血 1．在诊断遗传性球形细胞增多症时，最没必要做的检测是D A．红细胞渗透脆性试验 B．红细胞渗透脆性孵育试验 C．自身溶血试验及纠正试验 D．氰化物-抗坏血酸试验 E．酸化甘油溶血试验 2、下列有配伍正确的是E A．自身免疫性溶血性贫血——Ham 试验阳性可确诊 B．遗传性球形细胞增多症——冷热溶血试验阳性 C．PNH——蔗糖溶血试验阳性可确诊D．G6PD缺陷症——高铁血红蛋白还原试验还原率增高 E．PK缺陷症——自身溶血试验溶血不能被葡萄糖纠正 3、下列用于诊断红细胞膜缺陷性溶血的指标中，何项除外E A．自身溶血试验及纠正试验 B．红细胞渗透脆性试验 C．红细胞孵育渗透脆性试验 D．酸化甘油溶血试验 E．冷热溶血试验 4、典型的缺铁性贫血属于D A．大细胞性贫血 B．正细胞正色素性贫血 C．单纯小细胞性贫血 D．小细胞低色素性贫血 E．大细胞低色素性贫血 5、女性，18岁，Hb80g/L，属于C A．正常 B．轻度贫血 C．中度贫血 D．重度贫血 E．极重度贫血 6、血管内溶血的特征不包括A A．血清结合珠蛋白升高B．尿胆原升高 C．血清游离血红蛋白明显升高 D．间接胆红素明显升高 E．高铁血红素白蛋白复合物出现 7、下列不属于遗传性红细胞内在缺陷的疾病是 D A．G6PD缺陷症 B．α-珠蛋白生成障碍性贫血 C．遗传性椭圆形红细胞增多症 D．PNH E．异常血红蛋白病 8、贫血的Bessman分型是按照以下何项指标进行的B A．MCV、MCH和MCHC B．MCV和RDW C．MCH和RDW D．MCHC和RDW E．Hct和MCV 9、营养性巨幼细胞贫血属于A A．大细胞性贫血 B．正细胞正色素性贫血 C．单纯小细胞性贫血 D．小细胞低色素性贫血 E．小细胞高色素性贫血 10、判断是否贫血，应该看以下何项指标C A．MCV、MCH和MCHC B．Hct和RDW C．RBC、Hb和Hct D．RBC、WBC和BPC E．网织红细胞数和Hb 11．RDW是A A．红细胞容积分布宽度 B．红细胞比容 C．平均红细胞体积 D．平均红细胞血红蛋白含量 E．平均红细胞血红蛋白浓度 12、判断贫血严重程度的指标是B A．RBC
溶血性贫血 【概述】 正常情况下，红细胞的寿命约为120d，自然消亡的红细胞数与新生成的红细胞数平衡，使红细胞的总量保持恒定。病理状态下，红细胞的寿命缩短，红细胞过多、过早被破坏，称之为溶血。溶血并不一定出现贫血，因为正常骨髓生成红细胞的代偿能力很强，在溶血情况下，其生成红细胞的效率可增加到原有的8~15倍，可以补偿过早消亡的红细胞，而不出现贫血，称之为代偿性溶血。红细胞的破坏过速、过多，超过代偿能力所发生的贫血称之为溶血性贫血（hemolytic anemia，简称溶贫）。红细胞消亡方式主要分为两种：一是在血液循环中破坏，血红蛋白直接释放入血浆，称血管内溶血或细胞外溶血。正常衰老红细胞中有10％~20％以此种方式破坏；二是由于红细胞表面的变化，被肝和脾的巨噬细胞辨认捕捉，在巨噬细胞内破坏，称血管外溶血或细胞内溶血。正常衰老的红细胞中有80％~90％以此种方式破坏。临床实践中常见到的重型溶血病常常两种方式兼而有之，但有所侧重。红细胞在骨髓生成过程中即被破坏，称之为原位溶血或无效红细胞生成，正常情况下原位溶血不超过红细胞生成的10％。【病因与发病机制】 溶血性贫血是一组发病原因和机制复杂的疾病，一般将其分为两大类；即红细胞本身缺陷和红细胞外因素（表15-1）。除阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）之外，所有红细胞内在缺陷都属先天性，而绝大多数红细胞外因素者属后天获得性。有些情况是在红细胞内在缺陷的基础上又有外界因素诱发溶血。 溶血性贫血的发病率，国内目前尚无确切统计。据一些地区门诊或住院病例统计，溶血性贫血约占同期贫血病人中的10％~15％。1975年日本调查溶血性贫血的总发病率为 1.03~3.66/10万，其中遗传性溶血性贫血病占55％。不同的溶血病在不同地区和不同民族中发生率不同。如镰状细胞贫血、异形红细胞增多症主要见于黑人。国内报道南方地区以遗传性溶血病多见，北方地区以获得性溶血性贫血多见。 【诊断要点】 诊断要点概述 溶血性贫血的诊断主要包括2部分：1．确定是否存在溶血（见有关实验室检查）。2．属何种原因所致，即病因诊断（见溶血病有关部分）。但在临床确定诊断时，有些难以肯定，必须加以分析。如：①血管内溶血和血管外溶血常不同程度同时存在，如细胞外某种因素使红细胞一部分在血管内破坏，另一部分遭受损伤的红细胞膜尚完整，未在血管内破坏，而被吞噬细胞辨认而吞噬。红细胞本身缺陷的红细胞如严重影响膜的结构，在循环中遭受某些强力挤压，也可在血管内破坏。有人观察到吞噬细胞吞噬的红细胞可再吐出。这种红细胞在血管中破碎。此外，吞噬细胞所吞噬红细胞的血红蛋白未经降解进入血液中，因此有时血管内溶血与血管外溶血很难截然区分。②溶血性黄疸应以血清间接胆红素为主，但有时因长期慢性溶血，使肝细胞所承受处理胆红素的负担过重，排泄不及时，或贫血影响肝分泌功能，或由于胆红素过多淤滞于微细胆管，
溶血性贫血 溶血（hemolysis）是红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。当溶血超过骨髓的代偿能力，也就是说造血的速度没有溶血的速度快，引起的贫血即为溶血性贫血（hemolytic anemia，HA）。骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，溶血发生而骨髓能够代偿时， 可无贫血，称为溶血性疾病。由于造成溶血性贫血的病因较多，每种疾病的临床特点 不甚相同，故不可能一概而论，本词条旨在概括性介绍溶血性贫血， 临床分类 溶血性贫血的病因较多，可能是红细胞膜的异常，也可能是某些酶的缺乏，也可能是 珠蛋白生成的障碍等，按发病机制，溶血性贫血的临床分类如下： 红细胞自身异常所致的HA 1．红细胞膜异常 （1）遗传性红细胞膜缺陷，如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗 传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等。 （2）获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常，如阵发性睡眠性血红蛋 白尿（PNH）。 2．遗传性红细胞酶缺乏 （1）戊糖磷酸途径酶缺陷，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症等。 （2）无氧糖酵解途径酶缺陷，如丙酮酸激酶缺乏症等。 由于这些酶的缺乏，红细胞不能正常发育，或容易破裂，造成溶血，此外，核苷代谢 酶系、氧化还原酶系等缺陷也可导致溶血性贫血。 3．遗传性珠蛋白生成障碍 （1）珠蛋白肽链结构异常不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等。 （2）珠蛋白肽链数量异常地中海贫血。 4．血红素异常 （1）先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又 分为原卟啉型、尿卟啉型和粪卟啉型。 （2）铅中毒影响血红素合成可发生HA。 红细胞外部异常所致的HA 1．免疫性HA （1）自身免疫性HA温抗体型或冷抗体型（冷凝集素型、D-L抗体型）；原发性或继发性（如SLE、病毒或药物等）。 （2）同种免疫性HA如血型不符的输血反应、新生儿HA等。 2．血管性HA （1）微血管病性HA如血栓性血小板减少性紫癜/溶血尿毒症综合征（TTP/HUS）、弥 散性血管内凝血（DIC）、败血症等。 （2）瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等。 （3）血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿。 3．生物因素蛇毒、疟疾、黑热病等。 4．理化因素大面积烧伤、血浆中渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类等中毒，可因引起获得性高铁血红蛋白血症而溶血。 临床表现 急性溶血性贫血短期内在血管内大量溶血。起病急骤，临床表现为严重的腰背及四肢 酸痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后高热、面色苍白和血红蛋白尿、黄疸。严重者出现 周围循环衰竭和急性肾衰竭。 慢性溶血性贫血临床表现有贫血、黄疸、脾大。长期高胆红素血症可并发胆石症和肝 功能损害。慢性重度溶血性贫血时，长骨部分的黄髓可以变成红髓。儿童时期骨髓都 是红髓，严重溶血时骨髓腔可以扩大，X摄片示骨皮质变薄，骨骼变形。髓外造血可致肝、脾大。
溶血性贫血 诊断要点 1．起病急骤、可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦燥、亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。严重者可发生神志淡漠或昏迷。 2．黄疸：皮肤及巩膜黄染加重，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样。 3．肝脾肿大：以脾肿大为主，肝不大或轻度肿大，脾区疼痛或不适感。 4．出血倾向或凝血障碍。 5．并发症：急性肾衰竭、休克或心功能不全及弥散性血管内凝血。6．溶血危象可反复发生，特别是新生儿和婴儿。个别患儿在溶血危象后，方能检查出并确诊原发性疾病。 7．实验室检查: （1）血象：①红细胞和血红蛋白进行性降低，一般呈正细胞正色素性贫血，网织红细胞显著增多，末梢血中出现幼稚红细胞;②白细胞多数升高，可见类白血病样反应，核左移现象；③血小板正常或增多。（2）骨髓：红系增生极度活跃，粒红比例倒置，中晚幼红细胞增多，可见上述血液学改变，粒系往往增生显著，可见核左移。 （3）血清间接胆红素增多。尿内尿胆原的排泄量增多 （4）血清铁、血清铁蛋白、骨髓细胞外铁和铁粒幼细胞均可增加。（5）血浆结合珠蛋白明显减少或消失。
（6）血浆游离血红蛋白浓度增高。 （7）确定属于哪一种溶血性贫血的特殊试验： ①红细胞形态观察； ②红细胞脆性试验； ③抗人球蛋白试验（Coombs试验）； ④酸化血清溶血试验（Ham试验）； ⑤高铁血红蛋白还原试验等。 处理原则：“一阻二输三护四维” ⒈迅速终止溶血发作 ⑴病因治疗： ⑵肾上腺皮质激素:首选甲泼尼龙，5～10mg/（kg·d），最大可用到30mg/（kg·d），也可选用地塞米松0.75～1mg/（kg·d），病情平稳后改为泼尼松1～2mg/（kg·d），分3～4次口服。 注意事项：①足量②缓慢减量③监测激素的副作用 ⑶丙种球蛋白：输注量按0.2～0.4g/kg·次，连续3日。若不能终止溶血发作，可加大剂量到1g/kg·次。 ⑷免疫抑制剂 ⑸抗过氧化剂 ⒉输血支持 输血原则： ①贫血的程度：贫血重者应少输、慢输，5ml/kg·次，必要时24h后可重复输入，一般患者10～15ml/kg·次，以0.5～1.5ml/min的速度输
血液科试题 单选题 1. 临床上最常见的贫血是A A. 缺铁性贫血 B. 铁粒幼细胞性贫血 C. 失血性贫血 D. 溶 血性贫血 2. 下列哪项不符合贫血时机体的代偿表现：D A. 心率加快 B. 呼吸加深加快 C.消化腺分泌减少 D.2,3-二磷酸 甘油酸降低 3. 下列哪项实验室检查不符合缺铁性贫血？D A.网织红细胞计数多正常 B.白细胞计数正常 C.血小板计数减低 D.sTfR浓度减低 4. 最能反映体内储存铁的实验室指标是B A.血清铁 B.血清铁蛋白 C.血红蛋白铁 D.红细胞游离原卟啉 5. 下列不属于小细胞低色素性贫血的是D A.缺铁性贫血 B.慢性感染性贫血 C.铁粒幼细胞性贫血 D.再生障碍 性贫血 6. 女性，34岁，月经过多 2 年。查:HGB70g/L,MCV78fl ,MCHC28血清铁 7.2umol/L， 总铁结合力75u/L，骨髓铁染色无含铁血黄素颗粒。其贫血的诊断最可能是A A.缺铁性贫血 B. 慢性感染性贫血 C.慢性病贫血 D. 转铁蛋白缺之症 7. 外周全血细胞减少，骨髓增生低下，三系造血细胞减少，符合D A.白血病 B. 骨髓纤维化症 C. 骨髓增生异常综合征 D.再生障碍 性贫血 8. 慢性溶血性贫血的三大特征是C A.发热贫血出血 B.发热出血黄疸 C.贫血黄疸肝脾肿大 D.贫血黄疸肝功损 害 9. 血管外溶血红细胞破坏的主要场所是B A.肝 B. 脾 C. 肺 D. 肾 10. 下列哪种疾病常有贫血和脾肿大，除外：C A.白血病 B. 恶性组织病 C. 再生障碍性贫血 D. 慢性 溶血性贫血 11. ITP 的主要出血部位是A A.皮肤与粘膜 B. 内脏 C.肌肉 12. 关于白血病的描述，正确的是C A.我国慢性白血病比急性白血病多见 C.急性白血病中，儿童以急淋多见 13. 慢性粒细胞白血病最显著的体征是D A.贫血 B. 淋巴结肿大 C. 14白血病最常见的死亡原因是C A.脓毒血症 B. 腹腔内脏器出血 15. Aure小体主要见于C D. 颅内 B. 我国急淋比急非淋多见D. 男女发病率相当肝肿大D. 脾肿大 急性淋巴细胞白血病 恶性组织细胞病
贫血的鉴别诊断 贫血(anemia)是由多种原因引起的外周血单位容积内的血红蛋白（Hb）浓度、红细胞计数（RBC）及血细胞比容（Hct）低于本地区、相同年龄和性别的人群的参考范围下限的一种症状。贫血是最常见的临床症状之一，既可以是原发于造血器官的疾病也可以是某些系统疾病的表现。如果骨髓生成不能代偿红细胞的破坏或丢失，则任何能损伤红细胞的产生或加速其破坏的情况都会导致贫血。 贫血临床表现及分类 贫血的临床表现主要是由体内器官组织缺氧和机体对缺氧的代偿机制（氧化的血流量增多和组织对氧的利用率增加）所引起，同时也决定于引起贫血的基础疾病。由于贫血可影响机体全身器官和组织，其所导致的临床症状和体征可涉及全身各系统（如下表）。 贫血的临床表现
贫血基于不同的临床特点有不同的分类，主要有按细胞形态学变化、骨髓增生程度及发病机制进行分类。各类分类法各有其优缺点，临床上常将形态学分类和病因及发病机制分类相结合应用，对贫血进行诊断。 （一）根据细胞形态学分类 外周血常规检查是诊断贫血最基本也是最重要的检查，镜下对红细胞形态的认真观察，对红细胞相关检查结果的综合分析，利于贫血的诊断及鉴别诊断。 根据MCV、MCH、MCHC对贫血进行分类 同时，通过对镜下红细胞形态的观察，当某类异常形态较多出现时，对贫血的疾病诊断也有重要提示作用。如小细胞低色素性红细胞增多时常见于缺铁性贫血。 （二）根据骨髓有核细胞增生程度及形态学特征对贫血的分类 通过对患者骨髓涂片进行检查，可观察红细胞增生情况和
形态学变化，对贫血进行分类，可分为：1、增生性贫血：多见于溶血性贫血，失血性贫血，缺铁性贫血；2、增生不良性贫血：多见于再生障碍性贫血，纯红细胞再生障碍；3、骨髓红系成熟障碍性贫血（红细胞无效性生成）：见于巨幼细胞性贫血、MDS和慢性疾病性贫血。 （三）根据贫血的病因及发病机制分类 贫血发生的病理生理机制可分为骨髓生成减少、红细胞破坏过多和失血三大类。 贫血的诊断 贫血的正确诊断需综合分析临床症状、体征和各种实验室检查才能获得。贫血诊断常进行的实验室检查有血常规检查、红细胞形态观察、网织红细胞计数、骨髓细胞形态学及病理组织学检查、病因检查等。其诊断包括以下三个步骤： （一）确定有无贫血 在确定有无贫血时，Hb和Hct为最常用的诊断指标。
溶血性贫血的诊断可分成两步：①首先明确有无溶血，应寻找红细胞破坏增加的证据；②查明溶血的原因，则须经过病史、症状、体征以及实验室等资料的综合分析来作判断。一、病史除询问发病缓急，主要症状以及病情进程外还应着重询问以下各项：（一）地区性强调家庭籍贯，如地中海贫血多见于广东、广西及浙江等沿海地区。（二）家族史近亲中如有贫血、黄疸、脾肿大者，则有先天性溶血性贫血可能。（三）药物接触史药物可诱发免疫性溶血性贫血，氧化性药物可使不稳定血红蛋白病及G6PD缺乏症发生溶血。（四）引起溶血性贫血的原发病史如淋巴瘤可伴有免疫性溶血性贫血。（五）诱发因素如过劳、寒冷刺激及服蚕豆等。二、体征应注意贫血、黄疽、肝脾肿大等。三、实验室检查检查目的和步骤有：（一）确定是否为溶血性贫血可根据红细胞破坏增加和骨髓代偿功能增强而确定。 1.红细胞破坏增加的证据（1）红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。（2）血清间接胆红素增多。血清胆红素浓度不仅决定于溶血的程度，还决定于肝脏清除间接胆红素的能力，故黄疸为轻度或中度，血清胆红素一般在17.1-51.3ukmol/L（1-3mg/dl）左右，很少超过136.8umol/L（8mg/dl），当黄疸不显时，并不能排除溶血性贫血。（3）尿内尿胆原的排泄量增多。尿内尿胆原和尿胆素常增加。在肝功能减退时，肝脏无能重复处理从肠内吸收来的尿胆原，尿中尿胆原也会增加，故对溶血性贫血的诊断，价值不是很大。粪内尿胆原是增加的，但粪内尿胆原的定量测定现在已不在用作诊断方法之一。尿内胆红素阴性，除非同时有阻塞性黄疸。（4）血浆结合珠蛋白明显减少或消失。结合珠蛋白是在肝脏产生能与血红蛋白结合的清糖蛋白，正常值为0.7-1.5g/L（70-150mg/dl）。血管内和血管外溶血结合珠蛋白含量均降低。在感染、炎症、恶性肿瘤或皮质类固醇治疗时可以增多。因此，在解释结果时须考虑其他因素的影响。（5）血浆游离血红蛋白浓度增高。正常血浆内有少量游离血红蛋白，一般正常不超过50mg/L （5mg/dl），当大量血管内溶血时，血浆游离血红蛋白浓度增高可达2.0g/L（200mg/dl）。血浆中有高铁血红白蛋白存在时，血浆变成金黄色或棕色，可用分光光度计或血清电泳证明其存在。在血管内溶血后，它在血液中存在的时间为几小时至几天。（6）尿内出现血红蛋白（急性溶血）或含铁血黄素（慢性溶血）。（7）红细胞生存时间缩短，红细胞的生存时间因溶血的轻重不同可有不同程度的缩短，可用放射性铬（51Cr）加以测定，正常红细胞的T1/2（51Cr）为25－32天，此值低于正常表示红细胞的生存时间缩短，也表示溶血增多。由于放射性核素检验的技术操作不够简单方便，观察时间又长，故临床工作中应用较少，大多用于科研工作。 2.骨髓代偿性增生的证据。（1）网织红细胞增多。这是溶血性贫血重要证据之一。网织红细胞增多至5－20％，急性溶血者可高达50－70％以上，但在发生再障危象时，网织红细胞数可减低或消失。（2）末梢血中出现有核红细胞，其数量一般不多。并可见到嗜多色性和嗜碱性点彩红细胞，红细胞大小不匀和异形较明显。可见到球形、靶形、镰形、盔形或破碎红细胞。血小板和白细胞计数大多正常或增多，但在某些溶血性贫血时也可以减少。急性大量溶血可引起类白血病反应。（3）骨髓内幼红细胞增生明显增多，粒红比例下降或倒置。少数病例如有叶酸缺乏，可出现类巨幼细胞，经用叶酸治疗后即消失，个别病例如正值“再生障碍危象时”，红系细胞显著减少。（二）确定属于哪一种溶血性贫血，可根据需要选作下列特殊试验。1、红细胞形态观察成熟红细胞形态改变可为溶血性贫血诊断提供重要的线索。如球形红细胞增多，见于遗传性球形红细胞增多症及免疫性溶血性贫血；靶形细胞提示地中海贫血、血红蛋白E病、血红蛋白C病等；盔形细胞、破碎细胞，表示机械性溶血性贫血；镰形细胞，表示镰形细胞性贫血，数量往往不多。2、红细胞脆性试验是反映红细胞表面面积与容积比例关系的一种检验方法。如红细胞表面面积／容积比例缩小。则脆性增加，比例增大则脆性减低，脆性增高见于遗传性球形细胞增多症，红细胞脆性减低见于靶形红细胞症。3、抗人球蛋白试验（Coombs试验）测定体内有无不完全的抗体。直接抗人球蛋白试验是测定患者红细胞上有无附着不完全抗体，间接
选择题 A型题 1.溶血性贫血检查下列哪项正确：（） A.尿中尿胆原排泄减少 B.血清结合珠蛋白减少 C.血中非结合胆红素减少 D.网织红细胞计数减少 E.骨髓幼红细胞比值降低 2.下列检查结果支持溶血性贫血，除了：（） A.血浆游离血红蛋白明显增加 B.血清结合珠蛋白减少 C.血中非结合胆红素减少 D.血浆高铁血红素清蛋白测定阳性 E.含铁血黄素尿试验阳性 3.溶血性贫血时患者骨髓的代偿造血能力可达正常的：（） A.1～2倍 B.3～5倍 C.6～8倍 D.10～15倍 E.20倍以上 4.溶血性贫血时，红细胞代偿增生的证据为：（） A.血浆中游离血红蛋白增高 B.网织红细胞比例增高 C.血清中间接胆红素增高。 D.红细胞脆性增高 E.尿含铁血黄素试验阳性 5.溶血性贫血时红细胞破坏增多的证据是：（） A.骨髓呈增生性贫血改变 B.外周血中出现幼红细胞 C.血清结合珠蛋白减少 D.红细胞大小不均 E.网织红细胞比例增高 6.红细胞渗透脆性试验脆性持续增高最可能见于哪项疾病：（） A.自身免疫性溶血性贫血 B.海洋性贫血 C.阵发性睡眠性血红蛋白尿 D.遗传性球形红细胞增多症 E.阻塞性黄疸 7.下列哪项为血管内溶血的诊断依据：（） A.网织红细胞数增加 B.高胆红素血症 C.血红蛋白尿及含铁血黄素尿 D.红细胞寿命缩短 E.血片中有幼红细胞 8.诊断溶血性贫血最可靠、最直接的证据是：（） A.红细胞寿命缩短 B.外周血片中出现幼红细胞 C.尿胆原增高 D.血浆游离血红蛋白明显增高 E.网织红细胞增多
9.某黄疸患者，其尿胆原试验强阳性，尿胆红素试验阴性，酸化溶血试验阳性，应考虑为：（） A.阵发性寒冷性血红蛋白尿 B.阵发性睡眠性血红蛋白尿 C.急性黄疸型肝炎 D.慢性活动必肝炎 E.自身免疫性溶血性贫血 10.抗人球蛋白直接反应阳性，应考虑为：（） A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 B.地中海贫血 C.自身免疫性溶血性贫血 D.遗传性球形细胞增多症 E.G-6-PD缺乏症 11.溶血性贫血时不能见到：（） A.较多的嗜多色性红细胞 B.网织红细胞 C.红细胞寿命缩短 D.显著的缗钱状形成 E.外周血涂片中有核红细胞 12.不属于遗传性红细胞内在缺陷的是：（） A.微血管病性溶血 B.G-6-PD缺陷 C.异常血红蛋白病 D.遗传性球形细胞增多症 E.海洋性贫血 13.冷热双相溶血试验阳性见于：（） A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 B.阵发性寒冷性血红蛋白尿症 C.自身免疫性溶血性贫血 D.遗传性球形细胞增多症 E.G-6-PD缺乏症 14.酸化溶血试验阳性主要见于：（） A.阵发性睡眠性血红蛋白尿症 B.阵发性寒冷性血红蛋白尿症 C.自身免疫性溶血性贫血 D.遗传性球形细胞增多症 E.地中海贫血 15.在自身免疫性溶血性贫血中，下列试验为阳性结果的是：（） A.酸化溶血试验（Ham试验） B.尿含铁血黄素试验（Rous试验） C.抗人球蛋白试验（Coombs试验） D.蔗糖水溶血试验 E.异常血红蛋白检查
血液系统习题 一、填空题 1.血液病常见的症状与体征有(出血)、(贫血)和(发热)。 2.当有出血倾向的血液病病人出现(突发头痛)和( 喷射性呕吐)时，要警惕其发生颅内出血的可能。 3.有助于血液病诊断的最基本实验检查项目是（外周血象）；具有明确诊断和（或）鉴别诊断意义的实验检查项目是（骨髓检查）。 4.根据病因可将贫血分为( 红细胞生成减少)、( 红细胞破坏过多)和(失血)三大类。 5.临床上最常见的贫血是(缺铁性贫血)。 6.再障的典型表现主要有(进行性贫血)、( 出血)和(感染) ，一般无( 肝脾淋巴结肿大)。 7. (中枢神经系统白血病) 是白血病髓外复发的主要根源。 8.急性白血病化疗过程分为两个阶段，即( 诱导缓解) 和( 缓解后治疗) 。 9.多数化疗药物抑制骨髓至最低点的时间为(7~14 ) 天，恢复时间为之后的(5~10 )天。 10.用环磷酰胺化疗，应鼓励病人多饮水，保证每天摄入液体总量不少于(3000 ) ml。 11.静滴有心脏毒性的化疗药时，滴速宜小于(40 ) 滴/分，并注意观察病人面色和心率，以病人无( 心悸)为宜。 12.淋巴瘤病人多以( 无痛) ( 进行)性的颈部或锁骨上淋巴结肿大为首发症状。 二、单选题 1.导致血液病病人发热最主要的原因是（B） A.贫血 B.继发感染 C.肿瘤细胞过度增生 D.出血 E.骨关节痛 2.诊断贫血最为重要的依据是（C） A.皮肤黏膜苍白 B.红细胞计数减少 C.血红蛋白浓度下降 D.疲乏无力 E.红细胞比积下降 3.下列哪些因素与血液病病人的出血无关（A） A.白细胞总数减少 B.血小板数目减少 C.血管壁通透性增加 D.凝血因子缺乏 E.血小板功能异常 4.贫血病人最早和最常见的症状是（B） A.皮肤黏膜苍白 B.疲乏无力 C.活动后心悸气促 D.头晕头痛E、注意力不集中 5.贫血病人最突出的体征是（A） A.皮肤黏膜苍白 B.心率加快 C.活动后心悸气足 D.肝脾肿大 E.注意力不集中 6.一般贫血的临床表现不包括（E） A.呼吸困难 B.全心衰 C.食欲下降 D.低热 E.脉压缩小 7.贫血病人临床表现与下列那先因素无关（E） A.血红蛋白的浓度 B.贫血进展的速度 C.是否合并心肺疾病 D.患者的年龄大小 E.白细胞的数量 8.贫血病人皮肤黏膜苍白最可靠的检查部位是（C） A.口唇黏膜 B.面部皮肤C睑结膜 D.指甲 E.肢端皮肤 9.关于贫血的定义，下列哪项是正确的（D） A.单位容积外周血中红细胞低于正常低限 B.单位容积外周血中红细胞比容低于正常低限 C.单位容积外周血中红细胞及血红蛋白低于正常低限 D.单位容积外周血中红细胞、血红蛋白及血细胞比容低于正常低限 E.单位容积外周血中红细胞、血红蛋白及白细胞低于正常低限。 10.临床上最常用于贫血严重程度判断的指标是（C） A.红细胞计数 B.皮肤黏膜的苍白程度 C.血红蛋白的浓度 D.白细胞计数 E.心率 11.以贫血的病因为依据，下列哪项组合是错误的（C） A.巨幼细胞贫血—造血原料不足 B.再障—红细胞生成减少 C.慢性病性贫血—红细胞破坏过多 D.缺铁性贫血—红细胞慢性丢失过多 E.白血病病人的贫血—骨髓被肿瘤细胞所浸润 12.下列哪项组合是错误的（D） A.大细胞性贫血-巨幼细胞贫血 B.正常细胞性贫血-急性失血性贫血 C.小细胞低色素性贫血-缺铁性贫血 D.小细胞低色素性贫血-再生障碍性贫血 E.正常细胞性贫血-溶血性贫血 13.下列哪项指标有助于贫血的鉴别和（或）疗效的观察与评价（D） A.血红蛋白 B.红细胞计数 C.白细胞计数 D.网织红细胞 E.血小板计数 14.下列哪项检查最有助于血液病的诊断与鉴别诊断（E） A.血红蛋白与红细胞计数 B.白细胞计数及其分类 C.血小板计数 D.网织红细胞 E.骨髓检查 15.贫血治疗的首要原则是（C） A、及时补充造血物质 B.反复多次输血 C.积极寻找和去除病因 D.休息与吸氧 E.刺激骨髓再生药物的应用 16.针对发热伴出血的病人的护理，下列哪项是错误的（D） A.鼓励病人多喝水 B.适当增加液体的出入量 C.必要时遵医嘱药物降温 D.酒精擦浴 E.冰敷 17.伴有出血倾向的血液病病人出现下列哪项，要高度警惕颅内出血（B） A.高热 B.突发头痛 C.心悸气足 D.恶心呕吐 E.血压下降 18.贫血最常见的临床类型（C） A.巨幼细胞贫血 B.再障 C.缺铁性贫血 D.溶血性贫血 E.急性失血性贫血 19.下列哪项不是导致成人缺铁性贫血最常见的原因（A） A.食物中铁的摄入量少 B.痔疮出血 C.消化性溃疡出血 D.女性月经量过多 E.钩虫病 20. 富含易吸收铁剂的食物不包括（E） A.动物内脏 B.动物血 C.黑木耳 D.海带 E.大豆类及其制品 21. 下列哪项最有助于缺铁性贫血的临床判断（E） A.疲乏无力 B.心悸气促 C.皮肤黏膜苍白 D.毛发干枯 E.异食癖 22. 下列哪项实验室检查结果对于缺铁性贫血的诊断最有意义（E） A.红细胞平均体积减少 B.红细胞平均血红蛋白浓度降低 C.红细胞计数下降 D.骨髓幼红细胞增生活跃 E.血清铁减少 23. 下列哪种食物或饮料有利铁剂的吸收（E） A.咖啡 B.茶 C.皮蛋 D.牛奶 E.桔子 24. 有效纠正缺铁性贫血和（或）防止病情复发的关键是（B） A.迅速补充铁剂 B.有效而彻底的病因治疗 C首选口服铁剂 D.首选静注铁剂 E.足够疗程的铁剂治疗 25. 关于口服铁剂治疗的护理指导列哪项是错误的（E） A.从小剂量开始，饭后服用 B.不宜与牛奶同服 C.可加服维生素c D.遵医嘱定期复查血象 E.血红蛋白恢复正常后则可停药 26. 关于出血病人的护理，下列哪项是错误的（E） A.避免皮肤的外伤或挤压 B.避免过度疲劳或情绪激动 C.尽量减少注射或各种穿刺 D.注射部位拔针后局部要延长加压时间 E.为了减少皮下出血，不宜经常更换注射部位 27. 急性再障最突出的表现是（A） A.感染与出血 B.贫血 C.出血 D.感染 E.肝脾肿大 28. 再障的临床表现不包括（B） A.进行性贫血 B.肝脾肿大 C.感染 D.内脏出血 E.皮下紫癜及牙龈出血 29. 关于溶血性贫血的定义，正确的是（E） A.红细胞寿命缩短 B.贫血+黄疸 C.红细胞破坏增加 D.骨髓造血功能亢进 E.红细胞破坏增加超过骨髓代偿能力 30. 慢性溶血性贫血的主要表现是（B） A.贫血+黄疸 B.贫血+黄疸+脾大 C.贫血+酱油样尿 D.贫血+寒颤高热+酱油样尿 E.贫血+黄疸+酱油样尿 31. 生理性止血过程中作用最重要的物质是（A） A.血小板 B.血管 C.组织因子 D.抗凝物质 E.维生素K