1．糖的有氧氧化.：指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成CO2和H2O ，并释放出能量的过程。是机体主要供能方式。
反应部位：胞浆及线粒体
糖的有氧氧化过程
第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环第四阶段：氧化磷酸化2．糖的有氧氧化
第一阶段：葡萄糖循糖酵解途径分解为丙酮酸
此阶段与无氧分解的过程相似，不同的是3-磷酸甘油醛脱氢生成NADH+H+的去向不同。
无氧的情况下，NADH+H+在细胞浆中将丙酮酸还原生成乳酸；
在有氧的情况下，NADH+H+经穿梭作用进入线粒体，氧化成水和能量（3 or 5 ATP）。
第二阶段：丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰CoA
此阶段1分子Glu生成2分子NADH+H+ , 5分子ATP。
TPP
丙酮酸————————→乙酰CoA
丙酮酸脱氢酶系
丙酮酸脱氢酶系包括三种酶和六种辅助因子：
三种酶——E1-丙酮酸脱氢酶组分；E2-二氢硫辛酰转乙酰基酶；E3-二氢硫辛酸脱氢酶
六种辅助因子——TPP、硫辛酸、CoA-SH、FAD、NAD+、Mg2+
多酶复合体位于线粒体内；原核细胞在胞液中
TPP的作用：脱羧酶辅酶，将底物移入（出）脱羧酶的活性中心。
此阶段反应特点：
_ 反应速度快并且为不可逆反应。
_ 反应中生成的NADH+H+直接进入电子传递链进行氧化磷酸化生成水，产生2.5 ATP。
_ 生成的乙酰辅酶A进入三羧酸循环，CO2可由肺呼出或参与机体内代谢。
分步反应：
① O E1
CH3-C-COOH + TPP——→羟乙基TPP + CO2
② E2
羟乙基TPP + 硫辛酸——→乙酰硫辛酸+ TPP
③ E2
乙酰硫辛酸+ HS～CoA ——→乙酰-CoA + HS-L-HS
④ E3
HS-L-HS + FAD ——→硫辛酸 + FADH 2
⑤ E3
FADH2 + NAD+ ——→FAD + NADH+H+
砷化物对硫辛酸的毒害作用，砷化物抑制丙酮酸脱氢酶复合体的机制也表现在对α-酮戊二酸脱氢酶复合体的抑制上。
丙酮酸脱氢酶复合体的调控：
产物控制：NADH、乙酰-CoA（竞争性抑制）；丙酮酸脱氢酶组分的磷酸化（失活）和去磷酸化（激活）
E1的磷酸化和去磷酸化是使丙酮酸脱氢酶复合体激活或失活的重要方式。
由E2上的激酶和磷酸酶起作用
3．柠檬酸循环TAC 包括合成、加水、脱水、脱氢、脱羧
柠檬酸循环历程：
（一）草酰乙酸与乙酰CoA缩合成柠檬酸
H2O CoA
草酰乙酸 + 乙酰CoA———————→柠檬酸
柠檬酸合酶
柠檬酸合酶是变构酶，是柠檬酸循环中的限速酶。
变构抑制剂：ATP、NADH、琥珀酰CoA、酯酰CoA AMP可解除抑制
氟乙酰辅酶A：底物，形成氟柠檬酸，不能往下反应，称致死性合成反应。
丙酮酰-CoA：竞争性抑制剂
（二）经顺乌头酸生成异柠檬酸
乌头酸酶乌头酸酶
柠檬酸————→顺-乌头酸——-——→异柠檬酸
（三）异柠檬酸氧化形成α-酮戊二酸（TCA循环中第一次氧化脱羧）
NAD(P) NAD(P)H + H+
异柠檬酸————————————→α-酮戊二酸 + CO2
氧化脱羧
异柠檬酸脱氢酶（NAD为辅酶，需Mg2+（线粒体）、NADP为辅酶（胞质也有））
（四）α-酮戊二酸氧化脱羧形成琥珀酰-CoA（TCA循环两次氧化脱羧作用中的第二次脱羧） CoA-SH NAD+ NADH
α-酮戊二酸————————————→琥珀酰-CoA
α-酮戊二酸脱氢酶复合体
α-酮戊二酸脱氢酶复合体，与丙酮酸脱氢酶复合体极其相似。
（五）琥珀酰-CoA转化为琥珀酸
GDP+Pi GTP CoA-SH
琥珀酰-CoA ————————————→琥珀酸
哺乳动物—GTP/ATP；植物、微生物—ATP ————（唯一）直接产生高能磷酸键
GTP在生物合成中具有特殊作用：①GTP参与蛋白质合成②G蛋白活化（信号传导）；③核苷二磷酸激酶
GTP+ADP ——————————→GDP+ATP
以上5步反应，生成2CO2，2NADH和1个GTP。
（六）琥珀酸脱氢形成延胡索酸
FAD FADH2
琥珀酸——————————→延胡索酸
琥珀酸脱氢酶
FAD与酶共价连接,是酶和辅基的关系
丙二酸为竞争性抑制剂——抑制细胞呼吸（Krebs）
琥珀酸脱氢酶位于线粒体内膜(唯一)；具有立体专一性
（七）延胡索酸水合生成L-苹果酸
延胡索酸————→L-苹果酸（延胡索酸酶）
（八）L-苹果酸脱氢形成草酰乙酸
L-苹果酸脱氢酶
L-苹果酸←————————→草酰乙酸
被草酰乙酸与乙酰CoA缩合（高度放能）反应所推动
4．柠檬酸循环的化学计量
5．糖酵解+三羧酸循环的效率
糖酵解1G→2ATP + 2NADH + 2H ++ 2丙酮酸→7or5ATP
2丙酮酸→乙酰CoA 2 NADH → 5ATP
三羧酸循环 2乙酰CoA → 20ATP
32or 30ATP
储能效率=32 ×7.3/686= 34.05 %
其余能量以热量形式：一部分维持体温，一部分散失。
总反应式：
此阶段1分子Glu生成20分子ATP。
CO2来自草酰乙酸而不是乙酰CoA；但净结果是氧化了1分子乙酰CoA
5．三羧酸循环(TCA循环)小结
三羧酸循环的要点：经过一次三羧酸循环
_整个循环中3个反应为不可逆反应
_关键酶有：柠檬酸合酶，异柠檬酸脱氢酶，α-酮戊二酸脱氢酶复合体
_消耗一分子乙酰CoA
_经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化
_生成1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2（来源－草酰乙酸）， 1分子GTP
6．柠檬酸循环的调控速率受细胞能量状态、生物合成需求调节
3种因素调控：底物的供应量，催化循环最初几步反应酶的反馈别构抑制，产物堆积的抑制作用。
底物供应量：乙酰辅酶A和草酰乙酸 3个关键酶：柠檬酸合酶、异柠檬酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶产物堆积的抑制：柠檬酸抑制柠檬酸合成酶的活性；琥珀酰CoA抑制α-酮戊二酸脱氢酶和柠檬酸合酶活性；ATP抑制柠檬酸合酶和异柠檬酸脱氢酶活性。
① ATP、ADP的影响②产物堆积引起抑制③循环中后续反应中间产物反馈抑制前面反应中的酶④其他，如Ca2+可激活许多酶
7．乙酰CoA的主要来源和去路
糖原蛋白质三脂酰甘油
↓↓↓
G 氨基酸 FA、甘油
↘↓↗
乙酰CoA
↙↓↘
胆固醇、FA 三羧酸循环酮体
8．柠檬酸循环的生物意义
1）是好氧生物体内最主要的产能途径；2）是脂类、蛋白质彻底分解的共同途径；3）提供合成其他化合物的碳骨架
如：草酰乙酸→Asp、Asn α-酮戊二酸→Glu →其他氨基酸琥珀酰CoA →血红素
两用性：分解代谢和合成代谢
16 柠檬酸循环习题与答案 习题 1． 丙酮酸脱氢酶复合物包括多少种酶？这些酶的作用分别是什么？ 2. 尽管 02没有直接参与柠檬酸循环，但没有 02的存在，柠檬酸循环就不能进行，为 什么？ 3. 通过将乙酰CoA 乙酰基上的两个C 原子进行14C 标记来进行柠檬酸循环的研究。请问 14 C02 放射性强度比率如何。 (假设在第二次 和第三次循环中加入的乙酰 CoA 不带任何放射性) 4. (a )假如将甲基碳用14C 标记的丙酮酸添加到线粒体的悬浮液中， 那么一轮柠檬酸循 环后， 14C 出现在草酰乙酸的什么位置？ (b) 为了使所有14C 以14 CO 2释放掉，需要进行多少轮柠檬酸循环(除了第一轮丙酮 酸是标记的以外，以后进入柠檬酸循环的丙酮酸都不是标记的)？ 5. 如果各反应物浓度为：[NAD j/[NADH] = 8, [ a -酮戊二酸]=0.1mmol?L -1 ，[异柠檬 酸]=0.02mmol?L -1。CO ?为标准状态，△ G °"=- 7.1 kJ?mol -1。计算在 25C 、pH7.0 时， 异柠檬酸脱氢酶催化反应的△ G /。 6．虽然在标准状态下，由苹果酸脱氢酶催化的苹果酸氧化生成草酰乙酸是个吸能反应 (△ G °/= + 29.2 kJ?mol -1 ),但该反应在生理条件下容易进行。 (a) 说明反应容易进行的道理。 (b) 如果[NAD +]/[NADH] = 8, 25C 、pH7时能够使反应向草酰乙酸方向进行的 [苹果 酸]/[ 草酰乙酸 ]最低比值为多少？ 7. 用捣碎的肌肉组织进行的早期实验表明，柠檬酸循环是需氧途径，通过此循环代谢 的物质最终氧化成 C02。但是加入循环中间产物会导致消耗比预期多的氧气。 当琥珀酸、苹 2)是否可能通过在肝脏组织匀浆液中加入草酰乙酸的方法来降低丙二酸对琥珀酸 脱氢酶的抑制效应？ 9、在不消耗柠檬酸循环中的任一成分的情况下，丙酮酸可以转换为 转换中的平衡反应式，并给出辅助因子和需要的酶。 10. 脂肪可以降解为乙酰 CoA ，然后乙酰 CoA 进入柠檬酸循环。而葡萄糖可以由柠檬 酸循环的中间产物草酰乙酸合成。 为什么当人们锻炼后大量消耗了体内糖储备后， 必须要通 过吃饭补充 经过一轮，两轮和三轮柠檬酸循环后，释放出来 果酸和草酰乙酸加入肌肉匀浆液中时也有类似的现象。 试解释在有足够的丙酮酸存在下， 为 什么这些中间物的加入会导致比预期多的氧气消耗。 & (1)在琥珀酸脱氢酶反应中，以 1/v 对1/[s] 作图(v=速度，[s]=底物浓度)，画出 以下情况的反应曲线：(a )没有抑制物, (b )存在丙二酸 a -酮戊二酸。写出
第二十章柠檬酸循环 一.选择题 1.下列关于转醛酶和转酮酶的叙述，哪项是错误的？答（） ①两者催化的反应都是可逆的； ②两者都催化基团的转移反应； ③基团的供体是是酮糖；受体是醛糖； ④两者都需TPP作为辅酶。 2.下面关于柠檬酸循环的论述，哪项是错误的？答（） ①柠檬酸循环必须与氧化磷酸化协同进行？ ②[NAD+]/[NADH]比值决定柠檬酸循环的速度； ③柠檬酸合成酶催化限速反应步骤； ④该循环本身并不产生高能中间物。 3.下列各物质中，除何者外都是柠檬酸合成酶的抑制剂。答（） ①A TP；②NADH； ③琥珀酰CoA；④草酰乙酸。 4.下述哪种氨基酸可由柠檬酸循环的中间物经一步反应即可生成？答（） ①丙氨酸；②丝氨酸； ③天冬氨酸；④谷氨酰酸。 5.葡萄糖在有氧情况下进入柠檬酸循环时的限速步骤是以下哪种酶催化的？答（） ①已糖激酶；②丙酮酸激酶； ③丙酮酸脱氢酶系；④柠檬酸合成酶。 6.巴斯德(Pasteur)效应的起因是答（） ①已糖激酶活性增高，酵解速度加快； ②无氧代谢转变为有氧代谢时，乙醇生成量增加； ③无氧代谢转变为有氧代谢时，葡萄糖的利用经HMS有所加强； ④无氧代谢转变为有氧代谢时，葡萄糖的利用减少。 7.在三羧酸循环的回补反应中，用以补充循环中间物的主要物质是答（） ①乙酰CoA；②丙酮酸； ③苏氨酸；④酪氨酸。 8.在柠檬酸循环涉及的下述酶中，哪一种含有铁-硫中心？答（） ①柠檬酸合成酶；②琥珀酰CoA合成酶； ③琥珀酸脱氢酶；④α-酮戊二酸脱氢酶系。 9.下述哪种酶能识别对称性底物？答（） ①顺乌头酸酶；②琥珀酸脱氢酶；
③延胡索酸酶；④异柠檬酸脱氢酶。 二.填空题 1.在葡萄糖的分解代谢中，3-磷酸甘油醛氧化产生的NADH，在有氧化代谢中，以_______ 为最终受氢体。 2.柠檬酸循环是由__________________于1937年提出的。 3.葡萄糖的两个主要分解代谢途径，一个是无氧条件下分解不彻底的，称为途径；另一个是有氧条件下的完全分解，称为__________________途径。 4.1摩尔乙酰CoA经三羧酸循环完全氧化可生成_12____________________摩尔A TP。 5.丙酮酸脱氢酶系存在于真核细胞的_______________________。 6.在三羧酸循环中，由底物磷酸化方式生成A TP的反应步骤是__ _________________。 7.柠檬酸合成酶是三羧酸循环的限速酶，其活性既受A TP浓度的调节，又受草酰乙酸浓度的调节，前者称为__________________，后者称为____________________。 8.乙醛酸循环和柠檬酸循环两个途径中有三个共同的酶，它们是_、_ 和_ 。 9.三羧酸循环中最关键的调控酶是__________________，而决定该循环反应速度的最重要 的物质是__。 10.三羧酸循环的三个限速酶是、和。 三.判断题 1.糖的有氧氧化是糖的完全分解方式，糖的无氧氧化是糖的不完全分解方式。答（） 2.丙酮酸脱氢酶系的别构调节和共价修饰调节都需要A TP。答（） 3.乙醛酸循环的净结果是两分子的乙酰CoA转变成1分子的琥珀酸。答（） 4.柠檬酸只有经分子重排转变为异柠檬酸后才能进行氧化。答（） 5.在柠檬酸循环中，由琥珀酰CoA转变为琥珀酸的过程，高能磷酸键的生成属于底物水平磷酸化。答（） 6.如果用14C标记乙酰CoA的羰基碳原子，经三羧酸循环，14C将出现在草酰乙酸分子上。 答（） 7.丙酮酸脱氢酶系和α-酮戊二酸脱氢酶系的催化机理相似答（） 8.琥珀酰CoA既抑制柠檬酸合成酶的活性，又抑制α-酮戊二酸脱氢酶系的活性。 答（）9.用14C标记葡萄糖的C1位，则该葡萄糖经磷酸戊糖途径和三羧酸循环途径释放14CO2的速度是相同的。答（）10.乙酰CoA对丙酮酸脱氢酶系既有反馈作用，又有促进其磷酸化共价修饰作用，这两种调节都是使该酶系活性降低。答( )
1．糖的有氧氧化.：指在机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成CO2和H2O ，并释放出能量的过程。是机体主要供能方式。 反应部位：胞浆及线粒体 糖的有氧氧化过程 第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环第四阶段：氧化磷酸化2．糖的有氧氧化 第一阶段：葡萄糖循糖酵解途径分解为丙酮酸 此阶段与无氧分解的过程相似，不同的是3-磷酸甘油醛脱氢生成NADH+H+的去向不同。 无氧的情况下，NADH+H+在细胞浆中将丙酮酸还原生成乳酸； 在有氧的情况下，NADH+H+经穿梭作用进入线粒体，氧化成水和能量（3 or 5 ATP）。 第二阶段：丙酮酸进入线粒体氧化脱羧生成乙酰CoA 此阶段1分子Glu生成2分子NADH+H+ , 5分子ATP。 TPP 丙酮酸————————→乙酰CoA 丙酮酸脱氢酶系 丙酮酸脱氢酶系包括三种酶和六种辅助因子： 三种酶——E1-丙酮酸脱氢酶组分；E2-二氢硫辛酰转乙酰基酶；E3-二氢硫辛酸脱氢酶 六种辅助因子——TPP、硫辛酸、CoA-SH、FAD、NAD+、Mg2+ 多酶复合体位于线粒体内；原核细胞在胞液中 TPP的作用：脱羧酶辅酶，将底物移入（出）脱羧酶的活性中心。 此阶段反应特点： _ 反应速度快并且为不可逆反应。 _ 反应中生成的NADH+H+直接进入电子传递链进行氧化磷酸化生成水，产生2.5 ATP。 _ 生成的乙酰辅酶A进入三羧酸循环，CO2可由肺呼出或参与机体内代谢。 分步反应： ① O E1 CH3-C-COOH + TPP——→羟乙基TPP + CO2 ② E2 羟乙基TPP + 硫辛酸——→乙酰硫辛酸+ TPP ③ E2 乙酰硫辛酸+ HS～CoA ——→乙酰-CoA + HS-L-HS ④ E3 HS-L-HS + FAD ——→硫辛酸 + FADH 2 ⑤ E3 FADH2 + NAD+ ——→FAD + NADH+H+ 砷化物对硫辛酸的毒害作用，砷化物抑制丙酮酸脱氢酶复合体的机制也表现在对α-酮戊二酸脱氢酶复合体的抑制上。 丙酮酸脱氢酶复合体的调控： 产物控制：NADH、乙酰-CoA（竞争性抑制）；丙酮酸脱氢酶组分的磷酸化（失活）和去磷酸化（激活） E1的磷酸化和去磷酸化是使丙酮酸脱氢酶复合体激活或失活的重要方式。 由E2上的激酶和磷酸酶起作用 3．柠檬酸循环TAC 包括合成、加水、脱水、脱氢、脱羧 柠檬酸循环历程： （一）草酰乙酸与乙酰CoA缩合成柠檬酸
第二十章柠檬酸循环 一、是非判断题 1、柠檬酸循环是分解与合成的两用途径。（） 2、联系糖原异生作用与三羧酸循环的酶是丙酮酸羧化酶。（） 3、TCA中底物水平磷酸化直接生成的是ATP。（） 4、三羧酸循环的中间产物可以形成谷氨酸。（） 答案 1、对。 2、对。 3、错。 4、对。 二、填空题 1、调节三羧酸循环最主要的酶是____________、__________ _、______________。 2、延胡索酸在________________酶作用下，可生成苹果酸，该酶属于EC分类中的_________ 酶类。 3、TCA循环中有两次脱羧反应，分别是由__ _____和________催化。 4、参与α-酮戊二酸氧化脱羧反应的辅酶为___________，_______________， _______________，_______________和_______________。 5、α–酮戊二酸脱氢酶系包括3种酶，它们是__________，____________，_____________。 答案 1、柠檬酸合成酶；异柠檬酸脱氢酶；α–酮戊二酸脱氢酶 2、延胡索酸酶；氧化还原酶 3、异柠檬酸脱氢酶；α- 酮戊二酸脱氢酶 4、TPP；NAD+；FAD；CoA；硫辛酸；M g 5、α-酮戊二酸脱氢酶；琥珀酰转移酶；二氢硫辛酸脱氢酶 三、选择题 1、糖的有氧氧化的最终产物是： A．CO2+H2O+ATP B．乳酸 C．丙酮酸 D．乙酰CoA 2、在原核生物中，一摩尔葡萄糖经糖有氧氧化可产生ATP摩尔数： A．12 B．24 C．36 D．38 3、关于三羧酸循环那个是错误的 A．是糖、脂肪及蛋白质分解的最终途径 B．受ATP/ADP比值的调节 C．NADH可抑制柠檬酸合酶 D．NADH氧经需要线粒体穿梭系统。 4、三羧酸循环中哪一个化合物前后各放出一个分子CO2： A．柠檬酸B．乙酰CoA C．琥珀酸D．α-酮戊二酸
人血浆中的葡萄糖大约维持在5mM。而在肌肉细胞中的游离葡萄糖浓度要低得多。细胞内的葡萄糖浓度为什么如此之低？临床上常用静脉注射葡萄糖来补充病人食物来源，由于葡萄糖转换为葡萄糖-6-磷酸要消耗ATP的，那么临床上却不能直接静脉注射葡萄糖-6-磷酸呢？ 答:因为进入肌肉细胞的葡萄糖常常被磷酸化，葡萄糖一旦磷酸化就不能从细胞内逃掉。在pH7时，葡萄糖-6-磷酸的磷酸基团解离，分子带净的负电荷。由于膜通常对带电荷的分子是不通透的，所以葡萄糖-6-磷酸就不能从血流中进入细胞，因此也就不能进入酵解途径生成ATP。 把C-1位用14C标记的葡萄糖与能进行糖酵解的无细胞提取物共同温育，标记物出现在丙酮酸的什么位置？ 答: 被标记的葡萄糖通过葡萄糖-6-磷酸进入酵解途径，在果糖-1.6二磷酸被醛缩酶裂解生成甘油醛-3-磷酸和磷酸二羟丙酮之前标记始终出现在C-1。因为磷酸二羟丙酮含有最初葡萄糖分子的C-1至C-3原子，因而它的C-1带有标记。然后磷酸二羟丙酮异构化变为甘油醛-3-磷酸，最终14C出现在丙酮酸的甲基上。 增加以下各种代谢物的浓度对糖酵解有什么影响？ （a）葡萄糖-6-磷酸（b）果糖-1.6-二磷酸（C）柠檬酸（d）果糖-2.6-二磷酸 答：（a）最初葡萄糖-6-磷酸浓度的增加通过增加葡萄糖6-磷酸异构酶的底物水平以及以后的酵解途径的各步反应的底物水平也随之增加，从而增加了酵解的速度。然而葡萄糖-6-磷酸也是己糖激酶的一个别构抑制剂，因此高浓度的葡萄糖-6-磷酸可以通过减少葡萄糖进入酵解途径从而抑制酵解。 （b）果糖-1.6-二磷酸是由磷酸果糖激酶-1催化反应的产物，它是酵解过程中主要的调控点，增加果糖-1.6-二磷酸的浓度等于增加了所有随后糖酵解途径的反应的底物水平，所以增加了酵解的速度。 （c）柠檬酸是柠檬酸循环的一个中间产物，同时也是磷酸果糖激酶-1的一个反馈抑制剂，因而柠檬酸浓度的增加降低了酵解反应的速率。 （d）果糖-2,6-二磷酸是在磷酸果糖激酶-2（PFK-2）催化的反应中由果糖-6-磷酸生成的，因为它是磷酸果糖激酶-1（PFK-1）的激活因子，因而可以增加酵解反应的速度。 在严格的厌氧条件下酒精发酵过程中，使用放射性标记的碳源进行示踪原子实验。 （a）如果葡萄糖的第1个碳用14C标记，那么14C将出现在产物乙醇的哪个位置上？ （b）在起始的葡萄糖分子的哪个位置上标记14C ，才能使乙醇发酵释放出的二氧化碳都是14C标记的 14CO2。 答：（a）14CH3-CH2-OH（b）3,4-14C-葡萄糖 当肌肉组织激烈活动时，与休息时相比需要更多的ATP。在骨骼肌里，例如兔子的腿肌或火鸡的飞行肌，需要的ATP几乎全部由嫌氧酵解反应产生的。假设骨骼肌缺乏乳酸脱氢酶，它们能否进行激烈的体力活动，即能否借助于酵解反应高速率生成ATP？
第十一章糖类代谢 第一节概述 一、特点 糖代谢可分为分解与合成两方面，前者包括酵解与三羧酸循环，后者包括糖的异生、糖原与结构多糖的合成等，中间代谢还有磷酸戊糖途径、糖醛酸途径等。 糖代谢受神经、激素和酶的调节。同一生物体内的不同组织，其代谢情况有很大差异。脑组织始终以同一速度分解糖，心肌和骨骼肌在正常情况下降解速度较低，但当心肌缺氧和骨骼肌痉挛时可达到很高的速度。葡萄糖的合成主要在肝脏进行。不同组织的糖代谢情况反映了它们的不同功能。 二、糖的消化和吸收 （一）消化 淀粉是动物的主要糖类来源，直链淀粉由300-400个葡萄糖构成，支链淀粉由上千个葡萄糖构成，每24-30个残基中有一个分支。糖类只有消化成单糖以后才能被吸收。 主要的酶有以下几种： 随机水解链内α1，4糖苷键，产生α-构型的还原末端。产物主要是糊精及少量麦芽糖、葡萄糖。最适底物是含5个葡萄糖的寡糖。 在豆、麦种子中含量较多。是外切酶，作用于非还原端，水解α-1，4糖苷键，放出β-麦芽糖。水解到分支点则停止，支链淀粉只能水解 50%。 存在于微生物及哺乳动物消化道内，作用于非还原端，水解α-1，4糖苷键，放出β-葡萄糖。可水解α-1，6键，但速度慢。链长大于5时速度快。 4.其他α-葡萄糖苷酶水解蔗糖，β-半乳糖苷酶水解乳糖。 二、吸收 D-葡萄糖、半乳糖和果糖可被小肠粘膜上皮细胞吸收，不能消化的二糖、寡糖及多糖不能吸收，由肠细菌分解，以CO2、甲烷、酸及H2形式放出或参加代谢。 三、转运 1.主动转运小肠上皮细胞有协助扩散系统，通过一种载体将葡萄糖（或半乳糖）与钠离子转运进入细胞。此过程由离子梯度提供能量，离子梯度则由Na-K-ATP酶维持。细菌中有些糖与氢离子协同转运，如乳糖。另一种是基团运送，如大肠杆菌先将
16柠檬酸循环习题与答案 习题 1．丙酮酸脱氢酶复合物包括多少种酶？这些酶的作用分别是什么？ 2. 尽管O2没有直接参与柠檬酸循环，但没有O2的存在，柠檬酸循环就不能进行，为什么？ 3．通过将乙酰CoA乙酰基上的两个C原子进行14C标记来进行柠檬酸循环的研究。请问经过一轮，两轮和三轮柠檬酸循环后，释放出来14CO2放射性强度比率如何。（假设在第二次和第三次循环中加入的乙酰CoA不带任何放射性） 4.（a）假如将甲基碳用14C标记的丙酮酸添加到线粒体的悬浮液中，那么一轮柠檬酸循 环后，14C出现在草酰乙酸的什么位置？ （b）为了使所有14C以14CO2释放掉，需要进行多少轮柠檬酸循环（除了第一轮丙酮酸是标记的以外，以后进入柠檬酸循环的丙酮酸都不是标记的）？ 5．如果各反应物浓度为：[NAD＋]/[NADH]＝8，[α-酮戊二酸]＝0.1mmol?L-1，[异柠檬酸]＝0.02mmol?L-1。CO2为标准状态，△G°ˊ＝－7.1 kJ?mol-1。计算在25℃、pH7.0时，异柠檬酸脱氢酶催化反应的△Gˊ。 6．虽然在标准状态下，由苹果酸脱氢酶催化的苹果酸氧化生成草酰乙酸是个吸能反应（△G°ˊ＝＋29.2 kJ?mol-1），但该反应在生理条件下容易进行。 （a）说明反应容易进行的道理。 （b）如果[NAD＋]/[NADH]＝8，25℃、pH7时能够使反应向草酰乙酸方向进行的[苹果酸]/[草酰乙酸]最低比值为多少？ 7. 用捣碎的肌肉组织进行的早期实验表明，柠檬酸循环是需氧途径，通过此循环代谢的物质最终氧化成CO2。但是加入循环中间产物会导致消耗比预期多的氧气。当琥珀酸、苹果酸和草酰乙酸加入肌肉匀浆液中时也有类似的现象。试解释在有足够的丙酮酸存在下，为什么这些中间物的加入会导致比预期多的氧气消耗。 8．（1）在琥珀酸脱氢酶反应中，以1/v对1/[s]作图（v=速度，[s]=底物浓度），画出以下情况的反应曲线：（a）没有抑制物，（b）存在丙二酸 （2）是否可能通过在肝脏组织匀浆液中加入草酰乙酸的方法来降低丙二酸对琥珀酸脱氢酶的抑制效应？ 9、在不消耗柠檬酸循环中的任一成分的情况下，丙酮酸可以转换为α-酮戊二酸。写出转换中的平衡反应式，并给出辅助因子和需要的酶。 10. 脂肪可以降解为乙酰CoA，然后乙酰CoA进入柠檬酸循环。而葡萄糖可以由柠檬酸循环的中间产物草酰乙酸合成。为什么当人们锻炼后大量消耗了体内糖储备后，必须要通过吃饭补充糖，而不能通过将脂肪转换为糖来补充糖的消耗呢？
中国海洋大学海洋生命学院生物化学习题2009年修订 第十六章柠檬酸循环 一、选择题 ⒈关于三羧酸循环，下列叙述错误的是（） A、是糖、脂肪及蛋白质分解的最终途径； B、丙酮酸脱氢酶系分布在线粒体基质中； C、乙酰 CoA及NADH可抑制丙酮酸脱氢酶系；D、环中所生成的苹果酸为L型；E、受A TP/ADP比值的调节 ⒉丙酮酸脱氢酶受到哪些因素调控？（） A、产物抑制、能荷调控、磷酸化共价调节； B、产物抑制、能荷调控、酶的诱导； C、产物抑 制、能荷调控；D、产物抑制、酶的诱导、磷酸化共价调节；E、能荷调控、酶的诱导 ⒊三羧酸循环中主要的限速酶是（） A、苹果酸脱氢酶； B、α-酮戊二酸脱氢酶； C、异柠檬酸脱氢酶； D、琥珀酸脱氢酶； E、柠檬 酸合酶 二、判断是非 ⒈柠檬酸循环是分解和合成的两用途径。（） ⒉线粒体中存在两种异柠檬酸脱氢酶分别以NAD+和NADP+为电子受体。（） ⒊丙酮酸脱氢酶系中电子传递的方向为硫辛酸→FAD→NAD+。（） ⒋TCA循环可以产生NADH和FADH2，但不能直接产生ATP。（） 三、填空题 ⒈α-酮戊二酸脱氢酶系包括三种酶，它们是、和。 ⒉TCA循环的第一个产物是，由、和所催化的反应是该循环的主要限 速反应；TCA循环中有两次脱羧反应，分别是由和催化，脱去的CO2中的C原子分别来自于草酰乙酸中的和。 ⒊将乙酰CoA的两个C原子用同位素标记后，经一轮TCA循环后，这两个同位素C原子的去向 是，二轮循环后这两个同位素C原子的去向是。 ⒋TCA循环中大多数酶位于，只有位于线粒体内膜。 四、名词解释 ⒈柠檬酸循环回补反应； 五、问答题 ⒈已知有一系列酶反应，这些反应将导致从丙酮酸到α-酮戊二酸的净合成，该过程并没有净消耗 三羧酸循环的代谢物，请写出这些酶反应顺序。 ⒉葡萄糖的第二位碳用C14标记，在有氧情况下进行彻底降解，请问经过几轮三羧酸循环，该同位 素碳可作为CO2释放？ ⒊TCA循环受哪些因素调控？该循环有哪些重要的生理意义？ ⒋叙述ATP、ADP、AMP和柠檬酸在糖酵解和三羧酸循环的代谢调控中的作用。