慢性粒细胞白血病（CML）
※持续性、进行性白细胞增高，不同分化阶段的粒细胞
※脾大
※特征：Ph染色体或bcr/abl融合基因
一、临床表现
最典型和突出的症状：进行性脾肿大或巨脾。
二、临床分期——分3期
1.慢性期：原始细胞＜10%。
2.加速期：发热，脾大，药物失效，嗜碱性粒细胞＞20%，原始细胞＞10%。
3.急变期：外周血中原始细胞＞30%，骨髓中原始细胞＞20%，跟急性接近。
实验室检查
1.血象：白细胞显著升高
典型：白细胞升高的同时嗜酸、嗜碱性粒细胞↑
2.骨髓象：
骨髓增生活跃
原始粒细胞＋早幼粒细胞
慢性期：<10%
急变期：>20%
3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）
减低或阴性（阳性再障）
4.Ph染色体阳性t（9；22）（q34；q11），或者bcr/abl融合基因阳性。——诊断慢粒。
鉴别诊断
（一）分子靶向治疗首选甲磺酸伊马替尼。
（二）化学治疗
1.羟基脲周期特异性抑制DNA合成，起效快，但维持时间短。
2.α-干扰素（INF-α）
（三）异基因造血干细胞移植最有效的方法。
45岁以下病人有HLA相合同胞供髓者慢性期缓解后尽早进行。加速期、急变期或第二次缓解期疗效差。
考点汇集
1.化疗首选：甲磺酸伊马替尼
2.α-干扰素：次之
3.羟基脲：TKI和IFN-α均不耐受
4.骨髓移植——根治
男，25岁。乏力、消瘦、腹胀2个月。查体：心肺未见异常，肝肋下1cm，脾肋下
8cm。化验：Hb 138g/L，WBC 96×109/L，Plt 385×109/L。分子生物学检查可见bcr/abl 融合基因。
1.该患者的诊断是
A.急性粒细胞白血病
B.慢性淋巴细胞白血病
C.慢性粒细胞白血病
D.肝硬化，门静脉高压症
E.急性淋巴细胞白血病
『正确答案』C
2.该患者应出现的染色体异常是
A.t（9；22）
B.t（8；21）
C.t（9；11）
D.inv（16）
E.t（5；17）
『正确答案』A
3.该患者最有效的治疗是
A.口服伊马替尼
B.DA方案化疗
C.口服苯丁酸氮芥
D.脾切除
E.VLDP方案化疗
『正确答案』A