神经精神疾病常见综合征 common syndrome
《神经精神疾病诊断学》
某些疾病的症状并不是完全孤立的，其中某些症状可以综合征的形式而合并出现。综合征或一组症状和体征，可能在疾病的某一阶段突出地表现出来，它是某些疾病整个临床相中的有机组成部分，是神经系统中某种病理生理过程中的集中反应。有的疾病可以有它所特有的综合征，但是同一综合征也可能出现于不同的疾病中。综合征所包含症状并非无规律的结合，而是具有一定的内部联系或某种意义上的关连性。这些特征性的意义对确定诊断都是很重要的。
第一节精神病综合征psychiatric syndrome
精神疾病的症状并不是完全孤立的，其中有不少是由某些症状组成为综合征的形式而合并出现。精神病临床上存在许多不同的综合征，有的精神疾病可以有它特有的综合征，但是同一综合征也可能出现于不同的疾病。例如，情感性精神病具有躁狂状态和抑郁状态，但是这两种综合征在其他精神疾病中也并不少见。组成综合征的症状之间往往具有一定的内部联系或某种意义上的关连性，例如情感性精神病的躁狂相，其情感高涨、思维奔逸和活动增强，可理解为愉快的心境所致。其次，它们还可以同时或先后地出现和消失。精神疾病中的综合征，有的是以其组成综合征的症状而命名的，有的是以提出某一综合征的人名而命名的，有的这两种形式同时应用，有的还以其他情况来命名的综合征。熟悉精神疾病的综合征，对于临床上诊断具有很大的帮助，现将精神疾病临床中常见的综合征总结如下。
一、幻觉症(hallucinosis)
【临床表现】以在无明显的意识障碍的情况下出现大量持久的幻觉为其主要特点。幻听和幻视较多见，但也可伴有其他幻觉，主要是言语性幻听。言语性幻觉常伴发与其关联的妄想以及恐惧或焦虑的情绪反应。
【鉴别诊断】
（一）嗜酒所致的精神障碍（mental disorders caused by alcohol）多发生于长期饮酒的人或突然停止饮酒后数日。临床特点:意识清醒，定向力完整，以幻听为主，幻视较少见。幻听多对患者不利，如责骂志和威胁声，为此患者惊恐万状，焦虑不安。此症状缓慢发展，可持续数周，数月甚至数年，停止饮酒可逐渐减轻而恢复。
（二）铅中毒所致的精神障碍（mental disorders caused by lend intoxication）急性铅中毒时患者可出现鲜明恐怖的幻觉，如看到各种奇怪的野兽，鬼怪和多头的人。由此表现恐惧、不安、兴奋，也可能出现片断的被害妄想。
（三）反应性精神障碍（reactive mental disorders）患者在强烈的精神因素作用下，可出现幻视和幻听，内容均与精神因素有关，患者为此表现恐惧，焦虑不安，当精神因素消除后，症状很快消失。
（四）精神分裂症（schizophrenia）精神分裂症患者除联想、情感障碍、意志减退外，半数以上的患者存在幻觉，最常见的是幻听，主要是言语性幻听。患者听到邻居、亲人、同事或陌生人说话，内容往往使患者不愉快，具有特征性的是听见两个或几个声音谈论患者，彼此争吵，或以第三人称评论患者。有的语声常威胁命令患者。如不让患者吃饭，让患者去死等，或谈论患者的思想，评论患者的行为，患者的行为可受幻听的影响。
二、幻觉妄想综合征(hallucinatory-paranoid syndrome)
【临床表现】以幻觉为主，多为幻听、幻嗅等。在幻觉的基础上产生妄想，如被害妄想，影响妄想等。妄想一般无系统化倾向。主要特征在于幻觉和妄想密切结合，而相互依丛，互相影响。
【鉴别诊断】
（一）精神分裂症（schizophrenia）患者可表现思维散漫，情感淡漠，意志减退，思维中断，思维贫乏，行为异常及幻觉、妄想。幻觉多为言语性幻听，在幻觉的基础上出现被害妄想，物理影响妄想，认为有人想害他，有人知道了他人思想，有人用某种仪器控制他，监视他，由此患者可出现异常的动作和行为，如伤人破坏行为等。
（二）脑器质性精神障碍（organic mental disorders）在急性脑器质性精神障碍中患者可出现视物显小症，视物显大症，以及对形状和位置的歪曲感知，有时可出现错觉和幻觉，其中以原始性幻视更有特征性意义。同时可有关系妄想和被害妄想等。患者有记忆障碍、意识障碍、情感障碍及行为障碍。通过脑超声波描记术、放射性同位素扫描术、CT、脑电图可以加以诊断，并可与其他病相鉴别。
三、精神自动症综合征(psychic automatism syndrome)
【临床表现】包括感知觉、思维、情感、意志等多种精神病理现象。临床特点是在意识清晰状态下产生的一组症状。其中包括假性幻觉、强制性思维、被控制感、被揭露感，以及系统性的被害妄想、影响妄想等相互联系的综合征。
【鉴别诊断】
（一）精神分裂症（schizophrenia）精神自动症在精神分裂症偏执型中多见，急性起病者不久即出现被控制感，强制性思维，
内心被揭露感以及影响妄想。幻觉妄想极为零乱，不系统，不固定，无中心内容。患者行为杂乱，生活不能自理。慢性起病者，先起于多疑、被害和关系妄想，以后出现幻听、思维鸣响、丰富的假性幻觉、强制性思维。患者对假性幻觉加以妄想性解释时，形成较系统而固定的影响妄想，感到自己的思想，行为，情感不自主，均受外力支配，如受原子能，超短波，电子计算机等支配。
（二）嗜酒所致精神障碍（mental disorders caused by alcohol）患者在长期饮酒后可出现幻听、幻视，听到有人喊他，有时看见某些大人物找他，并出现嫉妒妄想，夸大妄想，被害妄想，由此出现被控制感及被洞悉感，在幻觉、妄想的支配下出现一些行为异常，如伤人、杀人行为，并可出现记忆力减退，错构及虚构，定向力障碍，还可出现一些神经系统症状及体征。通过病史及精神检查可以确诊。
（三）癫痫性精神障碍（mental disordters in epilepsy）癫痫患者除有典型的抽搐，脑电图异常放电外，尚有精神自动症的表现，表现为某种观念，不论患者愿意与否，强制地浮现于脑内，常互相缺乏联系，也无相应的感觉表象，且常为同一内容的反复出现。患者常有关系妄想、被害妄想、情绪低沉、易激惹、焦虑、恐惧，可有原始性幻觉等。根据患者有癫痫发作史及脑电图检查，临床诊断一般是不困难的。
四、疑病综合征(hypochondriac syndrome)
【临床表现】患者对自身状态过分关注，相信患了某些实际并不存在的疾病，并对微不足道的一些症状和体征过分夸张而终日焦虑紧张。
【鉴别诊断】
（一）疑病性神经症（hypochondriac neurosis）其临床特点是患者对自身健康产生毫无根据的先占观念，诉述身体某部有特殊的不适感，疼痛感或异常感，以为自身患了某种严重疾病或坚信某种异物侵入肌体，如患者诉说肠子被扭曲，患了心脏病等，但经检查则一切正常，患者到处求医，但有时不服药，根据其求治心切，医学检查正常及到处就诊可做出诊断。
（二）抑郁症（depression）表现为对日常生活丧失兴趣，记忆力差，注意力难以集中，活动减少，工作能力下降，自责、自罪，在此基础上出现疑病观念，认为自己脑子里长东西，自己内脏腐烂了等。根据病史和晨重夜轻，睡眠障碍，自我评价低等特点可确诊。
（三）精神分裂症（schizophrenia）早期患者可出现疑病观念，伴发器官幻觉和感知综合障碍。患者诉说躯体某处不适或某一器官有病。随着疾病的加重出现疑病妄想，坚信自己得了严重疾病，患者终日惶惑不安，坐卧不安，经多方面检查无异常也不能消除其症状，同时具有精神分裂症的其他症状。
（四）反应性精神障碍（reactive mental disorders）患者在精神因素的刺激下，可出现紧张、多疑，继而出现牵连观念及被害妄想、疑病观念等，常认为自己某器官有病或感到身体某部不适，也可出现自责、抑郁等。精神因素消除后疑病观念等症状也随之消失。
（五）脑动脉硬化性精神障碍（mental disorders caused by cereboarterios cledorotic）发病年龄多在40岁以上，多伴有高血压症。可有记忆及智能的减退，病情有起伏，脑血流图检查有助于诊断。
五、Cotard综合征(Cotard’s syndrome)
【临床表现】患者感到自己已不复存在，或是一个没有五脏六腑的空虚躯壳，并认为其他的人，甚至整个世界包括房子、树木都不存在了。
【鉴别诊断】
（一）抑郁症（depression）患者情绪低落，思维缓慢，患者在此基础上出现非真实感，虚无妄想。患者诉说周围事物似乎是“不真的”、“不自然的”、“感情没有了”。严重时否定自己和周围世界的存在。加上抑郁症的其他症状不能诊断此病。
（二）更年期抑郁症（involutional melancholia）亦可出现虚无妄想，常认为自己的脑髓空了，神经都断了，并可有非真实感等。此病为更年期发病，临床症状以情感抑郁、焦虑紧张为特点，伴有植物神经系统和内分泌功能紊乱等症状。
（三）精神分裂症（schizophrenia）亦可出现虚无妄想，多认为自己的器官没有了，以为周围的事物不存在了，并伴有精神分裂症的其他症状。
（四）麻痹性痴呆（demenia paralytica）亦可出现虚无妄想，但其他症状比较突出，如智能减退、情感淡漠、人格障碍等。
六、Othello综合征(Othello’s syndrome)
【临床表现】以怀疑配偶不贞的嫉妒妄想为核心症状。患者个性固执、多疑，好发于30～40岁，患者以许多似是而非的证据证明其配偶另有新欢，但往往说不出具体的对象，为此反复侦察、盘问、跟踪、拷打、症状可持续数年，可能产生攻击行为，甚至杀死配偶。其他方面的精神活动基本正常。
【鉴别诊断】
（一）偏执型人格障碍（paranoid personality disorders）男性多见，表现敏感、多疑、固执、过份警惕、心胸狭窄、好嫉妒，自我评价高，遇到挫折推诿客观，不愿接受批评，好争论、易冲动、易怀疑配偶有作风问题，但找不到确凿的证明。
（二）嗜酒所致精神障碍（mental disorders caused by alcohol）多见于男性中年嗜酒者，妄想内容以嫉妒为主，故又名“酒毒性嫉妒”。有的可表现为被害妄想，可发生虐待妻子或者控诉诬告，伤害配偶或“第三者”的危害行为。结合饮酒史诊断本病不困难。
（三）精神分裂症（schizophrenia）嫉妒妄想较常见，患者常采取措施以考验和监督爱人，甚至不易发动自己的小孩跟踪。嫉妒妄想是造成精神病患者凶杀配偶的第二位原因，如果患者认为子女非自己所生，亦会加以杀害。常伴有人格改变，情感障碍及幻觉。
（四）偏执性精神病（paranoid disorder）这类患者临床表现为将夫妇间的关系改变成一种三角斗争形势，患者对其配偶的忠实和孩子的血统深感怀疑。对一些本来毫无意义的锁事给予倾向性解释，如一个偶然的手势，一名无意义的话都成为嫉妒妄想的来源，进而多方跟踪，甚至搜查配偶的亵衣床单来寻找“通奸者”或“情敌”，一旦“塑造”完成，患者可以倾泻由于爱人被夺而发生的全部仇恨。嫉妒妄想一旦建立了核心结构，患者进而把一大堆所谓“佐证”加以联系予以妄想性推理、排列和整理，终于形成系统性妄想体系。在此基础上可能出现伤人、杀人等违法行为。
七、遗忘综合征(amnestic syndrome)又名柯萨可夫综合征或遗忘—虚构综合征。
【临床表现】临床特点是记忆能力障碍，时间定向力障碍，虚构症和顺行性或逆行性遗忘症。患者开始时是对其发病后的事件，或刚做过的事情不能回忆。遗忘综合征常可和记忆错误结合在一起，患者常以错构症或虚构症的方式去填补既往经历中记忆脱失的空白部分。
【鉴别诊断】
（一）嗜酒所致的精神障碍（mental disorders caused by alcohol）患者长期饮酒后可出现严重的记忆缺失，尤其是近记忆缺失，患者对新发生的任何事情都记不住，常有定向力障碍，尤其是时间定向力，患者为了填补记忆中空白点而出现错构和虚构。除此之外尚有行为及情感方面的改变，患者常呆在一处。情感表现为欣快等。根据其饮酒史可以诊断此病。
（二）脑外伤后遗忘综合征（post-traumtic brain dysmnesic syndrome）指脑外伤急性期过去后仍然长期存在的记忆减退为突出临床表现的器质性障碍。近记忆力和远记忆力都有缺损，近记忆力减退尤为明显，但意识清楚，其他认知活动没有障碍，常通过虚构情节来填补记忆空白。
（三）蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage）可迅速出现一种类似柯萨可夫精神病的表现，患者有定向障碍，这类遗忘综合征常于数日或数周后的无症状间歇期后发生，历时短暂，多于数周后很快恢复。根据其突发剧烈头痛、呕吐、脑膜刺激征阳性，腰穿脑脊液均匀血性可确诊。
（四）间脑肿瘤（diencephalon tumor）可出现显著的遗忘症，对于新近发生的事情或新学到的东西不能记忆或者是前后颠倒，但对较远发生的事情或以前学过的东西记忆较好，认知功能的其他方面保持较好，但虚构症状表现较明显。常有嗜睡、意识障碍、人格障碍等症状。CT、颅骨X线摄片、颅脑超声波常有阳性结果。
（五）阿尔采木氏病（Alzheimeer’s disease）患者可表现为嫉妒妄想及记忆障碍，初时仅有近记忆障碍，定向力不佳，在此基础上出现计算力减退，判断力低下，以后出现言语障碍和失语、失用、失认等，由此而出现焦躁不安，有些患者外出乱跑，忘记归途，深夜流落街上头屋角，重复做些单调、刻板、毫无意义的动作。在记忆障碍的基础上又可出现虚构和错构，同时伴有个性改变等。根据其发病年龄、病史、CT、病理学检查可确诊。
（六）脑动脉硬化性精神障碍（mental disorders caused by cereboar teriosclerotic）患者可表现情感障碍、意识障碍、人格障碍及记忆障碍等。早期以近记忆障碍为主，以后视觉性、听觉性记忆也有明显减退，晚期远记忆减退较明显，并可产生遗忘症、虚构等。此类患者常有些神经系统症状和体征。脑血流图较有价值。
八、紧张综合征(catatonic syndrome)
【临床表现】最突出的症状是患者全身肌紧张力增高，包括紧张性木僵和紧张性兴奋两种状态。前者常有违拗症、刻板言语及刻板动作、模仿言语及模仿动作、蜡样屈曲等症状。紧张性木僵状态可持续数日或数年，可无任何原因地转入兴奋状态。兴奋状态持续较短暂，往往是突然爆发的兴奋激动和暴烈行为，然后进入木僵状态或缓解。紧张综合征多发生于意识清晰状态，少数在梦样意识障碍背景上产生，此时出现对周围环境的感知障碍及大量幻想性形象，意识清醒后对幻想性形象的内容仍能回忆。
【鉴别诊断】
（一）精神分裂症紧张型（schizophrenia catatonic type）大多数起病于青年或中年，起病较急。病程多呈发作性。主要表现为紧张性兴奋和紧张性木僵。两者交替出现或单独发生。前者表现行为冲动，不可理解，言语内容单调刻板，动作古怪，有模仿言语。后者表现运动性抑制，少语少动至不食不动，对周围环境刺激不起反应，有违拗、模仿动作及模仿言语，偶可伴有幻觉
妄想。
（二）抑郁症（depression）在木僵性抑郁中，患者缄默不语，无自主活动，甚至不饮食，大小便潴留，可由急性抑郁过渡而来。
（三）粘液性水肿（myxedma）其基本症状为患者所有的活动都变慢，伴有记忆力减退，错觉及幻觉，有一部分患者可表现为木僵状态。
（四）铅中毒（lead poisoning）在严重中毒时，发生铅中毒脑病。表现精神迟钝，动作迟缓，抑郁或激动不安。进一步发展则出现躁狂、谵妄、惊厥、木僵或昏迷。根据铅接触史及临床表现不难诊断此病。
（五）颅脑外伤所致的精神障碍（mental disorders caused by brain injury）在脑挫裂伤时，患者表现意识范围缩小，感知模糊，定向力受限，患者可突然发生兴奋、冲动、攻击、以至发生违纪行为。可有一些无意义的动作。还可有丰富、生动的错觉、幻觉。还可伴有其他症状，根据外伤史可诊断之一。
（六）反应性精神障碍（reactive mental disorders）在强烈的精神创伤下急性起病，患者突然僵住不动、缄默不语，呼唤不应。历时短暂，多数持续数分钟或数小时，偶尔可达数日，但一般不超过一周。个别患者当木僵状态缓解后，可转入兴奋状态，此时大部分伴有意识障碍。此种木僵称反应性木僵，又称心因性木僵。
九、Capgras综合征(Capgras’s syndrome)又称双重错觉综合征、易人综合征、替身错觉、双重人身症、冒充者综合征。
【临床表现】指患者认为其亲友已被假扮者顶替，两者极端相似，但还是坚持认为他们是不同的，是有细微差别的（亦有人认为二者躯体不同）。是辨认不足，是对亲人正身的妄想性否认。被顶替的对象多涉及配偶、子女、而不涉及上一代人。近年来，认为替身同原来的人面貌并不一定一致，替换对象也不一定是亲人，可以是周围的熟人，甚至是家里的动物。女性多见。
【鉴别诊断】
（一）精神分裂症偏执型（schizophrenia paranoid type）此型多见于替身综合征，其特点是对亲密的人予以妄想性否认，认为这个亲人已被替身（往往是仇敌）所取代。往往由此出现伤人、杀人行为。配合精神分裂症的其他症状不难诊断本病。
（二）更年期精神病（involutional psychosis）临床上偶见到易人综合征，其主要精神症状为焦虑、忧郁、疑病和猜疑。根据其年龄可以加以诊断。
（三）癔症（hysteria）临床上也偶见易人综合征，大多突然发病，可出现感觉、运动和植物神经功能紊乱，或短暂的精神异常。
十、神经衰弱综合征(neurasthenic syndrome)
【临床表现】临床表现主要有头昏、头痛、失眠、健忘、注意力不易集中、焦虑、紧张、烦躁、疲乏，工作效率降低，怕声、耳鸣，全身不适和精神萎靡等。可伴有植物神经及性机能障碍。
【鉴别诊断】
（一）躯体感染所致的精神障碍（mental disorders by physical infections）在急性感染疾病的末期或恢复期，患者表现注意力不集中，记忆力减退，全身不适，酸痛、易紧张，情绪不稳，精神萎靡，睡眠浅而多梦。这些症状随全身一般情况的好转而逐渐恢复，这是与神经衰弱病人的不同之处。
（二）颅脑外伤（brain injury）患者在颅脑外伤后可有头痛、头晕、软弱无力、疲乏感、焦虑不安、心悸、注意力不集中、记忆力差、耳鸣、失眠等症状。这时可诊为脑外伤后神经症。
（三）脑血管疾病（cerebrovascular diseases）脑血管病时患者可出现类似神经衰弱的症状，表现情绪易激惹、心悸、睡眠障碍、眩晕、耳鸣、易疲乏、注意力不集中、记忆差等。这些症状常有波动。
（四）中毒性精神障碍（toxic mental disorders）在中毒较轻或早期患者表现脑衰弱综合征，表现顽固性头痛、头沉、头紧、疲乏无力、失眠、记忆力减退、注意力不集中、心悸等。根据其中毒史可诊断。
（五）内分泌疾病（endocrine diseases）患者在内分泌功能障碍时常出现情绪不稳、注意力不集中、记忆力差、反应迟钝、睡眠障碍等症状。这些症状随原发病的好转而消失。
（六）疲劳（fotigue）人们长期在紧张的脑力劳动时，如不注意适当的休息，可产生过度疲劳，出现头痛、头昏、健忘、注意力不集中及失眠等，但经适当休息后，疲劳的症状群就会消失。
（七）神经衰弱（neurasthenia）好发于青壮年。以脑力劳动者为多。患者表现头昏、失眠、多梦、怕光、怕声、注意力不集中、记忆力减退、疲乏无力等症状，如精神因素消除或适当休息后，症状可减轻或暂时消失。
（八）抑郁症（depression）轻型抑郁症时可有头昏、失眠、焦虑、疲劳无力及躯体不适等，并有情绪低落、消极悲观，对自己的工作能力和健康状态缺乏自信，有消极观念。有晨重晚轻规律。
（九）精神分裂症（schizophrenia）早期可表现为失眠、头痛、易疲劳、注意力不集中、情绪不稳、工作缺乏热情。学习
和工作能力下降，随着时间的延长，即出现了精神分裂症的特征性症状，此时便可诊断。
第二节神经病综合征syndromes of nervous diseases
神经系统疾病主要产生感觉与运动两大障碍，其表现形式多种多样。一种疾病可以出现各种不同的症状和体征，反之，一种症状或体征可由不同疾病（或病因）引起，而同一疾病因损害部位不同，其临床表现亦不尽相同。临床上把不同致病因素引起的各种神经征候群称为神经病综合征。本节列举临床上常见的各种神经病综合征，就其病因、症候及其病因的鉴别诊断做了较为详细的描述，便于查找与校对，为临床诊断及鉴别诊断提供线索。
一、Abadie氏综合征
Abadie氏综合征指脊髓痨（一种实质性梅毒）患进跟腱之压痛觉减退或消失。为诊断脊髓痨的一种重要体征。此征在脊髓痨病程的各个阶段中阳性率均较高，故有助于早期诊断。往往两侧均为阳性，跟腱压痛觉障碍的程度可不一致。此征与脊髓痨其他症状的关系如下：（一）此征与跟腱之闪电样疼痛不一定同时出现，与下肢浅感觉障碍无关；（二）多伴有踝反射消失；（三）挤压腓肠肌引起的压痛觉仍保存。
此综合征偶见于癔病和脊髓压迫征，但这两种疾病尚有其他部位之痛觉缺失。
二、Adie氏综合征：又称，强直性瞳孔综合征；瞳孔紧张症。
【病因和机理】病因尚不清楚。其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变；②上颈髓部病变；③动眼神经核病变。但此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机理不明。
【临床表现】多发生于30岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。表现为一侧瞳孔散大，光反应及调节反应消失。但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小；双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。Adie氏将本综合征如下分类：
（一）完全型定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。
（二）不完全型有四种情况： 1.只有瞳孔强直； 2.非定型的瞳孔强直（虹膜麻痹）；
3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直；
4.只有膝腱反射消失。
【鉴别诊断】
Adie氏瞳孔尚见于下列疾病：
（一）动眼神经麻痹（oculomotor paralysis）分为完全性和不完全性。完全性动眼神经麻痹有三个特征，即上睑弛缓性下垂，眼球处于外下斜位，瞳孔散大、对光反应丧失。头往往转向动眼神经麻痹的对侧。旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性，出现假性Von Grafe氏征。
（二）小脑幕裂孔疝（transtentorial hernia）短期内出现Adie氏瞳孔提示小脑幕疝的发生。此系小脑幕下疝引起动眼神经牵拉和压迫所致。脑疝早期病变侧瞳孔先缩小，以后逐渐增大。当双侧钩回疝或脑干下移时，牵扯双侧动眼神经则引起双侧瞳孔同时可相继发生散大。瞳孔散大在先，以后才出现眼外肌麻痹，眼球运动障碍及上睑下垂。此外，脑疝时还往往伴有意识障碍、偏瘫、去脑强直和生命体征的改变。
（三）其他眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症，阿托品中毒等都可以出现Adie氏瞳孔，以病史和有无膝腱反射鉴别不难。
三、Apert氏综合征：又称，尖头并指（趾）畸形；并指（趾）尖头综合征。
【病因和机理】过去认为本病是骨炎、佝偻病、羊水索条压迫、先天性梅毒、风疹等外因引起，目前认为是常染色体显性遗传性疾患。一般为散发性。双亲年龄往往较大，尤其是父亲。
【临床表现】
（一）尖头畸形头形尖而短，前额高耸，冠状缝早期愈合，颅骨纵轴增大，大囟门部向前上隆起。眼窝较浅，眼球突出，两眼距离增大，斜视。鼻小而扁，呈钩鼻状。上颌发育不良，较前突，口盖高，有时口盖分裂，呈特殊之容貌。
（二）肢端畸形并指（趾）多为左右对称，程度不等。皮肤融合或完全性骨性融合；部分融合或完全性融合，以第2、3、4指（趾）之完全性融合最多见。此外掌骨较短，可与桡骨融合，关节活动受限。
（三）患者有各种程度的精神发育迟滞，而脑部缺乏特异性病理改变。视乳头水肿较少见，视神经萎缩较多见。
【鉴别诊断】
（一）Crouzon氏综合征又称遗传性头颜面骨发育不全，为一种特殊类型的颅骨缝早闭。多有家族遗传史。头面部畸形的特点为多数颅骨缝过早闭合，上颌骨发育差和脑积水，颅骨的前后径短，两眼分离并向外斜视，鼻底退缩、鼻弓增宽，眼眶下缘缩小，眼球向前突出，上、下齿呈反咬合。除头面部畸形外，常有头痛和脑挤压征象。
（二）小头畸形常因胎儿期的有害环境因素所致。偶然见于常染色体隐性遗传。本症中脑部和颅骨的发育均有障碍，发育完
全后脑重不超过1000克，最大颅周径一般不超过47厘米。头颅形状亦有特异性变化，额部和枕部平坦、狭小、顶部略呈尖形，和发育完整的面骨形成强烈对照。头皮增厚，头发粗密。身材矮小，智能发展停留于白痴阶段。
四、Argyll Robertson氏综合征：又称:阿·罗氏瞳孔；反射性虹膜麻痹。
【病因和机理】阿·罗氏瞳孔为神经梅毒的特有体征。系光反射的经路受梅毒病变（尤其是脊髓痨）的破坏引起。瞳孔缩小与中脑动眼神经核前方之中间神经元附近病变有关。
【临床表现】①视网膜对光有感受性，即视网膜和视神经无异常；②瞳孔小；③瞳孔对光反射消失；④调节反射正常；⑤毒扁豆碱滴眼可引起缩瞳，而阿托品滴眼扩瞳不完全；⑥瞳孔形态异常（不正圆和边缘不规则）和不对称；⑦这些障碍为恒久性，多呈双侧性，偶为一侧性。
【鉴别诊断】阿·罗氏瞳孔除见于神经梅毒外，尚可见于其它疾病，谓之假性Argyll Robertson 氏综合征。表现为受累瞳孔扩大·80%为单侧，光反应消失或迟缓，会聚反应受累轻，偶见受累瞳孔于缓慢收缩后可较正常瞳孔小。常见病因有，影响到中脑的外伤；眼球或眼窝部外伤；中脑被盖部肿瘤，如四叠体、松果体、第三脑室、导水管部的肿瘤；脑血管病（中脑部软化灶）和多发性硬化等。在这种情况下，除有阿·罗氏瞳孔外，往往伴有垂直凝视麻痹及其它眼外肌麻痹。
五、Arnold-Chiari氏综合征：又称，Arnold-Chiari二氏畸形；基底压迹综合征。
【病因和机理】本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。本病病因不明，有三种见解:①流体力学说:胎儿期患脑积水，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变；②牵拉说:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下牵拉；③畸形学:后脑发育过多、桥曲发育不全。
【临床表现】头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调、锥体束征、后组颅神经（Ⅹ～Ⅻ）和上颈髓脊神经麻痹—高颈髓延髓综合征。
本病在临床上的重要性在于:①脑积水的病因之一；②高颈髓压迫的病因之一；③小脑疾病的病因之一。
【鉴别诊断】
（一）本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。
1.颅底凹陷（basilar invagination）:是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。
2.寰枕融合（occipitalization）:枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。
3.寰枢椎脱位（ atlantoaxial dislocation）:先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。
上述先天畸形均可致延髓及上颈髓压迫症状，一般无小脑及颅压增高症状，临床有时与Arnold –Chiari畸形不易鉴别，借助于X线片及其它影像学检查诊断不难。
（二）后颅窝及枕骨大孔区肿瘤可有颅压增高、颅神经麻痹及小脑症状，仅以临床表现与本综合征难以鉴别。CT检查可见颅后窝实质性占位、中线偏移及幕上脑积水征象，颈椎X线片无异常发现。
六、Aronld-Pick氏综合征：又称脑叶硬化症；脑叶萎缩症；早老性痴呆；失语—识别力丧失—运动不能综合征；Pick(A)氏综合征。
【病因和机理】病因不明，可能有家族型变性。病理改变为双侧性脑叶萎缩，主要限于颞叶和额叶，较少波及顶叶。病变区域神经细胞脱落，基质疏松，脆浆内有嗜银小体，即Pick包涵体。萎缩区还可见老年斑和神经原纤维的缠结。
【临床表现】本病多于40～60岁发病，女性发病率较高，缓慢进行性痴呆，近事记忆渐丧失。口齿不清，发音含糊，言语杂乱无章。人格、行为改变，思维明显障碍、多睡。偶见轻偏瘫、震颤、惊厥。反射亢进或减弱。
脑电图呈现弥漫性节律紊乱，高波幅慢活动。脑CT示脑叶对称性萎缩，以额、颞叶明显，有时可见白质脱髓鞘改变。
【鉴别诊断】
（一）单纯型老年性痴呆（simple senile dementia）多于70岁以后起病，记忆障碍常首先出现（先为近事遗忘，后为远事记忆的丧失），虚构及错构症，认识错误。可见言语障碍，不肥正确使用词汇，也可有结构的失用症，但无其他言语障碍的征象。除肢体的肌张力亢进，以及轻度或不固定的强握反射外，神经系统检查也很少有阳性体征。
（二）Alzheimer型老年性痴呆（Alzheimer–senile dementia）在上述单纯型老年性痴呆的症状之上，出现日益明显的失语—失用—失认综合征；常可伴发前额叶症状，如口唇反射（在某些基本方位点上用视和触觉引起）；显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍；可出现Balint样综合征和言语重复。也可发生癫痫抽搐及肌细挛性颤搐。
（三）Pick病（Pick’s disease）本病发病迟缓，某些精神创伤往往被认为是发病的诱因。本病在临床上与阿尔海默氏病
几乎不能鉴别，以脑的局限性萎缩为主，而且两侧萎缩的程度常不对称，以额叶局限性萎缩最多见。偶见脑室扩大。显微镜下无老年斑及神经原纤维的缠结和Pick包涵体。
七、Avllis氏综合征：又称，脊髓丘脑束—疑核征综合；疑核—脊髓—丘脑束麻痹综合征。
【病因和机理】血管性、炎症性或肿瘤性病变侵犯疑核和迷走神经及副神经以及脊髓丘脑束。病变位于延髓或近颈静脉孔处。
【临床表现】表现同侧软腭与声带麻痹，喉部感觉丧失，舌后1/3味觉障碍。对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍，本体感觉正常。尚有交感神经障碍，出现Horner氏征。
【鉴别诊断】
（一）椎—基底动脉供血不足（vertebrobasilar ischemia）椎—基底动脉系统的短暂脑缺血发作时有时仅表现头昏、眼花、走路不稳等含糊症状而难以诊断。若有局灶性症状如眩晕、复视、构音障碍、吞咽困难、交叉性或双侧肢体瘫痪和感觉障碍、共济失调等则诊断较为明确，其发作特点为起病突然，历时短暂，一般无意识障碍，可反复发作。伴有Avellis综合征的短暂脑缺血发作提示延髓受累。
（二）椎—基底动脉血栓形成（vertebrobasilar thrombosis）发病前常有短暂、反复发作的椎—基底动脉供血不足史，一旦产生持久的局灶性神经症状，则提示椎—基底动脉血栓形成，表现为眩晕、眼球震颤、复视、同向偏盲、皮层性失明、眼肌麻痹、发音不清、吞咽困难、肢体共济失调、交叉性瘫痪或感觉障碍、四肢瘫痪。常伴有后枕部疼痛和程度不等的意识障碍，有时呈睁眼昏迷或不动性缄默状态。
（三）上升性脊髓炎（ascending myelitis）多数在脊髓症状出现前1～2周内有发热、“伤风”等上呼吸道感染的症状，可有或无背痛、腹痛、束带感等神经根刺激症状，然后突然出现四肢无力、感觉麻木、缺失和大小便功能障碍。病变从下肢开始迅速发展到完全截瘫，并逐渐影响到腹、胸、臂、颈及面部肌肉，伴有感觉水平逐渐上升，有吞咽困难，言语困难和呼吸困难。
（四）急性感染性多发性神经炎（acute infective polyneuritis）又称上升性麻痹，具有一般周围神经炎的特点，常有四肢瘫痪，但膀胱、直肠功能障碍不明显，一旦出现言语、吞咽和呼吸困难，提示颅神经受累，病情凶险。脑脊液蛋白—细胞分离为其特征。
（五）延髓肿瘤（medulla oblongata tumor）延髓肿瘤的最早症状常为呕吐，易被误诊为神经性呕吐。可有不同程度的头痛、头晕，较早出现后组颅神经麻痹症状，常在病程早期即有呼吸不规则，随着肿瘤的发展可突然发生呼吸停止。颅压增高和视乳头水肿常不明显。不少病人还伴有心率增快、出汗、顽固性呃逆等症状。
八、Axenfeld –Schurenberg氏综合征：又称，周期性动眼神经麻痹。
【病因和机理】病因不明，半数以上为先天性。周期性现象为间脑植物神经中枢发生之节律性冲动直接作用于动眼神经引起。
【临床表现】动眼神经麻痹期（睑下垂、瞳孔散大、眼球外斜）与痉挛期（上睑收缩、瞳孔缩小、眼球由内收至正中位）的反复出现。这种现象不定期，呈无休止的反复。眼底和视力无异常。可卡因不能制止周期性痉挛。
【鉴别诊断】
（一）Balint氏综合征（Balint’s syndrome）两侧性顶枕叶病变所致皮层性视觉性麻痹，视神经共济失调、以及视觉注意的障碍。同时伴有持久不变的自发性和反射性眼运动，往往伴有言语困难，失写、意念运动性失用等症状。
（二）Alzheimer型老年性痴呆（Alzheimer-senile dementia）本病的眼运动与Balint综合征类同，进行性痴呆为其特点。
（三）其他反复性眼肌麻痹眼肌麻痹性偏头痛可出现反复性眼肌麻痹，呈完全性或不完全性，眼内外肌均可出现。麻痹往往在数日乃至数周恢复，往往可以再发。此种眼麻痹还见于糖尿病性眼肌麻痹和脊髓痨早期，以外展神经麻痹较动眼神经麻痹多见。
九、Balint氏综合征：又称，皮层性注视麻痹。
【病因和机理】双侧顶枕区病变，尤其多见于双侧大脑后动脉及其分支的痉挛或阻塞时。
【临床表现】眼球随意运动消失，眼动失调与视觉注意障碍，但保存自发性与反射性眼球运动，常伴言语困难、失写、意念运动性失用症状。由于皮层各注视中枢相互联系，所以一侧皮层损害所致的注视麻痹时间很短，约数小时到三天左右恢复，双侧皮层损害所致的注视麻痹多为恒久性。枕叶注视中枢病变很少引起侧视麻痹。
【鉴别诊断】
（一）脑梗塞（cerebral infarction）大脑后动脉的栓塞时产生Balint氏综合征。因其他供应丘脑及上脑干的血液，因此该区梗塞时出现对侧同向偏盲，主侧半球梗塞时除皮层感觉障碍，还可出现失语、失读、失写、失认等语言和顶叶征群。其特点为发病年龄偏高，起病突然，多于安静时发病，一般无偏瘫发生。如梗塞范围小，治疗及时得当，症状可望完全恢复，否则永留后遗症状。
（二）脑肿瘤（brain tumor）发生于顶枕区的肿瘤以胶质瘤和脑膜瘤多见。早期常以头痛和癫痫病史就诊，随着肿瘤的生长、头痛加重并出现恶心、呕吐和视乳头水肿等颅压增高症状。Balint征出现较晚，CT可见强化的病灶区，占位征象明显。
十、Barre-Lieou氏综合征：又称，颈后交感神经综合征。
【病因和机理】颈椎第4～6节段因关节炎、创伤、颈椎病等致颈后交感神经（第5对和第8对）的多种刺激症状。
【临床表现】头痛、以枕部最强烈；眩晕，当患者旋转头部的瞬间突然出现，不伴有前庭末稍器官损害的症状；耳鸣；视力障碍。患者不能看书过久；常易倦和各种不同程度的低血压。
【鉴别诊断】
（一）颈椎病（cervical spondylosis）颈4～6椎间盘突出、锥体及小关节增生以及黄韧带的骨化等均可致颈5、8神经根受压，常有颈枕部疼痛，疼痛同时颈强直与头运动受限也是最突出的症状，有时有强迫头位甚至于位置性眩晕。
（二）颈椎或其附近的癌肿以神经鞘瘤多见，可见椎间孔的扩大或破坏，出现椎旁肌张力增高，此时颈强直极为明显，似棍样梗，在这种情况下头向各方方向运动均受限制，且伴有剧烈的头痛。
（三）颈椎损伤多见于椎体压缩性骨折和椎弓崩解，常伴不同程度脊髓损伤症状。
十一、Bernard-Horneer氏综合征：又称，Horner氏综合征；颈交感神经系统麻痹综合征。
【病因和机理】交感神经通路任何一部分受累均可出现此征。常见病因有炎症、创伤、手术、肿瘤、血栓形成或动脉瘤等。常因梅毒性心脏病的主动脉瘤压迫交感神经干而出现。
【临床表现】瞳孔缩小、眼睑下垂、眼球内陷、眼压低，同侧面部无汗和温度升高，泪腺分泌增多或减少。本征发生于儿童时常有虹膜色素缺失。
【鉴别诊断】
（一）急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死，幸存者四肢呈完全性弛性麻痹、呼吸急迫和Horner氏综合征。
（二）脊髓颈8·胸1的横贯性损害可出现手部小肌（骨间肌）的萎缩，爪形手，以及Honer氏综合征。
（三）伴有肩和上肢疼痛之Horner氏综合可能为肺尖上沟癌引起。
（四）胸部大动脉瘤出现Horner氏综合征时，患者有颈、肩、上胸部疼痛、干咳、进行性声音嘶哑、气管移位。
（五）Villaret综合征包括此征和后组颅神经麻痹。
（六）Raeder氏综合征即于偏头痛发作后出现Horner氏综合征，为半月节附近交感神经损害引起。
（七）Garcin氏综合征系丘脑外侧核之前方病变引起，除有Horner氏综合征外，尚有一侧性共济失调，感觉障碍和垂直性凝视麻痹。
（八）Horner氏综合征还见于甲状腺摘除术后、扁桃体摘除术后、小儿急性中耳炎后、小脑下后动脉闭塞（Wallenberg氏综合征）、Avellis氏综合征、Babinsik-Nageotte氏综合征等。
十二、Bianchi氏综合征：又称，失语—失用—失读综合征；顶叶综合征。
【病因和机理】凡顶叶和血循环障碍、肿瘤、以及外伤等均可引起本征，但以大脑中动脉皮质支中之顶枕支闭塞最常见。如果大脑中动脉广泛受损，则可出现偏瘫等多种半球症状，而不表现顶叶综合征。
【临床表现】失语（感觉性失语）、失用和失读（伴有失写的失读），病变对侧偏身感觉消失、伴相应手和足的触觉性失认，暂时轻偏瘫。
在顶叶损害（右利者）表现为左侧半身自体局部认识不能、空间认识不能、穿衣失用、结构失用、空间失读、失计算等。左侧顶叶损害表现为结构失用、意想性失用、失写、失读等。
【鉴别诊断】
（一）脑梗塞（cerebral infarction）主侧半球顶叶梗塞时出现本综合征，以大脑中动脉之顶枕支闭塞最常见。本病多见于60岁以上的老年人，尤其是伴有动脉硬化和高血压的病人；多于安静休息时发病，症状常在几小时或较长时间内逐渐加重，呈进展型中风类型；意识保持清醒，有失语但偏瘫症状不明显；脑脊液清晰，压力不高。
（二）胶质瘤（glioma）在表现本综合征之前往往有慢性头痛史，呈渐性性加重，随着肿瘤占位的加重，可出现恶心、呕吐、视乳头水肿等颅压增高症状。病程早期不易与脑梗塞鉴别。CT表现主侧半球顶叶占位性病变，增强后呈环状、斑状或结节状强化。
主侧半球顶叶的其它占位性病变如脑膜瘤、转移瘤、脑脓肿等亦可出现本综合征。
（三）Gerstmann氏综合征系主侧半球颞叶角回病变引起、易与本综合征混淆。此征包括手指认识不能，左右认识不能、失计算、失写四个症状，同时具有各种程度的精神症状、失语、色彩认识不能、视觉性定向力缺失、失读、结构失用等。此征四种症状共有者少见。
十三、Bogorad氏综合征又称，鳄泪综合征，味泪反射。
【病因和机理】
（一）伴发于先天性外直肌麻痹之鳄泪综合征此由于外展神经元核上性或核性异常和脑桥泌涎核之异常分化引起先天性落泪
倾向。
面神经麻痹早期出现之后天性鳄泪综合征此系瘢痕组织内之泪腺纤维与唾腺发生交叉，咀嚼时刺激唾腺纤维而引起泪腺纤维末稍的刺激。
（三）面神经麻痹后或浅岩神经切除后之鳄泪综合征见于颅底骨折、疱疹数周后，此由于唾腺纤维在外伤后发生再生方向性错误而走入泪腺之故。
【临床表现】咀嚼或强烈香味食物进入口中引起单侧反射性流泪，机械性刺激或无食物咀嚼时不引起流泪。亦有患者哭泣时患侧反面不见落泪。
【鉴别诊断】
（一）先天性眼外肌麻痹（congenital ophthal moplegia externa）多在生后即发生，多为遗传发育性疾患，见外展神经核发育不全或脑桥泌涎核之异常分化。此时除见鳄泪征外，尚有眼外直肌麻痹征候，如患侧眼球外展受限、头面经常转向麻痹肌的作用方向侧。
（二）周围性面神经麻痹（peripheral facial paralysis）病灶同侧全部颜面肌肉瘫痪，常见Bell氏征，即闭眼时麻痹侧眼球上窜（或内转），于角膜下与露出巩膜的现象；麻痹侧的眼球与健侧不在同一水平，较健侧上移，瞳孔水平也比健侧高；患侧颈阔肌不能收缩；伸舌向健侧偏移；麻痹侧舌前2/3味觉出现障碍，各种反射活动低下；泪腺和唾液分泌减少乃至消失。鳄鱼泪综合征多出现在面神经麻痹后数周或数月。除此之外，尚有其它后遗症状如面肌痉挛、面肌的联合运动（张口时产生闭眼，闭眼时口角上提或颈阔肌收缩等）。
（三）Bell氏面瘫（Bell’s facial paralysis）即伴有Bell氏征的周围性面瘫，可有与进食无关的单纯性流泪，与鳄泪征易混淆，其系因泪管部之Horner氏肌麻痹，泪液自鼻腔流出受到阻碍。
（四）耳颞综合征此系腮腺损伤以及手术后出现的症状，表现为进食时颞部和颊部潮红和出汗、流泪、流鼻涕等。常伴一侧面部疼痛。
十四、Bristowe氏综合征又称，胼胝体肿瘤综合征，为胼胝体肿瘤所特有症状。
【临床表现】偏瘫和对侧锥体束征；特征性的精神症状往往早期出现，以无欲、嗜睡、记忆力障碍为主，并有抑郁状态；屡见癫痫样痉挛发作，或有震颤、舞蹈症等不自主运动。颅压增高征常缺如或为轻度，不会同时出现头痛、呕吐、眩晕和视盘水肿。
胼胝体膝部受损时早期即出现精神症状、面肌麻痹、偏瘫肢体的上肢比下肢重；胼胝体体部受损可出现两侧性偏瘫；胼胝体尾部受损则先有下肢瘫痪、面肌麻痹缺如，常有共济失调步态。
【鉴别诊断】
（一）颞叶肿瘤（frontal lobe tumor）少有明显的神经体征，除胼胝体肿瘤综合征所特有的精神症状外，尚有人格改变、情感障碍，摸索动作与强握反射。颅压增高征亦多不明显，压迫视交叉时可有视力障碍和视盘水肿。
（二）大脑半球卒中（cerebral hemisphere apoplexy）一般认为左侧半球对言语、行为、认识、智能活动较重要，而右半球则对情感、精神活动关系密切。在颈内动脉栓塞引起的偏瘫中，呈现抑郁、幻觉、妄想等精神症状者，右侧占27.5%，左侧占67.9%。其特点为突然发病，常有高血压和动脉硬化病史，精神症状出现于偏瘫后。
十五、Brown- Sequard氏综合征又称，脊髓半侧损害综合征。
【病因和机理】脊髓半侧病变，多因外伤、椎管内肿瘤、出血、脊髓空洞症等致脊髓后束（司深感觉和部分触觉）、脊髓丘脑侧束（司痛温觉）、脊髓小脑束（司本体感觉）和锥体侧束（司运动）的损害。
【临床表现】受损部位以下的对侧痛、温觉消失，病侧受损平面以下的中枢性瘫痪及深部感觉障碍和同侧脊髓后根症状（末稍性麻痹、与病变脊髓分节相应的皮肤区域知觉消失）。
【鉴别诊断】
（一）Brown –Sequard氏综合征恰好损害了脊髓一半者极为罕见，多为不典型的Brown–Sequard氏综合征，即病损不是恰好脊髓的一半，一般总是越边至另半侧的一部分，临床症假有所不同。例如脊髓半损害偏于后半侧，又越边至另半侧后索时，则在病灶侧肢体有上运动神经元麻痹与病灶水平以下双侧性传导束型深层感觉障碍与识别触觉障碍，痛温觉可不明显。此种不典型的Brown-Sequard氏综合征需与脊髓不完全性横贯损害鉴别。脊髓不完全横贯性病变的早期常有脊髓休克现象，即四肢或两下肢完全性、弛缓性瘫痪，各种反射均消失，病变以下出现各种类型的感觉障碍；随着脊髓休克的解除，运动障碍也就明显的显现出来，其瘫痪的程度和肌张力增高的程度不如完全性横贯损害那么明显；可于早期出现防御反射，两下肢出现自发痛（双足、大腿的前面出现剧烈的难以忍受的疼痛）。
（二）髓外肿瘤（extramedullary tumor）早期出现Brown-sequard氏综合征多为髓外压迫性病变，以肿瘤多见。早期常见的症状为根性疼痛，起病多由一侧开始，出现感觉异常或感觉障碍出现较晚，锥体征出现较早，一般无肌萎缩，营养障碍不明显，
括约肌障碍出现较晚。椎管梗阻出现较早且明显，蛋白显著增高，有Froin氏征。如果从根性疼痛不久突然出现截瘫时常为血管瘤、血管畸形或囊肿压迫。
（三）脊髓动脉供血不全（spinal artery insufficiency）发作前常有前驱症状，以疼痛多见，位于肢体或躯干，常伴有异常感觉，如麻木感、针刺感、通电感、束缚感等。第二个前驱症状是运动障碍，如突发性截瘫，继之又能在数分钟或数小时内恢复正常。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。
十六、Cestan-Chenais氏综合征又称，Cestan氏Ⅱ型综合征。
【病因和机理】此征见于脑桥性麻痹，病灶位于延髓的外侧部。多因脑底动脉较大分枝的栓塞引起，偶见于肿瘤、感染、延髓空洞症等。
【临床表现】病灶同侧软腭和声带麻痹，吞咽和构音困难、眩晕、呕吐、眼球震颤、向患侧倾倒、共济失调、面部感觉障碍、Horner氏综合征；病灶对侧痛温觉障碍和锥体束征。
【鉴别诊断】
（一）闭塞性血管病为延髓病变常见原因，只有累及延髓外侧部（缺血软化）方出现本综合征，由于病变累及范围的不同，临床表现不尽相同，甚至表现不同的综合征。此征是Avllis氏综合征和Babinski-Nageotte氏综合征的复合病变，有时不易鉴别。Avellis氏综合征系病变损害了延髓的疑核与孤束核及脊髓丘索，表现同侧软腭、声带麻痹、咽喉部感觉丧失，舌后1/3味觉障碍，对侧自头部以下偏身痛、温觉障碍。疑核、孤束核、三叉神经脊髓束、舌下神经核、绳状体与网状结构的损害，出现Babinski-Nageotte 氏综合征，表现为对侧小脑性偏身共济失调、感觉障碍、同侧Horner氏征。此征也是Wallenberg氏综合征（小脑后下动脉闭塞引起延髓外侧部病变）加上对侧锥体束征的复合表现。
（二）延髓空洞症（syringobulbia）空洞常不对称，症状和体征通常为单侧性。亦因累及范围的不同未必表现出完全型Cestan-Chenais氏综合征。此症常与脊髓空洞症同时存在、多发年龄为20～30岁，偶尔发生于儿童期或成年以后。关于空洞形成的原理多数认为是一种先天性发育异常。
十七、Cockayne氏综合征又称，小头、纹状体小脑钙化和白质营养不良综合征；侏儒症、视网膜萎缩和耳聋综合征。
【病因和机理】病因未明，可能与常染色体隐性遗传有关。
【临床表现】以早老为其特征，婴儿期正常，两岁后发病。面容苍老，眼球内陷，身材矮小，背躬，肢体屈曲，肌肉瘦削，皮肤对光敏感性增加，暴露部位常发生水泡；视网膜变性、视神经萎缩及传导性耳聋；脑组织及颅内血管有广泛钙化；所有病人均有精神发育迟滞。瞳孔对散瞳药反应不良。
【鉴别诊断】
（一）早老症（progeria）又称Hutchinson–Gilford综合征。亦以儿童早期出现衰老为其特征，可能为常染色体隐性遗传。患者男多于女，一岁以内生长发育正常，以后逐渐发生早老改变。典型病例身材矮小、秃发、皮肤变薄，皮下组织萎缩，指甲短而萎缩，肌肉瘦削，普遍性骨质疏松。童年期即发生动脉硬化，可伴心肌梗塞和脑血管病。智力大多正常。血脂增高，生长激素的生成较正常时减少50%。而Cockayne氏综合征患者生长激素、血脂、胆固醇与磷脂之比均正常。
（二）Werner综合征其特征为儿童后期或青年期发生过衰老，亦为常染色体隐性遗传，两性发病率相等。其衰老征象与上二综合征类同，血胆固醇含量一般正常。此外有性腺发育不良。50%的病人有精神发育迟滞，45%的病人发生糖尿病，10%的病人发生肿瘤。
十八、Collet –Sicard氏综合征又称，枕骨髁—颈静脉孔连接部综合征；腮腺后窝综合征；半侧舌喉肩咽瘫综合征。
【病因和机理】因肿瘤、血管病变、外伤、炎症等病变由颈静脉孔向枕骨前髁管扩延致一侧性舌咽、迷走、副、舌下神经之周围性瘫痪。
【临床表现】声音嘶哑，咽下困难，舌后1/3味觉障碍；同侧软腭麻痹；同侧舌肌麻痹与萎缩；同侧胸锁乳突肌及斜方肌麻痹和萎缩。有时还可见痉挛性咳嗽、喘息样呼吸困难、唾液过多。
【鉴别诊断】
（一）颈静脉球体瘤（tumor of glomus jugulare）50%发生于中耳鼓室下壁，肿瘤可经岩骨破坏内耳迷路，向上伸入后颅窝，出现Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ颅神经麻痹症状，尚有耳鸣、耳聋和耳流浓等症状。此病发病年龄在40～60岁，以女性多见。
（二）颅底肿瘤（basicranial tumor）见于蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤致完全或不完全型半侧颅底神经合并性损害，即偏侧颅底综合征（Garrcin氏综合征）。颅神经麻痹呈一侧性进行性。颅外肿瘤如上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤向颅底蔓延亦可出现一侧性颅底神经合并损害症状。
（三）脑干灰质脑炎（brain stem poliomyelitis）除引起尾组颅神经麻痹外尚有其他颅神经麻痹。常呈两侧性，很少发生于一侧，如为一侧性往往伴有长束症征。
（四）脑干血管病变也可出现一侧多数颅神经麻痹，但起病快，不呈进行性，有好转倾向，有交叉麻痹症征。
（五）本综合征易与其他引起尾组颅神经麻痹的综合征混淆如Jackson氏综合征（迷走、副、舌下神经病变）、Avellis氏综合征和Schmidt氏综合征（迷走、副神经损害）等。这些综合征的共有症状为一侧性喉麻痹。
十九、Costen 氏综合征又称，颞颌关节综合征；颞颌关节疼痛一切能紊乱综合征。
【病因和机理】臼齿缺如、不正咬合或复咬合导致咬肌过度收缩或下颌关节变性，下颌踝移位，下颌神经之耳颞支及鼓索支承受机械性刺激，耳咽管受压。少数由精神紧张引起。
【临床表现】颞颌关节疼痛，咀嚼时产生自颞颌关节向头侧部放射性疼痛，张口时伴下颌关节运动障碍与弹响，下颌偏向患侧，有嚼肌痉挛和压疼。尚有耳塞、耳鸣、耳痛、呼力下降、眩晕、眼球震颤、咽喉及舌的烧灼感等。
【鉴别诊断】
（一）神经衰弱和癫痫（neurosis and epilepsy）此类病人多伴有颞下颌关节功能紊乱，因为这些病人的个体性格、精神和心理状态对刺激的易感性均较高，常引起咀嚼肌群的收缩。导致强烈的咬牙和磨牙动作，使颞下颌关节突然承受过重的压力，甚至损伤；同时咀嚼肌群的强烈收缩和继之出现的疲乏，往往又使这些肌肉的兴奋性和抑制性失去正常的平衡，因此导致颞下颌关节的疼痛和下颌运动的异常。这类病人常有典型的植物神经功能紊乱征群和癫痫发作史，故较易鉴别。
（二）颞下颌关节炎（temporomandibular arthritis）多因邻近器官的化脓化炎症扩散而致，常见者为化脓性中耳炎。由于炎症的刺激使关节囊增厚、纤维组织增生等导致关节功能紊乱或强直。风湿性或类风湿性颞下颌关节炎极为少见。
（三）颌发育异常（occlusal jaw developmental anomaly）如关节结节平坦、关节结节的倾斜度和牙尖斜度不协调、闭锁、髁突后移等异常状态，均可反射性地引起某些咀嚼肌的加强收缩。以求达到平衡与功能。这样长期过度收缩的结果，均可改变关节结构的正常位置关系导致关节弹响。也可使局部肌肉缺血、代谢产物积聚而刺激肌筋膜感受器引起关节疼痛。某些后天因素如后牙长期缺如或过度靡耗使颌间垂直距离缩短、以及个别牙尖的过早接触亦可导致本综合征。这类病人无其它诱因可寻，单凭颌关系异常可明确诊断。
（四）颞下颌关节创伤（imjury of temporomandibular joint）这类病人多有明确的外伤史，如外力打击、咬硬食物过多、运动过度频繁、麻醉插管或口咽部手术等。
二十、Creutzfeldt–Jakob 氏综合征又称，亚急性海绵状脑病；痉挛性假性硬化症；亚急性皮质—纹状体—脊髓变性。
【病因和机理】病因尚未完全明确，可能与慢病毒感染有关。有报告家族遗传性发病。
【临床表现】早期症状以精神症状、视觉症状及运动症状等三种症状中之一种开始，约50%病例的早期症状为精神症状，表现为记忆力减退、定向力缺失、理解力、判断力、计算力下降以及情绪不稳等。视觉症状以皮质性异常为特征，表现为视觉失认、远近感异常、视物显小症等。运动症状以步行障碍和不自主运动开始，肌强直、肌萎缩、肌束性震颤及小脑性共济失调等。此征痴呆进展较快，最后多变成去皮质综合征以至昏迷。
【鉴别诊断】
（一）Alzheimer氏病本病发病缓慢，多伴失语—失用—失认综合征及前额叶症状（口唇反射），显著的抵抗性肌张力亢进、刻板动作、眼球运动障碍。可出现Balint样综合征。
（二）Parkinson-痴呆综合征呈现痴呆及各种锥体系体征和肌肉萎缩。运动减少、震颤及肌肉强直为本征的三大主要症状。发病有家族性，为不规则的显性遗传所致。
（三）进行性多灶性白质脑病（progressive multifocal leukoen cephalopathy）为慢病毒性脑炎的一种。表现迟钝、孤癖、定向障碍、视幻觉和智能减退。神经症状包括突然短暂的肌肉不随意跳动，瞬间意识障碍，夜间诡妄，间断性低热等。所有病人脑电图均有异常。血清麻疹抗体价升高。早期诊断有赖于CT检查。
二十一、Dandy–Walker氏综合征又称，Dandy–Walker畸形；第四脑室孔闭塞综合征；非交通性脑积水。
【病因和机理】第四脑室中间孔或侧孔为先天性纤维网、纤维带或囊肿所闭塞；枕大池被先天性脑脊膜膨出、小脑异位或脑膜感染粘连所阻塞，以及颅后窝中线肿瘤可造成程度不同的脑积水。
【临床表现】Dandy-Walker畸形多于生后六个月内出现脑积水症状和颅压增高症状，亦可伴有小脑症状和颅神经麻痹症状。后天梗阻性多见于颅后窝肿瘤，表现为进行性颅压增高症状、小脑症状和颅神经损害症状。CT可见四脑室以上脑室系统对称性扩大、脑水肿和颅后窝占位征象。
【鉴别诊断】
（一）先天发育异常（congenital aplasia）包括四脑室中孔或侧孔的闭塞或四脑内囊肿形成，此症脑积水征象多于婴幼儿期即可出现，表现为头颅的进行性增大，囱门晚闭或扩大、骨缝分离，病人表现哭闹、烦躁不安、甚至惊厥抽风等。单从CT图象上很难区分系室孔抑或囊肿闭塞，需依赖脑室造影鉴别。前者为脑室内均充盈造影剂，后者囊肿内无造影剂进入而呈充盈缺损状。
无论为何种闭塞所致，均应及早手术治疗为宜。
（二）四脑室囊虫闭塞多发脑囊虫病则很易诊断，脑室型单发者诊断困难。四脑室囊虫多呈囊状，其与四脑室先天囊肿形成鉴别困难，但前者多有“米猪肉”食用史和绦虫节片排出史，血HIA多为阳性，抗囊虫治疗后脑积水可缓解或消失。
（三）颅后窝肿瘤（tumor of posterior cranial fossa）中线肿瘤脑积水发生较早，以髓母细胞瘤、血管网状细胞瘤及室管膜乳头状瘤多见。小脑半球及桥小脑角肿瘤脑积水于晚期出现。除有脑水肿表现外，尚有小脑症状和颅神经麻痹症状、四脑室受压移位或闭塞。
（四）中脑导水管畸形或炎性粘连引起的脑积水仅见第三脑室和侧脑室扩大，而四脑室正常。交通性脑积水脑室、基底池和蛛膜下腔均扩大。
二十二、Duchene- Erb氏综合征又称，上颈神经根综合征；臂丛上部麻痹。
【病因和机理】分娩时头臂牵引致臂神经丛麻痹引起者较多。成人多因外伤、颈椎病等致第五和第六颈神经根损伤，引起肩胛和臂部肌肉麻痹。
【临床表现】上肢前臂呈伸展状下垂，肩及上臂肌肉萎缩。感觉障碍主要分布于三角肌、前臂桡侧及拇指的外侧半。
【鉴别诊断】
（一）颈部外伤（neck trauma）多由自上而下的外力牵拉所致。如肩扛重物时的牵拉伤。出现颈肩、肩胛部、前胸及上肢的疼痛，以及相应肌肉的麻痹与腱反射减弱或消失，所属神经分配区出现感觉障碍。
（二）颈椎病（cervical spondylopathy）多见于40岁以后成年人，症状呈渐进行性加重，起初往往以感觉障碍为主，表现颈、肩、臂部沉重感，麻木与疼痛，随着病情的加重逐渐出现相应颈神经支配区域肌肉的麻痹、萎缩。颈椎病变以间盘侧后突出、钩突关节增生、后纵韧带骨化多见。
（三）颈部多发性神经根炎（neck multiple rediculitis）此病往往有前驱感染病史，累及多个神经根，不仅仅只表现为臂丛上部综合征，还可出现臂丛下部综合征和臂丛中部综合征，表现为手与手指的屈曲、背伸功能障碍，上臂、前臂及手的尺侧缘感觉障碍等。此症多累及双侧颈神经根。
（四）颈髓病变颈髓空洞症、颈髓内肿瘤等可出现本综合征，此外尚有脊髓半侧综合征。感觉障碍呈脊髓空洞症型分离性感觉障碍。
（五）大脑皮质局限性病变可引起类似臂丛神经根症候群的Duckene-Erb氏型这种感觉障碍见于头部外伤及脑肿瘤。
二十三、Dejerine-Klumpke氏综合征又称，低位神经根综合征；臂丛下部综合征；内侧索或臂丛神经炎。
【病因和机理】累及臂丛（C8～T1）内侧索和交感神经纤维的病变。感染和肿瘤占50%，创伤占50%。
【临床表现】手和臂内侧感觉过敏或感觉缺失，手无力，继而瘫痪。骨间肌、小鱼际肌、尺侧腕屈肌和指屈肌萎缩。常伴Horner氏综合征。
【鉴别诊断】
（一）臂丛神经炎（brachial plexus neuritis）多见于成人，常在受寒、流感后急性或亚急性起病，疼痛首先在颈极部及锁骨上部，迅速扩展至肩后部，数日后即传布至臂、前臂及手。开始时疼痛呈间歇性，但不久即为持续性而累及整个上肢。病人采取上肢肘屈的姿势，并避免活动以减轻疼痛。臂丛神经干上（锁骨一、下窝或腋窝等处）有明显的压痛，上肢的外展或上举动作牵引臂丛时即诱发疼痛，上肢肌力减弱，腱反射初期活跃，但不久即减低或消失，肌肉萎缩及皮肤感觉障碍常不明显。其时由于臂丛神经均受累，不仅仅只表现臂丛下部征群，尚有臂丛上部及中部征群。
（二）肋锁征群及颈肋（costoclavicular syndrome and neck of rib）在锁骨及第一肋骨间的狭窄区域中，由前斜角肌、颈肋及正常或先天畸形的第一肋骨压迫臂丛，可引起C8及T1神经的损害，产生感觉运动症状。发病年龄30～50岁，以中年以上的妇女多见。
（三）肺尖部病变引起臂丛神经C8～T1的下肢损害时颈部疼痛向肢放散，伴有臂丛神经下部麻痹，有时伴有Horner氏综合征。肺尖部病变最主要的是肺尖部肺癌。
二十四、Eaton-Lambert氏综合征又称，类重症肌无力综合征；肌无力—肌病综合征；癌肿伴肌无力综合征。
【病因和机理】多数伴发于癌肿，以小细胞型肺癌最多见。由于运动神经末稍乙酰胆碱的释放减少，使神经肌肉传导障碍。
【临床表现】多数50岁以后起病，男性多见；多伴发肿瘤，以小细胞型肺癌最多见；主要是四肢近端的躯干肌肉无力，下肢症状重于上肢；消瘦和易疲劳，行动缓慢。肌肉在活动后即感到疲劳，但如继续进行收缩则肌力反而可暂时改善；偶见眼外肌和延髓支配肌肉受累；约1/2病例有四肢感觉异常、口腔干燥、阳萎；阳碱酯酶抑制剂对治疗无效。腱反射减弱但无肌萎缩现象。
【鉴别诊断】
（一）重症肌无力（myasthenia gravis） 40岁以下女性多见；常伴胸腺肿瘤；全身肌肉均可受累，以活动最多的肌肉受累
最早；肌无力晨轻午重，活动后加重，休息后减轻或消失；腱反射通常不受影响；胆碱酯酶抑制剂治疗有效。
（二）Guillian–Barre氏综合征的假性进行性肌营养不良型肌无力以四肢末端为主，多伴颅神经症状及主、客观感觉异常。同时四肢近端或肢带部有肌萎缩。
（三）肌营养不良症（myodystrophy）是一组与常染色体显性或隐性遗传有关的肌肉变性疾病，以肌无力、萎缩或假性肥大为主要的临床征象。肌无力呈缓慢性加重，肌萎缩分布有和特征性。
（四）多发性肌炎（polymyositis）病情进展快，无力症状重于肌萎缩，疼痛及压痛常见。血沉增快，对皮质类固醇治疗反应良好。
（五）神经衰弱和癔病患者经常有疲乏无力症状往往无昼夜差别，可有癔症性失音或癔球。无肌肉瘫痪、垂睑和眼外肌麻痹现象。
（六）肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis）运动神经元疾病（motor neuron disease）、颅神经麻痹（paralysis of crania nerve）、周期性麻痹（periodic paralysis）、甲状腺性肌病、急性卟啉病（acute porphyria）和极度饥饿状态等均可出现症状性肌无力，多数可根据临床表现予以区别，困难者可用新斯的明试验。肉毒中毒以及偶因应用新霉素、链霉素、多菌素等阻断神经肌肉接头而引起的四肢瘫和呼吸肌麻痹，根据急性起病和特殊的食物史、用药史可与本综合征鉴别。
二十五、Fisheer氏综合征又称，眼外肌麻痹—共济失调—深反射消失综合征；急性播散性脑脊髓神经根综合征。
【病因和机理】病因不十分明确，目前认为有病毒感染和变态反应两种说法。也可能是异型或非典型的Guillian –Barre 氏综合征。
【临床表现】本病青壮年多见，男性的发病率较女性多一倍，多数有呼吸道或消化道感染的前驱疾病，两天到数周后出现神经症状，常先出现眼外肌麻痹和共济失调，最后深反射消失。
（一）眼外肌麻痹多为两侧性，1/3的病例有眼内肌麻痹，在病程中亦可见凝视麻痹，瞳孔对光反和调节反射消失，提示中脑和脑桥的损害。视力和视野正常。
（二）共济失调多为对称的小脑性共济失调，可见肌张力降低、意向性震颤、间断性言语、眼球震颤，感觉障碍缺如或轻微。提示小脑或小脑脑桥束、脊髓小脑束的损害。
（三）深反射消失多为短暂性深反射消失。
【鉴别诊断】
（一）亚急性硬化性全脑炎（subacute sclerosing panencephalitis）是一种慢病毒性脑炎，由麻疹病毒引起。12岁以下儿童最易得病，起病隐袭呈进行性，一般在晚期有昏迷，病程较长，达数月。初期以精神症状为主，出现不自主动作是中期的特殊症状，中期之后逐步出现肢体强直、昏迷、颅神经麻痹症状，生理反射亢进，并出现病理征。脑脊液中IgG，IgM均持续增高，胶金曲线呈麻痹型。血清和脑脊液中抗麻疹病毒抗体滴度升高。
（二）急性播散性脑脊髓炎（acute diseminated encephalomyelitis）是一组发生在某些感染（尤其是出诊性疾病）后的中枢神经系统脱髓鞘性疾病，一般认为与自身免疫机制有关。本症以儿童和青壮年发病为多，病损广泛地累及脑与脊髓。起病急骤，多在感染后第4～30天出现临床症状，常在发热缓解期中再度发热，并可有头晕、倦怠、全身酸痛及背部僵硬感等症状，可见脑膜刺激征。病情进一步发展，则出现程度不同的神经系统实质性症状，包括脑、脊髓、颅神经及/或脊神经根损害的表现。
（三）多发性硬化症（multiple sclerosis）是一种青、壮年时期的中枢神经系统脱髓鞘疾病，其特点为病灶播散在病程中常有缓解和复发的反复出现。病损部位的不同，临床表现可多种多样。常有精神症状的言语障碍。颅神经功能障碍以球后神经炎为首发症状多见。眼球震颤是常见症状之一，可为水平性、旋转性或垂直性。背部、小腿部常有麻木、束带感及疼痛，可出现小脑性和感觉性共济失调。后期可见痉挛性截瘫。
二十六、Foix–Alajouanine氏综合征又称，亚急性坏死性脊髓炎综合征。
【病因和机理】是由于脊髓血管异常并发脊髓坏死。血管异常。以静脉为主，呈蛇行状屈曲，血管壁肥厚内腔狭窄，引起血液循环障碍导致脊髓病变。
【临床表现】成年以后发病，少儿极少，男女之比约为3～4:1。双下肢远端肌萎缩，早期呈痉挛性截瘫，晚期呈弛缓性截瘫，腱反射早期亢进，晚期消失。起病之初呈分离性感觉障碍，随着病情发展，以后全部感觉均消失。早期常有脊髓性间歇性跛行。
【鉴别诊断】
（一）脊髓动脉供血不全（spinal artery insufficieney）发作前常有前驱症状，以感觉症状和运动症状为主。感觉症状有时为疼痛，有时为异常感觉，以疼痛作为前驱症状者比较常见。急性者剧痛于肢体或躯干，常伴有异常感觉如麻木感、针刺感等。第二个前驱症状是运动障碍，突然出现肢体力弱，例如突发性截瘫，在数分或数小时内截瘫达到完全程度，继之又能在数分或数小时恢复正常，常在短时间内复发。更为多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。
（二）脊髓动脉血栓形成（spinal arterial thrombosis）常先有脊髓动脉供血不全发作，以后很快出现脊髓症征，常在数分钟或十数分钟内产生肢体瘫痪，两下肢同时起病，或一肢在先，继之另侧下肢也出现瘫痪。脊前动脉血栓形成表现灰质病损，出现脊髓空洞症型感觉障碍。少数病例引起脊髓半侧软化，呈Brown-Sequard氏综合征。因脊后动脉侧支循环丰富，故即使栓塞也很少有临床症状。
（三）椎管内出血（intraspinal bleeding）极罕见，临床症候主要为急性或慢性脊髓压迫症候，起病急。
（四）髓内肿瘤（intramedullary tumor）起病时即出现两下肢受损症状，根性疼痛少见，早期出现感觉分离，肌萎缩出现较早，早期出现括约肌障碍，营养障碍明显，锥体征出现较晚。椎管梗阻出现较晚，旦白增高不显著。
二十七、Foix氏综合征又称，海绵窦综合征；垂体蝶骨综合征；海绵窦血栓形成综合征。
【病因和机理】由海绵窦外侧壁肿瘤、垂体瘤、蝶骨肿瘤及海绵窦血栓性静脉炎、海绵窦内动脉瘤等致Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（1、2支）颅神经麻痹。
【临床表现】症状因病变性质而异：
（一）肿瘤引起海绵窦外侧壁受压，逐渐出现Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ（第1支）颅神经麻痹，即睑下垂，眼睑和结膜水肿，眼球突出以及眼外肌麻痹，在三叉神经麻痹时，面部相应支配区有剧痛。有时有三叉神经上颌支麻痹。
（二）海绵窦血栓形成多由口、鼻、额窦之局部感染引起海绵窦之血栓性静脉炎。急性发热起病，眼窝和咽部有感染时，则为亚急性或慢性起病，但亦有发热和菌血症的全身症状，亦有原因不明者。眼静脉受累后不引起眼底视盘水肿和出血。
（三）海绵窦内动脉瘤动脉瘤突然扩大时，先有同侧头痛和面痛，继有三叉神经第1、2支感觉障碍、复视、睑下垂，瞳孔扩大、缩小或固定等异常。
【鉴别诊断】
（一）垂体瘤（hypophysoma）出现本综合征时往往意谓瘤体已很大，突破蝶鞍向鞍上发展。肿瘤早期可仅表现为头痛和内分泌紊乱症状，如停经、泌乳和肢端肥大症等。相当多数病例早期可无任何症状，后期可出现头痛，多数病例可致视交叉受压而出现视力障碍。此症颅压增高症状多较轻。
（二）颈动脉—海绵窦瘘（carotid–cavernous fistula）颈内动脉C4段与海绵窦之间有异常交通。病因以头部外伤最多见，亦有特发性者。以眼球突出、眼球搏动与颅内杂音为其三大症状，此外还有球结合膜充血与水肿，眼外肌麻痹及视力障碍。
（三）海绵窦炎症性血栓形成（caverneus sinus throm-bophlebitis）在广泛应用抗生素之前是常见的原因，目前已极为少见。往往继发于面部、眶部感染引起，在这种情况下常合并败血症。
（四）本综合征尚需与某些类海绵窦综合征鉴别。
二十八、Foville氏综合征又称，桥脑旁正中征群。
【病因和机理】桥脑肿瘤、炎症及血管性病变等致面神经核或核下纤维、外展神经核、三叉神经根丝或三叉神经脊髓束核的损害。
【临床表现】表现为病侧面神经麻痹和向病侧之水平性凝神麻痹以及对侧偏瘫。
【鉴别诊断】
（一）脑桥梗塞（pontile apoplexy）最多见的是基底动脉血栓形成，急性起病，多发生于50岁后的高血压或动脉硬化病人。病程初期与脑桥出血不易鉴别，脑CT诊断可靠。前者表现为脑桥片状低密度区，边界欠清、无占位效应，环池及桥小脑角池形态正常；后者表现为脑桥的均一高度灶，有占位表现，幕上可有轻度脑积水征象。
（二）脑桥肿瘤（pontile tumor）以胶质瘤多见，病情呈渐进性加重，随着肿瘤的发展可出现小脑压迫症状，晚期脑积水明显而表现恶心、呕吐等颅压增高症状。
（三）流行性乙型脑炎（epidemic encephalitis B）突然起病的发热、头痛、呕吐、脑膜刺激症状及血清补体试验阳性。
二十九、Foster–Kennedy氏综合征又称，额叶基底部综合征。
【病因和机理】额叶底部肿瘤或蝶骨嵴、嗅沟脑膜瘤压迫一侧视神经，使视神经周围的蛛网膜下腔闭塞，引起视神经原发性萎缩而不出现视乳头水肿，但由于肿瘤的存在引起颅内压增高，因而在对侧出现视乳头水肿。
【临床表现】病变侧视神经萎缩和嗅觉缺失，对侧视乳头水肿。
【鉴别诊断】
（一）额叶肿瘤（tumor of frontal lobe）额叶肿瘤少有明显的神经体征，常在早期呈现漫不经心及人格改变的精神症状。因此易被误诊为原发性痴呆。精神和躯体活动的缓慢与惰情非常突出，不一定出现智能衰退，但其思维呈抑制状态，情感障碍在肿瘤初期呈激惹与抑郁，及后变得迟钝、淡漠、甚至呈现缄默僵住状态。在早期可出现尿意频繁及尿失禁。摸索动作与强握反射是前额叶肿瘤的常见症状。约半数病人出现全身性抽搐。出现视力障碍及视乳头水肿时，预示肿瘤呈晚期，视神经受压。此时尚有其它
颅压增高症状。
（二）嗅沟和前颅窝底脑膜瘤（meningioma of olfactory groove and anterior basocranial）均位于前颅窝底，其临床表现无明显差别，嗅沟脑膜瘤更靠近内侧，嗅神经和视神经症状较多见且出现较早。由于嗅觉丧失常被病人忽略，所以肿瘤常长期不被发现，临床确诊时已长得很大，视力障碍也是常见症状，约1/4的病人出现Foster-Kennedy征群，肿瘤影响前额叶功能，引起额叶精神症状。CT可见前颅窝高密度占位。
（三）蝶骨嵴脑膜瘤（sphenoidal creat meningioma）Foster-Kennedy氏综合征较多见于床突型蝶骨嵴脑膜瘤。在蝶骨嵴内端有许多结构，包括同侧视神经、眶上裂和海绵窦内的颅神经、颞叶内侧的嗅脑、大脑脚等。因此这种脑膜瘤的局灶症状较多，易被早期发现。可有幻嗅或钩回发作、嗅觉丧失、对侧偏瘫、单侧突眼和垂体功能紊乱等症。
三十、Garcin氏综合征又称，一侧颅底综合征；Garcin-Guillain 氏综合征。
【病因和机理】颅底肿瘤（蝶骨、颞骨、眶内、中颅窝脑膜瘤、岩骨附近肉瘤）或来自颅骨下部的颅外肿瘤（上颌窦、鼻腔、鼻咽部肿瘤）向颅底蔓延，导致一侧颅神经完全或不完全性损害。
【临床表现】一侧性颅神经全部受损；缺乏脑实质性损害症状，即无运动系统、感觉系统以其它脑损害的症状和体征；缺乏颅压增高征，即无视乳头水肿和脑脊液改变；颅平片可见脑底病变引起的骨破坏。
【鉴别诊断】
（一）中颅窝脑膜瘤（meningioma of middle cranial fossa）鞍旁、眶上裂、岩尖脑膜瘤合称鞍旁脑膜瘤，其临床症状与床突型蝶嵴脑膜瘤相似。岩尖脑膜瘤病人多属中年，起病症状常为患侧三叉神经分布区有感觉异常、疼痛和感觉减退，随后出现嚼肌群萎缩。压迫海绵窦时出现眼肌麻痹、睑下垂和单侧突眼；压迫耳咽管有耳鸣和听力障碍；侵入后颅窝时引起桥小脑角、小脑和脑干症状，多无颅压增高症状。中颅窝外侧脑膜瘤缺乏局灶症状。
（二）三叉神经瘤（erigeminal neurinoma）常以一侧面部阵发性疼痛或麻木为首发症状，以后逐渐出现嚼肌无力与萎缩，此后由于肿瘤发展的方向不同，可出现不同的临床表现。位于后颅窝者出现Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经症状，晚期可有小脑症状、颅压增高症状及后组颅神经症状；位于中颅窝颞叶底部者出现视力障碍、动眼神经麻痹、突眼、幻嗅和癫痫发作等；肿瘤骑跨于中、后颅窝者可引起对侧的轻瘫、颅压增高及小脑症状。X线头颅平片可见岩尖前内部的骨质破坏以及卵圆孔或圆孔的扩大。
（三）鼻咽癌（nasopharyngeal carcinoma）鼻咽癌的颅底转移可产生系列的偏侧颅底神经症状，其临床表现很象中颅窝或蝶骨嵴脑膜瘤，有时与三叉神经瘤易混淆。其特点为鼻咽部肿物和广泛颅底骨破坏。鼻咽癌早期可无任何症状，仅表现为双侧鼻咽部的不对称和一侧咽隐窝的变浅或消失。
（四）此综合征尚需与其他一些致疾病引起的多数颅神经麻痹鉴别，如脑干灰质脑炎、脑干血管病炎、多发性颅神经炎等。这些颅神经麻痹多为双侧性，且各具疾病本身的特点。
三十一、Gerstmann氏综合征又称，左侧角回综合征；优势半球综合征。
【病因和机理】主侧半球顶叶与颞叶角回病变，以顶后动脉或角回动脉闭塞常见。亦可见于脑瘤、脑外伤、脑萎缩、酒精中毒、一氧化碳中毒、各种精神病、催眠状态等。
【临床表现】Gerstmann氏综合征成立的前提为:言语理解力和表达能力无障碍、物体和空间的认识保存，无感觉、运动和智能等的障碍。
此综合征包括手指认识不能、计算不能、书写不能、左右定向力障碍四个症状。临床上不一定出现典型的四联症，常可见其中的部分症状，或再加上其他症状，如失语、失用、失读、右侧偏盲及忽视，右侧轻偏瘫或痛觉信号失认等。
【鉴别诊断】
（一）脑梗塞（cerebral infarction）主侧半球顶后动脉和角回动脉闭塞常见本综合征。病人年龄多偏高，有高血压或动脉硬化病史。睡眠或晨起后发病，起病突然无诱因。梗塞累及颞叶后常伴有发作性精神障碍，还可出现幻听、幻视和记忆缺损等。累及顶叶可伴有失结构症、偏瘫失认症等。
（二）顶叶肿瘤（tumor of parietal lobe）优势侧半球肿瘤出现本综合征。在神经症状出现前，有时可产生一种特殊的癫痫征象，即短暂的体象障碍。这些征象很易被误认为功能性精神疾患。良性肿瘤多以癫痫为首发症，恶性肿瘤则多以头痛为首发症。
（三）一氧化碳中毒（carbon monoxide poisoning）“假愈期”后出现的神经系统后发症，表现为精神障碍，神经症状除可表现Gerstmann征外，尚以巴金森氏征最为突出。
三十二、Guillain–Barre氏综合征又称，急性感染性多发性神经炎；急性多发性神经根炎；急性上升性麻痹；Landry麻痹。
【病因和机理】病因至今尚不明确，多数学者倾向于慢病毒感染与自体免疫学说，推测为病毒感染损伤了周围神经的鞘膜细胞，而释放出具有抗原的物质，或病毒在周围神经表现产生新抗原。
【临床表现】四肢瘫是本病最常见症状，多先出现双下肢瘫，继而出现上肢瘫，或同时出现四肢瘫。以下肢症状明显，肌张
力减低，腱反射减弱或消失。有主观感觉障碍（麻木、疼痛以及异常感觉），客观感觉轻，或有手、袜套样感觉障碍。肌压痛是重要症候，以腓肠肌及手的第1、2骨间肌处明显。脑脊液出现蛋白—细胞分离现象。
本征约半数病人有前驱疾病，其中最多见的是腹泻和上呼吸道感染。重症病例呼吸肌、颈肌也相继瘫痪。70%病人有脑神经症状，以往面瘫最多见，近数年舌咽及迷走神经首先受侵犯而出现球麻痹或延髓麻痹。
【鉴别诊断】
（一）脊髓前角灰质炎（anterior poliomyelitis）为由灰质炎病毒感染引起的一种急性传染病。好发于10岁以下的儿童，继发热之后出现无感觉障碍的弛缓性瘫痪。根据脊髓前角受累部位及范围的不同，这种瘫痪可出现于一侧肢体，或单个肢体，或两侧肢体，以一个下肢的瘫痪多见。脑脊液中蛋白质持续增高，鼻咽腔分泌物和大便病毒培养阳性。
（二）急性脊髓炎（acute polimyelitis）本病是神经系统受病毒感染后引起的自体免疫反应。病变水平以下的运动、感觉、反射消失，在感觉消失区的上缘可有一感觉过敏区，偶有束带样疼痛感，多伴膀胱、直肠和植物神经功能障碍。炎症播及脑干及大脑可出现精神症状、抽搐和昏迷等。
（三）周期性麻痹（periodic paralysis）为一组原因不明、呈周期性发作的弛缓性麻痹，每次突然起病，持续数小时至数日后恢复。根据发作时的血钾改变和临床特点分为低钾性、高钾性及正常血钾性三类。无意识障碍和感觉障碍。
（四）重症肌无力（myasthenia gravis）是一种神经肌肉接头间传递功能障碍的慢性病。本病特点为受累肌群的异常易于疲劳，几乎每个病人均有颅神经支配肌的无力。症状晨轻夜重，经休息后有明显的改善。
三十三、Hoffmann氏综合征又称，成人甲低性肌病。
【病因和机理】
（一）甲状腺性常见于各种甲亢碘治疗后，亦可因甲状腺炎症、手术切除、碘代谢紊乱、药物、食用和遗传等因素引起。其主要机理是甲状腺激素合成不足。
（二）垂体性由于垂体分泌和释放TSH不足，甲状腺发生继发性功能低下。常见原因为肿瘤、手术、放疗或产后坏死。
（三）下丘脑性下丘脑肿瘤、慢性炎症和受放疗等慢性损毁时，TRH分泌不足而使TSH及甲状腺激素亦相继减少而引起三发性甲减。
【临床表现】动作缓慢，外观呆滞，皮肤干燥，肌肉坚硬和疼痛，肌肥大的分布不均匀，以肩胛带肌群和腰部大腿部肌群肥大较明显，舌和手部亦肥大。深反射特别是踝反射迟钝。叩击肌肉后不出现凹陷而引起肌丘反应（假性肌强直）。肌电图呈电反应静止状态。血清肌酸磷酸激酶（CPK）显著增高。甲状腺素治疗有特效。
【鉴别诊断】
（一）地方性甲状腺肿（endemic goiter）此系摄碘不足引起的甲状腺代偿性肿大，呈区域性发病。表现甲状腺肿大、突眼、心悸、多食、基础代谢率增高等甲亢症状。碘治疗有特效，当碘治疗剂量过大或疗程过长时，则可因摄碘过多，反射性引起TSH分泌不足，因而甲状腺素合成减少，发生甲低性肌病。此种肌病随着碘治疗的中止，病情可望迅速缓慢。
（二）甲状腺切除术后多因单纯甲状腺肿、甲状腺癌施术。其特点为术后不久出现特征性肥大性肌无力，血清中甲状腺素水平低于正常。此与甲状腺切除或手术损伤，以及原发病所致甲状腺的广泛变性坏死有关。
（三）垂体瘤（hypophysoma）表现头痛、视力障碍，蝶鞍扩大与占位。肌病可以发生于头痛和视力障碍之后，也可以肌病为首发症状。血清中除甲状腺素水平较低外，尚有其它内分泌激素失调。
（四）儿童甲低性肌病（child hypothyroid myopathy）发生于小儿患甲状腺功能减退后，伴有广泛性或局限性肌肥大和肌无力以及发育障碍。表现为呆小病，无痛性痉挛和假性肌强直。
（五）慢性甲状腺毒性肌病（chronic thyrotoxic myopathy）其特点为缓慢进行性肌无力及肌萎缩，亦以骨盆带、大腿部肌群显著，可累及全身肌，多为双侧性，常伴明显的甲亢症状，甲亢治愈后肌无力逐渐恢复。
三十四、Horton氏综合征又称，Horton氏头痛，丛集性头痛。
【病因和机理】病因尚不明，一般认为是颅内、颅外血管扩张所致。Horton氏认为此种类型头痛与组织胺关系密切，它曾对此病患者在间歇期内皮下注射组织胺试验表明，60%的患者可诱发头痛发作，并且血中组织胺之增高和消退均非常迅速，提示与急剧头痛发作有关。
【临床表现】本病头痛特点是头痛发作似成群而来，表现为一连串密集的头痛发作。发作呈周期性，无前驱症状。发作时疼痛从一侧眼窝周围开始，急速扩展至额颞部，严重时可涉及对侧。呈搏动性，兼有钻痛或灼痛，可于睡眠中痛醒。特征性的伴发症状有:颜面潮红、出汗、患侧流泪、结膜充血、鼻塞。除颞浅动脉怒张外，尚有患侧瞳孔缩小，眼睑下垂等不全性Horner氏综合征。
每天可发作1～2次，每次发作持续时间约数十分钟至2～3小时，发作快消失的也快，缓解时间很长。患者很少有后遗的疲乏或嗜睡情况，头痛每天有规律地在大致相同的时间发生，常于午后或凌晨发作。饮酒或硝酸甘油可以激发头痛发作。头痛常局限于
同一侧。
【鉴别诊断】
（一）偏头痛（migraine）头能开始表现为一侧眶上、眶后或额颞部位的钝痛，强度增长时具有搏动性质，尔后持续为一种剧烈的固定痛，并扩展至整个半侧头部，甚至上颈部。患者面色苍白，常伴有恶心，呕吐，头痛通常为一整天，常为睡眠所终止。头痛前往往有前驱症状，且多为双侧性，一般在青春期发病，多有家族史。血中组织胺稍有增高而五羟色胺（5-HT）显著降低。
（二）Sluder氏颅—面血管性疼痛大多发生于男性，表现单侧固定的阵发性头痛，累及眼眶及其上下区域而不超越至对侧，伴有植物神经及血管—分泌症状如Horner氏征、结膜充血、流泪、鼻堵及单侧流鼻涕等。无大脑皮质症状。发展有特殊性，3～6周内每日或数日发作一次，继而完全缓解数日或数年，然后复发。
（三）基底动脉型偏头痛（basilar migraine）常见于青年女性，与月经关系密切。发作突然，前驱症状包括视觉先兆：闪光、闪辉性暗点、偏盲或短暂性黑蒙。或有前庭功能紊乱、听力减低或丧失，且可伴有小脑症状，出现眩晕、耳鸣、共济失调、构音不良等。先兆持续数分钟至半小时后出现枕部剧痛，常为跳痛、多伴有植物神经症状如恶心、呕吐等。有时尚能出现短暂的意识障碍。此种头痛是一种弥散性血管运动功能紊乱。
三十五、Kluver-Bucy氏综合征又称颞叶切除后行为变态综合征。
【病因和机理】切除恒河猴两侧颞叶（包括20、21、22区，海马回，杏仁核）后，经3周～2年出现此特殊表现。在人类见于切除双侧癫痫病灶、脑炎后，Alzherimer氏病及Pick氏病、脑挫伤、脑动脉硬化等，与边缘系统的损伤有关。
【临床表现】双侧颞叶切除术后立即出现症状。对人物的认识丧失，包括不认识最亲近的人，无恐惧与愤怒反应，自残型性欲过盛，同性恋倾向，食欲过盛，思维变化过速（对每一对象或事件均作出动作反应），记忆力显著减退。
【鉴别诊断】
（一）Alzherimer氏病是一种原因未明的原发性、退行性脑部疾病。早期即发明显智能缺损为主，痴呆为主要临床表现。起病缓慢，病程进行性，可有一段时期病情静止，但不可逆。
（二）Pick氏病是一种中年发病的进行性痴呆疾病。早期可有人格改变和社会功能减退，逐渐发展为记忆、智能和语言功能损害，常出现较低级的精神活动脱抑制症状，如道德沧丧、撒谎等行为，先于明显记忆障碍。伴有情感淡漠或欣快，偶有锥体外系症状和癫痫发作。临床上与Alzherimeer氏病不易鉴别，主要是病理形态上的区别。
（三）脑动脉硬化症（cerebral arteriosclerosis）是指脑动脉粥样硬化等脑动脉管壁变性所引起的非急性、弥漫性脑组织改变和神经功能障碍。常在50岁以后逐渐出现神经衰弱症状群，相当长时间内人格及自知力相对保持完整，病情时好时坏，逐渐发展为性格改变，多疑，缺乏自知力，思维单调而不连贯，痴呆，甚至出现幻觉、妄想。常伴脑血管损害引起的轻偏瘫、Babinski 征阳性等体征，如有局限性脑叶萎缩，可出现定位性皮质损害症状。
（四）脑挫裂伤（contusion and lacerationof the brain）为头部外伤，造成脑组织器质性损害。主要表现为不同程度意识障碍，生命体征改变，可在伤后立即出现相应的神经系统局灶性症状，如偏瘫、失语、锥体束征阳性，常伴损伤性蛛网膜下腔出血。
三十六、Leigh氏综合征又称Leigh氏脑病、亚急性坏死性脑病、小儿Wernick氏病（误称）
是婴幼儿期亚急性地进行性遗传变性疾病。
【病因和机理】病因未明，可能为常染色体隐性遗传。发现病人脑内三磷酸硫胺缺乏，中枢神经系统对称性坏死灶，小血管和毛细血管显著性增生，但脑处无特殊改变，推测可能与硫胺缺乏有关的先天性代谢障碍。
【临床表现】2月～6岁起病，经数周或数月死亡。开始轻度肌张力降低，短促的痉挛，中度腱反射迟钝。症状进行性加重，最终发展成木僵，嗜睡，肌阵挛性痉挛或严重的肌张力降低，反射消失，呼吸困难，不能吞咽，全身无力、衰竭。上睑下垂，眼肌麻痹，视力减退或消失，视野有中心暗点，瞳孔散大或缩小。
血乳酸和丙酮升高。脑脊液蛋白增高，脑电图见弥漫性慢波和发作性波。
【鉴别诊断】
（一）原发性扭转痉挛（primary torsion spasm）通常在儿童期起病。以肌张力障碍和四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转为特点，躯干及脊旁肌的受累则引起全身扭转或作螺旋形运动是本病的特征性表现。扭转痉挛于自主运动或精神紧张时加重，入睡后完全消失，肌力、反射、深浅感觉和智力一般无改变，但也可能有智力减退者。
（二）手足徐动症（athetosis）特征为肌强硬和手足发生缓慢、不规则的扭转运动，四肢远端较近端显著。先天性者通常出生后即出现不自主运动，发育迟缓，这种不自主运动可因情绪紧张、精神刺激或作随意运动时加重，安静时减轻，入睡时停止，肌张力痉挛时增高，肌松弛时正常。全身感觉正常，半数有智力障碍。
（三）癫痫（epilepsy）在Leigh氏综合征的早期可能与肌阵挛性癫痫发作混淆。但后者的突然、短暂、快速的肌肉收缩可
能遍及全身，也可能局限于某一部位，可能单个发生，但常见快速重复。缓解期正常，无神经受累症状。脑电图多见棘慢波。
三十七、Lennox氏综合征又称Lennox-Gastaut氏综合征、瞬目—点头—跌倒发作、肌阵挛性起立不能小发作等。
【病因和机理】病因未明。特发性者占10～30%。基础疾病中精神发育迟滞占绝大多数，其次为脑性瘫痪、颅脑外伤后遗症、脑炎后遗症等，本病可能为脑发育障碍加上某种器质性损害的疾病。
【临床表现】特征为特殊的临床发作和脑电图弥漫性、规则性的棘慢波综合征。
过去史中有不同类型的癫痫发作，主要表现为强直性痉挛或（和）不典型失神发作。强直性痉挛发作时头部前屈，面肩上举，前臂外展，四肢强直性痉挛而不跌倒，可有短暂的意识障碍，迅速恢复，发作全过程从几秒至30秒，可伴脉快、血压升高等植物神经症状，伴不典型失神发作、大发作等。不典型失神发作的特点是发作性意识障碍，可见眼球上转，发作频率从每月1次至每日数十次，每日发作10次以上者约占半数，全部病例均有不同程度的智能障碍，随年龄增高易移行为小发作和失神发作。全部病例发作间歇可见脑电图特征的弥漫性棘波综合，特别容易出现于浅睡期。
【鉴别诊断】
（一）精神发音迟滞（oligophrenia）是由各种原因引起的智能发育迟钝为主要特征的一组疾病。除智能障碍外，整个精神活动的发育均较正常落后。应尽可能查明病因，对3岁内儿童诊断本病应持慎重态度。
（二）脑性瘫痪（cerebral palsy）包括多种大脑病变所致的自出生即已存在的双侧肌张力和功能性改变，是由多方面原因所致的脑部非进展性损害的综合征。主要表现为运动障碍、智力低下及癫痫发作等。大多数病例在生后数月家人试图扶起时始发现异常。
（三）本病应注意与其它类型的癫痫鉴别
1.婴儿痉挛症（infantile spasm）:皆在出生后1年内发病。多为症状性，发病前已呈现发育迟缓和神经症状，特发性者病前无异常，表现为短促的强直性痉挛，以屈肌较显著。脑电图显著弥漫性高电位不规律慢活动，杂有棘波和尖波，痉挛时出现短促低平电位。发作在2～5岁间消失，但半数以上转化为不典型失神发作、强直性发作等。
2.严重婴儿肌阵挛性癫痫（Infantile myeelonic epilepsy）:发病在出生后1年内。自发热时阵挛性发作开始，渐发生肌阵挛、发育迟缓、锥体束征和共济失调。脑电图示广泛棘波、多棘—慢波等，以及闪光抽搐反应。
三十八、Lhermitte氏综合征又称前核间型眼肌麻痹综合征、内侧纵束综合征。
【病因和机理】为内侧纵束在神经膝水平处损害引起。见于多发性硬化及桥脑神经胶质瘤、血管病变、梅毒、酒精中毒与脑干炎症的病人。
【临床表现】特征为单侧性眼球震颤合并水平性注视麻痹，即当眼球企图水平性向侧方偏斜运动时，单眼或两眼内直肌出现麻痹，集合消失，辐辏功能存在。病变侧外直肌运动正常，对侧内直肌麻痹，集合功能正常。水平性眼球震颤，一般在向两侧方注视时，外转眼的眼球震颤比内转眼显著。眼球向上方注视时，可见垂直性眼球震颤。
【鉴别诊断】
（一）多发性硬化（multiple sclerosis）是一种青壮年时期的中枢神经系统脱鞘疾病。其特点为病灶多发，病程中常有缓解与复发交替，最多发病年龄在20～40岁间，30岁为高峰。亚急性起病为多，由于病损部位不同，因此临床征象不同，可能有精神症状、颅神受损、感觉及运动功能障碍等。脑脊液蛋白、主要是IgG增高。CT和MTI能显示脑部早期病损。
（二）桥脑肿瘤（pons tumor）约占全部脑干肿瘤的半数以上，以胶质细胞瘤或星形细胞瘤为主。儿童以复视、易跌跤为首发症状，成人以眩晕、共济失调为首发症状。几乎所有病人均有颅神经麻痹症状，50%病人以外展神经麻痹最早出现，随肿瘤发展出现面神经、三叉神经等其它颅神损害和肢体的运动感觉障碍，引起交叉性运动障碍。头颅X线摄片、CT、MRI等有助于明确诊断。
（三）颅内动脉瘤（intrac ranial aneurysm）40～60岁多发。未破裂的动脉瘤可压迫邻近血管神经而产生症状，其主要危害是破裂出血。诊断主要依靠脑血管造影，一般要求做双侧。CT检查虽可见动脉瘤影，但CT阴性并不能排除动脉瘤的存在。
（四）脑梅毒（brain syphilis）系由苍白密螺旋体侵犯软脑膜和脑，实质所致持续感染。临床上可表现为梅毒性脑膜炎、脑膜血管梅毒和麻痹性痴呆。脑脊液中单核细胞数增多，蛋白质含量增高。血清及脑脊液螺旋体抗原试验都呈阳性。
（五）脑干脑炎（brain stem encephalitis）青壮年居多，病前多有病毒感染史。起病急骤，往往早期出现精神症状和意识障碍，迅速出现双侧颅神经麻痹，伴有一侧或两侧的肢体运动、感觉障碍，症状和体征很少局限于某一部位。约经7～8周治疗后80%病例好转。
三十九、Louis-Bar氏综合征又称共济失调—毛细血管扩张症，为一种特殊类型的原发性免疫缺陷病，是一独立疾病。
【病因和机理】病因未明。属常染色体隐性遗传。由于DNA修复缺陷，第14对染色体易位所引起，具有体液免疫和细胞免疫异常，突出的表现为胸腺发育障碍、淋巴系统形成不全、皮肤粘膜毛细血管扩张，各脏器可见巨核症。
【临床表现】特征为进行性小脑变性、眼结膜和皮肤毛细血管扩张以及感染倾向等三个主要症状。
男女发病率相等。婴儿期即出现小脑性共济失调，开始主要影响躯干和头部，10岁左右即不能独行，在意向性震颤、构音障碍、假性球麻痹、眼球震颤、面具样脸、震动觉减退及手足徐动症等。20～30岁时脊髓受累，深感觉缺失，病理反射阳性。毛细血管扩张通常在3～6岁出现，见于全部病人的眼结膜，50%病人的皮肤暴露部位，偶见于耳壳。1/3病人智力减退，有时性功能障碍。60～80%有感染倾向，多数病孩伴发恶性肿瘤，多数病孩因反复呼吸道感染和（或）淋巴系统肿瘤而于青春期死亡。血液低球蛋白血症，IgA和IgE选择性缺乏。周围血淋巴细胞减少。气脑造影见小脑萎缩。
【鉴别诊断】
（一）颅底陷入症（basilar invagination）为先天性畸形。绝大多数在成年后起病，临床症状与畸形程度可不一致，病情多进展缓慢，但呈进行性加重。主要表现声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、吞咽困难等后组颅神经症状，以及枕顶部疼痛、上肝麻木、腿反射减低或消失等，眼球震颤、小脑共济失调等症状较轻。枕大孔区X线摄片上测量枢椎齿状突的位置可诊断。
（二）先天性小脑延髓下疝畸形（Arnold- Chiari malformation）为先天性畸形。主要表现为延髓、上颈髓受压症状，以及颅神经、颈神经为根症状，小脑症状表现为眼球震颤、步态不稳等，可合并颅内高压征。为明确诊断和鉴别诊断，可做椎动脉造影、CT、MRI。
（三）多发性硬化（multiple Sclerosis）参阅Lhermitte氏综合征。
（四）小脑肿瘤（cerebellar tumor）主要表现为患侧肢体协调动作障碍、语音不清、眼球震颤。肌张力明显减低，腿反射迟钝或消失，或有步态不稳，逐渐发展为行走不能，站立时向后倾倒，可伴有颅内压增高症状。CT、MRI可明确诊断。
（五）进行性核上性麻痹（progressive supranuclear plasy）多见于中年或老年，病程呈进行性。主要表现为核上性眼肌麻痹、锥体外系性肌强直、痴呆、球麻痹及步态不协调等。常规检验均正常，脑脊液也无显著异常。脑电图示不规则慢波，但无局灶性改变。CT见桥脑及中脑萎缩。
四十、Marchiafave–Bignami氏综合征又称原发性胼胝体变性。
【病因和机理】最初认为本病是意大利红酒引起的胼胝体脱髓鞘，后又见非酒精中毒引起的类似疾病。可能由血脑屏障以及神经细胞膜改变等继发的通透性改变引起。
【临床表现】主要表现为进行性痴呆和昏睡。
见于大量饮酒的中老年男性，多见于拉丁系人种。一般40～60岁起病，3～6年后死亡，表现为慢性酒精中毒的性格改变和进行性痴呆，之后有构音障碍、共济失调、括约肌障碍、卒中样发作、癫痫发作、失用、失语以及幻觉、妄想等多种神经精神症状。症状常加重与缓解交替，最后较快地出现障碍以至死亡。
【鉴别诊断】慢性酒精中毒（chroic alcoholism）是在长期大量饮酒基础上出现的神经精神障碍，症状出现缓慢，但持续时间长，预后差。病人有长期大量饮酒史，对酒精有精神依赖和（或）躯体依赖历史，神经系统症状主要有植物神经功能障碍、震颤、末稍神经炎、癫痫发作等，精神障碍表现为幻觉症、妄想症、震颤性谵妄状态、人格改变、遗忘综合征及痴呆状态。
四十一、Marinesco–Sjogren氏综合征
又称Garland –Moorehuse 氏综合征、Sjogren 氏Ⅱ型综合征，遗传性共济失调—白内障—侏儒—智力缺陷综合征。
【病因和机理】病因未明。为常染色体隐性遗传。可能为先天性代谢异常疾病。
【临床表现】特征为白内障、共济失调、侏儒和智能障碍。
男性多于女性，症状在儿童学走路时出现，病程进展极其缓慢。白内障为两侧性和先天性，出生后4个月～5年出现，并非本病特异性表现，各病例有很大差异。躯干、四肢共济失调，构音障碍，眼球震颤、斜视、肌肉发育不良、肌萎缩及肌张力降低等，锥体束征进展时呈痉性瘫痪，有时癫痫发作。智能障碍表现为运动和语言机能发育迟缓，程度轻重不等。常伴身体发育异常，如呆小病、性器官发育、短指等。脑电图及肌活检示肌病改变。气脑造影见小脑萎缩。
【鉴别诊断】
（一）Lowe氏综合征属伴性隐性遗传，仅见于正常妊娠及分娩的男性。病程有明显阶段性，新生儿期仅见白内障，1月～1岁间出现代谢性酸中毒、氨基酸尿，持续数年消失，遗留特殊面容、白内障、青光眼、肌张力显著降低、高度智力障碍等。肌电图无特异性改变。
（二）其它参阅Louis-Bar氏综合征
四十二、Menkes氏综合征又称Menkes氏稔毛综合征、毛发灰质营养不良等。
【病因和机理】病因未明。为性连隐性遗传。是由于铜在肠膜吸收后，从粘膜细胞向血液转动过程障碍，使体内铜酶（如赖氨酸氧化酶、酷氨酸酶等）活性降低，引起机体发育和功能障碍。
【临床表现】特征为生长障碍、精神运动发育障碍、痉挛发作、各种毛发异常等。
家族中多见于男性，一般生后1～5个月内正常。起病后由于哺乳不良，体重、身长和头围均停止发育，有肌阵挛等痉挛发作，
智力发育显著延迟。开始能抬头能笑，但不久均消失，呈植物状态，平均19个月死亡。自发运动减少，肌张力降低或增高，腱反射亢进和四肢轻瘫等锥体束征，有时视力障碍和视神经萎缩，多数体温低。毛发呈连珠毛（结节性，细突交替出现）、捻转毛（毛发捻转，膨隆部和狭窄部重复交织）、结节性裂毛（灰白色小结节，该部呈纵行的细小分断，状如毛刷）等，易折断，因此毛发稀疏短硬，毛发和皮肤色泽变白。面部呈下颌小、口盖高、颊下陷、眉毛平直、弓形上口唇等特点。脑血管造影可见特殊的动脉迂回，内腔不整齐以及闭塞。
【鉴别诊断】
（一）Leigh氏综合征多在1～2岁起病，起病缓慢。发育不良，智能障碍，共济失调，无力，肌张力降低，常有痉挛发作，可有斜视、眼震等，后期出现呼吸障碍和球麻痹。毛发正常，无特殊面貌。脑电图见弥漫性慢波和发作性波。血乳酸和丙酮酸增高。
（二）脑性瘫cerellar palsy 参阅lennox氏综合征。
四十三、Millard–Gubler氏综合征又称Gubler氏综合征、交叉性外展—面神经麻痹—偏瘫综合征。
【病因和机理】最多见于桥脑肿瘤，其次为桥脑出血，桥脑梗塞较少见。肿瘤压迫或旁正中动脉闭塞，影响桥脑部的皮质脊髓束、内侧丘系、内侧纵系、桥脑小脑束、外展神经核等引起。
【临床表现】特征为病变侧外展神经麻痹、面神经麻痹及对侧肢体瘫痪。
表现为复视，病变侧内斜视，眼外展障碍，内侧额纹消失，眼睑不有闭合，鼻唇沟变浅，口角歪向外侧，对侧上、下肢瘫痪。
【鉴别诊断】
（一）桥脑肿瘤（pons rumor）参阅Lhermitte氏综合征。
（二）桥脑出血（pons haemorrhage）常突然起病，出现剧烈头痛、头晕、眼花、坠地、呕吐、复视、一侧面部发麻等症状。意识于起病初可部分保留，但常在数分钟内进入深度昏迷。出血往往先自一侧桥脑开始，出现Millard –Gubler氏综合征，但出血常迅速波及两侧，出现两侧面部和肢体均瘫痪，瘫肢多呈弛缓性，“针尖样”瞳孔，持续高热状态，可于早期出现呼吸困难。应极审慎地做腰椎穿刺以防脑疝。脑成像检查多可明确诊断。
（三）桥脑梗塞（pons infarction) 可能有短暂的前驱脑缺血发作史。多安静时发病，症状常在几小时或较长时间内逐渐加重，意识常保持清晰，而运动感觉障碍等局灶性神经功能缺失则比较明显。脑脊液清晰，压力不高。脑成像检查为有效、安全而精确的诊断方法。
（四）本综合征应避免与以下疾病混淆
1.Foville氏综合征:若Millard–Gubler氏综合征同时伴有向病侧凝视障碍，则称为Foville氏综合征（也称桥脑旁正中综合征）。
2.Brissaud–Sicard氏综合征:系指一侧面肌痉挛和对侧偏瘫，多为桥脑下部髓内或髓外肿瘤引起。
四十四、Moerch–Woltmann氏综合征又称“僵人”综合征。
【病因和机理】病因和机理未明。多数研究者认为本病的病变部位在中枢神经的抑制性中间神经元或肌梭内反馈回路的r运动神经元。
【临床表现】特征为慢性起病逐渐进展的持续性全身肌强直，突然刺激后激惹，睡眠后放松。
男性占70%，起初多为躯干肌肉发作性疼痛和紧束感，数周或数月内累及四肢，逐渐发展为影响随意运动的持续性肌强直，程度可变。睡眠时可消失，可由躁音、情绪变化、突然运动等诱发阵发性痛性痉挛。可持续数分钟，并伴不安、心悸、血压增高等。感觉和智力不受影响。用琥珀酰胆碱、箭毒、南美防已碱等神经肌肉传导阻滞剂后，持续性肌强直减轻或消失，普鲁卡因阻断末梢神经或丁卡因椎管内麻醉后肌强直减轻。肌电图安静状态下可见持续性放电，个别动作电位无异常，仅有时间缩短。
【鉴别诊断】
（一）强直性肌病（myotonia myopathy）为原因不明的一组肌肉疾病，一般认为肌强直的发生直接与肌细胞膜结构和运动功能异常有关。临床特征为骨骼收缩后仍继续收缩而不能放松；电刺激、机械剂激时肌肉兴奋性升高；重复骨骼肌收缩或重复电刺激后骨骼肌松弛，症状消失；寒冷环境中强直加重，肌电图检查呈连续的高频后放电现象。切断运动神经根和箭毒、阿托品等肌肉注射均不影响肌强直的发生。
（二）帕金森综合征（parkinsonism）分原发性或脑炎、一氧化碳及药物中毒等引起的继发性病变。临床特征为震颤、肌强直及运动减少。强直是由于锥体外系性肌张力增高，促动肌和拮抗肌的肌张力都有增高，病人出现特殊姿势，手不能做精细动作，慌张步态，面具脸，多诊断不困难。
（三）肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration）是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍的家族性疾病。常侵犯儿或青年人，临床上表现进行性加剧的肢体震颤、肌强直、构音困难、精神改变、肝硬化及角膜色素环等症状。尿铜量增高，血清总铜量和铜蓝蛋白量降低，血清铜氧化酶活性降低。
表格: 附件1 重性精神疾病管理治疗工作用表 表11 行为异常人员线索调查问题清单 表12 重性精神疾病线索调查登记表 表13 个人基本信息表 表14 重性精神疾病患者个人信息补充表 表15 病例诊断复核及肇事肇祸危险性评估表 表16 重性精神疾病患者出院信息单 表17 参加重性精神疾病管理治疗网络知情同意书 表18 重性精神疾病患者随访服务记录表 表19 重性精神疾病失访(死亡)患者登记表 表110 重性精神疾病管理治疗项目免费药物治疗及住院补助申请表 表111 免费用药记录表 表111 免费用药记录表(续) 表112 实验室检查记录表 表113 应急医疗处置知情同意书 表114 重性精神疾病应急医疗处置记录单 表115 非在管重性精神疾病患者应急医疗处置月报表 附件2 患者个案管理记录手册 附件3 重性精神疾病管理治疗工作年度报表 表31 重性精神疾病管理治疗工作基本情况年度报表 表32 重性精神疾病管理治疗工作机构及人员情况年度报表 表33 重性精神疾病患者危险行为发生情况及解锁情况年度报表 表34 宁夏市县(区)重性精神疾病管理治疗项目年度进度报表附件4 重性精神疾病管理治疗工作任务完成情况月报表 附件5 重性精神疾病管理治疗工作表格填报一览表 附件6 全区重性精神疾病管理治疗工作组人员信息表
附件1 重性精神疾病管理治疗工作用表 表11 行为异常人员线索调查问题清单指导语:为了促进公众得健康,我们需要了解您身边得人(居委会得居民,村里得人,家中 得人)就是否曾经出现下述情况,不论何时有过,现在好或没好,都请您回答我得提问。我们保 证对您提供得信息保密,谢谢您得帮助。现在请问您,有没有人发生过以下情况: 1.曾经住精神病院,目前在家。有没有 2.因精神异常而被关锁在家。有没有 3.经常胡言乱语,或者说一些别人听不懂、或者不符合实际得话有没有 (比如说自己能够与神仙或者瞧不见得人说话、自己本事特别大,等等) 4.经常无故吵闹、砸东西、打人,不就是因为喝醉了酒。有没 有 5.经常自言自语自笑,或者表情呆滞,或者古怪。有没有 6.在公共场合行为举止古怪,衣衫不整,甚至赤身露体。有没有 7.疑心特别大,怀疑周围得人都在议论她或者害她(比如给她下毒,等等)。有没有 8.过分话多(说个不停)、活动多,到处乱跑,乱管闲事等。有没有 9.对人过分冷淡,寡言少语、动作慢、什么事情都不做,甚至整天躺在床上。有没有 10.自杀,或者自残。有没有 11.无故不上学、不上班、不出家门、不与任何人接触。有没有 1、本问题清单用于精神疾病线索调查,由基层医疗机构得精防医生或经过培训得调查员(如护士)在对知情人调查提问时填写。 2.调查提问时逐条向知情人解释清楚,使知情人真正了解问题得含义。 3、每个问题答为“有”或“没有”。 4、当知情人回答有人符合任何一条中任何一点症状时,应当进一步了解该人得姓名、性别、住址等情况,填写《重性精神疾病线索调查登记表》。 填表机构名称: 填表人: 填表时间: 年月日
1、周围性面瘫与中枢性面瘫鉴别的依据为： A.是否口角歪斜 B.是否鼻唇沟变浅 C.能否皱额、闭目 D.能否鼓腮 E.能否吹口哨 答案：C 2、患者右侧额纹消失，右侧眼睑不能闭合，右侧鼻唇沟变浅，露齿时口角偏向左侧，可能是 A.左侧中枢性面瘫 B.右侧中枢性面瘫 C.左侧周围性面瘫 D.右侧周围性面瘫 E.双侧周围性面瘫 答案：D 3、患者鼻唇沟变浅，右侧口角下垂，闭眼、皱眉动作正常，两侧额纹正常 A.双侧周围性面瘫 B.右侧周围性面瘫 C.左侧周围性面瘫 D.右侧中枢性面瘫 E.左侧中枢性面瘫 答案：E 4、瘫痪是指： A.随意运动肌力减弱或消失 B.肌紧张力减弱或消失 C.不自主运动肌力减弱或消失 D.肌肉运动能力消失 E.肌肉与肌腱运动不协调 答案：A 5、根据哪项临床表现区别中枢性瘫痪和周围性瘫痪 A.肌力大小 B.有无感觉障碍 C.有无病理反射 D.有无大小便障碍 E.有无感觉过敏
答案：C 6、关于上运动神经元瘫痪的表现，哪项是错误的 A.瘫痪分布以整个肢体为主 肌张力减低B. C.腱反射增强 D.病理反射阳性 E.可有废用性肌萎缩 答案：B 7、眶上神经反应及各种反射均存在，属于哪种意识障碍？ A.深昏迷 B.昏睡 C.浅昏迷 D.嗜睡 E.中度昏迷 答案：C 8、整日处于睡眠状态，但呼之能应属于哪种意识障碍？ A.深昏迷 B.昏睡 C.浅昏迷 D.嗜睡 E.中度昏迷 答案：D 9、鉴别深浅昏迷程度的可靠指征是 A.生命体征 B.瞳孔对光反射 C.肌力 D.腱反射 E.对疼痛的反应 答案：E 10、某患者突起昏迷，四肢瘫痪，双侧瞳孔“针尖样”缩小。最可能是： A.蛛网膜下腔出血 B.基底节出血 C.小脑出血 D.额叶出血
精神病防治知识 1、什么叫精神病? 精神病是一种疾病，犯病时有害因素侵犯的部位是大脑，使大脑机能活动发生紊乱，表现为：人的精神生活异常，如思维混乱、情感失常、意志和行为的异常，即为精神病。 2、与精神病发病有关的致病因素? 遗传因素：精神障碍中的几个常见病症，如精神分裂症，情感性精神障碍，癫痫性精神障碍及某些类型的精神发育迟滞等均与遗传有着密切关系;素质因素：指的是一个人内在的心理素质与躯体素质，尤其是心理素质;社会心理素质：社会心理包括个体心理与家庭、学校、社会以及每个人所处的社会习俗与文化背景等之间的联系;年龄与性别因素：如精神分裂症好发于青壮年时期，45-50岁的更年期所特有的精神障碍、甚至精神病，癔病一般多见于女性。 3、什么是精神分裂症? 精神分裂症是精神科最常见的疾病，其患病率为5.69‰，占精神病院人数的60-80%。本病开始发病于青少年阶段,以16-30岁为最多。病因未明。目前多数学者认为本病是一种多因素引起的精神疾患。其临床特点是病人的情感、思维和行为与实现脱节。一般没有意识和智能障碍。 4、精神分裂症有什么表现? 起病常潜隐，开始表现懒散，不修边幅。对各种日常活动失去兴趣，情感淡漠，对外界事物无动于衷，逐渐丧失了与亲人和外界的正常联系。思维贫乏，联想松散，讲话内容杂乱无章，或令人费解。常有各种妄想，无端猜疑别人用各种方式害他(她)，配偶对他(她)不忠实，周围的人和事都与他(她)有关连，对他(她)不利。或怀疑自己想的事情别人都知道，被人控制。常有幻觉，以幻听多见，总以为周围的人在议论他(她)。有时由于妄想幻觉支配做出攻击性行为。 5、精神病复发有什么征兆? (1)突然无故睡眠不好。 (2)在无其他疾病的情况下出现头晕、头疼。
现代人们对精神病的认识并不多，但是由于社会压力的不断增加，使得人们出现精神疾病的几率增加，这就需要我们更多的认识精神疾病下面广州协佳医院就为大家介绍几种精神疾病： 感知觉障碍 感觉是客观刺激作用于感觉器官所产生的对事物个别属性的反映，如形状、颜色、大小、重量和气味等；知觉是一事物的各种不同属性反映到脑中进行综合并结合以往的经验，在脑中形成的整体的印象。 在精神科，面对的患者是千差万别的，感知障碍可能发生在不同水平；但与神经系统疾病的患者相比较，障碍常发生在综合程度较高的水平。换言之，从接受信息的感觉器官到分析信息时的情感和意志，精神科的感知障碍会影响信息分析的各个过程，包括感觉障碍和知觉障碍两个部分。感觉障碍多见于神经系统疾病，知觉障碍常见于精神疾病。 感觉障碍：多见于神经系统器质性疾病和癔症，包括感觉过敏、感觉减退和内感性不适当。感觉过敏：又称感觉增强，由感觉阈值降低或强烈的情绪因素所致。临床表现为患者对一般强度的刺激反应特别强烈、难以忍受，如感到阳光特别刺眼，声音特别刺耳，轻微的触摸皮肤感到疼痛难忍等。多见于丘脑或周围神经病变，精神科常见于神经衰弱、疑病症、焦虑症等。 感觉减退：是对外界一般刺激的感受性降低，感觉阈值增高，患者对强烈的刺激感觉轻微或完全不能感知。多见于神经系统疾病、谵妄或其他类型的意识障碍，精神科见于抑郁状态、木僵状态。 内感性不适：是躯体内部产生的各种不适或难以忍受的异样感觉，如喉部阻塞感、腹部气流上涌、内脏扭转或牵拉疼痛等。多见于疑病症、分离性障碍、躯体形式障碍等。 知觉障碍：常见的知觉障碍有错觉、幻觉和感知综合障碍。 错觉：是对客观事物的一种错误感知。出现错觉的前提是有客观刺激的存在，我们熟知的“风声鹤唳”、“杯弓蛇影”都属于错觉。错觉可发生在一下四种情况： 1、感觉条件差使感觉刺激的水平降低时，如光线暗淡时将挂着衣服的衣架错认为是一个人。 2、疲劳、注意力不集中感知的清晰度下降时，如专心读书时听见响声以为有人叫自己。 3、意识障碍使意识水平下降时，如谵妄时将输液皮条当成蛇。 4、情绪因素处于某种强烈的心境状态时，如恐惧、紧张、期待时将陌生人看成熟悉的人。错觉可在正常人中出现，如光线暗淡、情绪紧张或处于期待状态时出现错觉，但条件改善或解释后，很快意识到错误，并能及时纠正。 病理性错觉常因意识障碍或其他精神障碍产生，患者常坚信不疑，并伴有相应的情绪和行为反应，不容易及时纠正。病理性错觉多见于谵妄和躯体疾病，也可见于精神分裂症。 这几种疾病是比较常见的精神疾病，希望通过我的总结能够让更多的人了解精神疾病，通过对它的认识从而能够很好的避免给自己带来伤害，也同时让更多的人及时进行疾病的治疗。
骨科常见12种周围神经卡压综合征！ 神经卡压综合征是指周围神经受到某周围组织的压迫，而引起疼痛、感觉障碍、运动障碍及电生理学改变，属骨-纤维管、室压迫综合征之一。慢性神经卡压通常是患者感觉和运动不适的根源。相对于外伤的急性周围神经卡压，此病通常为慢性表现。表现为肢体运动的无力，麻痹，感觉过敏等感觉障碍，但不包括疼痛，由周围神经引起的疼痛提示急性神经嵌压，神经营养血管的栓塞，或者全身性神经系统疾病。神经受到慢性压迫，温度和痛觉是最后消失的，运动，震动，压力等感觉是最先受到损伤的。病理生理神经卡压病变的致伤因素为神经缺血和机械性损害。急性短期的压迫可使神经缺血，受压轴索轴浆流受阻，缺氧，水肿。压迫严重持久可使神经纤维发生脱髓鞘变化，甚至远端轴索崩解，髓鞘发生Waller变性。肢体活动时，处于狭窄通道内神经纤维在机械刺激下发生慢性损伤性炎症，并加重水肿-缺血的恶性循环。但一般病理变化都在Seddon机能性麻痹阶段和Sunderland5级分类的第1、2级。大部分为可逆性损害。病因诱发神经嵌压的疾病大致可分三大类：①管内压迫：腱鞘囊肿，神经纤维瘤，神经慢性损伤性炎症。②管外压迫：骨疣、骨与关键损伤、韧带损伤。③全身疾患：类风湿性关节炎、粘液水肿、肥胖病、糖尿病、甲状腺机能亢进、Reynaud
病、妊娠等可合并神经卡压征。周围神经相关的检查本病由于发生部位较多，且各个部位的检查方法不一，无法一一列举，从各种普遍的检查上来说，采用神经根病EMG检查，可显示纤维震颤和去神经电势，一般无传导速度减慢。周围神经受累可有传导速度减慢和远端潜伏期减慢。而X线平片则仅能发现骨增生和陈旧损伤征象。另外还可以采用一些诊断性神经阻滞的方法，主要是应用于临床表现不典型的患者。可于怀疑发生神经卡压综合征的部位，选取主要的神经，注射1%的利多卡因2ml，如果患者的临床症状迅速缓解，有助于诊断。临床常见的周围神经卡压1.腕管综合征 本病又称迟发性正中神经麻痹，是正中神经在腕管内受压引起。腕管位于掌根部，底部和两侧由腕骨构成，腕横韧带横跨其上，形成一骨-纤维通道。 手和腕长期过度使用引起慢性损伤，腕横韧带及内容肌腱均可发生慢性损伤性炎症，使管腔狭窄是最常见的原因。其次是腕部急性损伤，桡骨远端骨折，月骨脱位可引起正中神经急性或继发受压。某些全身疾病可通过腕管内容物增大，引起自发性正中神经损害。好发年龄为30～60岁，女性为男性的5倍，一般为单侧发病，也可双侧。起病缓慢，正中神经支配区疼痛，麻木，发胀，常入睡数小时后痛醒，活动后缓解。正中神经分配区皮肤感觉迟钝，过敏。大鱼际可有萎缩，拇指笨拙无力。叩击腕部可出现Tinel征，腕关节极度
心理学、教育学期刊相关信息 学术论文分为五类： T类：特种刊物论文，指在SCIENCE和NATURE两本期刊上发表的论文。 A类：权威核心刊物论文，指被国际通用的SCIE、EI、ISTP、SSCI以及A&HCI 检索系统所收录的论文（以中国科技信息研究所检索为准），或同一学科在国内具有权威影响的中文核心刊物上发表的论文，论文不含报道性综述、摘要、消息等（下同，见附录）。 B类：重要核心刊物论文，指在国外核心期刊上刊登的论文（见《国外科技核心期刊手册》）或在国内同一学科的中文核心期刊中具有重要影响的刊物上发表的论文（见附录）。 C类：一般核心刊物论文，指《全国中文核心期刊要目总览》刊物上发表的论文。 D类：一般公开刊物论文，指在国内公开发行的刊物上（有期刊号）发表的论文。
CSSCI 来源期刊及其影响因子（各学科门类排序前10名） 心理学： 精神卫生： 刊名 影响因子 主办 投稿方式 版面费 中华精神科杂志 0.924 中华医学会 中华神经科杂志 0.835 中华医学会 书面稿和网投 有 中国心理卫生杂志 0.732 中国心理卫生协会 书面稿 无 中国神经精神疾病杂志 0.728 中山医科大学 网投 无 中国临床心理学杂志 0.335 中国心理卫生协会 书面稿 有 临床神经病学杂志 0.322 南京医科大学附属脑科医院 刊名 影响因子 主办 投稿方式 版面费 心理学报 0.3439 中国科学院心理研究所 网投 有 心理学科学进展 0.2072 中国科学院心理研究所 网投 有 心理科学 0.2056 中国心理学会 书面稿和网投 有 心理发展与教育 0.1765 北京师范大学 不详 有 心理学探新 0.1188 江西师范大学 书面稿和网投 中国心理卫生杂志 0.0842 中国心理卫生协会 书面稿 无 应用心理学 0.0833 浙江省心理学会;浙江大学 书面稿和网投 无 中国健康心理学杂志 0.0075 中国心理卫生协会 书面稿 不详 大众心理学 0.0055 华东师范大学 不详 不详
常见抗精神病药物不良反应识别与处理原则 一、概念与发展历史 （一）概念 抗精神病药物（antipsychotic drugs）主要用于治疗精神分裂症、躁狂发作和其他具有精神病性症状的精神障碍。 （二）抗精神病药物治疗的靶症状 ⒈ 焦虑抑郁； ⒉ 阳性症状 ⒊ 阴性症状； ⒋ 认知症状； ⒌ 攻击敌意。 （三）多巴胺假说 ⒈ 苯丙胺致精神病； ⒉ 溴隐亭致精神病； ⒊ 早期抗精神病药均有 D2，受体拮抗作用； ⒋ 无 EPS（锥体外系反应），无疗效； ⒌ 高效价药物也具有较高的 EPS 发生率。 四）背景 氯丙嗪（1952）问世是精神病药物治疗史上的一次变革，但分裂症治疗仍面临着许多困难，包括疗效不佳（尤其是对阴性症状），药物不良反应（过度镇静、植物神经系统症状、运动障碍等）。 （五）精神病性障碍药物治疗的发展 ⒈ ECT（电抽搐治疗） ⒉ 第一代抗精神病药物：氯丙嗪、奋乃静、氟哌啶醇、氟奋乃静、甲硫达嗪、洛沙平。 ⒊ 第二代抗精神病药物：氯氮平、利培酮、齐哌西酮、奥氮平、喹硫平、阿立哌唑。 二、作用机制、分类、适应症和禁忌症 （一）（传统）第一代抗精神病药物 ⒈ 主要作用机理为阻断中枢 D2 受体； ⒉ 治疗中可产生锥体外系反应和催乳素水平升高； ⒊ 高效价：氟哌啶醇； ⒋ 中效价：奋乃静； ⒌ 低效价：氯丙嗪。 （二）（新型）第二代抗精神病药物 ⒈ 5-羟色胺与多巴胺拮抗剂(serotonic dopamine antagonists，SDA)，同时拮抗DA 与5-HT 而产生抗精神病药效的新型抗精神病药物：利培酮(risperidone)、齐拉西酮(ziprasidone)、舍吲哚(sertindole)； ⒉ 多受体作用拮抗剂：氯氮平、奥氮平(olanzapine)，喹硫平(quetiapine)等； ⒊ 选择性 D2/D3 拮抗剂：阿米舒必利(amisulpride)；⒋ 多巴胺受体部分拮抗剂：阿立哌唑(aripiprazloe)。
常见神经系统疾病的诊断 1.重症肌无力：是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，病变 部位在神经肌肉接头的突触后膜，该膜上的AchR受到损害后，受体数目减少。主要临床表现为骨骼肌极易疲劳，活动后症状加重，休息和应用胆碱酯酶抑制治疗后明显减轻。 发病机制：神经肌肉接头的突触后膜乙酰胆碱受体被自身抗体攻击而引起的自身免疫性疾病。 临床表现： a.发病年龄：两个高峰：20-40、40-60 b.无明显诱因，隐袭起病，呈进展性或缓解与复发交替性发展，部分严重者呈 持续性。发病后2-3年可自行缓解，仅表现为眼外肌麻痹者可持续3年左右，多数不发展至全身肌肉。 c.全身骨骼肌均可受累，但在发病早期可单独出现眼外肌、喉部肌肉无力或肢 体肌无力，颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受累，常从一组肌群无力开始，逐步累及到其他肌群。 d.骨骼肌易疲劳或肌无力呈波动性，肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪，休 息后症状减轻或缓解，晨轻暮重现象。 一侧或双侧眼外肌麻痹：上睑下垂、斜视、复视、眼球固定 面部肌肉或口咽肌麻痹：表情淡漠、苦笑面容；连续咀嚼无力、进食时间长、说话带鼻音、饮水呛咳、吞咽困难。 胸锁乳突肌和斜方肌麻痹:颈软、抬头困难、转颈耸肩无力。 四肢肌受累以近端为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难。 注意： 1.腱反射通常不受影响，感觉正常。 2.呼吸肌受累出现呼吸困难者为重症肌无力危象，是本病致死的直接原因。 3.首次采用抗胆碱酯酶药物治疗都有明显的效果，这是本病的特点。 e．肌无力危象：早期迅速恶化或进展过程中突然加重，出现呼吸困难，以致不能维持正常的换气功能时，称重症肌无力危象。 1.肌无力危象：疾病发展严重的表现，注射新斯的明明显好转。 2.胆碱能危象：抗胆碱酯酶药物过量引起的呼吸困难，之外常伴有瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等药物副作用现象。注射新斯的明后无效，症状反而更加重。 3.反拗性危象：在服用抗胆碱酯酶药物期间，因感染、分泌、手术等因素导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，而出现呼吸困难；注射新斯的明后无效，也不加重症状. f辅助检查： 疲劳试验：适用于病情不严重者，尤其是症状不明显者，眨眼30次；两臂持续平举；持续起蹲10-20次。 新斯的明实验：1.5mg新斯的明，0.5mg阿托品； 神经肌肉电生理检查； 重复神经电刺激（RNES）：典型改变为低频（2-5HZ）和高频（>10HZ）重复刺激运动神经时，若出现动作电位波幅的递减，且低频刺激递减在10%-15%以上，高频刺激递减在30%以上则为阳性，（检查前停服康胆碱酯酶药物12-18小时）否则可出现假阴性。
神经病学第六版 1.Foster-kennedy syndrome：额叶底面肿瘤(常见于嗅沟脑膜瘤)可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿，称为福斯特-肯尼迪综合征。（P7） 2.Gerstmann syndrome：古茨曼综合征。为优势半球角回损害所致，主要表现有：计算不能（失算症）、手指失认、左右辨别不能（左右失认症）、书写不能（失写症），有时伴失读。（P7） 3. Parinaud syndrome：帕里诺综合征。又称上丘脑综合征，中脑顶盖综合征，或者上仰视性麻痹综合征。由上丘脑病变（多为松果体肿瘤压迫中脑四叠体）而导致的眼球垂直同向运动障碍，向上凝视麻痹、瞳孔对光反射消失（上丘受损）；神经性聋（下丘受损）；小脑性共济失调（结合臂受损）。症状多为双侧。（P13,37） 4. Wallenberg syndrome:瓦伦贝格综合征，又称为延髓背外侧综合征。常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。表现为：1.眩晕、恶心、呕吐及眼震（前庭神经核损害）；2.病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失（疑核及舌咽、迷走神经损害）；3.病灶侧共济失调（绳状体损害）；4.霍纳综合征（交感神经下行纤维损害）； 5.交叉性偏身感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失（三叉神经脊束及脊束核损害），对侧偏身痛、温觉减退或丧失（脊髓丘脑侧束损害）。（P15） 5. Horner syndrome:霍纳综合征。颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中 枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起患侧瞳孔缩小、眼球陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。（P15） 6.Dejerine syndrome：延髓侧综合征。主要表现：1. 椎体束受损导致对侧肢体痉挛性瘫痪。2. 侧丘系损伤导致对侧上、下肢及躯干本体感觉和精细触觉障碍。 3. 舌下神经核或舌下神经根损伤导致同侧舌肌无力，伸舌时舌尖偏向患侧。（P15） https://www.doczj.com/doc/2b2885403.html,lard-Gubler syndrome: 米亚尔-居布勒综合征，脑桥腹外侧综合征。病变位于脑桥腹外侧部，接近于延髓，损伤了外展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和侧丘系。表现为：1.病灶侧外展神经麻痹导致同侧眼球外展受限，面神经核损害导致同侧周围性面瘫；2.锥体束损害导致对侧中枢性偏瘫；3.脊髓丘脑束和侧丘系损害可出现对侧偏身感觉障碍。多见于小脑下前动脉梗塞。（P15） 8.Foville syndrome:福维尔综合征，脑桥腹侧综合征。病变波及脑桥侧，损伤了外展神经、面神经、脑桥侧视中枢、侧纵束、锥体束。表现为：1.病灶侧外展神经麻痹导致眼球外展受限，面神经核损害导致同侧周围性面瘫；2.锥体束损害导致对侧中枢性偏瘫；3. 脑桥侧视中枢及侧纵束受损导致两眼向病灶对侧凝视。多见于脑桥旁正中动脉梗塞。（P15） 9. Raymond Cestan syndrome:蕾蒙-塞斯唐综合征，脑桥被盖下部综合征，病变 累及前庭神经核、展神经核、面神经核、侧纵束、小脑中脚及下脚、脊髓丘脑侧束和侧丘系，见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞，又称小脑上动脉综合征。表现为：①眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤（前庭神经核损害）；②病侧眼球不能外展（展神经损害）；③病侧面肌麻痹（面神经核损害）；④双眼患侧注视不能（脑桥侧视中枢及侧纵束损害）；⑤交叉性感觉障碍，即同侧
《中国神经精神疾病杂志》投稿须知稿约 《中国神经精神疾病杂志》为我国神经病学与精神病学核心期刊，国内外公开发行。本刊以广大神经内科、神经外科、精神科及相关学科（包括神经生物学、神经遗传学及康复医学等）医师为主要读者，报道神经精神学科领域领先的科研方法、科研成果和临床诊疗经验，以及对神经精神疾病临床有指导意义的基础理论研究。 本刊设有论著、短著述、病例报告、综述、疑难病例会诊、临床荟萃及会议纪要等栏目的稿件。欢迎踊跃投稿。述评、临床荟萃及专家论坛的稿件主要为约稿。 一、投稿要求 1.文稿应具有创新性、科学性、导向性、实用性。文字务求准确、精炼、通顺、重点突出。论著类稿件一般不超过5000字（包括摘要及图、表和参考文献）。病例报告、综述、疑难病例会诊、临床荟萃及会议纪要类稿件可视情况而定，短著述一般不超过2000字。 2.投稿清单：（1）自2009年1月1日起正式启用邮箱投稿，投稿邮箱：zgsjjszb@16 https://www.doczj.com/doc/2b2885403.html,。（2）推荐信：来稿需经作者单位审核，并附单位推荐信。推荐信应注明对稿件的审评意见以及无一稿两投、不涉及保密、署名无争议等项。如涉及保密问题，需有关部门审查同意发表的证明。请投稿后将推荐信邮寄至编辑部，并注明稿件编号。(3)论文涉及的课题如取得国家或部、省级以上基金或攻关项目资助，附基金证书复印件。(4)知情同意书：当论文的主体是以人为研究对象时，作者应说明其遵循的程序是否符合负责人体试验委员会（单位性的、地区性的或国家性的）所制定的伦理学标准，并提供委员会的批准文件及受试对象或其亲属的知情同意书。(5)在投稿时作者须告知与该研究相关的潜在利益冲突（即是否有经济利益或其他关系造成的利益冲突）。 二、稿件处理 本刊实行以同行审稿为基础的三审制（编辑初审、专家外审、编委会终审），其中专家外审为匿名。审稿过程中保护作者稿件的私密权。对不拟刊用的稿件将不予退回原稿，如需退原稿则请投稿时说明。 根据《中华人民共和国著作权法》，并结合本刊实际情况，凡正在本刊审阅的稿件，作者如欲投他刊，请务必事先与编辑部联系，切勿一稿两投。本刊收到稿件约2个月内告知稿件处理结果。 三、有关著作权事项
第五节中枢神经系统常见疾病 一、颅脑先天发育异常 【病理基础】颅脑先天畸形及发育异常是由胚胎期神经系统发育异常所致。分类方法很多，本节从诊断和鉴别诊断出发，按病变的解剖部位进行分类可分为中线部位的病变、神经皮肤综合征、神经元和脑回形成异常。 中线部位的病变：脑膜和脑膜脑膨出、胼胝体发育不良、chiari畸形、Dondy-Walker综合征、透明隔囊肿、透明隔缺如、胼胝体脂肪瘤等。神经皮肤综合征：结节性硬化、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber 综合征）、神经纤维瘤等。 神经元和脑回形成异常：无脑回畸形、小脑回畸形、脑裂畸形、脑灰质异位。 【临床表现】轻者无明显临床表现。重者可有智力障碍、癫痫、瘫痪及各种神经症状体征，容易伴有其他器官和组织发育异常和疾病。【影像学表现】 1、脑膜和脑膜脑膨出：CT和MRI表现颅骨缺损、脑脊液囊性肿物或软组织肿物、脑室牵拉变形并移向病侧。 2、胼胝体发育不良：CT和MRI表现两侧侧脑室明显分离，侧脑室后角扩张，第三脑室上移，插入两侧脑室之间。可伴有其他发育畸形如胼胝体脂肪瘤、多小脑畸形等。 3、chiari畸形：小脑扁桃体向下延伸至枕骨大孔平面以下5mm以上，邻近第四脑室、小脑蚓部及脑干位置形态可正常或异常，常伴有脊髓
空洞症和Dondy-Walker综合征。 4、Dondy-Walker综合征：在MRI矢状面后颅凹扩大，直窦和窦汇上移至人字缝以上，小脑发育不全等，并发脑积水。 5、无脑回畸形：CT和MRI均显示大脑半球表面光滑，脑沟缺如，侧裂增宽，蛛网膜下腔增宽，脑室扩大。 6、脑裂畸形：脑皮质表面与侧脑室体部之间存在宽度不等的裂隙，裂隙两旁有厚度不等灰质带。 7、脑灰质异位：CT和MRI均见白质区内异位灰质灶，多位于半卵圆中心，并发脑裂畸形。 8、结节性硬化：CT表现为两侧室管膜下或脑室周围多发小结节状钙化。 9、脑-三叉神经血管瘤病（sturge-weber综合征）：CT和MRI表现病侧大脑半球顶枕区沿脑沟脑回弧条状钙化。伴有脑发育不全和颅板增厚。 10、神经纤维瘤病：CT和MRI表现颅神经肿瘤（听神经、三叉神经和颈静脉孔处），常并发脑脊髓肿瘤、脑发育异常和脑血管异常。二、颅脑损伤 （一）脑挫裂伤（contusion and laceration of brain） 【病理基础】脑外伤引起的局部脑水肿、坏死、液化和多发散在小出血灶等。可分为三期 1、早期：伤后数日内脑组织以出血、水肿、坏死为主要变化。 2、中期：伤后数日至数周，逐渐出现修复性病理变化（瘢痕组织和
6种重性精神疾病 精神分裂症 “分裂”是什么？具有思维、情感、行为等多方面的障碍、以精神活动和环境之间的不协调为特征一组病因未明的精神病；多起病于青壮年；起病多隐袭（少数患者急性发作），病程多迁延；常有特殊的思维、知觉、情感和行为等多方面的障碍和精神活动与环境的不协调，可伴有认知功能损害，一般无意识障碍。 症状演变趋势，病程： 分型：偏执型(妄想型)━━疑（幻觉妄想为主，患病人数最多，预后较好) 青春型━━乱（思维破裂，行为幼稚，愚蠢） 紧张型━━僵（木僵与兴奋交替） 单纯型━━懒（起病缓慢，阴性症状为主，预后最差，容易衰退) 未分型(又称其它型) 精神分裂症的I型和II型分类 诊断 症状标准：至少有下列2项，并非继发于意识障碍、智能障碍、情感高涨或低落，单纯型分裂症另规定：(1)反复出现的言语性幻听；(2)明显的思维松弛、思维破裂、言语不连贯，或思维贫乏或思维内容贫乏；(3)思想被插入、被撤走、被播散、思维中断，或强制性思维； (4)被动、被控制，或被洞悉体验；(5)原发性妄想（包括妄想知觉，妄想心境）或其他荒谬的妄想；(6)思维逻辑倒错、病理性象征性思维，或语词新作；(7)情感倒错，或明显的情感淡漠；(8)紧张综合征、怪异行为，或愚蠢行为；(9)明显的意志减退或缺乏。 【严重标准】自知力障碍，并有社会功能严重受损或无法进行有效交谈。 【病程标准】(1)符合症状标准和严重标准至少已持续1个月，单纯型另有规定。(2)若同时符合分裂症和情感性精神障碍的症状标准，当情感症状减轻到不能满足情感性精神障碍症状标准时，分裂症状需继续满足分裂症的症状标准至少2周以上，方可诊断为分裂症。 【排除标准】排除器质性精神障碍，及精神活性物质和非成瘾物质所致精神障碍。尚未缓解
Adie氏综合征 又称，强直性瞳孔综合征；瞳孔紧张症。 【病因和机理】病因尚不清楚。其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经，或其附近的病变；②上颈髓部病变；③动眼神经核病变。但此综合征为何伴有膝腱反射消失，至今机理不明。 【临床表现】多发生于30岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。表现为一侧瞳孔散大，光反应及调节反应消失。但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小；双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。Adie氏将本综合征如下分类： （一）完全型定型的瞳孔强直与膝腱反射消失。 （二）不完全型有四种情况： 1.只有瞳孔强直； 2.非定型的瞳孔强直（虹膜麻痹）； 3.膝腱反射消失伴有非定型的瞳孔强直； 4.只有膝腱反射消失。 【鉴别诊断】 Adie氏瞳孔尚见于下列疾病： （一）动眼神经麻痹（oculomotor paralysis）分为完全性和不完全性。 完全性动眼神经麻痹有三个特征，即上睑弛缓性下垂，眼球处于外下斜位，瞳孔散大、对光反应丧失。头往往转向动眼神经麻痹的对侧。旷日持久的动眼神经麻痹可引起变性，出现假性Von Grafe氏征。 （二）小脑幕裂孔疝（transtentorial hernia）短期内出现Adie氏瞳孔提示小脑幕疝的发生。此系小脑幕下疝引起动眼神经牵拉和压迫所致。脑疝早期病变侧瞳孔先缩小，以后逐渐增大。当双侧钩回疝或脑干下移时，牵扯双侧动眼神
经则引起双侧瞳孔同时可相继发生散大。瞳孔散大在先，以后才出现眼外肌麻痹，眼球运动障碍及上睑下垂。此外，脑疝时还往往伴有意识障碍、偏瘫、去脑强直和生命体征的改变。 （三）其他眼球损伤、青光眼、先天性梅毒、癔病、木僵型精神分裂症，阿托品中毒等都可以出现Adie氏瞳孔，以病史和有无膝腱反射鉴别不难。 Arnold-Chiari氏综合征 又称，Arnold-Chiari二氏畸形；基底压迹综合征。 【病因和机理】本病指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。本病病因不明，有三种见解:①流体力学说:胎儿期患脑积水，由于颅内和椎管内的压力差异继发的畸形改变；②牵拉说:脊髓固定于脊膜脊髓膨出之部位，随着发育而向下牵拉；③畸形学:后脑发育过多、桥曲发育不全。 【临床表现】头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调、锥体束征、后组颅神经（Ⅹ～Ⅻ）和上颈髓脊神经麻痹—高颈髓延髓综合征。 本病在临床上的重要性在于:①脑积水的病因之一；②高颈髓压迫的病因之一；③小脑疾病的病因之一。 【鉴别诊断】 （一）本综合征需与共他颅椎连接处先天性畸形鉴别。 1.颅底凹陷（basilar invagination）:是以枕大孔为中心的颅底骨内陷畸形。 主要改变为枕骨变扁，枕大孔歪曲及前后径减少，常伴寰枕融合。 2.寰枕融合（occipitalization）:枕巩节未正常发育致寰枕部分或完全融合，枕骨偏移并伴有旋转使两侧寰枕融合高度不等。枢椎齿状突上升可造成延髓或颈髓的压迫。 3.寰枢椎脱位（atlantoaxial dislocation）:先天性寰枢椎脱位的多见原因是齿状突发育不良或缺如。寰枢椎脱位常致延髓及上颈髓压迫。
神经系统疾病常见症状 意识障碍 意识障碍——???—意识模糊、谵妄。 —意识内容变化—嗜睡、昏睡、昏迷。—意识觉醒度下降 一、 以觉醒度改变的意识障碍： A 、 嗜睡。 B 、 昏睡。 C 、 昏迷： a 、 浅昏迷。 b 、中昏迷。 c 、 深昏迷——瞳孔散大，生命征明显改变。 大脑和脑干功能丧失——脑死亡。标准： 1、对外界无反应，脊髓反射可存在。 2、脑干反射消失，瞳孔散大固定。 3、自主呼吸停止。 4、脑电图显示无脑电活动，体感诱发电位示脑干功能丧失。 5、TCD ——无脑血流灌注。 6、经各种抢救无效，时间持续≥12小时。 7、 除外药源性、内分泌性、中毒性、低温的原因。 二、 以意识内容改变的意识障碍： 1、意识模糊：注意力下降、反应淡漠、定向力下降、活动下降、语言受损。 2、 谵妄（急性所致）：对外界的认识和反应下降，伴幻觉，波动性症状。 三、 特殊类型的意识障碍： 1、去皮质综合症： 双侧大脑皮质广泛受损——对外界无反应、眼球仅无意识活动、睡眠周 期存、脑干反射存。 2、无动性缄默症： 脑干上部丘脑网状激活系统障碍——肌张力下降、无锥体束征、睡眠周 期存、外界无反应。 3、植物状态： A 、 大脑半球严重受损+脑干功能保存：反射性睁眼、睡眠周期存、脑干 反射存、外界无反应。 B 、 持续植物状态：脑外伤——植物持续状态（≥12月），其它原因的则 为≥3月。 四、 鉴别诊断： 1、闭锁综合症： 脑桥基底部障碍：双侧锥体束、皮质脑干束障碍——意识清楚、仅能眨 眼、眼球垂直运动示意，不能水平运动。
2、意志缺乏症： 双侧额叶障碍——清醒状态，但无始动性、不语少动、额叶释放反射。 3、木僵： 精神障碍——伴有蜡样屈曲、违拗症、情感性自主神经改变。 五、伴发不同症状和体征意识障碍的病因诊断： 认知障碍 认知：外界信息——加工处理——心理活动——获取知识or应用知识。 认知包括：记忆、语言、视空间、执行、计算、理解、推断。 一、记忆障碍： A、瞬时记忆≤2秒。 B、短时记忆≥1分钟。 C、长时记忆。 根据长时记忆分： A、遗忘：a、顺行性。b、逆行性。c、系统成分性。d、选择性。e、暂 时性。 B、记忆减退：指识记、保持、回忆、再认均减退。 C、记忆错误：a、记忆恍惚——似曾相识。b、错构——在时间顺序上 错构。c、虚构。 D、记忆增强：指对远事记忆异常性增加。 二、失语： 包括：自发说话、听理解、复述、命名、阅读、书写。 根据解剖-临床来分类： （一）、外侧裂周围失语：共同特点均有复述障碍。 1、Broca失语： 优势额下回后部——自发性说话障碍为主，仅简单的句式or词，其 他各方面均有障碍。 2、Wernicke失语： 优势颞上回后部——听理解障碍，言语增多，词不达意，其它各方面 均有障碍。 3、传导性失语： 优势缘上回、Wernicke——外侧裂周围弓状束障碍——Wernike区与 Broca区联系障碍——言语流利、大量错词、句式完整、听理解障碍 较轻、其它各方面亦受损、复述障碍最重。 （二）、经皮质性失语综合症：共同特点：复述相对保留。 1、经皮质运动性失语： 优势额叶分水岭区障碍——优势Broca附近or优势额叶侧面——类 似于Broca失语，但较Broca失语轻。 2、经皮质感觉性失语： 优势颞顶叶分水岭区障碍——优势Wernike区附近——类似于 Wernike，较Wernike轻。
常见精神疾病知识问答 1、康复病人的家属应配合什么工作？ 病好后，病人的思想较复杂，顾虑较多。如怕受岐视对工作学习失去信念，怕复发，对病人中的事情懊悔害羞致情绪低，怕家庭关系搞不好，怕失恋，怕影响工作和生活等等。家属应给予康复者加倍的关心和常识教育，鼓励他们树立信心配合治疗。针对其顾虑，用多种方式帮助解决，常与其谈心，给予安慰和保证，与单位联系，配合好防治工作。 2、精神病康复后为什么还要长期服药？ 精神病经过系统治疗，精神症状完全消失，能很好适应正常工作学习，仍要服用抗精神病药的维持量易复发。如果过早或过多的减少抗精神病药物的维持剂量易导致精神病复发。 3、服用维持量抗精神病药物应服多少时间？ 维持剂量一般是其治疗量1/2-1/3。一般应服用2-3年。除了有过早或过多减少抗精神病药的维持量易复发，但也有的因过度疲劳、过量饮酒或某种感染性疾病和其他原因诱发的。 4、长期服用抗精神病药有损身体吗？ 在治疗期（最高治疗量时）可能出现一些副作用。如阳萎、过敏、皮肤色素沉着，白血球减少等等。而服用维持剂量药物，一般很少出现上述或其他有损身体的副作用，也不会成瘾和出现耐药性。 5、神经（官能）症是不是精神病？ 神经（官能）症不属于精神病；所以没有精神病常见的症状，而主要是焦虑、强迫现象、恐怖、抑郁、疑病和歇斯底里发作。此类病大多有一定的心理因素。虽然往往不易找到其原因，但并非没有。而个性的特点也是千万神经症的基础。
6、精神分裂症治愈后是否复发？ 精神分裂症患者经过现代方法的治疗是可以治好的，尤其是早期患者更是如此。治疗越早、疗效越好，病程长了疗效就差，这是一般规律。影响复发的主要原因是：病前性格不良，起病慢病期长，治疗不充分，遗留有多种残余症状或个性改变，以往有过复发，过早断药。 7、躁狂抑郁症是否复发？ 病常可反复发作，或是单独躁狂发作，单独忧郁发作，或者两者交替发作。躁狂症青年人多，而忧郁症多见于中年人，春未夏初发病率较高。 8、如何防止精神疾病的复发？ 系统和彻底的治疗，做好患者的思想工作，按时复诊，定时按量服药，坚持维持治疗。树立健康的心理状态，如良好的生活习惯，以及对家庭学校、职业、工作、社交、婚姻和一切社会的良好适应，树立坚强的意志，成熟的情绪等。 9、精神病复发的早期症状是什么？ 睡眠障碍如入睡困难，睡眠浅而易醒多梦等。植物神经功能障碍如头痛、头昏、乏力、软弱、食欲差、消瘦等。情绪障碍：如情绪不稳、烦易怒，容易激动，敏感多疑，话增多或减少，焦虑忧郁，反应迟钝，孤独发呆，工作能力减退等。 10、精神疾病是不是受剌激引起的？ 精神病的病因是极复杂的问题，多种精神病的病因迄今尚未得到彻底解决，如常见的精神分裂症躁狂抑郁症的病因，尚未完全阐明。总之它的发生不仅决定于身体的特性和机能状态，只有二者相结合时，才能导致精神病。
格林巴利综合症是神经系统常见的急危重症病，是一种急性免疫性周围神经系统的脱髓鞘疾病；临床表现主要为对称性四肢弛缓性瘫痪，伴有感觉障碍，严重者可发生颅神经损害，延髓受累，呼吸肌瘫痪，其中呼吸肌麻痹及合并症是本病的重要死因. 心理护理 患者在治疗过程中，由四肢无力发展为四肢弛缓 性瘫痪，呼吸困难，最后呼吸肌麻痹行气管切开，人工呼吸机辅助呼吸。 患者认为病情危重，治愈无望，对治疗丧失信心。首先，应视患者如亲人，对患者的反常态度认真对待，以耐心和忍让的态度感化患者，并主动介绍该病的有关知识，让患者知道该病是自限性的，是完全可以治愈的。同时还可让即将康复出院的患者现身说教，以增强患者战胜疾病的信心。部分患者担心家庭经济状况时，应告诉患者只要认真配合治疗，该病恢复很快，不会过多的增加经济负担。在治疗过程中，当患者双上肢肌力恢复正常后，可给其笔和纸，把自己的要求写出来，并尽力给予满足和答复，使患者积极配合治疗提高战胜疾病的信心。 2．2呼吸道护理密切观察生命体征：体温、脉搏、呼吸、血压、瞳孔；格林巴利患者均有不同程度的缺氧，应严密监测血氧饱和度，根据患者具体情况调整氧浓度，使血氧饱和度维持在97%～100％之间。在护理过程中，有5例患者出现呼吸困难，明显紫绀，在将氧流量调到60％后， 血氧饱和度升至97％，患者呼吸情况逐渐好转。由于呼吸肌麻痹，患者咳痰能力差，可表现为呼吸道痰鸣音增加，口腔内分泌物增多，不能有效地排痰，及时清理呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅显得格外重要；吸痰是保持呼吸道通畅的主要技术操作，正确的吸痰方法能够减轻及预防肺内感染，有效防止痰结痂形成，防止肺不张、畅通呼吸道、缩短病程，避免了因吸痰不当及过于频繁而造成相应并发症，如缺氧、窒息、肺不张、支气管痉挛、 心律失常、气道损伤、颅内压增高、血液动力学的异常改变及感染等；气管切开，人工呼吸机辅助呼吸，目的是吸痰方便，维持呼吸。痰液不及时吸出，就会阻塞支气管，增加肺的负担。气管切开患者每日常规清洗内套管，保持切开部位干燥清洁，每日更换敷料。 固定外套管的绳子不宜过紧或过松，以容纳1手指为宜；气管内吸痰时加强无菌操作是预防感染的关键；吸痰时，气管切开患者应该严格执行无菌操作，采用一次性硅胶管，选用比内套管小的吸痰管，避免损伤气道出血；吸痰应由浅至深，旋转式吸痰，吸痰时间不应超过15s， 以免由于吸痰时间过长，出现缺氧症状；对于痰液粘稠的患者应该给予雾化吸入，使痰液稀释顺利吸出。病室内每天通风换气，用紫外线消毒，避免多人探视，防止交叉感染。 压疮护理 患者因四肢软瘫、生活不能自理，容易产生褥疮， 骶尾部、 肩胛部、踝部、足跟、枕部和耳廓均为易受压部位，为避免局部组织长期受压，应该定时翻身，一般采用2h翻身1次，避免局部组织长期受压，同时每日按摩骨隆突处，促血液循环。此外要保持患者的床单清洁、干燥；便后要及时清洁臀部，避免污物、潮湿 对皮肤的刺激；抬翻患者时动作要轻稳，避免拖、拉而损伤皮肤。向患者讲解活动的重要性，定期按摩，使肢体处于功能位，还可根据病情做被动运动和主动运动，根据病情活动量应逐渐增加。鼓励患者只要认真锻炼，病愈后可以像以前一样走路，以增加患者的主动锻炼的积极性。 2．4营养支持格林巴利综合症患者多伴吞咽困难，满足患者营养的供
神经精神疾病常见综合征 common syndrome 《神经精神疾病诊断学》 某些疾病的症状并不是完全孤立的，其中某些症状可以综合征的形式而合并出现。综合征或一组症状和体征，可能在疾病的某一阶段突出地表现出来，它是某些疾病整个临床相中的有机组成部分，是神经系统中某种病理生理过程中的集中反应。有的疾病可以有它所特有的综合征，但是同一综合征也可能出现于不同的疾病中。综合征所包含症状并非无规律的结合，而是具有一定的内部联系或某种意义上的关连性。这些特征性的意义对确定诊断都是很重要的。 第一节精神病综合征psychiatric syndrome 精神疾病的症状并不是完全孤立的，其中有不少是由某些症状组成为综合征的形式而合并出现。精神病临床上存在许多不同的综合征，有的精神疾病可以有它特有的综合征，但是同一综合征也可能出现于不同的疾病。例如，情感性精神病具有躁狂状态和抑郁状态，但是这两种综合征在其他精神疾病中也并不少见。组成综合征的症状之间往往具有一定的内部联系或某种意义上的关连性，例如情感性精神病的躁狂相，其情感高涨、思维奔逸和活动增强，可理解为愉快的心境所致。其次，它们还可以同时或先后地出现和消失。精神疾病中的综合征，有的是以其组成综合征的症状而命名的，有的是以提出某一综合征的人名而命名的，有的这两种形式同时应用，有的还以其他情况来命名的综合征。熟悉精神疾病的综合征，对于临床上诊断具有很大的帮助，现将精神疾病临床中常见的综合征总结如下。 一、幻觉症(hallucinosis) 【临床表现】以在无明显的意识障碍的情况下出现大量持久的幻觉为其主要特点。幻听和幻视较多见，但也可伴有其他幻觉，主要是言语性幻听。言语性幻觉常伴发与其关联的妄想以及恐惧或焦虑的情绪反应。 【鉴别诊断】 （一）嗜酒所致的精神障碍（mental disorders caused by alcohol）多发生于长期饮酒的人或突然停止饮酒后数日。临床特点:意识清醒，定向力完整，以幻听为主，幻视较少见。幻听多对患者不利，如责骂志和威胁声，为此患者惊恐万状，焦虑不安。此症状缓慢发展，可持续数周，数月甚至数年，停止饮酒可逐渐减轻而恢复。 （二）铅中毒所致的精神障碍（mental disorders caused by lend intoxication）急性铅中毒时患者可出现鲜明恐怖的幻觉，如看到各种奇怪的野兽，鬼怪和多头的人。由此表现恐惧、不安、兴奋，也可能出现片断的被害妄想。 （三）反应性精神障碍（reactive mental disorders）患者在强烈的精神因素作用下，可出现幻视和幻听，内容均与精神因素有关，患者为此表现恐惧，焦虑不安，当精神因素消除后，症状很快消失。 （四）精神分裂症（schizophrenia）精神分裂症患者除联想、情感障碍、意志减退外，半数以上的患者存在幻觉，最常见的是幻听，主要是言语性幻听。患者听到邻居、亲人、同事或陌生人说话，内容往往使患者不愉快，具有特征性的是听见两个或几个声音谈论患者，彼此争吵，或以第三人称评论患者。有的语声常威胁命令患者。如不让患者吃饭，让患者去死等，或谈论患者的思想，评论患者的行为，患者的行为可受幻听的影响。 二、幻觉妄想综合征(hallucinatory-paranoid syndrome) 【临床表现】以幻觉为主，多为幻听、幻嗅等。在幻觉的基础上产生妄想，如被害妄想，影响妄想等。妄想一般无系统化倾向。主要特征在于幻觉和妄想密切结合，而相互依丛，互相影响。 【鉴别诊断】 （一）精神分裂症（schizophrenia）患者可表现思维散漫，情感淡漠，意志减退，思维中断，思维贫乏，行为异常及幻觉、妄想。幻觉多为言语性幻听，在幻觉的基础上出现被害妄想，物理影响妄想，认为有人想害他，有人知道了他人思想，有人用某种仪器控制他，监视他，由此患者可出现异常的动作和行为，如伤人破坏行为等。 （二）脑器质性精神障碍（organic mental disorders）在急性脑器质性精神障碍中患者可出现视物显小症，视物显大症，以及对形状和位置的歪曲感知，有时可出现错觉和幻觉，其中以原始性幻视更有特征性意义。同时可有关系妄想和被害妄想等。患者有记忆障碍、意识障碍、情感障碍及行为障碍。通过脑超声波描记术、放射性同位素扫描术、CT、脑电图可以加以诊断，并可与其他病相鉴别。 三、精神自动症综合征(psychic automatism syndrome) 【临床表现】包括感知觉、思维、情感、意志等多种精神病理现象。临床特点是在意识清晰状态下产生的一组症状。其中包括假性幻觉、强制性思维、被控制感、被揭露感，以及系统性的被害妄想、影响妄想等相互联系的综合征。 【鉴别诊断】 （一）精神分裂症（schizophrenia）精神自动症在精神分裂症偏执型中多见，急性起病者不久即出现被控制感，强制性思维，