浆细胞瘤PPT参考幻灯片

治疗
一、化学治疗 抗骨髓瘤化学治疗的疗效标准，以Ｍ蛋白减
少７５％以上或尿中本周蛋白排出量减少90％ 以上（24小时尿本周蛋白排出量小于0.2ｇ）， 即认为治疗显著有效
初治疗病理可先选用ＭＰ方案。如果ＭＰ方 案无效或缓解后又复发者，应作为难治性病例， 可使用ＶＡＤ或Ｍ２方案
二、沙利度胺（反应停）
有抑制新生血管生长的作用，近年用来 治疗多发性骨髓瘤取得了一定疗效
左：正常血清电、免疫电泳 可确定Ｍ蛋白的性质并 对骨髓瘤进行分型
3、血清免疫球蛋白定量测定 显示骨 髓瘤患者单克隆免疫球蛋白增多的同时， 正常免疫球蛋白减少
（二）血钙、磷测定
因骨质广泛破坏，出现高钙血症。晚 期肾功能减退，血磷也增高。
（三）血清β２微球蛋白及血清乳酸脱氢 酶活力
三、骨质破坏的治疗 二膦酸盐有抑制破骨细胞的作用
四、造血干细胞移植
五、蛋白酶体抑制剂硼替佐米的作用机理
1 26S蛋白酶体是一个大的蛋白复合体， 降解泛素标记的蛋白。
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硼替佐米可逆性抑制26S 蛋白酶体的 糜蛋白酶样活性。
3 抑制26S蛋白酶体的活性，阻止
泛素标记蛋白的降解，影响多
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种细胞内信号级联反应。
二、血浆蛋白异常引起的临床表现
（一）感染 （二）高粘滞综合征
（三）出血倾向 （四）淀粉样变性和雷诺现象
三、肾功能损害
临床表现有蛋白尿、管型尿甚至急性肾 衰竭，为仅次于感染的致死原因。
实验室和其他检查
一、血象 贫血可为首见征象，多数正常细胞性
贫血。血片中红细胞排列成钱串状，血 沉显著增快。晚期有全血细胞减少，并 可发现骨髓瘤细胞在血中大量出现，超 过2.0×109/Ｌ 者称为浆细胞白血病。

骨髓穿刺在病
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诊断： 变的初期或单发性病变中可为阴性。骨髓 穿刺结果只能显示未分化的不典型成分， 如仅有骨髓穿刺结果，则可误诊为淋巴瘤。
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并发症：
浆细胞瘤并发症_浆细胞瘤有哪些并发症
常伴发贫血，高球蛋白血症，高钙血 症，肾功能受损和易患感染。
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病因：
浆细胞瘤原因_由什么原因引起浆细胞瘤
浆细胞瘤是由不同分化程度的浆细胞 组成的一种恶性肿瘤。根据肿瘤的发生和 累及部位可分为多发性骨髓瘤和原发性髓 外浆细胞瘤。
病理改变 1.肉眼所见 骨髓瘤与完全或几乎完 全为细胞组成的肿瘤相似，表现为灰色或 红色，质软，呈髓样，有时可为液
在进展期，可能有浅表骨的肿胀（肋 骨、胸骨、锁骨）、进行性体重下降、贫 血、发热、高血氮、出血倾向、高钙血症 和高尿酸血症、骨外肿瘤和淀粉样变性所 致的巨舌，少数病例有肾功能不全，严重 者可致尿毒症。
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治疗：
浆细胞瘤治疗方法_如何治疗浆细胞瘤
西医治疗 （一）治疗 治疗为化疗，最有效的化疗药物是环 磷酰胺和苯丙氨酸氮芥，可联用皮质类固 醇激素（强的松）、长春新碱、阿霉素和 其它抗肿瘤药物。 当有大且局限的溶骨病灶时，放疗可 减轻疼痛、缓解脊髓压迫症状、预防病理 骨折。年轻患者
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症状及病史：
下降或轻度贫血。患者常诉下背部疼痛， 并可扩展到胸部。脊柱的疼痛常因运动而 加重，椎旁肌肉可挛缩，叩击棘突可诱发 疼痛。一些下腰痛的病例，多发性骨髓瘤 的肿瘤组织可压迫神经根，引发坐骨神经 或足的放射性疼痛。在轻度创伤或无明显 诱因的情况下，脊柱疼痛可变得非常剧烈， 这是病理性椎体骨折的征象。

疼痛护理
关心、体贴、安慰病人，向病人解 释疼痛的原因，遵医嘱给予止痛药， 嘱患者多做深呼吸运动，听音乐、 看书、讲故事、看电视，多沟通， 以转移病人的注意力
躯体移动障碍
协助病人每1～2小时更换体位，保 持病人肢体功能位，严密观察肢体 受压情况，防止四肢萎缩，做好皮 肤护理
预防感染
嘱患者深呼吸，保持室内空气新鲜， 每日开窗通风2次，每次15～20分 钟，地面、床单位用84消毒液擦拭， 床头、被服、病衣勤更换，不易受 潮，保持清洁，指导病人保持良好 的生活习惯
北仑区人民医院
四 治疗
治疗原则 （1）一般情况下，无症状患者，无需治疗；症 状性骨髓瘤才开始治疗。 （2）对高危的无症状患者80%可在2年内转化为 症状性骨髓瘤，可早期治疗干预。
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治疗
（1）血红蛋白低于 60g/L 输注红细胞或皮下注 射促红细胞生成素 （2）高钙血症 等渗盐水水化，强的 松，降钙素，双膦酸 盐药物 （3）高尿酸血症 水化，别嘌呤醇口服 （4）高黏滞血症 临时性血浆交换 （5）肾功能衰竭 血液透析 （6）感染 联合应用抗生素治疗
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临床表现
高黏滞综合征
肾功能损害
可发生头晕、眼花、 视力障碍，并可突发
晕厥、意识障碍
50%～70%患者尿检有蛋白、
红细胞、白细胞、管型，出
现慢性肾功能衰竭、高磷酸 血症、高钙血症、高尿酸血
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症，可形成尿酸结石。
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淀粉样变
常发生于舌、皮肤、 心脏、胃肠道等部位
包块或浆细胞瘤
直径几厘米至几十厘 米不等的骨性肿块或 软组织肿块，病理检
国际卫生组织（WHO）诊断标准（2001年）
北仑区人民医院
2）次要标准
（1）骨髓浆细胞增多（10%～30%） （2）M-成分存在但水平低于上述水平 （3）有溶骨性病变 （4）正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG<600mg/dL， IgA<100mg/dL，IgM<50mg/dL。

– 冷凝集素综合征
• MGUS
恶性浆细胞病
恶性浆细胞病
• 浆细胞单克隆增生 • 分泌单克隆Ig或其多肽亚单位
– 血清蛋白电泳：M蛋白峰，轻链型、IgD、IgE看 不到
– 轻链不平衡现象。
• 正常多克隆浆细胞、正常多克隆Ig受抑制
浆细胞克隆性增生为主
• 多发性骨髓瘤：CRAB， 冒烟、惰性
–M – BM：浆细胞>15%或骨髓瘤细胞 – 溶骨病变
• Castleman
IgM相关疾病
• 巨球蛋白血症 • 冷凝集综合征 • 冷球蛋白血症
Case 1
• F/45y • 乏力、体重下降半年 • HGB↓、Cr↑ • MM 轻链κ型？
Case 2
• M/52y • 低热、体重下降半年 • HGB↓、Cr（-）、骨质破坏（-） • IFE：IgM K型 45g/L • WM？
sFLC-serum free light chains
• 40% • 肾脏排泄和清除 • κ型sFLC 3.3~19.4mg/L • λ型sFLC 5.7~26.3mg/L • κ/λ 0.26~1.6 5
sFLC-serum free light chains
• 更高的灵敏度（NSMM or LCMM，sCR？） • 更短的半衰期 • 不受肾功能影响
Multiple myeloma
Multiple myeloma
Multiple myeloma
Multiple myeloma
Multiple myeloma
• smoldering myeloma • NSMM/LCMM • Plasma cell leukemia
Case 1
• F/45y • 乏力、体重下降半年 • HGB↓、Cr↑ • MM 轻链κ型？

2、慢性炎症—胶原病、病毒感染、药物过敏等； 3、其他：自体免疫性疾病—冷凝集素病、高球蛋白血症、混
合性冷球蛋白血症。
第二十一页，共39页。
浆细胞病分类1
良性 恶性
良性单克隆免疫球蛋白病（原发性，又称意义未明的单克隆免疫球蛋白 病，即 MGUS）
反应性浆细胞增多症（继发性）
多发性骨髓瘤
浆细胞瘤
骨孤立性浆细胞瘤（原发于骨骼） 髓外浆细胞瘤（原发于髓外）
日常生活中吸收的辐射量
行为 1年自然环境对个人的辐 射量 1年摄入的空气、食物、 水中的辐射照射剂量 戴夜光表1年 乘飞机2000公里 吸烟一年（20支/每天） 1次X线胸片检查 全身PET CT（普通/增强 ） 颅部CT 胸部CT 全身CT 国际上公认的个人安全剂 量限值
吸收辐射剂量 3毫西弗
0.25毫西弗 0.02毫西弗 0.01毫西弗 0.5-1毫西弗 0.1毫西弗 10-20毫西弗 2毫西弗 8毫西弗 10毫西弗 20毫西弗/年
◆ 罕见报道发展为浆细胞白血病。
◆ 一般不伴有异常免疫球蛋白增多，但当发生广泛扩散时，血 和尿中可能出现免疫球蛋白的异常增多。
第三十八页，共39页。
治疗
◆ EMP对放疗高度敏感，首选放射治疗。特殊情况也可考虑手术切 除。原发灶在头颈部时，单用放疗，避免手术治疗；原发灶在头 颈部以外，可考虑手术完全切除。
骨骼受侵
软组织肿 块 血象
M蛋白异 常
骨髓象 感染
第三十七页，共39页。
MM（髓外浸润） 全身多发骨质破坏 发生率15%，头、胸骨、锁骨 多见，胸壁、锥体旁也可见 贫血
99%伴有血/尿M蛋白异常
异常，浆细胞>15% 常见
SPB
EMP
除原发病灶外，其他骨 骼及骨髓均正常

内科学
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浆细胞病
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教学目的和要求
掌握多发性骨髓瘤临床表现，诊断依据及鉴别诊 断，临床表现及治疗原则；
熟悉浆细胞疾病的分类； 了解意义未明的单克隆免疫球蛋白血症、多发性
骨髓瘤、巨球蛋白血症和浆细胞白血病的定义及 发病机制；
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讲授内容
意义未明的单克隆免 疫球蛋白血症（了解）
浆细胞疾病
（熟悉其分类）
多发性骨髓瘤
巨球蛋白血症（了解）
浆细胞白血病（了解）
MM病因及发病机制 （了解）
MM临床表现 （掌握）
MM实验室检查 （掌握）
MM诊断及鉴别诊断 （掌握）
MM治疗原则 （掌握）
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浆细胞疾病
概念
系指浆细胞或 产生免疫球蛋白的B淋 巴细胞过度增殖所引 起的一组疾病，血清 或尿中出现过量的单 克隆免疫球蛋白或其 轻链或重链片段为其 特征
单克隆免疫球蛋白（M蛋白），但没有其他骨髓瘤相关 的表现；
50岁以上老年人多见；
血清球蛋白可轻度增高，骨髓象可见浆细胞增高，一般 ＜10%。影像学检查无骨质破坏；
1/3患者可进展为骨髓瘤、巨球蛋白血症、淀粉样变性 或B细胞淋巴瘤
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浆细胞疾病
意义未明的单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）
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浆细胞疾病
MM临床表现（掌握）
骨骼损害 高黏滞综合征
感染
贫血
高钙血症
出血倾向
淀粉样变性和雷诺现象
肾功能损害 髓外浸润
高粘滞综合征—头昏、眩晕、眼花、耳鸣、手指麻木、 冠状动脉供血不足、慢性心力衰竭、意识障碍甚至昏迷 在视网膜、中枢神经和心血管系统尤为显著