2010年ESC成人先天性心脏病治疗指南2010年欧洲心脏病协会（ESC）年会上公布了ESC委员会修订的新版成人先天性心脏病（GUCH）治疗指南（简称新指南），8月27日，《欧洲心脏杂志》同期发表。新指南是继ESC 2003年GUCH治疗指南（简称2003年指南）后，收集了近7年来大量关于GUCH证据资料，反映了GUCH专业领域中的重大进展和先进的临床技术。新指南包括前言、背景、基本治疗原则、具体问题四大部分。
与2003年指南相比，新指南对内容和篇幅上减少了对GUCH基本治疗原则的描述，而对每一种先心病的诊治更加详细。2003年指南采用表格形式描述先心病，新指南则用文字叙述方式，便于临床医生更好地掌握和使用指南，并应用于实践中。新指南强调，GUCH专业治疗的规范性差和患者数量少致使新指南的证据更多地来源于专家共识而不是强有力的数据证据。新指南从GUCH发病率和专业医疗机构、诊断性检查、治疗原则和非心脏问题四大方面对GUCH基本治疗原则加以陈述。
新指南中对房间隔缺损、室间隔缺损、房室隔缺损、动脉导管未闭、左室流出道梗阻、主动脉缩窄、马凡综合征、右室流出道梗阻、Ebstein’s畸形、法洛四联症、肺动脉闭锁并室间隔缺损、完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位、单心室、Fontan术后、右室到肺动脉管道、艾森曼格综合征与严重肺动脉高压等18种GUCH相关疾病的治疗进行详细描述。每种疾病均从背景、临床表现、自然病程、诊断（包括超声、MRI、CT、心导管检查）、治疗（介入治疗和手术治疗）、随访（包括运动和锻炼、妊娠、感染性心内膜炎预防）等问题从六个方面予以描述及建议，并提出干预性
治疗（介入或手术治疗）时机选择的适应证，适应证中的每种情况也均标明了治疗建议和证据级别。使得临床医生对GUCH在基本治疗原则的基础上，对具体疾病的诊治，特别是手术时机选择的适应证有了具有证据性的认识与理解，并对具体疾病随访评估内容和随访期限及妊娠、运动锻炼情况有了规范化系统性的认识，从而将新指南更好地应用于临床实践中。原则一：建立成人先心病的专业队伍
随着先心病患者生存率的改善，使得GUCH特别是复杂先心病患者数量不断增加，随之而来的是需要更多的专业医疗机构和专业训练人员以适应对这类特殊人群的需求。新指南建议应成立专业的GUCH医疗机构，并且要充分强调其在临床中的重要性。
原则二：按需选择诊断性检查
完整的临床评估在GUCH诊断性检查工作中很重要。
（1）注重完善病史以及患者的生活方式，了解病情变化与进展，避免分析的主观性，仔细评估随访中心脏杂音、血压和心衰症状的变化。（2）心电图、脉搏血氧和临床体检仍为常规性检查。
（3）胸部X线检查有助于了解心脏大小、形态和心肺血管发育情况。（4）心脏MRI检查为GUCH专科医疗机构中必不可少的检查项目，可参考ESC在《欧洲心脏杂志》发表的关于心血管磁共振应用于GUCH的推荐指南。
（5）CT检查日益重要，随着心电同步成像和旋转技术的应用，在未来几年中CT检查将更具有吸引力并可能替代MRI。
(6) 心肺运动试验能综合评判GUCH中客观运动能力，通气效率、心率频
率性、血压反应性和运动所致的心律失常，有广阔的应用范围，且试验终点与GUCH的死亡率相关。因此，可作为长期随访中的重要部分，并成为对GUCH干预和再干预治疗时机选择的一项重要指标。
(7) 对心脏解剖和生理学改变的检查策略发生改变，有创检查模式将逐
渐被超声心动图、MRI和CT等无创检查模式替代，特殊情况下也可考虑行核医学检查。
(8) 心导管检查成为判断特殊解剖和生理学改变的必要手段。适应证仍为
评价肺血管阻力、左室和右室舒张功能、压力阶差、冠脉情况、心外管道等问题。多普勒超声估测肺动脉压超过体动脉压50%时，心导管术是能够决定是否手术治疗的必需检查。如严重肺动脉高压时，必需行肺血管反应性试验，以决定能否进行手术矫治。传统的吸氧试验仍可以应用，但一氧化氮试验效果更好。
(9) 24 h动态心电图能够评估心律失常，必要时行电生理检查。
原则三：人先心病的支持治疗与干预治疗并重
强调GUCH的支持治疗（如对心衰、心律失常、体肺动脉压、栓塞事件或感染性心内膜炎的预防），有明显的解剖结构异常则需给予干预性治疗，如介入或手术治疗纠正解剖畸形。
心衰 GUCH心衰与心脏结构正常的心衰治疗不同，治疗更加困难并且缺少相关经验。
心律失常射频消融能够治疗有症状的快速心律失常，抗心律失常药物由于其副作用使其治疗作用弱，很少有证据证实抗心律失常药物在GUCH 中应用的有效性和安全性。猝死是GUCH中特别值得担忧的事件，五种已
知有猝死危险的先心病是法洛四联症、完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位、主动脉狭窄、单心室。
不能解释的晕厥也是猝死的报警事件，对先心病猝死的预防，新指南给予以下治疗建议：①排除可逆原因所致心脏骤停的患者，置入ICD（Ⅰ，B）。②自发性持续性室速者应行心导管检查并由电生理专家进行评估；建议先行射频消融术或手术消融术，如不成功则置入ICD（Ⅰ，C）。③电生理检查后仍无法解释的晕厥和左心功能受损者，排除可逆性因素时可置入ICD（Ⅱa，B）。④对成对室早和非持续性室速患者需行电生理检查以评估持续性室速的危险性（Ⅱb，C）。⑤不推荐单纯性室早患者使用预防性抗心律失常药物治疗（Ⅲ，C）。
手术治疗许多GUCH患者儿童时期已行先心病手术治疗，在成年人期间仍需手术矫治主要有以下几种情况：①早期手术患者出现残余或新的血液动力学改变；②儿童期先心病诊断未明确或忽视病情进展至成人期而需手术矫治；③早期行姑息性手术治疗。
GUCH患者手术的麻醉和护理与普通手术不同，应认识到即使很小的非心脏手术也具有高风险性，精心的术前准备和术中监测对避免并发症的发生至关重要。此外，心脏移植和心肺联合移植仍为GUCH手术治疗具有挑战性的问题。
介入治疗在GUCH的数量和范围明显增加时，介入治疗改善了患者手术的需要。部分复杂先心病通过杂交手术、体循环系统和肺动脉支架及经皮瓣膜置换术等介入新技术的发展获得了良好疗效。临床中决定介入治疗应经过慎重考虑和多学科讨论，目前尚无证据证实介入治疗比手术疗效
差。GUCH专科医疗机构应具有介入治疗的能力，适宜的设备以及联合治疗的医疗技术支持。将来，GUCH专业机构将成为包括介入、杂交手术和手术室的综合学科。
感染性心内膜炎 GUCH患者患感染性心内膜炎（IE）的风险要高于普通人群，ESC已更新了IE诊断、治疗和预防的指南。新指南特别强调，良好的口腔和牙科卫生保健会减少IE的发生；静脉导管和各种有创性医疗操作中的无菌措施在减少医疗相关性IE方面具有重要作用；GUCH患者应当放弃身体打孔和纹身；建议具有IE高危人群在行发生IE高危操作过程中，应该采用预防性感染措施。
此项更新是建立在心脏专家、内科和牙科医生及与患者长期实践的基础上。从伦理学角度上讲，这些医生应在最终做出决定前共同讨论抗生素预防治疗的潜在益处和害处。
原则四：解决非心脏问题需多科协作
GUCH患者面临许多问题，包括保险、非心脏手术、运动和锻炼、避孕和妊娠等非心脏相关性社会和心理问题。GUCH医生必须认识到这些挑战，帮助患者及具有社会心理问题的家庭，在多学科工作的基础上提供社会心理支持。
GUCH患者的运动和锻炼应建立在个人能力的基础之上，专业医生应给予患者相关运动和锻炼测试及建议。
在妊娠方面，新指南指出严重的肺高压患者妊娠后母亲死亡率高达30%~50%，主动脉根部扩张如马凡综合征及类似症状等患者妊娠有高风险性，血氧饱和度低于85%者妊娠后活产胎儿出生率＜12%。此外一项前瞻性
研究认为EF≤40%，NYHA≥Ⅱ级或紫绀，左心梗阻（主动脉瓣口面积＜1.5 cm2，压力阶差＞30 mmHg，二尖瓣瓣口面积＜2.0 cm2），早期出现心脏事件（心衰、脑卒中、心律失常）为妊娠的高危因素，GUCH患者无上述表现则妊娠的风险较低；推荐GUCH患者妊娠16~18周应行胎儿超声心动图检查；医生要考虑药物对胎儿的作用，特别不应使用ACEI、ARB和胺碘酮等药物。
此外临床医生还应给予GUCH患者遗传学咨询相关信息。患有先心病的母亲其下一代患先心病的几率为2%~50%，远较患先心病的父亲其下一代患先心病的几率高。先心病再发生率多发生在单基因病变和染色体畸形的患者身上，其他病因导致的先心病再发生率达2%~4%。
结语
我国GUCH的治疗水平极不平衡，因此，我们在学习ESC新指南时，应对照自身薄弱环节，逐步提高我国GUCH规范化治疗水平，不断总结经验，积累更多的证据，形成符合我国国情的自已的指南，并将其诊疗经验推向世界。
希望以上资料对你有所帮助，附励志名言3条：
1、生气，就是拿别人的过错来惩罚自己。原谅别人，就是善待自己。
2、未必钱多乐便多，财多累己招烦恼。清贫乐道真自在，无牵无挂乐逍遥。
3、处事不必求功，无过便是功。为人不必感德，无怨便是德。
先天性心脏病室间隔缺损的治疗方法 对于先天性心脏病室间隔缺损这种疾病，可能很多朋友对于它的治疗方法跟发病症状是不太了解的。其实，这是一种遗传性疾病，它的表现症状主要是婴儿的心脏跳动不足跟心脏的肺活量很低，容易导致婴儿出现缺氧的情况，所以我们一般是通过手术的方法来填补先天性心脏病室间隔缺损。 对于室缺3MM，很小，对心脏功能没有明显影响，可以不做手术，定期观察。但是不做手术，今后有出现主动脉瓣脱垂，感染性心内膜炎的可能性，发生率很低。这些情况需要家属自己考虑，手术风险不高，但是有创伤，不做手术也有一些风险的可能。如果不做手术，今后需要加强预防感染，每年做超声观察主动脉瓣状况。也可以考虑做介入封堵手术，创伤很小。 在发达国家，介入封堵仅限于肌部室间隔缺损和动脉导管未闭。介入封堵相对于比较成熟的心血管外科手术而言，风险非常大啦，所以发达国家目前严格限制介入封堵治疗。只有肌部室间隔缺损和动脉导管未闭等少数外科手术风险更大的疾病才采取介入治疗。不要因为害怕皮肤切口大一些而忽视介入的更大危险(包括射线的危害)。
小缺损是指缺损的直径小于0.5厘米,临床症状轻,小孩活 动量仍大,除了体格检查时有心脏杂音外,其余检查包括心电图、X线胸片等均正常,但超声心动图或心脏彩色多谱勒(彩超)检查有时可证实为小缺损。这种小缺损，从出生至5岁之前，约1/2～2/3可自然关闭，5岁以后仍不能自然关闭的应考虑手术治疗。对于这些小缺损如果开胸开心手术，对孩子身体的损伤又十分的大，自然是不划算的。目前，我国有几家大型医院的小儿心内科已正式开展了“经心导管行室间隔缺损进行修补的手术”治疗，也就是说不需要进行开胸开心的治疗，这是一个十分有效，且创伤很小的十分理想的手术。 大型缺损是指缺损直径大于1.0厘米以上，这种病儿从小症状重，常有反复发生的肺炎、心力衰竭及多次住院治疗的经历，这种病儿因肺动脉高压形成早，所以在婴儿期应定期到心脏科医生处复诊，在医生指导下进行治疗，以使患儿渡过难关，这种情况下病儿应争取在1岁前进行手术治疗。因缺损较大，用心导管手术进行治疗困难很大，一般不予考虑，主要以开胸开心手术进行治疗为主。 通过这篇文章对于先天性心脏病室间隔缺损的介绍，我们都知道先天性心脏病室间隔缺损的病情治疗跟缺损的大小有很大
关于小儿先天性心脏病的治疗与预防 发表时间：2015-07-08T11:11:40.930Z 来源：《医师在线》2015年5月第9期供稿作者：谭琳琳[导读] 对小儿先天性心脏病患者进行早期治疗可以有效预防或降低肾、肺、脑等器官继发性损伤[2]。谭琳琳（江苏省江阴市人民医院心内二科护师214400）【摘要】目的：探讨小儿先天性心脏病的治疗效果和预防措施。方法：从我院2012 年1 月~2014 年12 月收治的小儿先天性心脏病患者中随机抽取78 例当作研究对象，将其手术治疗的效果和并发症发生情况进行分析，把无并发症作为对照组研究对象。结果：本组有69例患者经手术治疗存活，存活率为88.46%。不同体重阶段患者的死亡率差异具有统计学意义（P<0.05）。经比较，观察组的术后住院和主 动脉阻断时间均显著长于对照组，差异具有统计学意义（P<0.05）。结论：准确把握手术的适应症和手术时间能够提高小儿先天性心脏病患者的治疗效果，降低并发症的发生率。 【关键词】小儿先天性心脏病；治疗；并发症【中图分类号】 R2 【文献标号】 A 【文章编号】 2095-7165（2015）09-0570-01 小儿先天性心脏病的发病率呈不断上升的趋势，而且低龄化特征越来越明显[1]。对小儿先天性心脏病患者进行早期治疗可以有效预防或降低肾、肺、脑等器官继发性损伤[2]。为了探讨小儿先天性心脏病的治疗效果和预防措施，我院随机抽取了78 例小儿先天性心脏病患者进行了研究，现报道如下。 1 资料与方法1.1 一般资料从我院201 2 年1 月~2014 年12 月收治的小儿先天性心脏病患者中随机抽取78 例当作研究对象，其中男48例，女30 例，年龄为0.5~8 岁，平均年龄为（3.4±0.6）岁；有38 例患者的体重超过10 千克，40 例的体重低于10 千克。 1.2 治疗方法对所有患者行口鼻气管插管静脉复合麻醉，采用心脏畸形矫正手术进行治疗。患者取左侧卧位，采用低温体外循环手术治疗，将患者右侧抬高（70±10）度左右，并将右上肢置于头架之上。在右侧腋前线和第6 根肋骨的交点部位到腋后线和第3 根肋骨的交点部位行右腋下皮肤弧形切口，切口长度约为8 厘米。进胸部位为胸大肌和胸小肌的深面到第4 根肋骨的上缘，在操作过程中随时需要对乳内动脉进行保护。随后采用湿纱布将右肺轻轻向后侧推，让心脏充分暴露。同时，还需要对患者建立体循环，对患者进行降温处理。 经主动脉根部灌注改良液行保护心肌。体外循环采用进口膜式氧合器。对于体重较轻的患者需要采用全血预充，还要加入适量清蛋来增强胶体的渗透压[3]。将磷酸肌酸加入到心肌保护液中可以发挥保护心肌的作用。手术完成后，采用笔式针法缝合切口。由于小儿患者的心肌组织非常娇嫩，应尽量避免心室切口，如无法避免也应适当缩小切口长度，以免对患者的心肌组织造成机械性损伤。对于室间隔缺损患者的切口可采用连续缝合法进行缝合，这样可以缩短手术治疗的时间。 1.3 观察指标对患者的生存率、不同体重患者的死亡率和两组患者的术后并发症的发生率进行观察和对比。 1.4 统计学分析采用PASS17.0 软件对本组研究数据进行分析，计数资料用%表示，进行x2 检验，计量资料用± 标准差（ ±s）表示，进行t 检验。 当P<0.05 时，表示差异具有统计学意义。 2 结果2.1 存活率经手术治疗，本组患者有69 例存活，存活率为88.46%。 2.2 不同体重患者的死亡率对比超过10 千克的38 例患者中有3 例死亡，死亡率为7.89%。40 例体重低于10 千克的患者中有6例死亡，死亡率为15%。两组患者的死亡率对比，体重超过10 千克患者显著低于体重不超过10 千克的患者，差异具有统计学意义（P<0.05）。 2.3 术后情况在本组78 例患者中，有32 例出现呼吸衰竭、肺部感染、出心律失常、出血等并发症，但没有发生神经系统的并发症，作为观察组；剩余46 例患者没有出现术后并发症，作为对照组。 两组患者的住院时间和主动脉阻断时间对比，观察组显著长于对照组，且差异具有统计学意义（P<0.05），具体数据如下表所示。 表1：两组患者的住院时间和主动脉阻断时间对比（分钟）（x±s） 3 讨论先天性心脏病不仅对患儿家庭造成了严重的心理与经济负担，也在很大程度上威胁了患儿的身心健康。随着外科手术和心肌保护技术提高及体外循环设备的更新，低体重小儿患者手术治疗的安全性逐步提高并在国内广泛开展。常规治疗小儿先天性心脏病的方法主要是采用手术干预，但是由于手术治疗会对患儿造成较大的创伤且患儿耐受性极差，术后并发症的出现率极高，严重影响了患儿的康复进程。 早期手术可减轻心脏及其他重要脏器如脑、肺、肾的继发性损害。有研究表明，小儿先心病手术死亡与年龄、体重和畸形的复杂程度具有密切关系。在本组研究中，不同体重阶段患者的死亡率差异具有统计学意义（P<0.05），这一结果证实了上述观点。所以应严格手术适应证和手术时机，对危重先心病致患儿低氧血症、酸碱失衡进行性恶化、或反复呼吸道感染、心力衰竭、内科治疗难以见效者应早期手术[4]。 同时在本组研究中，经手术治疗，本组患者有69 例存活，存活率为88.46%。表明早期的手术治疗对于小儿先天性心脏病患者是有一定疗效的。证实了上述观点。有研究还发现，对临床症状较轻的患者，只采用药物治疗就能够控制心力衰竭，患者的肺动脉压也没有明显的上升趋势，且发育情况良好的患者也需要进行随访，延迟1 年进行外科手术具有较好的存活率。 另外，两组患者的住院时间和主动脉阻断时间对比，观察组显著长于对照组，且差异具有统计学意义（P<0.05）。这一结果表明术后并发症会对治疗效果产生较大影响，可在术后采取优质护理干预，降低患儿术后感染情况的出现率，保证患儿的身心健康。 参考文献:[1] 徐莉. 小儿先天性心脏病合并下呼吸道感染的因素分析及预防对策[J].中华医院感染学杂志，2012，08（23）:1591-1593. [2] 林春旺，翁晓阳，曾祥林，等. 小儿先天性心脏病术前血浆氨基末端B 型利钠肽前体检测及慢性心力衰竭诊断截断点探讨[J]. 中国妇幼保健，2013，22（11）:3595-3597.[3] 时胜利，陈志平，冯东曚.64 排CTA 在小儿先天性心脏病的应用[J]. 中华全科医学，2013，08（25）:1288-1290.[4] 秦雅莉，杨敏，胡可可. 小儿先天性心脏病术后气胸的预防及护理探讨[J].临床医学工程，2014，11（09）:1471-1472.
【护理措施】 1.制定适合患儿活动量的生活制度根据患儿的病情不同区别对待。轻型无症状者应与正常儿童一样生活；有症状患儿应限制活动，避免情绪激动和剧哭，以免加重心脏负担；重型患儿应卧床休息，给予妥善的生活照顾。 2.预防感染向患儿及家长介绍自我保护，防止感染的知识，应避免与感染性疾病患者接触。病室要空气新鲜，穿着衣服冷热要适中，防止受凉。一旦发生感染应积极治疗。 3.供给营养需要给予高蛋白、高热量、高维生素饮食，以增强体质。适当限制食盐摄入，还要给予适量的蔬菜类粗纤维食品，以保证大便通畅，重型患儿喂养困难，应特别细心、耐心、少食多餐，以免导致呛咳、气促、呼吸困难等，必要时从静脉补充营养。 4.观察病情变化，防止并发症发生。（l）注意心率、心律、脉搏、呼吸、血压及心杂音变化，必要时使用监护仪监测。（2）防止法洛四联症患儿因哭闹、进食、活动排便等引起缺氧发作，一旦发生可立即置于膝胸卧位，吸氧，通知医师，并做好普萘洛尔、吗啡应用和纠正酸中毒等准备。（3）青紫型先天性心脏病患儿，由于血液粘稠度高，暑天、发热、多汗、吐泻时体液量减少，加重血液浓缩，易形成血栓，造成重要器官栓塞的危险，因此应注意多饮水、必要时静脉输液。（4）合并贫血者，可加重缺氧，导致心力衰竭，须及时纠正，饮食中宜补充含铁丰富的食物。（5）合并心力衰竭者参阅本章心力衰竭护理。 5.做好心理护理关心患儿，建立良好护患关系，充分理解家长及患儿对检查、治疗、预后的期望心情，介绍疾病的有关知识、诊疗计划、检查过程、病室环境，消除恐惧心理，说服家长和患儿主动配合各项检查和治疗，使诊疗工作顺利进行。 6.健康教育指导患儿及家长根据病情建立合理的生活制度和活动量，维持营养，增强抵抗力，防止各种感染，掌握观察病情变化的知识。行扁桃体摘除术与拔牙时，给足量的抗生素。防止发生感染性心内膜炎。心功能较好者可按时预防接种。定期到医院就诊检查，使患儿能安全达到适合手术的年龄。
复杂先天性心脏病三种治疗方法 我国先天性心脏病约占活产新生儿的7‰~8‰，每年先天性心脏病手术4万余例，其中复杂性先天性心脏病约占20%。复杂性先天性心脏病指法乐四联症、肺动脉闭锁、右室双出口、大动脉转位、左室发育不良、右室发育不良、完全型肺静脉异位引流、完全型心内膜垫缺损、主动脉弓中断等心血管畸形复杂的疾病。 复杂先心病种类繁多，病情复杂，对患儿生命健康危害大，治疗难度也大大增加。如性大动脉转位，出生后就必须手术，否则孩子会突然发生夭折，或丧失矫治手术的机会。治疗复杂先心病有几种手术方法？主要包括介入治疗、外科手术治疗、杂交手术等。 1、介入治疗 介入治疗是在X线或超声心动图的指引下，通过穿刺血管(一般采用大腿根部血管)将导管及特制器材(球囊导管或金属封堵器)，送至病变部位进行治疗的一种微创方法。 2、外科手术治疗
目前复杂先天性心脏病外科手术治疗方法主要有：姑息手术、解剖纠治手术、生理纠治手术以及解剖生理双纠治手术等。 姑息性手术可延缓病情的发展，如锁骨下动脉与肺动脉、肺动脉环扎术等； 解剖纠治术使异常心脏结构恢复正常，如法乐四联症根治术、主肺动脉窗修补术、主动脉缩窄成形术等； 生理纠治术对于解剖上难以纠正的心脏畸形，可建立肺循环或体循环通道恢复生理功能，如三尖瓣闭锁的Fontan手术，右室双出口的内隧道修补术，性大动脉转位的Senning、Switch或Rastalli手术等； 解剖生理双纠治手术不但要恢复正常的心血管结构，而且还要恢复正常的生理或生长功能，如改良ROSS手术、Nikaidoh手术、Lemcompte手术等，在解剖矫正的前提下充分利用自身组织使心血管重建，由于自体组织具有一定的生长性，可避免人工移植物远期出现的不良反应。 3、杂交手术治疗 又称复合技术，是把原本对心脏病"分而治之"的心外科搭桥术、先心病矫治术和主动脉替换术等与心内科介入治疗和影像学诊断等集纳
先天性心脏病的诊断检查方法 先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。确定是否患有先天性心脏病可根据病史、症状、体征和一些特殊检查来综合判断。 一、病史询问： (1)母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染，放射线接触，服药史，糖尿病史，营养障碍，环境与遗传因素等。 (2)常见的症状：呼吸急促，青紫，尤其注意青紫出现时的年龄、时间，与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状：心率增快(可达180次/分)，呼吸急促(50次/分-100次/分)，烦躁不安，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。 (3)发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良，躯体瘦小，体重不增，发育迟缓等，并可有蹲踞现象。 二、体格检查 如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音，心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。 三、特殊检查： (1)X线检查：可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。 (2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定，用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。 (3)心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。 (4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。 (5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，迅速地注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片，或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有
成人先天性心脏病 第一节先天性心脏病的病理生理 一、房间隔缺损 房间隔缺损（ASD）是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。 【病理解剖及分型】 根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。 继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍，导致左右房间隔存在通道所致。继发孔型房间隔缺损根据其发生部位分为4型：①中央型，②下腔型，③上腔型，④混合型。 【病理生理】 左向右分流→右房、右室扩大→肺循环血量增多、肺动脉高压→肺动脉高压从动力性变为阻力性→左向右分流逐渐减少→右向左分流（右心房压力超过左心房时）——艾森曼格综合征（Eisebmenger 综合征）。
二、室间隔缺损 室间隔缺损（VSD）是胚胎期心室间隔发育不全造成的左、右心室之间的异常通道，并在心室水平出现左向右血液分流的先天性心血管畸形。 【病理解剖及分型】 （一）分类：膜部缺损、漏斗部缺损及肌部缺损。 （二）缺损与邻近组织的关系： 【病理生理】 小型缺损：缺损口直径0.2～0.7cm； 中等缺损：缺损口直径0.7～1.5cm； 大型缺损：缺损口直径1.5～3.0cm。 三、动脉导管未闭 胎儿的动脉导管从第六主动脉鳃弓背部发育而来，构成胎儿血循环主动脉、肺动脉间的生理性通道。胎儿期肺小泡全部萎陷，不含有空气，且无呼吸活动，因而肺血管阻力很大，故右心室排出的静脉血，大都不能进入肺内循环进行氧合。由于肺动脉压力高于主动脉，因此进入肺动脉的大部分血液将经动脉导管流入主动脉再经脐动脉而达胎盘，在胚盘内与母体血液进行代谢交换，然后纳入脐静脉回流入胎儿血循环。
讲课人：日期：2015年月日 先天性心脏病护理查房 [简要病史] 张玉姣之女，女，出生20分钟，入院诊断：1、新生儿窒息。2、新生儿肺炎。3、足月小样儿。4、先天性心脏病。5心包积液。 [定义] 先天性心脏病简称先心，是胎儿时期心脏血管发育异常导致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病，发病率是活产婴儿的5‰～8‰左右，而在早产儿中的发病率为成熟儿的2～3倍，在死胎中为活产儿的10倍。 [病因] 先天性心脏病的病因尚未完全明确，目前认为是遗传和环境因素所致。 一、遗传因素：染色体易位与畸变，单一基因突变，多基因突变和先天性代谢紊乱。 二、环境因素：孕早期宫内感染。 此外，孕妇与大剂量的放射线接触，服用抗癌、抗癫痫药物，患代谢性病症，妊娠早期饮酒、吸食毒品等均可能与发病有关。 [分类] 先天性心脏病的分类可分为： 一、左向右分流型(潜伏青紫型)，常见的有室间隔缺损，房间隔缺损和动脉导管未闭。 1、室间隔缺损：最常见的先天性心脏病(发病率占小儿先心的25%～40%)，根据缺损 部位分4类：①膜部；②漏斗部；③三尖瓣后方；④室间隔肌部。 临床表现：小型室内间隔缺损，无明显症状；中大型室间隔缺损，在新生儿后期及婴儿期可出现喂养困难，吸允是气急、苍白、多汗，生长发育落后，易反复呼吸道感染
和心力衰竭。长期肺动脉高压的患儿多有活动能力的下降，青紫和杵状指。 2、房间隔缺损：占先心发病总数的20%～30%，女孩多见。根据解剖病变的不同可 分为：卵圆孔未闭、第一孔未闭型缺损、第二孔未闭型缺损。 临床表现：缺损小可无症状。缺损大者表现为活动后气促、乏力、易患呼吸道感染和及生长发育迟缓，当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，出现暂时性青紫。 3、动脉导管未闭：占先心发病总数的15%～20%，女多于男。根据未闭的动脉导管 大小、长短和形态分3型：①管型；②漏斗部；③窗型。 临床表现：取决于动脉的粗细，导管口细者，分流量小，可无症状。导管粗大者分流量大，影响生长发育，患儿疲劳无力，多汙，易合并呼吸道感染出现气急，咳嗽等。 二、左向左分流型(青紫型)，常见的有法洛四联症和大动脉错位。 1、法洛四联症：是存活婴儿最常见的青紫型心脏病，占10%～15%。由4种畸形组 成：①肺动脉狭窄(最主要)；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥厚。 临床表现：a、青紫，主要表现，出生不明显，3～6个月后渐明显，随年龄的增加而加重。青紫常于唇、球结合膜、口腔粘膜、耳垂、指趾等毛细血管丰富的部位明显。 b、缺氧发作，多发生在2岁以下的患儿，常在晨起时吃奶、大便、哭闹时出现阵发 性呼吸困难、烦躁和青紫加重，严重者可引起突然昏厥、抽搐或脑血管意外，每次发作可持续数分钟到数小时，常能自动缓解。 c、蹲踞症状，婴儿常喜采用胸膝卧位。年长儿多有蹲踞症状，每于行走、活动或站 立过久时，因气急而主动下蹲片刻再行走，是一种无意识的自我缓解缺氧和疲劳的体位。 d、杵状指(趾0长期缺氧，指、趾端毛细血管扩张增生，局部软组织和骨组织也增 生肥大，随后指趾末端膨大如鼓槌状。 三、无分流型(无青紫型)，常见肺动脉狭窄和主动脉缩窄。 肺动脉狭窄：占先心发病总数的10%～20%，按狭窄部位不同分为：肺动脉瓣狭窄(最常见)、漏斗部狭窄、肺动脉干及肺动脉分支狭窄。 临床表现：轻度一般无症状，重度主要表现为活动后有气急、乏力和心悸。重症的肺动脉瓣狭窄婴儿期即可发生青紫及右心衰竭。 [主要的护理诊断] 一、自主呼吸受损，与羊水、气道分泌物吸入导致低氧血症和高碳酸血症有关。 二、清理呼吸道无效，与呼吸急促，无力排痰有关。
AHA/ACC成人先天性心脏病管理指南 随着小儿心脏病学和先天性心脏病（CHD）手术技术的发展，以往难以存活的复杂CHD得以治疗，约90%的患者可存活至18岁，致使成人先天性心脏病（ACHD）的患病率不断提高。近年来部分西方发达国家ACHD患者的数量已超过儿童患者。然而，儿童时期的成功诊治并不意味着疾病的完全治愈，几乎所有的ACHD患者都会出现不同程度的与基础CHD或手术相关的后遗症，有些需要数十年才能表现出来；另外，随着年龄的增长，其患获得性心脏病（如高血压、冠心病、中风、心衰等）的风险也增加。基于不断发展的流行病学特点及诊疗技术，美国心脏协会(AHA)与美国心脏病学会(ACC)于2018年8月联合发布了《2018成人先天性心脏病管理指南》，本指南是对《2008 ACC/AHA成人先天性心脏病管理指南》的全面修订，旨在为ACHD患者的各级诊疗人员提供指导。 成人先天性心脏病患者评估和管理 1.严重程度分级 2008年ACHD指南是依据解剖学特点对CHD的严重程度进行分级，但在临床实践中，解剖结构相同的患者手术修复方式可能不同，导致其生
理特点也不尽相同。新版指南提出新的AP分级方法，首先与2008版指南类似，根据解剖复杂程度（Anatomy）分为I-III级，I级为简单CHD，II级是中等复杂CHD，III级为复杂（复合）CHD畸形，新版指南在此基础上又根据NYHA心功能分级、血流动力学特点、心律失常、肺动脉高压、多器官功能、运动耐量等生理变量（Physiological Stage）将患者分为A，B，C，D四个不同等级。与2008版指南的分级标准相比，新的分级不仅体现了疾病整体的严重程度，还具有预后预测价值，可指导治疗方案及随访策略的制定。 2.成人先心病患者转诊及管理 儿童CHD患者长大成人后在诊疗上面临诸多挑战，如缺乏ACHD专业诊疗机构及相关转诊机制，缺乏对患者及监护人的培训，缺乏患者的综合管理等，导致许多CHD患者在青春期之后面临诊疗的空白。研究表明与持续接受随诊的患者相比，未规律诊疗的患者更容易出现需要干预的医疗问题；而在ACHD专业中心就诊的患者死亡率较在非ACHD专业中心就诊的患者低。因此，CHD患者由儿科向ACHD机构平稳过渡至关重要，还需通过宣传教育使患者及其家属理解终生随诊的必要性。 成人先天性心脏病的检查和随访建议 1.辅助检查方法
先天性心脏病的原因_怎么治疗先天性心脏病 导读：我根据大家的需要整理了一份关于《先天性心脏病的原因_怎么治疗先天性心脏病》的内容，具体内容：心脏病是我们常见的一种可遗传性疾病,它分为先天性心脏病和后天性心脏病。先天性心脏病是什么原因导致的?怎么治疗先天性心脏病呢?下面就是我给大家整理的先天性心脏病 的原因，希望对你有用!... 心脏病是我们常见的一种可遗传性疾病,它分为先天性心脏病和后天性心脏病。先天性心脏病是什么原因导致的?怎么治疗先天性心脏病呢?下面就是我给大家整理的先天性心脏病的原因，希望对你有用! 先天性心脏病的原因 一、先天性心脏病的原因之病毒感染。妇女在怀孕最初3个月，特别是怀孕3周-8周，如遭到病毒感染，胎儿易发生心脏血管畸形。其中风疹病毒是引起胎儿先心病的主要罪魁祸首。此外，流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒、疱疹病毒等也往往是小儿先心病的"作案者"。 二、有先天性心脏病家族遗传史。兄弟姐妹同时患先心病、父母与子女同时患先心病的情况颇不少见了，而且其疾病性质甚为近似。若母亲所生的第一胎患有先心病，第二胎患病的可能性为2%左右;若连续两胎皆为先心病者，再生的先心病儿可能增至10%。若母亲患有先心病，第二代患先病的危险性为10%。 三、不良嗜好。先天性心脏病的原因包括孕妇嗜好"吞云吐雾"或丈夫吸烟、妻子"被动吸烟"可使胎儿畸形或小儿先心病发生。婴儿先心病发病率，
吸烟母亲所生婴儿是不吸烟母亲的二倍。夫妻"酒后同房受孕"，会使胎儿染色体发生异常，生下患酒精中毒症的婴儿，大多数伴有心脏血管异常。 四、孕妇患有糖尿病而未经治疗和控制病情者，可致胎儿先天性心脏病的危险性为2%，如果妊娠早期病情控制稳定，则危险性下降。这是先天性心脏病的原因之一。 五、孕妇在妊娠早期接触致畸药物，先天性心脏病的原因如锂、苯妥英钠或类固醇等，都可导致胎儿先心病的患病率达到2%。 六、妊娠早期受到放射性物质如X射线、同位素等过量照射。 七、近亲婚配。近亲婚配是使胎儿致畸而发生先心病的高危因素。这也是先天性心脏病的原因之一。 八、早产是重要的先天性心脏病原因。先天性心脏病的原因是出生时体重在2500克以下的新生儿尤易患先天性心脏病。 九、高原环境高原氧分压低是先天性心脏病原因之一，我国青藏高原先心病患病率远较平原地区高。 十、胎儿发育环境子宫内病毒感染是最重要的先天性心脏病原因，其中又以风疹病毒感染最为突出，其次为柯萨奇病毒感染。先天性心脏病的原因之其他如羊膜病变、胎儿受压、妊娠早期先兆流产、母体营养不良、糖尿病，以及放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用等都是可能导致婴儿先天性心脏病的原因。 小孩先天性心脏病症状 1、青紫 青紫是青紫型先天性心脏病(如大血管错位，法乐氏四联症等)的突出表
先天性心脏病护理常规 先天性心脏病是心脏胚胎发育畸形或遗留缺损，如左右心房间隔缺损称房间隔缺损，右心室与左心室间隔缺损称室间隔缺损。各处瓣膜均可有狭窄或闭锁，如肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄。心室一侧发育不良或缺如，如左心发育不良、单心室。心脏各腔及动、静脉之间连接异常，如完全性大动脉转位、完全性或部分性肺静脉畸形引流。也可能多种畸形同时存在，如法洛四联症（肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存）等。临床表现为发绀、呼吸急促、上呼吸道感染、杵状指（趾）、下肢动脉搏动减弱或消失。 【护理评估】 1、术前评估 1.1、健康史：一般资料、过敏史，本次疾病的类型、特征、发病及以往诊疗及用药过程。 1.2、身体状况 1.2.1、局部表现：评估病人生命体征及心肺功能状况。 1.2.2、全身表现：全面体格检查，了解重要器官功能状态，评估病人的饮食习惯、生长发育和营养状况，评估病人活动能力和自理能力，判断其对手术的耐受力。 1.2.3、辅助检查：实验室检查、心电图、胸片、超声等影像学检查，及其它特殊检查。 1.3、心理社会状况 1.3.1、认知程度：评估病人及家属对疾病、治疗方案、手术风险、术前配合、术后康复和预后知识的了解和掌握程度。 1.3.2、心理状态：评估病人对接受手术、可能导致的并发症、生理功能的变化和预后是否存在焦虑、恐惧和无助心理。评估病人常见的心理反应，识别并判断其所处的心理状态。 1.3.3、社会支持系统：评估病人家属的经济承受程度。 2、术后评估 2.1术中情况：手术方式、手术名称和麻醉方式，术中情况。 2.2、身体状况
2.2.1、生命体征 2.2.2、循环和呼吸功能 2.2.3、伤口及引流情况 2.2.4、意识情况 2.3、心理社会状况：了解病人心理感受，评估有无术后心理变化。 2.4、判断预后：评估病人和家属对疾病预后的了解，康复训练和早期活动是否配合。 【主要护理问题】 1、疼痛：与伤口有关。 2、潜在并发症：心律失常、心脏压塞。 3、体液不足危险：与体外循环有关。 4、受伤危险：与机械通气有关。 【护理措施】 1、术前护理 1.1、术前遵医嘱给予抗生素，预防细菌性心内膜炎。 1.2、术日准确测体重，为术中、术后用药作准备。 1.3、正确给氧：发绀患者可低流量吸氧；完全性大动脉转位患者不需吸氧；动脉导管依赖性下肢血流灌注患者禁吸氧。 2、术后护理 2.1、同心脏术后护理。 2.2、先心手术患者多为儿童，应严密观察神志、表情、瞳孔、感觉及四肢活动情况，以便及早发现神经系统合并症。 2.3、监测血电解质：血钾变化，并注意补钙。 2.4、预防低血容量及肺水肿。 【护理评价】 1、患者疼痛减轻 2、并发症得到有效预防或发生后得到及时处理 1、心功能改善，维持有效循环 2、患者无损伤或损伤得到及时处理
ESC 2020｜（下）概述·成人先天性心脏病治疗指南（系列4） 3.5 补充事项 3.5.1 性别差异 不同的研究对先心病中性别差异存结果分歧76，107-110。在CONCOR 研究中，虽然两性在死亡率上没有差异，但在发病率上存在差异（女性肺高压的风险增加，但感染性心内膜炎、主动脉并发症、ICD 植入的风险降低）111。这些差异和基因、遗传、体表面积是否相关，有待进一步的研究112。 性别差异在诊断评估和临床决定中非常重要。尽管指南争对性别没有特殊说明，但主动脉直径、心腔大小经过了体表面积的校正113。拟妊娠的女性需要个性化的咨询，因为在法洛四联症患者中主动脉手术或肺动脉瓣置换的绝对值的手术参考指征阈值较常人为低112。 数据显示两性在雇佣率114、医疗支出115、体力116上均存在差异。临床评估、决策制定、咨询应该因人而异以保证结果的的公正性。
3.5.2 高龄的先心病患者 根据研究显示，约90%的轻症先心患者、75%的中度复杂先心患者、40%的复杂先心患者在60岁及以上117。该比例在未来的数十年有上升的趋势。因此，高龄的先心病患者数量在增长，意味着特殊的医疗需求在增长。患者的老年化意味着更高的并发症的出现，因此年龄相关心律失常的风险（特别是房颤）、加速衰老、获得性疾病、对药物的反应性不同、老年化综合征的出现更早、社会心理模式的改变118，119。争对高龄的先心病患者的指南需要推出，以保证对该脆弱的人群的足够保护120。获得性疾病在生命的早期就会出现，因此预防性策略在生命的前几十年就应该执行（儿童心脏病学）。 3.5.3 提前防范和临终关怀 大多数患者在出现威胁生命的并发症以前就希望知道生存期的长短121。这些并发症可能在高风险的治疗过程中出现，也体现了疾病过程的不可预测性。及时的提前防范措施是以病人为中心的综合诊治过程中关键的组成部分121，122。对于这类问题的谈话比较难以提起，非计划性住院、ICD 植入、机体功能的下降可能是谈话的契机。很多病人不好主动采取提前的应对措施，而需要决策者提供。故提前防范的相关谈话需围绕患者意愿、患者的生理和精神状况来进行。一开始，几乎所有病人都希望知道生存期长短。随访健康的恶化，根据对患者意愿、价值、自主能力的评估，对患者受委托人的提名是需要的。
房间隔缺损 [临床表现] 房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，仅在体检时发现胸骨左缘2～3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。 多数患儿在婴幼儿期五明显体征，2—3岁后心脏增大，前胸隆起，扪诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大者可出现震颤。听诊有以下四个特点：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂。 ③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4—5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第2心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。 [辅助检查] 1．X线表现对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0．5。肺脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形(图13—5)。原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者，左心房及左心室增大。 2．心电图电轴右偏平均额面电轴在十95—+170之间。右心房和右心室肥大。P—R间期延长，V1及V3R导联呈rSr'或rsR'等不完全性右束支传导阻滞的图形。分流量较大患者R波可出现切迹，手术后消失。原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。一般为窦性心律，年龄较大者可出现交界性心律或室上性心律失常。 3．超声心动图 M型超声心动图可以显示右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。二维超声可以显示房间隔缺损的位臵及大小，结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用多普勒超声可以估测分流量的大小，估测右心室收缩压及肺动脉压力。
先天性心脏病的护理 90%以上属多发性原因 先天性心脏病的病因大致分内因和外因两大类，内因即遗传因素，如染色体异常和基因畸变，外因中较重要的因素为室内病毒感染如风疹、腮腺炎、流行性感冒等，在怀孕最初的3个月是影响心脏发育的关键时期，也是容易罹患先天性心脏病的危险时期。 有些准妈妈在孕初期没有察觉到已经怀孕，服用了一些药物和接受了X光的照射，这样胎儿都可能因此而罹患先天性心脏病，几率大概在30%左右。高龄产妇也是造成婴儿先天性心脏病的一个危险因子，35岁以上的高龄产妇生出唐氏征婴儿的比例较高，这些婴儿有25% 的几率会患上先天性心脏病。 其实，由于上述原因造成的先天性心脏病还算是少数，还有约90%的患病原因不是十分明了，与许多因素均有关系，属多发性原因，如环境因素，在高原地区动脉导管未闭的发病率就较高，这说明高原环境可能是发病因素之一。 预防从孕期开始 正如前面所说，先天性心脏病的病因多是多发性的，所以预防就显得格外重要，在现在大多数病因尚不明了的情况下，预防工作更是要及早开始，力求细致。有专家研究指出，先天性缺陷产生的主要原
因是人们自我保健意识不够，所以，预防小儿先天性心脏病应从孕前及孕期开始。 孕前保健很重要，想要宝宝的夫妇应该实施严格的预防措施：孕前合理膳食、禁烟限酒，远离有毒有害物质，适量补充叶酸；女性应在妊娠前适当增加营养，加强体育锻炼，以增强抗病能力；长期接触放射线或接受放射线治疗者，要在脱离放射线半年后再妊娠；经常接触各种农药、化学药物的女性应加强防护措施；不用或少用四环素、磺胺和激素类药物，不用含激素的化妆品。 孕期按时进行产检，对胎儿是否患有遗传性疾病和先天缺陷及时做出诊断。 此外，建议糖尿病、癫痫等病的患者在医生的指导下决定是否怀孕以及怀孕的时间。 早发现，早治疗 先天性心脏病主要分为两大类：紫绀型及非紫绀型。紫绀型即出生后婴儿口周及四周末梢出现青紫，尤以哭闹时明显；非紫绀型婴儿早期无症状，往往在查体时发现心脏杂音，经超声波检查后确诊。 为了尽早发现异常，年轻父母应注意以下情况： 如果新生儿出生时体重较轻，早产、临产时有过窒息，经抢救后发现面色青紫或有心脏杂音，应考虑有先天性心脏病的可能。 观察婴儿出生后皮肤是否持续紫绀；孩子是否反复出现神志不清
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 先天性心脏病房间隔缺损的治疗方法 导语：可能很多朋友对于先天性心脏病隔缺损这种疾病并不是很了解，因为这种疾病主要是发生在新生儿的身上，而且患病的几率主要是遗传因素，所以我 可能很多朋友对于先天性心脏病隔缺损这种疾病并不是很了解，因为这种疾病主要是发生在新生儿的身上，而且患病的几率主要是遗传因素，所以我们禁止近亲结婚。先天性心脏病房间隔缺损这种情况对于我们的身体健康的影响是很大的，一般在生活中是通过手术修复的方法来治疗它的。 新生儿先天性心脏病，房间隔缺损 3.5mm，自然闭合几率极高，即使不能自然闭合也不需要任何治疗，对身体没有影响，建议2岁时复查心脏超声看看。 先天性心脏病：房间隔缺损，如果缺损小于5mm，对身体影响非常小，但不排除矛盾性栓塞可能。如果缺损小于5mm需要外科手术治疗。如果在四岁前孩子发育、体质没有明显受心脏病影响，建议四岁时手术。因为孩子四岁后对事情有所记忆。四岁时成功率近100%。四岁时手术总费用约1万5，不同地区不同医院有所不同。。如果孩子发育、体质明显受限、经常感冒或肺炎、肺动脉重度高压等，2岁前也可以手术治疗。建议到开展婴幼儿心脏病手术的医院手术。如果手术，建议到开展右腋下美容小切口的医院进行房间隔缺损修补术。 房间隔缺损的有效治疗措施是外科修补手术和外科封堵手术治疗.房间隔缺损封堵技术已经很成熟，凡有封堵治疗适应症的房间隔缺损，首先应当选择封堵治疗.理想手术年龄阶段为2--6岁.巨大房缺，应不受年龄的限制及早手术，如缺损大，分流量大，肺充血严重，经常伴有心衰，肺炎等并症者，应及早手术，手术可在婴儿期(1岁以内)进行.年 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
成人先天性心脏病面临的挑战 先天性心脏病（Congetial heart disease,CHD）是新生儿最常见的缺陷，在新生儿中的发生率约为0.8％，其中约一半为室间隔缺损、房间隔缺损等单一畸形，其他为主动脉缩窄、大动脉转位等复杂畸形。许多简单的心脏缺陷在出生后第一年自发地关闭，但最终约有28％－43％的CHD 婴儿需要手术干预。随着诊断方法的改善、心脏外科、导管介入和电生理技术的提高，CHD患儿的死亡率进一步降低，并完全颠覆了传统标准.目前，90％以上的CHD患儿能存活到成年期，而且成人先天性心脏病（Adult conggetial heart disease,ACHD）患者数量将继续增加，两者之比约为3：1。美国心肺研究所也指出，CHD是一种慢性病，虽然寿命已经显著延长，但包括智力发育、认知能力以及更高层次的脑皮质功能方面的疾病等很多问题需要长期关注。而且，日益增长的ACHD患者越来越需要ACHD专业医生提供的医疗服务。 一、心脏缺损修复并不意味着治愈 CHD修补治疗最初被认为是有疗的，随着时间的推移，人们逐渐认识到，大多数CHD术后的儿童虽然在没有严重身体缺陷的情况下长大，但是，由于最初缺陷，这些患者一旦进入成年期就伴随一系列合并症，如心
律失常、感染性心内膜炎、主动脉扩张、心室功能不全等，其中有些因素会增加ACHD患者的心血管负担。 ACHD人群稳步增加的再住院率反映这类患者患病和死亡的风险提高，随着时间的推移，患者完全治愈比例下降。Padrutt 等发现从2005年到2015年，苏黎世大学医院接受专业随访的ACHD患者数量翻了一番，以及需要住院的患者从3.1％/年增加到5.4％/年，相对增加了75％。 ACHD患者住院的主要原因是室上性心律失常，手术或经皮介入治疗术后的残余分流，失代偿性心力衰竭，需要植入心脏起搏器、心内除颤器（ICD）或其他电生理检查的室性心律失常，妊娠或分娩，肺高压的评估和治疗，感染性心内膜炎及非心脏手术的围手术期护理。此外，在老年CHD 人群中，获得性疾病（如冠心病、肾功能衰竭、糖尿病、肝功能障碍、内分泌及血液系统疾病或癌症）正与潜在的先天性心脏缺陷交织在一起，增加患者的医疗负担。 二、ACHD患者常见的心血管问题 ACHD患者终身随访可以早期发现常见的心血管并发症。 1. 心律失常和脑卒中
小儿先天性心脏病护理常规 先天性心脏病是胎儿时期心脏及大血管发育异常导致的畸形，是儿童最常见的心脏病，发病率约占活产婴儿的0.7％左右，早产儿为足月儿的2～3倍。小儿先天性心脏病中最常见的是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症和大动脉错位，护理常规如下： 1. 心理护理 关爱患儿，建立良好的护患关系，充分理解家长及患儿对检查、治疗、预后的期望心情；要鼓励患儿进行适当的活动或游戏，鼓励患儿与正常儿童接触，以建立正常的社会行为方式，使患儿保持精神愉快，树立战胜疾病的信心，主动配合检查及治疗。消除恐惧心理、乐观态度、坚持服药。 2. 一般护理 应保持病室环境安静，阳光充足，空气清新，室内温、湿度适宜。床铺清洁、舒适，被褥、衣着合适。建立合理生活制度，安排好患儿作息，减少心脏负担、保证患儿充分休息与睡眠，根据病情安排适当活动量。有症状患儿应限制活动，避免情绪激动和大哭大闹，严重患儿应卧床休息。各种诊疗、护理操作动作宜轻、快，并应集中在同一时间内完成，以避免多次扰动患儿。患儿烦躁不安时可适当给予镇静剂。 3. 饮食护理 注意营养搭配，供给充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要，增强体质，以提高对手术的耐受。小儿喂养困难者要慢喂，宜少量多餐，避免吃奶时呛咳和加重呼吸困难。合并心功能不全的患儿防喂食过饱，人工喂养儿奶嘴出奶孔不可太细，以免增加吸吮时体力消耗，喂养过程中，应拔出奶嘴驱气后再喂，如出现发绀加重，应暂停喂养，并给予氧气吸入，待缺氧症状改善后，再行喂养，必要时从静脉补充营养。年长儿可鼓励集体进餐，以提高食欲。心功能不全时有水钠潴留，应根据病情，采用无盐饮食或低盐饮食。保持大便通畅，防止便秘。 4. 病情观察，预防感染
2008 ACC/AHA 《成人先天性心脏病治疗指南》精选 AEWCG-指南2009-06-03 17:38 阅读40 评论0 字号：大大中中小小 室间隔缺损(VSD) 心导管检查 ●评估VSD合并肺动脉高压(PAH)成人患者手术可行性的心导管检查,应在本地区成人先天性心脏病(ACHD)中心与相关专家合作进行(Ⅰ类建议,证据级别:C,简称Ⅰ/C)。 ●在无创检查结果不确定且治疗需要更多信息的情况下,VSD成人患者接受心导管检查是有效的。检查应收集下列数据: 1. 缺损处分流量(Ⅱa/B); 2. 测定疑似PAH患者的肺动脉压力及阻力,并用各种血管扩张剂来测定PAH的可逆性(Ⅱa/B); 3. 评估其他心脏病变,如主动脉瓣反流及双腔右心室(Ⅱa/C); 4. 在外科手术前确定是否存在多发性VSD(Ⅱa/C); 5. 有冠脉疾病风险的患者应接受冠脉造影(Ⅱa/C); 6. 应了解VSD解剖情况,尤其是在拟应用封堵装置前(Ⅱa/C)。 治疗策略 药物治疗 ●合并进行性或严重肺血管疾病的VSD成人患者可使用肺动脉扩张剂治疗(Ⅱb/B)。 手术闭合VSD ●受过培训的外科医师及CHD专家可进行VSD闭合手术(Ⅰ/C)。 ●对于肺循环与体循环血流比值(Qp/Qs)≥2.0,且临床检查证实存在左室容量超负荷的患者,应予以闭合VSD(Ⅰ/B)。 ●有感染性心内膜炎病史的患者可接受VSD闭合手术(Ⅰ/C)。
●对于肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa /B)。 ●对于左室收缩或舒张功能衰竭、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa/B)。 ●对于合并严重不可逆PAH的患者,不应予以闭合VSD(Ⅲ/B)。 导管介入治疗 ●采用封堵装置闭合肌部VSD须慎重,尤其对于远离三尖瓣及主动脉的缺损,或合并左心腔严重扩大或PAH的VSD(Ⅱb/C)。' 评估及随访 外科及介入干预后随访 ●残存心衰、分流、PAH、主动脉瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人患者,VSD 术后应在本地区ACHD中心接受检查,至少每年1次(Ⅰ/C)。 ●残存轻微VSD且不合并其他病变的成人患者,应每3~5年在本地区ACHD中心接受检查(Ⅰ/C)。 ●使用封堵装置的成人患者应根据VSD位置及其他因素,每1~2年在ACHD中心接受随访(Ⅰ/C)。 妊娠 ●合并严重PAH(艾森曼格综合征)的ASD女性患者由于母亲和胎儿死亡率相当高,故不推荐妊娠,且医师应强烈劝阻其妊娠(Ⅲ/A)。 房间隔缺损(ASD) 未手术患者的评估 ●诊断ASD应具有影像学检查显示的缺损处分流、右室容量超负荷及任何相关畸形的证据(Ⅰ/C)。 ●对于存在无法解释的右室容量超负荷患者,应转诊至ACHD中心行进一步诊断性检查,以排除隐源性ASD、部分性肺静脉异位连接或冠状静脉窦间隔缺损(Ⅰ/C)。 ●对于症状与临床检查结果不符或血氧饱和度已发生变化的轻、中度PAH患者,可给