第六章细胞质基质与细胞内膜系统
一．细胞质基质（cytoplasmic matrix）
1．组成
细胞质基质
（胞质溶胶）、脂蛋白、RNA、多糖
膜相细胞器：内膜系统
细胞质细胞器非膜相细胞器：核糖体、中心体、细胞质骨架
内含物（储存物）糖原，色素
2．功能
中间代谢反应：糖酵解、磷酸戊糖途径、糖醛酸途径
合成反应：糖原合成、蛋白质合成、脂肪酸合成
细胞信号转导通路以及各种调控途径
蛋白质的修饰、降解、更新及重新折叠
维持细胞的形态、细胞的运动、细胞内的物质运输等
二．内质网（endoplasmic reticulum, ER）
1．结构：
rER：扁囊
sER：小管、小囊
种类，分布，数量
囊泡化，微粒体(microsome)
内质网膜厚5~6nm，膜蛋白含量比细胞膜高，并具有大量的酶。
2．功能：
（1）蛋白质的合成
（外分泌蛋白、膜蛋白和细胞器中的驻留蛋白）
（信号肽假说：信号肽识别颗粒signal recognition particle, SRP，和信号肽识别颗粒的受体又称停泊蛋白，信号肽酶）（起始转移序列，停止转移序列）
新生肽链向ER腔内的转运是在翻译进行的同时发生的，（2）蛋白质的修饰与加工
（N-糖苷键的加工，羟基化，酰基化，二硫键的形成）
寡糖链连接到蛋白质的天冬酰胺残基侧链的氨基基团上，寡糖链由2个N-乙酰葡萄糖胺，9个甘露糖和3个葡萄糖分子构成。
糖基化作用与翻译是同时进行的。
（3）蛋白质折叠和转运
蛋白二硫键异构酶（切断二硫键）
结合蛋白（binding protein, Bip）(识别不正确折叠或未装配好的蛋白亚单位，并促使其重新折叠与装配)，属热休克蛋白Hsp70家族。
以上两种蛋白均具有4肽信号（KDEL或HDEL），以保证能够滞留在内质网内。
（4）脂质的合成
磷脂和胆固醇的合成，合成所需要的酶位于ER膜的细
胞质基质一侧
出芽（高尔基体）磷脂转运的两种形式磷脂转换蛋白（线粒体、叶绿
体、过氧物酶体）（5）糖类代谢（葡萄糖-6-磷酸酶参与糖原分解）
（6）解毒作用
细胞色素P450，NADPH-ctyC还原酶，ctyb5等，能催化各种化合物羟基化或单加氧反应，使各种脂溶性的物质如药物、毒物、类固醇等氧化，从而消除其作用或毒性。且因为羟基化，使其极性增强，易于排泄。
（7）肌质网储存Ca2+ （Ca2+--ATP酶）
3．发生：
自我组装（sER合成膜脂、rER合成膜蛋白）
三．高尔基体（Golgi body, Golgi apparatus）
1．形态结构和化学组成：
扁囊堆呈弓形，周围有大小不等的囊泡
高尔基体是一种有极性的细胞器
顺面(cis face, 形成面，凸面）
极性复合体反面（trans face, 成熟面，凹面）
大小囊泡
1985年，单克隆抗体免疫细胞化学电镜技术证明扁囊堆的
三个区隔(compartment)：
N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶和甘露糖苷酶（顺面扁囊）
N-乙酰葡萄糖胺磷酸糖苷酶和N-乙酰葡萄糖转移酶（中央扁囊）半乳糖转移酶和唾液酸转移酶（反面扁囊）
ER Golgi器细胞膜
6nm 增加8nm
蛋白质带型减少
磷脂酰胆碱减少
结构组成：
(1)顺面膜囊（cis Golgi）或顺面网状结构(CGN)
CGN接受来自内质网的囊泡，将物质分类后大部分转入高尔基体中间膜囊，小部分蛋白质和脂质再返回内质网。
CGN还进行O-连接的糖基化加工、膜蛋白的酰基化等。(2)中间膜囊（medial Golgi）
进行蛋白质的糖基化修饰、糖脂的形成和多糖的合成。(3)反面膜囊（trans Golgi）和反面网状结构（TGN）
主要参与蛋白质的分类和包装，最后从高尔基体中输出。
2．功能：
（1）蛋白质的糖基化加工
（形成O-连接的糖苷键，进一步加工N-连接的糖苷键）比较：
蛋白质糖基化的作用：有利于高尔基体的分类和包装
影响多肽的构象
增强糖蛋白的稳定性，对蛋白酶的抗性
影响蛋白质的水溶性和所带电荷的性质（2）分泌活动和分选包装
（3）溶酶体的发生
（顺面扁囊中有N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶和N-乙酰葡萄糖胺磷酸糖苷酶，产生6-磷酸甘露糖）
（反面扁囊膜上有6-磷酸甘露糖的受体，进行溶酶体酶的
分选和浓缩）
（4）细胞内的膜泡运输
网格蛋白有被小泡：TGN 细胞膜、胞内体、溶酶体、液泡COPⅡ有被小泡：内质网高尔基体CGN
COPⅠ有被小泡：CGN 内质网(回收信号序列KKXX) （5）合成和分泌多糖，并参与细胞壁的形成
3．发生：
膜脂、膜蛋白和酶均来自于内质网，通过膜泡转运
四．溶酶体(lysosome)
1．结构和化学组成：
0．5μm囊泡
50种酸性水解酶：蛋白酶、核酸酶、糖苷酶、脂酶、
磷酸酯酶、硫酸酯酶
特点：膜上质子泵，多种载体蛋白用于水解产物的外输，膜蛋白高度糖基化
初级溶酶体，次级溶酶体，残余小体或后溶酶体
2．功能：
异体吞噬（免疫和营养）
自体吞噬
自溶（死亡、缺氧、毒素、辐射、炎症、破骨细胞）3．发生：
高尔基体上脱落的有被小泡（网格蛋白）
（N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶，磷酸葡萄糖苷酶）4．溶酶体与疾病
矽肺，贮积病
细胞质膜
分泌泡内吞泡
高尔基体溶酶体
五．过氧物酶体(peroxisome)
1.结构和化学组成：
又称微体（microbody）
0.5μm囊泡，含氧化酶和过氧化氢酶
氧化酶过氧化氢酶
O2 H2O2O2 +2H2O
R R’H2R’2H2O 2
黄嘌呤氧化酶
黄嘌呤+ O2+H2O 尿酸+ H2O2
氨基酸氧化酶
氨基酸+ O2酮酸+ H2O2+NH3
单胺氧化酶
胺类化合物+ O2+H2O 醛类+ H2O2+NH3
比较：
2.功能：
（1）将有毒的H2O2转化成无毒的水
（2）乙醛酸循环体参与糖异生，将种子中的脂肪转变为糖类（3）尿酸氧化酶参与腺嘌呤和鸟嘌呤碱基的降解反应
3.发生：
膜蛋白和酶在游离核糖体上合成，再转移至过氧物酶体中膜脂在内质网上合成后，通过磷脂转换蛋白进行转运