病例分享

Part 4
神经内分泌瘤的概述
根据2016版中国胃肠胰神经内分泌肿瘤专家共识意见
NETs是指高、 中分化的神 经内分泌瘤
NEC指低分化 的神经内分 泌癌
NENs仍包括 所有高、中、 低分化的神 经内分泌肿 瘤
其中胃肠道神经内分泌肿瘤（GI-NENs）仅占1/6，而十二指肠神经内分泌肿瘤（d-NENs） 更不常见！
2017年4月因“十二指肠溃疡并出血”在我院所做胃镜情况
病例详解与抢救过程
急诊（2018-6-21 ）血常规：WBC 14.43 10^9/L，NE% 85.8%，NE# 12.39 10^9/L， RBC 4.35 10^12/L，HGB 133g/L，PLT 231 10^9/L，ABO血型 B型，RH血型 阳性； 大便常规+OB：OB 4+，镜检红细胞(HP)3+； 凝血功能及心梗指标无异常。
立即外科手术治疗
病例详解与抢救过程
急诊手术：全麻下行剖腹探查加胃大部 切除术加肠粘连松解加胃空肠Roux-EN-Y 吻合术（器械吻合）。术中探查见近幽 门管下方十二指肠后壁可见一约3*3cm大 小肿块，表面溃烂且活动性出血，出血 较凶猛，胃肠道内可见大量淤血，胃及 肠道重度肿胀，局部肠壁水肿明显，右 侧肠道与腹壁紧密粘连，予粘连松解， 肝动脉旁可及一枚肿大淋巴结，予切除 活检，胃大小弯侧及幽门上下及小肠系 膜内均未及明显淋巴结肿大，肝脏及盆 腹腔腹主动脉旁均未及明显转移性结节。 术后诊断：1.十二指肠肿瘤溃烂伴出血 2. 急性失血性休克
在手术室全麻+监护下行急诊胃镜检查，术中食管、胃腔内见大量血 液附着，但未见明显活动性出血，幽门孔尚圆，十二指肠前壁近大弯 侧见一大小约3*3cm粘膜隆起性病灶，表面血痂附着，伴活动性出血， 予1：10000肾上腺素多点注射止血后活动性出血止，后予活检钳钳除 血痂后，再次出现活动性出血，予1：10000肾上腺素局部喷洒、多点 注射止血，效果差，出血不能控制，病情危重
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Part 1
常见D-NENs 2种分法：
Part 2
Part 3
十二指肠胃泌素 瘤（48.3%） 生长抑素瘤 （43±6%）
Part 4
神经内分泌瘤的概述
D-NENs
无功能性d-NENs
D-NENs
壶腹周围NENs （20%），其中5060%易出现黄疸、疼 痛、呕吐及腹泻等 不适
十二指肠节细胞 性副神经节瘤
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神经内分泌瘤的概述
Part
3
Part 1
Part 2
Part 3
Part 4
神经内分泌瘤的概述
1.1808年Merling首次描述了一些发生 于胃肠道类似于癌的上皮性肿瘤，结 构单一，侵袭性低于胃肠癌，1907年 Oberndorfer正式将其命名为“类癌” 并沿用至今，类癌归属于神经内分泌 瘤（NENs）
2.神经内分泌瘤（NENs）起源于神经系 统和内分泌系统，功能性NEN可以产生 和分泌常见的激素，最常见的发生部位 是消化系统（75%）和肺部（25%），淋 巴结和肝脏是最常见的转移部位
3.发病率极低，约为5.25例/10万人，大 部分NENs生长缓慢，早期难以发现
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Part 1
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Part 3
一例急性上消化道出血的 抢救病例分享
——冯彩珠
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新昌中医院
目录页
CONTENTS PAGE
P1.一例上消化 道出血病例详解 与抢救过程
P2.病理结果
P3.神经内分泌 瘤的概述
P4.总结此类疾 病的治疗要点
一例上消化道出血病例详 解与抢救过程
Part
1
病例详解与抢救过程
潘某某，男，36岁
主诉：呕血便血7小时余，晕厥1次
非壶腹周围NENs
NEC
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Part 1
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Part 3
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神经内分泌瘤的概述
辅助检查：多通过内镜下活检病理组织学和免疫组化诊断 生化指标：血浆CgA是较灵敏的肿瘤标志物，同时可以预测患者的预后； 同时还可通过检测胃泌素、生长抑素、生长激素、皮质醇等指标帮助诊断 病理学：NENs应当按组织分化程度和细胞增殖活性进行分级 增殖活性分级推荐采用核分裂象数和（或）Ki-67标记率两项指标（ 2016版指南仍推荐）
病例详解与抢救过程
患者入院后呕血2次，量约1000ml，解暗红色血便2次，量约1000ml， 四肢末梢循环差，呼吸稍促，神志尚清，精神稍烦躁，反应稍迟钝，监 测血压：69/37mmHg，心率：110次/分，患者出血量大，予多巴胺针 200mg+NS 50ml微泵 10ml/h升血压，根据血压调整，林格氏液、扩容， 输血等积极治疗，同时急邀外科会诊，会诊建议急诊手术
现病史：患者7小时余前无明细诱因下出现呕血，便血23次，量较多，具体不详，晕厥1次，跌倒在地，致头皮 挫裂伤，出血，当时无人发现，约3小时后自行苏醒，大 便失禁，肢软乏力明显，通知家属后即送来我院急诊就 诊，急诊予止血，扩容，头皮清创等对症支持治疗，就 诊期间患者呕血数次，量不详
患者过去体质良好。曾于2016年4月及2017年 4月先后因“十二指肠溃疡并出血”住院治疗， 病情好转出院后，未规律复查级诊治
转 ICU 进 一 步 治 疗
予哌拉西林他唑巴坦针抗感 染，盐酸氨溴索针化痰，去 甲肾上腺素针维持循环，生 长抑素针持续泵注收缩血管、 降低门脉压及曲张静脉压、 抑制胃酸分泌以止血，艾司 奥美拉唑针微泵抑酸，并大 量输新鲜冰冻血浆及悬浮红 细胞，补液等对症治疗。
病理结果
Part
2
Part 1
Part 2
初步诊断：1.上消化道大出血 失血性休克 2.头皮裂伤 3.肺结节病 4.前列腺增生
病例详解与抢救过程
治疗
吸氧（Oxygen）
监护（Monitoring）
常规OMI
建立静脉通路 （Intravanous）
• 心电监护（包括血压、、心率、呼吸、 血氧饱和度等）持续监测 • 立即开放三条静脉通路，积极配血， 大量液体复苏 • 患者绝对卧床，将患者头偏向一侧， 避免呕血误吸 • 予生长抑素针持续泵注收缩血管、降 低门脉压及曲张静脉压、抑制胃酸分 泌以止血，艾司奥美拉唑针抑酸护胃 止血，去甲肾上腺素稀释后口服止血， 维生素K1针促凝，补液并对症、支持 等治疗。
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总结此类疾病的治疗要点
Part
4ຫໍສະໝຸດ Baidu
Part 1
Part 2
Part 3
Part 4
总结此类疾病的治疗要点
治疗要点：
1、积极、及时开展有效的抢救
2、病人出入液量（包括输入血制品量）生命体征变 化需要观察到位 3、补液扩容等药物支持及时迅速
4、抢救过程与医疗（急诊科、消化科、麻醉科、内 镜室、外科、ICU）配合到位 5、术后治疗的完善
头颅CT+胸部CT+全腹CT平扫：颅脑CT平扫 未见明显异常；左肺上叶结节；右肺下叶 纤维灶。右肝Ⅵ段低密度灶，建议增强检 查。右肝小囊肿。前列腺增大。
病例详解与抢救过程
既往史：患者过去体质良好。否认重大内科疾病 史，否认肝炎、结核及其他传染病。否认药物及 食物过敏史。否认手术、外伤史及输血史。否认 中毒史。否认长期用药史。
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神经内分泌瘤的概述
随访：1.完整切除者，应在半年、2年、3年时复查，包括B超、血CgA等； 2.根治手术后的患者第一年每半年复查一次，第二年每年复查一次， 至少随访3年 3.不可切除或存在远处转移、没有症状或疾病进展缓慢无需治疗的 患者应当每3-6月复查
Part 3
Part 4
1.（十二指肠）神经内分泌肿瘤G1（类 癌，肿瘤大小：3.5*2.5*2.3cm）。
病理结果
2.（胃周）7只、（十二指肠周）3只、 （8A）1只淋巴结慢性炎。 3.大网膜：纤维脂肪组织。免疫组化： CK-P(+)、CD56(+)、Syn(+)、CgA(+)、Ki67(+1%)、CEA(-)、Insulin(-)、EMA(-)、 CD117(-)、CK7(-)。
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谢谢指导！
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神经内分泌瘤的概述
指南推荐治疗：1.对于≤1cm的d-NENs可行内镜下切除 2.＞1cm、存在淋巴结转移、T2以及内镜下切除后切缘阳性的肿瘤，均应外科手术切除 具体方案详见图5 3.药物治疗：生长抑素类似物（SSAs）、干扰素、依维莫司和化疗等
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神经内分泌瘤的概述
d-NENs 特点： 75%的d-NENs直径＜2cm，大多局限在粘膜层及粘膜下层， ＞95%的d-NENs分泌GI肽/胺，但90%的患者没有明显症状， 其余10%患者可有症状，包括卓艾综合征ZES（10%）、类 癌综合征（4%）以及其他症状（＜1%）
个人史：有饮酒习惯，白酒250ml/日，已饮7-8年， 近1年饮酒量较前减少。否认吸烟习惯。否认毒物及 放射性物质接触史。否认毒物及放射性物质接触史。
家族史：患者家族中无肿瘤患者。
病例详解与抢救过程
入院查体：
脉搏：106次/分 呼吸：20次/分 血压：101/53mmHg 体温：37.1℃
神志清，精神软，贫血貌，皮肤色泽略苍白，反应稍迟钝，四肢皮肤稍冷，呼吸稍 促，浅表淋巴结未及明显肿大，颈静脉无怒张，颈软，双肺呼吸音粗，未及明显干 湿性啰音，心率106次/分，律齐，未闻及杂音，腹平软，上腹部压之不适，无压痛 及反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音活跃，约6次/分，双下肢无浮肿。