第十章白细胞检验的临床应用
二、名词解释
1. 白血病：
2. 急性白血病：
3..急性白血病复发：
4. 部分缓解：
5. 微量残留白血病：
6. 柴捆细胞：
7. 非红系计数：。
8. 白细胞不增多性白血病：
9. MICM分型：
10. FAB分型：
11．Ph染色体
12．全髓白血病
13．无效性红细胞生成
14．尿本-周蛋白
15．类白血病反应
16．R－S细胞
17．反应性组织细胞增多症
18、M蛋白
19、重链病
20、类脂质沉积病
21、血清β2-微球蛋白
三、问答题
1. FAB分型中的急性淋巴细胞白血病三种亚型的形态特点各如何
2．我国急性髓细胞白血病的诊断标准（1986年天津会议）是什么
3．急性白血病的完全缓解标准是什么
4．根据细胞系列将急性白血病分为哪两大类细胞免疫分型时所用的一线单抗和二线单抗各有哪些
5．M3的实验室检查主要特点有哪些
6．慢性粒细胞白血病加速期的诊断要点。
7．慢性淋巴细胞白血病的临床分期及其标准。
8．简述霍奇金氏淋巴瘤诊断时需要进行的检查及其鉴别诊断。
9．试述国内多发性骨髓瘤的诊断标准。
10．试述原发性血小板增多症与继发性血小板增多症的鉴别要点。
11．什么叫嗜酸性粒细胞增多症其程度如何区分
答案
二、名词解释
1．是一组起源于造血干细胞恶性变的一种恶性肿瘤，其特点为骨髓中有不能控制的白血病细胞大量增生、分化成熟障碍、调亡减少，同时浸润其他组织和脏器，并进入外周血中。主要临床表现有四大症状即贫血、发烧、出血及浸润。
2．指起病急、病程短，未经治疗其自然病程一般少于6个月的白血病，其骨髓髓中以原始及幼稚白血病细胞
增生为主。
3．指以下三项中的任何一项即为复发，①骨髓中原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（或原单核细胞+幼单细胞或原淋巴细胞+幼淋细胞）＞5％且＜20％，经过有效的抗白血病治疗一个疗程后仍为达到骨髓完全缓解；②骨髓原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（或原单核细胞+幼单细胞或原淋巴细胞+幼淋细胞）＞20％；③骨髓外有白血病细胞浸润者。
4．原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单核细胞+幼单核或原淋巴细胞+幼淋巴细胞）＞5%～≤20%或临床、血象中有一项未达到完全缓解标准者。
5．是指白血病患者经过化疗或骨髓移植后，达到临床和血液学完全缓解，但体内仍残留微量白血病细胞（估计约106～8个）的状态。
6．细胞胞浆中有多条棒状小体，从形态上似柴捆，呈束状交叉排列，因而得名，柴捆细胞主要见于M3。
7．指不包括淋巴细胞、浆细胞、肥大细胞、巨噬细胞和幼红细胞的有核细胞计数
8．外周血中白细胞数在15×109/L以下，细胞分类时白血病细胞有（但比例常较低）或无，故又称为非白血性白血病。
9．是指采用细胞形态学（M）、细胞免疫学（I）、细胞遗传学（C）和分子生物学（M）相结合，进行综合分析的一种白血病分型方法。
10．是1976年由法国（F）、美国（A）、英国（B）三国的七位血液学专家组成FAB协助组提出一种急性白血病分型方法，他们将急性白血病分为急性淋巴细胞细胞和急性髓细胞白血病，前者分为ALL1 、ALL2 、ALL3，后者分为M1～M6。
11、Ph染色体是CML的特征性标志。绝大多数为典型的t（9；22）（q34；q11）易位，染色体易位使9q34上的C-ABL癌基因易位到22q11上的BCR区，形成BCR/ABL融合基因。
12、全髓白血病(Panmyelosis)是一种以骨髓红、白、巨核细胞三系同时异常增生为特征的急性非淋巴细胞白血病，亦有称为红白巨血症。
13．“无效性红细胞生成”是由于在DNA合成期细胞组分减少、死亡细胞组分增加，而祖细胞和早期细胞的增生正常甚至增加，致使骨髓增生亢进，但不能积累相应数量的成熟细胞。
14、在多发性骨髓瘤中，15％～20％患者的骨髓瘤细胞不合成完整的免疫球蛋白分子，只合成单克隆自由轻链，使其含量增加，在疾病初期，血清中的这些自由轻链可以通过肾小球滤过而被清除，而在肾小管中自由轻链被分解代谢，因而尿蛋白检测为阴性；轻链超过了肾小管重吸收的能力，尿液中可出现自由轻链，称为本周蛋白。
15、是指机体对某些刺激因素所产生的类似白血病表现的血象反应，简称为类白反应。典型血象表现为白细胞数显著增高，可有一定数量的原始和幼稚细胞出现，有时可以伴有贫血和血小板减少，类似白血病。
16、HL病变中真正的肿瘤细胞是R-S细胞及其变异性。典型的R-S细胞为一直径15～45μm的巨细胞，胞浆较丰富，嗜双染性，形态双核，互相相似如同“镜影状”，如一对鹰眼，核圆形，染色质稀少，最突出者为各个核均有一个大而红染的包涵体样核仁，其边界清晰，其周围有空晕围绕，有时可见核仁两端为平头形。
17、反应曾称为病毒相关性噬血细胞综合征、感染相关性噬血细胞综合征。后来发现除病毒细菌感染外，其他疾病也可并发噬血细胞增多，又称为噬血细胞综合征。见于各种感染性疾病，包括病毒感染、细菌感染、真菌感染、利什曼原虫、立克次体等。也可见于多种变态反应性疾病和恶性肿瘤。
18、多发性骨髓瘤常为单株浆细胞的前体细胞恶性增生，血清中出现此株单克隆浆细胞分泌的大量结构均一的免疫球蛋白或其亚单位，临床上称之为单克隆免疫球蛋白(M蛋白)。异常蛋白质电泳后会形成异常浓集带，位于γ区内，但也可位于β或α2区内，而其它正常免疫球蛋白减少，呈现窄底的高峰。
19、重链病是恶性浆细胞病的一种，其特征是产生球蛋白的B细胞及浆细胞恶性增生伴有单克隆不完整(仅有重链而无轻链)免疫球蛋白合成与分泌。根据其结构的不同，重链分为五种：γ、α、μ、δ和ε，分属IgG、IgA. IgM、IgD和IgE免疫球蛋白的重链。但到目前为止仅发现前四种重链病。本病的病因和发病机制尚不明了，推测与遗传因素及肠道慢性炎症刺激有关。
20、是一组遗传性类脂代谢紊乱性疾病，其发病是由于溶酶体中参与类脂代谢的酶不同程度缺乏引起导致鞘脂类不能分解，各种神经酰胺衍生物沉积于肝、脾、淋巴结、骨髓及中枢神经等全身各组织而引起各种疾病，大多有肝脾肿大、中枢神经系统症状及视网膜病变。
21、β2-微球蛋白是一种和HLA相关的细胞膜蛋白，正常情况下血浆中的β2-MG呈非结合性，浓度约为2mg／L。在骨髓瘤、淋巴瘤等恶性肿瘤时，血清水平可升高，可作为反映肿瘤负荷的一个指标。
三、问答题
根据原淋巴细胞形态特点，将ALL分型三个亚型即：ALL1、ALL2ALL3，其特点详见下表：细胞学
特征
ALL1ALL2ALL3
细胞大小
小细胞为主，大小较
一致
大细胞为主，大小不
一
大细胞为主，大小较
一致
核染色
质
较粗，结构较一致较疏松，结构不一致细点状，结构一致
核形规则，偶有凹陷、折
叠
不规则，常见凹陷、
折叠
较规则
核仁小而不清，少或不见清楚，1或多个明显，1或多个，泡沫
状
胞质量少不一定，常较多较多
胞质嗜
碱性
轻或中度不一定，有些较深蓝深蓝色
胞质空
泡
不定不定常明显，呈蜂窝状
（急性粒细胞白血病未分化型）骨髓中原粒细胞≥（NEC），早幼粒细胞很少，中幼粒以下各阶段细胞不见或罕见。
M2 （急性粒细胞白血病部分分化型）
M2a 骨髓中原粒细胞≥～0.＜90（NEC），早幼粒细胞及其以下各阶段细胞＞，单核细胞＜。
M2b骨髓中原粒细胞及早幼粒细胞明显增多，以异常中性中幼粒细胞为主＞，此类细胞核浆发育明显不平衡，其胞核常有核仁。
M3（急性早幼粒细胞白血病）骨髓中以颗粒异常增多的异常早幼粒细胞增生为主＞ (NEC)，原粒细胞及中幼粒以下细胞各阶段较少。
M3a（粗颗粒型）胞浆中充满粗大颗粒，且密集融合分布，颗粒也可覆盖在核上。
M3b（细颗粒型）胞浆中颗粒细小而密集。
M4（急性粒单细胞白血病）
M4a 骨髓中以原粒细胞、早幼粒细胞增生为主，原单核细胞、幼单核细胞及单核细胞＞（NEC）。
M4b 骨髓中以原单核细胞、幼单核细胞增生为主，原粒细胞、早幼粒细胞＞（NEC）。
M4c 骨髓中的原始细胞既具有粒细胞系统特征又具有单核细胞系统特征，此类细胞＞（NEC）。
M4Eo除上述特点外，嗜酸性粒细胞增加占～（NEC），其嗜酸颗粒粗大而圆，还有着色较深的嗜碱颗粒。
M5（急性单核细胞白血病）
M5a（急性单核细胞白血病未分化型）骨髓中原单核细胞≥（NEC）。
M5b（急性单核细胞白血病部分分化型）骨髓中原单核细胞和幼单核细胞≥（NEC），其中原单核细胞＜。
M6 （红白血病）骨髓中红细胞系统＞，且有形态异常，原粒细胞（或原单核细胞+幼单核细胞）＞（NEC）；若血液涂片中原粒细胞（或原单核细胞）＞，骨髓中原粒细胞（或原单核细胞+幼单核细胞）＞（NEC）。
M7（急性巨核细胞白血病）外周血中有原巨核（小巨核）细胞；骨髓中原巨核细胞≥；原巨核细胞有电镜或单克隆抗体证实；骨髓细胞少，往往干抽，活检有原巨核细胞增多，网状纤维增加。
3. 急性白血病的完全缓解标准包括三个方面：①骨髓象原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型（原单核细胞+幼单核或原淋巴细胞+幼淋巴细胞）≤5%，红细胞及巨核细胞系统正常。M2b型：原粒细胞Ⅰ型+Ⅱ型≤5%，中性中幼粒细胞比例在正常范围。M3 型：原粒细胞+早幼粒细胞≤5%。M4型：原粒细胞Ⅰ、Ⅱ型+原单核细胞及幼单核细胞≤5%。M5型：原单核细胞Ⅰ、Ⅱ型+幼单核细胞≤5%。M6 型：原粒细胞Ⅰ、Ⅱ型≤5%，原红细胞及幼红细胞比例基本正常。M7型：粒细胞、红细胞二系比例正常，原巨核细胞+幼巨核细胞基本消失。②血象：Hb≥100g/L、女≥90 g/L；中性粒细胞绝对值≥×109/L，分类无白血病细胞；PL≥100×109/L。③临床：无贫血、出血、感染及白血病细胞侵润表现。
4.根据细胞系列将急性白血病分急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病。我们把用于急性白血病分型的常用单克隆抗体分为一线和二线，详见下表
细胞系
列
一线单抗二线单抗
髓细胞CD13、CD117、MPO CD33、CD14、
CD15、CD11、
CD61、CD41、
CD42、
血型糖蛋白A
T淋巴系CD2、CyCD3、CD7CD1、CD4、
CD5、CD8
B淋巴系
CD10、CD19、CyCD22、
CyD79a
CD20、CD24、
Cyμ、SmIg
5.①血象：常表现为全血细胞减少。血涂片中，大多数患者可见异常早幼粒细胞，柴捆细胞常较易见。②骨髓象：骨髓有核细胞增生极度活跃，粒系极度增生，以异常早幼粒细胞增生为主，≥30％（NEC），多数患者可见柴捆细胞。根据异常早幼粒细胞中颗粒的粗细分为粗颗粒型（M3a）和细颗粒型（M3b）。③细胞化学染色: POX染色、NAS-DCE 染色、NAS-DAE染色均呈强阳性，NAS-DAE染色阳性不被氟化钠抑制。④免疫分型：典型表型为CD13+、CD33+，而CD34-、HLA-DR-。⑤细胞遗传学和分子生物学检查：大多数患者可检测到特异性染色体异常，即t(15；17)（q22；q11～12）和PML-RARα融合基因。
6．慢粒患者具下列之二者，可考虑为加速期。①不明原因发热、贫血、出血加重或骨骼痛；②脾进行性肿大；
③非药物引起血小板降低或增高；④原始细胞在血中和/或骨髓中＞10%；⑤外周血中嗜碱粒细胞＞20%；⑥骨髓纤维化；⑦出现Ph染色体以外的染色体异常；⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效；⑨CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇形成增多，集簇/集落比明显增加。
7．根据临床表现，将慢淋分为A. B. C三期。
A期：血和骨髓中淋巴细胞增多，可有少于三个区域的淋巴组织肿大。
B期：血和骨髓中淋巴细胞增多，有三个或三个以上区域的淋巴组织肿大。
C期：与B期相同外，尚有贫血（Hb：男性≤110g/L，女性<100g/L，或血小板少<100×109/L）。
8．淋巴瘤的最后诊断必须有病理学的依据，临床表现和影像学检查结果仅仅提供诊断线索。由于淋巴瘤HL的分期对确定治疗至关重要，因而病理学诊断后，必须进行分期。分期根据肿瘤累及的解剖学部位及与横膈的关系。根据患者有无全身症状(发热达38℃以上，持续3天，盗汗或6个月内体重减轻10%或更多)分为A组和B组。合理准确的分期需要在治疗前进行全面的分期检查。在获取病理学依据的基础上要有详细的病史及全面的体格检查，需要进行的实验室检查有血像分析、血沉、血清碱性磷酸酶、血清乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白、肝肾功能、心电图及大小便常规检查。影像学的检查包括胸部X线检查或／和CT检查，腹部超声或／和CT扫描检查。在治疗前后还要进行
骨髓穿刺或活检检查。此外，还可以进行骨X线检查、核素扫描、腰椎穿刺脑脊液检查等选择性检查。
淋巴瘤需要与其他淋巴结肿大的疾病相鉴别。局部淋巴结肿大需要与淋巴结炎和恶性肿瘤转移鉴别。以发热为主要临床表现的淋巴瘤则需要与结核病、败血症、结缔组织病、坏死性淋巴结炎和恶性组织细胞病等相鉴别。淋巴结外淋巴瘤需要和相应器官的其他恶性肿瘤相鉴别。R-S细胞对霍奇金淋巴瘤的病理学诊断有重要价值，但是它也可以见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病、其他恶性肿瘤。因此单独看到R-S细胞不能确诊为非霍奇金淋巴瘤。
9、国内多发性骨髓瘤的诊断标准如下：
(1)骨髓中浆细胞>15％并有异常浆细胞(骨髓瘤细胞)或组织活检证实为浆细胞瘤
(2)血清中出现大量单克隆免疫球蛋白(M成分)：IgG>35g／L，IgA>20/L，IgD>L，IgE >L，IgM>15/L，或尿中单克隆免症球蛋白轻链(本-周蛋白)>24h。少数病例可出现双克隆或三克隆性免疫球蛋白。
(3)无其他原因的溶骨性病变或广泛性骨质疏松
符合上述3项或符合l+2或1+3项，即可诊断为MM。但是诊断lgM型MM时，除符合1项和2项外，尚需具备典型的MM临床表现和多部位溶骨性病变。只具有l项和3项者属不分泌型MM，需进一步鉴别属不合成型抑或合成而不分泌型。对仪有1和2项者(尤其骨髓中无原浆、幼浆细胞者)，须除外反应性浆细胞增多和意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)。诊断IgM型骨髓瘤必须有溶骨性改变，则必须要除外骨髓转移瘤。如果诊断非分泌型骨髓瘤，也必须要除外骨髓转移瘤。
10、鉴别如下表：
原发性和继发性血小板增多症鉴别点
鉴别点原发性
血小板增多症反应性
血小板增多症
原发疾病无有
血小板数增加缓慢．
常>600×109／
L 快速、一过性，常<600×l09／L
血栓或出血有无
脾脏肿大有无
急性期反应
蛋白(CRP和纤维
蛋白原)不增加增加
血浆IL-6降低增加
骨髓网状纤维
化
可能无
骨髓巨核细胞
集落
增加正常
细胞遗传学异
常
可能无
自发性巨核系
或红系克隆形成
有无
11、正常成人外周血嗜酸性粒细胞占白细胞总数的0％～4％，其绝对值为～×109／L。如分类超过4％或绝对值超过×109／L ，称为嗜酸性粒细胞增多症(eosinaphlia)。临床上嗜酸性粒细胞增多可见于多种疾病，可统称为嗜酸性粒细胞增多综合征(eosinophilic syndrome)。本症的病因以变态反应性疾病（系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎等）和寄生虫感染最为常见，此外，还可见于青霉素、链霉素、头孢菌素、粒细胞刺激因子等药物；结核、艾滋病等感染；湿疹、剥脱性皮炎、银屑病等皮肤病；淋巴瘤；多发性骨髓瘤与血液病、肺浸润、嗜酸性淋巴肉芽肿、类风湿等结缔组织病和特发性高嗜酸粒细胞综合征。临床上按外周血嗜酸性粒细胞增多的程度分为轻、中、重三级。①轻度：嗜酸性粒细胞比例<15％，直接计数在×109／L以下；②中度：嗜酸性粒细胞占15％～49％，直接计数在～×109／L；⑦重度：嗜酸性粒细胞占50％～90％，直接计数在×109／L以上。
第十一章血栓与止血基础理论
二、名词解释
2.依赖维生素K的凝血因子
3.内源性凝血途径
4.外源性凝血途径
6.纤溶系统
7.血栓形成
8.透明血栓
三、问答题
1.血小板活化后可以发生哪些主要改变
2.简述手指扎伤后的主要凝血机制。
3.简述纤溶酶原激活的途径。
4.心肌梗死通常是由于在冠状动脉狭窄处有血栓形成，导致心肌缺血坏死。请用所学知识解释该血栓形成的机
制。
答案
二、名词解释
1.循环中的正常血小板表面是平滑的，电镜下可看到一些小的凹陷，被称为开放管道系统（OCS）。
2.即FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ，其氨基端均含有10个以上的谷氨酸，谷氨酸γ羧基化需要维生素K的参与，方能形成正常的凝血因子而参与凝血反应。
3.血浆内的几种接触因子（FⅫ、前激肽释放酶、高分子激肽原等）相互作用并活化FⅪ，形成内源X酶（FⅨa-Ⅷa复合物）来启动凝血。
4.受损血管壁释放出组织因子，在的参与下激活FⅦ，形成外源X酶（FⅦa-TF复合物）来启动凝血。
5.纤维蛋白和纤维蛋白原被纤溶酶降解所形成的产物。
6.包括①纤溶酶和纤溶酶原，②纤溶酶原活化物，含组织型纤溶酶原活化物和尿激酶型纤溶酶原活化物，③纤溶系统抑制物，含纤溶酶原活化抑制物和α2抗纤溶酶等。
7.止血反应被不适当地启动或扩散所产生的病理过程。
8.即动脉血栓头部或启动部位，富含血小板，又称白血栓。
三、问答题
1. ①与非血小板表面粘着（粘附功能），②血小板彼此粘着（聚集功能），③释放贮存在致密、α颗粒或溶酶体中的物质（释放反应），④血小板收缩蛋白产生血块收缩，参与凝血反应，如促进凝血酶原酶的产生、吸附浓缩活化凝血因子等。
2.手指扎伤后，血管壁损伤，内皮下组织暴露，血小板迅速覆盖活化，聚集粘附形成血小板止血栓，同时释放出组织因子，促进外源X酶的形成，活化FⅩ、FⅨ，反馈加速内源凝血系活化，促进纤维蛋白形成，加强血小板止血栓的止血作用。
3. 组织型纤溶酶原活化物和尿激酶型纤溶酶原活化物可纤溶酶原活化，裂解形成纤溶酶。
4. ①内皮功能异常时的促栓功能：狭窄处血管丧失正常的抗栓功能，暴露出内膜下组织，促进血小板的粘附活化，启动凝血反应。②血管流变学异常时的促栓功能：动脉狭窄处血流常形成涡流，局部切应力增强，可加重内皮的损伤，加速血小板的粘附活化，同时可使血小板碰撞率增加。③血液组成异常时的促栓功能：心梗患者多处于高凝状态，如高脂血症、高纤维蛋白血症等。
第十二章血栓与止血检验方法
一、选择题
二、名词解释
1、F1+2：
2、D-dimer：
3、P选择素：
三、问答题
1．简述APTT测定原理及临床意义。
2．简述血小板相关抗体检测的临床意义。
3．简述抗凝血酶测定的临床意义。
答案
二、名词解释
1、是指凝血酶原在凝血酶原酶水解作用下释放出的片段，该片段是凝血酶生成的标志，也是血栓前状态检测的重要标志物。
2、是交联纤维蛋白在纤溶酶的作用下特征性降解产物，对原发性纤溶症与继发性纤溶症的鉴别有重要意义。
3、又称血小板α-颗粒膜糖蛋白140（GMP140），存在于α颗粒内，血小板活化时，释放至血小板表面及血浆。
三、问答题
1．APTT原理：以白陶土(激活剂)激活因子Ⅻ和Ⅺ，以脑磷脂(部分凝血活酶)代替血小板第3因子，在Ca2+参与下，观察贫血小板血浆(poor platelet plasma，PPP)凝固所需的时间，即为活化部分凝血活酶时间(activated
partial thromboplastin time，APTT)。其临床意义：该试验是较敏感且可靠的检查内源凝血系统的筛选试验，当血浆凝血因子低于正常水平的15％～30％即可呈现异常，可替代CT或血浆复钙时间测定。
1）延长见于因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、X、V、Ⅱ、PK、HMWK和Fg(尤其因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ)缺乏。
2）缩短见于DIC，血栓前状态及血栓性疾病。
3）肝素治疗的监护 APTT对血浆肝素的浓度很为敏感，故是目前广泛应用的实验室监护指标。一般在肝素治疗期间，APTT维持在正常对照的～倍为宜。但事先应检测所用凝血活酶试剂是否对肝素敏感，即向正常人混合血浆中加入不同量肝素（～ml），看其APTT是否相应延长。
2．在特发性血小板减少性紫癜（TIP）时，80％以上的患者PAIgG增高，若同时测定PAIgM、PAlgA和PAC3，则阳性率可达100％。且随治疗好转PAIg水平下降，故本试验为TIP诊断、疗效及预后估计的有价值指标，也有助于其它疾病的免疫机制研究。但缺乏特异性，在恶性淋巴瘤、慢性活动性肝炎、SLE. 慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤、Evan综合征等都有不同程度的增高。
3．AT活性或抗原测定是临床上评估高凝状态的良好指标，尤其是AT活性减低。AT抗原和活性同时检测，是先天性AT缺乏分型的主要依据，①交叉反应物质阴性（cross reaction material，CRM-）即抗原与活性同时下降；
②CRM+型，抗原正常，活性下降。在疑难DIC诊断时，AT水平下降具有诊断价值，而急性白血病时AT水平下降是DIC发生的危险信号。AT水平增高见于血友病、白血病、再生障碍性贫血等的急性出血期以及口服抗凝药的治疗中，在抗凝治疗中，如怀疑肝素治疗抵抗，可用AT检测来确定。抗凝血酶替代治疗时，也应首选AT检测来监护。
第十三章血栓与止血检验的临床应用
二、名词解释：
1．DVT
2．血栓前状态
3．血友病A
4．血管性血友病
5．DIC
6．易栓症
7．特发性血小板减少性紫癜
8．原发性纤溶
三、问答题：
诱导剂： ADP EpinephrinE. Collagen ArachidonatE. Ristocetin
病例 1： N N N N N
病例 2： N N N N A
病例3： A. A. A. N/A. N
病例4： A. A. A. A. N
注：N：血小板聚集正常 A：血小板不聚或聚集率下降
2．简述血友病的实验室诊断步骤。
3．病例分析：女性患者，29岁，临产初产妇，分娩前寒战，胸闷，胎盘、胎膜娩出完整，用催产素后仍流血不止，患者呈休克状态，皮肤出现大片瘀斑，注射针眼渗血。血常规检查：WBC ×109/L，中性分叶细胞83%、中性带核细胞5%、淋巴细胞10%、单核细胞1%、嗜酸性粒细胞1%；HGB56g/L；PLT38×109/L。
凝血检查：秒，，APTT60秒，TT32秒,L，D-二聚体阳性，血浆FDP大于60mg/L。本患者最应考虑的初步诊断为什么疾病，试述该疾病实验室检查的主要方案。
4．临床上常用于预防血栓形成的药物类型有哪几类请每类列举一常用药物。
答案
一、选择题
. . . . . 6. B. 7. D. . . . . . . . . . . . . 21. ABCD. . . 24 .BD. . . .
二、名词解释
1．深静脉血栓形成（DVT）是由于静脉血流淤滞，静脉壁损伤，血液呈高凝状态等原因导致静脉血流缓慢或停滞而形成血栓和栓塞。
2．血栓前状态（prethrombotic state，PTS）系指血液的有形成分和无形成分的生化学和流变学发生某些变化的一种病理状态，这种状态下血液发生血栓或栓塞性疾病的可能性增加。血栓前状态的主要变化特点：①血管内皮细胞受损或受刺激；②血小板和白细胞被激活或功能亢进；③凝血因子含量增加或被活化；④血液凝固调节蛋白含量减少或结构异常；⑤纤溶成分含量减低或活性减弱；⑥血液粘度增高和血流减慢。
3．血友病A（hemophilia A）是遗传性因子Ⅷ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致凝血因子Ⅷ缺陷而激活凝血酶原障碍所引起的出血性疾病。
4．血管性血友病（von Willebrand＇s disease，vWD）是由于基因的先天性合成与表达缺陷而致血管性血友病因子（vWF）的数量或/和质量异常引起的出血性疾病。
5．弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是一种由于多种因素引起的机体微血管内广泛地发生凝血，伴以继发性纤溶亢进的微血栓病性凝血障碍，为获得性全身性血栓-出血综合征。DIC是止血病理生理改变的一个中间环节，其特点是体内血小板聚集，内外源凝血途径激活，病理性凝血酶生成，纤维蛋白在微血管沉积，形成广泛性微血栓；消耗大量凝血因子和血小板，凝血活性减低；同时引发继发性纤溶，产生难以控制的出血。
6．易栓症（thrombophilia）是指因分子遗传缺陷而出现的凝血因子、血液凝固调节蛋白、纤溶系统缺陷或代谢障碍，极易发生血栓形成的一类疾病。
7．特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenia purpura，ITP）系血小板免疫性破坏过多，造成外周血血小板减少的出血性疾病。
8．原发性纤溶亢进症（简称原发性纤溶）是由于各种原因引起纤溶酶原被过度激活，导致纤溶酶活性增强，后者降解血浆纤维蛋白原和多种凝血因子，使其水平及活性降低。
三、问答题
1．病例1血小板聚集功能正常；病例2可能为血管性血友病或巨大血小板综合征；病例3可能为血小板释放功能障碍或贮存池病；病例4可能为血小板无力症。
凝血因子排除血友病
活性检测
FⅧ↓
排除试验
初步诊断血友病A. 血友病B. 遗传性因子Ⅺ缺乏症
3．最可能为DIC。DIC的实验室诊断标准为同时有下列三项以上的异常：① PLT小于100×109/L（白血病和肝病小于50×109/L）或呈进行性下降；或有两项以上的血小板活化分子标志物血浆水平升高。②血浆纤维蛋白原低于1.5g/L（白血病和肝病分别低于1.8g/L和1.0g/L）或大于4.0g/L，或呈进行性下降。③3P或D-二聚体阳性或FDP高于20 mg/L（肝病大于60mg/L）④血浆PT时间延长或缩短3秒以上（肝病应延长5秒），呈动态性变化。
⑤AT活性小于60%（不适用于肝病）或PC活性降低。⑥血浆纤溶酶原含量或活性降低。⑦血浆凝血因子Ⅷ活性小于50%（肝病必备）。⑧内皮细胞受损的分子标志物增高。疑难或特殊病例应有下列两项以上的分子标志物异常：①F1+2、TAT或FPA含量增高。②TF含量增高或TFPI水平下降。③可溶性纤维蛋白单体含量增高。④血浆纤溶酶-抗纤溶酶水平升高。
4．临床上常用抗凝剂（如肝素、华法令）、抗血小板药物（如阿司匹林、噻氯吡啶）和去纤维蛋白原降低血粘
度剂（如精制蝮蛇抗栓酶、去纤酶）作为预防血栓形成的药物进行抗栓治疗。