混合型脂肪肉瘤定义同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤、非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）和去分化脂肪肉瘤的特征或同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤特征的脂肪肉瘤。ICD-O编码混合型脂肪肉瘤 8855/3 脂肪肉瘤，NOS 8850/3 流行病学真性混合型脂肪肉瘤非常罕见，主要出现在老年人。累及部位大部分混合型脂肪肉瘤发生于腹膜后或腹腔内。纵隔和四肢深部软组织也有报道，但更少见。临床特征患者通常出现无痛性较大包块，有时是偶尔发现的。大体检查根据部位不同，大部分混合型脂肪肉瘤是较大的多结节状肿物，有囊性和实性区域，切面灰黄色。组织病理学目前已经认识到在非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）/去分化脂肪肉瘤中可以出现粘液样区域，尤其在腹膜后和腹腔的病变中较常见。但是，在大部分病例中，这些表现反映了非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）的粘液变性或具有粘液纤维肉瘤样特征的去分化，而并非真性混合型脂肪肉瘤。很少有混合型脂肪肉瘤同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤（具有粘液湖和明显丛状毛细血管的粘液样背景中出现未分化小间叶细胞、单空泡的脂肪母细胞和圆形细胞团）、多形性脂肪肉瘤（具有数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性肉瘤形态）和/或非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）（脂肪细胞大小和形状明显不同，有核异型性）的形态特征。所谓的去分化粘液样脂肪肉瘤可能是混合型脂肪肉瘤，同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤的形态。遗传学在3例混合型脂肪肉瘤的核型中，环状染色体和巨大染色体可以单独出现或与复杂的重排一同出现。也有12q14-15区的扩增，MDM2的扩增更特异。没有TP53的突变。
混合型脂肪肉瘤定义同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤、非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）和去分化脂肪肉瘤的特征或同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤特征的脂肪肉瘤。ICD-O编码混合型脂肪肉瘤 8855/3 脂肪肉瘤，NOS 8850/3 流行病学真性混合型脂肪肉瘤非常罕见，主要出现在老年人。累及部位大部分混合型脂肪肉瘤发生于腹膜后或腹腔内。纵隔和四肢深部软组织也有报道，但更少见。临床特征患者通常出现无痛性较大包块，有时是偶尔发现的。大体检查根据部位不同，大部分混合型脂肪肉瘤是较大的多结节状肿物，有囊性和实性区域，切面灰黄色。组织病理学目前已经认识到在非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）/去分化脂肪肉瘤中可以出现粘液样区域，尤其在腹膜后和腹腔的病变中较常见。但是，在大部分病例中，这些表现反映了非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）的粘液变性或具有粘液纤维肉瘤样特征的去分化，而并非真性混合型脂肪肉瘤。很少有混合型脂肪肉瘤同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤（具有粘液湖和明显丛状毛细血管的粘液样背景中出现未分化小间叶细胞、单空泡的脂肪母细胞和圆形细胞团）、多形性脂肪肉瘤（具有数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性肉瘤形态）和/或非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）（脂肪细胞大小和形状明显不同，有核异型性）的形态特征。所谓的去分化粘液样脂肪肉瘤可能是混合型脂肪肉瘤，同时具有粘液样/圆形细胞脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤的形态。遗传学在3例混合型脂肪肉瘤的核型中，环状染色体和巨大染色体可以单独出现或与复杂的重排一同出现。也有12q14-15区的扩增，MDM2的扩增更特异。没有TP53的突变。
定义 恶性脂肪组织肿瘤，主要指非典型脂肪瘤样肿瘤/高分化脂肪肉瘤在原发或复发部位向各种组织学级别的非脂肪源性肉瘤转化的情况，通常直径至少是几个厘米。 ICD-O编码 8858/3 流行病学 去分化发生于10%的各种亚型高分化脂肪肉瘤（WD），深部组织中的病变（尤其是腹膜后）去分化率明显高于四肢的病变。 这种情况的发生可能是随时间延长而逐渐增多。去分化脂肪肉瘤发生的人群与WD脂肪肉瘤相同（见35页）。 本病发病没有性别倾向，大约90%的去分化脂肪肉瘤是从头发生，10%的病例发生于复发部位[678， 2242]. 累及部位 腹膜后是最常见的部位，与四肢软组织的病例之比超过3：1.其它部位包括精索，头颈和躯干更少见。发生于皮下组织的非常罕见。 临床特征 去分化脂肪肉瘤通常是大的无痛性包块，可以是偶然发现（尤其是腹膜后）。 在四肢长期存在的肿物最近体积增大通常提示去分化。放射影像检查显示脂肪组织和实性非脂肪组织共存，在腹膜后可能是不连续的病灶。 大体检查 去分化脂肪肉瘤通常是较大的多结节状黄色包块，包含稀疏的实性灰褐色非脂肪瘤（去分化）区域。去分化区域经常有坏死。脂肪瘤区域与去分化区域逐渐移行。 组织病理学 去分化脂肪肉瘤的组织学标志是具有ALT/WD脂肪肉瘤向非脂肪性肉瘤的转化的表现，这些非脂肪性肉瘤成分在大部分病例中是高度恶性的。去分化的成分多少不一但用肉眼可以辨认。显微镜下局灶性去分化的预后意义还不明确。转化通常是突然发生的，但在某些病例是逐渐发生的，低度恶性和高度恶性区域混杂在一起。去分化的区域组织学形态多变，但最常见的是与未分类恶性纤维组织细胞瘤样多形性肉瘤相似的形态，以及接近高度恶性粘液纤维肉瘤的形态。 尽管早先的去分化概念是以高度恶性的形态来定义的，但低度恶性的概念越来越多地被人们所认识。低度恶性去分化以出现具有轻度核异型的一致性纤维母细胞性梭形细胞为特征，经常排列成束状，细胞形态介于硬化型WD和高度恶性区域的细胞形态之间。低度恶性去分化脂肪肉瘤不应该与梭形细胞WD脂肪肉瘤混淆，因为后者肯定是脂肪源性的（包含不典型的脂肪细胞或脂肪母细胞），而低度恶性和高度恶性的去分化区域通常是非脂肪源性的。 去分化脂肪肉瘤有5-10%的病例呈现异源性分化，这并不影响临床预后。大部分分化方向是肌源性和骨/软骨肉瘤样，也有血管肉瘤样成分的报道。最近有报道呈罕见的神经样或脑膜上皮样漩涡状分化。这种情况通常与骨化相关。 去分化脂肪肉瘤与其他高度恶性多形性肉瘤相比在临床上进展缓慢。由于高分化的组分可能被忽略，仔细广泛取材是必需的，尤其是腹膜后的大肿瘤。另外，需要注意的是去分化脂肪肉瘤局部复发后可能表现为全部肿瘤都是高分化的。 免疫表型 免疫组化在识别多种分化和排除其他类型肿瘤中有很重要的作用。 遗传学 细胞遗传学 与ALT/WD脂肪肉瘤相似，去分化脂肪肉瘤经常有环状或巨大标志染色体。然而核型分析
多形性脂肪肉瘤定义多形性脂肪肉瘤是包含数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性高度恶性肉瘤。没有非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）或其他方向分化（恶性间叶瘤）的区域。ICD-O编码 8854/3 流行病学多形性脂肪肉瘤是脂肪肉瘤中最少见的亚型，大约占所有脂肪肉瘤的5%[101]，而占所有多形性肉瘤的20%[675].大部分发生在较大年龄（>50岁），男女发病相等。累及部位多形性脂肪肉瘤多发生于四肢（下肢>上肢），躯干和腹膜后次之，也可偶见于纵隔、睾丸旁区、头皮、腹/盆腔和眼眶[290， 489，548， 1139， 1445， 1609].尽管大部分都发生在深部软组织，但还有少数发生于皮下和真皮的多形性脂肪肉瘤报道。临床特征与其他深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质硬的肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。总体来说，多形性脂肪肉瘤是一个高侵袭性的肿瘤，转移率达30-50%，与疾病相关的死亡率达到40-50%[548， 1445， 2332].许多病人在短期内死亡[1445]，肺部是最常见的转移部位[548].相比之下，去分化脂肪肉瘤和高级别粘液纤维肉瘤的临床经过更长，深部软组织的多形性脂肪肉瘤的临床经过更具侵袭性，这也强调有必要将多形性脂肪肉瘤划分出来。大体检查大体上，肿瘤通常是质硬的多结节病变，切面灰白或灰黄色。在许多病例中粘液样区域和坏死比较显著。大部分肿瘤体积较大，最大平均直径超过10cm. 组织病理学组织学上，既有境界清楚的病例，也有无包膜、境界不清或浸润性的病例，在高度恶性多形性脂肪肉瘤的背景上可见到数量不等的多形性脂肪母细胞。肿瘤大部分由多形性梭形肿瘤细胞、梭形或小圆细胞簇以及多核巨细胞（与所谓的恶性纤维组织细胞瘤相似）混合组成，也可见到多形性多空泡的脂肪母细胞，核奇异形、浓染呈扇贝样。在某些病例中只有散在的多形性脂肪母细胞，而有些病例成片的多形性脂肪母细胞比较明显。经常可以在细胞内和细胞外见到嗜酸性玻璃样小滴或小体，这可能是溶酶体结构。很少见有明显的炎症浸润。在有些病例中具有多形性肉瘤特征的区域，其形态介于高级别粘液纤维肉瘤和多形性脂肪肉瘤之间。最近报道的多形性脂肪肉瘤上皮样亚型主要由实性片状聚集的上皮样肿瘤细胞组成，细胞边界清楚，胞浆嗜酸性，核圆形或卵圆形有突出的核仁，细胞由具有薄壁毛细血管的纤维间隔分隔，在肿瘤中至少局部有脂源性分化的多形性脂肪母细胞。上皮样亚型的核分裂比例较高，大部分各种形态学上的亚型病例中都可以见到肿瘤坏死区。最近还有小圆细胞亚型的报道，主要包含多形性脂肪母细胞和小圆细胞，这种亚型实际上难以与圆形细胞亚型区别。免疫表型肿瘤细胞vimentin阳性，脂源性分化方向不很明确，但S-100蛋白在不到50%的病例中表达。有些多形性脂肪肉瘤上皮样亚型中可见局灶性上皮标记的表达，这是很重要的鉴别诊断依据。超微结构多形性脂肪肉瘤的肿瘤细胞包含丰富的融合脂滴、大量的胞浆细胞器和周围的胞膜。遗传学细胞遗传学11例多形性脂肪肉瘤的核型数据显示其具有染色体数增多和复杂的结构重排。这些复杂的改变包括数量不定的标志染色体、非克隆性改变、多倍体和细胞间的异质性等，使特异性重排的检测变得困难。在11例中有6例存在环状染色体、巨大染色体和双微染色体。与高分化脂肪肉瘤相比，多形性脂肪肉瘤的细胞遗传学特征与其他多形性肉瘤更接近，分子遗传学与高分化脂肪肉瘤相比，多形性脂肪肉瘤中并非总是出现12q14-15区和MDM2基因的扩增。有两例进行比较基因组杂交后发现有一定数量的不同染色体的获得或缺失，而没有12q14-15的扩增。MDM2的扩增出现在1/3的病例中，与环状染色体的出现有关。在9例中有4例出现TP53的改变，有外显子7、8的突变和杂合性缺失；所有这4例都没有MDM2的扩增。预后因素尽管没有单一可靠的形态学因素来预测预后，但肿瘤的深度和大小、核分裂超过20/10HPF和出现肿瘤坏死区都与较差的预后相关。
定义 多形性脂肪肉瘤是包含数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性高度恶性肉瘤。没有非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）或其他方向分化（恶性间叶瘤）的区域。 ICD-O编码 8854/3 流行病学 多形性脂肪肉瘤是脂肪肉瘤中最少见的亚型，大约占所有脂肪肉瘤的5%[101]，而占所有多形性肉瘤的20%[675].大部分发生在较大年龄（>50岁），男女发病相等。 累及部位 多形性脂肪肉瘤多发生于四肢（下肢>上肢），躯干和腹膜后次之，也可偶见于纵隔、睾丸旁区、头皮、腹/盆腔和眼眶[290， 489， 548， 1139， 1445， 1609].尽管大部分都发生在深部软组织，但还有少数发生于皮下和真皮的多形性脂肪肉瘤报道。 临床特征 与其他深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质硬的肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。总体来说，多形性脂肪肉瘤是一个高侵袭性的肿瘤，转移率达30-50%，与疾病相关的死亡率达到40-50%[548， 1445， 2332].许多病人在短期内死亡[1445]，肺部是最常见的转移部位[548].相比之下，去分化脂肪肉瘤和高级别粘液纤维肉瘤的临床经过更长，深部软组织的多形性脂肪肉瘤的临床经过更具侵袭性，这也强调有必要将多形性脂肪肉瘤划分出来。 大体检查 大体上，肿瘤通常是质硬的多结节病变，切面灰白或灰黄色。在许多病例中粘液样区域和坏死比较显著。大部分肿瘤体积较大，最大平均直径超过10cm. 组织病理学 组织学上，既有境界清楚的病例，也有无包膜、境界不清或浸润性的病例，在高度恶性多形性脂肪肉瘤的背景上可见到数量不等的多形性脂肪母细胞。肿瘤大部分由多形性梭形肿瘤细胞、梭形或小圆细胞簇以及多核巨细胞（与所谓的恶性纤维组织细胞瘤相似）混合组成，也可见到多形性多空泡的脂肪母细胞，核奇异形、浓染呈扇贝样。在某些病例中只有散在的多形性脂肪母细胞，而有些病例成片的多形性脂肪母细胞比较明显。经常可以在细胞内和细胞外见到嗜酸性玻璃样小滴或小体，这可能是溶酶体结构。很少见有明显的炎症浸润。在有些病例中具有多形性肉瘤特征的区域，其形态介于高级别粘液纤维肉瘤和多形性脂肪肉瘤之间。最近报道的多形性脂肪肉瘤上皮样亚型主要由实性片状聚集的上皮样肿瘤细胞组成，细胞边界清楚，胞浆嗜酸性，核圆形或卵圆形有突出的核仁，细胞由具有薄壁毛细血管的纤维间隔分隔，在肿瘤中至少局部有脂源性分化的多形性脂肪母细胞。上皮样亚型的核分裂比例较高，大部分各种形态学上的亚型病例中都可以见到肿瘤坏死区。最近还有小圆细胞亚型的报道，主要包含多形性脂肪母细胞和小圆细胞，这种亚型实际上难以与圆形细胞亚型区别。 免疫表型 肿瘤细胞vimentin阳性，脂源性分化方向不很明确，但S-100蛋白在不到50%的病例中表达。有些多形性脂肪肉瘤上皮样亚型中可见局灶性上皮标记的表达，这是很重要的鉴别诊断依据。 超微结构 多形性脂肪肉瘤的肿瘤细胞包含丰富的融合脂滴、大量的胞浆细胞器和周围的胞膜。 遗传学 细胞遗传学 11例多形性脂肪肉瘤的核型数据显示其具有染色体数增多和复杂的结构重排。这些复杂的改变包括数量不定的标志染色体、非克隆性改变、多倍体和细胞间的异质性等，使特异性重排的检测变得困难。在11例中有6例存在环状染色体、巨大染色体和双微染色体。与高分
王哲译 定义 由形态一致的圆形或卵圆形原始非脂源性间叶细胞、数量不等的小印戒样脂肪母细胞、突出的具有特征性分支状血管的粘液样基质组成的恶性肿瘤。以前称为圆形细胞脂肪肉瘤（Round cell liposarcoma，RC）的病变也包括在这一类中。 ICD-O编码 粘液型脂肪肉瘤 8852/3 圆形细胞脂肪肉瘤 8853/3 同义词 粘液型/圆形细胞脂肪肉瘤，圆形细胞脂肪肉瘤 流行病学 粘液型脂肪肉瘤（MLS）发病居常见脂肪肉瘤亚型的第二位。占所有脂肪肉瘤的1/3居多，约占成人所有软组织肉瘤的10%. 累及部位 MLS常见于四肢的深部软组织。超过2/3发生于大腿的肌肉之间。MLS很少原发于腹膜后和皮下组织。 临床特征 典型的MLS表现为四肢深部软组织较大的无痛性包块。MLS是年轻成人的疾病，发病年龄较其他组织学亚型脂肪肉瘤小10岁左右，发病高峰在40-50岁之间。虽然非常少见，但它是小于的20岁患者中最常见的脂肪肉瘤类型。发病没有性别倾向。MLS有局部复发倾向，有1/3患者发展为远处转移，远处转移与组织学分级相关。与四肢其他类型的脂肪肉瘤和粘液性肉瘤相比，MLS易于转移到不寻常的软组织（如腹膜后、对侧肢体或腋窝等）或骨（倾向于椎骨）等部位，甚至可能发生于肺转移之前。在许多MLS病人中临床上同时或不同时出现多个病灶[73].这种特殊的临床现象很可能是由于肿瘤细胞没有种植到肺的能力而随血流转移到其他部位所造成。 大体检查 大体上，MLS是包膜完整、多结节的肌肉内肿瘤，低度恶性肿瘤区域的切面呈黄褐色凝胶样。RC区域代表高度恶性肉瘤区域，切面呈灰白鱼肉样外观。大体上的肿瘤坏死较少见。 组织病理学 低倍镜下MLS呈结节状生长方式，小叶周边细胞丰富。形态一致的圆形或卵圆形原始非脂源性间叶细胞和小印戒样脂肪母细胞以及突出的粘液样基质混合在一起，纤细的分支状“鸡爪样”毛细血管非常丰富。常可见到细胞外粘液形成大的融合池，类似微囊性淋巴管瘤样结构，即所谓的“肺水肿样”生长方式。常见间质出血。典型的MLS缺乏核多形性、瘤巨细胞、突出的梭形细胞区和明显的核分裂活性。有一部分MLS可以进展为细胞丰富或RC的形态，这些病例预后明显较差。RC区域以实性片状密集的原始圆形细胞为特征，核/浆比例高，核仁明显，中间没有粘液样基质[677].RC区域（细胞丰富区）也有可能由密集的相对较小的细胞组成，这些细胞与粘液样区中的细胞相似，也可以仅有少量较大的胞浆嗜酸性的圆形细胞成分。这两种形态学表现在预后上没有明显差别，只是容易引起圆形细胞亚型定义的混淆。在MLS中常可以见到粘液样区域向细胞丰富/RC区域逐渐转化的现象，这明显提示粘液样和RC 脂肪肉瘤是MLS在组织学上的相连续的两个病变。所谓的转化区的特征是指细胞丰富但还没有达到RC成分的水平，仍然还残留少量的细胞间粘液样基质。形态学上存在纯粘液样区域和纯RC脂肪肉瘤区域，分别代表肿瘤中分化好和分化差的成分，两者具有相同的遗传学改变。 免疫表型 尽管大部分MLS病例不用免疫组化就可以得到正确诊断，但在圆形细胞形态为主的肿瘤
黏液性脂肪肉瘤的影像学及病理学分析 摘要】目的：探讨黏液性脂肪肉瘤的影像学表现及病理学特征。方法：回顾性 分析20例黏液性脂肪肉瘤患者的CT及MRI影像学特点。结果：患者术前CT显 示病变为界限较清楚的低密度影，其内混有网纹状的软组织密度影，MRI显示SE T1WI为低信号，T2WI为高信号，呈水样密度，增强扫描后实性成分明显强化， 影像学检查缺乏特异性诊断，较难分辨肿物性质及良恶性。组织学形态上，由不 同成熟阶段的脂肪母细胞、黏液样基质及毛细血管网组成，部分区域具有“肺水肿样”特征。脂肪母细胞呈S-100阳性，CD99阳性，CD31、CD34阴性。结论：黏液 性脂肪肉瘤因组织病理学的多样性，导致影像学表现的多样性，术前影像学检查 常表现为低密度水肿样，诊断无特异性，病理检查可助于确诊。 【关键词】黏液性；脂肪肉瘤；影像学；病理学；CT；MRI 【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）36-0155-02 黏液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLS）是临床常见的脂肪肉瘤之一， 虽属于低度恶性肿瘤的范畴，但具有广泛转移的潜能，同时影像学检查往往无特 征性表现，难以与其他囊性病变相鉴别[1]。笔者选取20例MLS患者的临床资料，就其CT、MRI表现与病理学特征进行对比分析，探讨不同病理亚型的影像学特征，提高对MLS的诊断水平。 1.材料与方法 1.1一般资料随即选取我院2013年1月～2015年1月具有完整影像资料并 确诊为MLS患者20例，其中男13例，女7例，年龄37～72岁，平均年龄 （53.4±4.1）岁。病程3个月～3年，平均病程（1.2±0.3）年。其中3例表现为腹部不适，2例腹痛，可扪及腹部包块，2例大腿疼痛，其余均为发现肿块就诊。 1.2检查方法 20例患者术前均行CT 检查，均采用平扫及增强，使用PHILLIPS Brilliance 256层 iCT扫描仪，层厚5mm，层距5mm，对比剂使用欧派克80～100mL，注射速率 2.5mL/s。16例行MRI检查，均采用先平扫后增强，使用SIEMENS Avanto I_CLASS 1.5TMR扫描仪，T1WI 采用自旋回波（SE）、T2WI 采用 快速自旋回波（FSE），DWI 采用横轴位单次激发的SE/EPI 技术，患者均行T1WI、T2WI 及脂肪抑制序列（STIR）及DWI，增强扫描对比剂使用GDDTPA 15～20mL， 注射速率2.0mL/s。扫描行横断位、冠状位和矢状位。 2.结果 2.1肿瘤部位、形态与大小本组MLS患者共20例，12例发生于下肢（其中 大腿8例，小腿2例，踝关节2例），均位于深部肌肉或肌间隙内；5例发生于 腹膜后（其中腹膜腔4例，右侧肾后间隙1例），1例因右侧肾脏受压而向左前 方移动；2例发生上肢，位于深部肌肉间隙，临近骨质未见明显受累，周围软组 织未有明显水肿；1例发生于臀部。肿瘤形态呈椭圆形或梭形8例，圆形5例， 部分边缘呈分叶状，其余均为不规则形7例。肿瘤直径范围1.4～15cm，平均 6.7cm，体积最大者约8.3cm× 7.2cm×7.6cm，位于腹膜后。 2.2影像学表现 CT检查示：病变为界限较清楚的低密度影，CT值约22～ 30HU，呈分叶状，其内混有网纹状的软组织密度影，并可见分隔。增强扫描后， 实性成分显著强化（图1、2）。8例病灶内可见网格状、片状显著强化（图3），12例病灶内可见轻度不均匀强化。MRI检查示：SE T1WI为低信号（与周围肌肉 组织相比），T2WI为高信号，呈水样密度，病变边界清晰，5 例病变内见结节状、
粘液性脂肪肉瘤到底严重吗 人们最担心的疾病就是肿瘤疾病，在生活中一些肿瘤疾病是良性的，还有一些肿瘤疾病是恶性的，如果是恶性的话那么就糟糕了，这样的恶性肿瘤对人们的身体伤害是很大，相信很多人对这个沾液性脂肪肉瘤疾病都不是很了解，这样的疾病也是会危害人们的身体，那么这个沾液性脂肪肉瘤疾病严重吗? 肉瘤都是恶性的，而且脂肪肉瘤的恶性度是比较高的 没有肉眼可见的转移扩散不代表癌细胞就没有转移扩散。 放疗确实伤害身体，但是他主要伤害的还是癌细胞。万一有癌细胞转移，而您没有放疗的话，那以后其他部位再发现的时候已经晚了。那个时候想治疗对身体的伤害就不是放疗那么点点大的了 指导意见： 而且，放疗伤害身体只是一时的，人的身体具有很强的回复能力。只要身体正常，被射线杀死的正常细胞很块又会再生。
至于复发，手术只能摘除已被发现的肿瘤组织，不可能防止复发。 这么说吧，没有哪种方法可以彻底的防止手术后肿瘤复发。 中医在治疗肿瘤方面当然有效，但效果是辅助的。 脂肪肉瘤是成人较常见的一类软组织肿瘤，好发于中老年人，居软组织肉瘤发病率的第二位，占人体全部软组织肉瘤的9.8%～16% 。脂肪肉瘤的预后与肿瘤的病理类型，分化程度，肿瘤的部位，大小及治疗方法有密切关系。 指导意见： 脂肪肉瘤的治疗主张以手术治疗为主，化疗可作为手术和放射治疗的一种辅助疗法脂肪肉瘤的预后与病理类型相关，其恶 性程度相差很大。分化良好型脂肪肉瘤和粘液型脂肪肉瘤的预后较其它类型的脂肪肉瘤好，当手术切除不彻底时可局部复发，但
很少发生转移。圆形细胞型和多形性脂肪肉瘤易发生血行转移，常转移至肺、肝、骨，预后差。本组5例生存5年以上者病理类型即为粘液型。有报道发生于头颈部脂肪肉瘤预后好于其它部位，尤其好于腹膜后脂肪肉瘤。脂肪肉瘤病灶大者局部复发率高， 肿瘤直径 放射治疗的意义,有文献报道粘液型脂肪肉瘤放射治疗较敏感.但总体来讲放射治疗对脂肪肉瘤不是主要治疗手段,我们多 用于肿瘤边缘切除的病人,防止局部复发,对于局部能行根治性 切除或广泛切除的病人,术后放疗意义不大. 这样的疾病是很严重的，必须要及时治疗，治疗的时候很多人都是会选择用手术的方法来及时的治疗，而治疗这个沾液性脂肪瘤疾病的时候要避免给自己吃脂肪含量的食物，这样的食物对疾病来说也是有影响的，而平时生活中最好是多给自己吃清淡的食物，这样不容易导致疾病加重。
腹膜后脂肪肉瘤的诊断与鉴别诊断 【病理】 脂肪肉瘤是腹膜后肿瘤中最常见也是最大的肿瘤，也是肉瘤中较常见的类型，多见于40岁以上成人，据肿瘤内脂肪细胞的分化程度，纤维组织或黏液性组织混合程度的不同而有不同的影像学表现，可分为三型：①实体型：肿瘤分化不好，以纤维成分为主，其中脂肪成分少。 ②假囊肿型：为黏液脂肪肉瘤。③混合型：肿瘤内成分以纤维组织为主伴散在的脂肪细胞。 腹膜后脂肪肉瘤病理上分为高分化型、黏液型、多形性、圆细胞型及去分化型脂肪肉瘤5种。高分化脂肪肉瘤又包括脂肪瘤样、硬化性和炎症性脂肪肉瘤。高分化型为低度恶性，预后最好；多形性和圆细胞型脂肪肉瘤呈高度恶性，容易局部复发和转移，预后最差。而黏液型则处于两者的中间状态属于中度恶性。高分化型及黏液型转移率低，但是复发率高；圆形细胞型和多形性恶性程度高、转移率高，常见转移部位为肝、肺和脑。去分化型（De-D）：高度恶性，80%术后复发，30%患者3年内转移，5年存活率75%。 临床表现 一般无明显症状，当肿瘤较大时可触及腹部包块，压迫和影响邻近器官而产生症状。最常见的症状为腹部包块、腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所产生的症状。 影像表现： 脂肪肉瘤： 分化型脂肪肉瘤主要由脂肪瘤样和硬化性成分组成，脂肪瘤样成分的CT密度、MRI信号与脂肪成分相似，而硬化性成分与肌肉的密度和信号相似。 粘液性脂肪肉瘤CT平扫密度和MRI信号同水相似，CT增强扫描表现为网状延迟强化。 圆形细胞性和多形性脂肪肉瘤表现为无明显脂肪、但有灶性坏死的软组织肿块。 去分化脂肪肉瘤表现为分化良好的脂肪瘤样成分与明显强化的软组织肿块成分，二者分界清楚。
四肢黏液性脂肪肉瘤的磁共振表现 发表时间：2016-03-09T14:08:33.270Z 来源：《健康世界》2015年21期作者：王浩轩朱峰 [导读] 浙江省建德市第一人民医院放射科脂肪肉瘤（liposacroma）是常见的软组织恶性肿瘤之一，约占恶性软组织肉瘤的14%-18%⑴。 浙江省建德市第一人民医院放射科 311600 摘要：脂肪肉瘤（liposacroma）是常见的软组织恶性肿瘤之一，约占恶性软组织肉瘤的14%-18%⑴。常发生在脂肪组织较多的腹部和腹膜后、四肢（尤其是下肢）、臂部等部位。黏液性脂肪肉瘤（myxoid liposarcoma，MLS）是脂肪肉瘤的一个常见亚型，占脂肪肉瘤的30%-55%⑵。肿瘤主要是由各种分化不同程度的脂肪母细胞和粘液样基质组成，由于肿瘤的病理特征，MRI表现有一定的特异性。本组收集3例经手术病理证实的软组织黏液性脂肪肉瘤的资料，总结其影像表现，以进一步提高对该肿瘤的认识。 关键词：肉瘤；恶性肿瘤；磁共振成像 一资料与方法 1.1 一般资料：收集我院2012年4月—2014年9月具有完整影像资料并经手术及病理证实的黏液性脂肪肉瘤患者3例，其中男1例，女2例，年龄38-62岁；病程6个月-20年。均表现为局部肿块，无明显疼痛感。 1.2 检查方法患者均行MRI平扫+增强检查，采用PHILIPS1.5T 超导型MR扫描仪，每例患者均行T1WI、T2WI快速自旋回波（FSE）及脂肪抑制序列（SPAIR）及DWI，动态增强扫描；对比剂使用Gd-DTPA，剂量为15-20mL，注射速率 2.5- 3.0mL/s，横断位、冠状位和矢状位扫描。 二结果 3例肿瘤均位于下肢，其中2例位于大腿深部肌肉间隙，1例位于小腿深部肌间隙，病灶边界清晰，邻近骨质未见明显受累，周围软组织未见明显水肿，肿瘤直径约5.3-12cm，MRI表现为T1WI呈低信号，略低于周围肌肉组织，T2WI呈高信号为主，病变边界清晰，本组3例肿瘤均被分隔成多个囊性包块，其中1例肿瘤内见少许短T1长T2信号，增强后病灶呈明显不均匀强化。 三讨论 3.1 病理学基础：黏液性脂肪肉瘤主要由3种组织学成分构成：富含黏多糖的黏液基质、不同分化程度的脂肪母细胞、纤细的毛细血管丛。文献报道[3]约57.9%的黏液性脂肪肉瘤不含脂肪成分。而与所有脂肪肉瘤相同，影像学检出少量脂肪成分是诊断的关键，本组3例中只有1例病灶周围见少许脂肪信号，该征象对脂肪肉瘤的诊断起到关键性作用。 3.2 临床表现与影像特征：黏液性脂肪肉瘤主要见于成人，好发于四肢（尤其是下肢）、后腹膜及深部软组织。黏液性脂肪肉瘤常表现为无痛性肿块，就诊时病灶往往较大。MR不仅具有极高的软组织分辨率，并且能够任意方向扫描成像，故对软组织占位的检出非常敏感。黏液性脂肪肉瘤典型的MRI表现为肌间隙内巨大、边界不规整，有分隔。MRI的表现特点与其组织学构成和分化程度密切相关。黏液样脂肪肉瘤含大量黏液基质成分甚至成大片黏液，T1WI 以低信号为主，T2WI 以高信号为主，本组病例中均可见大量长T2信号，是肿瘤内囊变、出血；又由于黏液性脂肪肉瘤内脂肪含量常较少，甚至缺乏具有诊断价值的脂肪组织，T2WI 压脂病灶信号未见明显减低，而表现为多发囊性包块，这就要求我们与囊性病变相鉴别，由于肿瘤富含丰富的毛细血管，故Gd-DTPA增强后病灶可有明显的强化，但黏液基质不强化，因此，肿瘤表现为明显的不均匀强化，而囊性病灶一般不强化。 3.3 鉴别诊断：软组织病变较多，根据组织起源不同可有多种肿瘤和肿瘤样病变，故其鉴别诊断范围很广。主要有：1、神经鞘瘤：主要发生在20-40 岁，肿瘤较大可出现囊变、坏死，MRI 表现为长T1长T2信号，DWI未见明显高信号影，增强后见不均匀强化，中央见斑片状无强化区。2、脂肪母细胞瘤：主要发生于婴幼儿及儿童，婴幼儿占80%。而黏液性脂肪肉瘤儿童发生率很低，根据发病年龄可以鉴别⑷。脂肪母细胞瘤主要为脂肪和软组织的混合型的肿块，脂肪抑制序列其内可见低信号影。3、血管瘤：无包膜，呈等T1 长T2改变，内见弯曲条形流空信号，MR增强见明显不均匀强化，影像学检查见血管钙化和静脉石较为特征。4、淋巴管囊肿：表现为圆形、梭形或扁平囊状，壁薄，边界清晰，MRI呈长T1长T2改变，大部分病例信号均匀一致，DWI未见高信号影，增强后仅边缘部分包膜线样强化或不强化。总之，MR分别具有较高密度分辨率与软组织分辨率，能清晰显示软组织黏液样脂肪肉瘤的范围、形态及边界，并通过强化特征反应肿瘤内部的组织学成分，对该病早期诊断与鉴别诊断有很大帮助。 参考文献： ⑴张林，李文峰，王成伟.下肢软组织粘液性脂肪肉瘤的MRI表现.农垦医学，2011，33：157-159. ⑵韩月东.软组织磁共振诊断学.北京：人民军医出版社，2006：152 ⑶周蔽，董海原，徐恩伟.轴液性/圆细胞脂肪肉瘤临床病理研究.中国药物与临床，2010，10：288-289. ⑷王士娜，王翠芳.脂肪母细胞瘤病1 例及其临床病理学观察.沈阳医学院学报，2010，12：39-41. 作者简介：王浩轩，男性，1985年12月出生，本科学历，工作于：建德市第一人民医院放射科，311600。
多形性脂肪肉瘤-临床类乡镇执业助理医师 多形性脂肪肉瘤遗产学 一、细胞遗传学 11例多形性脂肪肉瘤的核型数据显示其具有染色体数增多和复杂的结构重排。这些复杂的改变包括数量不定的标志染色体、非克隆性改变、多倍体和细胞间的异质性等，使特异性重排的检测变得困难。在11例中有6例存在环状染色体、巨大染色体和双微染色体。与高分化脂肪肉瘤相比，多形性脂肪肉瘤的细胞遗传学特征与其他多形性肉瘤更接近， 二、分子遗传学 与高分化脂肪肉瘤相比，多形性脂肪肉瘤中并非总是出现12q14-15区和MDM2基因的 扩增。有两例进行比较基因组杂交后发现有一定数量的不同染色体的获得或缺失，而没有 12q14-15的扩增。MDM2的扩增出现在1/3的病例中，与环状染色体的出现有关。在9例中有4例出现TP53的改变，有外显子7、8的突变和杂合性缺失；所有这4例都没有MDM2的扩增。 多形性脂肪肉瘤的组织病理学 组织学上，既有境界清楚的病例，也有无包膜、境界不清或浸润性的病例，在高度恶性多形性脂肪肉瘤的背景上可见到数量不等的多形性脂肪母细胞。肿瘤大部分由多形性梭形肿瘤细胞、梭形或小圆细胞簇以及多核巨细胞（与所谓的恶性纤维组织细胞瘤相似）混合组成，也可见到多形性多空泡的脂肪母细胞，核奇异形、浓染呈扇贝样。在某些病例中只有散在的多形性脂肪母细胞，而有些病例成片的多形性脂肪母细胞比较明显。经常可以在细胞内和细胞外见到嗜酸性玻璃样小滴或小体，这可能是溶酶体结构。很少见有明显的炎症浸润。在有些病例中具有多形性肉瘤特征的区域，其形态介于高级别粘液纤维肉瘤和多形性脂肪肉瘤之间。最近报道的多形性脂肪肉瘤上皮样亚型主要由实性片状聚集的上皮样肿瘤细胞组成，细胞边界清楚，胞浆嗜酸性，核圆形或卵圆形有突出的核仁，细胞由具有薄壁毛细血管的纤维间隔分隔，在肿瘤中至少局部有脂源性分化的多形性脂肪母细胞。上皮样亚型的核分裂比例较高，大部分各种形态学上的亚型病例中都可以见到肿瘤坏死区。最近还有小圆细胞亚型的报道，主要包含多形性脂肪母细胞和小圆细胞，这种亚型实际上难以与圆形细胞亚型区别。 1 / 1
粘液样脂肪肉瘤王哲译定义由形态一致的圆形或卵圆形原始非脂源性间叶细胞、数量不等的小印戒样脂肪母细胞、突出的具有特征性分支状血管的粘液样基质组成的恶性肿瘤。以前称为圆形细胞脂肪肉瘤（Round cell liposarcoma，RC）的病变也包括在这一类中。ICD-O编码粘液型脂肪肉瘤 8852/3 圆形细胞脂肪肉瘤 8853/3 同义词粘液型/圆形细胞脂肪肉瘤，圆形细胞脂肪肉瘤流行病学粘液型脂肪肉瘤（MLS）发病居常见脂肪肉瘤亚型的第二位。占所有脂肪肉瘤的1/3居多，约占成人所有软组织肉瘤的10%. 累及部位MLS常见于四肢的深部软组织。超过2/3发生于大腿的肌肉之间。MLS很少原发于腹膜后和皮下组织。临床特征典型的MLS表现为四肢深部软组织较大的无痛性包块。MLS是年轻成人的疾病，发病年龄较其他组织学亚型脂肪肉瘤小10岁左右，发病高峰在40-50岁之间。虽然非常少见，但它是小于的20岁患者中最常见的脂肪肉瘤类型。发病没有性别倾向。MLS有局部复发倾向，有1/3患者发展为远处转移，远处转移与组织学分级相关。与四肢其他类型的脂肪肉瘤和粘液性肉瘤相比，MLS易于转移到不寻常的软组织（如腹膜后、对侧肢体或腋窝等）或骨（倾向于椎骨）等部位，甚至可能发生于肺转移之前。在许多MLS病人中临床上同时或不同时出现多个病灶[73].这种特殊的临床现象很可能是由于肿瘤细胞没有种植到肺的能力而随血流转移到其他部位所造成。大体检查大体上，MLS是包膜完整、多结节的肌肉内肿瘤，低度恶性肿瘤区域的切面呈黄褐色凝胶样。RC区域代表高度恶性肉瘤区域，切面呈灰白鱼肉样外观。大体上的肿瘤坏死较少见。组织病理学低倍镜下MLS呈结节状生长方式，小叶周边细胞丰富。形态一致的圆形或卵圆形原始非脂源性间叶细胞和小印戒样脂肪母细胞以及突出的粘液样基质混合在一起，纤细的分支状“鸡爪样”毛细血管非常丰富。常可见到细胞外粘液形成大的融合池，类似微囊性淋巴管瘤样结构，即所谓的“肺水肿样”生长方式。常见间质出血。典型的MLS缺乏核多形性、瘤巨细胞、突出的梭形细胞区和明显的核分裂活性。有一部分MLS可以进展为细胞丰富或RC的形态，这些病例预后明显较差。RC区域以实性片状密集的原始圆形细胞为特征，核/浆比例高，核仁明显，中间没有粘液样基质[677].RC区域（细胞丰富区）也有可能由密集的相对较小的细胞组成，这些细胞与粘液样区中的细胞相似，也可以仅有少量较大的胞浆嗜酸性的圆形细胞成分。这两种形态学表现在预后上没有明显差别，只是容易引起圆形细胞亚型定义的混淆。在MLS中常可以见到粘液样区域向细胞丰富/RC区域逐渐转化的现象，这明显提示粘液样和RC脂肪肉瘤是MLS在组织学上的相连续的两个病变。所谓的转化区的特征是指细胞丰富但还没有达到RC成分的水平，仍然还残留少量的细胞间粘液样基质。形态学上存在纯粘液样区域和纯RC脂肪肉瘤区域，分别代表肿瘤中分化好和分化差的成分，两者具有相同的遗传学改变。免疫表型尽管大部分MLS病例不用免疫组化就可以得到正确诊断，但在圆形细胞形态为主的肿瘤中仍然有用。在大部分肿瘤中S-100蛋白弥漫阳性。超微结构电镜下可以见到多少不等的未分化细胞中缺乏脂滴，有丰富的成簇vimentin样中间丝，还可见到印戒样的脂肪母细胞。可以见到脂肪细胞成熟阶段中的各级脂肪母细胞，有些细胞内有相对较小的脂滴，有些较大的融合脂滴将细胞核压迫在细胞周围。常见絮状粘液样间质包被细胞表面和细胞外间隙。遗传学粘液样和圆形细胞脂肪肉瘤的核型标志是t（12；16）（q13；p11），出现在超过90%的病例。这个易位导致12q13上的DDIT3基因（也称为CHOP基因）和16p11上的FUS基因（也称为TLS基因）融合形成FUS/DDIT3融合蛋白[104， 410， 1687，1741].在少数病例中有t（12；22）（q13；q12）的染色体易位，其中DDIT3基因与EWS基因融合，EWS与FUS密切相关[1641].依据FUS外显子6-8是否出现在融合基因中，FUS/DDIT3融合转录本表现为不同的结构亚型。在FUS可能的基因组断裂点中，只有在内含子5、7、8之间断裂才能产生读框正确的融合转录本，将FUS的外显子5、7、8分别与DDIT3外显子2连接在一起。这样，就有3种重复出现的融合转录本的报道：7-2型（I型）见于20%的病例；5-2型（II型）见于大约2/3的病例；8-2型（III型）见于10%的病例。t（12；16）基因
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 黏液性脂肪肉瘤的病因 导语：很多的朋友们都很好奇粘液性脂肪肉瘤究竟是什么。很多的朋友经常会反映身边有很多的朋友不幸患有粘液性脂肪肉瘤，再向身边医师咨询病症时， 很多的朋友们都很好奇粘液性脂肪肉瘤究竟是什么。很多的朋友经常会反映身边有很多的朋友不幸患有粘液性脂肪肉瘤，再向身边医师咨询病症时，却发现对这个左卵巢粘液性囊腺瘤完全不了解。朋友们都看过来了，其实粘液性脂肪肉瘤也有很多的种类，在想要征服者病症时，就一定要知道这个粘液性脂肪肉瘤到底是什么，这样才能彻底对症下药。下面我们一起来看看粘液性脂肪肉瘤的种类都有什么吧。 粘液性脂肪肉瘤的病因，粘液性脂肪肉瘤是经络堵塞引起的原癌基因突变而发生的一种恶性肿瘤。疏通经络后粘液性脂肪肉瘤得到有效控制，并逐步缩小直到消失而康复。因此经络堵塞是粘液性脂肪肉瘤的直接病因。 经络体质消瘤法发现：人体细胞新生分裂时的一瞬间(像核爆炸一样)，会产生一种多属性高压波能，这种波能在细胞分裂时的强大压力下，循着人体阻力最小的通道释放出体外，这种波能就是经络流注，经络是这种波能释放的通道，穴位是波能释放的交叉口和车站，皮肤是通道口，波能从通道口释放出体外。经络堵塞不通在体内瘀结积聚形成硬块，释放通道被阻塞，人体细胞新生分裂时的波能不能顺利释放，细胞周围会有高温或高压的影响和干扰，因此破坏了细胞DNA自我正常复制的环境和条件，细胞不能正常分裂和复制，此种条件下也就为细胞中癌基因，(又称原癌基因)的异常表达或者是被激活创造了条件，所以引发了癌细胞的产生。疏通经络后，为细胞DNA的自我复制和正常分裂，重新恢复了适宜的环境和条件，癌细胞失去活性，肿瘤 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
?短篇论著? 脂肪肉瘤的超声表现和病理分析 谢勤 万泽铭 罗燕娜 黄宏 陈文志 李亚发 徐景仁 赵丽花 周玉 ＤＯＩ：１０畅３８７７／ｃｍａ．ｊ．ｉｓｓｎ．１６７４唱０７８５．２０１３．０６．１２９作者单位：５２４００２ 广东湛江，广东省农垦中心医院超声科 通讯作者：谢勤，Ｅｍａｉｌ：ｚｊｘｑｎｏ１＠ｓｉｎａ．ｃｏｍ 【摘要】 目的 探讨不同组织亚型的脂肪肉瘤的超声表现，并与病理结果做对照分析。方法 回顾性分析２７例经手术或穿刺病理证实的脂肪肉瘤的二维超声图像及彩色多普勒检查，并与病理结果做对照分析。结果 ２７例脂肪肉瘤中，分化好１７例，黏液样５例，去分化３例，多形性１例，混合型１例。分化好脂肪肉瘤的超声表现为巨大的混合性回声包块，其内绝大部分为光点细密的强回声，这与其含有大量成熟脂肪细胞有关。黏液样脂肪肉瘤因含有较多的黏液样基质，其超声表现为肿块内部以低至无回声为主，光点分布欠均匀。去分化脂肪肉瘤的超声表现为混杂回声包块，其内各种回声之间的分界较清楚。多形性脂肪肉瘤的超声表现为其内以中低回声为主的实质性肿块，并可见散在分布的边界清楚的稍强回声团块及不规则的液性暗区。混合型脂肪肉瘤的超声表现为光点分布高度不均匀的混合性回声肿块。结论 不同组织亚型的脂肪肉瘤在超声图像上的不同，与其内所含的主要组织学成分有关。通过对其超声图像特点的分析，以增强此病在术前的诊断与鉴别诊断。 【关键词】 脂肪肉瘤； 超声检查； 病理学 脂肪肉瘤是成人软组织肿瘤中较常见肿瘤之一，占恶性软 组织肿瘤的１６％～１８％［１］ ，其来源于血管周围、体腔下及肌间间隙的未分化间叶细胞，由成脂肪细胞到成熟脂肪细胞不同分化阶段的细胞构成。较少数可能为脂肪瘤恶变而来。脂肪肉瘤多发生于下肢，特别是大腿、臀部和腘窝，其次是腹膜后、小腿、肩 部和上臂［２］ ，还可见于大网膜、胸壁、乳房、纵隔。２００２年版的ＷＨＯ软组织肿瘤组织学分类将脂肪肉瘤分为分化好、去分化、黏液样、圆形细胞、多形性、混合型。脂肪肉瘤作为最常见的软组织恶性肿瘤，由于无特异性临床表现，发现时肿瘤多为中晚期。脂肪肉瘤的超声表现具有一定的特征性。现收集经手术或穿刺病理证实的软组织脂肪肉瘤２７例，分析其病变的超声表现，并与病理作对照研究。 一、资料与方法 １．一般资料：收集２０００年６月至２０１２年１２月经手术或穿刺病理确诊的软组织脂肪肉瘤２７例：男１１例，女１６例，年龄３～７４岁，平均５１岁，原发于腹部者１９例（腹膜后１５例、大网膜４例），原发于四肢者６例，另有１例原发于腹股沟及１例原发于臀部。患者临床上以发现无痛性肿物为主要症状，部分腹部患者有内脏压迫症状。 ２．仪器：使用仪器为ＧＥＬＯＧＩＱ３、ＡｌｏｋａＳＳＤ唱４０００彩色超声诊断仪，凸阵探头，探头频率３畅５～５畅０ＭＨｚ，高频线阵探头，探头频率７畅５～１０ＭＨｚ。 ３．检查方法：患者体位采用仰卧位、侧卧位、俯卧位，常规超声对可疑病变部位进行多次多方位扫查，注意观察肿块的大小、形态、边界、部位、内部回声、内部有无血流信号及其与周围脏器的关系等。 二、结果 １．部位和大小：腹膜后１５例，腹腔内大网膜４例，下肢５例，上肢１例，腹股沟１例，臀部１例。２７例肿块中，最大的为３５畅７ｃｍ×３３畅７ｃｍ×２０ｃｍ，位于腹膜后。最小的为４ｃｍ× ４ｃｍ×４ｃｍ，位于下肢（左髌前）。 ２．肿瘤的病理类型：２７例脂肪肉瘤中分化好型脂肪肉瘤１７例，黏液样脂肪肉瘤５例，去分化型脂肪肉瘤３例，多形性脂肪肉瘤１例，混合型脂肪肉瘤１例。 ３．不同组织学亚型的脂肪肉瘤的超声表现：本组脂肪肉瘤中分化好脂肪肉瘤最多，为１７例，发生部位包括腹膜后、腹腔内、四肢及腹股沟，其声像图均表现为肿块多为椭圆形，部分呈分叶状，边界尚清，但有部分肿块巨大，导致其后方边界显示欠清，其内部回声绝大部分为强回声，内光点细密，分布尚均匀，另可见小片状低回声区，部分内可见强回声分隔光带（图１）。５例黏液样脂肪肉瘤发生于腹膜后、腹腔及臀部，其声像图表现为肿块为团块状，边界清楚，其内回声以低至无回声为主，光点分布欠均匀，部分内可见小团块状稍强回声（图２）。３例去分化脂肪肉瘤发生于腹膜后及下肢，其声像图表现为肿块内回声多为混杂回声，各种回声之间的分界较清楚，各个回声区内光点分布尚均匀（图３）。１例混合型脂肪肉瘤发生于腹腔内，其肿块声像图表现为强弱不等的混杂回声区，内光点分布高度不均匀（图４）。１例多形性脂肪肉瘤发生于腹膜后，边界尚清，其内以中低回声区为主，可见散在分布的边界清楚的稍强回声团块，并见不规则的液性暗区（图５）。ＣＤＦＩ于本组大部分肿块内均可探及少量或稍丰富血流信号，多普勒频谱测得低阻的动脉频谱。 三、讨论 脂肪肉瘤无论发生在何部位，早期均无明显临床症状，只有当肿瘤生长到相当大时会对周围脏器产生推挤或侵犯，此时就会产生一系列相应的临床症状。组织病理学将脂肪肉瘤分为分化好脂肪肉瘤、黏液样脂肪肉瘤、去分化脂肪肉瘤、圆形细胞脂肪肉瘤、多形性脂肪肉瘤、混合型脂肪肉瘤。分化好脂肪肉瘤又有两种基本类型：脂肪细胞性（脂肪瘤样）和硬化型。该种类型 在脂肪肉瘤中占４０％～４５％［３］９０１。Ｓｕｎｇ等［４］ 认为，分化好脂肪肉瘤为低度恶性，预后最好；多形性和圆细胞脂肪肉瘤呈高度恶性，容易局部复发和转移，预后最差，而黏液样脂肪肉瘤则处于两者的中间状态。 分化好的脂肪肉瘤在本组中占６３％，肿瘤通常较大，边界清楚，略呈分叶状，其病理特征为大部分由相对成熟的单泡状脂肪
多形性脂肪肉瘤 多形性脂肪肉瘤 定义 多形性脂肪肉瘤是包含数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性高度恶性肉瘤。没有非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）或其他方向分化（恶性间叶瘤）的区域。 ICD-O编码 8854/3 流行病学 多形性脂肪肉瘤是脂肪肉瘤中最少见的亚型，大约占所有脂肪肉瘤的5%[101]，而占所有多形性肉瘤的20%[675].大部分发生在较大年龄（>50岁），男女发病相等。 累及部位 多形性脂肪肉瘤多发生于四肢（下肢>上肢），躯干和腹膜后次之，也可偶见于纵隔、睾丸旁区、头皮、腹/盆腔和眼眶[290， 489， 548， 1139， 1445， 1609].尽管大部分都发生在深部软组织，但还有少数发生于皮下和真皮的多形性脂肪肉瘤报道。 临床特征 与其他深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质硬的肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。总体来说，多形性脂肪肉瘤是一个高侵袭性的肿瘤，转移率达30-50%，与疾病相关的死亡率达到40-50%[548， 1445， 2332].许多病人在短期内死亡[1445]，肺部是最常见的转移部位[548].相比之下，去分化脂肪肉瘤和高级别粘液纤维肉瘤的临床经过更长，深部软组织的多形性脂肪肉瘤的临床经过更具侵袭性，这也强调有必要将多形性脂肪肉瘤划分出来。 大体检查 大体上，肿瘤通常是质硬的多结节病变，切面灰白或灰黄色。在许多病例中粘液样区域和坏死比较显著。大部分肿瘤体积较大，平均直径超过10cm. 组织病理学 组织学上，既有境界清楚的病例，也有无包膜、境界不清或浸润性的病例，在高度恶性多形性脂肪肉瘤的背景上可见到数量不等的多形性脂肪母细胞。肿瘤大部分由多形性梭形肿瘤细胞、梭形或小圆细胞簇以及多核巨细胞（与所谓的恶性纤维组织细胞瘤相似）混合组成，也可见到多形性多空泡的脂肪母细胞，核奇异形、浓染呈扇贝样。在某些病例中只有散在的多形性脂肪母细胞，而有些病例成片的多形性脂肪母细胞比较明显。经常可以在细胞内和细胞外见到嗜酸性玻璃样小滴或小体，这可能是溶酶体结构。很少见有明显的炎症浸润。在有些病例中具有多形性肉瘤特征的区域，其形态介于高级别粘液纤维肉瘤和多形性脂肪肉瘤之间。最近报道的多形性脂肪肉瘤上皮样亚型主要由实性片状聚集的上皮样肿瘤细胞组成，细胞边界清楚，胞浆嗜酸性，核圆形或卵圆形有突出的核仁，细胞由具有薄壁毛细血管的纤维间隔分隔，在肿瘤中至少局部有脂源性分化的多形性脂肪母细胞。上皮样亚型的核分裂比例较高，大部分各种形态学上的亚型病例中都可以见到肿瘤坏死区。最近还有小圆细胞亚型的报道，主要包含多形性脂肪母细胞和小圆细胞，这种亚型实际上难以与圆形细胞亚型区别。 免疫表型 肿瘤细胞vimentin阳性，脂源性分化方向不很明确，但S-100蛋白在不到50%的病例中表达。有些多形性脂肪肉瘤上皮样亚型中可见局灶性上皮标记的表达，这是很重要的鉴别诊断依据。 超微结构 多形性脂肪肉瘤的肿瘤细胞包含丰富的融合脂滴、大量的胞浆细胞器和周围的胞膜。 遗传学 细胞遗传学 11例多形性脂肪肉瘤的核型数据显示其具有染色体数增多和复杂的结构重排。这些复杂