格林-巴利综合征
一、定义格林-巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。
二、病因尚未完全清楚，一般认为是迟发性过敏性自身免疫疾病。
三、临床表现
本病多发生在儿童和青壮年，病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1～2周后患者出现双手和/或双足的无力，并逐渐向双上肢及双下肢发展，同时可以伴有麻木感，病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难，此时患者感到咳痰无力、气憋，若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经，出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛；一部分患者有双手、双足的痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展，4周后开始恢复。
四、诊断及鉴别诊断
根据上述的表现，经过医生的检查，患者的肢体腱反射减弱或消失，腰椎穿刺后脑脊液化验显示"蛋白-细胞分离"（脑脊液中蛋白的含量超过正常值而细胞数在正常范围）。
五、治疗
①对症治疗。最重要的是防止呼吸肌麻痹。重症患者要行气管插管或气管切开，辅
以机械呼吸机维持，并预防感染给以抗生素。保持呼吸道通畅，定时翻身拍
背，这是减低病死率的关键。
②支持疗法。加强营养，不能进食者要及早插鼻饲管，灌以牛奶、菜汤及高营养物
质；还要对患者的肢体进行运动以及步态训练，并配以针灸、按摩。
③应用大剂量免疫球蛋白，疗效较好，并且安全，副作用少，但是价格昂贵；激素
也广泛应用于治疗本病，但副作用较多，应慎重使用。
六、护理
本病是一种特殊类型的多发性N根N炎，主要侵犯运动系统的下运动N元。表现为神经组织水肿、充血等病理变化，可能为神经组织对机体内外有种致病因素的一种变态反应性疾病，故称为综合症。起病急骤，且多在呼吸道感染后发病。以四肢、躯干肌的对称性运动障碍为主要临床表现，当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全和严重缺氧，甚至出现呼吸、心跳骤停。故呼吸麻痹和心脏并发症为本病最常见的死因，在护理中应倍加注意。
一、心理护理：病人意识清醒，常因呼吸、咳痰和翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励，帮助翻身咳痰，增强战胜疾病的信心。
二、加强呼吸道护理：此类病人的安危常取决于呼吸功能的好坏和肺部并发症的有无，因此早期的预防非常重要。
1、加强吸痰、给氧、翻身、拍背、咳痰。
2、肺部被架以免加重呼吸困难，且准备气管切开包及用具。
3、严密观察病情变化，一旦呼吸加重，排痰不畅，严重缺氧时，立即报告医生，准备行气管切开。术后按气管切开后的护理常规进行护理。
三、加强饮食、大小便等方面的生活护理：
1、因肢体瘫痪需喂食，喂食中注意速度及温度适中。
2、吞咽困难者—鼻饲，保证足够营养和水份，又可防止吸入性肺炎的发生。
3、患者因不能行走或困难，故需主动加强大小便的护理。
4、在恢复期开始后，一般出汗较多，应定期给予擦澡。
四、加强瘫痪肢体的护理：
1、肢体应用被架支托，并便其处于最大可能的正常功能位置，以放肢体的挛缩畸形。
2、肢体活动，被动运动，按摩2～3次／日，每次20分钟左右。
3、一旦肌力恢复，鼓励病人加强主动运动的锻炼，不断促进神经、肌肉功能方面的恢复。急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病-即吉兰-巴利综合征:主要损害多数脊神经根和周围神经,也常累及脑神经,病理改变是周围神经组织中小血管周围淋巴细胞浸润以及神经纤维的脱髓鞘,严重病例可出现继发轴突变性。
病因：尚未充分阐明。目前是一种自身免疫性疾病，由于病原体（病毒，细菌）的
某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相似，机体免疫系统发生了错误识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。
病理：病变位于神经根（尤发前根为多见而明显），神经节和周围神经，偶可累及
脊髓。病理变化为水肿，充血，局部血管周围淋巴细胞，单核巨噬细胞浸润，神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性。在恢复过程中，髓鞘修复，但淋巴细胞浸润可持续存在。脑神经核细胞和前角细胞亦可变性。
临床表现：本病可发生于任何年龄，我国北方似儿童较多。男女发病率相似。
全年均可发病，多数患者起病前1—3周有呼吸道或胃肠道感染的症状。首发病状常为四肢远端对称性无力，很快加重并向近端发展，或自近端开始向远端发展，可涉及躯干和脑神经，严重病例可累及肋间肌和膈肌导致呼吸麻痹。瘫痪为弛缓性，腱反射减弱或消失，病理反射阴性。初期骨肉萎缩可有明显，后期肢体远端有肌萎缩。
感觉障碍一般比运动障碍为轻，表现为肢体远端感觉异常和手套，袜子样感觉减退，也右无感觉障碍。某些患者疼痛可很明显，肌肉何有压痛，尤其是腓肠肌的压痛。脑神经损害以双侧面神经麻痹最常见，其次为舌咽和迷走神经麻痹，表现出为面瘫，，声音嘶哑，吞咽困难。动眼，外展，舌下，三叉神经的损害较为少见；偶可见视乳头水肿。自主神经功能损害有出汗，皮肤潮红，手足肿胀，营养障碍，心动过速等到症状。罕见出现括约肌功能障碍，血压降低。多数病例病情迅速发展，约3—15天内达高峰，90%发上患者的病情在4周内停止进展，但其余仍继续加重。约1－2个月后开始恢复。本病常见的并发症是肺各感染，肺不张。少见的是心肌炎和心力衰竭。
实验室检查：可见周围血细胞轻度升高。生脂检查正常。发病后第
1周内作脑脊液检查，多数病人可能正常第2周后，大多数病人脑脊液内蛋增高机时细胞数正常或接近正常，称为蛋白细胞分离现象，此现象为本病的特征。蛋白增高自（0.8-8）g/l 不等。这种特征性的改变在发病后第三周最明显，脑脊液压力多正常。少数病例脑脊液无变化。
肌电图检查可见，发病早期可能仅有F波或H波反射延迟或消失。神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。
治疗：本病为单相性自身免疫性疾病，急性期可应用免疫抑制剂。
在无严重感染，血液病，心律失常等禁忌症的急性期患者可用血浆置换，每次交换血浆量按40ml/kg体重或1—1.5倍血浆容量计算.轻症者六弦琴周交换2次,重症者每周交换6次.发病两周后治疗无效。
在急性期患者，无免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症等禁忌证者，可用静脉注射IgG。成人按0。4g/(kg.d)计算，用5天。
血浆置换和静脉IgG不必联合应用。联合应用并不增效。
急性期患者无肾上腺皮质激素禁忌者可以应用地塞米松 10—15mg或甲基泼尼松龙500—1000ng静脉滴注，每日1次连续5天后逐步减量，以后改为口服强的松30—50mg，隔日服用。视病情逐渐减量，疗程在一个月左右。然而，大剂量激素对本病的效有待证实。
急性期应给予足量B族维生素，维生素C，辅酶Q10和高热卡易消化饮食，对吞咽困难者及早鼻饲饮食。
本病主要死亡原因之一是呼吸肌麻痹。需密切观察呼吸，保持呼吸道通畅。有呼吸衰竭和气道分泌物过多者应及早气管切开，必要时用呼吸机。
卧床期间加强护理，患肢处于功能位，早期进行康复，防止肢体挛缩，畸形。可用物理，针灸治疗。
钟子期听懂了俞伯牙的琴音——“巍巍乎若高山，荡荡乎若流水”,俞伯牙视其为知音。钟子期死后，面对江边一抔黄土，俞伯牙发出“此曲终兮不复弹，三尺瑶琴为君死”的感慨，摔琴而去，从此，高山流水，知音难觅。
红楼里，宝钗与黛玉皆爱宝玉，宝钗看重功名，常拿一些伦理纲常来压制他的不羁与顽劣，黛玉却从未提及这些，因她懂得他的心性，她说“ 你既为我之知己，自然我亦是你之知己”,造化弄人，木石前缘虽是虚空一场，却怀金悼玉，梦萦千古，今日读来依然荡气回肠！
不是所有的相遇都可以相知，不是所有的相知都可以永恒。生命里，我们只愿结交那些心性相宜的人，统一的语言，相同的志趣，将彼此的心灵拉近，一份懂得，不言不语，却在默契里滋生。
懂得，是两颗心的对望，潜生一种心灵感应，不发一言，便可知会。一声懂得，没有千言万语，却可以令人眸中含泪，心中蕴暖。
这世间太多人情薄凉，你是否觉得，有一个真正懂你的人，是一种幸福与慰藉呢？茫茫人海，你不孤单，有人愿与你同运命，共风雨，如此，多好！
风懂云的情怀，它，轻轻的吹送，云姿更加漫妙；雪懂梅的寒傲，它，悄悄的绽放，梅骨愈加清奇；泉懂山的伟岸，它，静静的流淌，山林更为葱茂；雨懂花的心思，它，无声的洒落，花香尤为清绝……
杏花疏影小楼边，一腔笛韵委婉悠扬；山亭古寺四月间，深涧桃花兀自娇娆；暗香疏影黄昏后，东篱素菊暗香盈袖；柴门冬雪夜归人，红泥火炉绿蚁新醅……若懂得，景与物，也相宜。
彷徨失意时，一句懂得，是严冬的一场花开春暖，茫然无助时，一句懂得，是酷暑的一阵清凉细雨，心与心的贴近，皆因一个“懂得”而欣慰，美好。
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第八章中枢神经系统脱髓鞘疾病 一、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变： A．神经纤维髓鞘破坏 B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞浸润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整 2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A．病毒性感染 B．自身免疫反应 C．环境因素如高纬度地区 D．血管炎导致缺血 E．遗传易感性 3．多发性硬化最常见的临床类型是： A．复发-缓解型 B．继发进展型 C．原发进展型 D．进展复发型 E．良性型 4．女性，24岁，一年前疲劳后视力减退，未经治疗约20余日好转，近1周感冒后出现双下肢无力和麻木，2日前向右看时视物双影。最可能的诊断是：
A．球后视神经炎 B．重症肌无力 C．多发性硬化 D．脑干肿瘤 E．脊髓压迫症 5．一青年，7个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必德无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A．脑电图检查 B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C．检查发现有感觉障碍平面 D．Lhermitte征(+) E．脊髓MRI检查 6．男性，40岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院20天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS： A．视力减退并排除眼科疾病 B．局灶性癫痫发作 C．查到感觉障碍 D．双侧Babinski征(+) E．头颅MRI检查有信号异常 7．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是： A．脱髓鞘脑炎 B．多发性硬化 C．Fisher综合征 D．橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA) E．延髓背外侧(Wallenberg)综合征
一、单选题 1. 哪一种脑炎是临床上成人最常见的类型 A巨细胞病毒性脑炎 B腺病毒性脑炎 C肠道病毒性脑炎 D 单纯疱疹病毒性脑炎 E 带状疱疹病毒性脑炎 2. 下列有关单纯疱疹病毒性脑炎病因及发病机制叙述错误的是 A 单纯疱疹病毒系嗜神经病毒，属DNA病毒 B I型单纯疱疹病毒感染以口、眼、脑感染为主 C I型感染后，大多数病毒潜伏于三叉神经半月结内 D II型单纯疱疹病毒也以口、眼、脑感染为主 E II型单纯疱疹病毒感染多见于新生儿及婴儿，可于产道内感染 3.单纯疱疹病毒性脑炎早期最可能出现的异常是 A 脑脊液细胞数增加 B 脑脊液细胞数压力升高 C 脑脊液细胞数蛋白数增加 D CT提示局部低密度病灶 E 脑电图提示弥漫性高波幅慢波 4. 单纯疱疹病毒性脑炎最常见侵犯的部位是 A 大脑皮质 B 顶叶及枕叶 C 颞叶、边缘系统及额叶 D 脑干、小脑 E 基底节内囊 5. 单纯疱疹病毒性脑炎时正确提示脑实质损害早期异常改变的是 A脑脊液压力增高，细胞数及蛋白数增加 B血中白细胞增加 C应用PCR技术快速检测到HSV病毒 D脑电图提示弥漫性高波幅慢波 E 脑CT显示额颞叶大片低密度改变 6. 下述哪项不符合病毒性脑膜炎脑脊液的检查结果 A脑脊液外观无色通明 B脑脊液外观呈毛玻璃样 C细胞计数多在100－1000×106/L D起病早期可有多形核细胞，48小时后以淋巴细胞和浆细胞反应为主E 脑脊液压力轻度增加
7. 有关单纯疱疹病毒型脑炎的辅助检查结果叙述错误的是 A 脑电图呈弥漫性高波幅慢波 B 脑电波表现为左右不对称、以颞叶为中心的周期同步放电 C 脑部CT在起病后6－7天显示以枕叶为中心边界不清的低密度区 D应用PCR技术可早期快速检测HSV病毒 E 脑脊液压力增高外，细胞数通常在10×106～400×106/L，20%在发病最初几天可完全正常 8. 单纯疱疹病毒型脑炎最典型脑电图表现 A 无规则性高波幅慢波 B 局灶性或弥漫性高波幅慢波 C 规律和对称的3次/秒的棘慢复合波 D 棘波，尖波 E 棘慢复合波，尖慢复合波 9. 下述哪项不支持单纯疱疹病毒性脑炎的诊断 A弥漫性高波幅慢波 B缓慢起病，进行性加重 C有发热、脑膜刺激征及脑实质的局灶性症状 D 以意识障碍、精神紊乱等颞叶症候群为主 E 可有口唇疱疹史 10. 有关单纯疱疹病毒性脑炎影像学改变叙述错误的是 A 脑部CT在起病后6－7出天现相应改变 B 脑部CT显示颞叶或以颞叶为中心累及额叶的边界不清的低密度影 C 脑部CT可显示占位效应 D头颅MRI早期在T2加权像上可见颞叶和额叶底面周围边界清楚的高信号区 E脑部CT在发病一周内可表现正常 11. 有关单纯疱疹病毒性脑炎叙述错误的是 A 发病有明显的季节性和地区性 B 发病前患者常有上呼吸道感染的前驱症状 C 意识障碍多见，不同形式的癫痫发作多见 D 病情发展迅速，如不及时治疗，严重者可在数天内死亡 E 起病常以高烧、头痛、精神症状明显可伴人格改变 12. 以下哪项辅助检查是单纯疱疹病毒性脑炎最可靠的诊断依据 A 脑脊液检查 B 特异性HSV抗体 C 脑组织活检 D 脑电图 E单纯疱疹病毒DNA测定 13. 单纯疱疹病毒性脑炎病因治疗应选择下列哪种药物 A 氯霉素
一．单选题： 1. 多发性硬化(MS)的特征性病理表现为： A 位于脑干的脱髓鞘病变 B 位于小脑的脱髓鞘病变 C 位于内囊的脱髓鞘病变 D 位于侧脑室周围的脱髓鞘病变 E 位于半卵圆区中心的脱髓鞘病变 2. 下列关于MS病理改变说法正确的是： A MS脱髓鞘病变以灰质受累为主 B 本病病变特点为脱髓鞘改变，即使晚期也不会影响到轴突 C 早期新鲜病变可见硬化斑 D 在MS疾病各时期都存在脱髓鞘和轴索的损害，只是不同时期的突出损害有所不同 E 病变晚期可有轴突崩解，神经细胞减少，代之以神经胶质形成的影斑 3. 下述哪项体征高度提示为多发性硬化： A 眼球震颤、复视 B 核间性眼肌麻痹、眼球震颤 C 一个半综合症、感觉障碍 D 视盘水肿、痉挛性截瘫 E 传导束型感觉障碍、共济失调 4. 一个半综合症最常见的病因为： A 炎症或小血管瘤压迫脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 B 基底节部位的多发腔隙性梗死或炎症 C 脑干脱髓鞘病或腔隙性梗死 D 小血管瘤压迫或脑干脱髓鞘病 E 腔隙性梗死或小血管瘤压迫 5. 关于多发性硬化，下列哪项是错误的： A 脑脊液急性期细胞数轻度增多 B 脑脊液中IgG量增高 C CT上可见脑室周围和白质高密度硬化斑 D 磁共振T2加权像可见脑室周围和白质中散在的高信号硬化斑 E 听觉、视觉及体感诱发电位异常 6. 下列哪种症状及体征为MS典型大的发作性症状，且常为确诊病例的特征性表现： A 单肢痛性发作及球后视神经炎 B 张力障碍性痉挛及单肢痛性发作 C 张力障碍性痉挛及横贯性脊髓炎 D 球后视神经炎及横贯性脊髓炎 E 横贯性脊髓炎及单肢痛性发作 7. 下列哪项为临床确诊的MS：
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会免疫学组 2010-8-19 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy,CIDP）是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性紧张或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞剂异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。CIDP 属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病（chronic acquired demyelinating polyneuropathy），是CADP中最常见的一种类型，大部分对免疫治疗反应良好。 CIDP包括经典型和变异型，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病（distal acquired demyelinating asymmetric neuropathy DADS），多灶性获得性脱髓鞘性感觉性运动神经病（multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy ,MADSAM,或称Lewis-Summer综合征）等。 一、临床表现与分类 （一）经典型CIDP 1．见于各年龄段，40-60岁多见，男女比例相近 2．前驱感染史：较少有明确的前驱感染史 3．类型：分为慢性进展型和缓解复发型，年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展多见，预后较差。 4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16%呈亚急性起病，进展较快，在4-8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病（AIDP）。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：⑴脑神经异常：不到10%的患者会出现面瘫或眼肌麻痹，支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。⑵肌无力：大部分出现，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。 ⑶感觉障碍：大部分表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。⑷腱反射异常：腱发射消失或减弱，甚至正常肌力者的腱反射减弱或消失。⑸自主神经功能障碍：可表现为体位性低血压，括约肌功能障碍及心律失常等。 （二）变异型CIDP 1．纯运动型：10%，仅表现为肢体无力而无感觉障碍 2．纯感觉型：8-17%，仅表现为感觉症状，如感觉性共济失调、麻木、疼痛等。但随着病程的延长可出现运动受累症状。 3．DADS：肢体的无力和感觉障碍局限在肢体远端。DADS比经典型CIDP进展慢，部分伴IgM单克隆r球蛋白血症，属单克隆丙种球蛋白病（monoclonal gammopathy of unknown significance ,MGUS）伴周围神经病范畴，激素治疗无效，而不伴单克隆r球蛋白血症的属CIDP变异型，对免疫治疗敏感。 4．MADSAM：主要表现为四肢不对称的感觉运动周围神经病，临床类似多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy,MMN），但存在感觉损害的证据，且为发现抗神经节苷脂 G1，抗体滴度升高 二、辅助检查 1.电生理检查：运动神经传导测定提示周围神经存在脱髓鞘病变，在非嵌压部位出现传导阻 滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧的正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定。神经电生理监测结果必须与临床表现一致。电生理诊断标准为： ⑴运动神经传导：至少要有2根神经均存在下述参数中的至少1项异常：①远端潜伏期较
中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组中华医学会神经病学分会神经免疫学组崔丽英蒲传强胡学强 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy，CIDP)是一类由免疫介导的运动感觉周围神经病，其病程呈慢性进展或缓解复发，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离，电生理表现为周围神经传导速度减慢、传导阻滞及异常波形离散；病理显示有髓纤维多灶性脱髓鞘、神经内膜水肿、炎细胞浸润等特点。 CIDP属于慢性获得性脱髓鞘性多发性神经病(chronic acquired demyelinating polyneumpathy，CADP)，是CADP中最常见的一种类型，大部分患者对免疫治疗反应良好。CIDP包括经典型和变异理，后者少见，如纯运动型、纯感觉型、远端获得性脱髓鞘性对称性神经病(distal acquired demyelinating symmetric neuropathy，DADS)、多灶性获得性脱髓鞘性感觉运动神经病(multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy，MADSAM，或称Lewis—Sumner综合征)等。 一、临床表现与分类 (一)经典型CIDP 1．见于各年龄段，40一60岁多见，男女发病比率相近。 2．前驱感染史：较少有明确的前驱感染史。 3．类型：分为慢性进展型和缓解复发型。年龄较轻者，缓解复发型多见，预后较好；年龄较大者，慢性进展型多见，预后较差。 4．临床表现：慢性起病，症状进展在8周以上；但有16％的患者呈亚急性起病，症状进展较快，在4—8周内即达高峰，且对糖皮质激素反应敏感，这部分患者目前仍倾向归类于CIDP而非急性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病(AIDP)。CIDP症状局限于周围神经系统，主要表现为：(1)脑神经异常：不到10％的患者会出现面瘫或眼肌麻痹。支配延髓肌的脑神经偶可累及，少数有视乳头水肿。(2)肌无力：大部分患者出现肌无力，可累及四肢的近端和远端，但以近端肌无力为突出特点。(3)感觉障碍：大部分患者表现为四肢麻木，部分伴疼痛。可有手套、袜套样针刺觉减退，还可有深感觉减退，严重者出现感觉性共济失调。(4)腱反
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞浸润的炎性反应为病理特点的自身免疫病。又称吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre-syn-drome,GBS） 【临床表现】 1、多数患者病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现四肢完全性偏瘫及呼吸肌麻痹。瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始。呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失。部分患者在1～2天内迅速加重，多于数日至2周达到高峰。发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或同时出现，呈手套袜套样分布，震动觉和关节运动觉障碍少见，约30%患者有肌肉痛。可有Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。 2、颅神经麻痹可为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见。可有皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍。单相病程，多于发病后4周左右肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发缓解。 【辅助检查】 1、脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一。起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白
增高最明显。 2、神经传导速度和肌电图检查在发病早期可见F波或H反射延迟或消失，神经传导速度减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常等。病情严重可有远端波幅减低甚至不能引出。 3、腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示GBS。 【诊断】 1、根据病前1～4周有感染史； 2、急性或亚急性起病，四肢对称性弛缓性瘫，可有感觉异常，末梢型感觉障碍、颅神经受累； 3、常有脑脊液蛋白细胞分离； 4、早期F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及CMAP波幅下降等电生理改变。 【鉴别诊断】 1、低血钾型周期性瘫痪：无病前感染史，突然出现四肢瘫，近端重。起病快，恢复也快，也感觉障碍。补钾有效。 2、脊髓灰质炎：多在发热数天之后出现瘫痪，常累及一侧下肢，无感觉障碍及颅神经受累。电生理检查有助于鉴别诊断。 3、全身型重症肌无力：可呈四肢弛缓性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，脑脊液检查正常。 【治疗】 1、辅助呼吸：当呼吸肌受累出现呼吸困难时，应行气管插
糖尿病周围神经病：诊断主要依靠感觉和自主神经症状为主的多发性周围神经病的症状和体征，常见类型是远端对称性多发性周围神经病伴自主神经功能障碍，可出现四肢持续性疼痛，感觉症状通常子下肢远端开始，主要表现为远端疼痛，还可出现对称性麻木等感觉障碍，可由手套-袜套感觉减退或过敏。诊断依靠：确切的糖尿病诊断依据；四肢持续性疼痛或感觉障碍；双侧或至少一侧拇指震动觉异常；双侧踝反射消失；感觉神经传导速度减低。患者糖尿病家族史，并有双侧下肢腱反射减弱，双足疼痛，该病待排外。 坐骨神经痛：是指炎坐骨神经通路及其分支区内的疼痛综合征。临床上继发性坐骨神经痛较为常见，是坐骨神经通路受周围组织或病变压迫或刺激所致，少数继发于全身疾病，根据受损部位分为根性和干性坐骨神经痛，其中以腰椎间盘突出引起者最为多见。疼痛为沿坐骨神经径路由腰部、臀部向股后。小腿后外侧和足外侧放射。疼痛常为持续性钝痛，阵发性加剧，根性痛在咳嗽、用力时加剧，查体可见直腿抬高试验阳性。患者腰椎MRI示腰3-4椎间盘突出，椎管变窄。腰4-5、腰5-骶1间盘膨出。肌电图为双侧坐骨神经神经源性改变，该病不能除外。 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）：慢性Guillain-Barre综合征，是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程。临床表现主要为对称性肢体远端或近端无力，大多自远端向近端发展。其诊断必须具备：1、临床检查①一个以上肢体的周围性进行性或多发性运动、感觉功能障碍，进展期超过2个月；②四肢腱反射减弱或消失；2、电生理检查NCV 显示近端神经节段性脱髓鞘；3、病理学检查：神经活检示脱髓鞘与髓鞘再生并存；4、脑脊液检查：蛋白细胞分离。该患者脑脊液有蛋白增高，复查肌电图及腰椎穿刺进一步明确诊断。 1、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病：又称格林-巴利综合征，是迅速进展而大多数可恢复的运动性神对称性四肢经病，一般起病迅速，病情呈进行性加重，常在数天至周达到高峰，到4周停止发展。半数以上的患者病前2周有上呼吸道或消化道感染症状，可表现为进行性力弱，基本对称，少数也可不对称。轻者下肢无力，重者四肢瘫，可累及呼吸肌进而危及生命，可伴有颅神经损害。腱反射减弱或消失，尤其是远端常消失。感觉障碍主诉较多，客观检查相对较轻。可呈手套、袜子样感觉异常或无明显感觉障碍。一般无肌萎缩，脑脊液检查发病两周后有蛋白细胞分离，血清肌酶谱检查正常，肌肉活检无显著变化。该病人急性病程，主要表现为四肢无力，腱反射未引出，病理征未引出，考虑格林-巴利综合征可能性大，进一步查肌电图及其脑脊液检查。 2、多发性肌炎：多起病缓慢，主要四肢近端无力，可有明显肌肉疼痛，一般无感觉障碍，可有肌痛和肌肉压痛，肌酶增高，肌电图为肌源性损害。该患者行肌电图进一步区别本病。 3、重症肌无力：首发症状为眼外肌麻痹，如眼睑下垂、复视，起病缓慢，活动后加重，休息后好转。颅神经可受累，出现面肌瘫痪、吞咽困难、饮水反呛等；呼吸肌和膈肌也可受累，出现呼吸困难、咳嗽无力。肌疲劳试验、阿托品试验、腾喜龙试验可证实。本患者无晨轻暮重现象，可做重频试验，进一步检查排除本病。 4、急性脊髓炎：一般急性起病，可表现为截瘫或四肢瘫，休克期为弛缓性，后为痉挛性，有感觉减退，一般为传导束型，有感觉障碍平面，早期出现尿便障碍，脑脊液检查蛋白细胞正常或轻度升高。该患者无感觉平面，双面神经麻痹，可排除本病。 5、副肿瘤综合征：此类综合征临床表现复杂，症状可单独出现，也可重叠出现，累及肌肉、周围神经和中枢神经的不同部位。临床上可表现为近端肌肉无力和萎缩，迅速或逐渐发展，可有肢体感觉异常，症状有时发生在肿瘤前，也可表现四肢远端感觉和运动障碍，腱反射减弱或消失，脑脊液蛋白通常增高，肌电图可有感觉运动传导速度均减慢。该患者临
一、单选题 1.哪一种脑炎是临床上成人最常见的类型 A巨细胞病毒性脑炎 B腺病毒性脑炎 C肠道病毒性脑炎 D单纯疱疹病毒性脑炎 E带状疱疹病毒性脑炎 2.下列有关单纯疱疹病毒性脑炎病因及发病机制叙述错误的是 A 单纯疱疹病毒系嗜神经病毒，属DNA 病毒 B I 型单纯疱疹病毒感染以口、眼、脑感染为主 C I 型感染后，大多数病毒潜伏于三叉神经半月结内 D II 型单纯疱疹病毒也以口、眼、脑感染为主 E II 型单纯疱疹病毒感染多见于新生儿及婴儿，可于产道内感染 3.单纯疱疹病毒性脑炎早期最可能出现的异常是 A脑脊液细胞数增加 B脑脊液细胞数压力升高 C脑脊液细胞数蛋白数增加 D CT 提示局部低密度病灶 E脑电图提示弥漫性高波幅慢波 4.单纯疱疹病毒性脑炎最常见侵犯的部位是 A大脑皮质 B顶叶及枕叶 C颞叶、边缘系统及额叶 D脑干、小脑 E基底节内囊 5.单纯疱疹病毒性脑炎时正确提示脑实质损害早期异常改变的是 A脑脊液压力增高，细胞数及蛋白数增加 B血中白细胞增加 C应用 PCR 技术快速检测到 HSV 病毒 D脑电图提示弥漫性高波幅慢波 E脑 CT 显示额颞叶大片低密度改变 6.下述哪项不符合病毒性脑膜炎脑脊液的检查结果 A脑脊液外观无色通明 B脑脊液外观呈毛玻璃样 C细胞计数多在 100－ 1000× 106/L D起病早期可有多形核细胞， 48 小时后以淋巴细胞和浆细胞反应为主E脑脊液压力轻度增加
7.有关单纯疱疹病毒型脑炎的辅助检查结果叙述错误的是 A脑电图呈弥漫性高波幅慢波 B脑电波表现为左右不对称、以颞叶为中心的周期同步放电 C脑部 CT 在起病后 6－ 7 天显示以枕叶为中心边界不清的低密度区 D 应用 PCR 技术可早期快速检测HSV 病毒 E脑脊液压力增高外，细胞数通常在 10× 106～ 400×106/L ，20%在发病最初几天可完全正常 8.单纯疱疹病毒型脑炎最典型脑电图表现 A无规则性高波幅慢波 B局灶性或弥漫性高波幅慢波 C规律和对称的 3 次 /秒的棘慢复合波 D棘波，尖波 E棘慢复合波，尖慢复合波 9.下述哪项不支持单纯疱疹病毒性脑炎的诊断 A弥漫性高波幅慢波 B缓慢起病，进行性加重 C有发热、脑膜刺激征及脑实质的局灶性症状 D以意识障碍、精神紊乱等颞叶症候群为主 E可有口唇疱疹史 10.有关单纯疱疹病毒性脑炎影像学改变叙述错误的是 A脑部 CT 在起病后 6－ 7 出天现相应改变 B脑部 CT 显示颞叶或以颞叶为中心累及额叶的边界不清的低密度影 C脑部 CT 可显示占位效应 D头颅 MRI 早期在 T2 加权像上可见颞叶和额叶底面周围边界清楚的高信号区 E脑部 CT 在发病一周内可表现正常 11.有关单纯疱疹病毒性脑炎叙述错误的是 A发病有明显的季节性和地区性 B发病前患者常有上呼吸道感染的前驱症状 C意识障碍多见，不同形式的癫痫发作多见 D病情发展迅速，如不及时治疗，严重者可在数天内死亡 E起病常以高烧、头痛、精神症状明显可伴人格改变 12.以下哪项辅助检查是单纯疱疹病毒性脑炎最可靠的诊断依据 A脑脊液检查 B特异性 HSV 抗体 C脑组织活检 D脑电图 E单纯疱疹病毒 DNA 测定 13.单纯疱疹病毒性脑炎病因治疗应选择下列哪种药物 A氯霉素
慢性酒精中毒性周围神经病18例临床分析 目的：探讨慢性酒精中毒性周围神经病（CAPN）的临床特点及治疗措施。方法：对18例慢性酒精中毒性周围神经病患者的临床资料进行回顾性分析，观察其临床表现、辅助检查结果及治疗效果。结果：本病临床表现多样，感觉、运动和/或自主神经均可受累；神经电生理学检查尤其是神经肌肉电图有助于疾病的早期诊断；绝对戒酒、营养支持和康复训练是治疗的主要原则，戒酒是关键，综合治疗效果较好。结论：慢性酒精中毒对健康的危害日趋严重，应引起足够重视，争取做到早期诊断和及时治疗。 标签：慢性酒精中毒；周围神经病；绝对戒酒；营养支持；康复训练 长期大量饮酒所导致的神经系统疾病称为慢性酒精中毒性神经病（chronic alcoholic nervous disease，CAND），这其中慢性酒精中毒性周围神经病（chronic alcoholic peripheral neuropathy，CAPN）最多见，其通常先从下肢开始出现对称性的感觉异常，一般远端重于近端，后逐渐波及上肢，后期则可出现肌无力及肌萎缩，且多数患者伴有植物神经系统功能紊乱。近年来与本病相关的临床报道日渐增多，为进一步提高认识，现对本科收治的18例慢性酒精中毒性周围神经病患者的临床资料进行回顾性分析，报告如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 入选的18例患者年龄28～69岁，平均（39.6±5.7）岁，其中男15例，女3例；饮酒时间6～37年，平均14.9年，日均饮酒量100～500 ml，平均250 ml，且均为38度以上白酒；所有入选患者均已排除高血压病、糖尿病、感染、肿瘤和长期毒物接触史。 1.2 方法 对18例患者的临床表现进行分析总结。同时所有患者入院后均化验血常规、凝血五项、贫血三项、血沉、肝功十项、肾功能、电解质、血糖、同型半胱氨酸、心肌酶谱、术前四项、动脉血气分析、尿常规、粪常规+潜血等常规指标；行腹部B超（肝胆脾胰肾等）检查；且所有患者均行头部影像学（CT/MRI）检查及神经电生理检查（脑电图及神经肌肉电图）。所有患者在被确诊后均给予绝对戒酒、营养支持治疗（包括应用大剂量B族维生素，尤其是维生素B1和甲钴胺，同时给予神经营养剂）及康复训练。 1.3 观察指标 观察本组18例患者的临床表现、辅助检查结果及治疗效果。
中枢神经系统脱髓鞘疾病----多发性硬化 一、髓鞘是包绕神经轴突周围的一种胶质细胞膜性脂质结构 形成髓鞘的细胞 周围神经髓鞘：施万细胞-------吉兰-巴雷综合征（GBS） 中枢神经髓鞘：少突胶质细胞---------多发性硬化（MS） 二、中枢神经系统脱髓鞘疾病？ 是一组脑和脊髓以髓鞘破坏或髓鞘脱失病变为主要特征的疾病 脱髓鞘是病理过程中最具有特征性的表现 神经纤维的髓鞘脱失，而神经细胞和轴突不受累 三、多发性硬化（MS） 1.概念：MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点的自身免疫病。主要累及脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑。 2.临床特点： 症状与体征的空间多发性：散在分布的多数病灶 临床病程的时间多发性：缓解与复发交替或阶梯式进展 3.病因 自身免疫反应T细胞介导 病毒感染可能与儿童期感染的病毒有关，但脑组织中未分离出病 遗传因素MS有明显家族倾向 环境因素与高纬度寒冷有关 4.临床表现 发病年龄：成年早期，20-40岁，女性多于男性 起病形式：急性或亚急性起病 诱发因素;感冒、疲劳、发热、外伤、手术、感染、妊娠、分娩、精神紧张 首发症状:视力障碍，肢体麻木无力，一过性的感觉异常 症状 眼部症状:视神经损害，视力障碍，视野缺损眼球震颤，核间性眼肌麻痹 运动障碍:偏瘫，截瘫，四肢瘫，下肢比上肢明显肌张力增高, 腱反射亢进, 腹壁反射消失, 病理反射阳性 感觉障碍:麻刺、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷或痛性感觉异常 Lhermitte征：即屈颈时, 出现自后颈部向下、向背和四肢放射的短暂性电击样麻痛感 共济失调:夏科氏三联征(Charcot)：意向性震颤、眼球震颤和吟诗样言语构成 其他:精神症状，发作性症状，膀胱功能障碍 缓解与复发病程 首次发病后有数月或数年的缓解期，再出现新的症状或原有症状再发； 复发次数多达数10次或更多 5.辅助检查 （1）. 脑脊液(CSF)检查 1.CSF单个核细胞轻度增多或正常(一般<15×106/L)约1/3急性起病&恶化病例可轻~中度增多, 通常不>50×106/L
慢性酒精中毒性周围神经病 【摘要】目的探讨慢性酒精中毒性周围神经病的临床特点。方法对22例住院确诊的慢性酒精中毒性周围神经病患者的临床及电生理改变进行分析。结果全部患者均有5~40年大量饮酒史(平均每日5.2两)感觉神经受累较运动神经受累重，双下肢受累较双上肢重，深感觉障碍较常见。肌电图呈现MCV、SCV 减慢或消失。结论EMG可作为该病的早期诊断依据，戒酒并辅以维生素B族有效。 【关键词】慢性酒精中毒；周围神经病 近几年慢性酒精中毒患者明显增多，严重危害人类的健康。在慢性酒精中毒患者中周围神经受累最为常见，由于本病无特征性的临床表现，故常常出现误诊或漏诊。我院近年来收住院治疗的伴周围神经受累的酒精中毒患者22例，本文对其临床特点进行分析，以提高对此病的认识。 1 临床资料 1.1 一般资料本组22例，男21例，女1例。年龄31~69岁，平均50.2岁。本组患者均长期饮用白酒，饮酒年限为5~41年，平均2 2.9年，每日饮酒量为 3.5两~1斤2两，平均每日5.2两。 1.2 入选标准①有5年以上饮白酒史。②每日饮酒量在3两以上。③有周围神经受累的表现。④肌电图检查为神经元性损害。⑤排除了其他原因引起的周围神经病。 1.3 临床表现首发症状：22例均为四肢远端对称性疼痛麻木。感觉障碍：22例均表现为四肢远端对称性麻木或疼痛，有手套袜套样痛温觉减退或消失的体征，其中单纯双下肢受累15例，单纯双上肢受累1例，6例四肢均受累。双下肢踩棉感或穿鞋上床而不自知者6例，下肢位置觉、震动觉减退或消失8例，Romberg征阳性8例。运动障碍：四肢无力10例，均以双下肢无力为主；跟腱反射消失11例，减弱1例，其中8例膝反射消失，2例减弱；下肢肌萎缩9例。自主神经及其他症状：尿便障碍8例；皮肤营养障碍4例，其中足底溃疡3例，糙皮病1例；视力下降3例，有眼球运动障碍1例。所有病例空腹血糖、尿糖、血离子、肝功能及肺片检查均正常。 1.4 肌电图检查22例患者做感觉神经传导速度(SCV)和运动神经传导速度(MCV)检查。结果17例为神经元性改变，SCV和MCV均有不同程度的减慢，且上肢MCV、SCV异常率及异常程度明显高于下肢；2例SCV未测出；2例MCV未测出；1例SCV、MCV均未测出。 1.5 治疗及转归均采用绝对戒酒，补充大剂量的维生素B族(B1、B6、B12)等。大部分患者于一个月内症状有不同程度改善：四肢远端麻木感、疼痛感消失，下肢无力、跟腱反射基本恢复。仅有1例住院治疗29 d，自觉症状和神经体征仍存在。 2 讨论 1787年Lettsom首先描述了慢性酒精中毒性多发神经病(Chronic Alcoholism
格林巴利综合征 一、定义格林巴利综合征又称急性多发性神经根神经炎。 二、病因尚未完全清楚,一般认为就是迟发性过敏性自身免疫疾病。 三、临床表现 本病多发生在儿童与青壮年,病前患者可以有感冒、流涕或腹泻等病史。1～2周后患者出现双手与/或双足得无力,并逐渐向双上肢及双下肢发展,同时可以伴有麻木感,病情严重时可以累及呼吸肌而导致呼吸困难,此时患者感到咳痰无力、气憋,若治疗不及时可危及生命。本病还常累及面神经及后组颅神经,出现面神经麻痹、说话声音嘶哑、饮水进食发呛;一部分患者有双手、双足得痛觉减退伴有肌肉疼痛。病情在1周内可以继续发展,4周后开始恢复。 四、诊断及鉴别诊断 根据上述得表现,经过医生得检查,患者得肢体腱反射减弱或消失,腰椎穿刺后脑脊液化 验显示"蛋白细胞分离"(脑脊液中蛋白得含量超过正常值而细胞数在正常范围)。 五、治疗 ①对症治疗。最重要得就是防止呼吸肌麻痹。重症患者要行气管插管或气管切开,辅 以机械呼吸机维持,并预防感染给以抗生素。保持呼吸道通畅,定时翻身拍背, 这就是减低病死率得关键。 ②支持疗法。加强营养,不能进食者要及早插鼻饲管,灌以牛奶、菜汤及高营养物质; 还要对患者得肢体进行运动以及步态训练,并配以针灸、按摩。 ③应用大剂量免疫球蛋白,疗效较好,并且安全,副作用少,但就是价格昂贵;激素也广 泛应用于治疗本病,但副作用较多,应慎重使用。 六、护理 本病就是一种特殊类型得多发性N根N炎,主要侵犯运动系统得下运动N元。表现为神经组织水肿、充血等病理变化,可能为神经组织对机体内外有种致病因素得一种变态反应性疾病,故称为综合症。起病急骤,且多在呼吸道感染后发病。以四肢、躯干肌得对称性运动障碍为主要临床表现,当呼吸肌受累严重时可导致呼吸功能不全与严重缺氧,甚至出现呼吸、心跳骤停。故呼吸麻痹与心脏并发症为本病最常见得死因,在护理中应倍加注意。 一、心理护理:病人意识清醒,常因呼吸、咳痰与翻身困难而心情烦躁、紧张、周身乏困不适。多安慰鼓励,帮助翻身咳痰,增强战胜疾病得信心。 二、加强呼吸道护理:此类病人得安危常取决于呼吸功能得好坏与肺部并发症得有无,因此早期得预防非常重要。 1、加强吸痰、给氧、翻身、拍背、咳痰。 2、肺部被架以免加重呼吸困难,且准备气管切开包及用具。 3、严密观察病情变化,一旦呼吸加重,排痰不畅,严重缺氧时,立即报告医生,准备行气管切开。术后按气管切开后得护理常规进行护理。 三、加强饮食、大小便等方面得生活护理: 1、因肢体瘫痪需喂食,喂食中注意速度及温度适中。 2、吞咽困难者—鼻饲,保证足够营养与水份,又可防止吸入性肺炎得发生。 3、患者因不能行走或困难,故需主动加强大小便得护理。 4、在恢复期开始后,一般出汗较多,应定期给予擦澡。 四、加强瘫痪肢体得护理: 1、肢体应用被架支托,并便其处于最大可能得正常功能位置,以放肢体得挛缩畸形。
中枢神经系统脱髓鞘疾病 CNS的髓鞘形成细胞是少突胶原细胞（周围神经系统则是施万细胞）， 其作用：1、神经冲动的快速传导。 2、绝缘作用。 3、保护作用。 CNS脱髓鞘疾病分：遗传性和获得性。 1、遗传性：主要由于遗传因素导致某些酶的缺乏引起的神经髓鞘磷脂代谢紊乱——统 称脑白质营养不良。 2、获得性：分：继发于其他疾病的和原发性免疫介导的脱髓鞘疾 原发性免疫介导性脱髓鞘疾病的主要病理特点： a、神经纤维髓鞘破坏呈多发性小的播散性病灶，或由一个或多个病灶融合。 b、脱髓鞘病损分布于中枢神经系统白质，沿小静脉周围炎性细胞的袖套状浸润。 c、神经细胞、轴突及支持组织保持相对完整，无华勒变性或继发传导束变性。 第一节多发性硬化（MS） MS是以CNS白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫疾病。 最常累及脑室周围白质、视神经、髓鞘、脑干、小脑。 特征：症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 病因及发病机制： 1、病毒感染与自身免疫反应有关：自身髓鞘碱性蛋白（MBP）产生免疫攻击。 2、分子模拟。 3、遗传因素：MS遗传易感性可能由多数微效基因的相互作用而影响，与6号染色体 组织相容性抗原HLA-DR位点相关。 4、环境因素：随纬度增高而呈增加趋势。 病理： 以半卵圆中心和脑室周围，尤其侧脑室前角最多见脱髓鞘改变。 临床表现： 1、年龄和性别：20～40岁，男∷女＝1∷2. 2、起病形式：以亚急性起病多见。 3、临床特征：指时间和空间的多发性。而单相病程多见于以脊髓征象起病的缓慢进展 型MS，和临床少见的病势凶险的急性MS。 4、临床表现和体征：体征多于症状。 A、肢体无力，最多见，下肢重于上肢，以不对称性瘫最常见。早期腱反射正常， 后期则亢进。 B、感觉异常：深浅感觉障碍，而疼痛感可能与脊髓神经根部的脱髓鞘病灶有关， 具显著特征性。 C、眼部症状： 1)急性视神经炎或球后视神经炎。 2)眼肌麻痹。 3)核间性眼肌麻痹。 4)一个半综合症。
此病分为5个亚型，包括：急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病、急性运动感觉性轴索性周围神经病、急性运动性轴索性周围神经病、Fisher综合征和急性全交感性神经病。急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病多发生于春秋两季，多为散发。在神经系统症状出现前的数天，一般1～2周，出现非特异性感染症状，最常见的是上呼吸道症状及消化道症状，亦可继发于其他的病毒感染之后，如流感、流行性腮腺炎、病毒性肝炎、水痘等。可伴有轻度或中度的发热，38～39℃，偶有高热。其主要的临床表现是周围神经的感觉、运动、反射和植物神经的功能异常。运动障碍：出现四肢对称性、弛缓性瘫痪，下肢重，远端重。87％的患者因为肢体无力而卧床，l5％～40％的严重病例可出现呼吸肌瘫痪，从而出现全身缺氧症状。多数病人可出现颅神经麻痹，一般合并出现在急性感染性脱鞘性多发性神经根神经病，有时单独出现，最常见的是运动性的颅神经麻痹，双侧面神经麻痹最多见，因舌咽和迷走神经损害而出现球麻痹。外展神经损害也常见到。感觉障碍：多伴随感觉障碍，主观上可有肢体麻木、疼痛、各种感觉异常，客观检查可有四肢远端套状的感觉减退，亦可正常；可有肌肉压痛，特别是腓肠肌较为常见，部分病人可有深感觉减低。反射异常：早期有反射亢进，很快即变为减低或消失，一般病人在就诊时见到后一种情况。由于神经根受到刺激所以病人出现脊膜刺激征：Lasegue及Kernig氏征可呈阳性。植物神经障碍：常见手足出汗、发红、肿胀，皮肤营养障碍，一般很少出现排便、排尿障碍，少数病人心电图可出现心肌损害，或并发肾炎。急性运动感觉性轴索性周围神经病和急性运动性轴索性周围神经病的临床表现和经典GBS相似，其不同在于病理改变以轴索损毁为主，缺乏脱髓鞘和炎细胞浸润。电生理改变也是表现为波幅显著下降而传导速度改变轻。Fisher综合征：Fisher 三联症包括眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失。病人发病前有感染史，急性和亚急性发病。具有GBS的脑脊液、电生理和周围神经病理改变特点。预后好。
多发性硬化（multiple sclerosis，MS）是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布的多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。 疾病病因和发病机制 病因和发病机制至今尚未完全明确，近几年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遗传倾向、环境因素及个体易感因素综合作用的多因素病因学说。 病毒感染及分子模拟学说 研究发现，本病最初发病或以后的复发．常有一次急性感染。多发性硬化患者不仅麻疹病毒抗体效价增高，其他多种病毒抗体效价也增高。感染的病毒可能与中枢神经系统（CNS）髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原，即病毒氨基酸序列与MBP等神经髓鞘组分的某段多肽氨基酸序列相同或极为相近，推测病毒感染后体内T细胞激活并
生成病毒抗体，可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应，导致脱髓鞘病变。 自身免疫学说 实验性变态反应性脑脊髓炎(experimental allergy encephalomyelitis，EAE)，其免疫发病机制和病损与MS相似，如针对自身髓鞘碱性蛋白（meyelin basic protine，MBP）髓鞘碱性蛋白（meyelin basic protein，MBP）产生的免疫攻击，导致中枢神经系统白质髓鞘的脱失，出现各种神经功能的障碍。同时临床上应用免疫抑制药或免疫调节药物对MS治疗有明显的缓解作用，从而提示MS也可能是一种与自身免疫有关的疾病。 遗传学说 研究发现，多发性硬化病人约10%有家族史，患者第l代亲属中多发性硬化发病几率较普通人群增高5～15倍；单卵双胞胎中，患病几率可达50%。 地理环境 流行病资料表明，接近地球两极地带，特别是北半球北部高纬度地带的国家，本病发病率较高。MS高危地区包括美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛和新西兰南部，患病率为40/10万或更高。赤道国家发病率小于1/10万，亚洲和非洲国家发病率较低，约为5/10万。我国属于低发病区，与日本相似。
一. 填空题 1.目前认为，MS的发病与、、有关。 2.MS的病程分类为、、、。 3.复发缓解型MS的常用治疗药物有、、、。 4.ADEM多发生于、或。 5.MS常用的辅助检查方法有、、。 6.多发性硬化病变的多发性是指及。 7.ADEM的临床表现依病变部位不同可分为、、。 二、选择题 【A型题】 1．下列哪项不是脱髓鞘疾病常见的病理改变：A．神经纤维髓鞘破坏 B．病变分布于中枢神经系统白质 C．小静脉周围炎性细胞侵润 D．神经轴索严重坏死 E．神经细胞相对完整 2．下列哪项与多发性硬化发病机制无关： A．病毒性感染 B．自身免疫反应 C．环境因素如高纬度地区 D．血管炎导致缺血 E．遗传易感性
3．多发性硬化最常见的临床类型是： A．复发-缓解型 B．继发进展型 C．原发进展型 D．进展复发型 E．良性型 3．一青年，9个月前因轻截瘫诊断急性脊髓炎住院治疗，2周后基本痊愈；近20天来感觉四肢发紧、阵发性强直伴剧烈疼痛，用芬必得无好转，入院时查头部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。对确诊多发性硬化最有价值的是： A．脊髓MRI检查 B．CSF-IgG指数增高和寡克隆IgG带(+) C．检查发现有感觉障碍平面 D．Lhermitte征(+) E．以上均不能确诊 4．男性，48岁，因感冒半月后出现性情改变如欣快、暴躁和猜疑，以及EEG弥漫性慢波，以脑炎诊断住院26天，经治疗病情明显好转，准备3日后出院。但患者病情反复，新出现下列哪种情况更应考虑MS： A．视力减退并排除眼科疾病 B．局灶性癫癎发作 C．查到感觉障碍 D．双侧Babinski征(+) E．头颅MRI检查有信号异常 5．一中年患者因感冒半月后出现眼球震颤、声音嘶哑、共济失调和平衡障碍。最不可能的疾病是： A．脱髓鞘脑炎 B．多发性硬化
1.患者男性，53岁，吉兰-巴雷综合征入院，病人有四肢无力伴有肢体远端感觉麻木等典型表现，请问此类有肢体感觉障碍的患者不宜 A.经常翻身、拍背 B.使用热水袋 C.用温水擦浴 D.睡于软床上 E.用樟脑酒精按摩 【答案】:B 【解析】:考察对本病肢体感觉障碍患者的护理措施：肢体瘫痪的患者应定时翻身、按摩、被动和主动运动，但肢体感觉障碍者禁止使用热水袋，以免烫伤。2.吉兰-巴雷综合征引起的瘫痪主要为 A.弛缓性瘫痪 B.痉挛性瘫痪 C.中枢性瘫痪 D.交叉性瘫痪 E.截瘫 【答案】:A 【解析】:考察吉兰-巴雷综合征的临床表现。本病的首发症状为四肢对称性无力，从双下肢开始，并逐渐加重和向上发展至四肢，一般是下肢重于上肢，近端重于远端，表现为双侧对称的下运动神经元性瘫痪。 3.患者，女、20岁，患急性多发性神经根炎入院，今日突然出现呼吸困难，面部青紫，需立即抢救，采取下列哪种方法最适当 A.洛贝林 B.可拉明 C.气管插管或气管切开 D.体位引流 E.口对口呼吸 【答案】:C
【解析】:考察本病治疗原则，维持呼吸功能是提高治愈率、降低死亡率的关键，如有缺氧症状，应尽早使用呼吸机。 4.某患者，上感两周后出现四肢对称无力伴有感觉异常，近日因呼吸肌重度麻痹而出现呼吸困难，请问急性脱髓鞘性多发性神经炎患者出现呼吸肌重度麻痹时应采取的措施是 A.去枕平卧 B.人工呼吸 C.高流量面罩给氧 D.静脉给予呼吸兴奋剂 E.迅速准备气管插管或切开 【答案】:E 【解析】:考察急性脱髓鞘性多发性神经炎的治疗原则，患者出现呼吸肌重度麻痹时，宜及早使用呼吸机。一般先用气管内插管，如1天以上无好转，则行气管切开，外接呼吸机。 5.患者女性，40岁，吉兰-巴雷综合征入院治疗，请问病人最常见的脑神经损害是 A.动眼神经 B.面神经 C.听神经 D.视神经 E.舌下神经 【答案】:B 【解析】:考察急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的脑神经损害：半数以上病人有脑神经损害，而且多为双侧。成人以双侧面神经麻痹多见。 6.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病不常有的表现 A.病理反射持续阳性 B.大小便功能正常 C.脑脊液有细胞蛋白分离现象
周围神经病损不能吃什么，周围神经病损的注意事项文章目录*一、周围神经病损的饮食和注意事项1. 周围神经病损的饮食注意事项2. 周围神经病损的其他注意事项*二、周围神经病损的简介*三、周围神经病损的高发人群和危害 周围神经病损的饮食和注意事项 1、周围神经病损的饮食注意事项饮食禁忌: 1.1、高胆固醇类食物。 1.2、辛辣刺激食物。 1.3、刺激性饮料。 忌吃食物: 螃蟹:螃蟹属于腥发的食物,对于周围神经病的患者吃了容易刺激加重症状,不利于身体的恢复。一周不超过100克。 辣椒:容易刺激胃肠不适,也可以刺激神经加重症状。避免食用。 白酒:酒精容易刺激神经,影响周围神经病的恢复。一周不超过三两。 饮食适宜: 1.1、宜吃富含蛋白质、维生素类食物。 1.2、宜吃海藻类食物。 1.3、宜吃干果类食物。 宜吃食物:
精瘦肉:含有多种蛋白质营养物质,对身体营养的补充以及 病情的恢复有帮助。每天1-2个为宜。 紫菜:属于海藻类食物,对神经恢复具有缓解的作用,对患者有利。每天30-50克为宜。 核桃:富含维生素B1,对周围神经病具有营养神经的作用,有利于身体恢复。每天200-250克为宜。 2、周围神经病损的其他注意事项 2.1、病情观察观察患肢活动情况及对疼痛、温度等刺激的感知度;观察患肢肌力及肌张力的改变,注意有无肌肉萎缩。 2.2、一般护理按小儿康复一般护理常规护理;保证患儿充足的休息、睡眠与营养。 2.3、专科护理督促和协助患儿进行床上被动运动和肌肉按摩;指导感知觉功能训练,选择不同的质地(旧毛巾、丝绸)、不同温服(凉水、冰块、温水)的物品分别刺激健侧及对应的患侧皮肤;定期测量患肢的大小,以了解患肢治疗恢复情况;在日常生活活 动中多使用患肢,以促进康复。 周围神经病损的简介周围神经病损分为神经痛和神经疾患 两大类。常见的周围神经病损有:三叉神经痛、特发性面神经炎、多发性神经炎(末梢神经炎)、急性感染性多发性神经根神经炎、