解读 WGO 2010 炎症性肠病诊疗指南
摘要：炎症性肠病（inflammatory bowel disease，IBD）是一组病因尚未明确的慢性肠道炎症性疾病，主要包括克罗恩病（Crohn’s disease，CD）和溃疡性结肠炎（ulcerative colitis，UC）。两者的临床、病理特点既有相同性，又有差异性。IBD过去主要见于西方发达国家，但近十年来，发展中国家发病率逐渐升高，这就对IBD的诊断与治疗提出了新的挑战。正因为IBD本身的这些因素，各种对其分型及对疾病活动度评估的调查结果也将各不相同，并会受到世界各地各种类似疾病的影响。同样，治疗方法也因疾病表型不同及治疗条件的限制而有所不同。因此，WGO采用级联法（cascade approach）为IBD的诊断及治疗制定此指南，以便于全世界各国都可根据自己的治疗条件选择合适的治疗方案。
(Inflamm Bowel Dis 2010;16:112–124)
关键词：炎症性肠病；克罗恩病；溃疡性结肠炎；实用指南；级联
引言
症性肠病（inflammatory bowel disease，IBD）是一组病因尚未明确的慢性肠道炎症性炎
疾病，主要包括克罗恩病（Crohn’s disease，CD）和溃疡性结肠炎（ulcerative colitis，UC）。两者的临床、病理特点既有相同性，又有差异性。
IBD的发病机制尚未完全阐明。各种遗传和环境因素，如肠道菌群的改变、肠道通透性的增加均会引起肠道免疫失调，导致胃肠道损伤的发生。
全球发病率和东西方差异
?UC发病率
——西方国家二战后上升，现开始下降；
——东欧、亚洲及发展中国家等原低发病率地区开始上升。
?CD发病率
——亚洲和南美<1/100,000（但可能正在上升）；
——南欧、南非1-3/100,000；
——新西兰、澳大利亚16/100,000，加拿大14/100,000；
——美国7/100,000（仅据Minnesota州Olmsted县数据）；
——城区发病率偏高，社会阶层较高人群偏高。多数研究显示，CD发病率的上升都是由社会阶层较高人群开始，但会随着时间的推移越来越普遍化。
低发病率地区人群若在青春期前移民至发达国家，则其发病率随之上升。这在移民后出生的第一代中表现尤为明显。
?“卫生假说”解释了发达国家与发展中国家IBD发病率不同的原因。假说认为，儿童时期较少暴露于感染及不卫生环境的个体，丧失了肠道中潜在的“有益”微生物或能够促进T细胞发育的微生物，抑或因没接触过有害的微生物而未能形成一个足够完善的免疫系统，从而导致慢性免疫性疾病的发生率升高，包括IBD。
?发达国家UC较CD先出现，但在过去的20年中，CD的发病率已普遍超过UC。发展中国家IBD正日益增加，但目前仍是UC比CD更常见。例如，有报道印度UC/CD的发病率为8:1（曾是10:1）。
?CD发病的高峰年龄为30-40岁，随后随着年龄的增长而逐渐下降，但UC的发病率在30-70岁之间较稳定。
?亚洲IBD的发病率近年来呈持续增长的趋势（特别是东亚）。同时，虽日本从社会经济学角度属于发达国家，但其发病率亦逐年上升。
?CD发病率在儿童患者中女性多于男性，但在过去10年，成年患者男性的发病率高于女性，预计随着时间的推移，男女发病率将逐渐相等。UC发病率无明显性别差异。
东西方IBD临床特征的差异
CD区别于UC的主要特征是：近端结肠病变，会阴病变，瘘管，组织学肉芽肿形成及肠壁全层病变。CD肉芽肿见于50%的患者，瘘管见于25%的患者。值得注意的是，虽然北美、南美、欧洲、澳大利亚和新西兰为完全不同的地区，其CD和UC的表现却非常相似。
但是，不同地区之间的差异仍然是存在的。例如，巴基斯坦UC和CD的肠外表现均比西方国家少得多（西方若包括关节痛，25%的患者都有肠外表现），也极少见肛周病变及瘘管形成。
印度CD出现症状的高峰年龄较西方国家晚10年，更常见累及结肠，但瘘管形成少见。
成年患者IBD的诊断
全面的体格检查及详备的病史回顾是IBD诊断的关键。多种检查，包括血液检查、粪便检查、内镜检查、活检及影像学检查有助于排除其它病因，明确诊断。
病史
?询问症状——腹泻（血便、粘液便），腹痛，呕吐，体重下降，肠外表现，瘘管形成，肛周病变（CD），发热。
?询问目前的任一症状是否在过去曾出现过（以防过去有过疾病发作漏诊）。
?当前症状的持续时间，是否影响夜间睡眠、工作及正常社会活动等。
?询问可能出现的所有肠外表现，包括关节炎、眼部炎性病变、皮肤病变、骨质疏松、骨折及静脉血栓形成等。
?判断是否存在心境障碍。
?近期及过去是否有过肠道感染。
?是否有结核史及结核接触史。
?旅行史。
?用药史，包括抗生素及非甾体类抗炎药（NSAIDs）。
?家族史（IBD，乳糜泻，结直肠癌）。
?吸烟史。
症状
IBD是一种慢性、反复发作的疾病。症状在活动期可表现为轻度到重度不等，缓解期可
减轻甚至消失。一般来说，所表现出的症状取决于病变累及的肠管部位。
与消化道炎性损伤相关的症状
?腹泻
——便中可含粘液或血；
——夜间腹泻；
——排便失禁。
?便秘
——可为局限于直肠的UC的主要症状（直肠炎）；
——顽固性便秘无排气见于肠梗阻。
?排便疼痛或便血
?排便急迫
?里急后重
?腹部痉挛、疼痛
——CD常位于右下腹或脐周，中-重度UC位于左下腹。
?恶心、呕吐，多见于CD
CD、UC相关的全身症状（见于部分病例）
?发热
?食欲下降
?体重减轻
?疲劳
?盗汗
?生长迟滞
?原发性闭经
并发症
肠道并发症
?大出血：多见于UC溃疡的大出血。CD少见，且回肠溃疡比结肠炎多见。
——5%-10%的CD患者有胃或十二指肠溃疡；
——儿童患者累及近端小肠更多见。
?肠穿孔
?CD腹腔脓肿
?狭窄和梗阻（肠腔狭窄可因急性炎症、水肿引起，也可因慢性纤维化所致）——CD狭窄多为炎性
?炎性狭窄可通过药物治疗缓解；
?瘢痕狭窄（固定或纤维化）需要内镜或手术介入缓解。
——UC结肠狭窄除非证实为其它原因所致，均应考虑为恶性病变。
?瘘管和肛周病变
——CD特征性病变
?积极的药物治疗效果不佳或脓肿形成需手术介入；
?高复发性；
?若无药物治疗条件，则单纯的瘘管可行手术治疗。
——尿道或阴道瘘管罕见，可引起气尿、粪尿或阴道排气，进一步导致尿路感染及妇科炎症的发生。
?中毒性巨结肠
——相对罕见，但危及生命的并发症（以X线腹平片上结肠扩张为特征）。需积极的药物治疗，若无效，则在24小时内需行手术治疗（UC比CD更常见）。
?癌变
——UC病程8年以上者患结肠癌的风险明显增加；CD若累及大部分结肠，则具有类似的风险。癌变风险与病程、早年发病及散发性结直肠癌家族史相关。
——UC伴原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）也是胆管癌及结直肠癌风险增加的一个因素。PSC在UC更常见，但在CD的发病率已有所增加。
——小肠CD发生小肠腺癌的风险亦增加，但罕见。
肠外并发症
?高达25%的IBD患者合并肠外并发症，其中15%-20%为关节痛，其余为合并其它系统的炎症性疾病。一些并发症的出现甚至早于IBD的确诊，同时，一些并发症病程独立于IBD 进展（即使是行全结肠切除的UC患者，也无法影响强直性脊柱炎及PSC的病程进展；
但多数患者关节痛的程度与IBD活动度平行）。
?可能包括：
——关节炎为最常见的并发症；
——其它肠外并发症包括强直性脊柱炎、坏疽性脓皮病、结节性红斑、虹膜炎、葡萄膜炎、巩膜外层炎及PSC；
——可多种并发症同时发生；
——骨质疏松、静脉血栓形成、缺血性坏死及缺血性动脉事件在IBD的发生率亦高于普通人群；
——最常见的肝脏疾病为非酒精性脂肪肝（nonalcoholic fatty liver disease，NAFLD）；
——CD肾结石及胆石形成。
体格检查
?全身
——一般状况
——苍白
——恶液质
——杵状指
——营养状态
——脉搏、血压
——体温
——体重、身高
?腹部
——包块
——膨隆
——压痛、反跳痛、肌卫
——肠鸣音改变（梗阻）
——肝肿大
——手术疤痕
?肛周
——疣
——裂隙
——瘘管
——脓肿
——肛门指检（排除肛周狭窄、直肠包块）
?肠外部位口、眼、皮肤、关节的检查
——阿弗他溃疡
——关节病
——葡萄膜炎、巩膜外层炎
——结节性红斑
——坏疽性脓皮病
——Sweet’s综合征（急性嗜中性粒细胞性皮肤病）
——原发性硬化性胆管炎（慢性肝病的表现）
——代谢性骨病
实验室检查
?粪便检查
——常规便检及培养，排除细菌、病毒或寄生虫引起的腹泻；
——艰难梭菌检查（即使是之前未使用抗生素也应注意此点）；
——若患者无血便，测大便潜血及便白细胞以提高下消化道内镜的指征。
若诊疗机构具备下消化道内镜检查的能力，则无需进行此项检查；
——巨细胞病毒（CMV：适用于免疫抑制剂治疗及长期类固醇治疗的患者）；
——钙卫蛋白、乳铁蛋白、α1-抗胰蛋白酶※。
?血液检查
——全血细胞计数（CBC）；
——血红细胞沉降率，C反应蛋白及血清类粘蛋白。指标水平和炎症程度及疾病活动度非完全相关；
——电解质和白蛋白、铁蛋白可反映钙、镁、VB12的吸收障碍或丢失问题；
——活动期IBD血清铁蛋白水平可上升，但同时也有可能在严重缺铁时处于正常范围。
转铁蛋白饱和度亦可用来评价贫血的水平。若条件允许，最好行可溶性转铁蛋白受
体（sTfR）检测（价格昂贵，亦为急性期蛋白）；
——血清VB12水平下降提示吸收障碍；
——肝酶和肝功能检测（INR，胆红素，白蛋白）；
——HIV。
?P-ANCA和ASCA（用于IBD分类）
——p-ANCA抗原阳性，ASCA阴性提示UC；
——P-ANCA抗原阴性，ASCA阳性提示CD；
——若内镜检查或影像学检查可作出更明确的诊断，则无需进行此二项检查。Crohn’s 结肠炎时，p-ANCA可阳性，因此，若病变为未分类的结肠炎，则不能鉴别CD及
UC。ASCA对CD特异性更高。
?除有瘘管形成、会阴病变、大便带血等确切症状表明非乳糜泻，均应行乳糜泻相关抗体检测。
?排除结核（结核高发病率地区适用）
——PPD皮试（部分国家如巴西直径>10mm阳性；美国>5cm阳性）；
——血清PPD抗体检测；
——γ干扰素法（Quantiferon，T-SPOT，TB检查）。
影像学及内镜检查
?腹部平片
——在一些病例中可明确是否存在结肠炎症及炎症范围；
——怀疑肠梗阻及肠穿孔时选用；
——排除中毒性巨结肠。
?钡剂灌肠/小肠钡剂造影
——严重病例不推荐选用；
——小肠钡剂造影目前仍被普遍用于评定上消化道（GI）至远端小肠病变；
——钡剂灌肠在无内镜检查条件的情况下或结肠镜不能完全通过狭窄段的情况下可有助于明确病变长度。
?乙状结肠镜、结肠镜
——检查溃疡、炎症、出血及狭窄；
——结肠及末端回肠多点活检；
——重症及暴发型病例为结肠镜检查相对禁忌症，以防肠穿孔的发生；
——普通治疗无效的病例行乙状结肠镜或结肠镜前，若为长期行免疫抑制治疗的病例，需考虑CMV感染；若便检无法排除艰难梭菌感染，亦需考
虑此可能；
——UC及Crohn’s结肠炎病程8年以上患者需定期行结肠镜随访筛查异型增生。
?上消化道内镜
——有上消化道症状（恶心、呕吐及上腹部疼痛）需行此项检查（注意：因上消化道病变更多见于儿童CD，故此项为儿童CD患者常规检查）。
?断层影像：计算机断层扫描（CT）、超声（US），MRI（包括CT和MRI肠道成像）。
——有助于判断病变范围、严重程度及CD肠穿孔的并发症。超声和MRI为首选，因患者多较年轻，可能需长期反复检查。
?胶囊內镜在怀疑CD诊断但其它检查阴性时有帮助。
?推进式小肠镜、双气囊小肠镜
——其它检查均阴性时明确小肠病变；
——可能为达到小肠狭窄部位行球囊扩张的有效方法。
?有胆汁淤积迹象时，需行MRCP或ERCP检查。
?有需要的病例可行双能X线骨密度仪（DEXA）检查评定骨密度。
?胸片检查用于排除肺结核，同时也用于判断是否有膈下游离气体存在，排除穿孔。注：应尽量减少常规放射检查，以降低放射性恶变的发生率。
级联化流程：IBD诊断
级联1：诊断的选择
级联1：根据可利用的资源选择诊断方式。
可利用资源时：
1．体格检查；
2．粪便检查，排除感染，行隐血实验、便白细胞检查；
3．CBC，血清白蛋白；
4．HIV和TB高发地区需行相关检测；
5．有条件者行乙状结肠镜或结肠镜检查；
6．无条件行内镜检查但可行钡剂检查者，则需同时行小肠钡剂造影及钡剂灌肠检查。
可利用资源充足时：
1.体格检查；
2.粪便检查，排除感染；
3.便隐血实验、便白细胞检查（若有条件行内镜检查则无需行此2项检查）；
4.CBC，血清白蛋白，血清铁蛋白，C反应蛋白（CRP）；
5.HIV和TB高发地区需行相关检测；
6.有条件者行乙状结肠镜或结肠镜检查；
7.无条件行内镜检查但可行钡剂检查者，则需同时行小肠造影及钡剂灌肠检查；
8.腹部超声；
9.腹部CT。
有更多可利用资源时：
1.体格检查；
2.粪便检查，排除感染；
3.CBC，血清白蛋白，血清铁蛋白，CRP；
4.HIV和TB高发地区需行相关检测；
5.结肠镜检查；
6.腹部超声；
7.腹部影像学检查首选MRI，因其无放射性，其次为CT；
8.TB高发病率地区，行下消化道内镜检查时必须送检TB培养，此点至关重要；
9.若无法明确是否为小肠病变，行小肠钡剂造影；
10.怀疑有结肠瘘时，若断层影像学扫描不能明确病变且结肠镜检查不能完成，需行钡剂灌
肠检查；
11.疑诊CD但通过上述检查仍不能确诊时，行胶囊內镜检查。
评估
诊断标准：见表1-5。
UC和CD鉴别诊断：见表6。
诊断原则：
?首发病例若缺乏典型临床、影像学、内镜或组织病理学表现，需随访3-6月。
?无法鉴别CD与TB时，需行试验性抗结核治疗，观察治疗效果。
?结肠镜检查发现弥漫性炎症且便培养阴性并不足以确诊UC，UC的诊断要求长期慢性炎症改变（若一直未能确诊，需观察6个月），并同时需组织学慢性炎症征象。
?长期UC及CD结肠炎需行结肠癌筛查。
鉴别诊断：见表7。
IBD和肠结核
?作出IBD诊断前，必须排除肠结核；
?尚未证实副结核分枝杆菌及IBD之间存在因果关系；
?TB高发人群或地区，若不能排除TB诊断，需先行试验性抗结核治疗，不可用激素治疗；?TB症状出现的顺序为：发热、腹痛、腹泻，而CD症状出现的顺序为：腹痛、腹泻、发热（常不出现）；
?TB病程呈连续性，CD病程呈缓解、复发交替，有助于TB和CD的鉴别；
?TB可能有腹水及肝脾肿大表现，CD罕见。见表8。
IBD治疗
引言
IBD治疗的关键是能够让患者充分了解自己所患的疾病，了解自己的病情。医师应鼓励患者积极参与各项决策，从而提高患者的依从性。
IBD的治疗是一个以药物为基础的长期综合的控制疾病的过程。医师在用药的过程中，应注意可能出现的药物相互作用及副作用。因有不少患者需手术治疗，内外科医师之间应密切协作，使患者能够得到最优化、最有效的治疗。
IBD的治疗应基于：
?是UC还是CD（尽管在早期治疗中，是否明确并不重要）；
?病变部位及表型；
?严重程度；
?并发症；
?患者对症状的反应；
?患者对药物治疗的耐受性；
?患者目前所能得到的诊治条件；
?病程及持续时间，包括过去一年复发的次数。
治疗目标为：
?改善并维持患者的一般状况（病人自觉生活质量提高）；
?治疗急性病变
——消除症状，尽量减小副作用及长期的不良反应；
——减轻肠道炎症，尽量达到粘膜愈合。
?维持无激素缓解（减少复发的频率及严重程度，减少激素依赖）；
?预防并发症及手术；
?维持良好的营养状态。
饮食及生活方式需注意：
?饮食对UC/CD炎症活动的影响尚不清楚，但饮食结构的调整有助于减轻症状：——病情活动期应减少纤维摄入。若可以耐受，则可维持乳制品的摄入；
——低渣饮食可减少排便次数；
——溃疡性直肠炎时可进高渣饮食（病变局限于直肠时便秘比腹泻更常见）；
——少数数据表明减少可酵解寡糖、双糖、单糖及多元醇的摄入可减轻IBD的症状。?CD饮食及生活方式改变的可减轻炎症：
——流质、配方饮食及禁食（NPO状态）可减轻梗阻症状。全肠内营养可减轻炎症性病变，特别是在儿童患者；
——戒烟有助于缓解CD病程，从整体健康角度讲，对UC患者亦有益（戒烟与UC发作有关）。
?减压及适当的处理压力可改善症状。必要时可寻求心理工作者的帮助，需谨防同时患精神疾病的可能性。
IBD药物治疗
?氨基水杨酸：抗炎药物
——包括：
?5-氨基水杨酸（5-ASA），美沙拉嗪；
?在美国及西欧上市的口服制剂：柳氮磺胺吡啶，美沙拉嗪，奥沙拉嗪，巴柳氮；
直肠局部给药制剂：美沙拉秦灌肠剂（液体或泡沫）和栓剂。
——可用于治疗结肠炎的发作及维持缓解。
——氨基水杨酸类用于UC缓解期治疗包括：
?5-ASA口服或直肠局部给药；
?5-ASA口服+ 局部联合治疗；
?直肠局部给药5-ASA比激素更有效。
——柳氮磺胺吡啶主要用于治疗累及结肠的CD病变。
——柳氮磺胺吡啶治疗者需同时补充叶酸。
——必须达到有效治疗剂量：活动期2-4.8g/d，维持期≥2g/d。
?糖皮质激素：
——通常可迅速抑制炎症、缓解症状；
——IBD急性发作期且足量5-ASA治疗无效时有使用指征；
——不可用于维持缓解；
——副作用限制其（长期）使用；
——给药途径取决于病变部位及病变程度：
?静脉给药（甲强龙、氢化可的松）；
?口服给药（泼尼松、泼尼松龙、布地奈德、地塞米松）；
?直肠局部给药（灌肠剂、泡沫剂、栓剂）。
?免疫调节剂：
——包括：
?硫代嘌呤：6-巯基嘌呤（6-MP）及硫唑嘌呤（AZA），用于UC或CD；
?钙依赖磷酸酶抑制剂：环孢素A（CsA）用于UC，他克莫司用于CD；
?甲氨蝶呤（MTX），用于CD和UC（虽无确切证据表明可用于UC，但因此药价格低廉，在尚无抗TNF药物的国家仍值得一试）。
——硫代嘌呤及MTX起效较慢，初次给药后需2-3月见效，但CsA一周内即可见效——不作为急性发作期治疗用药（急性重症UC时CsA除外）。
——以下情况适用：
?减轻或消除IBD的激素依赖；
?氨基水杨酸类及激素类药物治疗均无效或效果不佳；
?UC和CD氨基水杨酸类难以维持缓解；
?瘘管治疗首选；
?CD复发激素治疗后替代用药；
?在激素依赖病例，用于维持缓解及激素撤药；
?开始AZA或6-MP治疗之前，行硫代嘌呤甲基转移酶（TPMT）水平表型或基因型测定有利于指导用药剂量。若酶水平很低，则用药风险可能很高。若无条
件性此项检查，需在用药后第2周、第4周以及之后每隔4周复查CBC。即使
有条件行此项检查，也应每月复查CBC。
钙依赖磷酸酶抑制剂：特殊情况方可使用。
?CsA仅限用于急性重症结肠炎；
?他克莫司仅限用于其它治疗方案均无效的CD；
?用药时间不可超过6个月，以限制肾毒性。若仍需继续用药，则需调整为其它免疫抑制剂，如AZA，6-MP或MTX；
?接受CsA治疗的患者12个月内行结肠切除术的几率相当高；
?静脉CsA取得预期治疗效果后需改为口服用药，或加用6-MP，AZA或MTX。?抗TNF药物（非“一线”治疗方案）
——英夫利昔单抗（infleximab）、阿达木单抗（adalimumab）、赛妥珠单抗（certolizumab）为美国食品和药物管理局（FDA）批准用药，用于中度-重度+ 标准治疗效果不佳
的CD；
——英夫利昔（IFX）用于激素难治性重症UC的挽救治疗；
——在TB及HBV较流行的发展中国家，IFX的使用会导致此两种疾病复发，需谨慎用药；
——静脉IFX的药效可维持8周左右，规律而有计划性的给药比不规律间断给药效果好。
若治疗效果不佳，可将剂量加至5mg/kg-10mg/kg，或缩短给药间隔。阿达木单抗2
周皮下注射一次，若效果不佳，可调整为每周给药。赛妥珠单抗4周皮下注射一次；
——同时使用免疫抑制剂是否可获更加效果仍有争议，SONIC与COMMIT两项研究结果相互矛盾。在医疗资源缺乏的机构，规律且有计划的维持治疗尚是一个遥不可及的
梦，而间断治疗是目前唯一的选择（不可避免免疫原性的问题）。根据SONIC研究
结果，若有条件应同时使用AZA治疗，以降低免疫原性，增强疗效；
——infliximab是已通过随机试验证实可用于瘘管治疗的唯一用药；
——诱发淋巴瘤的几率很低，但仍为目前关注的问题。其它肿瘤的发生率也可能增高；
——轻微感染及重症感染的风险亦为目前关注的问题；
——若患者对一种抗TNF药物不耐受或治疗失败，换用其它抗TNF药物依然有效。?抗生素
——甲硝唑和环丙沙星为CD治疗中最常用的抗生素；
——用于各种CD并发症的治疗，如肛周病变、瘘管、炎性包块及狭窄部位细菌过度繁殖；
——虽尚无随机对照试验证实，甲硝唑及环丙沙星仍为会阴瘘管的一线用药；
——尚无数据表明抗生素对UC有效，但常规作为暴发性结肠炎的经验用药。
?益生菌
——肠道菌群的改变可诱发或加重IBD；
——尽管目前益生菌已作为很多IBD患者的常规用药，仍无确切证据表明益生菌对UC 或CD的有治疗效果；
——少数研究表明E. coli Nissle 1917对IBD的治疗不劣于5-ASA，但这些研究支持率不高。2项意大利研究及1项意大利/英国研究均发现由8种益生菌组成的VSL#3
可以减少结肠袋炎的发作。
?实验中的药物（举例）
——UC：抗粘附分子，抗细胞因子治疗，抗炎蛋白；
——CD：抗粘附分子，抗细胞因子，T细胞标记治疗，间质干细胞。
?对症支持治疗，如非暴发型UC用易蒙停止泻；回肠切除术后用考来烯胺。
——对乙酰氨基酚镇痛治疗，若效果不佳可用可待因镇痛；
——VB12不足应予以补充；
——阳光照射不足的地方需常规补充VD；
——所有患者常规补充多种维生素；
——慢性缺铁性贫血若不能耐受口服铁剂，需行肠外补铁（每周肌注或静脉给药）。
病变程度及用药选择
见表9。
手术治疗
IBD患者因手术或药物控制效果不佳而入院治疗的费用占总费用的一半以上。
CD的手术治疗
?70%-75%的CD患者在病程发展的过程中，因药物治疗失败或并发症的发生需行手术治疗；
?手术对CD并无根治作用，手术后CD仍可复发；
?部分患者手术后可达到CD的长期缓解；
?CD可行的手术方式包括：
——脓肿引流；
——节段切除；
——肠道旷置狭窄成形；
——回结肠或回直肠吻合；
——严重的肛周瘘管形成时，回肠或结肠造瘘。
UC的手术治疗
?25%-30%的UC因治疗无效或出现异型增生而需行手术治疗；
?目前认为全结肠切除对UC有治愈效果；
?UC可行的手术方式包括：
——短期回肠造口；
——全结直肠切除术+ 永久回肠造瘘；
——回肠袋-肛门状吻合。
手术相关的药物治疗
?糖皮质激素：逐渐减量，以防手术并发症的发生。
——用药时间<1月：可于术后一次性撤药；
——用药时间1-3月（≥20mg/d）：术后每周5mg/d减量；
——用药时间3-6月：术后每周2.5mg/d减量；
——用药时间>6月：术后每周≤1mg缓慢减量至10mg/d；
——目标为逐渐减至手术前用量。术前泼尼松用量大于30mg/d术后预后不佳。
?硫唑嘌呤：可以围手术期使用，不增加风险；
?围手术期抗TNF治疗（infliximab，adalimumab，certolizumab）：
——对急性重症结肠炎行急诊结肠切除术的风险可疑增加；
——在CD中风险无增加。
?CD术后维持治疗可选用口服5-ASA或6-MP/AZA，以降低复发频率及复发严重程度。研究显示，维持治疗效果最好的药物为甲硝唑，其价格低廉，在医疗资源缺乏的机构亦可选用（尽管其使用受到味觉障碍及神经病等副作用的限制）。相反，5-ASA相关研究却显示其治疗效果不佳，且价格相对昂贵。
?强调戒烟的重要性——CD患者减少复发最有效的方法。
级联化流程：IBD治疗原则
级联2：UC治疗原则
1级：可利用资源有限时：
1.阿米巴痢疾流行地区不能明确诊断时，先行抗阿米巴治疗一个疗程；
2.TB高发地区需先行试验性抗结核治疗1月，观察治疗效果；
3.柳氮磺胺吡啶（最便宜）作为轻-中度结肠炎治疗及维持缓解首选用药。可供选用的美沙
拉嗪制剂有：Asacol 800mg，Mezavant 1200mg片剂及Pentasa 2g胶囊制剂。这些较大剂量的制剂有助于粘膜附着，且无磺胺类副作用。
4.激素灌肠剂用于远端结肠病变$；
5.口服泼尼松治疗中-重度病变（急性重症病变需要静脉适用糖皮质激素）；
6.对静脉使用糖皮质激素无反应的急性重症结肠炎或长期激素抵抗及激素依赖的结肠炎，
可考虑行结肠切除术。在急性重症UC，需及时作出手术的决定。静脉使用糖皮质激素时，可在第三天用托福或瑞典评估方法进行预后评估；
7.难治性病变应考虑CMV感染可能；
8.维持缓解治疗效果不佳时选用5-ASA。激素依赖选用硫唑嘌呤，若无硫唑嘌呤或患者不
耐受，则选用甲氨蝶呤。
2级：可利用资源充足时：
1.若确诊前已先诊断出TB或寄生虫感染，需先行治疗；
2.轻-中度结肠炎可选用柳氮磺胺吡啶治疗；
3.可选用Asacol 800mg，Mezavant 1200mg片剂及Pentasa 2g胶囊制剂以有助于粘膜附着，
且无磺胺类副作用；
4.5-ASA灌肠剂及栓剂可用于远端病变，可替代口服5-ASA用于远端病变维持缓解治疗。
亦可选择激素灌肠剂，但不能用于维持缓解治疗；
5.活动期远端病变甚至活动期全结肠病变联合使用口服及直肠5-ASA效果更佳；
6.若5-ASA维持缓解治疗失败，可考虑选择硫唑嘌呤或6-MP/AZA；若硫唑嘌呤治疗失败，
则可选用甲氨蝶呤。
3级：有更多可利用的资源时：
1.急性重症结肠炎可考虑环孢素；
2.急性重症结肠炎及普通重度激素依赖或抵抗的结肠炎可考虑选用infliximab；
3.硫唑嘌呤或6-MP。
级联3：CD治疗原则$
1级：可利用资源有限时：
1.阿米巴痢疾流行地区不能明确诊断时，先行抗阿米巴治疗一个疗程；
2.TB高发地区需先行试验性抗结核治疗1个月，观察治疗效果；
3.轻-中度结肠炎可选用柳氮磺胺吡啶治疗及维持缓解；
4.激素灌肠剂用于远端结肠病变$；
5.可尝试用甲硝唑治疗回结肠或结肠病变；
6.中-重度病变选用口服泼尼松；
7.若病变为仅累及一小段小肠，可考虑手术治疗；
8.硫唑嘌呤或甲氨蝶呤；
9.术后维持缓解选用甲硝唑。
2级：可利用资源充足时：
1.若确诊前已诊断出TB或寄生虫感染，需先行治疗；
2.轻-中度活动期UC结肠炎可选用柳氮磺胺吡啶治疗；
3.轻度回肠或回结肠病变（右半结肠）可选用布地奈德；
4.激素治疗缓解但维持缓解失败时可考虑选用硫唑嘌呤（或6-MP/AZA），若亦失败，选用
甲氨蝶呤。
3级：有更多可利用资源时：
1.中-重度激素依赖或抵抗可考虑选用infliximab或adalimumab或certolizumab；
2.免疫抑制剂如6-MP及AZA用于CD瘘管形成的治疗很有效；
3.若抗TNF治疗失败，可考虑他克莫司。
级联4：会阴瘘管
1级：可利用资源有限时：
1.甲硝唑；
1a. 有脓肿形成需行手术治疗；
2.环丙沙星；
3.甲硝唑+ 环丙沙星。若患者可耐受此治疗，可长期使用维持瘘管闭合；
4.手术——若需长期应用抗生素，则可尽早选择手术治疗。
2级：可利用资源充足时：
1.甲硝唑；
1a. 有脓肿形成需行手术治疗；
2.环丙沙星；
3.甲硝唑+ 环丙沙星。若患者可耐受此治疗，可长期使用维持瘘管闭合；
4.若需长期应用抗生素，则可尽早选择手术治疗；
5.AZA/6-MP用于维持瘘管闭合。
3级：有更多可利用资源时：
1.甲硝唑；
1a. 有脓肿形成需行手术治疗；
2.环丙沙星；
3.甲硝唑+ 环丙沙星。若患者可耐受此治疗，可长期使用维持瘘管闭合；
4.手术——若需长期应用抗生素，特别是仅为单纯性瘘管病变时，可尽早选择手术治疗；
5.AZA/6-MP用于维持瘘管闭合；
6.Infliximab；
7.可用adalimumab作为infliximab的备选药物，或在infliximab治疗失败时用adalimumab
替代infliximab；
8.复杂性瘘管病变需行手术治疗。
※注：这些检查在发展中国家不太可能有条件进行，但在肠镜检查受限的发达国家可选用。可用于筛查不太可能有肠道炎症的患者，亦可作为已确诊患者病情复发的预警检查。之所以将其列出，是希望其能够成为一项鉴别手段，而非诊断手段。
$注：
1.激素灌肠剂可自制，降低成本；
2.一些传统中药灌肠亦可取得良好效果，但在西方国家尚未被采用。这些中药包括天然靛
蓝（锡类散）、云南白药或口服制剂如白头翁煎剂，还有一些中药的单个组分，如白头翁根、黄连根、黄柏树皮、黄芩及姜黄。
表1. UC和CD的诊断
诊断UC CD
1.疑似
2.拟诊
3.排除典型临床表现，需进一步完善诊断
临床特征+ 影像学或内镜检查所见
?慢性血吸虫病
?阿米巴痢疾
?小肠结核
?缺血性结肠炎
?放射性肠炎
?结肠CD
?慢性肠道感染（小肠结核、阿米巴
痢疾、耶尔森氏菌肠炎）
?性病淋巴肉芽肿
?放线菌病
?小肠淋巴瘤
?慢性憩室炎
?缺血性结肠炎
?白塞氏病
?UC
?NSAID肠病
4.确诊拟诊+ 排除其它原因+ 典型组织病理学特征
在TB高发地区：TB培养阴性（活检或切除肠段）
表2. WHO CD诊断标准
标准临床影像内镜活检手术标本
1.非连续性或节段性病变+ + +
2.铺路石样表现或纵行溃疡+ + +
3.透壁炎症+ + + +
4.非干酪样肉芽肿+ +
5.裂隙和瘘管形成+ + +
6.肛周病变+
诊断标准：A. 具有1,2,3者为疑诊；B. 再加上4,5,6三者之一可确诊；C.具备4者，只要加上1,2,3三者之二亦可确诊。
表3. UC病情活动度Truelove和Witts分级：Journal of Crohn’s and Colitis 2008;2:1-23
轻度中度重度
1.血便（次数/天）
2.脉搏（次/分）
3.体温（℃）
4.血红蛋白（g/dL）
5.ESR（mm/h）
6.或CRP（mg/L）<4
<90
<37.5
<11.5
<29
正常
≥4
≤90
≤37.8
≥10.5
≤30
≤30
≥6
>90
>37.8
<10.5
>30
>30
CRP: C反应蛋白；ESR：红细胞沉降率
表4. Sutherland UC疾病活动度指数：Sutherland et al. Gastroenterology 1987;92:1894-1898（需行乙状结肠镜或结肠镜检查）
评分0 1 2 3
1.腹泻
2.便血
3.粘膜表现
4.临床分级正常
无
正常
正常
1-2次/日
>正常
少许
轻度易脆
轻度
3-4次/日
>正常
明显
中度易脆
中度
5次/日
正常
以血为主
渗出、自发出血
重度
总分为各项之和：≤ 2 分为症状缓解; 3 ～5 分为轻度活动; 6 ～10 分为中度活动; 11 ～12 分为重度活动。
表5. Harvey-Bradshaw. 简化CD活动指数
评分0 1 2 3 4
1.一般情况良好无轻中重
2.腹痛稍差差很差极差
3.腹泻稀便每日记1分
4.腹部包块无可以确定确定并伴触痛
5.并发症每项1分：关节痛、虹膜炎、结节性红斑、坏疽性脓皮病、阿弗他溃疡、
肛周裂隙、新瘘管或脓肿
总分：≤4为临床缓解期；5-8为中度活动期；≥9为重度活动期。
表6. UC与CD鉴别要点
典型特征UC CD
1.临床
2.内镜及影像
3.组织病理
4.血清标志物—频繁、少量腹泻，伴排便急迫
—血便为主
—结肠表面弥漫性病变
—累及直肠灶可表现为斑驳样
—浅溃疡及糜烂
—自发性出血
—粘膜及粘膜下层弥漫性炎症
—隐窝结构改变
抗中性粒细胞胞浆抗体
—腹泻，伴腹痛、营养不良
—口腔炎
—腹部包块
—肛周病变
—非连续性透壁性不规则损害
—主要累及回肠及右半结肠
—铺路石样表现
—纵行溃疡
—深裂隙
—肉芽肿性炎
—可见裂隙及阿弗他溃疡；常可见全层炎
抗酿酒酵母抗体
表7. UC和CD鉴别诊断
UC CD
主要鉴别诊断其它鉴别诊断—急性自限性结肠炎（ASLC）
—阿米巴结肠炎
—血吸虫病
—CD
—结肠癌
—肠易激综合征（IBS）（若有炎性
改变则无需考虑IBS）
—小肠结核
—NSAID肠病
感染性肠炎、缺血性肠炎、放射
性肠炎、过敏性紫癜、胶原性或
淋巴性肠炎、白塞氏病、HIV感染
—小肠结核
—白塞氏病
—UC
—NSAID肠病
—IBS
—乳糜泻
缺血性肠炎、显微镜下结肠炎、放
射性肠炎、慢性憩室炎、药物相关
性肠炎（如NSAID）、嗜酸性粒细胞
合并肠炎肠炎、小肠淋巴瘤和结肠癌
表8. TB和CD的鉴别诊断
特征TB CD
临床—TB病史
—TB接触史
—瘘管、腹部包块及肛周病变少见
—胸部影像（CXR）异常—瘘管
—肠壁脓肿
—肛周直肠病变—血便
—肠切除术后复发
内镜—表面不规则的横向溃疡，非阶段性
分布
—假息肉
—盲肠>回肠
—累及回盲瓣（ICV）（开放）可能与TB表现相似，特征性表现包括（在ITB中不常见，若符合更倾向于CD诊断）：
—纵行溃疡
—卵石征
—阿弗他溃疡
—回肠>盲肠
—回盲瓣变窄或溃疡
组织病理—肉芽肿大而致密，融合
—粘膜下层肉芽肿
—干酪样坏死及粘膜下层变窄
—肠壁及肠系膜淋巴结干酪样改变
—抗酸杆菌染色阳性
—粘膜下层炎症不均匀
—50%可见非干酪性肉芽肿/坏死
特殊检查—TB DNA特异性PCR检测
—TB细菌培养
—PPD皮试
—血清PPD抗体检测
—γ干扰素法
—胸片寻找肺结核病灶，ASCA及
p-ANCA检查对此2者鉴别无意义
断层影像—盲肠>回肠
—不均匀
—腹水
—盲肠周围小结节
—肠系膜淋巴结>1cm，伴钙化、中心
液化
—常见脂肪包裹—回肠>盲肠
—均匀增厚
—罕见脂肪包裹
—肠系膜淋巴结3-8mm
—肠系膜血管扩张：“梳样征”
白塞病的诊断要点和诊断标准 白塞病又称眼、口、生殖器综合征，是一种以细小血管炎为病理基础的多系统疾病，口腔、眼、生殖器及皮肤为本病的好发部位，也可出现多系统改变。 一、白塞病诊断要点： 1.临床表现 病程中有医生观察和记录到的复发性口腔溃疡、眼炎、生殖器溃疡以及特征性皮肤损害，如结节性红斑、毛囊炎、痤疮样皮疹，另外出现大血管或神经系统损害高度提示白塞病的诊断。 2.实验室检查 本病无特异性实验室异常。活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性，血小板凝集功能增强。HLA-B51为易感抗原，其在白塞病患者中阳性率57%~88%，与眼、消化道病变相关。 3.针刺反应试验(Pathergytest) 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。 4.特殊检查 a.神经白塞病常有脑脊液压力增高，白细胞数轻度升高。 b.脑CT及磁共振(MRI)检查对脑、脑干及脊髓病变有一定帮助。 c.急性期MRI的检查敏感性高达96.5%，可以发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。MRI可用于神经白塞病诊断及治疗效果随访观察。 d.胃肠钡剂造影及内窥镜检查、血管造影、彩色多普勒有助诊断病变部位及范围。 e.肺X线片可表现为单或双侧大小不一的弥漫性渗出或圆形结节状阴影，肺梗塞时可表现为肺门周围的密度增高的模糊影。高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。 二、诊断标准
赣南医学院第一附属医院消化内科 ERCP诊治指南（2016版） 总论 一、疗效与风险 1.ERCP已成为较为成熟的微创介入手术，示临床处理但易疾病的重要手段。遂于有经验的操作者，经乳头胆管抽管的成功率在95%以上，清除胆总管结石的成功率在90%以上，缓解梗阻行黄疸的成功率可在85%以上。 2.ERCP是具有一定风险的侵入性操作，与操作有关的并发症并不罕见，常见的并发症有ERCP 术后胰腺炎、胆管炎、脓毒血症、消化道出血及穿孔等。 3.ERCP并发症的相关因素较多，一些于患者有关的因素将增加ERCP/EST的风险，如女性、年轻患者、胆红素正常、胆管部扩张、可疑Oddi括约肌功能障碍、有PEP史、消化道重建术后、乳头旁憩室、肝硬化、凝血功能异常、免疫抑制、晚期肿瘤、肝门部胆管恶性梗阻、重症胰腺炎、肝肾功能严重受损、其它心肺合并症等。与操作有关的危险因素包括反复胰腺插管/造影、乳头预切开、乳头气囊扩张、胰管括约肌切开、副乳头切开、括约肌测压等。 4.ERCP操作者应慎重权衡患者的利益与风险，严格掌握操作适应症，避免不必要的ERCP，采取必要的防范措施，最大限度地降低风险。 二、条件与准入 1.实施ERCP的操作室应设施完备，具备性能良好的X线机，并应具备合乎要求的放射防护措施，操作室内应配备心电、血压、脉搏、氧饱和度监护设备，有供氧和吸收装置，并备有规定的急救药品及器材。 2.ERCP使用的器械应该俱全，最基本的设备包括：十二指肠镜、导丝、造影导管、乳头切开刀、取石器、碎石器、气囊、扩张探条、扩张气囊、引流管、支架等；内镜专用的高频电发生器、注射针、止血夹等；所有器械应符合灭菌要求，一次性物品应按有关规定处理，常用易损的器械应有备用品。 三、术前准备 1.知情同意：实施ERCP前，操作医生或主要助手应香患者和家属详细讲解ERCP操作的必要性，可能的结果以及存在的风险，并由患者或患者指定的委托人签署书面知情同意书。 2.凝血功能检查：拟行EST的患者术前必须行血小板计数、凝血酶原时间或国际化比值（INR)检测，检查时间不宜超过ERCP前72h，指标异常可能增加EST后出血的风险，应予以纠正。长期抗凝治疗的患者，在行EST前应考虑调整有关药物，如服用阿司匹林、非甾体抗炎药者，应停药5-7d，服用其他华法林者，可改用低分子肝素或普通肝素，内镜治疗后在酌情恢复。 3.预防性抗生素的应用：没有必要对所有拟行ERCP患者常规术前应用抗生素，但有以下情况之一者，应考虑预防性应用抗生素（1）已发生胆道感染/脓毒血症，（2）肝门部肿瘤，（3）器官移植/免疫抑制者，（4）胰腺假性囊肿的介入治疗，（5）原发性硬化性胆管炎，（6）有中-高度风险的心脏疾病的患者。建议应用广谱抗生素，抗菌谱需涵盖革兰氏阴性菌、肠球菌及厌氧菌。 4.镇静与监护：术前应对患者的病情及全身状况做全面评估，结合单位的实际条件，决定采用的镇静的或麻醉方式。患者常规采用俯卧位或部分左倾卧位，特殊情况下可采用左侧卧位或仰卧位。建立较粗的静脉通路以利给药，给予比导管持续吸氧。麻醉药物的使用必须遵循相关规定，实施深度镇静或静脉麻醉时须有麻醉专业资质较深的医生在场，并负责操作过程中的麻醉管理与监护。操作过程中的麻醉管理与监护。操作过程中，患者应给予心电、血压。脉搏及氧饱和度等实时监测。
常见风湿病的诊断与治疗继续教育答案 《风湿病的症状》是由人民卫生出版社出版的风湿性疾病的专著，书中详细介绍了风湿病的症状丶诊断和治疗方法。风湿是指以肌肉丶关节疼痛为主的一类疾病，主要影响身体的结缔组织，为免疫系统疾病，病程长丶难根治。 风湿病包含：滑囊炎丶强直性脊柱炎丶粘附性肩囊炎丶骨性关节炎丶银屑病丶风湿热丶类风湿性关节炎/复发性风湿病丶红斑狼疮丶巨细胞性动脉炎丶多发性肌炎丶腱鞘炎丶纤维肌痛丶炎性肠病关节炎丶风湿性心脏病等，给患者造成很大痛苦。在治疗方法上，该书囊括目前的中西医药物和非药物治疗，例如在非甾体类消炎药物丶免疫抑制剂之外，亦介绍中医的辨证论治丶传统艾灸丶功能锻炼和康复，也教导病人如何调整日常的饮食起居。 （一）疼痛：疼痛的部位有助于判断疼痛是否来自关节病变。必须分清局部病变引起的疼痛与系统性病变引起的广泛性疼痛的区别。 （二）僵硬：晨僵这种情况主要表现为晨起或休息较长时间后，关节呈胶粘样僵硬感，活动后方能缓解或消失。晨僵在类风湿关节炎中最为突出，可以持续数小时，而其他关节炎则持续时间较短。 [1] （三）关节肿胀和压痛：往往出现在有疼痛的关节，是滑膜炎或周围软组织炎的体征，其程度因炎症轻重不同而异。可由关节腔
积液或滑膜肥厚所致。骨性增生性肥大则多见于骨性关节炎。 （四）关节畸形和功能障碍：指关节丧失其正常的外形和活动范围受到限制，如膝不能完全伸直，手的掌指关节有尺侧偏斜，关节半脱位等。这些改变都与软骨和骨遭破坏有关。在类风湿关节炎常见。 （五）乏力：乏力指的是肌力下降或丧失。由于乏力常与其他症状一起出现，例如，疼痛、晨僵、疲劳等，因此患者有时会分辨不清什么是乏力。在患者无法完成行走、咀嚼、吞咽等动作时，患者才会发现自己出现了乏力的症状。乏力是否对称、是中轴性还是外周性分布，对疾病的鉴别诊断非常有用。 （六）疲劳：疲劳是风湿病最常见的症状之一，在严重时甚至会使患者无法完成日常活动。疲劳在炎性及非炎性疾病都会出现，如RA及纤维肌痛综合征等。 风湿是由于人长期受风、寒、湿、邪的侵蚀，在关节里产生一种叫“神经毒素”的有害物质。
史堡丛遑遁生苤查垫！！生鱼旦筮！』鲞箜§塑￡ｈ纽Ｉ基ｈ！Ｈ幽！吐』女盟垫！！，ｙＱ！：！￡盟Ｑ：§ 抗磷脂综合征诊断和治疗指南 中华医学会风湿病学分会 １概述 抗磷脂综合征（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄｓｙｎｄｒｏｍｅ，ＡＰＳ）是一种非 炎症性自身免疫病，ｌ临床上以动脉、静脉血栓形成，病态妊娠 （妊娠早期流产和中晚期死胎）和血小板减少等症状为表现， 血清中存在抗磷脂抗体（ａｎｔｉｐｈｏｓｐｈｏｌｉｐｉｄａｎｔｉｂｏｄｙ，ａＰＬ），上述 症状可以单独或多个共同存在。 ＡＰＳ可分为原发性ＡＰＳ和继发性ＡＰＳ，继发性ＡＰＳ多见 于系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）或类风湿关节炎（ＲＡ）等自身免疫 病（悉尼标准建议不用原发性和继发性ＡＰＳ这一概念，但目 前的文献多仍沿用此分类）。此外，还有一种少见的恶性ＡＰＳ （ｃａｔａｓｔｒｏｐｈｉｃＡＰＳ），表现为短期内进行性广泛血栓形成，造成 多器官功能衰竭甚至死亡。原发性ＡＰＳ的病因目前尚不明 确，可能与遗传、感染等因索有关。多见于年轻人。男女发病 比率为１：９，女性中位年龄为３０岁。 ２临床表现 ２．１动、静脉血栓形成：ＡＰＳ血栓形成的临床表现取决于受 累血管的种类、部位和大小，可以表现为单一或多个血管累 及，见表１。ＡＰＳ的静脉血栓形成比动脉血栓形成多见。静脉 血栓以下肢深静脉血栓最常见，此外还可见于肾脏、肝脏和 视网膜。动脉血栓多见于脑部及上肢，还可累及肾脏、肠系膜 及冠状动脉等部位。肢体静脉血栓形成可致局部水肿，肢体 动脉血栓会弓ｌ起缺血性坏疽，年轻人发生脑卒中或心肌梗死 应排除原发性ＡＰＳ可能。 ２．２产科表现：胎盘血管的血栓导致胎盘功能不全，可引起 习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的 ＡＰＳ流产常发生于妊娠ｌＯ周以后，但亦可发生得更早，这与 抗心磷脂抗体（ａｎｔｉｃａｒｄｉｏｌｉｐｉｎａｎｔｉｂｏｄｖ，ａＣＬ）的滴度无关。ＡＰＳ 孕妇可发生严重的并发症，早期可发生先兆子痫，亦可伴有 溶血、肝酶升高及血小板减少，即ＨＥＬＬＰ综合征。 ２．３血小板减少：是ＡＰＳ的另一重要表现。 ２．４ＡＰＳ相关的肾病：主要表现为肾动脉血栓／狭窄、肾脏缺 血坏死、肾性高血压、肾静脉的血栓、微血管的闭塞性肾病和 相关的终末期肾病统称为ＡＰＳ相关的肾病。 ２．５其他：８０％的患者有网状青斑，心脏瓣膜病变是晚期出 现的临床表现，严重者需要做瓣膜置换术。此外，ＡＰＳ相关的 神经精神症状包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、吉兰一巴雷综合征、 一过性球麻痹等，缺血性骨坏死极少见。 ３实验室检查 ３．１ａＰＬ的血清学检查 ＤＯＩ：１０．３７６０１ｃｍａ．Ｊ．ｉｓｓｎ．１００７－７４８０．２０１１．０６．０１２ ?４０７? ?诊治指南?表１ＡｌａＳ血栓的临床表现 ３．１．１狼疮抗凝物（ＬＡ）：ＬＡ是一种ｌｇＧ／ＩｇＭ型免疫球蛋白。作用于凝血酶原复合物（Ｘａ、Ｖａ、Ｃａ２＋及磷脂）以及Ｔｅｎａｓｅ复合体（因子ＩＸａ、Ｖｉａ、Ｃａｚ＋及磷脂），在体外能延长磷脂依赖的凝血试验的时间。因此检测ＬＡ是一种功能试验，有凝血酶原时间（ＰＴ）、激活的部分凝血活酶时间（ＡＰＴＩ＇）、白陶土凝集时间 （ＫＣＴ）和蛇毒试验，其中以ＫＣＴ和蛇毒试验较敏感。３．１．２ａｃＬ：目前标准化的榆测方法是以心磷脂为抗原的间 接酶联免疫吸附试验（ＥＬＩＳＡ）法，国际上对Ｉ如和Ｉ州型的ａＣＬ的检测结果的表述单位为ＧＰＬ（１斗咖ｌ纯化的ＩｇＧ型ａＣＬ的结合抗原活性）和ＭＰＬ（１¨加ｎｌ纯化的ＩｇＭ型ａＣＬ的
肝胆管结石诊治指南 肝胆管结石病是我国的常见病之一，其病情复杂，治疗困难。为了适应临床工作需要，规范我国肝胆管结石病的诊断和治疗，中华医学会外科学分会胆道外科学组组织国内有关专家，基于我国肝胆管结石病40余年诊治经验的总结，并借鉴国内外最新临床研究成果，制定了我国第一部《肝胆管结石病诊断和治疗指南》。需要指出，临床医学的精髓在于根据患者的具体病情及现有的医疗资源，采取最合理的诊疗措施。因此，该指南旨在指导医师对肝胆管结石病的诊断治疗作出合理的决策，而并非强制性标准。未来，随着肝胆管结石病研究的深入和循证医学证据的不断积累，本指南将定期进行修订和更新。 1 概念与定义 肝胆管结石病(hepatolithiasis)即原发性肝胆管结石(primary intrahepatic stone)特指始发于肝内胆管系统的结石，不包括胆囊内排降并上移至肝内胆管的结石，也不包括继发于损伤性胆管狭窄、胆管囊肿、胆管解剖变异等其他胆道疾病所致胆汁淤滞和胆道炎症后形成的肝胆管结石。肝胆管结石病是我国的常见病，在华南、西南、长江流域及东南沿海等广大区域尤为多见。由于其病变复杂、复发率高且常引起严重的并发症，此病成为我国良性胆道疾病死亡的重要原因。 肝胆管结石病多属于胆色素结石。临床上也可见到原发于肝内胆管的胆固醇结石。由于其成石机制及临床病理特点有别于胆色素性肝内胆管结石，故应将其作为一独立的疾病对待。本指南是针对色素性肝胆管结石的诊断和治疗问题。 2 肝胆管结石病的病因和基本病理改变 肝胆管结石病的病因目前还不完全清楚。肝内结石的形成与胆道慢性炎症、细菌感染、胆道蛔虫、胆汁淤滞、营养不良等因素有关。胆管内慢性炎症是导致结石形成的重要因素，胆汁淤滞是结石形成的必要条件。胆流滞缓并有胆道慢性炎症最易形成肝内胆管结石。 肝胆管结石病的基本病理改变是胆道梗阻、胆道感染和肝实质破坏。受累区域的肝胆管扩张、胆管呈环状或节段性狭窄；管壁增厚、胆管壁及周围纤维组织增生并慢性炎症细胞浸润；汇管区大量炎性细胞浸润和纤维细胞增生，伴有肝实质损害，严重者形成肝段或肝叶的纤维化萎缩和功能丧失。合并胆道感染时可造成胆源性脓毒症、肝脓肿、膈下脓肿、胆管支气管瘘及胆道出血等一系列严重并发症。约2.0%～9.0%的肝胆管结石病例在病程后期可并发肝胆管癌。 肝胆管结石病的重要临床病理特点是： (1)结石沿肝内病变胆管树呈区段性分布。 (2)结石多并存不同程度的肝胆管狭窄，胆管狭窄是引起结石形成和复发的重要因素。肝胆管结石合并一级分支以上肝管的狭窄时易导致受累肝段或亚肝段萎缩；合并双侧肝门部肝管狭窄者，晚期常发生胆汁性肝硬化及胆源性门静脉高压症。 (3)由于长期反复发作的胆道梗阻和/或感染可导致肝胆管结石病变区域内胆管树、伴行血管及肝实质弥漫而不可逆性损害，包括胆管壁结构破坏、多发性胆管狭窄和不规则性胆管扩张、胆管积脓、门静脉及肝动脉小分支狭窄、肝实质纤维化和萎缩、慢性肝脓肿、继发性肝内胆管癌等毁损性病变，这类病变是只有手术切除才能得到有效治疗的病灶。
肥厚型心肌病诊断治疗指南 肥厚型心肌病（HCM）是一种原因不明的心肌疾病，特征为心室壁呈不对称性肥厚，常侵及室间隔，心室内腔变小，左心室血液充盈受阻，左心室舒张期顺应性下降。根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性及非梗阻性肥厚型心肌病，可能与遗传等有关。肥厚型心肌病有猝死风险，是运动性猝死的原因之一。 病因 肥厚型心肌病是常染色体显性遗传性疾病，60%～70%为家族性，30%～40%为散发性，家族性病例和散发病例、儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前已证实，至少14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关，其中有10种是编码肌小节结构蛋白的基因，绝大部分突变位于这些基因。 临床表现 1.以青壮年多见、常有家族史。
2.可以无症状，也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期出现左心衰的表现。 3.梗阻性肥厚型心肌患者胸骨左缘可出现粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，可伴震颤，应用洋地黄制剂、硝酸甘油、静点异丙肾上腺素及Valsalva动作后杂音增强，反之应用β受体阻滞剂、去甲肾上腺素、下蹲时杂音减弱。有些病人闻及S3及S4心音及心尖区相对性二尖瓣关闭不全的收缩期杂音。 检查 1.超声心动图 对HCM诊断有重要意义：①室间隔肥厚与左室游离壁厚度之比>1.5cm；②二尖瓣前叶收缩期向前移动及主动脉收缩中期关闭现象；③心室腔小；④左室流出道狭窄<2.0cm；⑤左室流出道血流速度加快；⑥休息时收缩期左室心尖部心腔与流出道压力阶差>30mmHg，则认为存在左室流出道梗阻。对称性左室肥厚时室间隔与左室游离壁一致。 2.心电图
左心室或双室肥厚及ST-T改变，深而倒置的T波、有时有异常Q波。房室传导阻滞和束支传导阻滞。还可以发现其他心律失常如房颤、早博等。 3.X线检查 X线检查没有明显的特点，可能见到左房、左心室增大，也可能在正常范围。晚期可见右室增大和肺淤血表现。 4.心脏磁共振（MRI） 其敏感性高于超声心动图，但费用较高，对于诊断特殊部位的肥厚和不典型的肥厚最为灵敏。还可以发现心肌纤维化组织。 5.心内膜下心肌活检 免疫性荧光可发现肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高，组织学可见心肌排列紊乱和肥大的心肌细胞。 诊断 超声心动图提示左心室壁或（和）室间隔厚度≥15mm，排除了其他引起心肌肥厚的原因如高血压病、风湿性心脏病二尖瓣病、先天性心脏病（房间隔、室间隔缺损）及代谢性
中国心力衰竭诊断和治疗指南2014 心力衰竭（简称心衰）是由于任何心脏结构或功能异常导致心室充盈或射血能力受损的一组复杂临床综合征，其主要临床表现为呼吸困难和乏力（活动耐量受限），以及液体潴留（肺淤血和外周水肿）。心衰为各种心脏疾病的严重和终末阶段，发病率高，是当今最重要的心血管病之一。 据我国部分地区42家医院，对10 714例心衰住院病例回顾性调查发现，其病因以冠心病居首，其次为高血压，而风湿性心脏瓣膜病比例则下降；各年龄段心衰病死率均高于同期其他心血管病，其主要死亡原因依次为左心功能衰竭(59%)、心律失常(13%)和猝死(13%)。 依据左心室射血分数( LVEF)，心衰可分为LVEF降低的心衰(heart failure with reduced left ventricular ejectionfraction，HF-REF)和LVEF保留的心衰(heart failure withpreserved left ventricular ejection fraction, HF-PEF)。一般来说，HF-REF指传统概念上的收缩性心衰，而HF-PEF指舒张性心衰。LVEF保留或正常的情况下收缩功能仍可能足异常的，部分心衰患者收缩功能异常和舒张功能异常可以共存。LVEF是心衰患者分类的重要指标，也与预后及治疗反应相关。根据心衰发生的时间、速度、严重程度可分为慢性心衰和急性心衰。在原有慢性心脏疾病基础上逐渐出现心衰症状、体征的为慢性心衰。慢性心衰症状、体征稳定1个月以上称为稳定性心衰。慢性稳定性心衰恶化称为失代偿性心衰，如失代偿突然发生则称为急性心衰。急性心衰的另一种形式为心脏急性病变导致的新发心衰。 心衰的主要发病机制之一为心肌病理性重构，导致心衰进展的两个关键过程，一是心肌死亡（坏死、凋亡、白噬等）的发生，如急性心肌梗死( AMI)、重症心肌炎等，二是神经内分泌系统过度激活所致的系统反应，其中肾素一血管紧张素一醛固酮系统( RAAS)和交感神经系统过度兴奋起着主要作用。切断这两个关键过程是心衰有效预防和治疗的基础。 根据心衰发生发展的过程，从心衰的危险因素进展成结构性心脏病，出现心衰症状，直至难治性终末期心衰，可分成前心衰(A)、前临床心衰(B)、临床心衰(C)和难治性终末期心衰(D)4个阶段（表1）。这4个阶段不同于纽约心脏协会( NYHA)的心功能分级。心衰是一种慢性、自发进展牲疾病，很难根治，但可预防。心衰的阶段划分正是体现了重在预防的概念，其中预防患者从阶段A进展至阶段B，即防止发生结构性心脏病，以及预防从阶段B进展至阶段C，即防止出现心衰的症状和体征，尤为重要。 表1心衰发生发展的各阶段 阶段定义患病人群 A（前心衰阶段）患者为心衰的高发危险人群，尚无心脏结构或功能异高血压、冠心病、糖尿病患者；肥胖、代谢综合征患者；有常，也无心衰的症状和（或）体征应用心脏毒性药物史、酗酒史、风湿热史，或心肌病家 族史者等 B（前临床心袁阶段）患者从无心衰的症状和（或）体征，但已发展成结构性心左心室肥厚、无症状性心脏瓣膜病、以往有心肌梗死史脏病的患者等 C（临床心衰阶段）患者已有基础的结构性心脏病，以往或目前有心衰的症有结构性心脏病伴气短、乏力、运动耐量下降者等 状和（或）体征 D（难治性终末期心患者有进行性结构性心脏病，虽经积极的内科治疗，休因心衰需反复住院，且不能安全汁j院者；需长期静脉用衰阶段）息时仍有症状，且需特殊干预药者；等待心脏移植者；应用心脏机械辅助装置者 慢性心衰的治疗白20世纪90年代以来已有重大的转变：从旨在改善短期血液动力学状态转变为长期的修复性策略，以改变衰竭心脏的生物学性质；从采用强心、利尿、扩血管药物转变为神经内分泌抑制剂，并积极应用非药物的器械治疗。心衰的治疗目标不仅是改善症状、提高生活质量，更重要的是针对心肌重构的机制，防止和延缓心肌重构的发展，从而降低心衰的病死率和住院率。 本指南包括成人慢性心衰和急性心衰的诊断和治疗，涵盖心衰的药物及非药物治疗。 本指南在2007年“慢性心力衰竭诊断治疗指南”和2010年“急性心力衰竭诊断和治疗指南”阳1的基础上，参考近年来发布的新药物和新技术应用的临床证据，进行了内容更新，为心衰的诊治提供依
急性胰腺炎诊疗指南（最新版） 急性胰腺炎（acute pancreatitis, AP）是指多种病因引起的胰酶激活，继以胰腺局部炎症反应为主要特征，伴或不伴有其它器官功能改变的疾病。临床上，大多数患者的病程呈自限性；20%?30%患者临床经过凶险。 总体死亡率为5%?10%。 一、术语和定义 根据国际急性胰腺炎专题研讨会制定的急性胰腺炎分级分类系统 （1992年，美国亚特兰大）和世界胃肠病大会颁布的急性胰腺炎处理指南（2002年，泰国曼谷）, 结合我国具体情况，规定有关急性胰腺炎术语和定义，旨对临床和科研工作起指导作用，并规范该领域学术用词。 （一）临床用术语 急性胰腺炎（acute pancreatitis, AP）临床上表现为急性、持续性腹痛（偶无腹痛），血清淀粉酶活性增咼大/等于正常值上限3倍，影像学提示胰腺有/无形态改变，排除其它疾病者。可有/无其它器官功能障碍。少数病例血清淀粉酶活性正常或轻度增高。 轻症急性胰腺炎（mild acute pancreatitis,MAP）具备急性胰腺炎的临床表现和生化改变，而 无器官功能障碍或局部并发症，对液体补充治疗反应良好。Ranson评分< 3,或APACHE- n评分< 8，或CT 分级为A、B、C。重症急性胰腺炎（severe acute pancreatitis, SAP）具备急性胰腺炎的临床表现和生化改变，且具下列之一者：局部并发症（胰腺坏死，假性囊肿，胰腺脓肿）；器官衰竭；Ranson评分 > 3; APACHE- n评分 > 8; CT分级为D、E。建议：（1）对临床上SAP患者中病情极其凶险者冠名为：早发性重症急性胰腺炎（early severe acute pancreatitis, ESAP）。其定义为：SAP患者发病后72 h内出现下列之一者：肾功能衰竭（血清Cr > 2.0 mg/dL）、呼吸衰竭（PaO2 < 60 mmHg）、休克（收缩压w 80 mmHg ,持续15 min）、凝血功能障碍（PT < 70%、和/或APTT>45 秒）、败血症（T>38.5 C、WBC > 16.0 X 109/L、BE w 4 mmol/L，持续48 h，血/抽取物细菌培养阳性）、全身炎症反应综合征（SIRS）（T >38.5 C、WBC > 12.0 X 109/L、BE w 2.5mmol/L，持续48 h，血/抽取物细菌培养阴性）;（2）临床上不使用病理性诊断名词“急性水肿性胰腺炎”或“急性坏死性胰腺炎”，除非有病理检查结果。临床上废弃“急性出血坏死性胰腺炎”“急性出血性胰腺炎”，“急性胰腺蜂窝炎”等名称；（3）临床上急性胰腺炎诊断应包括病因诊断、分级诊断、并发症诊断，例如：急性胰腺炎（胆源性、重型、ARDS），急性胰腺炎（胆源性、轻型）；（4）急性胰腺炎临床分级诊断：如仅临床用，可应用Ranson's标准或CT分级；临床科研用，须同时满足APACHE- n积分和CT分级。 （二）其它术语 急性液体积聚（acute fluid collection）发生于病程早期，胰腺内或胰周或胰腺远隔间隙液体积 聚，并缺乏完整包膜。 胰腺坏死（pancreatic necrosis）增强CT检查提示无生命力的胰腺组织或胰周脂肪组织。假性囊肿（pseudocyst）有完整非上皮性包膜包裹的液体积聚，内含胰腺分泌物、肉芽组织、纤维组织等。多发生于急性胰腺炎起病4周以后。 腺脓肿（pancreatic abscess）胰腺内或胰周的脓液积聚，外周为纤维囊壁。 二、急性胰腺炎病因 急性胰腺炎的病因较多，且存在地区差异。在确诊急性胰腺炎基础上，应尽可能明确其病因， 并努力去除病因，以防复发。 （一）常见病因 胆石症（包括胆道微结石）、酒精、高脂血症。 （二）其他病因
张辉中国扩张型心肌病诊断和治疗指南·365医学网 ??2018年4月21日，我国首部《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》在第九届国际心血管病靶向治疗论坛暨第八届中部心脏病学会议上正式发布。协作组在2007年心肌病诊断与治疗建议基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点，进行指南制定。 ??廖玉华教授在大会中指出，近年来，社会公众对于高血压、冠心病等心血管病的防治工作已开始重视，但对于心肌病及其可造成的健康危害却知之甚少，我们应该像重视高血压一样重视扩心病防治。 中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则 ??·协作组在2007年《心肌病诊断与治疗建议》中DCM部分的基础上，引用国内外临床研究资料，借鉴国外指南和科学声明的优点进行本指南的制定。 ??·指南提出的推荐意见是在系统评估基础上由协作组专家讨论形成，当意见出现分歧时，在充分考虑不同意见的基础上接受多数专家的共识。 ??本指南的推荐类别和级别定义借鉴欧美心衰指南 下面我们将指南从以下几点具体展开： ??一、扩张型心肌病的定义与病因分类 ??二、扩张型心肌病的生物标记物
??三、扩张型心肌病的影像学检查 ??四、扩张型心肌病的诊断标准 ??五、扩张型心肌病的治疗原则 ??六、扩张型心肌病的药物与非药物治疗 ??七、扩张型心肌病特殊类型的诊治要点 ??八、扩张型心肌病的心脏康复治疗 一、扩张型心肌病的定义和病因分类 ?? 1.定义：DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。 流行病学： ??发病率：年5－8/10万 ??好发人群：黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上??发病年龄：20－60岁 临床表现： ??症状：左心功能不全表现 ??呼吸困难 ??咳嗽，咳痰，咯血 ??乏力，疲劳，头昏，心慌 ??少尿和肾功不全表现 ??右心功能不全表现
反应性关节炎诊断及治疗指南 1 概述 反应性关节炎(reactive arthritis, ReA)是一种发生于某些特定部位(如肠道和泌尿生殖道)感染之后而出现的关节炎. ReA的发病与感染、遗传标记（HLA-B27）和免疫失调有关。本病多见于青年男性。 2 临床表现 2.1 全身症状：全身症状以急性关节炎多见，一般在感染后2周出现发热、体质量下降、严重的倦怠无力和大汗。热型为中至高热，多不受退热药物的影响，通常持续10~40d, 自行缓解。 2.2 关节炎：首发症状以急性关节炎多见，典型的关节炎出现在尿道或肠道感染后1~6周。初次发病症状通常在3~4个月内消退，并可恢复正常，但有复发倾向。 2.3 泌尿生殖道炎症：典型患者是在性接触或痢疾后7~14d发生无菌性尿道炎。 2.4 皮肤黏膜表现：超过50%的患者可出现皮肤黏膜症状。 2.5 眼部症状：1/3的ReA患者可出现结膜炎。 2.6 心脏表现：心脏表现可以包括主动脉病变和传导异常。 2.7 其他：蛋白尿、镜下血尿或无菌性脓尿可见于大约50%的性传播型ReA，并且常常是无症状的。 3 实验室检查 3.1 病原体培养：有尿道或肠道炎症时可作微生物培养 3.2 炎症指标：急性期可有白细胞增高，红细胞沉降率（FSR）增快，C反应蛋白（CRP）升高。 3.3 HL A－B27监测：对本病的诊断有辅助价值 4 放射学检查虽然放射学检查并非诊断的必要条件，但是对于患者的评价仍非常重要。 5 诊断要点 目前多沿用1996年kingsley与Sieper提出的ReA的分类标准：⑴外周关节炎(下肢为主的非对称性寡关节炎)；⑵前驱感染的证据：①如果4周前有临床典型的腹泻或尿道炎，则实验室证据可有可无；②如果缺乏感染的临床证据，必须有感染的实验室证据。⑶排除引起单或寡关节炎的其他原因；⑷HLA-B27阳性，ReA的关节外表现，或典型脊柱关节病的临 1
白塞病的基本概念 管剑龙 复旦大学医学院附属华东医院免疫风湿科 白塞病是一种慢性反复发作的全身性疾病。1937年土耳其Beh?et医师描述了一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的病症。本病世界各地均有报道。主要集中在东亚、中东、地中海各国，与古丝绸之路地域巧合，故有学者称之为丝绸之路病。据资料报道其发病率：土耳其为420/10万，日本为13.6/10万，美国为6.6/10万，我国黑龙江为0.11%，宁夏回族自治区为0.12%，但国内尚无大规模流行病学调查资料。在中国，白塞病是全葡萄球膜炎的首要病因，失明致残率较高；另一些患者消化道溃疡发生率较高，不及时治疗会出现肠瘘、穿孔、消化道大出血等严重并发症威胁生命。患者多数起病缓慢，主要以口腔溃疡为首发症状，除生殖器溃疡和眼色素膜炎外，还可累及皮肤、关节、消化道、心血管、神经系统。各系统症状出现先后不一，出现首发症状至符合诊断标准，往往延迟6～7年。无疑对白塞病的早期诊断和干预造成困难。 白塞病缺乏特异性实验室化验和检查，诊断依靠临床症状。分类标准繁多，患者和医师困惑。目前广泛采用1990年国际分类标准和1987年日本修订分类标准。 1990年国际分类标准，包括：（1）反复口腔溃疡;（2）外生殖器溃疡;（3）眼部病变;（4）皮肤损害;（5）皮肤针刺反应阳性。具有反复口腔溃疡外加4项中2项及可诊断。 国际无统一治疗指南，部分药物应用缺乏循征依据。治疗总原则：1.仅有皮肤黏膜受累，可局部用药；2.眼部病变尤其是后（全）葡萄球膜炎，视网膜炎、黄斑变性需球旁注射激素和（或）全身应用激素、免疫抑制剂、生物制剂；3.难治性皮肤黏膜损害、重要器官受累需应用全身激素和（或）免疫抑制剂，可联合生物制剂。出现严重并发症时手术治疗。 皮肤黏膜病变
中国扩张型心肌病诊断和治疗指南要点 扩张型心肌病（DCM）是一类异质性心肌病，是心力衰竭和猝死的常见疾病之一。以往对DCM局限于心力衰竭和心律失常的治疗，2018年发表的中国扩张型心肌病诊断和治疗指南（简称指南）提出病因诊断及其检测方法，针对免疫学病因早期治疗，将基础研究转化到临床研究，对DCM诊断与治疗展现出新的理念与方法。 1.扩张型心肌病病因诊断的创新与临床实践 指南将扩张型心肌病分为原发性和继发性2类，原发性DCM包括家族性DCM、获得性DCM和特发性DCM。家族性DCM推荐临床开展基因检测，明确病因诊断。在获得性DCM类型中提出免疫性DCM，以抗心肌抗体（anti-heart antibodies,AHA）作为免疫学标记物。1985年Schultheiss等发现扩张型心肌病（DCM）患者抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT）自身抗体干扰心肌细胞能量代谢导致心肌病，2011年笔者发现DCM患者抗L型钙通道抗体（抗L-CaC抗体）可以引起室性心律失常和猝死，并阐明其作用机制，并且建立抗心肌抗体的检测方法。 2014年浦介麟等临床研究证实DCM组(?? = 732)和对照组(?? = 834)随访52个月，DCM患者抗L-CaC抗体阳性组总死亡、全因死亡和
猝死均显著高于对照组；2062例慢性心力衰竭（CHF）与824例对照组人群随访36个月，在CHF患者379例死亡中，猝死率DCM组40.37%和ICM组39.07%，DCM和ICM组抗β1肾上腺素受体（β1AR）抗体阳性患者的猝死率显著高于对照组。中国多项临床观察性研究证实抗L-CaC 抗体和抗β1AR抗体阳性具有CHF死亡和DCM猝死的独立预测价值。然而，国内外资料显示AHA在41%～85%的特发性DCM、60%的FDCM 和46-60%的PPCM患者中被检出阳性，该指南推荐对于心脏扩大非缺血性心衰患者，常规检测抗心肌抗体，提供DCM免疫诊断、指导选择针对性治疗和预测DCM猝死和死亡风险。 2. 扩张型心肌病的早期病因治疗：免疫学治疗 2014年中国报道767例DCM随访52个月死亡率为42.24%。为了降低DCM死亡率，需要针对DCM的早期诊断和早期干预。在DCM早期阶段，该指南积极推荐针对DCM病因治疗包括免疫学治疗和尽早应用神经激素拮抗剂治疗，可减少心肌损伤和延缓病变发展。该指南创新性提出扩张型心肌病免疫学治疗的方法。 2.1阻止抗体致病作用的治疗：指南推荐了针对抗β1AR抗体和抗 L-CaC抗体阳性的DCM早期患者应用β受体阻滞剂和地尔硫卓治疗。国内外多中心随机临床试验（J-CHF、MDC、DiDi、ISDDC试验）证实β受
欧洲抗风湿联盟关于白塞病治疗的建议 1.有眼后极受累的炎性眼病的白塞病患者应使用包括硫唑嘌呤和全身激素在内 的治疗方案。 2.如果白塞病患者有严重眼部疾病（定义是：在10/10尺度下视力降低2行或/和视网膜病变包括视网膜血管炎或黄斑受累），建议使用环孢素A或类克联合硫唑嘌呤和激素，也可使用α-干扰素联合或不联合激素治疗。 3. 尚无肯定证据来指导白塞病大血管受累的治疗。对于有急性深静脉血栓形成的白塞病患者，推荐使用免疫抑制剂如激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢素A。 有肺动脉或外周动脉瘤的白塞病，推荐使用环磷酰胺和激素。 4.相类似的是，尚无对照资料或非对照资料提示，使用抗凝疗法、抗血小板或抗纤溶药治疗白塞病深静脉血栓形成或动脉损害后作为抗凝治疗会带来好处。 5.无循证医学证据提示白塞病胃肠道受累有有效治疗方法。在进行手术前（除 急诊外），应尝试使用药物如柳氮磺吡啶、激素、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子拮抗剂及反应停。 6. 在多数白塞病患者，关节炎能使用秋水仙碱治疗。 7. 无对照资料指导白塞病中枢神经受累治疗。对于脑实质受累，应尝试的药物包括激素、α-干扰素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤和肿瘤坏死因子拮抗剂。对于脑硬膜窦血栓形成，推荐使用激素。 8.环孢素A不用于合并中枢神经受累的白塞病患者，除非有眼内炎症。 9.白塞病皮肤和粘膜受累的治疗方法取决于医生和患者所认为的严重程度。粘膜皮肤受累的治疗应根据同时存在的其他损害情况。仅有口腔和外生殖溃疡的一线治疗是局部措施（如局部激素）。痤疮样损害常仅因影响美容受到关注，因此，对于寻常型痤疮用局部措施即可。当出现明显的结节红斑损害时，应使用秋水仙碱。白塞病的小腿溃疡可能有多种原因，治疗应该有计划性，对于耐受患者，可使用硫唑嘌呤、α-干扰素和肿瘤坏死因子α拮抗剂。 附原文： 1．Any patient with BD and inflammatory eye disease affecting the posterior segment should be on a treatment regime that includes azathioprine and systemic corticosteroids. 2. If the patient has severe eye disease defined as > 2 lines of drop in visual acuity on
2011风湿热诊断和治疗指南
风湿热诊断和治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1 概述 风湿热(rheumatic fever，RF)是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌后反复发作的急性或慢性的全身结缔组织炎症，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。临床表现以关节炎和心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、皮下结节、舞蹈病等。本病发作呈自限性，急性发作时通常以关节炎较为明显，急性发作后常遗留轻重不等的心脏损害，尤其以瓣膜病变最为显著，形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜病。 本病多发于冬春阴雨季节，寒冷和潮湿是重要的诱因。发病可见于任何年龄，最常见为5～15岁的儿童和青少年，3岁以内的婴幼儿极为少见。男女患病概率大致相等。流行病学研究显示：A组乙型溶血性链球菌感染与风湿热密切相关，并且感染途径也至关重要，链球菌咽部感染是本病发病的必要条件。发病率的高低往往与生活水平有关，居室过于拥挤、营养低下和医药缺乏有利于链球菌繁殖和传播，多构成本病的流行。20世纪中期世界各国风湿热发病率明显下降。尤其是发达国家，但近20年风湿热发病率开始回升，且城市中产阶级、比较富裕家庭的儿童发病率高，说明急性风湿热的流行病学规律在发生改变。而且随着流行病学的变化，风湿热的临床表现也发生变异，暴发型少，隐匿型发病较多，轻度或不典型病例增多。
2 临床表现 2.1 症状与体征 2.1.1 前驱症状 在典型症状出现前1～6周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染表现，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。50％～70％的患者有不规则发热，轻、中度发热较常见，亦可有高热。脉率加快，大量出汗，往往与体温不成比例。但发热无诊断特异性，并且临床上超过半数患者因前驱症状轻微或短暂而未能主诉此现病史。2.1.2 典型表现 风湿热有5个主要表现：游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病，这些表现可以单独出现或合并出现，并可产生许多临床亚型。皮肤和皮下组织的表现不常见，通常只发生在已有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者中。 2.1.2.1 关节炎：是最常见的临床表现，呈游走性、多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、灼热、疼痛和压痛，有时有渗出，但无化脓。关节疼痛很少持续1个月以上，通常在2周内消退。关节炎发作之后无变形遗留，但常反复发作，可继气候变冷或阴雨而出现或加重，水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。轻症及不典型病例可呈单关节或寡关节、少关节受累，或累及一些不常见的关节如髋关节、指关节、下颌关节、胸锁关节、胸肋间关节，后者常被误认为心脏炎症状。 2.1.2.2 心脏炎：患者常有运动后心悸、气短、心前区不适主诉。二
肥厚型心肌病诊断及治疗指南 一、肥厚型心肌病的定义和流行病学 1958年Teare首先对“肥厚型心肌病”进行了详细描述，随后概念不断演变发展，该病基本特征是心肌肥厚及猝死发生率高。目前认为，HCM是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，主要表现为左心室壁增厚，通常指二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm，通常不伴有左心室腔的扩大，需排除负荷增加如高血压、主动脉瓣狭窄和先天性主动脉瓣下隔膜等引起的左心室壁增厚。 一些来源于特定人群的患病率调查发现HCM并不少见。中国HCM患病率为80/10万，粗略估算中国成人HCM患者超过100万。HCM是青少年和运动员猝死的主要原因之一。心脏性猝死(SCD)常见于10～35岁的年轻患者，心衰死亡多发生于中年患者，HCM相关的心房颤动(房颤)导致的卒中则以老年患者多见。在三级医疗中心就诊的HCM患者年死亡率为2%~4%，SCD是最常见的死因之一。 二、肥厚型心肌病的分型 根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差(LVOTG)，可将HCM患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型。安静时LVOTG≥30mmHg为梗阻性;安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg为隐匿梗阻性;安静或负荷时LVOTG 均<30mmHg为非梗阻性。 另外，约3%的患者表现为左心室中部梗阻性HCM，可能无左心室流出道梗阻，也无收缩期二尖瓣前向运动(SAM)征象。有研究认为这类患者的临床表现及预后与梗阻性HCM 相同，甚至更差。 梗阻性、隐匿梗阻性和非梗阻性HCM患者比例约各占1/3。这种分型有利于指导治疗方案选择，是目前临床最常用的分型方法。 此外根据肥厚部位，也可分为心尖肥厚、右心室肥厚和孤立性乳头肌肥厚的HCM。2013年世界心脏基金会对心肌病采用了新的综合分型系统，称为MOGE(S)分型。该分型保留了对心脏形态功能的识别，同时强调了疾病的遗传基础，但应用尚不成熟，仅供参考。 三、肥厚型心肌病的诊断 1.症状 HCM临床症状变异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首发症状就是猝死。儿童或青年时期确诊的HCM患者症状更多、预后更差。症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关，主要症状如下。
2014年ESC 肥厚型心肌病诊断和治疗指南 肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚。虽然HCM 是一种常见的心血管疾病，但却几乎没有相应的随机对照临床研究。 所以，本次指南中的大部分推荐都基于观察性队列研究和专家的统一意见，为医生提供所有年龄段患者临床诊断和治疗概览，此外，由于大部分患者都有遗传病因参与，本次指南同时还纳入了对家庭成员进行诊断的内容，并对生殖和避孕做出了特别建议。 该定义对儿童与成人均可适用，并不需要对病因或心肌病理进行先验推测。虽然这个定义会扩大指南的范围，并使一些推荐复杂化，但与每日临床实践紧密相关，能更好地改善诊断的准确性和治疗。 一、病因 高达60% 的青少年与成人HCM 患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。5-10% 的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异常和遗传综合征。还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉样变性。 二、诊断标准 1. 成人 成人中HCM 定义为：任意成像手段（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断层扫描）检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度≥15 mm。 遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm），对于这部分患者，需要评估其他特征以诊断是否为HCM，评估内容包括家族病史、非心脏性症状和迹象、心电图异常、实验室检查和多模式心脏成像。 2. 儿童 与成人中一样，诊断HCM 需要保证LV 室壁厚度≥ 预测平均值+ 2 SD（即Z 值＞2，Z 值定义为所测数值偏离平均值的SD 数量）。 3. 亲属 对于HCM 患者的一级亲属，若心脏成像（超声心动图、心脏核磁共振或CT）检测发现无其他已知原因的LV 室壁某节段或多个节段厚度≥13 mm，即可确诊HCM。 在遗传性HCM 家族中，未出现形态学异常的突变携带者可能会出现心电图异常，这种异常的特异性较差，但在有遗传性HCM 的家族成员身上，可视为HCM 疾病的早期或温和表现，其他多种症状也可以提高对这部分人群诊断的准确性。 总而言之，对于遗传性HCM 的家族成员，任何异常（如心肌多普勒成像和应变成像异常、不完全二尖瓣收缩期前移或延长和乳头肌异常）尤其是心电图异常都会大大增加该成员诊断出HCM 的可能性。
白塞病的诊断和治疗指南 欧阳光明（2021.03.07） 中华医学会风湿病学分会 1 概述 白塞病（BD）又称贝赫切特病、口眼生殖器三联征等。是一种慢性全身性血管炎性疾病，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，大部分患者预后良好，眼、中枢神经系统及大血管受累者预后不佳。 本病在中亚、中东和地中海地区发病率较高，又被称为丝绸之路病。好发年龄维16—40岁。男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重。 2 临床表现 本病全身各系统均可受累。有时患者需经历数年甚至更长时间才相继出现多种临床症状和体征。 2.1 口腔溃疡：几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡（Aphthous ulceration,阿弗他溃疡），多数患者为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，可为单发，也可成批出现，圆形或椭圆形，边缘清晰，深浅不一，底部有黄色覆盖物，周围为一边缘清晰的红云，大约12周后自行消退而不留瘢痕。复发性口腔溃疡是诊断本病最基本的必备症状。 2.2 生殖器溃疡：约75%的患者出现生殖器溃疡，病变和口腔溃疡
基本相似，但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧烈，愈合慢。受累部位为外阴、阴道、肛周、宫颈、阴囊和阴茎等处。有患者可因溃疡深而致大出血。 2.3 眼炎：约50%的患者有眼炎，双眼各组织均可累及。表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、疼痛、畏光流泪、异物感、头痛等，致盲率可达25%，是本病致残的主要原因。最常见的眼部病变为色素膜炎，可伴有或不伴有前房积脓，后葡萄膜炎和视网膜炎，可影响视力。 2.4 皮肤病变：皮损发生率高，可达8098%，表现多种多样，有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。同一患者可有一种以上的皮损。特别有诊断价值的皮肤特征是结节性红斑和对微小创伤（针刺）后的炎性反应。 2.5 神经系统损害：又称神经白塞病，可有多部位受累，发病率为5—50%，少数（5%）可为首发症状。中枢神经系统受累较多见，可伴有头痛、Homer综合征、假性球麻痹、癫痫、无菌性脑膜炎、视乳头水肿、偏瘫、失语、截瘫、感觉障碍、精神异常等。周围神经受累较少，表现为四肢麻木无力、周围型感觉障碍等。神经系统损害患者多数预后不佳，脑干和脊髓病损是病变致残及死亡的主要要原因之一。 2.6消化道损害：又称肠白塞病，发病率为1050%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发。严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出血等并发症而死亡。 2.7 血管损害：本病的基本损害为血管炎，全身大小血管均可受