小脑萎缩是一种慢性进行性加重的退行性疾病,属脑病中的难治病之一,随着人们生活水平的提高和寿命的延长,小脑萎缩的患病率逐年提高,因此,对于有发生小脑萎缩高危因素的患者,小预防脑萎缩的发生,更具有其重要意义,尤其是有家族遗传病史者,更应加紧预防本病的发生,以减少该病的患病率或延缓发病时间,提高生活质量,减轻家庭和社会的压力;而对于已发生脑萎缩的患者,给予患者适当的,符合患者个体差异的正确护理,则有利于患者配合治疗,减缓疾病的发展速度,使疾病尽快向好转方向转化.
1,明确病因,预防发病对于病因较为明确者,针对病因进行预防,尽早祛除致病因素.如积极预防脑血管病,防止或尽可能的延缓脑动脉硬化的发生;脑部的感染性疾病,宜预防其发生,对已发生者宜及早治疗;避免过量过久使用对脑组织有损害的药物;早期切除颅内肿瘤;防止滥用酒精及过量饮酒等,有效的防止可逆性脑萎缩的发生.而对于外伤引起的脑组织损伤,应及时有效的治疗.
2,调摄精神,清心寡欲保持愉快和乐观的情绪,避免精神过度紧张,思虑过度,应清心寡欲,恬淡虚无,清静内守,精神自持,遇事豁达,心胸开阔,不斤斤计较,不贪心过度,保持安静平和的心态,尤其是中老年人,更应如此.
3,劳逸结合,适度锻炼避免过度疲劳,适当参加一些力所能及的体力劳动和体育运动,以增强体质,增强机体的抗病能力,也要有充分的睡眠和休息,同时每天可做一些太极拳或气功之类的训练,促进机体的气血运行,增加脑部的血液循环和血氧供应.
4,均衡营养,少荤多素调整饮食,饮食宜清淡而富含营养,少食肥甘
滋腻之品,以高蛋白和高维生素饮食为主,多食蔬菜和水果及含碘食物,注意营养均衡,禁酒戒烟,养成良好的饮食习惯.
5,药物调理,延缓衰老对于50岁以上的老年人,尤其是有脑萎缩遗
传性家族史的病人,更有必要在50岁左右选择运用延缓衰老的中药
调理,以改善脑细胞衰老的状况.
中医认为脑萎缩属“虚劳”,“震颤”,“痿证”,“癜证”等范畴.
其病因多为脾肾亏虚,血瘀,痰阻.其病机则为虚而肢体失养,筋骨萎废;髓海失冲,神明失常;痰瘀阻络,清窍被蒙所致.治疗常补肾健脾,
柔肝熄风,益气养血,活血祛瘀,涤痰开窍等方法.
脑萎缩保养治疗建议:
1,注意自身保养,如:生活有规律,注意合理饮食,适当锻炼身体,避免吸烟,饮酒,少吃高脂肪饮食等.
2,服用抗血小板凝集剂,如:肠溶阿斯匹林,或拜阿斯匹林,或波力维,以预防脑梗塞发生.
3,有头昏,头晕,可应用点脑血管扩张药,如复方通脉饮,银杏叶片,丹参滴丸等,以改善脑血液循环.
小脑萎缩又称脊髓小脑萎缩症,是一种家族显性遗传神经系统疾病,
只要亲代其中一人为此疾病患者,其子女将有50%的机率遗传此症并发病.
中医理论认为：此病病位在脑但定位在肾,治疗的关键在于补肾,益气,活血,健脑,豁痰,开窍.多年的临床证明：该疗法可有效延长脑的常压
耐缺氧时间,改善脑膜微循环,促使毛细血管新生及神经纤维生长和
细胞功能的恢复,有效改善脑部缺氧缺血症状.
治疗原则是：
1.早期发现,早期治疗,容易取得较好的疗效.
2.促进正常发育,抑制和改善异常运动和姿势.
3.综合治疗：利用各种有效的手段对患者进行全面,多样化的综合治疗,除针对运动障碍进行治疗外,对合并的语言障碍,智力低下,
行为异常,癫痫也要进行治疗.
4.家庭训练和医生指导相结合.
5.针对病因,辨证辨病,标本同治,调节五脏六腑,营养脑细胞,促进脑组织发育
小脑萎缩又称脊髓小脑萎缩症,Spinocerebellar Ataxia,简写为SCA,是一种家族显性遗传神经系统疾病,只要亲代其中一人为此疾病患者,其子女将有50%的机率遗传此症并发病.这类患者发病后,行走的动作摇摇晃晃,有如企鹅,因此被称为企鹅家族. 人的小脑的生理功能主要是维持身体平衡和协调随意运动.小脑病变时引发肌肉的张力低下,导致肢体打软,且对运动的距离,运动的速度及运动所需的力量估计
不足,还会出现不规则的肢体震颤. 目前,虽尚不能完全揭示该病的
病因并提出有效的治疗方法,但全世界学者仍在不断探索该病病因,
积极寻找治疗方法.我国中医理论认为：此病病位在脑但定位在肾,
治疗的关键在于补肾,益气,活血,健脑,豁痰,开窍.多年的临床证明：该疗法可有效延长脑的常压耐缺氧时间,改善脑膜微循环,促使毛细
血管新生及神经纤维生长和细胞功能的恢复,有效改善脑部缺氧缺血症状.如果是小脑萎缩一定注意：1.早期发现,早期治疗,容易取得较好的疗效.2.促进正常发育,抑制和改善异常运动和姿势.3.综合治疗：利用各种有效的手段对患者进行全面,多样化的综合治疗,除针对运动障碍进行治疗外,对合并的语言障碍,智力低下,行为异常,癫痫
也要进行治疗.4.家庭训练和医生指导相结合.5.针对病因,辨证辨病,标本同治,调节五脏六腑,营养脑细胞,促进脑组织发育.
神经退行性疾病 神经退行性疾病，以特异性神经元的大量丢失为主要特征，是一类进行性发展的致残，严重可致死的复杂疾病。其可分为急性神经退行性病和慢性神经退行性病，前者主要包括中风、脑损伤; 后者主要包括肌萎缩侧索硬化症( ALS) 、亨廷顿病( HD) 、帕金森病( PD) 、阿尔茨海默病( AD) 等。虽然这类疾病的病变部位及病因各不相同，但神经细胞退行性病变是它们的共同点。AD及PD主要发生于中、老年，随着人口老龄化，AD及PD的发病日益增多。目前，美国就有4百万人患有AD，每年因AD死亡的人数约十万，每年的医疗费用高达600亿美元。我国有关AD的流行病学研究尚不完善，一般认为65岁以上人群中痴呆的患病率约为4％，年发病率为0．6～1．2％。PD的患病率仅次于AD，主要发生于中年以上人群，65岁以上人群中患病率为2％。此外，Huntington舞蹈病，不同类型脊髓小脑共济失调，肌萎缩侧索硬化症及脊髓肌萎缩症等则可发生于不同年龄。 多年来，由于脑功能的复杂性，这类疾病的治疗一直是个难题。近十年来，随着分子生物家，神经生物学及行为科学等各学科知识和研究手段的迅猛发展，神经退行性疾病病变机理的研究有了许多新的发现。这些研究结果不但为该类疾病病变机理的阐明提供了有用的资料，而且为寻找相应的新型药物提供了新的思路和作用靶点。 神经退行性疾病药物作用新靶点： 目前基于对神经退行性病变机理的研究，近年有人提出神经细胞保护这个概念。人们试图通过以下3种途径来保护神经细胞，防止其退行性改变。即：(1)抑制神经细胞退行性改变的启动因子(如Aβ，一氧化氮，自由基，兴奋性毒性及炎性细胞因子等)；(2)阻断神经细胞退行性改变的信号传导(如细胞凋亡等)过程；(3)激活内源性神经保护机制(如神经营养因子等)。 一、神经保护剂 1 钙离子拮抗剂：正常情况下细胞膜具有将细胞内的Ca2+泵出细胞外的功能，维持内环境的稳定。AD 患者细胞膜上钙泵功能受损，细胞内Ca2+超载。钙拮抗剂通过阻断钙通道或者拮抗钙蛋白酶，减少因钙内流所导致的神经细胞损伤和死亡，改善患者的记忆和认知功能。此外，也可以抑制Ca2+ 的超载，减轻血管张力，预防血管痉挛，保持组织活力。常用的钙离子拮抗剂有尼莫地平、维拉帕米、盐酸氟桂嗦等。 2 抗氧化药物：自由基可导致神经元过氧化损伤，引起神经元退行性变，抗氧化剂通过清除或减少氧自由基、保护神经元免受自由基的损害，以延缓和阻止神经细胞的退行性变。研究发现，天然抗氧化剂（如茶多酚），对肿瘤有明显预防和抑制作用，且对PD 有明显预防和防治作用；银杏黄酮对心脑血管病有明显预防和治疗作用；大豆异黄酮和尼古丁对AD 有预防作用；山楂黄酮对中风有明显预防和治疗作用。 3 NMDA 受体拮抗剂：谷氨酸盐的过度释放使对钙离子高度通透的电压依赖型NMDA 受体过度激活，导致钙内流过多，并最终诱导神经细胞死亡及一系列急性或慢性神经退行性疾病的发生。人参皂苷Rb3能降低NMDA 引起的神经元〔Ca2+〕i 增加，可能是通过抑制NMDA 受体引起的钙内流，减轻钙超载，从而防止脑缺血缺氧性损伤。石杉碱甲能抑制NMDA 所致大脑皮质、突触质膜的毒性。美金刚胺是NMDA 受体的拮抗剂，能拮抗兴奋性氨基酸对神经元的毒性。 4 抗炎药物：激活的小胶质细胞、反应性星形胶质细胞、入侵的T 细胞以及过度产生的炎症介质组成了神经炎症反应，可能危害神经元的存活。尽管神经炎症并不一定是神经退行性疾病的始发因素，但是持续的炎症反应会导致疾病的进行性加重，使神经炎症与神经元病变之间构成恶性循环，最终导致更多的神经元死亡。鉴于炎症在神经退行性疾病模型慢性神经变性中的重要作用，提示抗炎药物可能具有神经保护作用。这类药物有吲哚美辛、布洛
第十二章神经退行性疾病治疗药 本章仅讨论与帕金森病和阿尔茨海默病有关的药物 用途：血管性痴呆和老年痴呆 按作用机制和结构分4类 一、酰胺类中枢兴奋药 二、乙酰胆碱酯酶抑制剂 三、N-甲基-D-谷氨酸受体拮抗剂（新） 四、其他结构类型（新） 一、酰胺类中枢兴奋药 （一）吡拉西坦词干：西坦 1、结构：具五元环的内酰胺，γ－氨基丁酸衍生物 2、作用机制：促进乙酰胆碱合成，直接作用于大脑皮质，改善脑功能，对重度痴呆者无效。 （二）茴拉西坦 1、吡拉西坦的结构类似物 2、代谢产物 N-茴香酰-GABA，具促智作用 二、乙酰胆碱酯酶抑制剂 可以提高脑内乙酰胆碱的水平，对老年痴呆患者有一定的效果 （一）盐酸多奈哌齐 1、结构：是哌啶衍生物；
2、机制及作用：强效可逆性非竞争性乙酰胆碱酯酶抑制剂，长效的老年痴呆对症治疗药物； 3、代谢：多种代谢过程，其中6-O-脱甲基衍生物在体外的活性与多奈哌齐相同。 （二）酒石酸利斯的明 考点：氨基甲酸酯类选择性乙酰胆碱酯酶抑制剂，第二代乙酰胆碱酯酶抑制剂。 （三）石杉碱甲 考纲的结构（错误）正确结构 考点：1、生物碱类天然的石杉碱甲为左旋体，酶抑制活性为其对映体的35倍。 2、改善脑功能，老年痴呆。 （四）氢溴酸加兰他敏 考点：1、生物碱，4个环； 2、主要用于轻至中度的老年痴呆、小儿麻痹后遗症，肌肉萎缩及重症肌无力等。 三、N-甲基-D-谷氨酸受体拮抗剂 了解基本知识：N-甲基-D-谷氨酸受体，缩写为NMDA受体。NMDA受体拮抗剂可以作为神经保护剂，成为潜在的抗脑缺血、抗痴呆、抗帕金森病、抗癫痫、麻醉及镇痛药物。 N-甲基-D-谷氨酸受体拮抗剂 盐酸美金刚（新）