白血病分类和分型 保定第七医院肿瘤科穆铁军 时间：年月日时分 地点：肿瘤科医办室 参加人员： 白血病是造血系统的一种恶性疾病。其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖，具有质和量改变的异常白细胞（白血病细胞）在骨髓和其他器官的广泛浸润，导致正常血细胞进行性减少，临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。 白血病的治疗是根据不同类型选择不同治疗方案，故今日讲解白血病的分类分型。 分类 一、按自然病程及细胞的成熟度分类 （一）急性白血病起病急、病情重、自然病程一般在六个月以内。骨髓及外周血中主要为异常的原始细胞和早期幼稚细胞。 （二）慢性白血病起病缓、发展慢，病程一般一年以上，骨髓和外周血以较成熟的细胞占多数。 二、按细胞类型分类 分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型，如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜硷细胞型白血病等。 三、按外周白细胞的多少分类 （一）白细胞增多性外周血中白细胞明显增多，并有较多幼稚细胞出现。 （二）白细胞不增多性外周血中白细胞不增多或甚至低于正常。血片中没有或较难找到幼稚细胞。 分型 一、急性白血病分型 急性白血病分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，结果如下： ①ANLL分为8个亚型：急性髓性白血病微分化型（M0）、粒细胞白血病未分化型（M1）、粒细胞白血病部分分化型（M2）、早幼粒细胞型（M3）、粒-单核细胞型（M4）、单核细胞型（M5）、红白血病（M6）、巨核细胞型（M7）； ②ALL分为三个亚型：FAB分型：L1、L2和L3型。
近年来又根据细胞的免疫学特点，ALL根据免疫表型不同可分为B-细胞和T-细胞两大类。2000WHO将急性淋巴细胞白血病（ALL）分为三种亚型：（1）前体B细胞急性淋巴细胞白血病（细胞遗传学亚型）：t（9；22）（q34；ql1），BCR/ABL；t（4；llq23），（MLL重排）；t（1；19）（q23；p13）；（E2A/PBX1）；t（12；21）（p12；q22），（ETV/CBFα）。（2）前体T细胞急性淋巴细胞白血病（T—ALL）。（3）Burkitt细胞白血病。FAB分型中的急淋形态学亚型分型方法，因可重复性较差，现已基本放弃，不再把急性淋巴细胞白血病分为L1、L2、L3。骨髓中幼稚细胞>25%时诊断采用ALL的名称，幼稚细胞≤25%称为母细胞淋巴瘤。我们这里介绍白血病的类型分类分型，主要是因为白血病治疗方式和治疗效果往往是根据病的类型而不同的。 二、慢性白血病分型 可分为：慢性淋巴细胞白血病(慢淋)；慢性粒细胞白血病(慢粒)；慢性粒－单核细胞白血病；单核细胞；红血病。 三、特殊类型白血病， 可分为：慢粒急变；低增生性；淋巴肉瘤；组织细胞肉瘤；浆细胞；多毛细胞；嗜酸性粒细胞；嗜碱性粒细胞；组织嗜碱细胞；巨核细胞；未分化型急性白血病。
3、分类及诊断标准 ⑴、M1 急性髓细胞白血病未成熟型 1.血象:贫血显著，外周血可见幼红细胞，白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主，少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%(NEC)，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，淋巴细胞也减少。 3.细胞化学染色:POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性。 ⑵、M2 急性髓细胞白血病部分成熟型 1.血象:贫血显著，白细胞中度升高和M1相似，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系)，早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。 3.细胞化学染色 (1)P0X与SB染色: 均呈阳性反应。 (2)PAS染色:原粒呈阴性反应，早幼粒细胞为弱阳性反应。 (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低，甚至消失。 (4)特异性和非特异性酯酶染色:氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈阳性反应。醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NAE)可呈阳性反应，但强度较弱，且不被氟化钠抑制。 (5)Phi(ф)小体染色:原始和幼稚粒细胞内出现Phi(ф)小体。 (6)染色体及分子生物学检验:特异性染色体重排t(6;9)约见于1%的AML，主要为本型。 4.免疫学检验:表达髓系抗原，可有原始细胞和干细胞相关抗原，CD34、HLA- DR、CD13、CD33和CD57阳性。 5.染色体和分子生物学检验:t(8;21)(q22;q22)易位是M2b的一种常见非随机染色体重排，其检出率高达90%。AML1基因重排可作为本病基因诊断的标志。 ⑶、M3急性早幼粒细胞白血病
三十四、急性白血病 白血病是因造血干/祖细胞于分化过程的不同阶段发生分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖而引起的一组异质性的造血系统恶性肿瘤。急性白血病（acute leukemia ）阻滞发生在较早阶段。按照白血病细胞的系列又分急性髓系白血病（acute myeloid lenkemia,AML ）（亦称急性髓细胞或非淋巴细胞白血病）和急性淋巴细胞白血病（acute lympholastic leukemia,ALL ）两大类。 急性白血病的诊断标准包括1985年提出、国内已经采用多年的法、美、英（FAB ）协作组诊断标准和1999年正式发布的世界卫生组织（WHO ）诊断标准。现分述如下： 【诊断标准】 （一） 法美英协作组诊断标准（FAB 标准） 除临床症状、体征与血象外，骨髓形态学分类是诊断急性白血病的主要依据，尤其是原始细胞（包括原粒、原单核及原淋巴细胞）的百分比。急性髓系白血病的诊断如图34—1所示。 图34-1 急性髓系白血病诊断步骤 ANC ：全部骨髓有核细胞；NEC ：非红系骨髓有核细胞 当骨髓有核细胞中原、幼淋巴细胞≥30%，即可诊断为急性淋巴细胞白血病。 （二） 世界卫生组织诊断标准（WHO 标准） 1. 血与骨髓原始粒（或单核）细胞≥20%，可诊断为AML 。 2. 当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t(8;21)(q22;q22)、inv(16)(p13;q22)或 t(16;16)(p13;q22)以及t(15;17)(q22;q12)时，即使原始细胞<20%，也应诊断为AML 。 3. 伴有多细胞系病态造血的AML 及治疗相关性AML 和MDS,分别单独划分为独立亚类。 4. 骨髓中幼稚淋巴细胞>25%时诊断急性淋巴细胞白血病（表34-1，表34-2）。 表34-1 世界卫生组织（WHO ）AML 分类 伴有重现性遗传学异常AML AML 伴有t(8:21)(q22:q22)(AML1/ETO) AML 伴有骨髓异常嗜酸性细胞，inv(16)(q13:q22)或t(16:16)(q13:q22),(CBF β/MYH11) APL 【AML 伴有t(15:17)(q22:q12),(PML/RAR α)及变异型】
成人急性髓系白血病医院癌症诊疗规范 (2018年版) 一、概述 白血病(leukemia)是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞(白血病细胞)出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。白血病的临床表现主要表现两类，一类是正常造血抑制导致的骨髓衰竭相关的临床表现，如贫血、白细胞减少导致的感染。另一类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现，如肝脾肿大、绿色瘤等。 白血病的诊断主要是依赖骨髓涂片计数原始细胞比例。白血病的分型早期主要是依赖细胞形态学和细胞化学染色，目前白血病的分型主要是以流式细胞仪为基础的免疫学。遗传学信息主要用于白血病患者的诊断分型和预后判断。 根据白血病细胞的分化程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病(acute leukemia，AL)细胞的分化停滞于早期阶段，多为原始细胞和早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月。慢性白血病(chronic leukemia，CL)细胞的分化停滞于晚期阶段，多为较成熟细胞或成熟细胞，病情相对缓慢，自然病程可达数年。 根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴
细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia，ALL)和急性髓系白血病(acute myeloid leukemia，AML)。慢性白血病则分为慢性髓性白血病，常称为慢性粒细胞白血病(chronic myeloid leukemia，CML)、慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia，CLL)及少见类型的白血病。目前按照WHO造血系统和淋巴组织肿瘤分类，CLL与小淋巴细胞淋巴瘤为一类疾病，所以CLL的诊疗规范归入淋巴瘤部分。 临床上白血病的分类主要有两大标准，一个是FAB标准，临床重要性逐渐下降，见表1。FAB标准将原始细胞≥30%作为急性白血病的诊断标准，按照细胞形态和细胞化学染色分为AML和ALL，AML分为M0～M7型，ALL分为L1、L2和L3型。由于ALL的FAB分型在临床已经不再使用，这里就不做介绍。 另一诊断分型标准是较新的WHO标准，见表2和表3。WHO 将原始细胞≥20%作为急性白血病的诊断标准。将AML和ALL 的细胞形态学-免疫学-细胞遗传学-分子生物学特征纳入，形成了MICM分型。WHO(2016)分类方案中对诊断AML时原始细胞计数标准进行了明确，原始细胞百分比是指原始细胞占所有骨髓有核细胞的百分比。 表 1:AML的FAB分型 分型中文名骨髓特点 M 急性髓细胞白血病微分 化型原始细胞＞30%，无噬天青颗粒及Auer小体，MPO及苏丹黑B阳性细胞＜3%，CD33及CD13阳性，淋巴抗原及血小板抗原阴性
白血病[bái xuèbìng] 白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他组织和器官，同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道，我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。 1 病因 1.病毒因素 RNA病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定，这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。 2.化学因素 一些化学物质有致白血病的作用。接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亦有亚硝胺类物质、保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报道。某些抗肿瘤细胞毒药物，如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。 3.放射因素 有证据显示，各种电离辐射可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。小剂量辐射能否引起白血病仍不确定。经常接触放射线物质（如钴-60）者白血病发病率明显增加。大剂量放射线诊断和治疗可使白血病发生率增高。 4.遗传因素 有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。 2分类 按起病的缓急可分为急、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段，以原始及早幼细胞为主，疾病发展迅速，病程数月。慢性白血病细胞分化较好，以幼稚或成熟细胞为主，发展缓慢，病程数年。按病变细胞系列分类，包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）、急性髓细胞白血病（AML，以往称为急性非淋巴细胞白血病）、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等。 3临床表现 儿童及青少年急性白血病多起病急骤。常见的首发症状包括发热、进行性贫血、显著的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情
白血病综述 白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他组织和器官，同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。 在儿科恶性肿瘤的发病率中居第一位，它的死亡率在导致儿童及35岁以下成年人死亡的恶性肿瘤中排首位。 一、白血病的分类 而白血病的类型主要由血液内不正常的血细胞的类型来区分，学术上，有多种分类方法，常用的分类法有FAB分类法，以及由世界卫生组织推动新的 WHO 分类法。据此，白细胞被分为急性，慢性与特殊类型，急性有急性淋巴细胞型白血病（包括急淋白血病L1型、L2型、L3型），急性非淋巴细胞型白血病（包括 M1：急性粒细胞白血病，未分化型；M2：急性粒细胞白血病，部分分化型；M3：急性早幼粒细胞白血病，颗粒增多型；M4：急性粒一单核细胞白血病；M5：急性单核细胞白血病；M6：急性红白血病；M7：亚急性粒细胞白血病）。慢性又分为慢性淋巴细胞性白血病（CALL）；慢性粒细胞白血病（ CAML）；慢性粒单细胞白血病（CMML）。而特殊类型包括了有慢粒急变，低增生型急性白血病、淋巴肉瘤型白血病、组织细胞肉瘤白血病、浆细胞白血病、毛细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病、巨核细胞白血病和急性干细胞白血病等。其本质均是造血干细胞发生了恶性克隆，造成大量异常白血球的产生。 二、白血病的临床表现 白血病的临床表现有以下几方面： 首先，起病较急，白血病起病急骤或缓慢，儿童及青少年病人多起病急骤。常见的首发症状包括：发热、进行性贫血、显着的出血倾向或骨关节疼痛等。起病缓慢者以老年及部分青年病人居多，病情逐渐进展。此类病人多以进行性疲乏无力，面色苍白、劳累后心慌气短，食欲缺乏，体重减轻或不明原因发热等为首发症状。此外，少数患者可以抽搐、失明、牙痛、齿龈肿胀、心包积液、双下肢截瘫等为首发症状起病。 其次会出现发热与感染：发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、
急性髓系白血病 育过程中不同阶段的造血祖细胞恶性变转化。 基本信息 2主要病因 白血病的病因和发病机制非常复杂，尽管这一领域的研究已经取得了很大的进展，但白血病的病因仍未被完全了解。目前普遍认为，绝大多数白血病是环境因素与细胞的遗传物质相互作用引起的。 2、化学物质如油漆、苯、染发剂等通过对骨髓损害，也可诱发白血病。最近北京的一份调查报告发现许多儿童白血病患者在半年来均做过室内装饰。 3、细胞毒药物致病：急性白血病与口服氯霉素可能有关，其它尚有氨基比林、安乃近、磺胺类、保泰松等。 4、病毒感染：近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病，此外，目前认为C类RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。 3诊断标准 3.1英法美协诊断标准 英法美协作组（FAB协作组）于1976和1985年先后提出了AML的形态学诊断标准及修改建议，1991年又增补一特殊亚型，即AML微分化型，先介绍如下。
（1）M0（急性髓系白血病微分化型）：骨髓中原始细胞≥90%（NEC），胞浆大多透亮或中度嗜碱，五嗜天青 及(或)CD13可阳性。淋系抗原阴性，但可有CD7+，Td T+;电镜髓过氧化酶（MPO）阳性。 （2）M1（急性白粒细胞白血病未化型）；原理细胞（I+II型）≥90%(NEC),其中至少有3%的原粒细胞过氧化 至中性分叶核粒细胞>10%，单核细胞10%时，亦属此型。 核细胞（常为幼稚及成熟单核细胞）>20%。 2) 骨髓象如上所述，外周血中单核细胞系（包括原始、幼稚及成熟单核细胞）≥5X109/L。 3) 骨髓象如上所述，外周血单核细胞系<5×109/L，而血清溶菌酶以及细胞化学支持单核细胞数量显著者。 4) 骨髓象类似M2，而单核细胞系>20%，或血清溶菌酶超过正常（11.5±4）mg/L，的3倍，或尿溶菌酶超过正常（2.5mg/L）的3倍。 5) 骨髓象类似M2，而外周血单核细胞系≥5×109/L时亦可划分为M4。M4EO（急性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多）：除具有上述M4个性特点外，骨髓嗜酸粒细胞>5%（NEC），其形态除有典型的嗜酸颗粒外，还有大而不成熟的嗜碱颗粒，核常不分叶，细胞化学氯乙酸脂酶及PAS染色明显阳性。 （6）M5（急性单核细胞白血病）：又分为两种亚型。 M5a:骨髓原单核细胞I+II型≥80%（NEC）。 M5b:骨髓原单核细胞I+II型<80%（NEC），其余为幼稚及成熟单核细胞等。 （7）M6（红白血病）：骨髓原始细胞（原粒细胞或原单核细胞，NEC）I+II型≥30%，红细胞系≥50%。 （8）M7（急性巨核细胞白血病）：骨髓原巨核细胞≥30%，如原始细胞呈未分化型，形态不能确定时，应做电镜血小板过氧化物酶活性检查，或用血小板膜糖蛋白IIb/Ⅲa或ⅧR；Ag以证明其为巨核细胞系。如骨髓干抽，有 注：原始细胞：指不包括原始红细胞及小巨核细胞，原始细胞包括Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型为典型原始细胞，Ⅱ型胞质可出现少许细小嗜天颗粒。核质比例稍低，其他同Ⅰ型原始细胞。
关于白血病常见的10种症状 白血病是一种血液癌症，会影响人体的造血组织，例如骨髓和淋巴系统。健康的细胞会异常繁殖，其中包括发生其他变化，从而导致癌变。尽管目前有几种类型的白血病，但大多数会影响白细胞。代替正常生长和分裂，产生异常细胞。尽早发现任何癌症在成功治疗和康复中起着重要作用。 发烧和发冷 患有白血病的人可能会发高烧，通常是低烧，在某些情况下可能伴有怕冷。传统的方法可能有助于降低体温，但症状往往会复发。持续或反复发烧表明应及时就医检查。 贫血 当血液中的红细胞不足时，人体会输送富氧血液会明显减少。这会导致贫血，导致皮肤苍白，疲劳，虚弱和心以及呼吸急促等症状。在幼龄儿童中，大脑的血液供应不足可能导致言语障碍。 频繁且意外的出血 白血病还会引起自发性和过度出血。流鼻血和牙龈出血是常见的。伤口闭合难和修复所需的时间通常更长，出血量较多。妇女可能会经历严重的月经出血。出现这种体征的原因是白血病导致血小板数量降低，从而弱化了人体的凝血机制。 骨和关节痛
骨骼和关节疼痛通常是由于骨髓中充斥着癌细胞所致。关节疼痛和肿胀通常在第一次经历疼痛后几周发生。通常，疼痛会影响大关节，例如臀部和肩膀，手臂和腿的长骨以及肋骨。常用的缓解疼痛的治疗方法可能会暂时缓解疼痛，但疼痛会复发。 呼吸问题 白血病会导致呼吸困难。胸部淋巴结可能肿胀并推挤气管，从而限制呼吸并导致咳嗽和喘息。在白血病和其他癌症中，在贫血，压力或焦虑的情况下，肺部炎症或感染也可能导致呼吸急促。 腹部症状 白血病患者经常出现肠胃问题，例如胃痛和腹胀。白血病细胞容易聚集在脾脏，肝脏和肾脏中，导致即使没有进食，也会引起肿胀，导致疼痛和饱胀感。在某些情况下，腹部肿胀甚至可以从体表有所显现，并且从外部可以观察到。 皮肤上出现红色斑点 白血病患者往往在皮肤或瘀点上出现红色斑点。这些细小的红点直径小于3毫米，是由于细小的破裂血管内部出血所致。有些人可能还会注意到经常出现深色瘀伤。血小板减少会导致瘀点和瘀伤，它会导致皮肤表层出血。 体重明显减轻 白血病会导致人们迅速而无意识地身体减重。异常白细胞的过量产生导致了更高的能量消耗，这可能导致体重大幅减轻。同样，腹部不适（如疼痛、腹胀）通常会导致食欲不振，进而加重这类症状。
简单介绍白血病的几个小知识 1.什么叫白血病? 白血病是一种造血组织的恶性疾病，俗称血癌，特点是某一类型的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中的肿瘤性增生，可浸润体内各器官、组织，使各个脏器的功能受损，产生相应的症状和体征。临床上常有贫血、发热、感染、出血和肝、脾、淋巴结不同程度的肿大等。骨髓及外周血中可出现幼稚细胞。 2. 白血病为什么称为血癌? 白血病具有与其他恶性癌瘤的共同特点。即： (1) 白血病细胞和恶性肿瘤细胞一样，可以无限制地增生; (2)白血病细胞也可像其他恶性肿瘤细胞一样，无阻拦地侵犯人体的各种脏器，影响脏器功能，导致全身衰竭而死亡; (3)白血病也可以表现为局部浸润，如肿瘤一样形成肿块。如皮肤浸润结节及儿童常见的眼窝部绿色瘤等。故一般人常将白血病称为血癌。 3.白血病早期有哪些症状表现 白血病早期症状 (1)出血 白血病以出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各个部位，常见于皮肤不明原因的瘀斑、口腔、鼻腔、牙龈出血、月经过多等。 (2)发热 半数以上的患者以发热为白血病的初期症状，可为38度以下的低
热或39度甚至40度以上的高热。多数为反复不规则的发热，发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽等呼吸道感染的症状或尿贫、尿急等泌尿感染症状，常造成误诊。 (3)贫血 常常为白血病的首发症状，主要表现为脸色苍白，自觉虚弱乏力、多汗，不论在活动或是在休息时，都觉得气促、心跳加快。随着时间的推移逐渐加重。贫血 越重往往提示白血病越严重，但需排除其他原因如痔疮、消化道出血、月经过量等失血所引起的贫血，偏食等原因也会引起营养缺乏性贫血。 (4)原因不明无痛肿大 大部分白血病患者有浅表淋巴结的肿大，以颌下、颈部、锁骨上、腋下及腹股沟处多见，往往没有明显疼痛，体检可发现肝脾肿大，胸骨下有明显的压痛，这是大量白血病细胞浸润骨髓的表现。 (5)头痛、恶心、呕吐、偏瘫、意识丧失等神经系统症状是白血病对脑细胞和脑膜浸润的缘故。 4.白血病患者失眠怎么办 大多数白血病患者在获悉自己的病情以后，心情是非常不好，可能会出现失眠等症状。那么白血病患者失眠应该怎么办?专家提醒白血病患者在克服失眠时应注意以下几方面： 消除不良心态，做好心理调节。病人应对自己所患的疾病以及因治疗而引发的不良反应有一个正确的认识，勇于面对现实，努力排除
血液学白血病 白血病只根据骨髓骨髓细胞学（形态）就可确诊，特点：异常增生伴分化成熟，根据分化程度分为急性，慢性，， 一：急性白血病（根据细胞的类型分为急性淋巴，急性非淋巴）骨髓象特征原始+早幼（幼稚）细胞≥30％ （1）急性淋巴细胞白血病（ALL，易引起中枢神经系统白血病，淋巴细胞白血病无Auer小体，非淋巴有）外周血有大量淋巴细胞，根据细胞形态学，将ALL分为L1，L2，L3三个亚型。根据免疫学分为T-ALL (CD3 CD7) B-ALL(CD19) L1型：以小淋巴细胞为主，核浆比例高,浆量多 T细胞白血免疫抗原13.DR.19.7 -+-+ L2型：大多数细胞体积是小淋巴细胞的2倍， B .......................... 13................. -++- L3型：由均匀一致的大细胞组成 （2）急性非淋巴(髓性）白血病（AML）临床将AML分为8个亚型。
M7：（急性巨核细胞白血病常用CD41.CD42免疫指标诊断）骨髓或外周血中原始幼稚巨核细胞≥30%，分为2型①未分化型，骨髓中原巨核细胞>30%，②分化型，骨髓及外用血中以单圆核和多圆核病态巨核细胞为主。 急性粒，急性单，区别αNAE染色加NaF抑制试验鉴别红白血病M6与巨幼细胞性贫血PAS染色最常见的类白血病反应的类型是中性粒细胞型，慢性粒与类白血病可用Ph染色体和NAP染色，例如慢性粒白NAP 积分值为0，再生障碍贫血NAP积分值增高 二:慢性白血病 慢性粒细胞（最重要诊断依据ph染色体（出现在大部分非淋巴细胞白血病中）阳性，也可用ALP/ANP检测）:不引起血细胞变化，骨髓增生极度活跃，外周血大量幼稚粒细胞，嗜酸性嗜碱性易见，白细胞血小板增多，肝脾肿大，出现BCR/ABL融合基因 慢性淋巴细胞:外周血中，大量篮细胞（糖原染色积分增加），没有幼稚淋巴细胞，但是急性周围有。老年人多见，白细胞增多，溶血性贫血，。pas积分值增高 三特殊类型急性白血病 T细胞白血免疫抗原13.DR.19.7 -+-+ ①毛细胞白血病:表面有免疫球蛋白，抗酒石酸酸性磷酸酶染色阳性，属于B细胞白血病 B ............................. 13................. -++-
第一部分急性髓系白血病（AML）的治疗 一、年龄<60岁，无前驱血液病史患者的治疗 （一）诱导治疗阶段 1.方案：建议采用标准诱导缓解方案，①含Ara-C、蒽环类药物和蒽醌类药物的方案（即DA 3＋7方案）；②HA（HHT）③以HA＋蒽环类药物，如 HAD(DNR)、HAA(阿克拉霉素)等 （1）标准剂量：Ara-C 100－200mg/㎡·d×7d＋蒽环类或蒽醌类3d，或＋HHT 7(或3)d，可能需要2个疗程 （2）含中大剂量Ara-C：中：1.0－2.0g/㎡每12h1次×6次，＋蒽环类和（或）蒽醌类或HHT。DNR 40-45 mg/㎡·d×3d，HHT 2.0－2.5mg/㎡·d×7d(或4mg/㎡·d×3d，米托蒽醌6－10mg/㎡·d×3d 2.诱导治疗过程中方案调整： （1）标准剂量治疗后： ①化疗后第7天查骨髓象: 如果残留白血病细胞明显（≥10％），可考虑双诱导治疗：a.标准剂量Ara-C ＋蒽环类；b.中剂量Ara-C为基础的联合方案（如FLAG方案：氟达拉滨＋Ara-C ＋G-CSF）；c.小剂量（如CAG：G-CSF＋Ara-C＋阿克拉霉素）；d .也可不治疗，单纯观察（尤其在骨髓增生低下）残留白血病细胞<10%且无增生低下可选标准剂量：Ara-C＋蒽环类等继续化疗（可与第一个疗程不同）；还可联合蒽醌类或HHT、吖啶类、鬼臼类 残留白血病细胞<10%且骨髓增生低下可不再化疗，等随象恢复，此时可给予G-CSF，建议用量：5ug/kg/d(或300ug/d) ②骨髓恢复期：21天复查骨髓象和血常规：a.CR，进入缓解后治疗；b.幼稚细胞比例下降不足60％，按诱导失败对待；c.未CR，但幼稚细胞比例下降超过60％可重复原方案1疗程；d.增生低下，残留白血病细胞<10%时等待骨髓象和血常规恢复；≥10％考虑下一步治疗（参考双诱导或按诱导治疗失败对待）
白血病有哪几种分类 白血病的分型： 冒烟性白血病 如果将急性白血病想象为熊熊燃烧着的大火，那将不难理解冒烟性白血病是--种具有引起大火燃烧潜在危险的一种隐袭性白血病疾病状态。本病突出的特点为有一段时期病情发展缓慢，历时数月甚至数年，血象亦示贫血、白细胞及血小板减少，骨髓象中原始细胞仅5%-30%。以后，随着病情演进，临床症状也趋向严重。目前已将此类白血病归于骨髓增生异常综合征中的难治性贫血伴原始粒细胞过多型(MDS-RAEB)及难治性贫血伴原始粒细胞过多的转化型(MDS-RAEB-t)。 低增生性白血病 急性白血病呈现有核细胞减少的骨髓象时，称为低增生性白血病。其主要特点有：多见于老年人;病情进展缓慢;白血病细胞浸润不明显，肝、脾一般不肿大;外周血三系细胞减少，未见或仅见少量原始细胞;骨髓象呈增生减低，原始细胞占30%以上。对此类白血病的治疗仍以联合化疗为主，但预后不佳。 先天性白血病 凡是在出生后至第四周内诊断的白血病称为先天性白血病。患者出生时皮肤表现最为常见，约50%的病例除紫癜外，常有0.2-0.3cm 的白血病结节。肝脾肿大外，呼吸困难较为多见，细胞类型以非淋巴细胞型多于淋巴细胞型。多数患儿在诊断后数天至数月内死于呼吸衰
竭。 慢性白血病 慢性白血病是一种白血病细胞相对成熟的恶性血液病，自然病程较急性白血病长。根据其白血病细胞的形态类型，大致上分为慢性粒细胞性白血病与慢性淋巴细胞白血病两类。后者尚包括某些少见类型白血病，如多毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病、成人T细胞白血病等。 性粒细胞白血病 慢性粒细胞白血病(慢粒)属骨髓增生性疾患，是一种由多能干细胞病变所致、以粒细胞系统无限制增生为特征的白血病。可见于任何年龄，但发病高峰在40岁左右。90%本病患者可检测到Ph1染色体，其余10%患者通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。本病起病隐袭，早期症状轻，有低热、盗汗、消瘦等。脾肿大明显为本病特征。外周血白细胞增高，多为中幼粒细胞阶段以下之粒细胞;血小板早期不减少甚或增多。骨髓增生极度活跃，中幼粒及晚幼粒细胞比例增高，巨核细胞多见，可有不同程度之骨髓纤维化。慢性粒细胞白血病的自然病程可分三期： (1)慢性期症状较轻，约为3-4年; (2)加速期出现较多症状及血液学改变，患者可因感染或出血而死亡; (3)急变期症状及血液学改变均似急性白血病。 慢性淋巴细胞白血病
急性髓细胞白血病分型精编W O R D版 IBM system office room 【A0816H-A0912AAAHH-GX8Q8-GNTHHJ8】
3、分类及诊断标准 ⑴、M1 急性髓细胞白血病未成熟型 1.血象:贫血显着，外周血可见幼红细胞，白细胞总数升高。血片中以原始粒细胞为主，少数患者可无或极少幼稚粒细胞出现。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生活跃甚至减低。骨髓中原始粒细胞大于90%(NEC)，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，淋巴细胞也减少。 3.细胞化学染色:POX染色至少有3%原粒细胞POX阳性。 ⑵、M2 急性髓细胞白血病部分成熟型 1.血象:贫血显着，白细胞中度升高和M1相似，以原始粒细胞及早幼粒细胞为主。血小板中度到重度减少。 2.骨髓象:骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓中原始粒细胞占30%~89%(非红系)，早幼粒、中幼粒和成熟粒细胞大于10%，白血病细胞内可见Auer小体，幼红细胞及巨核细胞明显减少，此型白血病细胞的特征是形态变异及核质发育不平衡。 3.细胞化学染色 (1)P0X与SB染色: 均呈阳性反应。 (2)PAS染色:原粒呈阴性反应，早幼粒细胞为弱阳性反应。 (3)中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP):成熟中性粒细胞的NAP活性明显降低，甚至消失。 (4)特异性和非特异性酯酶染色:氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色呈阳性反应。醋酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NAE)可呈阳性反应，但强度较弱，且不被氟化钠抑制。 (5)Phi(ф)小体染色:原始和幼稚粒细胞内出现Phi(ф)小体。
成人急性髓系白血病诊疗规范(2018年版) 一、概述 白血病（leukemia）是起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，受累细胞（白血病细胞）出现增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，大量蓄积于骨髓和其他造血组织，从而抑制骨髓正常造血功能并浸润淋巴结、肝、脾等组织器官。白血病的临床表现主要表现两类，一类是正常造血抑制导致的骨髓衰竭相关的临床表现，如贫血、白细胞减少导致的感染。另一类是白血病细胞浸润组织器官引起的临床表现，如肝脾肿大、绿色瘤等。 白血病的诊断主要是依赖骨髓涂片计数原始细胞比例。白血病的分型早期主要是依赖细胞形态学和细胞化学染色，目前白血病的分型主要是以流式细胞仪为基础的免疫学。遗传学信息主要用于白血病患者的诊断分型和预后判断。 根据白血病细胞的分化程度和自然病程，将白血病分为急性和慢性两大类。急性白血病（acute leukemia，AL）细胞的分化停滞于早期阶段，多为原始细胞和早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程仅数月。慢性白血病（chronic leukemia，CL）细胞的分化停滞于晚期阶段，多为较成熟细胞或成熟细胞，病情相对缓慢，自然病程可达数年。 根据主要受累的细胞系列可将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）和急性髓
系白血病（acute myeloid leukemia，AML）。慢性白血病则分为慢性髓性白血病，常称为慢性粒细胞白血病（chronic myeloid leukemia，CML）、慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL）及少见类型的白血病。目前按照WHO造血系统和淋巴组织肿瘤分类，CLL与小淋巴细胞淋巴瘤为一类疾病，所以CLL的诊疗规范归入淋巴瘤部分。 临床上白血病的分类主要有两大标准，一个是FAB标准，临床重要性逐渐下降，见表1。FAB标准将原始细胞≥30%作为急性白血病的诊断标准，按照细胞形态和细胞化学染色分为AML和ALL，AML分为M0～M7型，ALL分为L1、L2和L3型。由于ALL的FAB分型在临床已经不再使用，这里就不做介绍。 另一诊断分型标准是较新的WHO标准，见表2和表3。WHO将原始细胞≥20%作为急性白血病的诊断标准。将AML 和ALL的细胞形态学-免疫学-细胞遗传学-分子生物学特征纳入，形成了MICM分型。WHO（2016）分类方案中对诊断AML 时原始细胞计数标准进行了明确，原始细胞百分比是指原始细胞占所有骨髓有核细胞的百分比。 表1：AML的FAB分型 分型中文名骨髓特点 M0急性髓细胞白血病微分化型原始细胞＞30%，无噬天青颗粒及Auer小体，MPO及苏丹黑B阳性细胞＜3%，CD33及 CD13阳性，淋巴抗原及血小板抗原阴性
白血病学习资料 白血病是一类造血干细胞恶性克隆性疾病。克隆性白血病细胞因为增殖失控、分化障碍、凋亡受阻等机制在骨髓和其他造血组织中大量增殖累积，并浸润其他组织和器官，同时正常造血受抑制。临床可见不同程度的贫血、出血、感染发热以及肝、脾、淋巴结肿大和骨骼疼痛。据报道，我国各地区白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位。 基本信息 常见病因 病毒因素，遗传因素、放射因素、化学因素 常见症状 贫血，出血，发热，肝、脾淋巴结肿大，骨骼疼痛。 传染性无 病因 1.病毒因素 RNA病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定，这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。 2.化学因素 一些化学物质有致白血病的作用。接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亦有亚硝胺类物质、保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报道。某些抗肿瘤细胞毒药物，如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。 3.放射因素 有证据显示，各种电离辐射可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。小剂量辐射能否引起白血病仍不确定。经常接触放射线物质（如钴-60）者白血病发病率明显增加。大剂量放射线诊断和治疗可使白血病发生率增高。 4.遗传因素 有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人。 分类 按起病的缓急可分为急、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段，以原始及早幼细胞为主，疾病发展迅速，病程数月。慢性白血病细胞分化较好，以幼稚或成熟细胞为主，发展缓慢，病程数年。按病变细胞系列分类，包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。临床上常将白血病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）、急性髓细胞白血病（AML，以往称为急性非淋巴细胞白血病）、慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病等。 临床表现
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 白血病的分类及分型 白血病的分类及分型白血病分类和分型保定第七医院肿瘤科穆铁军时间： 年月日时分地点： 肿瘤科医办室参加人员： 白血病是造血系统的一种恶性疾病。 其特征为一种或几种血细胞成分的自发性、进行性异常增殖，具有质和量改变的异常白细胞（白血病细胞）在骨髓和其他器官的广泛浸润，导致正常血细胞进行性减少，临床以贫血、出血、发热、白血病细胞浸润为主要表现。 白血病的治疗是根据不同类型选择不同治疗方案，故今日讲解白血病的分类分型。 分类一、按自然病程及细胞的成熟度分类（一）急性白血病起病急、病情重、自然病程一般在六个月以内。 骨髓及外周血中主要为异常的原始细胞和早期幼稚细胞。 （二）慢性白血病起病缓、发展慢，病程一般一年以上，骨髓和外周血以较成熟的细胞占多数。 二、按细胞类型分类分为淋巴细胞型、粒细胞型、单核细胞型及一些少见类型，如红白血病、巨核细胞型、浆细胞型、嗜酸细胞型、嗜硷细胞型白血病等。 三、按外周白细胞的多少分类（一）白细胞增多性外 1 / 3
周血中白细胞明显增多，并有较多幼稚细胞出现。 （二）白细胞不增多性外周血中白细胞不增多或甚至低于正常。 血片中没有或较难找到幼稚细胞。 分型一、急性白血病分型急性白血病分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，结果如下： ①ANLL 分为 8 个亚型： 急性髓性白血病微分化型（M0）、粒细胞白血病未分化型（M1）、粒细胞白血病部分分化型（M2）、早幼粒细胞型（M3）、粒-单核细胞型（M4）、单核细胞型（M5）、红白血病（M6）、巨核细胞型（M7）； ②ALL 分为三个亚型： FAB 分型： L1、L2 和 L3 型。 近年来又根据细胞的免疫学特点，ALL 根据免疫表型不同可分为 B-细胞和 T-细胞两大类。 2019WHOALL）分为三种亚型： （1）前体 B 细胞急性淋巴细胞白血病（细胞遗传学亚型）： t（9；22）（q34；ql1），BCR/ABL；t（4；llq23），（MLL 重排）；t（1；19）（q23；p13）；（E2A/PBX1）；t（12；21）（p12；q22），（ETV/CBF）。 （2）前体 T 细胞急性淋巴细胞白血病（TALL）。 （3）Burkitt 细胞白血病。
白血病类型 实验室检测帮助医生弄清楚您的白血病类型。对每种白血病类型来说，治疗计划是不同的。 1.急性和慢性白血病 白血病是根据疾病发生和恶化快慢情况命名的： 急性：急性白血病通常发病迅速。白血病细胞总量迅速升高，异常细胞不能发挥正常白细胞的功能。骨髓检测可能会显示高水平的白血病细胞和低水平的正常细胞。急性白血病患者可能会感觉乏力，易擦伤和经常感染。 慢性：慢性白血病通常发病缓慢。白血病细胞几乎还能和正常白细胞一样发挥功能。起初，患者并不会有恶心感，发病第一征兆可能是常规血检结果异常。例如，血检可能显示白血病细胞高水平。如果不进行治疗，白血病细胞最终会挤掉正常血细胞。 2.髓性和淋巴样细胞 白血病也通过受影响的白细胞的类型进行命名： 髓性：起源于髓性细胞的白血病叫髓性白血病，或髓细胞白血病。 淋巴样：起源于淋巴样细胞的白血病叫淋巴样白血病或淋巴细胞白血病。淋巴样白血病细胞可能在淋巴结集聚，形成肿胀。引用请注明来自吉因加（Gene+） 【四种白血病常见类型】 1.急性髓性白血病 急性髓性白血病影响髓性细胞，快速发展。白血球母细胞在骨髓和血液集聚。 2013年，约15000名美国人将被诊断为急性髓性白血病。大多数（约8000人）是65岁或更老，约870个儿童和青少年会患上这种疾病。 2.急性淋巴细胞样白血病 急性淋巴细胞样白血病影响淋巴样细胞，发展迅速。白血球母细胞通常在骨髓和血液集聚。2013年将有超过6000名美国人被诊断为急性淋巴细胞样白血病。大多数（超过3600）会是儿童和青少年。 3.慢性髓性白血病
慢性髓性白血病影响髓性细胞，通常最初发展缓慢。血检显示白细胞总量有所升高。异常血细胞也发挥功能。骨髓中可能会有少量的白血球母细胞。 2013年，约有6000美国人将被诊断为慢性髓性白血病。接近一半（约2900）是65岁或或年纪更大的，约仅有170名儿童和青少年会患上这种疾病。 4.慢性淋巴细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病影响淋巴样细胞，通常发展缓慢。血检显示白细胞数量有所升高。异常细胞几乎能和正常白细胞一样发挥作用。 2013年，约有16000美国人会被诊断为慢性淋巴细胞白血病。大多数（约10700）是65岁或年纪更大的。这种疾病几乎不会影响儿童和青少年。 【其他类型白血病】 其他的，不太常见的白血病类型在2013年约占超过6000新病例。
急性白血病分型 一、急性非淋巴细胞白血病（ANLL） 1、微小分化急性髓系白血病（M0型）骨髓有核细胞增生程度较轻，原始细胞大于30%，可达90%以上，核圆形，核仁明显。胞质小，嗜碱性，无颗粒，无Auer小体。 2、急性原始粒细胞白血病未分化型（M1）骨髓增生极度活跃或明显活跃，少数病例可增生减低，骨髓中I型加II型原始粒细胞大于90%（NEC），可见小原粒细胞（胞体小，与淋巴细胞相似，胞似圆形，核染色质呈细颗粒状，较正常原粒细胞密集，核仁1－2个，有伪足）。 3、急性原始粒细胞白血病部分分化型（M2）骨髓增生极度活跃或明显活跃，骨髓原粒I型II型大于30%－90%，单核细胞小于20%，早幼以下各阶段大于10%，约50%病例的白血病细胞内可见Auer小体。 分两个亚型： M2a：骨髓中原粒I型＋II型＞30%－90%，单核细胞＜20%，早幼以下各阶段＞1%。 M2b：骨髓中粒系统明显增生，异常的原始及早幼粒细胞增多，以异常的中性中幼粒细胞增多为主，常＞30%，这类中幼粒细胞有核仁1－2个，核浆发育不平衡。有的晚幼粒亦见有核仁。有核凹陷处常有淡染区，胞浆可见空泡。(亚急粒) 4．急性早幼粒细胞白血病(M3) 骨髓中以颗粒增多的或异常的早幼粒细胞增生为主，>30％，胞体呈椭圆形，核可偏向一边，大小不一，另一端为大小不等的异常颗粒，胞浆可见束状Auer小体，也可逸出胞体之外。 5．急性粒-单核细胞型白血病(M4) 骨髓增生极度活跃或明显活跃，粒、单核两系同时增生，红系、巨核系受抑制。根据原始粒和单核细胞的比例、形态不同以及嗜酸细胞的数量，分为下例四个亚型： M4a：以原始及早幼粒细胞增生为主。幼单核细胞>20％。 M4b：以原、幼单核细胞增生为主。原粒和早幼粒<20％。 M4c：原始细胞具有粒细胞系和单核细胞系共同的形态特征者>30％。 4EO：除上述特征外，骨髓中嗜酸细胞>5％一30％，外周血嗜酸细胞不一定增高。 6．急性单核细胞白血病(M5) 骨髓增生极度或明显活跃，原单幼单细胞大于30％，白血病细胞形态特点：体积小，不规则，质多有伪胞质，有空泡和被吞噬的细胞。 7．急性红白血病(M 6) 骨髓增生极度活跃或明显活跃，红系增生为主，原红、早幼红多见，常有中幼红细胞阶段缺如的红血病裂孔现象，且有形态学异常。后期发展为急性髓
成人急性髓系白血病（非急性早幼粒细胞白血病）中国诊疗 指南（完整版） 一、初诊患者入院检查、诊断 （一）病史采集及重要体征 ?年龄 ?此前有无血液病史[主要指骨髓增生异常综合征（MDS）、骨髓增殖性肿瘤（MPN）等] ?是否为治疗相关性（包括肿瘤放疗、化疗） ?有无重要脏器功能不全（主要指心、肝、肾功能等） ?有无髓外浸润[主要指中枢神经系统白血病（CNSL）、皮肤浸润、髓系肉瘤] （二）实验室检查 ?血常规、血生化、出凝血检查 ?骨髓细胞形态学（包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学） ?免疫分型 ?细胞遗传学检测[染色体核型分析、荧光原位杂交（FISH）] ?分子学检测 初级检查：PML-RARα、AML1-ETO、CBFβ-MYH11、MLL重排、BCR-ABL融合基因及C-Kit、FLT3-ITD、NPM1、CEBPA、TP53、RUNX1（AML1）、ASXL1基因突变，这些检查是急性髓系白血病（AML）分型和危险度分组的基础[1,2,3]。
次级检查：IDH1、IDH2、DNMT3a、TET2及RNA剪接染色质修饰基因突变（包括SF3B1、U2AF1、SRSF2、ZRSR2、EZH2、BCOR、STAG2），这些检查对于AML的预后判断及治疗药物选择具有一定的指导意义[4]。 ?有意愿行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）的患者可以行HLA配型 （三）诊断、分类 AML的诊断标准参照WHO（2016）造血和淋巴组织肿瘤分类标准，诊断AML的外周血或骨髓原始细胞比例下限为0.200。当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学异常t（8;21）（q22；q22）、inv（16）（p13q22）或t（16；16）（p13；q22）以及t（15；17）（q22；q12）时，即使原始细胞<0.200，也应诊断为AML[2]。 （四）预后和分层因素 1．AML不良预后因素： ?年龄≥60岁 ?此前有MDS或MPN病史 ?治疗相关性/继发性AML ?高白细胞计数（WBC≥100×109/L） ?合并CNSL ?伴有预后差的染色体核型或分子遗传学标志 ?诱导化疗2个疗程未达完全缓解（CR） 2．细胞遗传学/分子遗传学指标危险度分级：