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黄色肉芽肿性肾盂肾炎的影像学诊断与鉴别诊断
黄兆民
黄色肉芽肿性肾盂肾炎(xanthogranulomatous pyelonephritis, XGP),又称为泡沫细胞肉芽肿、肾盂肾炎黄色瘤、肾性黄色瘤病及肿瘤样黄色肉芽肿肾盂肾炎等[1]。是一种少见特殊类型的慢性肾盂肾炎,炎症始于肾盂,进而延伸破坏周围髓质和皮质形成多个脓腔,脓腔周围有黄色肉芽组织围绕而得名。1916年Schlagenhanfer首先从病理上描述本病,1935年Oberlin g命名为XGP,约占肾脏炎症疾病的12.7%[2]。由于对本病认识不足,常易误诊,为提高本病的诊断率,笔者复习文献并结合本院经手术病理证实29例XGP,重点谈谈本病的CT诊断与鉴别诊断。
1 病因与病理
病因尚不清楚,概括起来有以下几点看法:(1)感染学说:通过肾组织和尿样培养有多种细菌生长,临床上患者有发热、白细胞升高、血沉加快,尿频尿急等,抗菌治疗有一定效果;(2)自身脂质代谢缺陷和免疫机能低下致病;(3)某些药物作用,如长期使用非那西汀或抗菌素的滥用;(4)综合因素的作用,如结石、梗阻和出血,促进肾内感染、供血不足,静脉炎症阻塞及肾内脂质沉积等。总之,炎症感染的刺激,致肾内脂质代谢紊乱及肾内微循环尿流动力学改变是XGP发病不可缺少的因素[1～5]。
病理上肾实质进行性破坏,脓肿形成,可见大片或弥漫散在充满类脂质巨噬细胞,称为泡沫细胞,常伴出血、坏死、小动脉增厚、粘液变和含铁血黄素沉着,即形成黄色肉芽肿。炎症常累及肾周间隙、后腹膜和腰大肌等。根据病变的范围,Solo-mom把XGP分为局限型(10%～15%)及弥漫型(85%～90%)[1,2,5]。
2 临床表现
男女发病之比国内约1∶2.9,国外有文献报道男∶女=1∶17。好发于中年妇女,这可能与肾盂肾炎多见于女性有关。发病年龄1个月～94岁,平均39～55.6岁,以25～56岁多见。病程1个月～25年,多见于4个月～6年。本病的临床特点几乎总是单侧发病,患侧腰部胀痛(67.2%),腰腹部肿块(58%),反复低热(62.7%)。均有不同程度白细胞增多,血沉增快(60%)、贫血、尿频及排尿困难,罕有血尿,多伴有肾功能不同程度受损及结石。尿液检查88%以上的患者出现脓尿和蛋白尿,尿培养阳性率为74%～88%,多数为大肠杆菌和变形杆菌。80%晨尿离心沉渣涂片可找到泡沫细胞有助于诊断和鉴别诊断。3 影像学表现
3.1 X线
弥漫型XGP肾脏普遍性增大,肾轮廓模糊不清,常伴有肾结石。排泄性尿路造影可见肾盂肾盏呈球形或棒状变形,或因
肾实质破坏及纤维化,肾功能受损,致肾盂肾盏显影不良或不显影。逆行肾盂造影,肾盂肾盏有不同程度的扩张,边缘较模糊不整,可有小盏颈部或肾盂出口狭窄。肾动脉造影可见肾动脉主干变细,分支展开。肿块中心无血管或血管稀少,而周围血管细长或不充盈,向周围推挤,肾静脉闭塞等,特别是被膜动脉和穿通动脉扩张,提示炎症波及肾脏周围更有意义。
3.2 B超
病肾显示增大,轮廓较模糊不规则,肾实质可探及大小不等、境界欠清的低回声实质性团块或坏死腔,可见大小不等的光团及暗区。
3.3 CT
3.3.1 弥漫型肾脏增大,轮廓不规整,肾盂难于分辨。肾窦脂肪减少为纤维组织所代替,79%并发肾或输尿管结石,肾实质有多个囊状低密度区,代表病变的坏死腔或扩张的肾盏,CT值-15～39HU,这取决于脂类与脓液成分的比例。增强扫描病灶边缘因炎症环或被压缩的正常实质而显示强化,坏死区无强化。肾实质明显不均匀变薄,肾的收集系统扩张积液,肾功能明显减退或消失。另一重要的表现是肾周筋膜(Gerota's筋膜)因炎症浸润而增厚粘连,炎症可向肾周围组织广泛延伸,引起病侧腰大肌肿胀粘连或脓肿形成,可累及肝、脾、结肠、腔静脉、十二指肠等,甚至形成皮肤瘘管[3～8](图1、2)。
3.3.2 局限型多见于儿童和妇女,肾实质出现局灶性囊性肿块,混杂的低密度,增强扫描可见脓腔壁强化,中央坏死区无强化。可穿破肾包膜,引起腰大肌的炎症性肿胀粘连[3～9](图3)。
3.3.3 极少数XGP合并肾癌,肾癌来源可为鳞状化生的移行上皮,常造成诊断困难或误诊,CT上除有黄色肉芽肿性肾炎的表现外,还可见增厚的腔壁和较大不规则的结节,强化较明显可有肾门及腹主动脉旁的淋巴结肿大(图4)。
3.4 ECT
仅提示肾功能不同程度受损和尿路梗阻的情况。
3.5 M RI
病肾增大,轮廓不规整,肾实质可见单个或多个形态不一的囊状异常信号影,T
1
加权像为混杂的中低信号,边界模糊不
整,T
2
加权像为不均匀的高信号。注射Gd-DTPA后,仅见腔壁不规则强化,常有肾周组织的炎症及肾盂积液的MRI表现。
·
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·临床放射学杂志1999年第18卷第5期DOI:10.13437/https://www.doczj.com/doc/216894126.html, ki.jcr.1999.05.030
作者单位:510080广州,中山医科大学附属第一医院放射科
图1、2 左肾弥漫型黄色肉芽肿性肾盂肾炎。图1平扫见左肾轮廓不规则,与外侧腹壁粘连并瘘管形成,肾盂肾盏有多发性结石,肾实质密度不均。图2增强扫描见肾盂肾盏及肾实质有多发低密度囊腔及结石,腔壁有强化 图3 左肾局限型黄色肉芽肿性肾盂肾炎。肾实质内后方有一椭圆形肿块隆出,增强后呈较低的混杂密度,边界模糊,腰大肌肿胀粘连 图4 左肾黄色肉芽肿性肾盂肾炎并发肾癌。有多房囊状低密度区,腔壁部分增厚并呈不规则结节,腹主动脉旁淋巴结肿大
4 诊断及鉴别诊断4.1 诊断
XGP 是肾及肾周组织的一种慢性感染性疾病,由于缺乏特异性诊断征象,加上对本病认识不足,术前多误诊为肾癌、肾脓肿、肾结核及肾结石并发肾盂积水。Melek 报告25例,术前确诊只有4%;本院29例术前的确诊亦仅有20.7%。因此,为提高本病术前正确诊断率,首先要提高对本病的认识,当临床上出现反复尿路感染及慢性梗阻、腰痛、发热和腹部肿块,尤其是中年妇女应警惕本病的可能,尽快作晨尿离心沉渣涂片找泡沫细胞和影像学检查。B 超价廉及操作简便,可作为发现病变的重要手段。CT 空间分辨力高,平扫加增强扫描是目前公认的检查诊断XGP 的最佳方法。Eastham 等[5]报告23例XGP ,其中20例(87%)术前根据CT 表现而作出诊断。4.2 鉴别诊断
4.2.1 肾癌:局限性XGP 的影像学表现可酷似肾癌,易引起误诊。但肾癌的密度较XGP 高,CT 平扫大多数肾癌呈不均质的
低密度,部分呈等密度,极少数为高密度,增强扫描大多数有不同程度的强化,多数强化较XGP 明显,静脉期或排泄期肿瘤密度迅速下降,肿块可有钙化,可侵犯肾门、腹膜后淋巴结及肾静脉。而XGP 的炎症反应较广泛,常伴有肾筋膜及腰大肌增厚粘连。
4.2.2 肾结核:常表现肾髓质、肾乳头旁或肾实质内单个或多发大小形态不同、密度不等的囊腔,常与肾盂肾盏相通,可见点状或弧形钙化,肾皮质萎缩、纤维化。常伴有肾盂及输尿管增厚狭窄。4.2.3 肾脓肿:两者均可侵犯肾周组织,临床上有发热、肾区胀痛、白血球增高及脓尿等,以致鉴别有困难。但肾脓肿CT 平扫呈类圆形较均匀的低密度,边界不清,增强扫描可见厚度均匀的环状强化带,周围有较低密度的炎性水肿带,病灶中央脓腔无强化。
4.2.4 肾盂积水:少数弥漫型XGP 的影像学表现与肾或输尿管结石并发肾盂积
水相似,以致造成误诊。但肾盂积水,扩张的肾盂肾盏壁薄而光滑,均匀的水样密度,一般无肾周炎性反应。参考文献
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性肾盂肾炎的影像学诊断(附5例报告).中华放射学杂志,1988,22:220
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(收稿:1999-01-04)
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1992年8月《介入放射学杂志》在沪创刊,杂志在全国介入放射学专家、教授的支持、帮助下,稿源越来越多,发行量逐年增加,编辑逐步规范,印刷质量不断提高,于1998年底批准国内外公开发行。欢迎各位读者投稿、订阅。联系地址:上海市华山路1328号《介入放射学杂志》编辑部,邮编:200052,联系人:吉美玲。
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315·临床放射学杂志1999年第18卷第5期