病理 霍奇金淋巴瘤的病理特点为： (1)病变部位淋巴结的正常淋巴组织结构全部或部分破坏。 (2)呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织等。在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。它们是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性，是识别RS细胞的重要免疫标志。最新检测证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要是B淋巴细胞。霍奇金淋巴瘤的病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐向邻近的淋巴结及向远处扩散；原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大，早期无粘连，可活动，如侵入邻近组织则不易推动。淋巴结互相粘连，形成结节状巨大肿块。切面呈白色鱼肉状，可有黄色的小灶性坏死。[1] 疾病分类 最新的WHO分类将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型(nodular lymphocyte-predominant，NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)。结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方式，背景多为淋巴细胞及上皮样组织细胞，典型的RS细胞罕见，大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称L/H(lymphocytic/ histocytic)细胞，细胞核呈多形性有空泡，核仁小，近核周，似“爆玉米花样”，故又称爆玉米花(popcorn)细胞，L/H细胞表达B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)阳性，上皮细胞膜抗原(EMA)阳性而CD15及CD30均阴性。临床多表现颈部局限性病变，局部治疗疗效好，预后好。经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型(nodular sclerosis)、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classical HL)、混合细胞型(mixed cellularity HL)和淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion HL)4个亚型。这其中在我国混合细胞型最常见，结节硬化型次之，淋巴细胞消减型最少见，淋巴细胞为主型较易向其他各型转化。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和选择治疗方案的主要因素。 发病原因 霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因研究最受关注，约50%患者的RS 细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金
套细胞淋巴瘤(MCL)是一种具有独特临床病理特征的B细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL),约占NHL 的3%～10%.主要发生在中老年人,中位发病年龄60岁,以男性居多,男女比例约为2∶1.MCL 过去曾有多种命名,Rappaport分类称之为中间淋巴细胞性淋巴瘤,Kiel分类称之为中心细胞性淋巴瘤,工作分类称之为弥漫性小裂细胞淋巴瘤,在修订的欧美分类(REAL)及WHO新分类中均称为MCL.目前认为MCL是一种独立的疾病,具有独特的形态学、免疫学及细胞遗传学特征。 诊断 免疫组织化学：瘤细胞表达全B细胞抗原(L26)，CD43，sIgM±IgD,λ＞κ。冰冻切片上瘤细胞表达CD5，不表达CD23和CD10为其特征。细胞周期蛋白(cyclin)D1是Bcl-1/PRAD1基因编码的蛋白产物的单克隆抗体，核cyclinD1+对诊断MCL有重要价值。 治疗 一线治疗方案 ●对于经过选择的、不能耐受高强度治疗的老年患者，给予CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松）±利妥昔单抗 ● R-HyperCVAD（环磷酰胺、长春新碱、多柔比星、地塞米松），与利妥昔单抗加大剂量甲氨喋呤和阿糖胞苷交替应用 ●利妥昔单抗+EPOCH（依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星） ●改良的Hyper-CVAD加利妥昔单抗维持治疗65岁以上的患者 一线巩固方案 大剂量治疗联合自体干细胞解救 二线治疗方案 ●硼替佐米（Bortezomib） ●克拉屈滨（Cladribine） ● FCMR（氟达拉滨、环磷酰胺、米托蒽醌、利妥昔单抗）±利妥昔单抗维持 ● FMR（氟达拉滨、米托蒽醌、利妥昔单抗） ● FC（氟达拉滨、环磷酰胺）±利妥昔单抗 ● PCR（喷司他丁、环磷酰胺、利妥昔单抗） ●沙立度胺+利妥昔单抗 ●见弥漫大B细胞淋巴瘤的二线治疗方案 二线巩固方案 大剂量治疗联合异基因干细胞解救 预后 套细胞淋巴瘤对治疗反应较差,其中位生存时间大约为3~5年。一些研究对套细胞淋巴瘤病例作了回顾性的预后因素分析,下列因素被认为与其预后差有关:年龄>60岁,Ⅲ期或Ⅳ期,全身情况差,乳酸脱氢酶水平高于450U/L,有两个以上的结外部位累及。由于这五项因素是形成国际淋巴瘤预后指数的基础,所以是衡量套细胞淋巴瘤预后的非常好的指标。其他与预后有关的因素还包括:男性,脾肿大,骨髓累及,淋巴细胞增多,贫血,β2微球蛋白升高,甲基阿糖腺苷磷酸化酶(MTA P)表达的缺失,DNA拓扑异构酶Ⅱa,Cyclin D1的过度表达,高有丝分裂指数和p53突变等。根据
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 套细胞淋巴瘤的治疗方法有哪些 导语：在大家的心理都害怕自己哪天患上恶性肿瘤，恶性质的肿瘤就表明生命已经有了终点，也给生命预留了时间，是非常可怕的一件事情，恶性肿瘤里套 在大家的心理都害怕自己哪天患上恶性肿瘤，恶性质的肿瘤就表明生命已经有了终点，也给生命预留了时间，是非常可怕的一件事情，恶性肿瘤里套细胞淋巴瘤不常见，在治疗时也只能参考淋巴瘤方法医治，那么套细胞淋巴瘤的治疗方法有哪些呢？疾病的治疗主要有下面几种，治疗详情如： 套细胞淋巴瘤CHOP方案治疗疗效不满意，只有少数病人达到完全缓解。加强的联合化疗方案(如HyperCVAD/MTX-AraC和EPOCH等方案)伴随自体或异基因骨髓移植常常适用于年青病人。多个国际临床试验已显示联合应用利妥昔单抗(R)和化疗有更好的临床结果，故目前推荐R-HyperCVAD/MTX-AraC、R-EPOCH、R-CHOP和利妥昔单抗联合克拉曲滨等作为一线治疗方案。对年青病人考虑造血干细胞移植作为一线巩固治疗。利妥昔单抗联合沙利度胺显示较好的临床结果，可作为二线治疗方案。蛋白酶体抑制剂硼替佐米(bortezomib)对难治复发套细胞淋巴瘤已显现出初步的疗效，也可作为二线治疗方案。 生物治疗技术是一种新兴抗癌方式，治疗的方法是抽取患者的血液，提取免疫细胞在体外培养，培养后回输到患者体内，让免疫细胞去对抗癌细胞。 生物技术联合传统疗法，提高套细胞淋巴瘤缓解率，延长患者生存期。 大剂量清髓性放、化疗后自体造血干细胞移植应作为套细胞淋巴瘤患者的一种标准治疗，但移植后复发是主要的问题。如果联合生物免 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
套细胞淋巴瘤治疗现状及新进展 中山大学肿瘤防治中心 姜文奇 Fisher RI . Ann Oncol . 1996;7(suppl 6):S 35-S 39. Armitage JO . Management of Mantle Cell Lymphoma . Oncology (Willston Park ). 1998. Romaguera JE , et al . Cancer . 2003;97:586-591. ?占NHL 的3.0% -8.0%； ?中老年人(中位＞60岁)，男∶女= 2-4∶1； ?诊断时多为晚期： ? 90%结外受累，常累及GI , BM , blood , ? Spleen ,liver , CNS ?兼具惰性和侵袭性淋巴瘤的特点?预后差，常规化疗5年生存率＜30% 套细胞淋巴瘤（MCL ）过去曾命名为中心细胞性淋巴瘤， 由非典型小淋巴细胞组成，广泛围绕正常生发中心，套区增宽，故称为套细胞淋巴瘤 概 述
MCL ：M antel C ELL L ymphoma /Most Challenge Lymphoma 最具临床侵袭性、对目前治疗缓解期短、 复发率高、中位生存期较短。 5-yr Overall Survival 3 Blood 1997 Jun 1;89(11):3909-18 T -ALCL MALT FL Marginal zone , nodal Lymphoplasmacytoid SLL Burkitts DLBC MCL (27%) T -lymphoblastic PTCL 30-49% >70% 50-70% <30% 1. Dreyling et al. Ann Oncol. 2014. 25(Suppl3): ii83–9 2. MCL 治疗挑战 ?MCL 具有侵袭性，病情进展迅速，治疗后复发率高，标准治疗难以治愈1 ?大部分患者在确诊时已到晚期1 ?不存在金标准治疗方法1 ?较年轻的合适患者会给予强化治疗方案，但对大部分患者而言，这些方案并不适用1?已有治疗方法中极少有明显优越的方法。
复旦大学附属肿瘤医院 淋巴瘤多学科综合治疗组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2009年） 参加本指南制定的人员（按汉语拼音排列）： 曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1、 李小秋3、罗志国1、马学军2、潘自强2、孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1、张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1、朱雄增3、左云霞1。 注：1化疗科、2放疗科、3病理科 2009年9月(第二版) 1
霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 二．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E III 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）
淋巴瘤诊疗规范（2018年版） 一、概述 淋巴瘤（lyphoma）是我国最常见的恶性肿瘤之一。根据国家癌症中心公布的数据，2014年我国淋巴瘤的确诊发病率为10万，2015年预计发病率约为10万。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同，为进一步提高淋巴瘤诊疗能力和规范化水平，配合抗肿瘤药品供应保障有关政策调整，保障医疗质量与安全，现对《中国恶性淋巴瘤诊疗规范（2015年版）》进行修订和更新。 二、淋巴瘤的诊断 应当结合患者的临床表现、体格检查、实验室检查、影像学检查和病理学等进行诊断。 （一）临床表现 淋巴瘤的症状包括全身和局部症状。全身症状包括不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。局部症状取决于病变不同的原发和受侵部位，淋巴瘤可以原发于身体的任何器官和组织，通常分为原发于淋巴结和淋巴结外两大类。最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。如有以上述症状的患者在基层医院就诊时，应予以重视，并尽早转诊至上级医院或肿瘤专科医院。 （二）体格检查 应特别注意不同区域的淋巴结是否增大、肝脾的大小、伴随体征和一般状态等。 （三）实验室检查 应完成的实验室检查包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶（lactate dehydrogenase，LDH）、β2微球蛋白、红细胞沉降率、乙型肝炎和丙型肝炎病毒检测以及骨髓穿刺细胞学和活检等，还应包括人类免疫缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）筛查在内的相关感染性筛查。对原发胃的黏膜相关边缘带B细胞淋巴瘤，应常规进行幽门螺杆菌（helicobacter pylori，Hp）染色检查；对NK/T 细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。对
套细胞淋巴瘤 概述 套细胞淋巴瘤（mantle cell lymohoma, MCL）是一种具有特殊病理表现的小B细胞非霍奇金淋巴瘤，在NHL中占约5%。其临床过程具有侵袭性，对治疗反应较差。好发于老年人，中位年龄60岁。男女比例为2：1。临床表现多无特异性，60-70%患者确诊时为IV期。确诊有赖于特征性的病理诊断。源于t (11,14) (q13；q32) 细胞遗传学异常基础上的Cyclin D1 过表达是疾病发生的机制所在。可通过IHC 检测Cyclin D1 和FISH检测t(11,14) (q13；q32)染色体易位确诊。约有<5% 的MCL患者不表达Cyclin D1, 而是以Cyclin D2、Cyclin D3 取代。 临床表现 1.淋巴结肿大淋巴结是最常受累部位，表现为无痛性淋巴结肿大， 疾病进展，如压迫周围组织和脏器，可产生相应的临床症状 2.肝脾肿大半数病例脾脏累及且可为该病唯一受累部位。 3.骨髓和（或）外周血侵犯疾病晚期常见，但部分病例以骨髓侵 犯为首发症状 4.中枢神经系统受累疾病晚期常见 5.其他结外侵犯结外病变较常见，可以表现为胃肠道多发性淋巴 瘤样息肉病，Waldeyer环和胸膜受累。30-50%的病例可有两个以上的结外部位受累。 6.全身症状20-50%的患者有B症状。
病理 套细胞淋巴瘤免疫组织化学抗体谱：CD20、CD3、CD5、cyclin D1、CD10、CD21、CD23、CD43、BCL2、BCL6、ki-67 流式细胞术抗体谱：kappa/lambda、CD19、CD20、CD5、CD23、CD10 典型的免疫表型：CD5+、CD20+、CD43+、CD23-/+、cyclin D1+、CD10-/+ 实验室检查 1. 全血细胞计数及分类。 2. 骨髓活检+骨髓涂片，骨髓染色体核型分析，FISH t (11,14)检测。必要时行骨髓流式免疫分型、IgVH/TCR重排。 3. 生化全套（含肝肾功能、LDH、尿酸）。 4. β2-MG、血沉、CRP。 5. HBV检测。 6. ECG，必要时心脏彩超(年老患者或既往有心脏疾患或使用/拟使用蒽环类药物者) 7. 影像学检查胸部、腹部、盆腔CT, 必要时颈部CT。条件许可行PET-CT。 8. 必要时行胃肠镜、结肠镜检。 9. 怀疑CNS侵犯者行腰椎穿刺脑脊液检查。 诊断要点 1.免疫表型为：CD5+、CD20+、CD43+、CD23-/+、cyclin D1+、
套细胞淋巴瘤诊断与治疗中国专家共识（完整版） 套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是一种B细胞淋巴瘤亚类，占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%～8%[1]。由于其独特的组织形态学、免疫表型及细胞遗传学特征而广受关注。随着研究的深入，MCL 的生物学行为、诊断标准、治疗原则等均已较成熟。由于临床少见，国内对MCL的研究尚处于初期阶段，对其诊断和治疗存在认识的不统一性和不规范性，中国抗癌协会血液肿瘤专业委员会、中华医学会血液学分会以及中国抗淋巴瘤联盟组织国内相关的血液肿瘤与血液病理学专家经过多次讨论，制订本版中国MCL诊断与治疗专家共识，供相关医务工作者临床应用参考。 一、定义 MCL是起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤，细胞遗传学t (11;14）（q13;q32）异常导致Cyclin D1核内高表达是其特征性标志；患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭性淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点。 二、诊断、鉴别诊断、分期和预后 （一）诊断 1．MCL的临床特征： 中位发病年龄约60岁，男、女比例为2~4∶1。80％以上的患者诊断时处于疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环，部分患者有
明显的淋巴细胞增多，类似于慢性（或幼）淋巴细胞白血病。应用流式细胞术检测则几乎所有患者均有外周血／骨髓受累。 2．组织形态学特征： MCL主要发生于淋巴结或脾脏滤泡的套细胞区。典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成，核不规则，染色质浓聚、核仁不明显，胞质较少。10%～15％的MCL细胞形态呈"母细胞样变" ，母细胞变异型又可分为经典性母细胞变异型和多形性母细胞变异型，这些患者临床侵袭性较高，预后差。 组织病理学表现为淋巴结呈弥漫性、结节状、套区型或少数的滤泡性生长模式。少部分患者仅仅侵犯淋巴结套区的内套层内或仅表现为套区变窄，称之为原位套细胞肿瘤（ISMCN）。 3．免疫表型特征： 瘤细胞为单克隆性B淋巴细胞，表达成熟B细胞相关抗原。典型的免疫表型为CD5、CD19、CD20阳性，CD23和CD200[2]阴性或弱阳性，CD43阳性，强表达sIgM或IgD，但CD10、CD11c和BCL6常阴性。我国MCL患者CD23阳性率近50%，高于国外报道，而sIgM阳性率仅50%，低于国外报道[3]。免疫组化染色几乎所有患者均Cyclin D1和BCL2阳性（包括少数CD5阴性MCL）。Cyclin D1核内强阳性是MCL特异性的免疫标志，少部分患者Cyclin D1阴性，但Cyclin D2或Cyclin D3阳性，SOX11阳性。 值得注意的是Cyclin D2、Cyclin D3在其他B细胞淋巴瘤中也表达，不具有特异性，SOX11在其他类型的惰性B细胞淋巴瘤中不表达，故其
第二章霍奇金淋巴瘤 第五节霍奇金淋巴瘤的治疗 目前HL的治疗主要是根据患者的病例分型、预后分组、分期来进行治疗选择，同时还要考虑患者的一般状况等综合因素，甚至还要考虑经济、社会方面的因素，最终选择最理想的方案。综合治疗是治疗HL的发展方向，对中晚期HL 单纯放疗疗效不理想，常以化疗为主，辅以放疗。复发性、难治性霍奇金淋巴瘤的治疗已较多考虑造血干细胞移植。 一、初发患者的治疗方案 （一）早期HL 即使是早期HL，患者的一般情况也各有不同,多个临床中心对危险因素有不同的定义，德国HL研究小组(GHSG)通过对膈上肿块﹑结外病变﹑淋巴结累及部位及血沉的综合分析将早期HL分为高危和低危2组,而欧洲癌症研究与治疗组织（EORTC）则通过对年龄﹑性别﹑病变部位数量﹑全身症状及组织学亚型进行评分将HL早期分为高危（≥9分）﹑低危（1~5 分）和极低危（0 分）Fermé 等[1]根据 EORTC评分对1 538例Ⅰ期或Ⅱ期病变位于膈上的患者进行分组: H8-F组具有较好的预后因素；H8-U组则相反。H8-F组的542例患者随机分配，接受次全淋巴结放疗或3个周期MOPP-ABV（氮芥、长春新碱﹑甲基苄肼﹑泼尼松﹑多柔比星﹑博来霉素﹑长春花碱）加累及部位放疗（IF-RT）。 H8-U组的996例患者随机接受以下3项治疗之一：6个周期MOPP-ABV加IF-RT，或4个周期MOPP-ABV加IF-RT，或4个周期MOPP-ABV加次全淋巴结放疗。中位随访时间为92个月， H8-F组中，3周期MOPP-ABV联合IF-RT的5年无事件生存（EFS）率远高于单用次全淋巴结放疗(98%对74%, P<0.001)；10年总生存（OS）率分别为97%和92%（P=0.001），在H8-U组的3个治疗组间5年EFS率无明显差异，6周期MOPP-ABV联合IF-RT组为84%，4周期MOPP-ABV联合IF-RT组为 88%，4周期MOPP-ABV联合次全淋巴结放疗组为87%；10年OS率分别为88%、85%和84%。因此，化疗联合IF-RT是具有较好预后因素的早期HL治疗标准方案，而对于具有危险因素的早期HL，4个周期的化疗联合IF-RT应是首选方案。目前，欧洲和美国的多个研究中心一致接受综合治疗[ABVD（多柔比星﹑博来霉素﹑长春花碱和氮烯咪胺）联合IF-RT是早期HL的标准治疗方案。
临床与病理杂志 J Clin Pathol Res 2015, 35(6) https://www.doczj.com/doc/3410281961.html, 1180 霍奇金淋巴瘤的治疗策略分析及研究进展 刘勇1 综述 杨海玉2 审校 (江西省人民医院 1. 病理科；2. 临床医学研究所，南昌 330006) [摘 要] 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin ’s lymphoma ，HL)是一种病因不明的B 细胞恶性肿瘤，包括经典型HL 和结节性淋巴细胞型HL 。为了提高治疗效果和改善病人预后，目前认为针对不同病变分期的HL 病人宜采取不同的治疗策略。早期病人主要采用联合物理治疗的方法，通常是短时程联合化疗加低剂量受累淋巴结局部放疗(involved-field radiation therapy ，IFRT)。进展期病人建议接受较长时程化疗或增强化疗，但应尽可能减少治疗毒性反应的发生。高剂量化疗加自体干细胞移植(autologous stem cell transplant ，ASCT)是目前多数复发/难治性HL 病人的标准治疗方法，但ASCT 治疗失败后仍然缺乏十分有效的治疗手段。未来研究方向是将更多有效的新型药物整合到一线治疗方案中，进一步提高HL 病人的生存预后并减少并发症的发生。 [关键词] 霍奇金淋巴瘤；化学治疗；病变分期 The treatment strategy of Hodgkin ’s lymphoma and its advanced research LIU Yong 1, YANG Haiyu 2 (1. Department of pathology, 2. Institute of Clinical Medicine, Jiangxi Provincial People’s Hospital, Nanchang 330006, China) Abstract Hodgkin’s lymphoma (HL) is a kind of B-cell lymphoid malignancies and the cause of HL remains unknown. HL is composed of two distinct disease entities, including classical HL and nodular lymphocyte-predominant HL. In order to improve the treatment effect and patients prognosis, patients with HL in different stages of disease should take different treatment strategies. Patients with early stage disease are treated with combined modality strategies using abbreviated courses of combination chemotherapy followed by involved-field radiation therapy (IFRT), while those with advanced stage disease receive a longer course of chemotherapy or escalated therapy and should minimize treatment toxicity reaction. High-dose chemotherapy (HDCT) followed by an autologous stem cell transplant (ASCT) is the standard of care for most patients with relapsed/refractory HL. However, there is still lack of effective drugs for patients who fail with ASCT. The future research direction is to integrate more effective new drugs into the first-line treatment scheme for improving the survival of patients and reducing complications. Keywords Hodgkin ’s lymphoma (HL); chemotherapy; disease staging 收稿日期(Date of reception)：2015–05–05 通信作者(Corresponding author)：杨海玉，Email: yanghaiyu@https://www.doczj.com/doc/3410281961.html, doi: 10.3978/j.issn.2095-6959.2015.06.059 View this article at: https://www.doczj.com/doc/3410281961.html,/10.3978/j.issn.2095-6959.2015.06.059
2014年套细胞淋巴瘤指南解读 2014年套细胞淋巴瘤仍然强调其确切的肿瘤组织病理是该病的确诊依据，因客观原因无法取得确切的肿瘤组织时可通过细针穿刺组织结合免疫组化、流式检测免疫学标志及相关基因重排等检测可为诊断提供充分信息。CD20、CD3、CD5、CD10、CD21、CD23、CD19、细胞周期蛋白D1、BCL2、BCL6、Ki-67套细胞淋巴瘤呈阳性表达。CCDN1基因重排、t(11;14)、t(11;18)在套细胞淋巴瘤细胞中也易出现。患者基本项目检测无新的要求，治疗过程中患者病情评估应进行浅表淋巴结及肝脾检查，并可通过患者血清β２－ＭＧ、LDH检测及PET-CT 检查对患者病情评估更具体化。利妥昔单抗仍是该类患者治疗首选，但治疗前必须进行HBV-DNA的检测、蒽环类药物应用前进行心脏功能的检测、疑有神经系统浸润者应进行腰穿脑脊液的检查。 患者治疗前应进行评估分期，其临床分期的标准仍以临床实验检查为依据，包括血清β２－ＭＧ、LDH检测及影像学检查。由于PET-CT能反应出组织有代谢活性，应用于淋巴瘤的检查更具有准确性。患者分期明确后可根据患者的不同分期及患者的体质状况选择相应的诱导治疗方案，Ⅰ、Ⅱ期患者仍以CALGB、HyperCVAD、NORDIC 等高强度方案化疗为主，低强度化疗可选择苯达莫司汀（Bendamustine） +利妥昔单抗（ rituximab）或CHOP +利妥昔单抗、克拉屈滨（Cladribine）联合利妥昔单抗。65岁以上老年患者可选用改良的利妥昔单抗-HyperCVAD并以利妥昔单抗单药维持。巩固治疗可选择临床试验或大剂量化疗并自体干细胞移植。二线治疗方
恶性淋巴瘤综合治疗进展盘点 【摘要】淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤。近年来我国淋巴瘤发病率呈上升趋势，目前居各类癌症的第8位。其分类复杂繁多，基于不同分类治疗方式均有所不同。因此，多年来，为改善淋巴瘤患者的临床转归，专家们在不断地开发新的药物、技术和方法的同时，也在对传统治疗方案进行挑战。 淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤。近年来我国淋巴瘤发病率呈上升趋势，目前居各类癌症的第8位。其分类复杂繁多，基于不同分类治疗方式均有所不同。因此，多年来，为改善淋巴瘤患者的临床转归，专家们在不断地开发新的药物、技术和方法的同时，也在对传统治疗方案进行挑战。本文将总结全球2018年恶性淋巴瘤治疗新进展。 1 R-CHOP方案治疗 预后良好的弥漫性大B细胞淋巴瘤的最佳疗程数 在刚刚落幕的2018年第60届美国血液年会（American Society of Hematology，ASH）上，德国FLYER试验公布的一项研究数据表明，对于预后良好的弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）年轻患者，4周期与6周期R-CHOP方案（利妥昔单抗加环磷酰胺、阿霉素、长春新碱与泼尼松）或许同样有效[1]。FLYER试验结果显示，4周期CHOP方案治疗组患者3年无进展生存（progress free
survival，PFS）率为96％，不低于6周期治疗组（94％），2组3年无事件生存（event free survival，EFS）率相同，3年总生存（overall survival，OS）率分别为99%和98%。研究者发现，4周期R-CHOP后续加2周期利妥昔单抗方案可保持疗效，且整体非血液学不良事件减少了1/3，毒性降低。这或许将成为这一类患者人群的新标准治疗方法。研究人员表示将继续随访患者，以确定减少化疗周期是否有助于减少治疗带来的长期不良反应。 2 靶向药物 2.1Brentuximab Vedotin2017年霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）治疗领域取得了30年来的一次重大进步：Brentuximab Vedotin是将抗CD30抗体与干扰微管的细胞毒素MMAE结合在一起的抗体偶联药物，在ECHELON-1研究中，Brentuximab Vedotin联合AVD （阿霉素、长春碱、达卡巴嗪）或ABVD方案（阿霉素、博来霉素、长春碱、达卡巴嗪）治疗晚期HL患者，其无进展生存期优于对照组，差异有统计学意义，含Brentuximab Vedotin的治疗组中需要后续挽救化疗或大剂量化疗及移植的患者比ABVD组少33%。但可能需要在病程早期使用。该项研究的主要负责人表示，如果这一新方案将来能被广泛应用，那么它将有可能改变晚期HL的一线治疗策略[2]。 2018年ASH会议报道了Brentuximab Vedotin联合CHP（环磷酰胺、阿霉素与泼尼松）方案作为一线方案用于外周T细胞淋巴瘤（peripheral T cell lymphoma，PTCL）患者治疗的结果。在ECHELON-2的3期临
龙源期刊网 https://www.doczj.com/doc/3410281961.html, 柳叶刀：治疗霍奇金淋巴瘤新进展 作者： 来源：《健康管理》2015年第04期 在过去30年中，治疗霍奇金淋巴瘤的首例新药布妥昔单抗（BV）的三期临床试验显示，伴有难治性霍奇金淋巴瘤的成人患者在干细胞移植后服用BV，与安慰剂组对照比较后，能够两倍控制疾病进展（43个月对比24个月）。该结论发表在《柳叶刀》，为那些治疗无望的年轻癌症群体带来实践性前景。 在15岁至35岁的中青年患者中，霍奇金淋巴瘤是最为常见的血液癌症，大多数患者通过化疗或放疗治愈。然而，对于复发性患者或初次治疗无效的患者，治疗选择常要联合高剂量的化疗药物和自体干细胞移植（ASCT）。这是一种使用患者自身健康干细胞来置换因疾病或化疗丢失原有细胞的一种疗法。50%的患者通过该方式可治愈，另一半的患者因该疗法症状减轻。 BV是一种烈性化疗药物抗体，通过寻找霍奇金淋巴瘤细胞上的CD30蛋白来探寻癌细胞。BV粘附于CD30蛋白，将靶向药物直接输注到癌细胞并将其消灭。最近，BV在50个国家中通过批准，用于治疗复发性或难治性霍奇金淋巴瘤。 在AETHERA三期试验中，Moskowitz和他的同事们旨在利用ASCT后的BV控制疾病进展，达到早期治疗的目的。他们随机选择了329例霍奇金淋巴瘤患者（年龄在18岁以上），他们存在癌症复发或进展高风险，在ASCT后每三周BV服药16周期或服用相应的安慰剂。 通过两年的随访BV患者组中65%的受试者，其癌症情况得到有效控制，未出现进展。而在安慰剂组中，45%的受试者疾病未发生恶化。Moskowitz医生解释道，“在2年内未发生疾病恶化的所有患者都可能被治愈，因为移植后两年内是复发高风险时期。” BV的一般耐受性良好。该药最常见的副作用是周围神经病变（因神经损伤造成四肢麻木或疼痛；67%BV对照13%安慰剂）和中性粒细胞减少症（白细胞计数低；35%对比12%） 根据Moskowitz教授的观点，“基线表明，对于低风险霍奇金淋巴瘤，BV是一种非常有效的药物。并且该药通过较小毒性把体内癌细胞杀死，将患者从传统化疗药物强烈的副作用中解救出来。” 来自德国科隆医学院的Andreas Engert教授在如何定义患者处于复发高风险并将接受BV 治疗的一则相关评论中写道，“AETHERA是一项积极的研究，堪称治疗复发高风险性霍奇金淋巴瘤极具前景的新方法。然而，在安慰剂组24个月无进展存活期为50%，这类患者是否为复发高风险患者，颇具争议。”
套细胞淋巴瘤的治疗方法有哪些 在大家的心理都害怕自己哪天患上恶性肿瘤，恶性质的肿瘤就表明生命已经有了终点，也给生命预留了时间，是非常可怕的一件事情，恶性肿瘤里套细胞淋巴瘤不常见，在治疗时也只能参考淋巴瘤方法医治，那么套细胞淋巴瘤的治疗方法有哪些呢?疾病的治疗主要有下面几种，治疗详情如： 套细胞淋巴瘤CHOP方案治疗疗效不满意，只有少数病人达到完全缓解。加强的联合化疗方案(如HyperCVAD/MTX-AraC和EPOCH等方案)伴随自体或异基因骨髓移植常常适用于年青病人。多个国际临床试验已显示联合应用利妥昔单抗(R)和化疗有更好的临床结果，故目前推荐R-HyperCVAD/MTX-AraC、R-EPOCH、 R-CHOP和利妥昔单抗联合克拉曲滨等作为一线治疗方案。对年青病人考虑造血干细胞移植作为一线巩固治疗。利妥昔单抗联合沙利度胺显示较好的临床结果，可作为二线治疗方案。蛋白酶体抑制剂硼替佐米(bortezomib)对难治复发套细胞淋巴瘤已显现 出初步的疗效，也可作为二线治疗方案。 生物治疗技术是一种新兴抗癌方式，治疗的方法是抽取患者的血液，提取免疫细胞在体外培养，培养后回输到患者体内，让
免疫细胞去对抗癌细胞。 生物技术联合传统疗法，提高套细胞淋巴瘤缓解率，延长患者生存期。 大剂量清髓性放、化疗后自体造血干细胞移植应作为套细胞淋巴瘤患者的一种标准治疗，但移植后复发是主要的问题。如果联合生物免疫治疗，不但能增强患者的体质，改善生活质量，并且临床治疗显示，生物治疗+利妥昔单抗组患者完全缓解率明显 提高(33% 对0%，P=0.003)，这一结果明确表明生物疗法治疗套细胞淋巴瘤的优越性，这种缓解率的提高使患者生存期明显改善。 套细胞淋巴瘤5年生存率约25%，高IPI积分的病人5年生存者只有少数，而低IPI积分的病人5年生存率可达50%。 套细胞淋巴瘤的治疗是非常困难的，此病也属于癌症的类型，并且是治疗难度很大的疾病。所以治疗时患者要按照医生的方法
套细胞淋巴瘤诊疗指南（2015 最新版） 发布时间：2015-08-27 14:54 文章来源：丁香园 摘要：最近美国内布拉斯加大学医学中心Vose JM 根据最新的诊断、危险分层和治疗更新了套细胞淋巴瘤治疗指南，并发表在Am J Hematol 杂志上。 套细胞淋巴瘤(MCL)过去曾命名为中心细胞性淋巴瘤，由非典型小淋巴细胞组成，广泛围绕正常生发中心，套区增宽，故称为套细胞淋巴瘤，常累及淋巴结、脾脏、骨髓、外周血。预后差，标准治疗方案化疗后缓解时间短，中位总生存期4-5 年。 最近美国内布拉斯加大学医学中心Vose JM 根据最新的诊断、危险分层和治疗更新了套细胞淋巴瘤治疗指南，并发表在Am J Hematol 杂志上。 修正的欧美淋巴瘤分类(REAL)和WTO 将MCL 归类为特殊类型的淋巴瘤，具有高度侵袭性。MCL 占美国所有淋巴瘤的4%，占欧洲地区所有淋巴瘤的7-9%。 MCL 中位发病年龄60 岁，男女发病比例2:1。多数患者确诊时一般已处于疾病的II/III 期，临床可见瘤细胞已累及外周血、骨髓、淋巴结及脾脏。80% 患者瘤细胞甚至已累及脾脏外套层，形成肿块。 MCL 患者可出现全血细胞减少或类似白血病细胞广泛浸润的表现。累及外周血时，大多数可通过流式细胞学检测。其它结外累及部位包括胃肠道、肝脏、咽淋巴环。另外，还包括皮肤、泪腺和中枢神经系统。 MCL 诊断 MCL 诊断多依靠淋巴结、组织活检，及骨髓或外周血免疫表型。大多数肿瘤细胞有典型的形态改变—小到中等体积的淋巴细胞，细胞核不规则，染色质密集，核仁不明显。MCL 四个典型细胞形态学异常，包括小细胞型、套细胞区增宽、弥漫性浸润、母细胞型。 典型的免疫表型CD20+, CD5+，98%MCL 中细胞周期蛋白D1 阳性表达，而CD10、Bcl6 通常为阴性，大多数MCL 患者中还可见染色体易位t(11;14)，导致Cyclin D1 过度表达。伴细胞周期蛋白D1 阴性表达的MCL 罕见病例中，已证实过表达细胞周期蛋白D2 或D3。 转录因子SOX11 已作为不表达或低表达SOX11 惰性MCL 疾病进展的诊断标志。另外，Ki-67 增殖指标或P53 突变、染色体P16 缺失，这些生物学特点与侵袭性MCL 密切相关，例如母细胞型MCL。最近更新了早期MCL 分子学发病与进展的模型，额外增加了一些突变染色体并强调了SOX11 在MCL 中的意义。 MCL 分期应根据全血细胞计数、免疫组化、乳酸脱氢酶(LDH)、骨髓象瘤细胞比例、骨髓细胞与外周血细胞流式细胞表达情况，以及胸部、腹部、盆腔的FDG-PET 或CT 表现。 MCL 患者中，PET-CT 所见受累部位标准吸收值(SUV’s) 通常较低或中等。如果出现临床症状或给予剂量密集方案时，内镜评估胃肠道情况是必要的手段。脑脊液一般不监测，除非出现神经系统症状或母细胞型或高Ki-67 表达。根据以上标准分期后，大多数患者处于晚期(III 期或IV 期)。 MCL 预后危险分层
血肿科2016年12月教学查房 时间：2016年12月23日 地点：血肿科医生办公室 主持人：娄海林 主讲人：梁敏 查房题目：套细胞淋巴瘤的治疗及护理 查房病历：姓名：刘勇；性别：男；年龄：55岁；住院号：201640507；诊断：套细胞淋巴瘤 参加人员： 内容： 娄海林（主管护师）： 各位同事大家下午好，今天我们大家聚在一起进行12月份的教学查房。 这次查房的题目是套细胞淋巴瘤治疗及护理，对于淋巴瘤相信大家并不陌生，2008年9月10日，被称为“国脸”的《新闻联播》主播罗京就是死于淋巴瘤，我们今天说的就是淋巴瘤中比较少见的分型为套细胞淋巴瘤，希望借由今天的查房让大家掌握套细胞淋巴瘤治疗及护理。这次我们主讲人是N2护士梁敏，下面我们开始今天的讲课。 梁敏（护师）： 各位护士长，各位同事大家下午好，我是N2护士梁敏，今天的教学查房由我、赵芹芹、王琍琍共同完成，其中王琍琍负责专科操作，赵芹芹制定护理计划。首先我们来看一下套细胞淋巴瘤的定义：是起源于淋巴结套区的 B细胞淋巴瘤，细胞遗传学t（11；14）（q13；q32）异常导致cyclin D1核内高表达是其特征性标志，患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具侵袭淋巴瘤的侵袭性和惰性淋巴瘤的不可治愈性特点，有谁能回答一下套细胞淋巴瘤组织组织分类？
朱苏皖（护士）： 按组织学分类：DLBCL占31%，滤泡性占22%，小淋巴细胞（CLL型） 6%，套细胞型占6%，周围T细胞占6%，边缘区B细胞MALT型占5%，余下各亚型均占<2% 周轶芳（护师）： 按组织结构分为：套区生长，结节状生长，弥漫性生长；按细胞形态分为经典型，变异型：小细胞、边缘区样、母细胞、多形性 梁敏（护师）： 朱苏皖和周轶芳回答的非常全面，我们今天选择的病例就是一例典型的套细胞淋巴瘤的患者，结合该患者治疗方案一起学习上皮套细胞淋巴瘤的治疗及护理，我们先来了解病人信息患者姓名：刘勇；性别：男；年龄：55 岁；住院号：201640507；入院时间：2016.11.23；诊断：套细胞淋巴瘤。 我们回顾一下患者现病史：患者4年前不明原因出现消瘦，发现双侧颈部淋巴结肿大，无发热，有胸闷，气喘，2016年9月4日省立医院CT示：纵膈内多发淋巴结肿大、右侧大量胸腔积液，左颈部淋巴结活检病理明确为：套细胞淋巴瘤，骨髓活检提示淋巴瘤骨髓浸润，考虑为IV期B，2016年9月15日行R+HyCVAD方案化疗1周期，2016年10月7日行R+HyCVAD方案下半个化疗1周期，T:36.5℃，P:78次/分，R:18次/分，Bp：143/85mmg，疼痛评分0分，ADL评分90分，BRADEN评分：22分，Morse评分：20分，管道滑脱危险因素评分：20分，肌力评分：4分，营养评分：2分，深静脉血栓评分：2.5分，来时神志清楚，轮椅推入病房，双侧腋窝可触及肿大淋巴结，约黄豆大小，质地中等，无压痛。11月29日治疗：利妥珠单抗500mg d0+环磷酰胺1.1g d，表柔比星60mg d1,50mg d2+长春地辛4mgd1+强的松100mg d1-5止吐药物:兰索拉唑，昂单司琼，胃复安。12.8患者出院。下面我们至床边为患者进行体格检查（见图片）
2021淋巴瘤治疗进展 近年来，复发/难治经典型霍奇金淋巴瘤（HL）的治疗进展集中在两大类药物：一是以维布妥昔单抗为代表的偶合抗体，二是以PD-1/PD-L1单抗为代表的免疫检查点抑制剂。但是两大类药物孰优孰劣尚有争议，KEYNOTE-204研究[1]是一项头对头的多中心Ⅲ期随机研究，为我们解开了这个谜题。 该研究纳入304例自体造血干细胞移植（ASCT）后复发或者不适合进行ASCT的复发/难治经典型HL患者，随机给予帕博利珠单抗或维布妥昔单抗治疗，中位治疗时间分别为305.0天和146.5天。结果发现，与维布妥昔单抗相比，帕博利珠单抗治疗明显改善了PFS（中位PFS时间分别为13.2个月和8.3个月，1年PFS率分别为53.9%和35.6%）。所有亚组均可观察到帕博利珠单抗带来的生存获益，包括未进行自体造血干细胞移植亚组（HR=0.61）、原发难治性疾病亚组（HR=0.52）、既往使用过维布妥昔单抗亚组（HR=0.34）和既往未使用过维布妥昔单抗亚组（HR=0.67）。两组的ORR分别为65.6%和54.2%，完全缓解（CR）率分别为24.5%和24.2%，中位缓解时间分别为20.7个月和13.8个月，3-5级治疗相关不良事件发生率分别为19.6%和25.0%。 02惰性淋巴瘤：CAR-T细胞治疗初见成效 以CD19为靶点的CAR-T细胞治疗已获批用于治疗复发/难治弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）等侵袭性淋巴瘤，但是较少报道其在惰
性淋巴瘤中的应用。ZUMA-5研究[2]首次报道了CAR-T细胞可以安全有效的治疗惰性淋巴瘤。 该研究采用axicabtagene ciloleucel治疗94例复发/难治惰性非霍奇金淋巴瘤患者，包括80例滤泡性淋巴瘤（1-3a级）和14例边缘区淋巴瘤患者。既往中位治疗为3线，66%的患者在基于CD20单抗治疗的2年内进展（POD24），73%的患者既往末次治疗表现为难治。结果发现，87例可评价疗效的患者中ORR为94%，其中CR率为79%。80例滤泡性淋巴瘤患者的ORR为95%，CR率为80%。7例边缘区淋巴瘤患者的ORR为86%，CR率为71%。≥3级细胞因子释放综合征（CRS）和神经毒性（NE）的发生率分别为11%和19%。CRS和NE的中位出现时间分别为4天和7天，中位持续时间分别为6天和14.5天。共发生2例5级不良事件，分别为CRS介导的多器官衰竭和主动脉夹层。 03弥漫性大B细胞淋巴瘤：新药与自体移植相映生辉 免疫检查点抑制剂、双特异性抗体、BTK抑制剂等新药的出现，使得弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）有了新的治疗手段。一项Ⅱ期研究[3]采用Avelumab（PD-L1单抗）联合R-CHOP方案治疗28例初治弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL），结果CR率为89%，11%的患者发生≥3级免疫相关不良事件。GO40554研究[4]纳入29例老年体弱初治DLBCL或高级别B细胞淋巴瘤患者，给予Mosunetuzumab （CD20/CD3双特异性抗体）治疗，结果在22例可评价疗效的患者中ORR为63.5%，其中CR率为43.5%。ACCEPT研究[5]采用