血友病诊断与治疗中国专家共识(最全版) 一、定义 血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，可分为血友病A和血友病B。前者表现为凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏，后者表现为凝血因子Ⅸ(FⅨ)缺乏，均由相应的凝血因子基因突变引起。 二、流行病学 血友病的发病率无明显种族和地区差异。在男性人群中血友病A的发病率约为1/5000，血友病B的发病率约为1/25 000；女性血友病患者极其罕见。血友病A占血友病患者80%～85%，血友病B占15%～20%。 由于医疗条件等各方面原因，血友病的患病率在不同国家及同一国家不同时期都存在很大的差异。我国1986至1989年在全国24个省市的37个地区所进行的流行病学调查显示我国的血友病患病率为2.73/10万。 三、临床表现与分型 1．血友病A和血友病B的临床表现相同，主要表现为关节、肌肉和深部组织出血，也可有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和(或)假肿瘤形成，严重者可危及生命。 2．外伤或手术后延迟性出血是本病的特点。 3．轻型患者一般很少出血，只有在损伤或手术后才发生出血；重型患者自幼即有出血，可发生于身体的任何部位；中间型患者出血的严重程度介于轻型和重型之间。
4.分型：根据FⅧ或FⅨ的活性水平可将血友病分为轻型、中间型和重型(表1)。 表1 血友病A/B临床分型 四、实验室检查 1．血小板计数正常，凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间(TT)、出血时间等正常，血块回缩试验正常，纤维蛋白原定量正常。 2.重型血友病患者部分激活的凝血活酶时间(APTT)延长，轻型血友病患者APTT仅轻度延长或正常。 3.确诊试验：确诊血友病依赖于FⅧ活性(FⅧ∶C)、FⅨ∶C以及血管性血友病因子抗原(VWF∶Ag)的测定。血友病A患者FⅧ∶C减低或缺乏，VWF∶Ag正常，FⅧ∶C/VWF∶Ag比值明显降低。血友病B患者FⅨ∶C 减低或缺乏。 4.抑制物检测：若出现治疗效果不如既往，应该考虑患者可能产生了抑制物，应进行凝血因子抑制物滴度测定。有条件的患者应该在开始接受凝血因子治疗后的前50个暴露日定期检测抑制物。此外，患者接受手术前必须检测抑制物。 (1)抑制物筛选：
中国血液透析用血管通路专家共识 (第 1 版) 2015-07-20 13:07来源：中国血液净化作者：王玉柱，叶，金其庄等 字体大小 -|+ 前言 血液透析的前提条件是要有一个可靠的血管通路，并且血管通路的质量，直接影响到患者的透析和生存质量。国外的研究已经表明，因为血管通路的原因住院，已经成为维持性透析患者住院的第一位原因，并且是造成医疗花费的主要因素。 国外在十几年前就意识到了这个问题的重要性，近年来陆续发布了一系列血管通路的共识和指南。我国的血液透析工作人员，必须要了解必要的血管通路的知识，从选择、建立到维护和处理并发症，并培训患者学会对通路的保护、监测和维护。 每个血管通路医生对通路的了解、理解和处理多数是依据各自的经验。很有限的学术交流以及跨学科交流的缺乏，使得我国的血管通路工作水平参差不齐。为此，中国医院协会血液净化中心管理分会率先在国成立了由亲自从事血管通路工作的肾脏科、血管外科和介入科医生数十人共同组成的血管通路学组。 在国开展了一系列的学术交流和技术培训工作，并与国外血管通路医生进行了多次的学术交流，提高了国血管通路的水平。在这些交流过程中，广大专家认为为了普及和提高我国血管通路领域的水平，有必要发布一个针对我国现在实际情况的共识。我们认为，现阶段我国有关通路的高质量临床研究还很少，还没有符合我国国情的有关通路的证据性结论，因此，我国现在还不具备发布基于自己研究的指南条件。 本共识的制定过程中，全体血管通路学组的成员进行了充分的准备并进行了多次讨论，既要参照国外成熟的指南，又要结合我国的实际情况，经历了很多次由分歧到一致的过程，最后形成的共识尽量做到兼顾国外的先进理念和标准，又要充分考虑到我国的现状和可操作性。但必须指出，这份共识仅是在一些大家能形成统一看法的部分的共识，仍有些方面大家尚未能统一看法，还有的有关通路的工作我国还没有开展或开展的很少，有待于以后继续讨论确定。因此，这个共识的制定应该是一个不断的连续的工作，随着我国通路水平的提高，我们会定期的进行共识的补充和更新。 本共识共有 4 章，第 1 章介绍了血管通路的选择和临床目标，第 2 章提出了血管通路持续质量改进的建议。后面 2 章分别介绍了动静脉瘘 (arte-riovenous fistula，AVF) 和中心静脉留置导管(CVC)。在后面这 2 章中，读者可以看到我们对通路的名称做了明确的规定，以求统一目前国血管通路名称混乱的状态，比如导管部分，我们认为像“永久性导管”、“半永久性导管”这样的叫法很容易造成医生和患者的误读和混乱，应该停止这样的叫法。 在正式的会议交流和文章中，我们建议大家使用“带隧道和涤纶套的导管”这样的国际上统一的称呼。考虑到大家的习惯，口头交流上我们觉得还是可以保留“长期导管”、“临时导管”这样的称呼。另外，在一些标准上，大家会看到一些与国外的差异，比如关于自身瘘成熟的直径，国外有 6mm 直径的建议标准，我们国的专家目前认为，国人身材瘦小者，不一定采用国外标准，多数人认为直径大于 5mm 的自身成熟瘘即可使用。 必须要提醒读者的是，医学是科学，是有着不断发展完善和纠正错误的规律的，本共识是基于大多数专家的共同观点，现在的一些观点在若干年后可能会被证明是错误的。同时，在这个领域还存在一些无法形成共识的部分，只能留待以后进一步的研究来统一观点。因此，在这份共识中，我们多数是用的是诸如“建议”、“推荐”这样的字眼。目的是供血管通路工作者在临床工作中参考，不能作为强制接受的“规”。 希望这个共识能为大家的工作带来帮助，也希望广道对我们的工作提出宝贵意见。 第 1 章血管通路的临床目标 目前尚无绝对理想的血管通路类型，参照国际上一些指南的建议，我们认为血管通路应该首选自体 AVF。当自体AVF 无法建立的时候，次选应该为移植物瘘。cvc 应作为最后的选择。目前我国多数地区的一些统计显示，自体AVF 是我国维持性血液透析患者的主要血管通路类型，但 CVC 已经成为第二位的通路类型，移植物瘘 (AVG) 所占比例最低。以下数据为专家组对我国未来血管通路提出的设想。 1 维持性血液透析患者血管通路的比例
抗血小板治疗中国专家共识（一、二、三） 一、前言 中华医学会心血管病学分会和中华心血管病杂志编辑委员会根据近年来抗血小 板治疗药物相关临床试验结果，综合美国心脏病学学会基金会(ACCF)／美同心脏协会(AHA)、欧洲心脏病学学会(ESC)、心血管造影和介入治疗学会(SCAI)、欧洲卒中组织等权威机构发布的最新指南，中华医学会心血管病学分会、中华医学会神经科 分会等国内学术机构发布的指南和我国心脑血管疾病防治的现状，组织相关专家撰 写了本共识，以推进我国抗血小板治疗的规范化。共识制定过程：(1)全面复习各类心脑血管疾病涉及抗血小板治疗的临床研究证据；(2)综合评估心脑血管疾病患者抗血小板治疗临床研究证据，并考虑中国患者的临床特征；(3)讨论现有各类心脑血管疾病治疗指南中涉及抗血小板治疗内容；(4)综合评估证据。 二、抗血小板药物种类及药理作用 动脉粥样硬化血栓形成是影响心、脑血管和外周动脉的全身系统性疾病。血小 板在动脉粥样硬化血栓形成和发展中起着重要作用，常用抗血小板药物有以下几种。 1．血栓素A2(TXA2)抑制剂：阿司匹林或乙酰水杨酸是临床上广泛应用的皿栓 素抑制剂，40年前发现其抑制血小板的作用，是目前抗血小板治疗的基本药物。阿 司匹林通过对环氧酶(COX)-1的作用直接抑制TXA2合成，抑制血小板黏附聚集活性。阿司旺林其他作用包括介导血小板抑制的嗜中性一氧化氮／环磷酸鸟苷以及参 与各种凝血级联反应和纤溶过程[1-2]。阿司匹林口服后吸收迅速、完全，服用后1 h 达峰值血药浓度。在胃内开始吸收，在小肠上段吸收大部分。阿司匹林以结合代谢 物和游离水杨酸从肾脏排泄。嚼服阿司匹林，起效快． 2．二磷酸腺苷(ADP)P2Y12受体拮抗剂：ADP存在于血小板内的高密度颗粒中，与止血及血栓形成有关、血小板ADP受体调控ADP浓度，人类血小板有3种不同ADP
血管MRI在冠状动脉微血管疾病（CMD）中的应用 冠状动脉微血管疾病（CMD）常与心血管不良事件相联系，但缺乏直接的在体成像技术。心血管磁共振（CMR）结合对比剂增强以及负荷状态下心肌灌注成像在其诊断中发挥了越来越重要作用。CMR通常采用腺苷或双嘧达莫等扩血管药物，评价静息和负荷状态的心肌灌注。在无梗阻性冠脉的患者中，由负荷引发的心肌灌注减少是CMR诊断CMD的主要方法。 不合并阻塞性冠状动脉疾病的CMD患者多达50%，CMR的静息-负荷心肌灌注检查为这些患者的诊断和复查提供了很好的选择。CMR检查在心肌疾病的CMD上体现出独树一帜的诊断优势，被推荐为该类CMD的首要检查方式。糖尿病患者在负荷状态下的的心肌灌注减少、MPRI值减低，揭示微循环障碍是导致此类患者运动时能量缺乏加剧的原因，并且通过静息-负荷心肌灌注检测到可逆性缺血的糖尿病患者，其主要不良心血管事件（MACE）发生率较高。 对肥厚型心肌病患者定量评估静息-负荷状态下的心肌灌注情况，发现MBF减低可提示有CMD，扩张型心肌病患者因血管结构和内皮功能异常、毛细血管密度减低也会出现微循环缺血。而CMD是MACE的独立预测因子，利用MPRI可有效识别这些患者的CMD。 无冠状动脉阻塞的主动脉狭窄患者，MPRI的降低提示其心绞痛症状与CMD有关。负荷-静息心肌灌注结合其他常规序列，不仅仅在这些原发病本身的诊断上起到关键的作用，还能检测出微循环障碍的存在，明确疾病的进展并提供预后信息。 急性心肌梗死（AMI），有时可发生微循环阻塞，LGE时可以在高亮的梗死区域中出现低信号，即为MVO。对于此类患者，结合钆的首过灌注和LGE的表现，以其明显的视觉对比可检测出梗死心肌中的MVO。 近年来，参数定量成像的快速发展使其在CMD方面的应用也越来越多，该技术能将心肌组织中不同的T1、T2、T2*的弛豫时间量化，比如T2* mapping可直观地识别出AMI中的心肌出血，这些新技术有望作为常规对比剂增强扫描的替代和补充。 总之，磁共振能够通过心肌灌注成像间接反映冠状动脉微循环变化，但目前针对CMD的扫描序列、测量方法及后处理技术还缺少标准化的指南。尤其是CMR定量评估微血管的方法，各种参数的界值有待进一步优化。 然而，与其他检查手段相比，虽然CMR有一定的局限性，但其“一站式”的检查特点结合无辐射灌注技术在CMD的诊断上体现出独树一帜的优势，相信未来CMR能发挥出更大的价值。
幽门螺杆菌2012中国专家共识中国专家共识（中华医学会消化病分会Hp学组）1999年海南会议提出了《我国对Hp若干问题的共识意见-海南共识》； 2003年安徽桐城会议提出《第二次全国Hp感染处理共识意见-桐城共识》； 2007年庐山会议提出《第三届全国Hp感染处理共识意见-庐山共识》； 2012 年4 月26日在江西井冈山提出《第四次全国幽门螺杆菌感染处理共识报告》，2012年10月发布在《中华内科杂志》。 一.幽门螺杆菌根除治疗适应证 1 ．消化性溃疡 是根除Hp 最重要的适应证，根除Hp 可促进溃疡愈合，显著降低溃疡复发率和并发症发生率。根除Hp 使绝大多数消化性溃疡不再是一种慢性、复发性疾病，而是可彻底治愈。 2 ．胃MALT 淋巴瘤 是一种少见的胃恶性肿瘤，约80 ％以上Hp阳性，早期（病变局限于粘膜层或粘膜下层）的胃MALT 淋巴瘤根除Hp后可获得完全应答，但病灶深度超过劲膜下层者疗效降低。根除Hp 已成为Hp阳性早期胃MALT 淋巴瘤的一线治疗。 （2012专家指南强烈推荐以上两种情况：根除Hp ） 3 . Hp 阳性慢性胃炎伴消化不良 根除Hp可使8%~20% 的Hp阳性FD患者的症状得到长期缓解,这一疗效优于其他任何治疗 4 ．慢性胃炎伴胃粘膜萎缩或糜烂 Hp感染者中最终有< 1 ％的人发生肠型胃癌，萎缩和肠化是从非萎缩性胃炎向胃癌演变过程中重要的病变阶段。反复糜烂后可发生萎缩、肠化生。尽管根除Hp预防胃癌的最佳时机是萎缩、肠化生发生前，但在这一阶段根除Hp仍可消除炎症反应，使萎缩发展减慢或停止，并有可能使部分萎缩得到逆转，但肠化生难以逆转 5 ．早期胃肿瘤已行内镜下切除或手术胃次全切除 6 ．需长期服用质子泵抑制剂者(PPI) Hp 感染者长期服用PPI可使胃炎类型发生改变，从胃窦为主胃炎发展为胃体为主胃炎。这是因为服用PPI 后胃内pH上升，有利于Hp从胃窦向胃体位移，胃体炎症和萎缩进一步降低胃酸分泌。胃体萎缩为主的低胃酸或无酸型胃炎发生胃癌的危险性显著升高。 7 ．胃癌家族史：除少数（约1%一3% ）遗传性弥漫性胃癌外，绝大多数胃癌的发生是Hp感染、环境因索和遗传因素共同作用的结果。胃癌患者一级亲属的遗传易感性较高，虽遗传易感性难以改变，但根除Hp可以消除胃癌发病的重要因索，从而提高预防效果。 8 ．计划长期服用非甾体类抗炎药（NSAID）（包括低剂量阿司匹林）
晕厥诊断与治疗中国专家共识（全文） 晕厥是临床上常见的症状，病因很多，机制复杂，涉及多个学科。因此，规范晕厥的诊断与治疗十分重要。“晕厥诊断与治疗中国专家共识”发布。参照加拿大心血管学会有关晕厥的最新指导性文件并结合近年来的进展，国内本领域的专家撰写了《晕厥诊断与治疗中国专家共识》，全文发表于《中华内科杂志》。该共识旨在制定一个适合我国国情的晕厥诊断与治疗的指导性文件，帮助临床医生确立晕厥诊断，制定恰当的治疗方案。 共识摘要如下： 一、晕厥分类 1.神经介导的反射性晕厥： 反射性晕厥根据涉及的传出路径而分为交感性或迷走性。当直立位血管收缩反应降低导致的低血压为主要机制时，即为血管抑制型，当心动过缓或心脏收缩能力减弱是主要机制时为心脏抑制型，这两种机制均存在时则为混合型。 2.体位性低血压及直立不耐受综合征： 与反射性晕厥相比，自主神经功能衰竭时交感神经反射通路传出活性慢性受损，因此血管收缩减弱。起立时，血压下降，出现晕厥或近似晕厥。体位性低血压为起立时收缩压异常减低。
在病理生理上，反射性晕厥和ANF没有重叠之处，但二者的临床表现常有相同之处，有时会造成鉴别诊断困难。 直立不耐受是指直立位时血液循环异常导致的症状和体征。晕厥是其中一种症状，其他症状包括：头晕，先兆晕厥；虚弱、疲劳、心慌、出汗；视觉异常（模糊、光感、视野缩小）；听力异常（听力受损、耳鸣）；颈部疼痛（枕部/颈部周围和肩部区域）、后背痛或心前区疼痛。 各种临床直立位不耐受综合征的临床特征见表1。其中也包括直立位为主要诱发因素的反射性晕厥。 3.心源性晕厥： 心源性晕厥包括心律失常性晕厥和器质性心血管疾病性晕厥。 （1）心律失常性晕厥：心律失常引起血流动力学障碍，导致心输出量和脑血流明显下降。 病态窦房结综合征为窦房结自主功能异常或窦房传导异常。这种情况下，晕厥是由于窦性停搏或窦房阻滞导致长间歇所致。房性快速心律失常突然终止时经常出现长间歇（快-慢综合征）。 获得性房室传导阻滞的严重类型（莫氏Ⅱ型、高度以及完全房室传导阻滞）与晕厥相关。这种情况下，心脏节律依赖低位起搏点起搏或逸搏。因为这些起搏点开始起搏的时间较晚，容易发生晕厥。
中国血液透析用血管通路专家共识(第 1 版) 2015-07-20 13:07来源：中国血液净化作者：王玉柱，叶，金其庄等 字体大小 -|+ 前言 血液透析的前提条件是要有一个可靠的血管通路，并且血管通路的质量，直接影响到患者的透析和生存质量。国外的研究已经表明，因为血管通路的原因住院，已经成为维持性透析患者住院的第一位原因，并且是造成医疗花费的主要因素。 国外在十几年前就意识到了这个问题的重要性，近年来陆续发布了一系列血管通路的共识和指南。我国的血液透析工作人员，必须要了解必要的血管通路的知识，从选择、建立到维护和处理并发症，并培训患者学会对通路的保护、监测和维护。 每个血管通路医生对通路的了解、理解和处理多数是依据各自的经验。很有限的学术交流以及跨学科交流的缺乏，使得我国的血管通路工作水平参差不齐。为此，中国医院协会血液净化中心管理分会率先在国成立了由亲自从事血管通路工作的肾脏科、血管外科和介入科医生数十人共同组成的血管通路学组。 在国开展了一系列的学术交流和技术培训工作，并与国外血管通路医生进行了多次的学术交流，提高了国血管通路的水平。在这些交流过程中，广大专家认为为了普及和提高我国血管通路领域的水平，有必要发布一个针对我国现在实际情况的共识。我们认为，现阶段我国有关通路的高质量临床研究还很少，还没有符合我国国情的有关通路的证据性结论，因此，我国现在还不具备发布基于自己研究的指南条件。 本共识的制定过程中，全体血管通路学组的成员进行了充分的准备并进行了多次讨论，既要参照国外成熟的指南，又要结合我国的实际情况，经历了很多次由分歧到一致的过程，最后形成的共识尽量做到兼顾国外的先进理念和标准，又要充分考虑到我国的现状和可操作性。但必须指出，这份共识仅是在一些大家能形成统一看法的部分的共识，仍有些方面大家尚未能统一看法，还有的有关通路的工作我国还没有开展或开展的很少，有待于以后继续讨论确定。因此，这个共识的制定应该是一个不断的连续的工作，随着我国通路水平的提高，我们会定期的进行共识的补充和更新。 本共识共有 4 章，第1 章介绍了血管通路的选择和临床目标，第 2 章提出了血管通路持续质量改进的建议。后面 2 章分别介绍了动静脉瘘(arte-riovenous fistula，AVF) 和中心静脉留置导管(CVC)。在后面这 2 章中，读者可以看到我们对通路的名称做了明确的规定，以求统一目前国血管通路名称混乱的状态，比如导管部分，我们认为像“永久性导管”、“半永久性导管”这样的叫法很容易造成医生和患者的误读和混乱，应该停止这样的叫法。在正式的会议交流和文章中，我们建议大家使用“带隧道和涤纶套的导管”这样的国际上统一的称呼。考虑到大家的习惯，口头交流上我们觉得还是可以保留“长期导管”、“临时导管”这样的称呼。另外，在一些标准上，大家会看到一些与国外的差异，比如关于自身瘘成熟的直径，国外有6mm 直径的建议标准，我们国的专家目前认为，国人身材瘦小者，不一定采用国外标准，多数人认为直径大于5mm 的自身成熟瘘即可使用。 必须要提醒读者的是，医学是科学，是有着不断发展完善和纠正错误的规律的，本共识是基于大多数专家的共同观点，现在的一些观点在若干年后可能会被证明是错误的。同时，在这个领域还存在一些无法形成共识的部分，只能留待以后进一步的研究来统一观点。因此，在这份共识中，我们多数是用的是诸如“建议”、“推荐”这样的字眼。目的是供血管通路工作者在临床工作中参考，不能作为强制接受的“规”。 希望这个共识能为大家的工作带来帮助，也希望广道对我们的工作提出宝贵意见。 第 1 章血管通路的临床目标 目前尚无绝对理想的血管通路类型，参照国际上一些指南的建议，我们认为血管通路应该首选自体AVF。当自体AVF 无法建立的时候，次选应该为移植物瘘。cvc 应作为最后的选择。目前我国多数地区的一些统计显示，自体AVF 是我国维持性血液透析患者的主要血管通路类型，但CVC 已经成为第二位的通路类型，移植物瘘(AVG) 所占比例最低。以下数据为专家组对我国未来血管通路提出的设想。 1 维持性血液透析患者血管通路的比例 自体动静脉瘘>80%；移植物AVF>10%; 带隧道带涤纶套导管<10%。
2017版：再生障碍性贫血诊断与治疗中国专家共识（全文） 为进一步提高我国再生障碍性贫血（AA）的诊治水平，中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组在《再生障碍性贫血诊断治疗专家共识》（2010版）的基础上，参考国外诊治指南及近年相关文献，广泛征求专家建议和意见，重新制订了以下AA诊断与治疗新版中国专家共识。一、AA定义及发病机制 AA是一种骨髓造血衰竭（BMF）综合征。其年发病率在我国为0.74/10万人口，可发生于各年龄组，老年人发病率较高，男、女发病率无明显差异。AA分为先天性及获得性。目前认为T淋巴细胞异常活化、功能亢进造成骨髓损伤在原发性获得性AA发病机制中占主要地位，新近研究显示遗传背景在AA发病及进展中也可能发挥一定作用，如端粒酶基因突变，也有部分病例发现体细胞突变。先天性AA罕见，主要为范可尼贫血（FA）、先天性角化不良（DKC）、先天性纯红细胞再生障碍（DBA）、Shwachmann-Diamond综合征（SDS）等。绝大多数AA属获得性，故本指南主要讨论原发性获得性AA。 二、AA的诊断建议 （一）诊断AA的实验室检测项目 1．必需检测项目： （1）血常规检查：白细胞计数及分类、红细胞计数及形态、血红蛋白（HGB）水平、网织红细胞百分比和绝对值、血小板计数（PLT）和形态。（2）多部位骨髓穿刺：至少包括髂骨和胸骨。骨髓涂片分析：造血细胞
增生程度；粒、红、淋巴系细胞形态和阶段百分比；巨核细胞数目和形态；小粒造血细胞面积；是否有异常细胞等。（3）骨髓活检：至少取2 cm骨髓组织（髂骨）标本用以评估骨髓增生程度、各系细胞比例、造血组织分布（有无灶性CD34+细胞分布等）情况，以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等。（4）流式细胞术检测骨髓CD34+细胞数量。（5）肝、肾、甲状腺功能，其他生化，病毒学（包括肝炎病毒、EBV、CMV等）及免疫固定电泳检查。（6）血清铁蛋白、叶酸和维生素B12水平。（7）流式细胞术检测阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）克隆（CD55、CD59、Flaer）。（8）免疫相关指标检测：T细胞亚群（如CD4+、CD8+、Th1、Th2、Treg等）及细胞因子（如IFN-γ、IL-4、IL-10等）、自身抗体和风湿抗体、造血干细胞及大颗粒淋巴细胞白血病相关标志检测。（9）细胞遗传学：常规核型分析、荧光原位杂交[del（5q33）、del（20q）等]以及遗传性疾病筛查（儿童或有家族史者推荐做染色体断裂试验），胎儿血红蛋白检测。（10）其他：心电图、肺功能、腹部超声、超声心动图及其他影像学检查（如胸部X线或CT等），以评价其他原因导致的造血异常。 2．可选检测项目： 有条件的医院可开展以下项目：（1）骨髓造血细胞膜自身抗体检测；（2）端粒长度及端粒酶活性检测、端粒酶基因突变检测、体细胞基因突变检测。 （二）AA诊断标准 1．血常规检查：
中国血液透析用血管通路专家共识（二） 2017-05-04血液净化通路学组肾内时间 上次我们介绍了中国医院协会血液净化中心管理分会血管通路学组2014年发布的第一版《中国血液透析用血管通路专家共识》中第1章和第2章的内容。今天我们继续为大家介绍第3章：动静脉内瘘。 1. 动静脉内瘘建立前准备 1.1 肾脏替代治疗及血液透析血管通路宣教、向血管通路医师转诊及血管通路建立时机 1.1.1 GFR 小于30mL/(min?1.73m2)(CKD4 期，MDRD公式)患者应接受各种肾脏替代治疗方式(包括肾移植)的宣教，以便及时确定合理的治疗安排，必要时建立永久性透析通路。 1.1.2 如果患者选择血液透析作为肾脏替代治疗方式，当预计半年内需进入血液透析治疗，或者GFR小于15mL/(min ? 1.73m2)、血清肌酐＞6mg/dl(528 μmol/L) ( 糖尿病患者GFR 小于25mL/(min ? 1.73m2)、血清肌酐＞4 mg/dl(352μmol/L)，建议将患者转诊至血管通路医师接受相关评估，首选建立自体动静脉内瘘AVF。若患者需建立移植物内瘘(arteriovenous graft，AVG) 则推迟到需要接受透析治疗前3～6 周。 1.1.3 尿毒症症状明显，支持治疗难以控制者应尽早实施AVF 手术，残余肾功能可不作为必须的界定指标。 1.2 上肢血管保护
CKD4 期、5 期患者，如果前臂或上臂血管能建立AVF，则不要行上肢静脉穿刺、静脉置管、锁骨下静脉置管或经外周静脉置入 CVC等。 1.3 患者评估 1.3.1 病史 1.3.2 物理检查包括动脉系统和静脉系统。 1.3.3 辅助检查包括彩色多普勒超声和血管造影。 1.4 心脏系统 通过相关检查评估心脏功能，左室射血分数小于30%的情况下，暂不建议进行内瘘手术 2. 动静脉内瘘的选择和建立 2.1 AVF 类型和位置的选择 首选AVF，其次AVG。原则先上肢后下肢；先远端后近端；先非惯用侧后惯用侧。 2.2 上肢动静脉内瘘优先次序 2.2.1 AVF 通常顺序是腕部自体内瘘、前臂转位内瘘、肘部自体内瘘。 2.2.2 AVG 前臂移植物内瘘(袢形优于直形)、上臂移植物内瘘。 2.2.3 当前臂血管耗竭时，可选择前臂AVG 或上臂任意类型的血管通路。 2.2.4 上肢血管耗竭后可考虑选择躯干AVG、下肢AVF 或AVG。 2.3 血管吻合方式 AVF 推荐静、动脉端侧吻合。 2.4 术后注意事项
多发性硬化诊断和治疗中国专家共识 多发性硬化(MS)是一种以中枢神经系统(CNS)白质炎症性脱髓鞘病变为主要特点的免疫介导性疾病。其病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素相关，MRI的影像学表现为CNS白质广泛髓鞘脱失并伴有少突胶质细胞坏变，也可伴有神经细胞及其轴索坏变。MS病变具有时间多发和空间多发的特点。 MS的临床分型 MS好发于青壮年，女性更多见，男女患病比率为1：1.5～1：2。CNS各个部位均可受累，临床表现多样。常见症状包括：视力下降、复视、肢体感觉障碍、肢体运动障碍、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。 一、复发缓解型MS(RRMS) 疾病表现为明显的复发和缓解过程，每次发作后均基本恢复，不留或仅留下轻微后遗症。80％～85％MS患者最初为本类型。 二、继发进展型MS(SPMS) 约50％的RRMS患者在患病10～15年后疾病不再有复发缓解，呈缓慢进行性加重过程。 三、原发进展型MS(PPMS) 病程大于1年，疾病呈缓慢进行性加重，无缓解复发过程。约10％的MS患者表现为本类型。 四、进展复发型MS(PRMS) 疾病最初呈缓慢进行性加重，病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程，约5％的MS患者表现为本类型。
五、其他类型 根据MS的发病及预后情况，有以下2种少见临床类型作为补充，其与前面国际通用临床病程分型存在一定交叉： 1．良性型MS(benign MS)：少部分MS患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征，日常生活和工作无明显影响。目前对良性型无法做出早期预测。 2．恶性型MS(malignant MS)：又名爆发型MS(fulminant MS)或Marburg变异型MS(Marburg variant MS)，疾病呈爆发起病，短时间内迅速达到高峰，神经功能严重受损甚至死亡。 MS的诊断 一、诊断原则 首先，应以客观病史和临床体征为基本依据；其次，应充分结合辅助检查特别是MRI特点，寻找病变的时间多发及空间多发证据；再次，还需排除其他可能疾病。此外，除满足以上3项条件外，应尽可能寻找电生理、免疫学等辅助证据。鉴于MRI在MS诊断中的重要地位，我们推荐最好应用1.5T及以上场强MRI扫描仪；头部序列应该包括平扫(矢状面FLAIR序列，横断面T1、T2、DWI)及增强(横断面T1)；扫描层数为全脑覆盖(30～32层)，层厚4 mm；中心定位线为平行胼胝体膝部、压部下缘连线；推荐注射造影剂后延迟10～15 min做增强扫描。 二、诊断标准
中国血液透析用血管通路专家共识(全文) 前言 血液透析的前提条件是要有一个可靠的血管通路，并且血管通路的质量，直接影响到患者的透析和生存质量。国外的研究已经表明，因为血管通路的原因住院，已经成为维持性透析患者住院的第一位原因，并且是造成医疗花费的主要因素。国外在十几年前就意识到了这个问题的重要性，近年来陆续发布了一系列血管通路的共识和指南。我国的血液透析工作人员，必须要了解必要的血管通路的知识，从选择、建立到维护和处理并发症，并培训患者学会对通路的保护、监测和维护。 每个血管通路医生对通路的了解、理解和处理多数是依据各自的经验。很有限的学术交流以及跨学科交流的缺乏，使得我国的血管通路工作水平参差不齐。为此，中国医院协会血液净化中心管理分会率先在国内成立了由亲自从事血管通路工作的肾脏内科、血管外科和介入科医生数十人共同组成的血管通路学组。在国内开展了一系列的学术交流和技术培训工作，并与国外血管通路医生进行了多次的学术交流，提高了国内血管通路的水平。在这些交流过程中，广大专家认为为了普及和提高我国血管通路领域的水平，有必要发布一个针对我国现在实际情况的共识。我们认为，现阶段我国有关通路的高质量临床研究还很少，还没有符合我国国情的有关通路的证据性结论，因此，我国现在还不具备发布基于自己研究的指南条件。
本共识的制定过程中，全体血管通路学组的成员进行了充分的准备并进行了多次讨论，既要参照国外成熟的指南，又要结合我国的实际情况，经历了很多次由分歧到一致的过程，最后形成的共识尽量做到兼顾国外的先进理念和标准，又要充分考虑到我国的现状和可操作性。但必须指出，这份共识仅是在一些大家能形成统一看法的部分的共识，仍有些方面大家尚未能统一看法，还有的有关通路的工作我国还没有开展或开展的很少，有待于以后继续讨论确定。因此，这个共识的制定应该是一个不断的连续的工作，随着我国通路水平的提高，我们会定期的进行共识的补充和更新。 本共识共有4章，第1章介绍了血管通路的选择和临床目标，第2章提出了血管通路持续质量改进的建议。后面2章分别介绍了动静脉内瘘(arteriovenous fistula，AVF)和中心静脉留置导管(CVC)。在后面这2章中，读者可以看到我们对通路的名称做了明确的规定，以求统一目前国内血管通路名称混乱的状态，比如导管部分，我们认为像“永久性导管”、“半永久性导管”这样的叫法很容易造成医生和患者的误读和混乱，应该停止这样的叫法。在正式的会议交流和文章中，我们建议大家使用“带隧道和涤纶套的导管”这样的国际上统一的称呼。考虑到大家的习惯，口头交流上我们觉得还是可以保留“长期导管”、“临时导管”这样的称呼。另外，在一些标准上，大家会看到一些与国外的差异，比如关于自身内瘘成熟的直径，国外有6mm直径的建议标准，我们国内的专家目前认为，国人身材瘦小者，不一定采用国外标准，多数人认为直径大于5mm的自身成熟内瘘即可使用。
冠状动脉微血管疾病诊断和治疗的中国专家共识 （2020完整版） 中华医学会心血管病学分会基础研究学组，中华医学会心血管病学分会介入心脏病学组，中华医学会心血管病学分会女性心脏健康学组，中华医学会心血管病学分会动脉粥样硬化和冠心病学组 1.背景 近年来，随着循证医学和介入性心脏病学的迅速发展，冠状动脉微血管疾病（coronary microvascular disease，CMVD）的临床意义日益受到人们的高度重视。虽然在医学文献中出现CMVD 的报道已有43 年的历史，但有关此病的诊断和治疗建议一直未写入国际心血管病指南。2013 年，欧洲心脏病学会稳定性冠状动脉疾病治疗指南中正式将此病列入冠心病的临床类型，并提出了初步的诊断和治疗建议[1]。但迄今为止，国际上尚无专门针对CMVD 的指南或共识，我国临床医师对于此病的病因、发病机制、临床分型、诊断、治疗和预后等诸方面的认识仍有很多误区。鉴于此，2015 年3 月，中华医学会心血管病学分会组织基础研究学组、介入心脏病学组、女性心脏健康学组以及动脉粥样硬化和冠心病学组的专家，着手编写本共识。专家组在广泛搜集国内外文献的基础上，经过分工撰写、集体讨论、反复修改并认真征求10 余位在CMVD 领域具有较深造诣的资深专家的意见，最终完成了本文的定稿。尽管如此，专家
组认为，CMVD 是一个较新的研究领域，相关临床证据明显不足，本共识的内容仍然是粗略和初步的，希望本共识和建议对于该领域更加深入的基础和临床研究，能够起到引领和推动作用。 2.CMVD 的定义和流行病学 CMVD 是指在多种致病因素的作用下，冠状前小动脉和小动脉的结构和（或）功能异常所致的劳力性心绞痛或心肌缺血客观证据的临床综合征。1973 年，Kemp HG 首次将此病命名为X 综合征（syndrome X），1985 年，Cannon RO 将此病命名为微血管性心绞痛（microvascular angina），2007 年，Camici PG 将此病命名为微血管功能异常（microvascular dysfunction），2013 年欧洲心脏病学会稳定性冠状动脉疾病治疗指南中正式将此病命名为微血管功能异常[1]。本专家组认为，微血管功能异常一词未能涵盖本病的微血管结构异常，因此建议命名为CMVD。 目前尚无大样本人群的CMVD 的流行病学资料。以往小样本的临床研究显示，在具有心肌缺血症状但冠状动脉造影显示非阻塞性病变的患者中，CMVD 的发生率约为45%~60%。2012 年欧洲一项包括11 223 例稳定型心绞痛患者的7.5 年随访研究显示，入院时近1/3 的男性和 2/3 的女性患者冠状动脉造影未发现阻塞性冠状动脉疾病，但无论在男性或女性，冠状动脉造影显示正常和非阻塞性冠状动脉病变患者的主要心血
血管通路专家共识
中国血液透析用血管通路专家共识 (第 1 版) 2015-07-20 13:07来源：中国血液净化作者：王玉柱，叶朝阳，金其庄等 字体大小 -|+ 前言 血液透析的前提条件是要有一个可靠的血管通路，并且血管通路的质量，直接影响到患者的透析和生存质量。国外的研究已经表明，因为血管通路的原因住院，已经成为维持性透析患者住院的第一位原因，并且是造成医疗花费的主要因素。 国外在十几年前就意识到了这个问题的重要性，近年来陆续发布了一系列血管通路的共识和指南。我国的血液透析工作人员，必须要了解必要的血管通路的知识，从选择、建立到维护和处理并发症，并培训患者学会对通路的保护、监测和维护。 每个血管通路医生对通路的了解、理解和处理多数是依据各自的经验。很有限的学术交流以及跨学科交流的缺乏，使得我国的血管通路工作水平参差不齐。为此，中国医院协会血液净化中心管理分会率先在国内成立了由亲自从事血管通路工作的肾脏内科、血管外科和介入科医生数十人共同组成的血管通路学组。 在国内开展了一系列的学术交流和技术培训工作，并与国外血管通路医生进行了多次的学术交流，提高了国内血管通路的水平。在这些交流过程中，广大专家认为为了普及和提高我国血管通路领域的水平，有必要发布一个针对我国现在实际情况的共识。我们认为，现阶段我国有关通路的高质量临床研究还很少，还没有符合我国国情的有关通路的证据性结论，因此，我国现在还不具备发布基于自己研究的指南条件。 本共识的制定过程中，全体血管通路学组的成员进行了充分的准备并进行了多次讨论，既要参照国外成熟的指南，又要结合我国的实际情况，经历了很多次由分歧到一致的过程，最后形成的共识尽量做到兼顾国外的先进理念和标准，又要充分考虑到我国的现状和可操作性。但必须指出，这份共识仅是在一些大家能形成统一看法的部分的共识，仍有些方面大家尚未能统一看法，还有的有关通路的工作我国还没有开展或开展的很少，有待于以后继续讨论确定。因此，这个共识的制定应该是一个不断的连续的工作，随着我国通路水平的提高，我们会定期的进行共识的补充和更新。 本共识共有 4 章，第 1 章介绍了血管通路的选择和临床目标，第 2 章提出了血管通路持续质量改进的建议。后面 2 章分别介绍了动静脉内瘘 (arte-riovenous fistula，AVF) 和中心静脉留置导管(CVC)。在后面这 2 章中，读者可以看到我们对通路的名称做了明确的规定，以求统一目前国内血管通路名称混乱的状态，比如导管部分，我们认为像“永久性导管”、“半永久性导管”这样的叫法很容易造成医生和患者的误读和混乱，应该停止这样的叫法。 在正式的会议交流和文章中，我们建议大家使用“带隧道和涤纶套的导管”这样的国际上统一的称呼。考虑到大家的习惯，口头交流上我们觉得还是可以保留“长期导管”、“临时导管”这样的称呼。另外，在一些标准上，大家会看到一些与国外的差异，比如关于自身内瘘成熟的直径，国外有 6mm 直径的建议标准，我们国内的专家目前认为，国人身材瘦小者，不一定采用国外标准，多数人认为直径大于 5mm 的自身成熟内瘘即可使用。 必须要提醒读者的是，医学是科学，是有着不断发展完善和纠正错误的规律的，本共识是基于大多数专家的共同观点，现在的一些观点在若干年后可能会被证明是错误的。同时，在这个领域还存在一些无法形成共识的部分，只能留待以后进一步的研究来统一观点。因此，在这份共识中，我们多数是用的是诸如“建议”、“推荐”这样的字眼。目的是供血管通路工作者在临床工作中参考，不能作为强制接受的“规范”。 希望这个共识能为大家的工作带来帮助，也希望广大同道对我们的工作提出宝贵意见。 第 1 章血管通路的临床目标 目前尚无绝对理想的血管通路类型，参照国际上一些指南的建议，我们认为血管通路应该首选自体 AVF。当自体 AVF 无法建立的时候，次选应该为移植物内瘘。cvc 应作为最后的选择。目前我国多数地区的一些统计显示，自体 AVF 是我国维持性血液透析患者的主要血管通路类型，但 CVC 已经成为第二位的通路类型，移植物内瘘 (AVG) 所占比例最低。以下数据为专家组对我国未来血管通路提出的设想。 1 维持性血液透析患者血管通路的比例
中国血液透析用血管通路专家共识（三） 2017-05-06血液净化通路学组 前两次我们介绍了中国医院协会血液净化中心管理分会血管通路学组2014年发布的第一版《中国血液透析用血管通路专家共识》中第1章至第3章的内容。今天我们继续 为大家介绍第4章：血液透析中心静脉导管（CVC）。 血液透析CVC 分为无隧道无涤纶套导管（非隧道导管non-tunneled catheter, NTC, 或无涤纶套导管non-cuffed catheter, NCC，或称临时导管）和带隧道带涤纶套导管（Tunneled cuffed?catheter，TCC，或称长期导管)，临床上必须根据患者病情、医 生的水平合理选择导管。 1 . 总则 当患者需要中心静脉插管时，医生需要认真查看患者了解病情；是否有危重情况；能否平卧；CVC 史，穿刺部位，置管次数和有无感染史，以往手术是否顺利等。 了解患者有无严重出血倾向。 原则上建议采用超声波定位或超声波引导穿刺插管。也可以在有血管造影条件的手术室或者导管室监视下进行插管。 颈部静脉无隧道无涤纶套导管使用原则上不得超过4 周，如果预计需要留置4 周以上，应当采用带隧道带涤纶套导管；股静脉无隧道无涤纶套导管原则上不超过1 周，长期卧床患者可以延长至2～4周。 无隧道无涤纶套导管尽量选择顶端柔软的，右颈内静脉常规选择12～15cm 长度的导管，左颈内静脉选择15～19cm 长的导管，股静脉导管需要选择长度19cm 以上。带隧道带涤纶套导管右侧颈部置管通常选择36～40cm(导管全长，下同)。左侧选择40～45cm，股静脉置管应当选择45cm以上的导管。 儿童患者可能需要基础麻醉或镇静方法；儿童需要长度和直径相匹配的导管。 虽然无隧道无涤纶套导管穿刺通常可在床边施行，但如果病情和条件允许，仍建议中心静脉穿刺在相对独立的手术间实行，建议配置心电监护仪、除颤仪和心肺复苏等抢 救药物和设备。 2. 无隧道无涤纶套导管 适应证
中国血液透析用血管通路专家共识(二) 2017-05-04 血液净化通路学组肾内时间 上次我们介绍了中国医院协会血液净化中心管理分会血管通路学组2014年发布的第一版《中国血液透析用血管通路专家共识》中第1章和第2章的内容。今天我们继续为大家介绍第3章：动静脉内痿。 1. 动静脉内痿建立前准备 1.1肾脏替代治疗及血液透析血管通路宣教、向血管通路医师转诊及血管通路建立时 机 1.1.1 GFR 小于30mL/(min ?1.73m2)(CKD4 期，MDRD公式)患者应接受各种肾脏替代治疗方式(包括肾移植)的宣教，以便及时确定合理的治疗安排，必要时建立永久性透析通路。 1.1.2如果患者选择血液透析作为肾脏替代治疗方式，当预计半年内需进入血液透析治疗，或者GFR 小于15mL/(min ? 1.73m2)、血清肌酐〉6mg/dl(528 ^mol/L)( 糖尿病患者GFR 小于25mL/(min ? 1.73m2)、血清肌酐〉4 mg/dl(352 ^mol/L)，建议将患者转诊至血管通路医师接受相关评估，首选建立自体动静脉内痿AVF。若患者需建立移植物内痿(arteriovenous graft ，AVG)则推迟到需要接受透析治疗前3?6周。 1.1.3尿毒症症状明显，支持治疗难以控制者应尽早实施AVF手术，残余肾功能可不 作为必须的界定指标。 1.2上肢血管保护
CKD4期、5期患者，如果前臂或上臂血管能建立AVF,则不要行上肢静脉穿刺、静 脉置管、锁骨下静脉置管或经外周静脉置入CVC等。 1.3患者评估 1.3.1病史 1.3.2物理检查包括动脉系统和静脉系统。 133辅助检查包括彩色多普勒超声和血管造影。 1.4心脏系统 通过相关检查评估心脏功能，左室射血分数小于30%的情况下，暂不建议进行内痿手术 2. 动静脉内痿的选择和建立 2.1 AVF类型和位置的选择 首选AVF，其次AVG。原则先上肢后下肢；先远端后近端；先非惯用侧后惯用侧。 2.2上肢动静脉内痿优先次序 2.2.1 AVF通常顺序是腕部自体内痿、前臂转位内痿、肘部自体内痿。 2.2.2 AVG前臂移植物内痿（袢形优于直形）、上臂移植物内痿。 2.2.3当前臂血管耗竭时，可选择前臂AVG或上臂任意类型的血管通路。 2.2.4上肢血管耗竭后可考虑选择躯干AVG、下肢AVF或AVG。 2.3血管吻合方式 AVF推荐静、动脉端侧吻合。
治疗冠心病时，冠状动脉微血管病变是否值得关注？ 作者:国际循环网日期:4/28/2012 5:46:21 PM 点击:843 国际循环网版权所有，谢绝任何形式转载，侵犯版权者必予法律追究。 冠心病是冠状动脉粥样硬化性心脏病的简称，又叫缺血性心脏病，而心绞痛是冠心病的常见临床症状。心绞痛频繁发作，严重影响患者生活质量，使患者丧失劳动力。更严重的是，心绞痛还可能进展为急性心肌梗死，甚至导致死亡。 从解剖生理学的角度，对心肌血氧供应是始于主动脉发出，经由心外膜大中型冠状动脉（冠脉）、微小冠脉和毛细血管网，到达心肌细胞，其中冠脉造影可见的心外膜大中型冠脉负责血氧传输，微小冠脉在将血氧供应到心肌起关键的调控作用，在毛细血管网处与心肌细胞进行血氧交换。因此，冠脉全程畅通是改善心肌灌注的关键，任何部位的狭窄均将影响心肌的灌注，只有冠脉全程畅通，才能有效保障心肌灌注（图1）。 与大中型冠脉相比，占冠状循环95%的冠脉微小血管不能被冠脉造影所检测，因此，冠脉微血管病变可以说是海面下的冰山，是一种不可见的潜在危险。冠脉微血管作为冠脉循环的末端，对于冠脉的血流量有着至关重要的调控作用，直接影响心肌灌注。2011年发表在《欧洲心脏杂志》的“冠脉微血管病变研究进展”表明，非阻塞性冠心病逐年上升，主要表现为冠脉微血管病变，其中女性比例远高于男性（图2）。冠脉微血管病变在临床上十分常见，比如微血
管心绞痛、合并糖尿病的冠心病、女性冠心病、PCI术中的慢血流/无复流现象、高血压合并冠心病、急性心肌梗死后等。 图2.无阻塞性冠心病逐年上升 目前冠心病的治疗重点集中在冠状动脉主干的病变，然而在冠脉血流调节方面起主要作用却是冠脉微循环。虽然我们有多种药物和血管重建方案去治疗冠状动脉大血管病变，但针对微循环的治疗方法却非常有限（图3）。BB通过减慢心率和降低心肌收缩力达到降低氧耗的目的，对冠状动脉无明显扩张作用；微血管上主要为T-型钙通道，缺乏L-型钙通道，因此，传统的L-型CCB对微血管几乎没有扩张作用；微小血管中缺乏将硝酸酯转化为有效代谢物所必需的酶，因此，硝酸酯对微血管性心绞痛疗效不佳，代谢类药物只是改变代谢途径，对冠脉无扩张作用。目前研究表明，冠脉微血管的扩张受代谢物质的调控，如ATP等。KATP通道开放剂对冠脉微血管有扩张作用，而且对微血管的扩张作用逐级增强，即血管越细，扩张越明显。尼可地尔作为KATP通道开放剂，不仅能够有效扩张大中型冠脉，而且能够有效扩张冠脉微小血管，增加冠脉血流量，可能有助于解决冠脉微血管问题。