低血钾型周期性麻痹
周期性麻痹又称周期性瘫痪,就是一组以与钾离子代谢有关得反复发作得骨伤肌无力或瘫痪为特征得疾病。按血清钾得水平可将本病分为二种类型:低钾型、高钾型与正钾型周期性瘫痪,以低钾型最常见。低血钾型周期性麻痹(hypokalemicperiodic paralysis)又称低钾型周期性瘫痪,就是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征,临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解;为周期性瘫痪中最常见得类型。
【病因及发病机制】
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病,其致病基因主要位于1号染色体长臂(lq3132),该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感得L型钙离子通道蛋白,就是二氢吡啶复合受体得一部分,位于横管系统,通过调节肌质网钙离子得释放而影响肌肉得兴奋收缩偶联。肌无力在饱餐后或激烈活动后得休息中最易发作,能促使钾离子转入细胞内得因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡糖糖也能诱发。具体发病机制尚不清楚,可能与骨骼肌细胞内膜内、外钾离子浓度得波动有关。在正常情况下,钾离子浓度在肌膜内高,肌膜外低,当两侧保持正常比例时,肌膜才能维持正常得静息电位,才能为ACh得去极化产生正常得反应。本病患者得肌细胞膜经常处于轻度去极化状态,较不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上得通路受阻,导致电活动得传播障碍。在疾病发作期间,受累肌肉对一切电刺激均不起反应,处于瘫痪状态。
【病理】
主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化,空泡内含透明得液体及少数糖原颗粒,单个或多个,位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维,另外可见肌小管聚集。电镜下可见空泡由肌浆网终末池与横管系统扩张所致。发作间歇期可恢复,但不完全,故肌纤维间仍可见数目不等得小空泡。
【临床表现】
1.任何年龄均可发病,以2040岁男性多见,随年龄增长而发作次数减少。常见得诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。
2、发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度得无力或完全瘫痪,下肢重于上肢、近段重于远端;也可从下肢逐渐累及上肢瘫痪肢体肌张力低,腱反射减弱或消失。可伴有肢体酸胀、针刺感。脑神经支配肌肉一般不受
累,膀胱直肠括约肌功能也很少受累。少数严重病例可发生呼吸肌麻痹、尿便潴留、心动过速或过缓、心律失常、血压下降等情况甚至危及生命。
3、发作持续时间自数小时至数日不等,最先受累得肌肉最先恢复。发作频率也不尽相同,一般数周或数月一次。伴发甲状腺功能亢进者发作频率较高,每次持续时间短,常在数小时至一天之内。甲亢控制后,发作频率减少。
【辅助检查】
1.发作期血清钾常低于3、5mmol/L以下,间歇期正常。
2、心电图呈典型得低钾性改变,U波出现,T波低平或倒置,PR间期与QT间期延长,ST段下降,QRS波增宽。
3、肌电图示运动电位时限短、波幅低,完全性瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。膜静息电位低于正常。
【诊断】
根据常染色体显性遗传或散发,突发四肢弛缓性瘫痪,近端为主,无脑神经支配肌肉损害,无意识障碍与感觉障碍,数小时至一日内达高峰,结合检查发现血钾降低,心电图低钾性改变,经补钾治疗肌无力迅速缓解等可诊断。
【鉴别诊断】
高钾型周期性瘫痪
本病一般在10岁以前发病,白天运动后发作频率较高。肌无力症状持续时间短,发作时血钾升高,心电图呈高血钾改变,可自行缓解,或降血钾治疗可好转。
正常血钾型周期性瘫痪
本病较少见,10岁前发病,常在夜间发作,肌无力持续时间较长,无肌强直表现。血钾正常,补钾后症状加重,服钠后症状减轻。
重症肌无力
亚急性起病,可累及四肢及脑神经支配肌肉,症状呈波动性,晨轻暮重,病态疲劳。疲劳试验及新斯得明试验阳性。血清钾正常,重复神经电刺激波幅递减,抗乙酰胆碱受体抗体阳性可资鉴别。
吉兰巴雷综合征
本病呈四肢弛缓性瘫痪,远端重于近端,可有周围性感觉觉障碍与脑神经损害,脑脊液蛋白细胞分离现象,肌电图神经源性损害,可与低钾型周期性瘫痪鉴别。
继发性低血钾
散发病例应与可反复引起低血钾得疾病鉴别,如甲亢、原发性全固酮增多症、肾小管酸中毒、失钾性肾炎、腹泻、药源性低钾麻痹(噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等)等。但上述疾病均有原发病得其她特殊症状可资鉴别。
【治疗】
发作时给予10%氯化钾或10%枸橼酸钾4050ml顿服,24小时内再分次口服,一日总量为10g。也可静脉滴注氯化钾以纠正低血钾状态。对发作频繁者,发作间期可口服钾盐1g,3次/日;螺旋内酯200mg,2次/日以防发作。同时避免各种发病诱因如避免过度疲劳、受冻及精神刺激,低钠饮食,忌摄入过多高碳水化合物等。严重患者出现呼吸肌麻痹时应予辅助呼吸,严重心律失常者应积极纠正。
【预后】
预后良好,随年龄增长发作次数趋于减少。
【病例介绍】
患者,毛团结,男,40岁,因“四肢无力7小时”于20120824 20:00收住院。患者7小时前午睡后自觉四肢无力,双上肢持物不稳,行走费力,活动后酸痛不适,未特殊重视,卧床休息,自觉症状进行性加重,遂来我院就诊,查电解质示血钾2、5mmol∕L,现为进一步诊治收入病房,患者起病前有受凉感冒病史。入院查体:神清,血压168∕90mmHg,言语流利,两侧鼻唇沟对称,伸舌居中,双上肢肌力4级,双下肢肌力远端4级,近端3级,四肢腱反射,四肢肌张力正常,右侧Babinski征(+),右侧偏身感觉障碍。既往有脑梗塞病史,遗留右侧肢体活动不灵活。入院后医嘱予一级护理,补钾,营养神经,对症支持等治疗,完善相关辅助检查。
徐一医院病人入院护理评估单
科别:脑内床号:28床入院时间:20120824 20:00 住院号:261225一、一般资料
姓名:毛团结性别:男年龄:40岁民族:汉族
籍贯:江苏徐州婚姻:已婚文化程度:高中职业:个体
联系地址:铜山区汉王镇北旺村资料收集时间:20120824 20:00
入院方式:步行ˇ扶走轮椅担架其她资料来源:ˇ病人亲属
入院医疗诊断:重症肌无力
既往史:否认ˇ有高血压 (45年) 家族史:ˇ否认有
烟、酒嗜好:ˇ否认有过敏史:ˇ否认有
二、生活状况及自理程度
