门静脉海绵样变
门静脉海绵样变门静脉海绵样变是指门静脉栓塞后在栓塞的门静脉周围及管腔内出现大量侧枝血管和再通的现象。可以仅仅发生于肝门部门静脉，也可以广泛影响到门静脉的一级或二级分支。发病机理一般认为，门静脉海绵样变是门静脉血栓形成的继发改变。门静脉海绵样变是门静脉血栓的再通、同时伴有胆管周围静脉扩张的结果。门静脉海绵样变早在急性门静脉血栓形成6 - 20天后就可发生。一般更多发生在没有基础肝脏疾病的患者身上，常常会导致门脉高压。而在肝硬化病人身上，门静脉海绵样变罕见，原因在于肝硬化时门静脉流动减缓，可以防止门静脉血栓形成时的侧枝的开放。门静脉海绵样变的病因门静脉海绵样变是儿童或年轻人肝外门静脉高压一个重要的原因。新生儿脐部感染和脱水是发病的可能原因。与成人门静脉海绵样变的发生相关疾病包括骨髓增生性疾病、高血凝状态、胰腺炎、化脓性门静脉炎和白塞综合症。大约30%的门静脉海绵样变没有找到发病原因，称为原发性门静脉海绵样变。超声检查门静脉海绵样变很容易通过超声诊断。二维和彩色多普勒图像显示正常的无回声门脉管腔消失，取而代之的是门静脉走形区蜂窝状的结构，蜂窝状结构内的无回声没为低速的门脉血流信号。不同的病例累及的范围不同，有的仅仅累及肝门处门静
脉，有的病例科一广泛累及肝内遗迹和二级分支。同时还可能看到肝动脉扩张、胆囊静脉曲张、肝内侧枝血管形成等等继发征象。图1-到图4 为一44岁的男性患者。
图1 门静脉主干及右肝静脉呈蜂窝状改变。
图2 门静脉左支的一级及二级分支均呈蜂窝状改变
图3 蜂窝内的无回声结构为低速的门脉血流
图4 门静脉海绵样变的血流细微改变图5和图6 为一20岁的男性患者，显示门静脉海绵样变后肝门出肝动脉代偿性扩张。
图5 门静脉主干海绵样变。
图6 门静脉海绵样变，显示肝门处肝动脉扩张。
图7到图9 为一38岁女性患者，显示门静脉海绵样变后伴有胆囊静脉的曲张及肝内侧枝血管形成。
图7 门静脉海绵样变，胆囊窝处呈蜂窝状改变，为胆囊静脉的曲张。
图8 门静脉海绵样变，胆囊窝处呈蜂窝状改变，彩色多普勒显示为胆囊静脉的曲张。
图9 门静脉海绵样变，肝内侧枝血管形成。
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢门静脉海绵样变性是什么意思 导语：很多人听到门静脉海绵样变性这个疾病的名字可能会感觉比较陌生，确实这是一个比较生僻的疾病，生活中患上这种疾病的人也不是很多，大家不是 很多人听到门静脉海绵样变性这个疾病的名字可能会感觉比较陌生，确实这是一个比较生僻的疾病，生活中患上这种疾病的人也不是很多，大家不是很了解也不奇怪。不过我们多了解一下疾病方面的知识也是有诸多好处的，下文就是对门静脉海绵样变性的常识的介绍。 门静脉海绵样变(CTPV)是指肝门部或肝内门静脉分支慢性、部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高。为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。患者可反复呕血和柏油便，伴有轻到中度的脾大、脾功能亢进，患者肝功能正常，很少出现腹腔积液、黄疸及肝性脑病。偶尔海绵样变性侧支血管可压迫胆总管，引起阻塞性黄疸。 门静脉海绵样变根据病因可分为原发性和继发性。 儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：①门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。②CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。③门静脉血栓的结局，新生儿的败血症、脐部感染及腹腔感染。炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。 成人门静脉海绵样变多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞计数增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
龙源期刊网 https://www.doczj.com/doc/281812530.html, 门静脉海绵样变性的MSCT诊断 作者：梁红杰 来源：《中国实用医药》2013年第35期 【摘要】目的探讨门静脉海绵样变性（cavernous transformation of the portal vein，CTPV）的多层螺旋CT（MSCT）表现特点，旨在提高对该病的诊断准确率。方法回顾性分析经手术及DSA证实的7例门静脉海绵样变性患者的临床及MSCT资料。结果①7例中，原发性病变1例，继发性病变6例。②CT表现 7例均显示门静脉主干和（或）其分支血管变细、闭塞，门静脉走行区结构紊乱，重建后门脉系统侧支循环网。4例肝实质灌注异常， 4 例门静脉高压，以及6例引起该病变的原发病灶征象。结论门静脉海绵样变性的MSCT表现有一定特征，熟悉MSCT表现有助于提高诊断的准确性，为临床治疗提高帮助。 【关键词】门静脉海绵样变性；体层摄影术；X线计算机 门静脉海绵样变性（cavernous transformation of portal vein， CTPV）是指门静脉主干和（或）它的分支完全或部分性阻塞后，其周围形成大量侧支或阻塞后的再通，由于这些血管在大体标本切面呈海绵状血管瘤改变，故称门静脉海绵样变性。这是机体为保证肝脏血流量和肝功能正常的一种代偿性病变[1]。本病临床少见，是肝前性门静脉高压的原因之一，随着 CT设备性能的提高， CTPV检出率有所提高。现对2011年9月～2013年7月间河南省濮阳市中医院收治的7例门静脉海绵样变性患者的MSCT资料进行回顾性分析，以加深对CTPV的MSCT表现的认识，提高对该病的诊断准确率。 1 资料与方法 1. 1 一般资料本组7例， 3例经手术证实， 4例经DSA证实，原发性1例，继发性6例。继发性病变中原发性肝癌3例，肝硬化3例，急性胰腺炎1例。男5例，女2例，年龄6～73岁，平均47岁。主要临床表现：右侧上腹部胀痛3例，呕血和柏油样便3例，急性腹痛并向后背放射1例。 1. 2 影像学检查 7例均应用日本TOSHIBA Aqulion 16层MSCT扫描仪。管电压120 kV、管电流200 mAs，准直器宽度为16×1 mm，矩阵512×512。患者取仰卧位，扫描前进行呼吸训练。所有患者均行平扫和动态增强扫描，扫描范围自膈顶至双肾下极以下水平。增强扫描 采用高压注射器自肘正中静脉注射非离子型对比剂碘海醇（300 mgI/ml）80～100 ml，注射流率3 ml/s，分别于注药后25～30 s和55～60 s行动脉期和门静脉期扫描。扫描层厚5 mm，层间距5 mm 。扫描完将原始数据传输至工作站，采用多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIP）、立体容积再现（VR）等技术，对图像进行2维或3维重建，获得门静脉系多方位图像。 2 结果
患者，男，21岁，既往体健，常规查体发现门脉系统病变，查肝功无异常图1
图2 图3
图4 （图 5
图7
图片分析：门静脉主干正常形态消失，代以多条管状血管结构，呈杂乱的网络样回声。彩色血流显示：病变区见丰富的静脉血流信号。 诊断：门静脉海绵样变性。 病因：肝门静脉主干和分支均缺乏静脉瓣，易发生阻塞。阻塞后血流受阻，肝门静脉周围的侧支和旁路形成，使门静脉代偿性再通，肝门静脉正常结构消失，变狭窄.增厚，故呈团状强回声，内有不规则相通的管状无回声。其内见红蓝相间的彩色血流，呈扭曲状，为低速平直的静脉频谱。 鉴别诊断：肝Ca，肝Ca彩色血流不呈扭曲状，内见动脉频谱。 门静脉海绵样变: 原因:据文献报道,继发性门脉海绵变形致病因素多为门脉癌栓、血栓,其次为门脉周围纤维组织炎,脾切除术后及各种凝血疾病,消化系统感染疾病及外界压迫。儿童门静脉海绵样变性主要是由于肝门部及其分支部 门静脉管腔的缺失!狭窄或闭锁所致"病因可能与下列因素有关:先天畸形,患儿同时合并其他先天畸形,如心血管!肾脏!胃肠道及卵巢等[1];新生儿脐部感染引起脐静脉炎,累及门静脉系统,导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成门静脉的血管瘤"门静脉海绵样变性分为原发及继发两种,后者多发生在门静脉急性栓塞后,而前者是由于门静脉主干和它的属支先天性发育异常所致. 临床表现: 儿童起病急,常以食管胃底静脉曲张,上消化道出血常为首发症状"因其侧支循环
建立不完善,出血量大80%以上患儿在1~6岁出现首次食管胃底静脉曲张破裂出血,此外还有脾肿大!脾功能亢进,黄疸(继发于出血!感染!交通静脉压迫胆总管!肝细胞缺血性损伤等)!小肠静脉血栓形成!肺栓塞等"肝脏无肿大及病变,其形态及组织学检查一般是正常的,肝功能良好"但因肝血流灌注不足,肝体积可较正常为小,肝功能也可有不同程度的异常. 继发性门静脉海绵样变常有原发病表现和门静脉高压等表现. 本例超声表现为:肝门区蜂窝状无回声,且内可见红蓝相间的血流通过,脾大,符合门静脉海绵样变表现. 具体原因需排除血液疾病(脾大表现)后,才考虑为先天异常. 支持楼上战友们的观点：原发性门静脉海绵样变性并门静脉高压形成。 原发性门静脉海绵样变性是指门静脉结构先天性发育异常，门脉管腔缺失、狭窄或闭锁，取而代之的是肠系膜和肝静脉之间的静脉丛异常增生的血管网。 诊断依据： 一.临床：年轻（21岁），无症状（常规查体发现，肝功无异常）。 二.超声表现： 1.门静脉主干及各级分支失去正常管径结构，被大量呈蜂窝状、蚓团状红蓝相间的血流信号代替。 2.脾大，脾门部脾静脉及肠系膜上静脉增宽，属门静脉高压的表现。 3.除了右叶小囊肿外，肝脏实质没有异常改变。 本例累及门静脉主干及各级分支，病变范围如此之广，比较少见。 鉴别： 继发性门静脉海绵样变性。继发性门静脉海绵样变性由门静脉栓塞所致（占5 4%），其中57%为癌栓。本例患者较年轻，没有原发病灶，并且累及范围如此之广，故不考虑。
门静脉海绵样变性的MSCT表现 作者:邓小飞张洁汪志杰高勇 【摘要】目的探讨门静脉海绵样变性(cav ernous transf ormation of the portal v ein, CTPV)的C T表现?方法回顾性分析5例经手术及DSA证实的门静脉海绵样变性患者的腹部CT资料?结果C T直接征象:门静脉主干及其分支血管变细/闭塞(5例),门静脉走行区血管迂曲/紊乱(5例),重建后门脉系统侧支循环网(5例)?间接征象:肝脏灌注异常(5例),肠淤血(1例),脾大(5例),腹水(4例),以及引起该病变的原发病 灶征象?结论MSC T对门静脉海绵样变性的诊断有重要价值 【关键词】门静脉 门静脉海绵样变性由Balf our和Stewart等[1]于1869年报道,是一种由于门脉系统栓塞/阻塞所引起门脉系统血管广泛侧支循环形成的疾病?由于大体标本切面呈海绵状血管瘤改变,故称门静脉海绵样变性?既往因检查技术所限,此病被认为是一种少见疾病?近年来由于彩色Doppler?C T?MRI等的推广应用,相关报道[2~3]渐多?但该病的多层螺旋C T(Multi-slice computed tomography,MSCT)表现报道相对较少?现对2003-2006年间我院5例门静脉海绵样变性病人的MSC T资料进行回顾性分析,以加深对C TPV的C T表现的认识? 资料和方法 一?临床资料 本组5例,男1例,女4例,年龄21~71岁,平均46.6岁?均为继发性,其中原发性肝癌2例,肝硬化2例,胰腺炎1例?2例经手术证实,3例经DSA证实? 二?影像学检查 常规CT为GE Sy tec 4000i及16层Philips Brilliance MSCT,前者1例,后者4例?病人于检查前30min前饮水500ml,扫描前即刻饮水300ml,以充盈胃肠道?C T扫描层距?层厚均为5mm?多层MSC T层厚?层距均为1mm?扫描条件为管电压120Kv,管电流250mA?使用非离子型造影剂,剂量为1.5~2ml / kg体重,用高压注射器经肘静脉以3ml/s速率注射?腹部平扫后行C T增强扫描,动脉期于注射后25s开始扫描,门静脉期于注射后55s开始扫描;扫描范围上至膈顶,下至盆腔? 图像重建范围为膈顶至脐上水平,三维重建在Siemens 3D独立工作站上完成,主要包括横断?冠状?矢状面进行最大密度投影法(maximum intensity projection, MIP),容积再现(v olume rendering, VR)以及表面遮盖显示(surf ace shadow display, SSD)等方法重建? 结果 1. 本组病例均有门静脉系统栓塞,其中的2例均为门静脉主干栓塞,3例为主干及左右分支栓塞?主要C T表现和病例分布如表1? 2. CTPV原发疾病的CT表现2例原发性肝癌病灶动脉期明显强化,门静脉期密度减低,呈典型的速升速降强化特征;其中1例肿瘤内可见病理性滋养血管,1例肿瘤灶中心已坏死?2例肝硬化患者均见明显肝脏缩小?比例失调以及肝脏表面凹凸不平等肝硬化典型的C T表现?1例胰腺炎患者表现为胰腺增大?边缘模糊,相应肠系膜增厚,左侧吉氏筋膜增厚? 讨论 CTPV病因与形成机制:CTPV分为原发性和继发性?对于原发性C TPV的病因至今尚有争论,主要有3种理论:①门静脉先天异常;②门静脉血管瘤;③门静脉栓塞的结果?目前多认为原发性C TPV由先天性畸形所致,主要由于肝门及分支结构先天性发育异常[4],或出生后脐静脉和导管闭锁过程累及门静脉主干和它的分支,使门脉管腔缺失?狭窄甚至闭锁,其次是由于脐肠系膜和肝静脉之间异常增生[5]?原发性CTPV以儿童多见?继发性C TPV的病因主要为肝硬化?肝癌?胰腺炎?胰腺癌以及胆囊炎等,也可见胃肠道肿瘤?出血性疾病?消化系统感染性疾病?手术并发症及Budd-Chiari综合征等?成人常见于继发原因?本组患者皆为继发性,主要病理过程为门静脉主干或分支完全或部分阻塞后局部血流动力学发生改变,门脉系统血流缓慢?受阻而导致门静脉压力增高,继发地引起门腔静脉间的吻合静脉开放?扩张等?同时,为维持肝脏的血液供应,减轻门静脉高压,在闭塞的门静脉周围逐渐形成多条伸入肝内的侧支静脉,侧支血管可来源于与淋巴管?胆道?血管伴行的小静脉及新生的静脉血管,这些血管跨过阻塞的门静脉,将远侧血液引入肝内门静脉分支,在肝门和肝十二指肠韧带内形成侧支血管网?这主要是机体为保证肝脏供血而形成的代偿性病变? CTPV的C T直接征象主要为门静脉系统的异常,如门静脉狭窄或阻塞?肝区及门静脉走行区异常但边缘清楚的软组织密度影?门静脉内血栓/癌栓形成及MIP重建后广泛的门脉系统侧支血管网(包括门静脉-肠系膜静脉?门静脉-脾静脉?门静脉-胃静脉等)?本组患者平扫表现为肝门部聚集的软组织影;动脉期见软组织内迂曲?扩张的血管影(图1);门静脉期肝内门静脉主干及分支不显影或门静脉走行区由不成比例