重症肌无力最新治疗方法

如何治疗眼肌重症肌无力？*导读：如何治疗眼肌重症肌无力？眼肌型重症肌无力(oMG)指肌无力症状局限于眼外肌，眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病，而相对的发病高峰是40岁的男性，>50%的MG患者以眼肌型重症肌无力起病，其中10%-20%可以自愈，20%-30%始终局限于眼外肌，剩下的50%-70%中，绝大多数(>80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(gMG)。

……如何治疗眼肌重症肌无力?眼肌型重症肌无力(oMG)指肌无力症状局限于眼外肌，眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病，而相对的发病高峰是10岁的儿童和40岁的男性，50%的MG患者以眼肌型重症肌无力起病，其中10%-20%可以自愈，20%-30%始终局限于眼外肌，剩下的50%-70%中，绝大多数(80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(gMG)。

眼肌型重症肌无力(oMG)指肌无力症状局限于眼外肌，眼肌型重症肌无力任何年龄均可起病，而相对的发病高峰是10岁的儿童和40岁的男性，50%的MG患者以眼肌型重症肌无力起病，其中10%-20%可以自愈，20%-30%始终局限于眼外肌，剩下的50%-70%中,绝大多数(80%)可能在起病2年内发展为全身型重症肌无力(gMG)。

中医据临床表现多诊为“睑废”，现将眼肌型重症肌无力的治疗综述如下：2西医治疗编辑药物抗胆碱酯酶药物(如溴吡斯的明)可改善临床症状，20%-40%的眼肌型重症肌无力患者能够达到较为满意的疗效，副作用包括消化道痉挛、腹泻等，发生率可达34%。

单独使用抗胆碱酯酶药物不能改变眼肌型重症肌无力的自然病程，无法有效防止向gMG 的转化。

皮质类固醇类药物可能通过抑制抗AChRCD4+T细胞反应、减少特异性AChR抗体产生以及促进神经肌肉接头终板结构改变和AChR重新合成等途径发挥作用。

尽管有回顾性研究表明，口服皮质类固醇类药物如泼尼松治疗新近发生的眼肌型重症肌无力患者，相比于单纯使用抗胆碱酯酶药物或无治疗者，可明显改善眼部症状，有效地预防起病2年内向gMG的转化，但目前仍然缺乏相应的前瞻性随机对照的研究结论。

2021重症肌无力（Myasthenia Gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，主要特征是由于神经肌肉接头处的抗体引起的神经肌肉传导障碍，表现为疲劳易感、肌无力和肌肉疼痛等症状。

该病对患者的生活和工作产生了严重影响，因此早期诊断和有效管理对于提高患者生活质量非常重要。

为此，国际上各个权威机构和专家学者根据最新的临床研究成果，制定了2021年重症肌无力管理国际共识指南，以便全球医护人员和患者更好地了解和应对该疾病。

本文将对2021重症肌无力管理国际共识指南进行详细解读，帮助读者更全面地了解这一疾病的最新管理方法。

一、病因和发病机制重症肌无力的病因主要是免疫系统产生的抗体攻击神经肌肉接头处的神经肌肉传导功能，导致神经冲动传导受损，从而引起肌肉疲劳和乏力。

环境因素、遗传因素以及其他免疫相关的因素也可能参与了重症肌无力的发病过程。

二、临床表现重症肌无力的临床表现主要包括肌肉无力、易疲劳、面部肌肉无力、吞咽困难、眼球运动障碍等症状。

其中，眼睑下垂和复视是最常见的眼肌无力表现，而咽喉和呼吸肌无力则是最危险的症状，需要及时重视和治疗。

三、诊断根据国际共识指南，重症肌无力的诊断主要依靠临床表现和相关实验室检查。

临床医生需要综合患者的症状、体征、抗体检测、神经肌肉传导功能检查等多方面的信息来进行诊断。

影像学检查如CT、MRI等也可以帮助医生排除其他疾病并明确诊断。

四、治疗治疗重症肌无力的目标是减轻症状、改善生活质量、减少并发症并维持患者的功能。

常规治疗方法包括应用乙酰胆碱酯酶抑制剂、免疫抑制剂、皮质类固醇等药物，以及手术治疗和康复治疗。

近年来，个性化治疗和靶向治疗成为研究热点，尝试使用新型免疫调节剂、生物制剂等治疗方法，以期获得更好的疗效。

五、护理和康复对于重症肌无力患者，生活方式和康复治疗同样重要。

医护人员应该帮助患者合理安排作息时间，避免劳累和过度运动，同时进行康复训练，提高整体肌肉力量和耐力，改善生活质量。

重症肌无力——通络生肌三联汤重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳，活动后症状加重，经休息后症状减轻。

患病率为77～150/100万，年发病率为4～11/100万。

女性患病率大于男性，约3：2，各年龄段均有发病，儿童1～5岁居多。

病因：重症肌无力的发病原因分两大类，一类是先天遗传性，极少见,与自身免疫无关；第二类是自身免疫性疾病，最常见。

发病原因尚不明确，普遍认为与感染、药物、环境因素有关。

同时重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发。

症状：重症肌无力病人发病初期往往感到眼或肢体酸胀不适，或视物模糊，容易疲劳，天气炎热或月经来潮时疲乏加重。

随着病情发展，骨骼肌明显疲乏无力，显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻，此种现象称之为“晨轻暮重”。

1.重症肌无力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下症状（1）眼皮下垂、视力模糊、复视、斜视、眼球转动不灵活。

（2）表情淡漠、苦笑面容、讲话大舌头、构音困难，常伴鼻音。

（3）咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难。

（4）颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力。

（5）抬臂、梳头、上楼梯、下蹲、上车困难。

2.临床分型（1）改良的Osseman分型法①I型眼肌型；②IIA型轻度全身型，四肢肌群常伴眼肌受累，无假性球麻痹的表现，即无咀嚼和吞咽困难构音不清。

③IIB型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表现，多在半年内出现呼吸困难。

④III型（重度激进型）发病迅速，多由数周或数月发展到呼吸困难。

⑤IV型（迟发重症型）多在2年左右由I型、IIA型、IIB 型演变。

⑥V型肌萎缩型，少见。

（2）肌无力危象是指重症肌无力患者在病程中由于某种原因突然发生的病情急剧恶化，呼吸困难，危及生命的危重现象。

根据不同的原因，MG危象通常分3种类型：①肌无力危象大多是由于疾病本身的发展所致。

也可因感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤而诱发。

中国重症肌无力诊断和治疗专家共识【定义】重症肌无力（myasthen gravis,MG）是指乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，主要累及神经肌肉接头突触后膜乙酰胆碱受体的获得性自身免疫性疾病。

【病因】自身免疫、被动免疫（暂时性新生儿重症肌无力）、遗传性（先天性肌无力综合征）及药源性（D-青霉胺等）因素。

重症肌无力在各个年龄阶段均可发病，发病率呈现双峰现象，在40岁之前，女性发病高于男性（男:女为3:7），在40-50岁之间男女发病率相当，在50岁之后，男性发病率略高于女性（男:女为3:2）。

【临床表现和分类】1．临床表现某些特定的横纹肌群表现出具有波动性和易疲劳性的肌无力症状，通常眼外肌受累最常见，晨轻暮重，持续活动后加重、休息后可缓解。

眼外肌无力所致非对称性上睑下垂和双眼复视是MG最为常见的首发症状（见于50%以上的MG患者），还可出现交替性上睑下垂、双侧上睑下垂、眼球活动障碍等，瞳孔大小正常。

面肌受累可致鼓腮漏气、眼睑闭合不全、鼻唇沟变浅、苦笑或面具样面容。

咀嚼肌受累可致咀嚼困难。

咽喉肌受累出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。

颈部肌肉受累以屈肌为著。

肢体各组肌群均可出现肌无力症状，以近端为著。

呼吸肌无力可致呼吸困难、发绀等。

2．临床分类：改良Osserman分型Ⅰ型：眼肌型，病变仅局限于眼外肌，无其他肌群受累和电生理检查的证据。

Ⅱ型：全身型，有一组以上肌群受累。

ⅡA型：轻度全身型，四肢肌群轻度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常无咀嚼、吞咽和构音障碍，生活能自理。

ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、吞咽和构音困难，自理生活困难。

Ⅲ型：重度激进型，起病急、进展快，发病数周或数月内累及咽喉肌，半年内累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。

Ⅳ型：迟发重度型，隐袭起病，缓慢进展，两年内逐渐由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型累及呼吸肌。

Ⅴ型：肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩。

糖皮质激素类药物分类和剂量换算、甲强龙、强的松、地塞米松等激素治疗Bell麻痹、重症肌无力、多发性肌炎、急性脊髓炎、中枢神经系统脱髓鞘性等疾病用法用量和注意事项要点肾上腺糖皮质激素称为糖皮质激素，是由肾上腺皮质束状带分泌的甾体激素，具有抗炎、抗毒、抗休克和免疫抑制功能，应用临床多个领域疾病。

糖皮质激素类药物分类及剂量换算按照作用体内时间长短，糖皮质激素分为短效、中效与长效三类。

氢化可的松、可的松等短效激素，作用时间为8—12小时；泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼松龙等中效激素，作用时间为12—36小时；地塞米松、倍他米松等长效激素，作用时间多在36—54小时。

短、中、长效激素激素计量换算：可的松 25 = 氢化可的松20 = 泼尼松5 =泼尼松龙5=甲泼尼龙4 =去炎松4=倍他米松0.6=地塞米松0.75。

短、中、长效激素激抗炎作用换算：氢化可的松1=可的松1/0.8（即 1.25）=泼尼松 1/3.5=泼尼松龙1/4=甲泼尼龙 1/5=去炎松 1/5 =倍他米松 1/25=地塞米松1/30。

Bell麻痹Bell 麻痹治疗及时使用激素是关键，早期大剂量应用激素类药物可抑制组织炎性反应，脱水消肿，减轻神经受压，有利于神经恢复。

激素用法用量：1）地塞米松5—10mg/d 静脉注射；或泼尼松 20—30 mg/d，晨一次顿服，一周后渐停用；由带状疱疹引起者，糖皮质激素联合阿昔洛韦 0.2 g, 每日 5 次，连服 7—10 天。

2）对于无禁忌症16岁以上患者，发病3天内选用泼尼松或泼尼松龙口服，30—60mg/d，连用 5 d，之后于5d内逐步减量至停用，发病 3 天后使用糖皮质激素是否获益尚不明确。

慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病对糖皮质激素治疗有效常用口服治疗方案为泼尼松1 mg/kg/d或每日 60mg开始，维持4周，之后缓慢逐渐减量，根据临床好转情况，每2—4周减5—10mg。

治疗效果判断需1—3个月。

重症肌无力诊断标准重症肌无力的诊断标准主要包括以下几点：患者表现出部分或全身肌肉无力、疲劳等症状，这些症状在适当休息后会有所缓解，但经过适当运动后会加重。

此外，患者的受累肌肉在活动后出现疲劳无力，特征性表现为肌无力“晨轻暮重”的波动现象。

通过肌电图检查，观察低频重复刺激下肌肉波幅是否递减，如果出现波幅递减的情况，可能说明患有重症肌无力。

此外，重症肌无力患者的新斯的明试验结果通常为阳性，即注射新斯的明后，患者在短时间内肌无力的症状有所改善。

重症肌无力患者血清ACh受体抗体浓度明显升高。

此外，通过乙酰胆碱抗体检查，可以发现乙酰胆碱传递神经和肌肉之间的重要递质出现异常。

疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验结果阳性。

请注意，以上标准仅供参考，具体诊断需由专业医生结合患者的具体情况进行判断。

如果出现疑似重症肌无力的症状，建议及时就医，以便早期治疗和管理。

一些区别。

病因：肌营养不良症是一种遗传性疾病，患者体内的抗肌萎缩蛋白基因突变，从而导致肌肉收缩无力。

而重症肌无力是一种自身免疫性疾病，与自身抗体介导的突触后膜抗乙酰胆碱受体损害有关。

症状：肌营养不良患者比较常见的症状表现为进行性对称性肌肉无力、萎缩、走路慢、脚尖着地、易跌跤等。

重症肌无力患者较为常见的症状为易疲劳、眼睑下垂、复视、抬头困难等。

治疗方法：肌营养不良症目前没有特效的治疗方法，主要是进行对症治疗和康复训练。

而重症肌无力则需要通过药物治疗、免疫治疗和胸腺切除术等方法进行治疗。

预后：肌营养不良症的预后因个体差异而异，部分患者可能无法完全治愈，但通过积极的治疗和康复训练可以改善症状。

而重症肌无力的预后与治疗时机、个体差异和治疗方法等因素有关，早期治疗和积极配合医生的治疗方案有助于提高治愈率和生活质量。

病因、症状、治疗方法等方面存在差异。

如果出现疑似肌无力和肌营养不良的症状，建议及时就医，以便早期治疗和管理。