骨肿瘤 第一节概论 一、定义： 凡发生在骨内或起源于骨各种组织成分的肿瘤，统称为骨肿瘤。 二、分类： 基于细胞来源，特别是根据肿瘤细胞所显示的分化类型及所产生的细胞间质类型进行分类。 三、发病情况： 性别：男性比女性多见。 年龄：骨肉瘤多发生于儿童、青少年；骨巨细胞瘤多发生于成人。 部位：许多肿瘤发生于生长活跃的长骨干骺端，骨骺较少受影响。 性质：原发肿瘤良性多于恶性；良性以骨软骨瘤、软骨瘤多见；恶性以骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤多见。 四、临床表现： 1、疼痛与压痛：疼痛是生长迅速的肿瘤的最显著症状，恶性肿瘤几乎均有局部疼痛，良性 肿瘤多无疼痛，但某些良性肿瘤因反应骨的生长而产生剧烈疼痛，如骨样骨瘤。 2、局部肿块和肿胀：肿胀迅速、局部血管怒张、皮温高多见于恶性肿瘤。 3、功能障碍和压迫症状：脊柱肿瘤可引起截瘫；近关节肿瘤可引起关节功能障碍。 五、诊断： 骨肿瘤诊断依据临床、影像、病理三结合，生化测定为辅助诊断手段。 1、影像学检查： X-ray检查是诊断的必要手段之一 2、生化测定：骨破坏速度快、范围广可导致血钙升高，如广泛性溶骨性转移；成骨活跃可 导致血碱性磷酸酶升高，如成骨性骨肉瘤；来自于前列腺癌的转移瘤可导致血酸性磷酸酶升高；尿Bence-Jones蛋白阳性提示浆细胞骨髓瘤。 3、病理检查：是确认肿瘤唯一可靠的检查。分为切开活检和穿刺活检两种。 外科分期是将外科分级（grade G）、外科区域（territory T）、区域性或远处转移（metastasis M）结合起来，评价肿瘤的一种方法，用以指导肿瘤的治疗。 G 根据临床、影像、病理将肿瘤分为良性（G0）、低度恶性（G1）、高度恶性（G2）。 T 指肿瘤的侵袭范围，以肿瘤囊和间室为界。T0：囊内；T1：间室内；T2间室外。 M 是转移。M0：无转移；M1：转移。 六、治疗： 良性骨肿瘤采用手术疗法；恶性骨肿瘤采用以手术治疗为主的综合治疗方法，结合术前和术后放疗、化疗、免疫疗法、中药等。
.标准●方案●指南Standard/Protocol/Guideline. WHO ( 2013 ) 骨肿瘤分类 [ WHO ( 2013 ) classification of bone tumors ] DOI: 10.3969/j.issn.2095-252X.2013.07.014 中图分类号：R738.1 【关键词】 骨肿瘤；肿瘤，骨组织；分类法 【Key words】 Bone neoplasms; Neoplasms, bone tissue; Classification 软骨源性肿瘤 ( Chondrogenic tumor ) [1] 良性 ( Benign ) 骨软骨瘤 ( Osteochondroma ) 软骨瘤 ( Chondroma ) 内生软骨瘤 ( Enchondroma ) 骨膜软骨瘤 ( Periosteal chondroma ) 骨软骨黏液瘤 ( Osteochondromyxoma ) ★ 甲下外生性骨疣 ( Subungual exostosis ) ★ 奇异性骨旁骨软骨瘤样增生 ( Bizarre parosteal osteoc-hondromatous proliferation ) ★ 滑膜软骨瘤病 ( Synovial chondromatosis ) 中间型 [ 局部侵袭性 ] ( Intermediate [ locally aggressive ] )软骨黏液样纤维瘤 ( Chondromyxiod fibroma ) 非典型软骨样肿瘤★ / 软骨肉瘤 ( I 级 ) ( Atypical cartilag-inous tumor / Chondrosarcoma, grade I ) 中间型 [ 偶见转移型 ] ( Intermediate [ rarely metast-asizing ] ) 软骨母细胞瘤 ( Chondroblastoma ) 恶性 ( Malignant ) 软骨肉瘤 ( II 级，III 级 ) ( Chondrosarcoma, grade II, grade III ) 去分化软骨肉瘤 ( Dedifferentiated chondrosarcoma ) 间叶性软骨肉瘤 ( Mesenchymal chondrosarcoma ) 透明细胞软骨肉瘤 ( Clear cell chondrosarcoma ) 骨源性肿瘤 ( Osteogenic tumor ) 良性 ( Benign ) 骨瘤 ( Osteoma ) ★ 骨样骨瘤 ( Osteoid osteoma ) 中间型 [ 局部侵袭性 ] ( Intermediate [ locally aggressive ] )骨母细胞瘤 ( Osteoblastoma ) 恶性 ( Malignant ) 低级别中心型骨肉瘤 ( Low-grade central osteosarcoma ) 普通型骨肉瘤 ( Conventional osteosarcoma ) 成软骨型骨肉瘤 ( Chondroblastic osteosarcoma ) 成纤维型骨肉瘤 ( Fibroblastic osteosarcoma ) 成骨型骨肉瘤 ( Osteoblastic osteosarcoma ) 毛细血管扩张型骨肉瘤 ( Telangiectatic osteosarcoma ) 小细胞骨肉瘤 ( Small cell osteosarcoma ) 继发性骨肉瘤 ( Secondary osteosarcoma ) 骨旁骨肉瘤 ( Parosteal osteosarcoma ) 骨膜骨肉瘤 ( Periosteal osteosarcoma ) 高级别表面骨肉瘤 ( High-grade surface osteosarcoma ) 纤维源性肿瘤 ( Fibrogenic tumor ) 中间型 [ 局部侵袭性 ] ( Intermediate [ locally aggressive ] ) ( 骨的 ) 促结缔组织增生性纤维瘤 ( Desmoplastic fibroma of bone ) 恶性 ( Malignant ) ( 骨的 ) 纤维肉瘤 ( Fibrosarcoma of bone ) 纤维组织细胞性肿瘤 ( Fibrohistiocytic Neoplasm ) 良性纤维组织细胞瘤/非骨化性纤维瘤 ★ ( Benign fibrous histocytoma/Non-ossifying fibroma ) 造血系统肿瘤 ( Haematopoietic neoplasm ) 恶性 ( Malignant ) 浆细胞骨髓瘤 ( Plasma cell myeloma ) ( 骨的 ) 孤立性浆细胞瘤 ( Solitary plasmacytoma of bone ) ( 骨的 ) 原发性非霍奇金淋巴瘤 ( Primary non-Hodgkin lymphoma of bone ) 富于巨细胞的破骨细胞肿瘤 ( Osteoclastic giant cell-rich tumor )