尿崩症临床路径
尿崩症临床路径标准住院流程
（一）适用对象
第一诊断为中枢性尿崩症（ICD-10：E23.2）或肾性尿崩症（ICD-10：N25.1）。
（二）诊断依据
根据《协和内分泌代谢学》（史轶蘩主编，科学出版社，1999年，第1版），《Williams textbook of endocrinology》（Shlomo Melmed主编，ELSEVIER，2016年，第13版）和《临床诊疗指南·内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005）。
1.临床表现：多尿、烦渴、多饮等症状。
2.24小时尿量增加，超过2500ml/24小时，尿比重和渗透压降低，血钠和血渗透压可增高。
3.禁水试验提示尿崩症改变。利用加压素实验确定属于中枢性尿崩症还是肾性尿崩症。
（三）选择治疗方案的依据
根据《协和内分泌代谢学》（史轶蘩主编，科学出版社，1999年，第1版），《Williams textbook of endocrinology》（Shlomo Melmed主编，ELSEVIER，2016年，第13版）和《临床诊疗指南·内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005）。
1.中枢性尿崩症：药物以ADH类似物替代治疗为首选。之后是病
因的治疗，根据不同病因选择相应治疗。
2.肾性尿崩症:可以选择噻嗪类利尿剂、吲哚美辛等。
（四）标准住院日为10～14天
（五）进入路径标准
1.第一诊断必须符合ICD-10：E23.2中枢性尿崩症疾病编码或ICD-10：N25.1肾性尿崩症疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
（六）住院期间检查项目
1.必需的检查项目
（1）血常规、尿常规、便常规＋潜血、凝血功能。
（2）肝肾功能、血糖、电解质、血渗透压、尿渗透压，禁水加压素试验。
（3）胸部CT、心电图、腹部超声、腹盆增强CT或MRI。
2.对于确诊为中枢性尿崩症进行以下检查
（1）下丘脑鞍区MRI或CT（平扫+增强）。
（2）垂体前叶功能检查。
（七）选择用药
1.中枢性尿崩症：ADH类似物（鞣酸加压素或醋酸去氨加压素）。
2.肾性尿崩症：噻嗪类利尿剂以及阿米洛利等保钾利尿剂。
（八）出院标准
1.一般情况良好。
2.无需要住院处理的并发症和（或）合并症。
（九）变异及原因分析
1.病情复杂、严重、临床表现不典型，造成诊断和治疗困难，延长住院时间，退出路径。
2.伴有其他系统合并症，需要特殊诊断治疗措施，治疗和住院时间变异，退出路径。
3.出现影响本病治疗效果的并发症，治疗效果不佳，延长住院时间，退出路径。
4.肿瘤、炎症和自身免疫性疾病如肉芽肿等导致的中枢性尿崩症患者不适用本路径。
临床诊疗指南 耳鼻咽喉头颈外科分册 第一篇鼻科学 第1章鼻外伤 鼻部临近眼球及颅脑，鼻部外伤所涉及的问题较为广泛和复杂。外伤早期（24小时内）多为外伤的直接影响，如出血、骨折、呼吸困难、咽下困难、听力和平衡障碍等；中期（伤后1个月）多为感染和并发症的结果；晚期（1个月以上）多为癜痕狭窄、畸形或功能障碍的后果，如鼻腔狭窄、闭锁、畸形等。 第一节鼻部软组织外伤 【临床表现】 1．鼻部软组织损伤类型有擦伤、挫伤、挫裂伤、刺伤、切割伤、撕伤、咬伤、爆炸伤、非贯通伤等。2．出血、疼痛、缺损、畸形等。 【诊断要点】 1.外伤史。 2．临床表现。 3．用探针探査可了解损伤深度和范围。 【治疗方案及原则】 1．清创缝合准确对位缝合以尽可能恢复原来外形，尽可能取出异物。 2．鼻部畸形的整复。 第二节鼻骨骨折 【临床表现】
1．受伤后立即出现鼻梁下陷或歪斜，数小时后软组织肿胀或血肿，畸形反而不明显，消肿以后畸形又出现。 2．鼻出血，局部疼痛。 3．鼻中隔也可发生骨折移位，鼻中隔内血肿可继发感染。 【诊断要点】 1．外伤史。临床表现鼻外软组织皮下淤血或裂伤，骨折处有触痛、骨移位或骨摩擦感。 2．鼻黏膜破裂后用力搏鼻，空气逸入皮下可发生皮下气肿。 4．鼻腔检查有时可见鼻中隔脱位、鼻中隔血肿、黏膜撕裂或软骨暴露。 5．X线鼻骨侧位摄片可显示骨折的部位、性质以及碎骨片的移位方向。 【治疗方案及原则】 1．鼻背部有伤口者需要清创缝合。 2．根据情况注射破伤风抗毒素和抗生素。 3．伴有鼻出血者，宜先止血。 4．鼻骨骨折复位，必要时外鼻整形术。 第三节鼻窦骨折 鼻窦骨折以上颌窦和额窦较多，筛窦次之，蝶窦最少。严重外伤所致的鼻窦骨折，常伴有颅面骨联合性骨折。如能早期复位预后较好。 【临床表现】 1．上颌窦骨折可发生在上壁〈额突、眶下孔八内壁、下壁%上牙槽突）、前壁等处。常和鼻骨、颧骨及其他鼻窦的骨折联合出现，可出现复视、呼吸道阻塞、咬合错位、颅面畸形等。 2．额窦骨折因前壁有骨髓，易患骨髓炎，故情况较严重。前壁骨折可发生额部内陷，如软组织出现水肿，则骨折处不易抬起，眼睑常有皮下淤血。后壁骨折，易引起颅内并发症，故后果较前壁骨折严重，如
查房内容：病情介绍叶强，男，30岁。因“口干、烦渴、多饮、多尿15年”于2016-08-07入住沃克，患者于15年前无明显诱因下出现口干、烦渴、多饮、多尿，每天饮水7000-8000ml，白天小便7-8次，夜间小便3-4次，到当地医院就诊，当时查空腹血糖、OGTT试验等未见明显异常，随后自述到湘雅医院就诊，完善相关检查（具体不详）后待排除垂体病变，不排除尿崩症，当时未予药物及手术干预，定期复查。今患者自觉上述症状无明显好转，遂到我院门诊就诊，门诊以“多尿查因，尿崩症？”收入院。查体：T：36.3℃ P：87次/分 R：20次/分，BP：118/83mmHg。尿比重是1.010（参考范围1.015-）。 2016-08-15查体：MRT：垂体柄局部明显细小，考虑垂体柄阻断综合征。 自发病以来，精神状态一般，食欲一般，睡眠良好，大便正常，小便如上所述，近期体重无明显增减。 尿崩症定义：尿崩症是指由于各种原因使抗利尿激素（ADH）的产生和作用发生障碍，肾脏不能保留水分，临床上表现为排除大量低渗透、低比重的尿和烦渴、多饮等症状的一种疾病。（尿崩症是由于下丘脑前部核团、垂体柄、垂体后叶损伤所造成的抗利尿激素（ADH）分泌、释放减少，使肾脏对水的重吸收功能发生障碍，导致大量低渗性尿液排出，每天尿量约为3000—10000ml之多。抗利尿激素在下丘脑前部的视上核、视前核和室旁核等部位分泌经过下丘脑垂体束和垂体门脉循环运送并储存到垂体后叶。当脑外伤、脑积水、下丘脑垂体部位肿瘤、动脉瘤时可造成上述部位解剖或功能性损伤，使抗利尿激素（ADH）分泌或释放减少形成尿崩症。） 尿崩症的病因有哪些 1.中枢性尿崩症 任何导致AVP合成、分泌与释放受损的情况都可引起本症的发生，中枢性尿崩症的病因有原发性、继发性与遗传性3种。 (1)原发性：病因不明者占1/3～1/2。此型患者的下丘脑视上核与室旁核内神经元数目减少，Nissil颗粒耗尽。AVP合成酶缺陷，神经垂体缩小。 (2)继发性：中枢性尿崩症可继发于下列原因导致的下丘脑-神经垂体损害，如颅脑外伤或手术后、肿瘤(包括原发于下丘脑、垂体或鞍旁的肿瘤或继发于乳腺癌、肺癌、白血病、类癌等恶性肿瘤的颅内转移)等;感染性疾病，如结核、梅毒、脑炎等;浸润性疾病，如结节病、肉芽肿病(如 Wegener肉芽肿)组织细胞增生症Hand-Schüller-Christian病;脑血管病变，如血管瘤;自身免疫性疾病，有人发现患者血中存在针对下丘脑AVP 细胞的自身抗体;Sheehan综合征等。(3)遗传性：遗传方式可为X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传方式者多由女性遗传，男性发病，杂合子女孩可有尿浓缩力差，一般症状轻，可无明显多饮多尿。wolfrarn综合征或称DIDMOAD综合征，临床症群包括尿崩症、糖尿病、视神经萎缩和耳聋，它是一种常染色体隐性遗传疾病，常为家族性，病人从小多尿，本症可能因为渗透压感受器缺陷所致。 2.肾性尿崩症 肾脏对AVP产生反应的各个环节受到损害导致肾性尿崩症，病因有遗传性与继发性两种。
目录 耳鼻咽喉临床诊疗指南 (1) 第一篇鼻科学 (1) 第1章鼻外伤 (1) 第2章鼻外部炎性疾病及皮肤病 (8) 第3章鼻中隔疾病 (11) 第4章鼻黏膜炎性疾病 (13) 第5章鼻出血 (18) 第6章鼻窦炎 (21) 第7章鼻炎及鼻窦炎的并发症 (37) 第8章变应性鼻炎 (42) 第9章鼻部神经痛与嗅觉功能障碍 (44) 第10章鼻及鼻窦良性肿瘤 (57) 第11章鼻及鼻窦恶性胂瘤 (64) 第二篇咽科学 (72) 第一节咽先天性畸形 (72) 第二节茎突综合征 (76) 第1章咽部创伤及咽部异物 (78) 第2章非特异性咽炎 (86) 第3章非特异性咽炎 (87) 第4章咽淋巴环的疾病 (92) 第5章咽部及颈深部脓胂 (100)
第7章咽部神经性及功能性疾病 (109) 第8一章阻塞性睡眠呼吸暂停 (116) 第9章咽旁间隙胂瘤 (132) 第三节喉损伤性溃疡及肉芽肿 (142) 第1章喉部非特异性炎症 (146) 第2章喉特异性炎症 (154) 第3章声带麻痹 (155) 第4章喉阻塞 (158) 第5章喉功能性疾病 (158) 第6章喉部胂瘤 (173) 第三篇耳科学 (182) 第一章耳先天性畸形 (182) 第1章耳损伤及后天性畸形 (184) 第2章耳攒伤及后天性畸形321 (188) 第3章耳部非特异性炎性疾病 (203) 第4章耳源性井发症 (223) 第5章耳部特种感染及慢性肉芽胂 (257) 第6章耳部其他疾病 (260) 第7章耳肿瘤及瘤样病变 (268) 第8章耳硬化症 (278) 第9章耳鸣 (291)
第11章非耳源性眩晕 (307)
尿崩症临床路径 尿崩症临床路径标准住院流程 （一）适用对象 第一诊断为中枢性尿崩症（ICD-10：E23.2）或肾性尿崩症（ICD-10：N25.1）。 （二）诊断依据 根据《协和内分泌代谢学》（史轶蘩主编，科学出版社，1999年，第1版），《Williams textbook of endocrinology》（Shlomo Melmed主编，ELSEVIER，2016年，第13版）和《临床诊疗指南·内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005）。 1.临床表现：多尿、烦渴、多饮等症状。 2.24小时尿量增加，超过2500ml/24小时，尿比重和渗透压降低，血钠和血渗透压可增高。 3.禁水试验提示尿崩症改变。利用加压素实验确定属于中枢性尿崩症还是肾性尿崩症。 （三）选择治疗方案的依据 根据《协和内分泌代谢学》（史轶蘩主编，科学出版社，1999年，第1版），《Williams textbook of endocrinology》（Shlomo Melmed主编，ELSEVIER，2016年，第13版）和《临床诊疗指南·内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005）。 1.中枢性尿崩症：药物以ADH类似物替代治疗为首选。之后是病
因的治疗，根据不同病因选择相应治疗。 2.肾性尿崩症:可以选择噻嗪类利尿剂、吲哚美辛等。 （四）标准住院日为10～14天 （五）进入路径标准 1.第一诊断必须符合ICD-10：E23.2中枢性尿崩症疾病编码或ICD-10：N25.1肾性尿崩症疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间检查项目 1.必需的检查项目 （1）血常规、尿常规、便常规＋潜血、凝血功能。 （2）肝肾功能、血糖、电解质、血渗透压、尿渗透压，禁水加压素试验。 （3）胸部CT、心电图、腹部超声、腹盆增强CT或MRI。 2.对于确诊为中枢性尿崩症进行以下检查 （1）下丘脑鞍区MRI或CT（平扫+增强）。 （2）垂体前叶功能检查。 （七）选择用药 1.中枢性尿崩症：ADH类似物（鞣酸加压素或醋酸去氨加压素）。 2.肾性尿崩症：噻嗪类利尿剂以及阿米洛利等保钾利尿剂。 （八）出院标准 1.一般情况良好。
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢尿崩症的临床表现都有什么 导语：尿崩症在临床上有一个典型的症状，那就是多尿，同时患者还会感觉烦渴，饮水量会增加，随着病情发展，因为长时间多尿使得患者的膀胱容量有所 尿崩症在临床上有一个典型的症状，那就是多尿，同时患者还会感觉烦渴，饮水量会增加，随着病情发展，因为长时间多尿使得患者的膀胱容量有所增大，这样排尿的次数会开始减少。 1.低渗性多尿 多尿为DI患者最显著的症状，CDI患者一般起较急，日期明确。尿量超过2500ml/d或50ml/(kg.d)]，并伴有烦渴和多饮。夜尿显著增多，尿量一般在4L/d以上，极少数可超过10L/d，但也有报道可达40L/d。尿比重为 1.0001～1.0005，尿渗透压为50～200mOsm/L，明显低于血浆渗透压。长期多尿可导致膀胱容量增大，因此排尿次数有所减少。部分性尿崩症患者症状较轻，尿量为 2.4～5L/d，如限制水分摄入导致严重脱水时，尿比重可达1.010～1.016，尿渗透压可超过血浆渗透压达290～600mOsm/L。如果患者渴觉中枢未受累，饮水未受限制，则一般仅影响睡眠，体力软弱，不易危及生命。如果患者渴觉减退或消失，未能及时补充水分，可引起严重失水、血浆渗透压和血清钠水平明显升高，出现极度软弱、发热、精神症状，甚至死亡。一旦尿崩症合并腺垂体功能 2.原发病的临床表现 继发性尿崩症的患者还有原发病的症状和体征。外伤性CDI的患者可表现为暂时性尿崩症和三相性尿崩症。 三相性尿崩症可分为急性期、中间期和持续期。急性期表现为多尿，在损伤后发生，一般持续4-5天，主要是因为损伤引起神经元休克，不 常识分享，对您有帮助可购买打赏
2014年 山东省卫生教育网 好医生、华医网继续医学教育----公共课程考试 《国家基本药物临床应用指南（2012版）》部分试题答案 题库一共有400多道题吧，下面这个是某次做的100道题，97分。 1. A B C D 1.（ ）严禁与单胺氧化酶抑制药合用 A. 芬太尼 B. 哌替啶 C. 布桂嗪 D. 吗啡 2. A B C D 2.（ ）对幻觉妄想、思维障碍、淡漠木僵及焦虑激动等症状有较好的疗效，用于 精神分裂症或其他精神病性障碍 A. 舒必利 B. 氟哌啶醇 C. 氯丙嗪 D. 奋乃静 3. A B C D 3.呋塞米的适应证不包括下列哪项（ ） A. 中枢性或肾性尿崩症 B. 水肿性疾病 C. 高血压 D. 预防急性肾衰竭 4. A B C D 4.氯苯那敏口服：成人一次（ ）mg ，一日（ ）次 A.4；2 B.4；3 C.5；2 D.5；3 5. A B C D 5.全血胆碱酯酶活性降低，可作为有机磷杀虫剂中毒分级的指标：胆碱酯酶活力 （ ）为中度 A.70％～90％ B.50％～70％ C.30％～50％
D.10％～30％ 6. A B C D 6.下列关于蜂窝织炎的诊断要点说法错误的是（） A.损害为局部大片状红、肿、热、痛，边界不清，严重者可出现大疱和深在性脓肿 B.急性期常伴高热、寒战和全身不适 C.常发生于腹部、背部、肢体末端等部位 D.复发性蜂窝织炎损害反复发作，全身症状可能较轻 7. A B C D 7.下列不属于细菌性阴道病用药首选方案的是（） A.克林霉素300mg，口服，每日2次，共7天 B.甲硝唑400mg，口服，每日2次，共7天 C.甲硝唑阴道栓（片）200mg，每日1次，共5～7天 D.2％克林霉素软膏5g，阴道上药，每晚1次，共7天 8. A B C D 8.以下哪项不属于头孢氨苄常见的不良反应（） A.恶心、呕吐 B.皮疹 C.头晕、复视 D.咯血 9. A B C D 9.以下关于氯苯那敏的配伍禁忌与相互作用说法错误的是（） A.与解热镇痛药物配伍，可增强其镇痛和缓解感冒症状的作用 B.与中枢镇静药、催眠药、安定药或乙醇并用，可增加对中枢神经的抑制作用 C.如正在服用其他药品，使用本品前请咨询医师或药师 D.本品可降低抗抑郁药的作用 10. A B C D 10.伤科接骨片对孕妇和（）以下小儿禁用 A.10岁 B.11岁 C.12岁 D.13岁 11. A B C D 11.肝素的适应证不包括（） A.预防二尖瓣狭窄、充血性心力衰竭 B.活动性结核患者 C.防止动脉手术和冠状动脉造影时导管所致的血栓栓塞 D.用于弥散性血管内凝血（DIC），尤其在高凝阶段 12. A B C D 12.关于精蛋白重组人胰岛素混合注射液叙述错误的是（） A.本品是双时相低精蛋白锌胰岛素注射液，是短效和中效胰岛素混悬液的混合物 B.本品的起效时间在0．5小时之内，达峰时间在2～8小时之间，持续时间约为
尿崩症 一、概述 尿崩症是由于下丘脑-神经垂体功能低下、抗利尿激素(ADH)分泌和释放不足，或者肾脏对ADH反应缺陷而引起的一组临床综合征，主要表现为多尿、烦渴、多饮、低比重尿和低渗透压尿。病变在下丘脑-神经垂体者，称为中枢性尿崩症或垂体性尿崩症；病变在肾脏者，称为肾性尿崩症。 尿崩症可发生于任何年龄，而以青年为多见。由肿瘤、外伤、感染、血管病变、全身性疾病如血液病等、垂体切除术等引起下丘脑－神经垂体破坏，影响抗利尿激素的分泌、释放和贮藏减少所致者称继发性尿崩症；无明显病因者称特发性尿崩症。 因低渗性多尿，血浆渗透压升高，兴奋口渴中枢致大量饮水，如不及时补充水分，可迅速出现严重失水、高渗性昏迷，甚至死亡。 二、临床表现 本病大多起病缓慢，往往为渐进性的，数天内病情可渐渐明显。少数可突发，起病有确切日期。 1、多尿：多尿、烦渴、多饮为其最显著的临床症状。多尿表现在排尿次数增多，并且尿量也多，24h尿量可达5～10L或更多。多尿引起烦渴多饮，24h 饮水量可达数升至10L，或更多。病人大多喜欢喝冷饮和凉水。 2、皮肤粘膜干燥，消瘦无力。如未能及时补充饮水，可可出现高渗征群，为脑细胞脱水引起的神经系统症状，头痛、神志改变、烦躁、谵妄，最终发展为昏迷。 3、继发性患者可有原发性的临床表现。不同病因所致的尿崩症可有不同临床特点。遗传性尿崩症常幼年起病。如颅脑外伤或手术所致的尿崩症可表现为多尿-抗利尿-多尿三相变化。肾性尿崩症较罕见。 4、实验室检查 (1)尿液检查：尿比重通常在 1.001～1.005，相应的尿渗透压为50～200mOsm/L（正常值为600-800mOsm/L），明显低于血浆渗透压。若限制摄水，尿比重可上升达1.010，尿渗透压可上升达300mOsm/L。
内分泌科诊疗指南技术操作规范 目录 第一篇代谢性疾病诊疗指南 第一章糖尿病 第二章低血糖症 第三章痛风 第四章骨质疏松症 第五章肾小管酸中毒 第二篇内分泌系统疾病诊疗指南 第一章垂体瘤 第二章肢端肥大症 第三章泌乳素瘤 第四章腺垂体功能减退症 第五章尿崩症 第六章毒性弥漫性甲状腺肿 第七章甲状腺功能减退症 第八章甲状腺炎 第一节亚急性甲状腺炎 第二节慢性淋巴细胞性甲状腺炎 第九章原发性甲状旁腺功能亢进症 第十章原发性甲状旁腺功能减退症 第十一章皮质醇增多症 第十二章原发性醛固酮增多症 第十三章嗜铬细胞瘤 第十四章肾上腺皮质功能减退症
第一篇代谢性疾病 第一章糖尿病 糖尿病(DM)病因未明。糖尿病是一组由于胰岛素分泌缺陷，或胰岛素作用缺陷，或二者兼之所引起的以高血糖为特征的代谢疾病。分为l型糖尿病、2型糖尿病、妊娠糖尿病和其他特殊类型糖尿病。 1型糖尿病是由于胰岛β细胞破坏，通常引起胰岛素绝对缺乏的糖尿病，有酮症倾向。包括两部分：其一，自身免疫导致的胰岛β细胞破坏，其二，特发性，其导致胰岛β细胞破坏的病因和发病机理未明。 2型糖尿病的范围是从以胰岛素抵抗为主伴相对胰岛素缺乏，到胰岛素分泌缺陷为主伴有胰岛素抵抗所致的糖尿病。本型无胰岛β细胞自身免疫破坏；可能有许多病因，有极强的 复杂的多基因易感，确切基因未明。 【诊断】 一、临床表现 (一)症状：糖尿病显著高血糖的症状有：多尿、烦渴、多饮、多食、体重减轻，或视力减低，易患感染；儿童患者生长受累；危及生命的急性并发症有：酮症酸中毒和高渗性高血糖状态。 (二)体征：可无明显的体征，或随着病程的延长，出现并发症的相关体征，如：视力下降、足溃疡、截肢、周围神经病变、还可引起胃肠、膀胱和心血管疾病和性功能障碍的植物神经病变。 二、辅助检查 (一)空腹及餐后血糖，三常规，肝肾功，血脂，胸片，心电图。
尿崩症（DI）是由于下丘脑-神经垂体病变引起精氨酸加压素（AVP）又称抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏，或由于多种病变引起肾脏对AVP敏感性缺陷，导致肾小管重吸收水的功能障碍的一组临床综合征。前者为中枢性尿崩症（CDI），后者为肾性尿崩症（NDI），其临床特点为多尿、烦渴、低比重尿或低渗尿。尿崩症常见于青壮年，男女之比为2：1，遗传性NDI多见于儿童。 1.中枢性尿崩症 任何导致AVP的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生，其病因有原发性、继发性及遗传性三种。 （1）原发性原因不明，占尿崩症的30%-50%，部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。 （2）继发性 1)头颅外伤和下丘脑-垂体手术是CDI的常见病因，其中以垂体手术后一过性CDI最常见，如手术造成正中隆突以上的垂体柄受损，则可导致永久性CDI。 2）肿瘤尿崩症可能是蝶鞍上肿瘤最早的临床症状。原发性颅内肿瘤主要是咽鼓管瘤或松果体瘤，继发性肿瘤以肺癌或乳腺癌的颅内转移最常见。 3）肉芽肿结节病、组织细胞增多症、类肉瘤、黄色瘤等。 4）感染性疾病脑炎、脑膜炎、结核、梅毒等。 5）血管病变动脉瘤、动脉栓塞等。 6）自身免疫性疾病可引起CDI，血清中存在抗AVP细胞抗体。 7）妊娠后期和产褥期妇女可发生轻度尿崩症，其与血液中AVP降解酶增高有关。 （3）遗传性可为X连锁隐性、常染色体显性或常染色体隐性遗传。X连锁隐性遗传由女性传递，男性发病，杂合子女可有尿浓缩力差，一般症状较轻，可无明显多饮、多尿。常染色体显性遗传可由于AVP前体基因突变或AVP载体蛋白基因突变所引起。常染色体隐性遗传，常为家族型病例，患者自幼多尿，可能是因为渗透性感受器的缺陷所致。 2.肾性尿崩症 由于肾对AVP无反应或反应减弱所致，病因有遗传性和继发性两种。
尿崩症 一、诊断标准 【临床表现】 1．多饮、多尿，每日尿量2500ml以上； 2．若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡； 3．可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。 【体格检查】 1．饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。 2．可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。 【辅助检查】 1．一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、Hb升高等。 2．禁水加压试验：禁水后尿比重＜1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9％以上，为禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。 3．可行鞍区MRI等检查，以查明尿崩症病因。 【诊断标准】 1．每日尿量＞2500ml； 2．禁水加压试验阳性； 3．可有颅脑原发病表现。
【鉴别诊断】 1．精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。 2．肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。 3．其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。 二、治疗原则 【原发病治疗原则】 1．激素替代疗法： （1）去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。 （2）加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。 （3）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。 2．其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。 3．病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。 【常见并发症治疗原则】 高渗性失水 1.补水为主，补钠为辅； 2.参考配方：5％GS1000ml+NS500ml+4％碳酸氢钠50ml 三、治疗效果评价 【临床痊愈】 1.尿量明显减少，控制在2000～2500ml/天；
中枢性尿崩症 尿崩症（DI）是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，主要表现为多饮、多尿、和排出稀释性尿。造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素（ADH，又名精氨酸加压素，AVP）分泌或释放不足引起者，称中枢性尿崩症。 疾病概述 神经垂体暂时性或慢性疾病使血管加压素缺乏。其特征是排泄大量极稀释尿(其他均正常)和烦渴。 症状体征 本病可发生于任何年龄，以烦渴、多饮、多尿为主要症状。饮水多（可大于3000ml/m2），尿量可达4~10L，甚至更多，尿比重低且固定。夜尿增多，可出现遗尿。婴幼儿烦渴时哭闹不安，不肯吃奶，饮水后安静，由于喂水不足可发生便秘，低热、脱水甚至休克，严重脱水可致脑损伤及智力缺陷，儿童由于烦渴、多饮、多尿可影响学习和睡眠，出现多汗、皮肤干燥苍白、精神不振、食欲低下、体重不增、生长缓慢等症状。如充分饮水，一般情况正常，无明显体征。 疾病病因 1、特发性因下丘脑视上核或室旁核神经元发育不全或退行性病变所致，多数为散发，部分患儿与自身免疫反应有关。 2、器质性（继发性）任何侵犯下丘脑、垂体柄或垂体后叶的病变都可发生尿崩症状。（1）肿瘤：约1/3以上患儿可由颅内肿瘤所致，常见有：颅咽管瘤、视神经胶质瘤、松果体瘤等。（2）损伤：如颅脑外伤（特别是颅底骨折）、手术损伤（尤其下丘脑或垂体部位手术）、产伤等。（3）感染：少数患儿是由于颅内感染、弓形体病和放线菌病等所致。（4）其他：如Langerhan细胞组织细胞增生症或白血病时的细胞浸润等。 3、家族性（遗传性）极少数是由于编码A VP的基因（位于20p13）或运载蛋白Ⅱ的基因突变所造成，为常染色体显性或隐性遗传。如同时伴有糖尿病、视神经萎缩和耳聋者，即为Didmoad综合征，其致病基因位于4p上。 诊断检查 1、尿液检查每日尿量可达4—10/L，色淡，尿比重小于1.005，尿渗透压可低于200mmol/L，尿蛋白、尿糖及有形成分均为阴性。 2、血生化检查血钠、甲、氯、钙、镁、磷等一般正常，肌酐、尿素氮正常，血渗透压正常或偏高，无条件查血浆渗透压的可以公式推算：渗透压＝2×（血钠＋血钾）＋血糖＋血尿素等，计算单位均用mmol/L。 3、禁水试验本实验旨在观察患儿在细胞外液渗透压增高时的浓缩尿液的能力。患儿自试验前一天晚上7~8小时开始禁食，直至实验结束。试验当日晨8时开始禁饮，先排空膀胱，测定体重、采血测血钠及渗透压，然后每小时排尿一次，测尿量、尿渗透压（或尿比重）直至相邻两次尿渗透压之差连续两次小于30mmol/L，或体重下降达5％，或尿渗透压≥800mmol/L，即再次采血测渗透压，血钠。结果：正常儿童禁饮后不出现脱水症状，每小时尿量逐渐减少，尿比重逐渐上升，尿渗透压可达800mmol/L以上，而血钠、血渗透压均正常。尿崩症患者每小时尿量减少不明显，尿比重不超过1.010，尿渗透压变化不大，血清钠和血渗透压分别上升超过145mmol/L和295mmol/L，体重下降3％—5％。试验过程中必须严密观察患儿童，如患儿烦渴加重并出现严重脱水症状或体重下降超过5％或血压明显下降，一般情况恶化时，需迅速终止试验并给予饮水。
武汉市第三医院临床诊疗指南 耳鼻咽喉科头颈外科分册（2014 版） 主编 ：梁耕田 副主 编： 张莹莹罗四维刘金炎王大斌 编委 ： 杨丽萍卢岭刘莉高险亭 段冰玉吴龙军邓欣欣金辉 汪斌如王珍
目录 第三节鼻前庭囊肿??? 鼻中隔血肿 第一节 第二节9 慢性鼻-鼻窦炎不伴息肉 慢性鼻-鼻窦炎伴息肉
鼻腔异物
第一篇鼻科学 第一章鼻外伤 鼻部临近眼球及颅脑，鼻部外伤所涉及的问题较为广泛和复杂。外伤早期（24 小时内）多为外伤的直接影响，如出血、骨折、呼吸困难、咽下困难、听力和平衡障碍等；中期（伤后1 个月）多为感染和并发症的结果；晚期（1 个月以上）多为瘢痕狭窄、畸形或功能障碍的后果，如鼻腔狭窄、闭锁、畸形等。 第一节鼻部软组织外伤 【临床表现】1．鼻部软组织损伤类型有擦伤、挫伤、挫裂伤、刺伤、切割伤、撕伤、咬伤、爆炸伤、非贯通伤等。 2．出血、疼痛、缺损、畸形等。 【诊断要点】 1. 外伤史。2．临床表现。3．用探针探査可了解损伤深度和范围。【治疗方案及原则】1．清创缝合准确对位缝合以尽可能恢复原来外形，尽可能取出异物。 2. 鼻部畸形的整复。 第二节鼻骨骨折 【临床表现】 1. 受伤后立即出现鼻梁下陷或歪斜，数小时后软组织肿胀或血肿，畸形反而不明显，消肿 以后畸形又出现。 2. 鼻出血，局部疼痛。 3. 鼻中隔也可发生骨折移位，鼻中隔内血肿可继发感染。 【诊断要点】1．外伤史。临床表现鼻外软组织皮下淤血或裂伤，骨折处有触痛、骨移位或骨摩擦感。 2．鼻黏膜破裂后用力搏鼻，空气逸入皮下可发生皮下气肿。4．鼻腔检查有时可鼻中隔脱位、鼻中隔血肿、黏膜撕裂或软骨暴露。5．X线鼻骨侧位片可显示骨折的部位、性质以及碎骨片的移位方向。 【治疗方案及原则】 1．鼻背部有伤口者需要清创缝合。 2．根据情况注射破伤风抗毒素和抗生素。
麻醉手术期间液体治疗专家共识版麻醉学指南与专 家共识 Final revision on November 26, 2020
麻醉手术期间液体治疗专家共识（2014）于布为王俊科邓小明叶铁虎许幸（共同执笔人）吴新民（负责人）岳云徐建国黄文起（共同执笔人）薛张纲? 一、概述 液体治疗是麻醉手术期间保证循环血容量正常，确保麻醉深度适宜，避免手术伤害性刺激对机体造成不良影响，维持良好的组织灌注，内环境和生命体征稳定的重要措施。为适应近年来科学研究与医疗实践的进展，特对《麻醉手术期间液体治疗专家共识（2007）》进行修订。 二、人体液体分布 人体体液分为细胞内液（ICF）和细胞外液（ECF），由细胞膜所分隔。通过细胞膜上Na+/K+ATP泵的调节，使细胞内液的容量和成分保持恒定。细胞外液由组织间液（IFV）和血浆（PV）组成（见附件1），并随年龄增加有一定变化（见附件2），其主要功能是维持细胞营养并为电解质提供载体。细胞内液以K+为主，细胞外液以Na+为主，Na+是形成细胞外液渗透压的主要物质。维持正常的细胞外液容量，尤其是有效循环血容量，是液体治疗的关键。 血液是由60%的血浆和40%的红细胞、白细胞和血小板组成，其中15％分布于动脉系统，85％分布于静脉系统。血浆中含有无机离子（主要是Na+和Cl-）和溶于水的大分子有机物（主要是白蛋白、球蛋白、葡萄糖和尿素），白蛋白是维持细胞外液胶体渗透压和血管内血浆容量的主要物质。 组织间液分布于血管与细胞之间，机体代谢产物可在其间进行交换，过多的组织间液将通过淋巴管汇流入血管内。正常血管内皮允许水分子和小分子物质（如Na+和Cl-）自由通过，但限制大分子物质（如白蛋白或人工合成胶体）的通过，从
尿崩症护理常规 尿崩症是由于抗利尿激素（即精氨酸加压素，简称AVP）缺乏，肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要表现的一种疾病。本病是由于下丘脑-神经垂体部位的病变所致，但部分病例无明显诱因，该病可发生于任何年龄，但以青年多见，分为特发性和继发性两种类型，前者病因未明，后者多为下丘脑-神经垂体部位的病变所引起。 1.护理评估 1.1病史：了解尿崩症的原因及诱因，询问尿量、饮水量、体重变化及伴随症状。 1.2症状： 1.3多尿:尿量明显增多，24h尿量5-10L，最多不超过18L 1.4烦渴、多饮: 大量饮水，且喜冷饮。 1.5心理社会反应：因大量饮水及排尿，患者及家属焦虑不安。 1.6辅助检查：结合病史及体检有针对性地进行辅助检查。 2.护理问题 2.1.体液不足：与内分泌调节功能障碍、下丘脑—神经垂体部位病变有关。 2.2知识缺乏：与新患疾病、文化水平低、缺乏指导有关。 3.护理措施 3.1提供病人喜欢的冷饮料，如冷开水，以保证病人足够的水分摄入。 3.2如病人烦渴中枢受损或处于意识不清状态，遵医嘱予以胃肠外补液。 3.3遵医嘱给予激素替代疗法。 3.4监测尿量、尿比重及体重等指标。 3.5向病人及其家属介绍尿崩症基本知识及治疗方法。 3.6告知病人准确监测液体平衡的重要性，包括每日称体重（同一时间穿同样衣服）。 3.7如能使用长效尿崩停针剂治疗，使用前必须充分摇匀，并深部肌内注射，慎防用量过大引起大中毒。 3.8口渴一定要保证液体供给。
3.9定期门诊复诊。 4.健康指导 4.1患者由于多尿、多饮，要嘱患者在身边备足温开水。 4.2注意预防感染，尽量休息，适当活动。 4.3指导患者记录尿量及体重的变化。 4.4准确遵医给药，不得自行停药。 5.护理评价 5.1患者住院期间口渴程度减轻，尿量减少，尿比重上升，体重未有明显下 降。 5.2患者已对本疾病知识和药物治疗有所了解，能准确记录出入水量。
1. A B C D 1.（）严禁与单胺氧化酶抑制药合用 A. 芬太尼 B. 哌替啶 C. 布桂嗪 D. 吗啡 2. A B C D 2.（）对幻觉妄想、思维障碍、淡漠木僵及焦虑激动等症状有较好的疗效，用于 精神分裂症或其他精神病性障碍 A. 舒必利 B. 氟哌啶醇 C. 氯丙嗪 D. 奋乃静 3. A B C D 3.呋塞米的适应证不包括下列哪项（） A. 中枢性或肾性尿崩症 B. 水肿性疾病 C. 高血压 D. 预防急性肾衰竭 4. A B C D 4.氯苯那敏口服：成人一次（）mg，一日（）次 A.4；2 B.4；3 C.5；2 D.5；3 5. A B C D 5.全血胆碱酯酶活性降低，可作为有机磷杀虫剂中毒分级的指标：胆碱酯酶活力 （）为中度 A.70％～90％ B.50％～70％ C.30％～50％ D.10％～30％ 6. A B C D 6.下列关于蜂窝织炎的诊断要点说法错误的是（） A.损害为局部大片状红、肿、热、痛，边界不清，严重者可出现大疱和深在性脓 肿 B.急性期常伴高热、寒战和全身不适 C.常发生于腹部、背部、肢体末端等部位 D.复发性蜂窝织炎损害反复发作，全身症状可能较轻
7. A B C D 7.下列不属于细菌性阴道病用药首选方案的是（） A.克林霉素300mg，口服，每日2次，共7天 B.甲硝唑400mg，口服，每日2次，共7天 C.甲硝唑阴道栓（片）200mg，每日1次，共5～7天 D.2％克林霉素软膏5g，阴道上药，每晚1次，共7天 8. A B C D 8.以下哪项不属于头孢氨苄常见的不良反应（） A.恶心、呕吐 B.皮疹 C.头晕、复视 D.咯血 9. A B C D 9.以下关于氯苯那敏的配伍禁忌与相互作用说法错误的是（） A.与解热镇痛药物配伍，可增强其镇痛和缓解感冒症状的作用 B.与中枢镇静药、催眠药、安定药或乙醇并用，可增加对中枢神经的抑制作用 C.如正在服用其他药品，使用本品前请咨询医师或药师 D.本品可降低抗抑郁药的作用 10. A B C D 10.伤科接骨片对孕妇和（）以下小儿禁用 A.10岁 B.11岁 C.12岁 D.13岁 11. A B C D 11.肝素的适应证不包括（） A.预防二尖瓣狭窄、充血性心力衰竭 B.活动性结核患者 C.防止动脉手术和冠状动脉造影时导管所致的血栓栓塞 D.用于弥散性血管内凝血（DIC），尤其在高凝阶段 12. A B C D 12.关于精蛋白重组人胰岛素混合注射液叙述错误的是（） A.本品是双时相低精蛋白锌胰岛素注射液，是短效和中效胰岛素混悬液的混合物 B.本品的起效时间在0．5小时之内，达峰时间在2～8小时之间，持续时间约为 24小时 C.本品可在大腿或腹壁做皮下注射也可静脉给药 D.用于糖尿病治疗的平均每日胰岛素需要量在每千克体重0．5～1．0国际单位 13. A B C D 13.急性呼吸衰竭的治疗措施，错误的是（） A.增加通气量、减少CO2潴留 B.纠正酸碱平衡失调和电解质紊乱 C.积极抗凝 D.保护脑功能
矮小症诊治指南 矮身材儿童诊治指南（摘自《中华儿科杂志》2008,46(6)428-430) 【矮身材的定义】 矮身材是指在相似生活环境下，同种族、同性别和年龄的个体身高低于正常人群平均身高2个标准差者（-2SD），或低于第3百分位数（-1.88SD）者，其中部分属正常生理变异，为正确诊断，对生长滞后的小儿必须进行相应的临床观察和实验室检查。 【病因】 导致矮身材的因素甚多，其中不乏交互作用者，亦有不少疾病导致矮身材的机理迄今未阐清（见表1） 【诊断】 对矮身材儿童必须进行全面检查，明确原因，以利治疗。 一、病史 应仔细询问：患儿母亲的妊娠情况；患儿出生史；出生身长和体重；生长发育史；父母亲的青春发育和家庭中矮身材情况等。 二、体格检查 除常规体格检查外，应正确测量和记录以下各项：①当前身高和体重的测定值和百分位数；②身高年增长速率（至少观察3个月以上）；③根据其父母身高测算的靶身高；④BMI值；⑤性发育分期。 三、实验室检查 1．常规检查应常规进行血、尿检查和肝、肾功能检测；疑诊肾小管中毒者宜作血气及电解质分析；女孩均需进行核型分析；为排除亚临床甲状腺功能低下，应常规检测甲状腺激素水平。 2．骨龄（Bone Age,BA）判定骨骼的发育贯穿整个生长发育过程，是评估生物体发育情况的良好指标，骨龄即是各年龄时的骨成熟度，是对左手腕、掌、指骨正位X线片观察其各个骨化中心的生长发育情况进行测定的。目前国内外使用最多的方法是G-P法（Greulich & Pyle）和TW3法(Tanner-Whitehouse)，我国临床上多数采用G-P法。正常情况下，骨龄与实际年龄的差别应在±1岁之间，落后或超前过多即为异常。 3．特殊检查 （1）进行特殊检查的指征①身高低于正常参考值减2SD（或低于第3百分位数）者；②骨龄低于实际年龄2岁以上者；③身高增长率在第25百分位数（按骨龄计）以下者，即：＜2岁儿童为＜7CM/rh；④临床有内分泌紊乱症状或畸形综合征表现者；⑤其他原因需进行垂体功能检查者。 （2）生长激素-胰岛素样生长因子-1轴（GH-IGF-1）功能测定以往曾应用的运动、睡眠等生理性筛查试验目前已很少应用，多数都直接采用药物刺激试验（见表2）。 （3）胰岛素样生长因子-1（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白-3（IGFBP-3）测定两者的血清浓度随年龄增长和发育进程而增高，且与营养等因素相关，各实验室应建立自己的参比数据。 （4）IGF-1生成试验对疑为GH抵抗（Laron综合征）的患儿，可用本试验检测GH受体功能。①方法一：按0.075-0.15U/（kg·d）每晚皮下注射rhGH 1周，于注射前、注射后第5和第8天各采血样一次，测定IGF-1；②方法二：按0.3 U/（kg·d）每晚皮下rhGH，共4d,于注射前和末次注射后各采血样1次，测定IGF-1，正常者的血清IGF-1在注射后会较其基值增高3倍以上，或达到与其年龄相当的正常值。 （5）其他内分泌激素的检测依据患儿的临床表现，可视需要对患儿的其他激素选择进行检测 （6）下丘脑、垂体的影像学检查矮身材儿童均应进行颅部的MRI检查，以排除先天发育异常或肿瘤的可能性。 （7）核型分析对疑有染色体畸变的患儿都应进行核型分析。 【鉴别诊断】 根据病史，体检等资料分析，对营养不良、精神心理性家庭性特发性矮身材、小于胎龄儿、慢性系统性疾病等因素造成的非生长激素缺乏的矮身材比较容易识别对常见的导致矮身材的病因应予以鉴别，如：软骨发育不良、甲状腺功能低下症、体质性青春发育延迟；临床还需注意某些综合征的可能，如：Prader-Willi综合征，Silver-Russeli综合征，Noonan综合征等。 【治疗】 1.矮身材儿童的治疗措施取决于其病因精神心理性、肾小管酸中毒等患儿在相关因素被消除后，其身高增长率即见增高，日常营养和睡眠的保障与正常的生长发育关系密切。
中医儿科临床诊疗指南?神经性尿频（制订） 本指南为国家中医药管理局立项的《2014 年中医药部门公共卫生服务补助资金中医药标准制修订项目》之一，已公开发表。因此，以此指南代替诊疗方案。 1 范围 本指南提出了神经性尿频的诊断、辨证、治疗、预防和调护建议。 本指南适用于18周岁以下人群神经性尿频的诊断和防治。 本指南适合中医科、儿科、泌尿科等相关临床医师使用。 2 术语和定义 下列术语和定义适用于本指南。 神经性尿频neurogenic urination 神经性尿频是儿科常见的泌尿系统疾病。临床表现以尿频为主，可伴尿急，不伴有尿痛、遗尿、排尿困难、发热、浮肿等。 本病病因不一。小儿大脑皮层发育尚未完善，高级中枢对骶髓排尿反射初级中枢控制功能较弱。膀胱容量小，舒缩调节功能欠佳。在不良环境因素的刺激下，导致支配膀胱的副交感神经兴奋性增高，以致膀胱逼尿肌持续收缩，膀胱括约肌松弛，排尿反射亢进而引起尿频。此外，还与前列腺素分泌过多、锌缺乏有关。好发于学龄前期和学龄期儿童。古代医籍无此病名，可参见于中医“尿频”病证。 3 诊断［1-5］ 3.1 病史 一年四季均可发病。既往无泌尿系统疾病、手术、外伤史，可有受精神刺激的病史。 3.2 临床表现［3-6］ 临床表现以尿频为主，可伴有尿急，日间及入睡前排尿次数增加，轻重程度不一，分散注意力可减轻尿频症状，入睡后恢复正常。每次尿量较少，总尿量正常。无尿痛和排尿哭闹史，不伴有遗尿、尿潴留、尿失禁、排尿困难、发热、腰痛、浮肿、血尿、多饮等。 本病病程较长，症状无进行性加重，查体无阳性体征。 3.3 实验室检查 尿常规、血常规、肾功能检查正常，清洁中段尿细菌培养阴性，泌尿系统B 超检查正常。 必要时可做尿浓缩试验、垂体加压素试验、尿动力学检查、静脉尿路造影等检查。 3.4 需与神经性尿频鉴别的病种
60.朗格汉斯细胞组织细胞增生症 概述 朗格汉斯细胞组织细胞生多症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种组织细胞疾病，旧称“组织细胞增生症X”。2017 年版WHO 组织细胞疾病和巨噬-树突细胞系肿瘤分类标准中将其与Erdheim-Chester 病（ECD）共同分为L 组。目前认为是LCH 是一种炎性髓系肿瘤。 病因和流行病学 目前发现约50％LCH 患者的病变组织存在着BRAF V600E 突变，在BRAF 野生型患者中，33％～50％可以发现MAP2K1（编码MEK1 的基因）突变或丝裂原活化蛋白激酶（MAPK）信号通路中其他基因突变（如ARAF 和ERBB3 等）。BRAF V600E 突变可发生在造血细胞的不同发育阶段，这也会影响LCH 的临床表现和分型。例如，如果突变发生于骨髓干祖细胞阶段，临床多表现为多系统高危型，而仅发生于朗格汉斯细胞阶段时，则多表现为单系统低危型。因此，目前认为LCH 是一种以MAPK 信号通路激活为主要特征的克隆性血液系统肿瘤，属于炎性髓系肿瘤。 LCH 的年发病率估计为0.5/100 000～5.4/100 000，男性稍多，本病常见于儿童，成人LCH 发病率低。 临床表现 LCH 的临床表现多种多样。病情从轻至重差异很大，因此容易被误诊和漏诊。LCH 的临床表现主要包括： 1.发热热型不规则，可呈周期性或者持续性高热。下丘脑受累患者可以出现中枢性体温调节异常。 2.皮疹主要分布于躯干、头皮和发际。初起为淡红色丘疹，然后可以为出血性或湿疹样皮脂溢出样皮疹，继而结痂，结痂脱落后留有白斑。 3.口腔及眼耳鼻喉病变牙龈肿胀、牙齿松动，突眼，顽固性中耳炎伴外耳道皮疹为典型表现。
尿崩症诊疗指南 尿崩症是由于抗利尿激素(ADH)部分或完全性的缺乏(中枢性)或是肾脏对ADH敏感性降低所致(肾性)。主要表现为大量低渗尿，烦渴、多饮等水代谢紊乱症状。其病因有： 一、中枢性： (一)原发：原因未明，约占1／3～1／2不等。 (二)继发：颅内肿瘤，炎症，浸润性疾病，血管病变。 (三)遗传：少见，家族性尿崩症仅占1％，可能为渗透压感受器缺陷所致。 二、肾性； (一)原发：为性连锁隐性遗传病，病因为肾小管上皮细胞腺苷环化酶缺陷，对ADH无反应。 (二)继发：失钾、高钙，梗阻性尿路病变，肾盂肾炎，肾小管坏死，汞、锰、镁中毒，骨髓病，淀粉样变，干燥综合征，多囊肾等。 【诊断】 一、临床表现
中枢性尿崩症简称尿崩症，肾性尿崩症要说全称。 主要临床表现 (一)多尿：起病常较急，一般起病日期明确。24小时尿可多达5－10L，一般不超过18L，也有报道达40L／d者。 (二)低比重尿；尿比重常在1.005以下，尿渗透压常为50－200mmol／L，尿色淡如清水；部分患者症状较轻，24小时尿量为2.5～5L，如限制饮水，尿比重可超过1.010，尿渗透压可超过血浆渗透压，可达290－600mmol／L，称为部分性尿崩症。 (三)烦渴和多饮，喜冷饮。 (四)当病变累及下丘脑渴觉中枢时，口渴感消失，或由于手术，麻醉，颅脑外伤等原因，患者处于意识不清状态，如不及时补充水分，可出现严重失水、高钠血症，表现极度软弱，发热，精神症状，谵妄甚至死亡，多见于继发性尿崩症。 (五)当尿崩症合并垂体前叶功能不全时，尿崩症症状反
而会减轻，糖皮质激素替代治疗后症状再现或加重。 (六)长期多尿可致膀胱容量增大，因此排尿次数相应有所减少。 (七)继发性尿崩症除上述表现外，尚有原发病的症状和体症。 二、辅助检查 (一)计24h尿量，测尿比重，渗透压。 (二)空腹血糖，血电解质，必要时做OGTT。 (三)24h尿蛋白、电解质定量，肾功。 (四)禁水加压素试验(常规做)，禁水时间8～18小时不等，据病情而定。文献报道最长禁水时间48小时，当尿渗或尿比重达到“平顶”，不能再升高，两次尿渗差值<30mOsm ／kg时，可皮下注射垂体后叶素5u，再连续观察2h尿渗或尿比重可结束试验。试验中，每1～2小时测尿量、尿比重、尿渗各一次，试验中严密观察体重和血压，如体重下降>3～5％应停止试验。实验前、注射垂体后叶素前测血渗一次，并同步测尿渗。