2013-04-08齐卡医生
先做道语文题。请根据不同的重音读出今天的标题“IgA肾病不是一种病”，会有多少种读法？
自问自答一下，最起码会有如下几种读法。
一、IgA肾病不是一种病。强调的是“IgA肾病”。
二、IgA肾病不是一种病。强调的是“不是”二字。
三、IgA肾病不是一种病。强调的是“一种”二字。
四、IgA肾病不是一种病。强调的是“病”。
那么，我今天的标题如何理解呢？应该是第三种理解。IgA肾病不是一种病，而是一组病。
在临床上，我们经常碰到患者连一张病理报告单都没拿就来问：大夫，你看我是IgA几级几级，估计我多长时间能到尿毒症？或者估计我还能或多久？
实际上，这样的问题往往很难回答。
目前IgA肾病的分型或分级系统主要的有如下几种，Lee氏分级，Haas分期，以及前两年刚刚提出来的牛津分型。
我们且看目前应用最广泛的Lee氏分级：
Ⅰ级：肾小球病变：绝大多数正常，偶有轻度系膜增宽（节段），伴或不伴有细胞增生；小管间质改变：正常。
Ⅱ级：肾小球病变：肾小球局灶系膜增殖和硬化（50%），罕见小的新月体；小管间质改变：正常。
Ⅲ级：肾小球病变：弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶阶段），偶见小的新月体、球囊粘连；小管间质改变：局灶间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩。
Ⅳ级：肾小球病变：重度弥漫性系膜增殖，伴有硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（<45%）；小管间质改变：小管萎缩，间质浸润，偶见间质泡沫细胞。
Ⅴ级：肾小球病变：病变类似Ⅳ级，但更严重，可见新月体（>45%）；小管间质改变：类似Ⅳ级，但更严重。
再看Haas分类系统：
IgA肾病病理分级Ⅰ（轻微病变）肾小球仅有轻度系膜细胞增加；无节段硬化，无新月体无病变。
IgA肾病病理分级Ⅱ（FSGS样病变）肾小球呈现类似特发性FSGS样改变，；伴肾小球系膜细胞轻度增加；无新月体无病变。
IgA肾病病理分级Ⅲ（局灶增殖性肾小球肾炎）50％左右的肾小球细胞增生，细胞增生最初可仅限于系膜区，或可由于毛细。血管内细胞增生致肾小球毛细血管袢阻塞。可见新月体。绝大多数Ⅲ型病变示肾小球节段细胞增生（有的患者可无此病变）无病变。
IgA肾病病理分级Ⅳ（弥漫增殖性肾小球肾炎）>50％的肾小球细胞增殖，像Ⅲ型病变一样细胞增生可是节段或球性的，可见新月体无病变。
IgA肾病病理分级Ⅴ（晚期慢性肾小球肾炎）40%以上肾小球球性硬化可表现为上述各种肾小球病变皮质小管>40%的小管萎缩或小管数减少（PAS）。
从上述两种分级或分类系统可以看出，决定IgA分级轻重的指标除了小球的系膜增生程度和硬化程度外，很重要的指标是小管间质病变，尤其Haas分类系统。而在临床上，往往可以见到小球病变程度与小管间质病变程度并不一致的情况，在这种情况下，Lee氏分级系统就有些无力了。再有一个问题就是，Lee氏分级系统对临床的指导意义并不是太强，只知道几级，具体治疗起来方法可能还是不尽相同。比如，对于伴有新月体的Lee氏IV级或V级IgA肾病，往往需要使用大量激素冲击治疗；而同样处于这一级别的，不带有新月体的，只是以慢性化小球病变为主的IgA肾病，治疗上则尽量避免激素的使用。所以，如果仅仅说几级IgA肾病，其治疗方案还是没有办法确定的。
所以，后来一些学者提出来要重新对IgA肾病的分级分型系统进行改革，于是就有了2009年提出来的牛津分型。
先来简单看一下牛津分型是肿莫回事。
牛津分型是以欧美及亚洲8个国家的265例（206例成人和59例儿童）原发性IgA肾病患者为研究对象，平均随访5年以上。结果显示，系膜细胞增生程度、内皮细胞是否增生、是否存在节段性硬化或粘连及肾小管萎缩或肾间质纤维化评分4种病变是影响肾脏预后的独立危险因素。
所以，牛津病理分型报告中要体现出系膜细胞增生程度（M 0/1）、内皮细胞增生与否（E 0/1）、是否存在肾小球节段性硬化或黏连（S 0/1）和肾小管萎缩及间质纤维化的比例（T 0/1/2）等四种病理指标。此外，结合肾小球总数、存在内皮细胞增生的肾小球比例（%）、细胞/细胞纤维新月体所占比例（%）、坏死比例（%）及球性硬化比例（%）等，将以MEST的形式进行病理报告。
应该说，牛津分型制定的初衷很好，就是为了更好地满足病理改变与临床实践，如判断预后与指导治疗之间的契合度。但是，很不幸的是，从2009年至今，牛津分型虽然在绝大多数单位已经实行了，但实际上，临床上真正决定IgA肾病患者治疗的往往还是其临床表现，如有无蛋白尿，有无高血压什么的。
先看一下北医对IgA肾病的临床路径：（如果看不清图片，请把手机横过来，图片能大一点）
可以看到，对临床治疗具有指导意义的主要还是蛋白尿水平和血压水平。病理哪里去了？
再看南总对IgA肾病进行的临床病理分型的治疗意见：
可以看到，临床表现仍然是唱主角戏的。其中，唯独“血管炎型”和“微小病变”型中能看到点病理改变的身影。
为什么这么多的病理分型对IgA肾病的治疗缺乏指导意义呢？我们是否需要更换一下思路呢？
这还得从IgA肾病本身的定义来考虑。IgA肾病是Berger于1968年发现的一种疾病，所以，又叫做Berger's病。其最主要的病理特征就是肾小球系膜细胞上有IgA的沉积。后来的分子生物学研究发现，IgA的两种亚型中，只有IgA1具有致病性。
但是，随着对这个疾病的深入认识，人们逐渐发现，IgA肾病的临床表现实在是太过于复杂多变了，比如，有表现为典型微小病变性肾病综合征的，有表现为反复发作性肉眼血尿的，有表现为快速进展性肾炎的，还有的则合并有其他系统的改变，如皮肤紫癜（目前有学者认为，过敏性紫癜性肾炎也是IgA肾病的一种，叫做继发性IgA肾病）......而这些临床表现完全不同，预后完全不同，治疗完全不同的一系列疾病，居然都叫做IgA肾病！岂不是很奇怪的事情？更有甚者，有好事者曾经对一组健康人做过肾脏活检，发现健康人群中肾小球系膜细胞中IgA 沉积的阳性率也不低，难道这部分“健康人群”也是IgA肾病的患者？
所以，现在有学者已经提出来，IgA肾病本身可能并不是一种具有固定规律的疾病，而是一组疾病！只不过我们目前的医疗科研水平尚没有办法，或者说还没有
找到区别这一系列疾病的鉴别点。尚待时日，估计很快会有对这一系列疾病新的认识和定义，届时，就不会再有IgA肾病病理分型的困惑了。
好了，嘚吧嘚结束了。如果您是IgA肾病患者或管理IgA肾病的医务工作者，那么，在看完我这篇文字之后，不妨对IgA肾病重新审视一下，因为，至少在目前的IgA定义范畴之中，是有这么个说法的，即三分之一的患者最终治愈了；三分之一的患者迁延不愈；还有三分之一的患者最终走向了尿毒症。看看自己到底是哪一部分的。
题图是免疫球蛋白A，也就是IgA的分子结构示意图。
KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗 IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。2011年3月肾脏病预后组织（Kidney Disease: Improving Global Outcomes?, KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。 KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、?D（见表一、表二）。KDIGO IgA肾病指南共有19条。推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占63.2%），未分级6个（占31.6%）。证据等级，A级0个，B级3个（占23.1%），C级6个（占46.2%），D级4个（占30.8%）。 表一：推荐等级 推荐等级 含义 患者临床医生政府部门 1级“推荐”recommend 绝大多数患者将按 照推荐的要求治疗 绝大多数患者给予推 荐的治疗方案 推荐意见可用作 制定政策参考 2级“建议”多数患者可按照建 议来做，但还有很 多人不需要 有多种不同的方案可 供不同患者选择。强 调根据患者的要求和 需要与相关利益 方在进行进一步 的协商
suggest 意愿制定治疗方案 表二：证据等级标准 分级证据标准 A级（高质量）试验结果和真实情况非常接近 B级（中等质量）试验结果与真实情况可能较接近，不排除存在偏差之可能 C级（低质量）试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差 D级（极低质量）试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远 1.????评估肾脏病进展的风险 IgA肾病临床表现多种多样，从孤立性血尿到快速进展的肾小球肾炎；进展至肾衰竭的速率也各不相同，且相似的临床表现其预后可能截然不同。国内一项对孤立血尿的患者随访12年的研究发现，14%的患者血尿消失，近1/3患者在病程中出现蛋白尿（>1g/d）或GFR下降。因此，全面的风险评估对于确定治疗方案和平衡治疗风险是必不可少的。KDIGO 指南指出：评估包括对所有经肾活检证实为IgA肾病的患者进行继发病因评估（未分级）； 在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾脏疾病进展的风险（未分级）；对肾脏疾病进展风险的评估，建议用肾脏病理特征评估预后（未分级）。 多个大型的观察性研究证实，蛋白尿是IgA肾病预后的最强独立预测因子，呈“剂量依赖”效应，尿蛋白定量越高预后越差。尿蛋白定量为1g/d是预后的一个分水岭，但尿蛋白定量介于0.5～1g/d和<0.5g预后是否有差异仍不清楚。对于儿童，仅有专家建议将尿蛋白定量0.5g/d/1.73m2作为部分缓解、0.16 g/d/1.73m2作为完全缓解的指标。未控制的高血压导致尿蛋白增加，并促进疾病进展。虽然近来两个观察性研究发现并非初始GFR水平越低，其肾功能下降速度越快，但目前仍认为GFR水平与发生ESRD的风险相关。因此建议在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR。大量的研究已证实病理在预后评估中的
精心整理KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗 IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。2011年3月肾脏病预后组织 （KidneyDisease:ImprovingGlobalOutcomes?,KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。 KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、?D（见表一、表二）。KDIGOIgA 肾病指南共有19条。推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占63.2%），未分级6个（占31.6%）。证据 . 1/3患者在病程中出现蛋白尿（>1g/d）或GFR下降。因此，全面的风险评估对于确定治疗方案和平衡治疗风险是必不可少的。KDIGO指南指出：评估包括对所有经肾活检证实为IgA肾病的患者进行继发病因评估（未分级）；在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾脏疾病进展的风险（未分级）；对肾脏疾病进展风险的评估，建议用肾脏病理特征评估预后（未分级）。 多个大型的观察性研究证实，蛋白尿是IgA肾病预后的最强独立预测因子，呈“剂量依赖”效应，尿蛋白定量越高预后越差。尿蛋白定量为1g/d是预后的一个分水岭，但尿蛋白定量介于0.5～1g/d和<0.5g预后是否有差异仍不清楚。 对于儿童，仅有专家建议将尿蛋白定量0.5g/d/1.73m2作为部分缓解、0.16 g/d/1.73m2作为完全缓解的指标。未控制的高血压导致尿蛋白增加，并促进疾病进展。虽然近来两个观察性研究发现并非初始GFR水平越低，其肾功能下降速度越快，但目前仍认为GFR水平与发生ESRD的风险相关。因此建议在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR。 大量的研究已证实病理在预后评估中的价值。2009年提出的IgA肾病的牛津分型，其预测肾脏病预后的独立病理指标
赵化南教授治疗原发性IgA肾病的经验 发表时间：2016-03-22T09:31:00.937Z 来源：《中国慢性病预防与控制》2015年8月第2期供稿作者：齐红朝 [导读] 南京中医药大学赵化南教授为第五批全国名老中医学术经验继承老师和江苏省名中医，从医近五十年，擅长治疗内科杂病，尤其是肾病。 （南京中医药大学江苏南京 210000） 【摘要】赵化南教授为第五批全国名老中医学术经验继承老师和江苏省名中医，从医近五十年，擅长治疗内科杂病，尤其是肾病。赵老认为IgA肾病的治疗以中西医结合为优，擅长使用雷公藤多甙，注重辨证论治，强调治疗与调养相结合提高临床疗效，提高了患者生存质量，值得进一步挖掘整理指导临床实践。 【关键词】IgA；肾病；中医学；雷公藤多甙；辩证论治 【中图分类号】R692.3 【文献标识码】A 【文章编号】1004-6194（2015）02-0250-01 赵化南教授为第五批全国名老中医学术经验继承老师和江苏省名中医，从医近五十年，擅长治疗内科杂病，尤其是肾病。本文总结赵老对IgA 肾病的认识和治疗经验，以饷同道。 IgA 肾病是指以IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积为特征的肾小球疾病【1】分为原发性和继发性IgA肾病。本文仅指原发性IgA肾病，原发性IgA肾病可表现为肾小球肾炎的各种临床症状，可以分为以下几种类型【2】：孤立性镜下血尿型，无症状尿检异常型，反复发作肉眼血尿型，新月体型，高血压型，大量蛋白尿型，终末肾衰型。相当一部分IgA肾病是在上呼吸道或胃肠道感染后发病或复发。原发性IgA肾病约有20%的IgA肾病在10年内进展至终末期肾病（ESRD）。由于IgA肾病的发病机制尚不完全清楚，迄今尚无特效的治疗方法。中医对IgA肾病无专门的论述，现代中医学者多认为属“尿血”、“腰痛”、“虚劳”、“肾风”、“水肿”、“关格”等病证的范畴【3】。赵老认为本病本虚标实、虚实夹杂。应当注意的是，即使同是虚实夹杂，又有因虚致实、因实致虚的不同，所以临证必须根据具体情况，分清邪正盛衰，以及久暂、轻重、缓急，才能作出正确处理，达到“治病求本”的要求。赵老临床体会，对于IgA肾病的治疗以中西医结合为优，现将重要的几点分述如下: 1 西医方面：根据不同临床表现进行不同治疗 1.1 反复发作肉眼血尿：应积极寻找及根除诱发血尿的原因，如控制呼吸道感染，去除咽部、扁桃体、牙齿、上颌窦、肠道等感染灶。择期摘除扁桃体，可减少血尿、蛋白尿的发作、甚至可以达到临床治愈。 1.2 严格控制血压、首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）将血压控制在125/75mmHg左右，对延缓IgA肾病进展，减少蛋白尿有着非常重要的作用。单纯使用ACEI/ARB不能达标的，可联合应用长效的钙通道阻滞剂、利尿剂等，血肌酐>265umol/L(3.0mg/dl)时慎用ACEI/ARB。 1.3 降蛋白尿：仍以ACEI或/和ARB为首选；如使用足量的ACEI和ARB的蛋白尿仍>1g/d，且肾功能正常者，宜加用糖皮质激素和/或一种免疫抑制剂如环磷酰胺、环孢素、骁悉、雷公藤多甙片等。IgA肾病表现为大量蛋白尿或肾病综合征时，多对激素治疗比较敏感，可按肾病综合征处理。 1.4 急进性肾炎综合征：环磷酰胺联合甲泼尼龙治疗为主。甲泼尼龙0.5g/d，静滴3天，冲击治疗，后以小剂量醋酸泼尼松60mg/d，后渐减量至10mg/d。联合环磷酰胺0.6g静滴，每月一次。 对于已有透析指征的急进型患者及终末期尽早行血液净化治疗。 2 中医方面 赵老治疗原发性IgA肾病，提倡辨病，分期与辨证相结合，首先排出继发性IgA肾病，再将本病分成肾功能正常期与肾功能异常期，肾功能正常期再分成急性期、迁延期、临床缓解期，肾功能异常期再分成肾功能失代偿期、终末期，赵老辨证治疗IgA肾病，强调抓主症，辨病机，主要分为以下6型： 2.1 风热型：多见以疾病急性期或复发时，以发热、咽痛、咳嗽、尿血、口干，舌尖红、苔薄黄、脉数为主要临床表现。治宜疏风清热、凉血止血。常用银翘散加减，药如银花、连翘、蒲公英、桔梗、甘草、薄荷、白花蛇舌草、蝉衣、牛蒡子、玄参、白茅根、茜草、仙鹤草等。 2.2 湿热证：多见以疾病急性期或复发时，以尿血、血色鲜红或如洗肉水样，伴发热、口干而苦，咽喉肿痛、舌质偏红、苔黄腻，脉滑数。治宜清热利湿、凉血止血，小蓟饮子加味，药用小蓟、生地、丹皮、赤芍、蒲黄、藕节、仙鹤草、旱莲草、白茅根、当归、凤尾草、茜草等。小蓟饮子方中小蓟剂量宜大，45g左右，藕节、蒲黄宜生用。单用大剂量鲜茅根（250~500g）治疗肾性血尿有显效。 2.3 阴虚证：对一些病程较长、血尿，或镜下血尿不消失的病例，表现为口干，舌红少苔，脉细数者，治以滋阴清热，凉血止血。药用女贞子、旱莲草、白花蛇舌草、生侧柏叶、马鞭草、大小蓟、益母草、白茅根等。 2.4 气血两虚证：临床迁延期多见，以蛋白尿为主，表现为口干、乏力，面色无华脉细涩无力者，治以益气养血为主，兼以清利湿热，药用太子参、生黄芪、当归、川芎、赤芍、生地、女贞子、旱莲草、石韦、蛇舌草、益母草、白茅根等。 2.5 肺气虚弱，卫表不固证：素体气虚，自汗恶风，IgA肾病常因感冒诱发，尿蛋白+~++，宜用玉屏风加味益气固表，常用生黄芪、白术、防风、党参、当归、僵蚕、蝉衣、白花蛇舌草等。 2.6 脾肾亏虚，浊毒内停证：病情日久，失治误治，疲乏无力，面色无华，纳差，脉弱无力，肌酐水平升高者，治以补益脾肾、泻浊解毒，生黄芪、党参、白术、茯苓、泽泻、怀牛膝、车前子、生军、陈皮、制半夏、土茯苓、六月雪、牡蛎、生大黄等。 赵老临床擅长使用雷公藤多甙片，赵老从上世纪八十年代用雷公藤多甙片治疗肾病至今已有三十年，认为这个药的疗效是肯定的。赵老使用雷公藤多甙片最小剂量30mg/d，常规剂量60mg/d，最大剂量90mg/d（只用1个月，第二个月即改为60mg/d），分三次饭后服，疗程不超过半年。有生育要求的患者、儿童和孕妇禁用。服用前查血常规、肝功能，并定期复查。 对于以血尿为主者，辩证中加入止血药参三七粉、琥珀粉、云南白药，选用1~2种口服，对清除血尿有一定效果。对于以蛋白尿为主
肾病专业 医疗质量控制指标（2020年版） 一、IgA肾病 指标一、肾活检患者术前检查完成率（NEP-IgA-01） 定义：肾活检患者2周内完成全部相关术前检查的比例。 计算公式： 肾活检患者术前检查完成率=2周内完成术前检查的肾活检患者数 ×100% 同期肾活检患者总数 意义：反映医疗机构肾活检术前检查规范水平。 说明：肾活检前必需的检查项目包括：（1）血常规、尿常规。（2）肝肾功能、凝血功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、HIV）、补体C3、免疫球蛋白IgA、血型。（3）24小时尿蛋白定量。（4）超声检查（包括双肾形态和大小、输尿管和膀胱），以上所有检查均完成定义为完成检查。 指标二、肾脏病理切片染色规范率（NEP-IgA-02） 定义：肾活检术后2周内规范完成肾脏病理切片染色的患者比例。 计算公式： ×100%肾脏病理切片染色规范率=肾活检术后2周内规范完成肾脏病理切片染色患者数 同期完成肾脏病理切片染色的患者总数
意义：反映医疗机构实验室肾脏病理切片染色水平。 说明：病理切片染色至少包括：光镜染色（HE、PAS、Masson、PASM）和免疫荧光染色（IgG、IgA、IgM、C3、C4或C1q、Fib），以上所有染色均完成定义为染色规范。 指标三、IgA肾病患者病理分型诊断率（NEP-IgA-03）定义：肾活检术后2周内完成肾脏病理分型诊断的IgA肾病患者比例。 计算公式： ×100% IgA肾病患者病理分型诊断率=肾活检术后2周内完成肾脏病理分型诊断的IgA肾病患者数 同期完成肾脏病理诊断的IgA肾病患者总数 意义：反映医疗机构IgA肾病患者病理分型规范诊断水平。 说明：病理分型为Lee分级、Haas分型或Oxford分型中的任意一种即可。 Lee氏分级
Iga肾病能够治愈吗 Iga肾病能够治愈吗?大家都知道Iga肾病只是一种肾病，而对iga肾病带来的伤害还不是很了解，iga肾病到底会带来什么伤害呢?Iga肾病能否治愈呢?这都是患者心中的疑问，下面就请京广医院给大家详细介绍iga肾病。 IgA肾病的概述 IgA肾病是由法国医生在1968年报告的，其特征是反复发作的肉眼和(或)持续的镜下血尿，确诊有赖于肾脏病理在系膜区有明显的IgA颗粒沉积。是反复发生的肾小球疾病的最常见原因，也是我国最常见的肾小球疾病。以往确诊率较低，近年来由于肾活检技术的广泛开展，诊断率有了明显的上升，根据最新的统计，IgA肾病的检出率占原发性肾小球肾炎的40%以上，可见于肾小球肾炎的各种病理类型，是一种以病理类型命名的疾病。 Iga肾病的症状 好发于青少年，男性多见。起病前多有感染，常为上呼吸道感染(24-72小时，偶可更短)出现突发性肉眼血尿，持续数小时至数日。肉眼血尿发作时可有全身轻微症状，如低热、腰痛、全身不适等，尿痛有时很显著。另一类患者起病隐匿，主要权威表现为现为无症状性尿异常，常在体检时偶然培养发现，呈持续性或间发性镜下血尿，可伴或不伴轻度蛋白尿;其中少数患者病程中可有间发性肉眼血尿。IgA肾病是原发性肾小球病中呈现单纯性血尿的最疾病常见病理类型，约占60%-70%。10%-15%患者呈现血尿、蛋白尿、高血压、尿量减少、轻度浮肿等急性肾炎抗体综合征的表现。 少数IgA肾病患者(<10%)可合并急性肾衰竭(ARF)，其中多数患者伴肉眼血尿发作，常有严重腰痛，肾活检可显示急性肾小管坏死、广泛的红细胞管型和部分的小新月体形成(50%肾小球)，上述患者ARF多为可逆;少数患者可呈恶性高血压，持续高血压者预后差。 IgA肾病早期高血压并不常见(<5%∽10%)，随着病程延长高血压发生率增高，年龄超过40岁的IgA肾病患者高血压发生率为30%∽40%。少数患者可呈恶性高血压，持续高血压者预后差。 十年内有10%∽20% IgA肾病患者发展为慢性地区肾衷竭(CRF)，也可粗略估计从IgA肾病日本诊断确立后每年约有1%∽2%患者发展CRF。
I G A肾病治疗指南 This model paper was revised by the Standardization Office on December 10, 2020
KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗 IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT 研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。2011年3月肾脏病预后组织（Kidney Disease: Improving Global Outcomes, KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。 KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、D（见表一、表二）。KDIGO IgA肾病指南共有19条。推荐等级，1级1个（占%），2级12个（占%），未分级6个（占%）。证据等级，A级0个，B级3个（占%），C级6个（占%），D级4个（占%）。 表一：推荐等级 推荐等级 含义 患者临床医生政府部门 1级“推荐”recommend 绝大多数患者将按 照推荐的要求治疗 绝大多数患者给予推 荐的治疗方案 推荐意见可用作 制定政策参考 2级“建议”多数患者可按照建 议来做，但还有很 多人不需要 有多种不同的方案可 供不同患者选择。强 调根据患者的要求和 需要与相关利益 方在进行进一步 的协商
I G A肾病治疗指南 Document serial number【NL89WT-NY98YT-NC8CB-NNUUT-NUT108】
KDIGO指南解读：IgA肾病的治疗 IgA肾病是青壮年最为常见的肾脏疾病之一，在亚裔人群中，IgA肾病占原发性肾病的30%～45%，其临床和病理表现、进展速度及预后迥异，20%的IgA肾病患者在10年内进展至终末期肾脏病，30%的患者最终进展至终末期肾脏病。IgA肾病的诊断、治疗和预后评估问题，新加坡、日本和澳大利亚分别发布了相关临床指南，但由于缺乏大样本RCT研究，故大部分指南的证据仅为B、C级。2011年3月肾脏病预后组织 （KidneyDisease:ImprovingGlobalOutcomes,KDIGO）发布了IgA肾病的临床实践指南（公众审阅稿），近期将发布正式版本。 KDIGO将指南推荐等级分为1级、2级或未分级，循征依据等级分为A、B、C、D（见表一、表二）。KDIGOIgA 肾病指南共有19条。推荐等级，1级1个（占5.3%），2级12个（占63.2%），未分级6个（占31.6%）。证据等级，A级0个，B级3个（占23.1%），C级6个（占46.2%），D级4个（占30.8%）。 表一：推荐等级 推荐等级 含义 患者临床医生政府部门 1级“推荐”recommend 绝大多数患者将按 照推荐的要求治疗 绝大多数患者给予推 荐的治疗方案 推荐意见可用作 制定政策参考 2级“建议”suggest 多数患者可按照建 议来做，但还有很 多人不需要 有多种不同的方案可 供不同患者选择。强 调根据患者的要求和 意愿制定治疗方案 需要与相关利益 方在进行进一步 的协商 表二：证据等级标准 分级证据标准A级（高质量）试验结果和真实情况非常接近 B级（中等质量）试验结果与真实情况可能较接近，不排除存在偏差之可能 C级（低质量）试验结果与真实情况之间可能存在较大偏差 D级（极低质量）试验结果本身多属推测，与实际情况相差甚远 .评估肾脏病进展的风险 IgA肾病临床表现多种多样，从孤立性血尿到快速进展的肾小球肾炎；进展至肾衰竭的速率也各不相同，且相似的临床表现其预后可能截然不同。国内一项对孤立血尿的患者随访12年的研究发现，14%的患者血尿消失，近1/3患者在病程中出现蛋白尿（>1g/d）或GFR下降。因此，全面的风险评估对于确定治疗方案和平衡治疗风险是必不可少的。KDIGO指南指出：评估包括对所有经肾活检证实为IgA肾病的患者进行继发病因评估（未分级）；在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR以评估肾脏疾病进展的风险（未分级）；对肾脏疾病进展风险的评估，建议用肾脏病理特征评估预后（未分级）。 多个大型的观察性研究证实，蛋白尿是IgA肾病预后的最强独立预测因子，呈“剂量依赖”效应，尿蛋白定量越高预后越差。尿蛋白定量为1g/d是预后的一个分水岭，但尿蛋白定量介于0.5～1g/d和<0.5g预后是否有差异仍不清楚。对于儿童，仅有专家建议将尿蛋白定量0.5g/d/1.73m2作为部分缓解、0.16 g/d/1.73m2作为完全缓解的指标。未控制的高血压导致尿蛋白增加，并促进疾病进展。虽然近来两个观察性研究发现并非初始GFR水平越低，其肾功能下降速度越快，但目前仍认为GFR水平与发生ESRD的风险相关。因此建议在诊断时和随访期间观察蛋白尿、血压和eGFR。大量的研究已证实病理在预后评估中的价值。2009年提出的IgA肾病的牛津分型，其预测肾脏病预后的独立病理指标包括系膜细胞增生、节段性肾小球硬化、毛细血管内增生和肾小管萎缩/间质纤维化。目前关于肾活检组织病理表现与预后不良之间关联的循证证据不足，期待正在进行的VALIGA研究 （AdvancesintheEuropeanValidationStudyoftheOxfordClassificationofIgANephropathy）带来更新的结果。 .降蛋白尿和降血压治疗
IGA肾病的病理分型有哪些： IgA肾病病理分型——Lee氏分级系统 以下按分级、肾小球改变、肾小管和肾间质的改变来进行描述。 Lee氏Ⅰ级：肾小球绝大多数正常，偶尔会有轻度系膜增宽（节段）伴和（或）不伴细胞增生；肾小管和肾间质无病变。 Lee氏Ⅱ级：肾小球局灶系膜增殖和硬化（<50%）罕见小的新月体；肾小管和肾间质无病变。 Lee氏Ⅲ级：肾小球呈弥漫系膜增殖和增宽（偶尔局灶节段），偶见小新月体；肾小管和肾间质改变，表现为局灶性肾间质水肿，偶见细胞浸润，罕见小管萎缩。 Lee氏Ⅳ级：肾小球为重度弥漫系膜增生和硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（<45%）；肾小管萎缩，肾间质浸润，偶见间质泡沫细胞。 Lee氏Ⅴ级：肾小球病变性质类似Ⅳ级，但更严重，肾小球新月体形成>45%；肾小管和肾间质病变类似Ⅳ级病变，却更为严重。 综上所述，随着IgA肾病病理分型的一步步升高，其IgA肾病病情也会随之加重，相应的治疗难度也会增加。所以说，在被确诊为IgA肾病早期时，就应及时治疗，以免延误治疗最佳时机！ 一、IgA肾病五期分型中，新月体在二级中就已出现，越往后期的分型，新月体越明显。关于新月体IgA肾病治疗不可能面面俱到，这里只简要说一下常见药物对新月体IgA肾病的治疗。一般来说，在IgA肾病一级、二级时以血尿为主，而在三级和三级以后则可出现蛋白尿。 二、IgA肾病的级别： （一）IgAiga肾病Lee分级Ⅰ级：此期的患者其肾小球绝大多数正常，偶尔轻度系膜增宽（节段）伴和（或）不伴细胞增生，肾小管和肾间质则没有改变，这是Lee分级中最轻的一型。 （二）IgA肾病Lee分级Ⅱ级：此期的患者肾小球示局灶系膜增殖和硬化（＜50%），有罕见小的新月体，肾小管和肾间质无损害。这一期相对于第一期来说病变较重，光镜下为局灶损害，病变影响了少数肾小球(局灶)及肾小球的部分小叶(节段)。 （三）IgA肾病Lee分级Ⅲ级：此时患者的肾小球呈弥漫性系膜增值和增宽（偶尔局灶节段），偶见小新月体；肾小管和肾间质改变则呈现出局灶性肾间质水肿，偶见细胞浸润，罕见肾小管萎缩。细胞浸润就可导致炎症反应，此时如果不及时地加以制止，在炎症反应的过程中肾脏功能细胞会发生表型转化，并会释放出一系列致肾毒性因子。肾小球硬化的面积会增加，肾小管萎缩也会增多，还会出现肾间质肾血管纤维化。
IgA肾病能痊愈吗？IgA肾病是肾小球性血尿最常见的原因。免疫荧光检查可见IgA呈颗粒状沿系膜区和毛细血管壁沉积。其临床表现就是反复发作性的肉眼血尿和蛋白尿。就目前的治疗水平来看，接收传统西医如激素、环磷酰胺等药物治疗的IgA 肾炎患者中能够治愈的可能性非常小。因为西医主要是以消症为主，指标可能会短期内恢复正常，然而IgA肾炎的病根没有得到清除，往往IgA肾炎患者病情会反复发作，久治难愈。首先我们了解一下IgA肾病的病因，然后给予IgA肾病综合治疗方案。 IgA肾病能痊愈吗？专家解析： IgA肾病是一个病理诊断，其临床表现就是反复发作性的肉眼血尿和蛋白尿。只要出现了血尿或是蛋白尿就代表肾脏进入的纤维化的形成过程中，血尿和蛋白尿是肾脏纤维化炎性反应阶段过程中表现出来的一个症状，肾脏纤维化是一个病理损伤，是肾脏受损后各种炎性细胞的侵润造成的，由于炎性反应，肾脏局部处在一个缺血缺氧的状态，缺血缺氧是病理损伤进行性发展的关键环节，早期的炎性反应阶段只要系统规范的治疗是可以痊愈的，治疗上如果是单纯的对症治疗，也就是单纯的消除血尿或是蛋白尿，在停药后症状势必会再次反弹起来，治疗的关键是阻断纤维化的炎性反应，修复纤维化炎性反应的病理损伤，阻断加上修复，只要修复到位，症状自然就会消失，愈后不易复发。你现在的情况是有希望治愈的，建议一定要系统规范的治疗。 IgA肾病能痊愈吗？如何对IgA肾病治疗： IgA肾病能痊愈吗？是否除了激素别无他法？我院采用微化中药渗透阻断肾脏纤维化疗法，中药活性物质可以清除沉积到肾小球毛细血管壁的免疫复合物，恢复肾小球基底膜的通透性，使血细胞不再漏出。微化中药渗透疗法疗法主要通过扩血管、抗炎、