---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 《人体解剖学与组织胚胎学》第六篇神经系统
《人体解剖学与组织胚胎学》第六篇神经系统神经系统是机体的主导系统。
神经系统这一部分的学习内容是我们学习的重点和难点。
为了使同学们比较好地掌握神经系统的知识构架，我们仍然用知识结构图的形式来表现这一篇的内容。
知识结构图习题训练【练习题】一、填空题 1. 膈神经起自_______丛，它的肌支支配_______，皮支分布到_______、_______、 _______等处。
2. 分布到胸骨角平面的神经是_______；分布到乳头平面的神经是_______；分布到脐平面的神经是_______。
3. 支配小腿前群肌的神经是_______；支配后群肌的神经是_______；支配外侧群肌的神经是_______。
4. 三叉神经的三个主要分支有_______、 _______、 _______；其中支配咀嚼肌运动的为_______。
5. 动眼神经由_______和_______两种纤维成分组成，其中_______纤维在睫状神经节换元，发节后纤维至_______和_______。
6. 内脏运动神经中，从低级中枢发出的纤维称_______；从内脏神经节发出的纤维称_______
7. 交感神经的低级中枢位于_______；副交感神经的低级中枢位于脑干的_______核和脊髓的_______节段的_______。
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8. 锥体束包括_______和_______。
9. 瞳孔对光反射的传入神经为_______，传出神经为_______。
10. 间脑主要由_______、 ______________构成。
11. 端脑可分为_______、 _______、 _______、 _______、_______五叶。
12. 大脑皮质的视觉中枢位于_______；听觉中枢位于_______。
13. 基底核包括_______、 _______新纹状体包括_______、_______旧纹状体包括_______。
二、 A 型选择题 1. 肱骨中部骨折时易损伤（） A. 正中神经 B. 腋神经 C. 桡神经 D. 尺神经 E. 肌皮神经 2. 支配股四头肌的神经为（） A. 坐骨神经 B. 闭孔神经 C. 股神经 D. 腓总神经 E. 胫神经 3. 病人的瞳孔向内斜视是损伤了（） A. 动眼神经 B. 滑车神经 C. 展神经 D. 眼神经 E. 视神经 4. 角膜反射的传入神经为（） A. 眼神经B. 视神经 C. 动眼神经 D. 上颌神经 E. 额神经 5. 支配腮腺分泌的神经为（） A. 面神经 B. 三叉神经 C. 舌咽神经 D. 迷走神经 E. 舌下神经 6. 瞳孔散大由于损伤了（）A. 眼神经 B. 视神经 C. 动眼神经 D. 交感神经 E. 滑车神经 7. 成人的脊髓下端位于（） A. 第1腰椎下缘 B. 第
3腰椎下缘 C. 第1骶椎下缘 D. 第3骶椎下缘 E. 第12胸椎下缘 8. 与孤束核无关的神经有（） A. 迷走神经 B. 面神经 C. 舌下
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 神经 D. 舌咽神经 E. 三叉神经 9. 大脑中央前回中部的血供来自（） A. 大脑前动脉 B. 大脑中动脉 C. 大脑后动脉 D. 基底动脉 E. 椎动脉 10. 大脑后动脉起自（） A. 颈内动脉B. 基底动脉 C. 椎动脉 D. 大脑前动脉 E. 大脑中动脉 11. 内囊膝通过的纤维有（） A. 皮质脊髓柬 B. 皮质核束 C. 丘脑皮质束 D. 视辐射 E. 听辐射 12. 听觉中枢位于（） A. 中央前回 B. 中央后回 C. 颞横回 D. 距状沟两侧的皮质 E. 颞上回后部 13. 蛛网膜下腔位于（） A. 硬脊膜与骨膜之间 B. 蛛网膜与硬脊膜之间 C. 软脊膜与蛛网膜之间 D. 硬脊膜与软脊膜之间E. 脑室内 14. 内侧丘系传导（） A. 痛温觉 B. 浅感觉和精细的触觉 C. 本体感觉和精细的触觉 D. 本体感觉和粗触觉 E. 味觉三、名词解释 1. 神经核 2. 神经节 3. 内囊 4. 大脑动脉环四、问答题 1. 臂丛的组成、位置和主要分支有哪些？ 2. 分布到舌的神经有哪些？它们的作用各是什么？ 3. 背侧丘脑腹后核接受哪些主要纤维？ 4. 大脑皮质的躯体运动、躯体感觉、视觉和听觉中枢各位于何处？ 5. 试述内囊的位置和分部。
6. 试述躯干和四肢的痛温觉的传导通路。
7. 试述瞳孔对光反射通路。
8. 供应内囊的动脉主要来自什么动脉？一侧内囊出血可出现什么症状？【参考答案】一、填空题 1. 颈丛、膈肌、胸膜、心包、腹膜 2. 第2肋间神经、第4肋间神经、第10肋间神经 3.
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腓深神经、胫神经、腓浅神经 4. 三叉神经、面神经、舌咽神经、舌下神经 5. 眼神经、上颌神经、下颌神经、下颌神经 6. 躯体运动、内脏运动、内脏运动、瞳孔括约肌、睫状肌 7. 节前纤维、节后纤维 8. 脊髓胸1～腰3的侧角、脑神经的副交感核、脊髓骶神经2～4、骶副交感核 9. 皮质脊髓束、皮质核束 10. 视神经、动眼神经 11. 背侧丘脑、下丘脑、后丘脑 12. 额叶、顶叶、枕叶、颞叶、岛叶 13. 距状沟两侧的皮质、颞横回 14. 尾状核、豆状核；尾状核、壳、苍白球二、 A 型选择题 1. C 2. C 3. C 4.
A 5. C 6. C 7. A 8. C 9.
B 10. B 11. B 12.
C 13. C 14. C 三、名词解释 1. 形态和功能相似的神经元胞体聚集成团，位于中枢部。
2. 形态和功能相似的神经元胞体聚集成团，位于周围部。
3. 为位于背侧丘脑、尾状核和豆状核之间的白质。
在水平面上呈形，可分为三部：
内囊前肢、内囊后肢和内囊膝：
4. 由前交通动脉、大脑前动脉、颈内动脉未端、后交通动脉和大脑后动脉在脑底部吻合成环状，对脑血液供应起调节和代偿作用。
四、问答题 1. 臂丛由第5-8颈神经前支和第1胸神经前支的一部分组成，位于锁骨中点的深方。
有肌皮神经、桡神经、尺神经、正中神经、腋神经。
2. 分布到舌的神经有：
下颌神经分布到舌前2/3的一般感觉；面神经分布到舌前2/3
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 的味觉；舌咽神经分布到舌后1/3的感觉和味觉；舌下神经支配舌肌的运动。
3. 腹后内侧核接受三叉丘系和来自孤束核的味觉纤维；腹后外侧核接受来自内侧丘系、脊髓丘脑束的纤维。
4. 大脑皮质的第 I 躯体运动区主要位于中央前回和中央旁小叶的前部；第 I 躯体感觉区主要位于中央后回和中央旁小叶的后部；视区位于枕叶距状沟两侧的皮质；听区位于颞横回。
5. 基底核主要包括尾状核、豆状核。
苍白球较古老，称为旧纹状体；尾状核和壳称为新纹状体。
6. 内囊为位于背侧丘脑、尾状核和豆状核之间的白质。
可分为三部：
内囊前肢位于豆状核与尾状核头之间；内囊后肢位于豆状核与背侧丘脑之间；前、后肢之间的汇合处为内囊膝。
7. 第一级神经元的胞体位于脊神经节，中枢突经后根进入脊髓，止于同侧的后角。
第二级神经元的胞体主要位于同侧脊髓后角的部分神经元，由此处发出二级纤维经白质前连合交叉至对侧的外侧索和前索上行，组成脊髓丘脑束。
第三级神经元的胞体位于背侧丘脑的腹后外侧核，此核发纤维经内囊后肢，投射到大脑皮质的中央后回中、上部和中央旁小叶的后部。
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8. 视网膜一视神经一视交叉一两侧视束一中脑的顶盖前区一两侧的动眼神经副核一双眼动眼神经一睫状神经节换元一瞳孔括约肌一双眼瞳孔缩小。
9. 供应内囊的动脉主要来自大脑中动脉。
当一侧内囊出血，患者可出现对侧半身浅、深感觉丧失；对侧半身痉挛性瘫痪；双眼视野对侧半同向性偏盲，即临床上称的三偏症。
《罕见病诊疗指南（2019年版）》要点6 概述 丙酸血症（PA）又称丙酰辅酶A羧化酶缺乏症、酮症性高甘氨酸血症或丙酸尿症。是一种常染色体隐性遗传的有机酸血症。PA由编码线粒体多聚体酶丙酰辅酶A羧化酶（PCC）基因PCCA或PCCB缺陷所致。PCC缺乏可导致体内丙酰辅酶A转化为甲基丙二酰辅酶A 异常、丙酸及其相关代谢物异常蓄积，导致有机酸血症，并造成一系列生化异常、神经系统和其他脏器损害症状。 病因和流行病学 PA致病基因分别为PCCA和PCCB。PA总患病率在国外不同人种之间为1/100 000～100/100 000，我国0.6/100 000～0.7/100 000。 临床表现 主要为高血氨、脑损伤和心肌病等。 1. 新生儿起病型出生时正常，开始哺乳后出现呕吐、嗜睡、肌张力低下、惊厥、呼吸困难、高血氨、酮症、低血糖、酸中毒、扩张性心肌病、胰腺
炎等异常，病死率高。 2. 迟发型常因发热、饥饿、高蛋白饮食和感染等诱发，表现为婴幼儿期喂养困难、发育落后、惊厥、肌张力低下等。由于丙酸等有机酸蓄积，许多患者的认知能力及神经系统发育受到损害，脑电图慢波增多或见癫痫波；一些患者可有骨折，X线见骨质疏松；还常造成骨髓抑制，引起粒细胞减少、贫血、血小板减少。也可有心脏损害，如心肌病、心律失常、QT间期延长、心功能减弱等。肾功能损害较为少见。 辅助检查 1. 实验室常规检查： 2. 血氨基酸和酯酰肉碱谱分析甘氨酸水平增高，丙酰肉碱（C3）、丙酰肉碱/乙酰肉碱比值（C3/C2）增高。 3. 尿有机酸分析3-羟基丙酸和甲基枸橼酸增高高度提示此病。 4. 头部MRI/CT可表现为脑萎缩、脑室增宽及基底节区异常信号。 5. 基因诊断PCCA或PCCB检出2个等位基因致病突变有确诊意义。
第八章入侵检测系统 第一节引言 通过电子手段对一个组织信息库的恶意攻击称为信息战(information warfare)。攻击的目的可能干扰组织的正常活动，甚至企图对组织的信息库造成严重的破坏。对信息战的各种抵抗措施都可归结为三类：保护、检测、响应。 保护 (入侵的防范)指保护硬件、软件、数据抵御各种攻击的技术。目前各种网络安全设施如防火墙及VPN，各种加密技术，身份认证技术，易攻击性扫描等都属于保护的范围之内，它们是计算机系统的第一道防线。 检测 (入侵的检测)研究如何高效正确地检测网络攻击。只有入侵防范不足以保护计算机的安全，任何系统及协议都不可避免地存在缺陷，可能是协议本身也可能是协议的实现，还有一些技术之外的社会关系问题，都能威胁信息安全。因此即使采用这些保护措施，入侵者仍可能利用相应缺陷攻入系统，这意味着入侵检测具有其他安全措施所不能代替的作用。 响应 (入侵的响应)是入侵检测之后的处理工作，主要包括损失评估，根除入侵者留下的后门，数据恢复，收集入侵者留下的证据等。这三种安全措施构成完整的信息战防御系统。 入侵检测（Intrusion Detection，ID）是本章讨论的主题之一，它通过监测计算机系统的某些信息，加以分析，检测入侵行为，并做出反应。入侵检测系统所检测的系统信息包括系统记录，网络流量，应用程序日志等。入侵（Intrusion）定义为未经授权的计算机使用者以及不正当使用(misuse)计算机的合法用户(内部威胁)，危害或试图危害资源的完整性、保密性、可用性的行为。入侵检测系统（Intrusion Detection System，IDS）是实现入侵检测功能的硬件与软件。入侵检测基于这样一个假设，即：入侵行为与正常行为有显著的不同，因而是可以检测的。入侵检测的研究开始于20世纪80年代，进入90年代入侵检测成为研究与应用的热点，其间出现了许多研究原型与商业产品。 入侵检测系统在功能上是入侵防范系统的补充，而并不是入侵防范系统的替代。相反，它与这些系统共同工作，检测出已经躲过这些系统控制的攻击行为。入侵检测系统是计算机系统安全、网络安全的第二道防线。 一个理想的入侵检测系统具有如下特性： ?能以最小的人为干预持续运行。 ?能够从系统崩溃中恢复和重置。 ?能抵抗攻击。IDS必须能监测自身和检测自己是否已经被攻击者所改变。
常见神经系统疾病的诊断 1.重症肌无力：是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变 部位在神经肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制治疗后明显减轻。 发病机制：神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病。 临床表现： a.发病年龄：两个高峰：20-40、40-60 b.无明显诱因，隐袭起病，呈进展性或缓解与复发交替性发展，部分严重者呈 持续性。发病后2-3年可自行缓解，仅表现为眼外肌麻痹者可持续3年左右，多数不发展至全身肌肉。 c.全身骨骼肌均可受累，但在发病早期可单独出现眼外肌、喉部肌肉无力或肢 体肌无力，颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受累，常从一组肌群无力开始，逐步累及到其他肌群。 d.骨骼肌易疲劳或肌无力呈波动性，肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，休 息后症状减轻或缓解，晨轻暮重现象。 一侧或双侧眼外肌麻痹：上睑下垂、斜视、复视、眼球固定 面部肌肉或口咽肌麻痹：表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、进食时间长、说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难。 胸锁乳突肌和斜方肌麻痹:颈软、抬头困难、转颈耸肩无力。 四肢肌受累以近端为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。 注意： 1.腱反射通常不受影响，感觉正常。 2.呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象，是本病致死的直接原因。 3.首次采用抗胆碱酯酶药物治疗都有明显的效果，这是本病的特点。 e．肌无力危象：早期迅速恶化或进展过程中突然加重，出现呼吸困难，以致不能维持正常的换气功能时，称重症肌无力危象。 1.肌无力危象：疾病发展严重的表现，注射新斯的明明显好转。 2.胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，之外常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射新斯的明后无效，症状反而更加重。 3.反拗性危象：在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分泌、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，而出现呼吸困难；注射新斯的明后无效，也不加重症状. f辅助检查： 疲劳试验：适用于病情不严重者，尤其是症状不明显者，眨眼30次；两臂持续平举；持续起蹲10-20次。 新斯的明实验：1.5mg新斯的明，0.5mg阿托品； 神经肌肉电生理检查； 重复神经电刺激（RNES）：典型改变为低频（2-5HZ）和高频（>10HZ）重复刺激运动神经时，若出现动作电位波幅的递减，且低频刺激递减在10%-15%以上，高频刺激递减在30%以上则为阳性，（检查前停服康胆碱酯酶药物12-18小时）否则可出现假阴性。
人体解剖学歌诀
神经系统 脊髓末端位置歌诀 脊髓何处定末端,男一女二小儿三; 终池底部对骶二,终丝尾骨背侧攀. 脊髓歌诀 柱状两臌大,下部是圆锥; 沟内前后根,向下成马尾. 脊髓横切面歌诀 白质包外灰居中,灰质断面似蝶形; 前角运动后感觉,侧角交感在腰胸; 前侧后索传导束,联络颈节上下行; 后索薄楔内外位,深感精触较固定; 前侧索内上下全,冷热触压和运动. 脊髓节与椎骨对应关系歌诀 颈节一四相齐,颈五胸四节高一; 下胸高三中高二,腰节平胸十十一; 骶尾腰一胸十二,定位诊断是依据. 脑干连脑神经根歌诀 中脑连三四,桥脑五至八; 九至十二对,要在延髓查. 四叠体及膝状体歌诀
上视,下听,外视,内听; 视听反射,务必记清. 内囊歌诀 内囊并非一个囊,交通枢纽恰称当; 豆尾与丘之间是,投射纤维聚多方; 水平切面拐角形,前后二脚膝中央. 正中神经歌诀 正中神经属臂丛,掌长肌腱外侧行; 此处浅表损伤,鱼际萎缩"猿爪"样. 手部神经分布歌诀 手掌正中三指半,剩下尺侧一指半; 手背桡尺各一半,正中侵占三指半. 肋间神经分布歌诀 二平胸骨四乳头,六对大约到剑突; 八对斜行肋弓下,十对脐轮水平处; 十二内下走得远,分布两列腹股沟. 前臂肌神经支配歌诀 桡神经不难记,全部伸肌肱桡肌; 尺神经也简单,前壁屈肌一块半; 名为尺侧腕屈肌,屈指深面尺则半; 其余正中神经管. 内质脊髓束歌诀
上下两级神经元,皮质兴奋向下传; 经过内囊后脚处,锥体下部多越边; 下行脊髓侧前索,终止前角神经元; 交叉前伤瘫对侧,交叉后伤瘫同边; 上损硬瘫下损软,定位诊断并不难. 脑神经名称歌诀 一嗅二视三动眼,四滑五叉六外展; 七面八听九舌咽,迷副舌下十二全. 脑神经性质歌诀 一二八对性质感,运动舌付动滑展; 舌咽迷走三叉面,感觉运动混合全. 脑神经出入颅部位歌诀 视管有视嗅筛板孔,眶上裂内眼滑展动; 静脉孔中咽迷付通,面听内耳舌下管行; 还有上颌圆下颌卵,也要记清. 脑神经连脑歌诀 一嗅额下嗅球中,二视离球间脑通; 脚间窝内三动眼,下丘下方滑车行; 桥腹两侧连三叉,桥延沟内展面听; 橄榄后沟上至下,舌咽迷走副神经; 锥体橄榄之间处,舌下神经看得清. 交感神经功能歌诀
入侵检测系统的研究 【摘要】近几年来，随着网络技术以及网络规模的 不断扩大，此时对计算机系统的攻击已经是随处可见。现阶段，安全问题成为越来越多的人关注的重点。本文主要分析了入侵检测系统的功能、技术等情况。 【关键词】入侵检测系统研究情况 、刖言 目前的安全防护主要有防火墙等手段，但是由于防火墙 本身容易受到攻击，并且内部网络中存在着一系列的问题，从而不能够发挥其应有的作用。面对这一情况，一些组织开 始提出了通过采用更强大的主动策略以及方案来增强网络 的安全性。其中个最有效的解决方法那就是入侵检测。入 侵检测采用的是一种主动技术，从而弥补防火墙技术的不足，并且也可以防止入侵行为。 二、入侵检测系统的概述 （一）入侵检测系统的具体功能 入侵检测就是要借助计算机和网络资源来识别以及响 应一些恶意使用行为。检测的内容主要分为两个部分：外部的入侵行为、内部用户的未授权活动。然而入侵检测系统是由入侵检测的软件以及硬件这两个部分组成的。到现在为
止，入侵检测成为继防火墙之后的第二道安全闸门。在网络 安全体系中，入侵检测是成为一个非常重要的组成部分。总 之，入侵检测的功能主要包括了以下几个功能：第一，对用户活动进行监测以及分析；第二，审计系统构造变化以及弱点；第三，对已知进攻的活动模式进行识别反映，并且要向相关人士报警；第四，统计分析异常行为模式，保证评估重要系统以及数据文件的完整性以及准确性；第五，审计以及跟踪管理操作系统。 二）入侵检测系统的模型 在1987 年正式提出了入侵检测的模型，并且也是第 次将入侵检测作为一种计算机安全防御措施提出来。入侵检测模型主要分为六个部分：第一部分，主体。主体就是指在目标系统上进行活动的实体，也就是一般情况下所说的用户。第二部分，对象。对象就是指资源，主要是由系统文件、设备、命令等组成的。第三部分，审计记录。在主体对象中，活动起着操作性的作用，然而对操作系统来说，这些操作包括了登陆、退出、读、写以及执行等。异常条件主要是指系统可以识别异常的活动，比如：违反系统读写权限。资源使用情况主要指的是在系统内部，资源的实际消耗情况。时间戳主要是指活动所发生的时间。第四部分，活动档案。活动档案就是指系统正常行为的模型，并且可以将系统正常活动的相关信息保存下来。第五部分，异常记录。异常记录主要是可以将异常事件的发生情况表现出来。第六部分，活动规则。活动规则主要是指通过一组异常记录来判断入侵是否发生在规划集合中。一般情况下，通过将系统的正常活动模型作为准则，并且要按照专家所提出的系统或者统计方法来分析以及处理审计记录，如果已经发生了入侵，那么此时就应该采用相应的处理措施。 三）入侵检测系统的具体分类 通过研究现有的入侵检测系统，可以按照信息源的不同 将入侵检测系统分为以下几类： 第一，以主机为基础的入侵检测系统。通过对主机的审 计记录来进行监视以及分析，从而可以达到了入侵检测。这 监视主要发生在分布式、加密以及交换的环境中，从而可以判断出攻击是否发生。然而这一入侵检测系统存在着缺点，那就是该系统与具体操作系统平台有联系，从而很难将来自网络的入侵检测出来，并且会占有一定的系
第六章：第二节神经系统的组成 班级：703 第六组姓名：号数：成绩 1.构成神经组织的是( ) A.神经细胞 B.脑和脊髓 C.神经中枢 D.轴突 2.杂技演员表演走钢丝节目时，协调身体平衡动作的器官主要是( ) A.大脑 B.小脑 C.脊髓 D.脑干 3.积极的休息方式是( ) A.劳逸结合 B.经常参加文体活动 C.增加每天的睡眠次数 D.增加每天的睡眠时间 4.人喝酒醉后，走路摇晃、站立不稳，这是由于酒精麻醉了脑的哪一部分引起的( ) A.大脑 B.脊髓 C.小脑 D.脑干 5．神经系统的结构和功能的基本单位是（） A．脑B．脊髓C．神经D．神经元 6．人的神经系统由什么组成（） A．神经细胞和神经纤维B．神经细胞的细胞体和突起 C．脑、脊髓和它们所发出的神经D．脑和脊髓 7．________是脑与躯体、内脏之间的联系通道。（） A．脊髓B．脑干C．脑神经D．脊神经 8．下图是神经元的模式图，请根据图回答下列问题。 （1）注出图中各部分结构名称。 （2）神经元的基本结构包括细胞体和突起两部分。 （3）神经元是神经系统结构和功能的基本单位。 9．神经系统可以分成两大部分，_脑_和_脊髓_是神经系统的中枢部分，组成_中枢神经_系统。低级的神经中枢分布在_脊髓_，高级的神经中枢分布在_脑_和_脑神经_是神经系统周围部分组成_脊神经_系统。 10．构成神经组织的是（） A．神经细胞B．脑和脊髓C．神经中枢D．轴突 11．杂技演员表演走钢丝节目时，协调身体平衡动作的器官主要是（） A．大脑B．小脑C．脊髓D．脑干 12．积极的休息方式是（） A．劳逸结合B．经常参加文体活动C．增加每天的睡眠次数D．增加每天的睡眠时间13．人喝酒醉后，走路摇晃、站立不稳，这是由于酒精麻醉了脑的哪一部分引起的？（）A．大脑B．脊髓C．小脑D．脑干
可治性罕见病—Chediak-Higashi综合征 一、疾病概述 Chediak-Higashi综合征(Chediak-Higashi syndrome，CHS)，又称先天性白细胞颗粒异常综合征，为常染色体隐性遗传性疾病。由位于人1q42上的LYST(lysosomal rafficking regulator)基因突变所致。L YST产物为分子质量430 000的胞质蛋白，叫作溶酶体运动调节蛋白。该蛋白功能尚未明确，已有研究提示它与胞质中的由膜结构组成的囊泡( vesicle)运动有关，并在囊泡形态和大小的调节中起重要作用[1,2]。 CHS患者的特征表现为细胞内颗粒形态异常，这些颗粒来自溶酶体或溶酶体有关的细胞器。溶酶体是细胞对胞内外的生物大分子进行分解消化的一种囊泡性结构。中性粒细胞的嗜天青颗粒即为一种溶酶体，黑素细胞的黑素小体、血小板的α/δ 颗粒及NK细胞和细胞毒性T淋巴细胞(cytotoxic T lymphocytes，CTL)中的溶细胞颗粒(lytic granule)也属溶酶体有关的囊泡结构。由于L YST蛋白主要调节溶酶体膜的功能和颗粒的运动，因此虽然体内有多种含溶酶体的细胞，仅有那些依赖溶酶体分泌或释放内容物的细胞功能才受到影响。中性粒嗜天青颗粒（初级溶酶体颗粒），在与吞噬体融合形成次级溶酶体时，其内容物即各种蛋白水解酶即释放入吞噬体。在CHS中由于颗粒融合形成巨大溶酶体，在次级溶酶体中各种水解酶含量减少，并且初级溶酶体的运动与吞噬体合并后释放内容物速度缓慢而不协调。患者的中性粒细胞的吞噬和活性氧代谢能力正常，但杀死吞噬体中微生物的速度和能力减弱[3]。CHS的细胞膜较正常细胞膜的流动性增大，引起膜活化的调节异常，并且通过Mac -1(CD11b/CD18)表达减少和细胞内cAMP 浓度升高，引起中性粒细胞黏附和趋化功能的减弱[3]。单核巨噬细胞中溶酶体也呈类似改变[3]。CHS患儿的CTL和自然杀伤(nature killer，NK)细胞的细胞毒功能也存在缺陷[4,5]。正常CTL和NK细胞通过两条途径——含穿孔素和颗粒酶等内容物的溶细胞颗粒的分泌途径(lytic granule secretion)和Fas配体- Fas凋亡途径——诱导靶细胞死亡。在CHS由于溶细胞颗粒分泌途径异常引起细胞毒功能缺陷。但是与普通的嗜血淋巴组织细胞增多症( hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)中由于穿孔素等颗粒内容物缺乏的机制不同，CHS的细胞毒功能缺陷是由于这些颗粒内容物的分泌释放障碍所致，因此部分患儿发病后期出现与一般
精氨酸酶缺乏症 一、疾病概述 精氨酸酶缺乏症(arginase deficiency)也称精氨酸血症(argininemia)，或高精氨酸血症，属常染色体隐性遗传病，是先天性尿素循环障碍中较少见的类型。1969年由Terheggen等[1]首次报道。精氨酸血症患者的临床表现与其他类型的尿素循环障碍有所不同，多数患儿在婴儿早期智力运动发育正常，随着疾病进展，在婴儿晚期出现进行性智力运动发育倒退、癫痫等神经系统损害。除一般高氨血症所导致的症状外，可有步态异常、痉挛性瘫痪、小脑性共济失调等。 国内外关于精氨酸血症发病率的研究资料较少，据报道其发病率为1/350 000～1/2 000 000不等。国内韩连书等从4 981名临床疑似遗传代谢病患者中检查出了1例精氨酸血症患者[2]；杨艳玲教授团队曾报道7例精氨酸血症患者[3]。精氨酸酶(EC3.5.3.1)有两种同工酶，Ⅰ型存在于肝脏，为精氨酸酶的主要类型；Ⅱ型存在于肝外组织，含量较少。精氨酸血症是由于Ⅰ型精氨酸酶缺乏导致的一种疾病。精氨酸酶缺乏导致精氨酸不能顺利转化为瓜氨酸，血液及尿液中精氨酸浓度增高，尿素生成障碍，引起神经、肝脏、肾损伤等多脏器损害，引起一系列临床表现。 编码Ⅰ型精氦酸酶的基因（ARGl）位于6q23，长11.5 kb，包括8个外显子和7个内含子，编码由322个氨基酸组成的精氨酸酶同工酶Ⅰ蛋白。迄今已报道了至少30种ARG1基因突变。 二、临床特征 精氨酸血症患者临床表现复杂，个体差异较大，包括痉挛、震颤、舞蹈样运动、多动、共济失调、痉挛性四肢瘫痪、抽搐、精神发育迟缓等进行性神经系统损害，以及肝病、周期性呕吐和小头畸形。患儿早期可表现出厌食蛋白倾向及蛋白不耐受，进食高蛋白食物后血氨增高，导致呕吐或嗜睡，易合并营养不良。 进行性神经系统损害是精氨酸血症患者主要的临床特点，病情严重者可于新生儿早期发病，出生后数日出现惊厥，病死率高。患儿于2岁内出现“剪刀”步态、痉挛性双侧瘫、惊厥、严重智力低下、脑电图异常。婴儿期至学龄期发病的患者以智力运动障碍、惊厥、痉挛性瘫痪、共济失调为主要表现，因此易被误诊为脑
入侵检测系统研究的论文 摘要介绍了入侵检测系统的概念，分析了入侵检测系统的模型；并对现有的入侵检测系统进行了分类，讨论了入侵检测系统的评价标准，最后对入侵检测系统的发展趋势作了有意义的预测。 关键词入侵检测系统；cidf ；网络安全；防火墙 0 引言 近年来，随着信息和网络技术的高速发展以及政治、经济或者军事利益的驱动，计算机和网络基础设施，特别是各种官方机构的网站，成为黑客攻击的热门目标。近年来对电子商务的热切需求，更加激化了这种入侵事件的增长趋势。由于防火墙只防外不防内，并且很容易被绕过，所以仅仅依赖防火墙的计算机系统已经不能对付日益猖獗的入侵行为，对付入侵行为的第二道防线——入侵检测系统就被启用了。 1 入侵检测系统（ids）概念 1980年，james 第一次系统阐述了入侵检测的概念，并将入侵行为分为外部滲透、内部滲透和不法行为三种，还提出了利用审计数据监视入侵活动的思想[1]。即其之后,1986年dorothy 提出实时异常检测的概念[2]并建立了第一个实时入侵检测模型，命名为入侵检测专家系统（ides），1990年，等设计出监视网络数据流的入侵检测系统，nsm(network security monitor)。自此之后，入侵检测系统才真正发展起来。 anderson将入侵尝试或威胁定义为：潜在的、有预谋的、未经授权的访问信息、操作信息、致使系统不可靠或无法使用的企图。而入侵检测的定义为[4]：发现非授权使用计算机的个体（如“黑客”）或计算机系统的合法用户滥用其访问系统的权利以及企图实施上述行为的个体。执行入侵检测任务的程序即是入侵检测系统。入侵检测系统也可以定义为：检测企图破坏计算机资源的完整性，真实性和可用性的行为的软件。 入侵检测系统执行的主要任务包括[3]：监视、分析用户及系统活动；审计系统构造和弱点；识别、反映已知进攻的活动模式，向相关人士报警；统计分析异常行为模式；评估重要系统和数据文件的完整性；审计、跟踪管理操作系统，识别用户违反安全策略的行为。入侵检测一般分为三个步骤：信息收集、数据分析、响应。 入侵检测的目的：（1）识别入侵者；（2）识别入侵行为；（3）检测和监视以实施的入侵行为；（4）为对抗入侵提供信息，阻止入侵的发生和事态的扩大； 2 入侵检测系统模型 美国斯坦福国际研究所（sri）的于1986年首次提出一种入侵检测模型[2]，该模型的检测方法就是建立用户正常行为的描述模型，并以此同当前用户活动的审计记录进行比较，如果有较大偏差，则表示有异常活动发生。这是一种基于统计的检测方法。随着技术的发展，后来人们又提出了基于规则的检测方法。结合这两种方法的优点，人们设计出很多入侵检测的模型。通用入侵检测构架（common intrusion detection framework简称cidf）组织，试图将现有的入侵检测系统标准化，cidf阐述了一个入侵检测系统的通用模型（一般称为cidf模型）。它将一个入侵检测系统分为以下四个组件： 事件产生器(event generators) 事件分析器(event analyzers) 响应单元(response units) 事件数据库(event databases) 它将需要分析的数据通称为事件，事件可以是基于网络的数据包也可以是基于主机的系统日志中的信息。事件产生器的目的是从整个计算机环境中获得事件，并向系统其它部分提供此事件。事件分析器分析得到的事件并产生分析结果。响应单元则是对分析结果做出反应
１引言 目前，网络的攻击手段越来越多，入侵手段也不断更新。抵制攻击常用的机制是防火墙，它是被动的网络安全机制，对许多攻击难以检测，尤其是来自内部网络的攻击。入侵检测它弥补了传统安全技术的不足，是一种主动的防御技术。根据ＣＩＤＦ（ＣｏｍｍｏｎＩｎｔｒｕｓｉｏｎＤｅｔｅｃｔｉｏｎＦｒａｍｅｗｏｒｋ）标准［１］。 ＩＤＳ就是通过从计算机网络或计算机系统中的若干关键点收集信息并对其进行分析，从中发现网络或系统中是否有违反安全策略的行为和遭到袭击的迹象的网络安全技术。 根据入侵检测系统的信息源，通常将入侵检测系统分为三类［２］：基于主机的入侵检测系统（Ｈｏｓｔ－ＢａｓｅｄＩＤＳ）、基于网络的入侵检测系统（Ｎｅｔｗｏｒｋ－ＢａｓｅｄＩＤＳ）和基于应用程序的入侵检测系统（Ａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎ－ＢａｓｅｄＩＤＳ）。基于主机的入侵检测系统检测的信息主要来自操作系统的审计踪迹和系统日志。基于网络的入侵检测系统的信息源是网络数据包。基于应用程序的入侵检测系统的信息源则是应用程序产生的事务日志，它实际上是基于主机的入侵检测系统的一个特例。三种入侵检测手段都具有自己的优点和不足，互相可作为补充。 不同的入侵检测算法将直接决定本系统的执行效率，所以选用好的入侵检测算法是非常重要的。入侵检测算法大致有简单模式匹配、专家系统、模型推理、状态转换分析等。目前多数商业化的入侵检测产品都采用简单模式匹配。其特点是原理简单、扩展性好、检测效率高、可以实时检测，但只能适用于比较简单的攻击方式，并且误报率高。由于人工神经网络在入侵检测中具有如下应用优势［３］：（１）人工神经网络具有卓越的非线性映射能力和知识归纳学习，可以通过对大量实例样本反复学习来逐渐调整和修改人工神经网络的权值分布，使人工神经网络收敛于稳定状态，从而完成知识的学习，获得预测能力。（２）人工神经网络能不断接受新的实例样本，并不断调整人工神经网络的权值分布，自适应能力强，具有动态特性。（３）人工神经网络具有良好的知识推理能力，当人工神经网络学会正常行为模式，就能够对偏离正常行为特征轮廓的事件做出反应，进而可 基于神经网络的实时入侵检测系统的研究和实现 仲兆满１，李存华２，３，管燕１，２ ＺＨＯＮＧＺｈａｏ－ｍａｎ１，ＬＩＣｕｎ－ｈｕａ２，３，ＧＵＡＮＹａｎ１，２ １．连云港师范高等专科学校计算机科学与技术系，江苏连云港２２２００６ ２．扬州大学信息工程学院，江苏扬州２２５００９ ３．淮海工学院，计算机科学与技术系，江苏连云港２２２００５ １．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣｏｍｐｕｔｅｒ，ＬｉａｎｙｕｎｇａｎｇＴｅａｃｈｅｒ’ｓＣｏｌｌｅｇｅ，Ｌｉａｎｙｕｎｇａｎｇ，Ｊｉａｎｇｓｕ２２２００６，Ｃｈｉｎａ ２．ＣｏｌｌｅｇｅｏｆＩｎｆｏｒｍａｔｉｏｎＥｎｇｉｎｅｅｒｉｎｇ，ＹａｎｇｚｈｏｕＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｙａｎｇｚｈｏｕ，Ｊｉａｎｇｓｕ２２５００９，Ｃｈｉｎａ ３．ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＣｏｍｐｕｔｅｒＳｃｉｅｎｃｅ，ＨｕａｉｈａｉＩｎｓｔｉｔｕｔｅｏｆＴｅｃｈｎｏｌｏｇｙ，Ｌｉａｎｙｕｎｇａｎｇ，Ｊｉａｎｇｓｕ２２２００５，Ｃｈｉｎａ Ｅ－ｍａｉｌ：ｚｈｏｎｇｚｈａｏｍａｎ＠１６３．ｃｏｍ ＺＨＯＮＧＺｈａｏ－ｍａｎ，ＬＩＣｕｎ－ｈｕａ，ＧＵＡＮＹａｎ．Ｉｎｓｔａｎｔｉｎｔｒｕｓｉｏｎｄｅｔｅｃｔｉｏｎｓｙｓｔｅｍｂａｓｅｄｏｎｎｅｕｒａｌｎｅｔｗｏｒｋ．ＣｏｍｐｕｔｅｒＥｎｇｉｎｅｅｒｉｎｇａｎｄＡｐｐｌｉｃａｔｉｏｎｓ，２００７，４３（３０）：１２０－１２３． Ａｂｓｔｒａｃｔ：ＡｃｃｏｒｄｉｎｇｔｏｔｈｅｃｈａｒａｃｔｅｒｉｓｔｉｃｓｏｆｔｈｅａｔｔａｃｋｓａｇａｉｎｓｔＴＣＰ／ＩＰｐｒｏｔｏｃｏｌ，ｔｒａｎｓｆｅｒｒｉｎｇｌａｙｅｒｄａｔａｐａｃｋｅｔｓｃａｎｂｅｃｌａｓｓｉｆｉｅｄｉｎｔｏｔｈｒｅｅｔｙｐｅｓ（ｎａｍｅｌｙＵＤＰ，ＴＣＰａｎｄＩＣＭＰ）ａｎｄｈａｎｄｌｅｄｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．Ｔｈｅｔｈｒｅｅｔｙｐｅｓｏｆｐａｃｋｅｔｓａｒｅｕｓｅｄａｓｉｎｐｕｔｔｏｔｒａｉｎａｎｄｆｏｒｍｕｌａｔｅｄｉｆｆｅｒｅｎｔｎｅｕｒａｌｎｅｔｗｏｒｋｓｆｏｒｉｎｔｒｕｓｉｏｎｄｅｔｅｃｔｉｏｎ．Ｗｉｔｈｔｈｅｐｒｏｐｏｓｅｄｍｅｔｈｏｄ，ａｎｏｖｅｌｉｎｓｔａｎｔｉｎｔｒｕｓｉｏｎｄｅｔｅｃｔｉｏｎｓｙｓｔｅｍｉｓｄｅｓｉｇｎｅｄａｎｄａｃｈｉｅｖｅｄ．Ｔｈｅｓｙｓｔｅｍｈａｓｆａｖｏｒａｂｌｅｕｓａｂｉｌｉｔｙ，ｅｘｔｅｎｓｉｂｉｌｉｔｙａｎｄｔｈｅｐａｒａｍｅｔｅｒｓｏｆｔｈｅｎｅｔｗｏｒｋｓｔｒｕｃｔｕｒｅｃａｎｂｅｆｌｅｘｉｂｌｙａｄｊｕｓｔｅｄｔｏａｃｈｉｅｖｅｓａｔｉｓｆａｃｔｏｒｙｄｅｔｅｃｔｉｏｎｐｅｒｆｏｒｍａｎｃｅ．Ｅｘｐｅｒｉｍｅｎｔａｌｒｅｓｕｌｔｓｐｒｏｖｅｔｈａｔｄｉｓｐｏｓｉｎｇｄａｔａｐａｃｋｅｔｓｒｅｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙｃａｎｒｅｄｕｃｅｔｈｅｔｉｍｅｏｆｎｅｕｒａｌｎｅｔｗｏｒｋｔｒａｉｎｉｎｇａｎｄｉｍｐｒｏｖｅｔｈｅａｃｃｕｒａｃｙｏｆｎｅｔｗｏｒｋｉｎｔｒｕｓｉｏｎｄｅｔｅｃｔｉｏｎ． Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｎｅｔｗｏｒｋｓｅｃｕｒｉｔｙ；ｉｎｔｒｕｓｉｏｎｄｅｔｅｃｔｉｏｎ；ＢＰｎｅｕｒａｌｎｅｔｗｏｒｋ；ｐａｃｋｅｔｓｏｆｔｒａｎｓｆｅｒｒｉｎｇｌａｙｅｒ 摘要：根据ＴＣＰ／ＩＰ协议族攻击的特征，提出在传输层上将捕获的数据包分成三类（ＵＤＰ、ＴＣＰ和ＩＣＭＰ）分别进行编码并输入到三个不同的神经网络中训练、检测。根据以上思想设计并实现了一个基于ＢＰ神经网络的实时入侵检测系统的原型。该原型系统具有通用性和可扩展性，能够根据需要灵活调整网络结构和训练参数，可以发展为更精确的网络入侵检测系统。最后给出了实验设计及其结果，证明了文中对数据包分类处理的方法既能减少网络训练的次数，又能提高网络检测的精度。 关键词：网络安全；入侵检测；ＢＰ神经网络；传输层数据包 文章编号：１００２－８３３１（２００７）３０－０１２０－０４文献标识码：Ａ中图分类号：ＴＰ３９３ 作者简介：仲兆满（１９７７－），男，讲师，主要研究方向为智能信息处理、网络安全等；李存华（１９６３－），男，教授，博士，主要研究方向为网络安全、数据挖掘等；管燕（１９７６－），女，讲师，主要研究方向为图像处理、模式识别等。
《人体解剖学与组织胚胎学》第六篇神经系统 神经系统是机体的主导系统。神经系统这一部分的学习内容是我们学习的重点和难点。为了使同学们比较好地掌握神经系统的知识构架，我们仍然用知识结构图的形式来表现这一篇的内容。 知识结构图 习题训练
【练习题】 一、填空题 1.膈神经起自_______丛，它的肌支支配_______，皮支分布到_______、_______、_______等处。 2.分布到胸骨角平面的神经是_______；分布到乳头平面的神经是_______；分布到脐平面的神经是_______。 3.支配小腿前群肌的神经是_______；支配后群肌的神经是_______；支配外侧群肌的神经是_______。 4.三叉神经的三个主要分支有_______、_______、_______；其中支配咀嚼肌运动的为 _______。 5.动眼神经由_______和_______两种纤维成分组成，其中_______纤维在睫状神经节换元，发节后纤维至_______和_______。 6.内脏运动神经中，从低级中枢发出的纤维称_______；从内脏神经节发出的纤维称_______ 7.交感神经的低级中枢位于_______；副交感神经的低级中枢位于脑干的_______核和脊髓的_______节段的_______。 8.锥体束包括_______和_______。 9.瞳孔对光反射的传入神经为_______，传出神经为_______。 10.间脑主要由_______、______________构成。 11.端脑可分为_______、_______、_______、_______、_______五叶。 12.大脑皮质的视觉中枢位于_______；听觉中枢位于_______。 13.基底核包括_______、_______新纹状体包括_______、_______旧纹状体包括_______。 二、A型选择题 1.肱骨中部骨折时易损伤（） A.正中神经 B.腋神经 C.桡神经 D.尺神经 E.肌皮神经
周围神经系统 （一）名词解释 1脊神经节：指位于脊神经后根在近椎间孔处的膨大部分，含感觉性的假单极神经元胞体。 2.交感干：是椎旁节借节间支连接而成的串珠状结构，位于脊柱两侧。（二）填空题 1.周围神经系统包括脊神经、脑神经和内脏神经。 2.脊神经共有31 对，其中颈神经8 对，胸神经12 对，腰神经 5 对，骶神经 5 对，尾神经 1 对。 3.脊神经前支构成的神经丛有颈丛、臂丛、腰丛和骶丛。 4.臂丛是由第5～8对颈神经的前支和第1对胸神经前支的大部分纤维组成，该丛在锁骨后方比较集中。 5.胸神经前支保持明显的节段性，第2对胸神经分布区相当于胸骨角平面，第4对胸神经分布区相当于男性乳头平面，第8对胸神经分布区相当于肋弓中点连线平面。 6.坐骨神经经梨状肌下孔出盆腔，再经股骨大转子与坐骨结节之间至大腿后面，在腘窝上角处分成胫神经和腓总神经。 7.腓骨颈骨折可损伤腓总神经，将出现小腿外侧群肌和小腿前群肌瘫痪。 8.感觉性脑神经是ⅠⅡⅧ对脑神经，运动性脑神经是ⅢⅣⅥⅪⅫ对脑神经，混合性脑神经是ⅤⅦⅨⅩ对脑神经。含有副交感纤维的脑神经是ⅢⅦⅨⅩ对脑神经。 9.动眼神经自中脑脚间窝出脑，经海绵窦前行，穿眶上裂入眶。 10.三叉神经3个大分支是眼神经、上颌神经和下颌神经；其感觉纤维的分布在体表大致以睑裂和口裂作为分界标志。 11.迷走神经在胸部经肺根后方贴食管走行，左迷走神经经食管
前面下行延续为迷走神经前干，右迷走神经经食管后面下行延续为迷走神经后干。 12.喉上神经的外支支配环甲肌，内支分布于声门裂以上的喉黏膜。 13.右喉返神经绕右锁骨下动脉，左喉返神经绕主动脉弓。 14.腮腺的分泌受舌咽神经支配，泪腺的分泌受面神经支配，下颌下腺和舌下腺的分泌受面神经支配。 15.内脏神经主要分布于内脏、平滑肌、心血管和腺体。 16.交感神经的低级中枢位于___________________,副交感神经的低 级中枢位于和。 17.动眼神经的节后纤维支配瞳孔括约肌和睫状肌。（三）单项选择题 1.脊神经前、后根的合成部位是（C ） A.椎管 B.椎孔 C.椎间孔 D.横突孔 2.脊神经中不含运动纤维的是（C ） A.前支 B.后支 C.前根 D.后根 3.颈丛的主要分支是（ A ） A.膈神经 B.枕小神经 C.耳大神经 D.锁骨上神经 4.关于膈神经的叙述，错误的是（ A ） A.是运动性神经 B.在前斜角肌前面下行 C.除分布到膈外，还分布到胸膜、心包等 D.损伤后，表现为同侧膈肌瘫痪 5.受肌皮神经支支配的肌是（ B ） A.三角肌 B.肱二头肌 C.肱三头肌 D.
第十六章神经系统疾病的临床用药 第一节抗帕金森病药 一、概述 帕金森病(Parkinson disease，PD)又称震颤麻痹，是一种慢性退行性疾病，多发生于老年人，常表现为运动过缓(运动不能)、肌肉强直、震颤、姿势及步态异常。帕金森病患者由于多巴胺(DA)神经元的变性，使DA不足，而乙酰胆碱(ACh)的兴奋性作用相对增强，出现震颤麻痹症状，因此治疗方法有两种：一是补充DA或兴奋(激活)DA受体，二是抑制或阻断ACh受体的作用。目前药物治疗尚不能完全治愈该病，但可显著改善患者的生活质量。 二、常用抗帕金森病药 (一)拟多巴胺药物 左旋多巴(levodopa；L-dopa) 左旋多巴是多巴胺的前体。多巴胺不能通过血一脑脊液屏障，对帕金森病没有治疗效应。左旋多巴可通过血脑屏障进入纹状体组织，经脱羧酶转化为多巴胺，是目前最常用的重要抗帕金森病药。 【体内过程】口服可吸收，95％以上左旋多巴可在外周脱羧转化为多巴胺，仅剩下不到1％转运入脑内，如同时应用外周多巴脱羧酶抑制剂，则显著增加左旋多巴利用率。 【临床应用及评价】 1.抗帕金森病对肌僵直和运动困难疗效好，对肌震颤疗效差；对轻症及年轻患者疗效好，对重症及老年患者疗效差；对吩噻嗪类等抗精神病药所引起的帕金森综合征无效。一般用药后2～3周开始见效。 2.治疗肝性脑病。 【不良反应及防治】不良反应主要与其转化为DA有关。 1.胃肠道反应恶心、呕吐、厌食、腹泻等。饭后服药、缓慢增量及服用维生素C均可减轻。 2.心血管反应治疗初期可发生轻度的直立性低血压，少数患者可出现心动过速或其他心律失常等。 3.不自主的异常动作长期用药后可出现咬牙、吐舌、点头、怪相及舞蹈样动作等。也有患者出现“开-关”现象，表现为突然由多动不安(开)转为全身强直不动(关)，二者交替出现，妨碍病人的正常生活。 4.精神活动障碍长期服用少数病人表现为激动、焦虑、失眠、幻觉、妄想等症状。 【药物相互作用】 1.维生素B6是多巴脱羧酶的辅酶，可增加本品转化为DA，降低其疗效，增加不良反应。 2.抗精神病药阻断DA受体，使L-dopa失效，不宜合用。 【用法与注意事项】开始250mg/d，分2～3次服，以后每隔3～7d增加125mg～750mg/d，直至达到最佳疗效，最大不超过5.0g/d。与外周多巴脱羧酶抑制剂同用，用量缩减至0.6g/d，最多不超过2g/d。 (二)外周多巴脱羧酶抑制药与复方左旋多巴制剂 卡比多巴(carbidopa，又名洛得新)和苄丝肼(benserazide，又名羟苄丝肼)单独应用无治疗PD之作用，需与左旋多巴制成复方制剂用于临床。 【药理作用】治疗量时卡比多巴与苄丝肼不易透过血脑屏障，抑制外周多巴脱羧酶，可显著提高左旋多巴的血药浓度(5～10倍)，促其进入脑内，能减少左旋多巴70％～80％用量，并能减少外周DA增高所致的副作用。与单用左旋多巴时相反，此时联合应用维生素B6，可以增加左旋多巴在脑内脱羧，提高其疗效。但大剂量卡比多巴或苄丝肼也能透过血脑
可治性罕见病—马凡综合征 一、疾病概述 马凡综合征( Marfan syndrome，MFS)为常见的遗传性结缔组织病，发病率约1/3000～5000，系常染色体显性遗传性疾病，但也存在罕见的隐性突变[1]。多数MFS患者的父母患病，超过25%的MFS先证者为新生突变。目前已经明确MFS 的产生主要是由15号染色体q21.1位点上的原纤维蛋白-1基因（FBN1）突变所致，其包括65个外显子，长度约235kb，编码一种相对分子质量为350kDa的糖蛋白-原纤维蛋白1（Fib-1），在细胞外基质聚合后形成直径为10nm的微纤维蛋白，广泛存在于人体的弹性和非弹性组织，起到形成与维持弹性纤维的作用。Fib-1由3种富含半胱氨酸的结构域组成：表皮生长因子样(EGF)结构域、潜在的转化生长因子p1结合蛋白(LTBP)结构域和杂交分子结构域。原纤维蛋白1表达异常会产生以心血管、骨骼和晶状体病变为主的一系列临床问题。此外，少数典型的MFS患者并没有发生FBN1突变（<10%），研究认为编码转化生长因子β1和β2。受体（TGFBR1/2）基因的失活突变可能是主要发病机制[2-3]。 二、临床特征 MFS的临床严重程度不一，可仅表现单个特征，也可在新生儿期就表现为严重的多系统疾病。除了常见的心血管、晶状体和骨骼异常，MFS患者也可能合并肺、皮肤和中枢神经系统异常。而体格检查阳性率最高的特征为：特殊面容、指腕特征、鸡胸和严重的足跟外翻[4]。 1．心血管系统 (1)主动脉病变：主动脉瘤样扩张、主动脉瓣反流和主动脉夹层是MFS患者死亡的主要原因。约50%MFS患儿合并主动脉扩张，而且随着年龄增长；而有60%～80%的MFS成人患者超声心动图提示主动脉扩张，且合并主动脉瓣反流。动脉扩张也可能累及胸主动脉、腹主动脉、主肺动脉，甚至颈动脉和颅内动脉。漏诊或不经治疗的MFS常合并主动脉夹层，一般起自冠状动脉口上方并延伸至整个主动脉，即DeBakey I型；约10%的夹层起自左锁骨下动脉开口远端(DebakeyⅢ型)，但极少仅局限于腹主动脉。许多MFS合并主动脉夹层的患者都有夹层家族史。国际主动脉夹层登记系统(IRAD)资料显示年龄<40岁的主动脉夹
基于神经网络的网络入侵检测 本章从人工神经网络的角度出发，对基于神经网络的网络入侵检测系统展开研究。在尝试用不同的网络结构训练和测试神经网络后，引入dropout层并给出了一种效果较好的网络结构。基于该网络结构，对目前的神经网络训练算法进行了改进和优化，从而有效避免了训练时出现的过拟合问题，提升了训练效率。 4.1 BP神经网络相关理论 本章从学习算法与网络结构相结合的角度出发，神经网络包括单层前向网络、多层前向网络、反馈神经网络、随机神经网络、竞争神经网络等多种类型。构造人工神经网络模型时主要考虑神经元的特征、网络的拓补结构以及学习规则等。本文选择反向传播神经网络(Back Propagation Neural Network, BPNN)作为基本网络模型。 BP神经网络是一种通过误差逆传播算法训练的多层前馈神经网络，是目前应用最广泛的神经网络模型形式之一。网络中每一层的节点都只接收上一层的输出，而每一层节点的输出都只影响下一层的输入，同层节点之间没有交互，相邻两层节点之间均为全连接模式。BP神经网络在结构上分为输入层、隐含层与输出层三部分，其拓扑结构如图4-1所示。 图4-1 BP神经网络拓扑结构 Figure 4-1 Topological Structure of BP Neural Network
这里隐含层既可以是一层也可以是多层，数据在输入后由隐含层传递到输出层，通过各层的处理最终得到输出结果。 传统的BP网络算法可分为两个过程:神经网络中信号的前向传播和误差函数的反向传播。算法在执行时会不断调整网络中的权值和偏置，计算输出结果与期望结果之间的误差，当误差达到预先设定的值后，算法就会结束。 (1)前向传播 隐含层第J个节点的输出通过式(4-1)来计算: (4-1) 式中ωij代表输入层到隐含层的权重，αj代表输入层到隐含层的偏置，n 为输入层的节点个数，f(.)为激活函数。输出层第k个节点的输出通过式(4-2)来计算: (4-2) 式中ωjk代表隐含层到输出层的权重，bk代表隐含层到输出层的偏置，l为隐含层的结点个数。 根据实际输出与期望输出来计算误差，见式(4-3)。 (4-3) 式中(Yk-Ok)用ek来表示，Yk代表期望输出，m为输出层的结点个数。 当E不满足要求时，就会进入反向传播阶段。 (2)反向传播 反向传播是从输出到输入的传播过程。从式((4-1)至式(4-3 )中，可以发现网络误差E是与各层权值和偏置有关的函数，所以如果想减小误差，需要对权值和偏置进行调整。一般采取梯度下降法反向计算每层的权值增量，令权值的变化量同误差的负梯度方向成正相关，调整的原则是令误差沿负梯度方向不断减少。权值的更新公式见式(4-4)，偏置的更新公式见式(4-5)。
可治性罕见病—丙酮酸脱氢酶E1-α缺乏症 一、疾病概述 丙酮酸脱氢酶缺乏症是一系列的较为常见的神经系统退行性病变，并伴随线粒体代谢异常的疾病，也是儿童高乳酸血症最常见的病因之一。其中，丙酮酸脱氢酶E1 -a缺乏症( pyruvate dehydrogenaseEl -a deficiency)是由于丙酮酸脱氢酶复合物(pyruvate dehydrogenase complex，PDH complex)中E1 -a亚基的缺陷造成的。编码El-α亚基的PDHA1基因位于Xp22.1上[1]。该病呈X染色体连锁显性遗传，其临床表现和生化缺陷存在较大的异质性。该病尚无明确的发病率和患病率报道，多为散发病例，男女发病率大致相等。 PDH复合物是细胞核基因编码的线粒体基质多酶系统，催化依赖硫胺素的丙酮酸氧化脱羧生成乙酰辅酶A，将糖酵解、三羧酸循环和氧化磷酸化连接起来，在线粒体能量代谢中起重要作用。PDH复合物缺乏导致丙酮酸代谢障碍，造成乳酸堆积和能量生成不足，引起神经系统结构和功能异常。该复合物包括 3种酶：丙酮酸脱氢酶(E1酶)、二氢硫辛酰胺乙酰转移酶(E2酶)、二氢硫辛酰胺脱氢酶(E3酶)。E1酶的作用是移除丙酮酸上的羧基，并把乙酰基转给E2酶。El酶的a亚基是其活性部位，并且参与组成PDH复合物的核心结构。El-a亚基的缺陷可造成ATP生成减少和丙酮酸盐堆积，PDHA1基因突变是PDH复合物缺乏最常见的病因。ATP缺乏导致的能量供应不足对脑组织影响较大。丙酮酸盐堆积可导致丙酮酸盐、丙氨酸、乳酸之间的平衡被打破，最终引起乳酸酸中毒。ATP缺乏常引起肌张力低下、肌无力或运动不耐受等[2]。 二、临床特征 PDH复合物缺乏症患者的临床表现呈高度的异质性，发病年龄可从胎儿期至成人各年龄阶段，症状可从新生儿期的致死性乳酸酸中毒，到慢性神经功能异常伴大脑发育不全。本病一般在婴儿期和儿童早期发病，临床表现较复杂，主要累及代谢和神经系统。可有胼胝体发育不良、婴儿痉挛、Leigh病、复发性共济失调、慢性神经病变等。病情轻重及存活时间的长短取决于乳酸酸中毒的严重程度。患儿残存的酶活性越低，临床症状出现越早，血乳酸越高，死亡越早[3]。 男性患者可归纳为3类表型：一种是严重的新生儿高乳酸血症和大脑发育