PEcoma(血管周上皮样细胞瘤)——张嵩主任主讲
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疾病编码疾病名称性别限制C00.001上唇恶性肿瘤无C00.101下唇恶性肿瘤无C00.251外唇恶性肿瘤无C00.351上唇(内)口腔面恶性肿瘤无C00.352上唇颊侧面恶性肿瘤无C00.353上唇系带恶性肿瘤无C00.354上唇粘膜恶性肿瘤无C00.451下唇(内)口腔面恶性肿瘤无C00.452下唇颊侧面恶性肿瘤无C00.453下唇系带恶性肿瘤无C00.551唇(内)口腔面恶性肿瘤无C00.552唇部颊侧面恶性肿瘤无C00.553唇系带恶性肿瘤无C00.554唇部粘膜恶性肿瘤无C00.651唇联合恶性肿瘤无C00.851唇交搭跨越的恶性肿瘤无C00.901唇恶性肿瘤 NOS无C01.X01舌根恶性肿瘤无C01.X51舌后三分之一恶性肿瘤无C02.051舌背面恶性肿瘤无C02.052舌前三分之二背面恶性肿瘤无C02.101舌尖及侧缘的恶性肿瘤无C02.102舌缘恶性肿瘤无C02.251舌腹面恶性肿瘤无C02.252舌前三分之二腹面恶性肿瘤无C02.253舌系带恶性肿瘤无C02.351舌活动部分恶性肿瘤无C02.352舌中三分之一恶性肿瘤无C02.451舌扁桃体恶性肿瘤无C02.851舌交搭跨越的恶性肿瘤无C02.901舌恶性肿瘤 NOS无C03.001上牙龈恶性肿瘤无C03.151下牙龈恶性肿瘤无C03.901颌结缔组织恶性肿瘤无C03.902牙龈恶性肿瘤 NOS无C03.951颌下结缔组织恶性肿瘤无C04.051前磨牙与尖牙连接处以前恶性肿瘤无C04.052口底前部恶性肿瘤无C04.151口底侧部恶性肿瘤无C04.851口底交搭跨越的恶性肿瘤无C04.901口底恶性肿瘤 NOS无C05.001硬腭恶性肿瘤无C05.101软腭恶性肿瘤无C05.251悬雍垂恶性肿瘤无C05.851腭交搭跨越的恶性肿瘤无C05.901腭恶性肿瘤 NOS无C06.001颊内部恶性肿瘤无C06.002颊粘膜恶性肿瘤无C06.003口腔粘膜恶性肿瘤无C06.151颊沟恶性肿瘤无C06.152口前庭恶性肿瘤无C06.153唇沟恶性肿瘤无C06.251磨牙后区恶性肿瘤无C06.851口腔交搭跨越的恶性肿瘤无C06.951小涎腺恶性肿瘤无C06.952口腔恶性肿瘤 NOS无C07.X01腮腺恶性肿瘤无C07.X02腮腺混合瘤恶变无C07.X51斯滕森管[腮腺管]恶性肿瘤无C08.001颌下腺恶性肿瘤无C08.051沃顿管恶性肿瘤无C08.101舌下腺恶性肿瘤无C08.801舌下腺及颌下腺恶性肿瘤无C08.851大涎腺交搭跨越的恶性肿瘤无C08.901涎腺恶性肿瘤无C08.951主唾液腺的恶性肿瘤无C09.051扁桃体窝恶性肿瘤无C09.101舌腭弓恶性肿瘤无C09.151扁桃体柱恶性肿瘤无C09.851扁桃体交搭跨越的恶性肿瘤无C09.901扁桃体恶性肿瘤无C09.951腭扁桃体恶性肿瘤无C09.952咽门扁桃体恶性肿瘤无C10.051会厌谷恶性肿瘤无C10.151会厌游离缘[边缘]恶性肿瘤无C10.152会厌前面的恶性肿瘤无C10.153舌会厌褶恶性肿瘤无C10.251口咽侧壁恶性肿瘤无C10.351口咽后壁恶性肿瘤无C10.401鳃裂恶性肿瘤无C10.451腮弓恶性肿瘤无C10.851口咽交搭跨越的恶性肿瘤无C10.901口咽恶性肿瘤 NOS无C12.X01梨状窝恶性肿瘤无C13.001环状软骨后恶性肿瘤无C13.151边缘区杓状会厌褶恶性肿瘤无C13.152杓状会厌褶、咽下面恶性肿瘤无C13.251下咽后壁恶性肿瘤无C13.851下咽交搭跨越的恶性肿瘤无C13.901下咽恶性肿瘤 NOS无C14.001喉咽恶性肿瘤无C14.002咽壁恶性肿瘤无C14.003咽恶性肿瘤无C14.004咽后壁恶性肿瘤无C14.251瓦尔代尔扁桃体环恶性肿瘤无C14.801颊部,牙龈恶性肿瘤无C14.802舌根,咽部恶性肿瘤无C14.803舌根、咽部、喉部恶性肿瘤无C14.851唇、口腔和咽交搭跨越的恶性肿瘤无C23.051胆囊恶性肿瘤无C24.001胆管恶性肿瘤无C24.002肝管恶性肿瘤无C24.003胆囊管恶性肿瘤无C24.004胆总管恶性肿瘤无C24.005肝外胆管恶性肿瘤无C24.051肝门胆管癌[上1/3部胆管癌]无C24.101法特氏壶腹恶性肿瘤无C24.102胰腺壶腹部腺癌无C24.151胆总管下端的壶部癌无C24.851肝内外胆管恶性肿瘤无C24.852胆道交搭跨越的恶性肿瘤无C24.951胆道恶性肿瘤 NOS无C25.001胰头恶性肿瘤无C25.101胰体恶性肿瘤无C25.201胰尾恶性肿瘤无C25.301胰管(桑托理尼氏管;维尔松氏管)恶性肿瘤无C25.401恶性胰岛素瘤 (M81510/3)无C25.402胰岛恶性肿瘤无C25.403胰岛细胞腺癌 (M81500/3)无C25.404胰岛细胞癌 (M81500/3)无C25.451胰岛朗格罕氏恶性肿瘤无C25.452高血糖素恶性瘤无C25.453朗格汉斯胰岛恶性肿瘤无C25.454内分泌的胰腺恶性肿瘤无C25.751胰的其他部位(胰颈)恶性肿瘤无C25.851胰腺交搭跨越的恶性肿瘤无C25.901胰腺恶性肿瘤 NOS无C26.051肠道恶性肿瘤无C26.101脾恶性肿瘤无C26.851消化系统交搭跨越的恶性肿瘤无C26.901胃肠道(消化道)部位不明确的恶性肿瘤无C30.001感觉神经母细胞瘤 (M95220/3)无C30.002感觉神经上皮瘤 (M95230/3)无C30.003嗅神经母细胞瘤 (M95220/3)无C30.051鼻内恶性肿瘤无C30.052鼻甲恶性肿瘤无C30.053鼻前庭恶性肿瘤无C30.054鼻腔恶性肿瘤无C30.055鼻软骨恶性肿瘤无C30.056鼻中隔恶性肿瘤无C30.101乳突恶性肿瘤无C30.102咽鼓管恶性肿瘤无C30.103中耳恶性肿瘤无C30.151内耳恶性肿瘤无C30.152乳突气泡恶性肿瘤无C30.153咽鼓管开口恶性肿瘤无C31.001上颌窦(海默尔)恶性肿瘤无C31.101筛窦恶性肿瘤无C31.201额窦恶性肿瘤无C31.301蝶窦恶性肿瘤无C31.851副鼻窦交搭跨越的恶性肿瘤无C31.901鼻窦恶性肿瘤 NOS无C31.951副鼻窦恶性肿瘤无C37.X01恶性胸腺瘤 (M85800/3)无C37.X02胸腺恶性肿瘤无C38.001心包恶性肿瘤无C38.002心房恶性肿瘤无C38.003心脏恶性肿瘤无C38.051心肌恶性肿瘤无C38.052心内膜恶性肿瘤无C38.053心脏粘液肉瘤无C38.101前纵隔恶性肿瘤无C38.201后纵隔恶性肿瘤无C38.301纵隔恶性肿瘤无C38.351纵隔肉瘤无C38.401胸膜壁层恶性肿瘤无C38.402胸膜恶性肿瘤无C38.851心脏、纵隔和胸膜交搭跨越的恶性肿瘤无C39.051上呼吸道恶性肿瘤无C39.801鼻腔、鼻窦恶性肿瘤无C39.851呼吸系统交搭跨越的恶性肿瘤无C39.951呼吸系统,部位不明确的恶性肿瘤无C43.001唇恶性黑色素瘤 (M87200/3)无C43.101眼睑恶性黑色素瘤 (M87200/3)无C43.151眦恶性黑色素瘤 (M87200/3)无C43.201耳廓恶性黑色素瘤 (M87200/3)无C43.251外耳道恶性黑色素瘤 (M87200/3)无C43.301鼻恶性黑色素瘤 (M87200/3)无C43.302面部皮肤黑色素瘤 (M87200/3)无C43.351颊(外部的)恶性黑色素瘤无C43.352眉恶性黑色素瘤(恶性) (M87200/3)无C43.401颈部黑色素瘤 (M87200/3)无C43.402头皮恶性黑色素瘤 (M87200/3)无C43.501腹股沟恶性黑色素瘤 (M87200/3)无C43.551乳房皮肤恶性黑色素瘤 (M87200/3)无C43.552肛门边缘恶性黑色素瘤 (M87200/3)无C43.553肛周皮肤恶性黑色素瘤 (M87200/3)无C43.601上肢恶性黑色素瘤(M87200/3)无C43.602手指黑色素瘤 (M87200/3)无C43.651肩恶性黑色素瘤 (M87200/3)无C43.701下肢恶性黑色素瘤 (M87200/3)无C43.751髋恶性黑色素瘤 (M87200/3)无C43.752足恶性黑色素瘤 (M87200/3)无C43.851皮肤交搭跨越的恶性黑色素瘤 (M87200/3)无C43.901黑色素瘤 (M87200/3)无C43.902皮肤黑色素瘤 (M87200/3)无C44.001唇皮肤恶性肿瘤无C44.051唇基底细胞癌 (M80900/3)无C44.101睑板腺[迈博腺]恶性肿瘤无C44.102眼睑恶性肿瘤无C44.103眼睑皮肤恶性肿瘤无C44.151眦皮肤恶性肿瘤无C44.201耵聍腺癌 (M84200/3)无C44.202耳部恶性肿瘤无C44.203耳廓恶性肿瘤无C44.204耳皮肤恶性肿瘤无C44.205外耳道恶性肿瘤无C44.301鼻部皮肤恶性肿瘤无C44.302鼻唇沟恶性肿瘤无C44.303额部皮肤恶性肿瘤无C44.304面部皮肤恶性肿瘤无C44.305面部其他的和未特指皮肤的恶性肿瘤无C44.306颞部皮肤恶性肿瘤无C44.351外鼻基底细胞瘤 (M80900/3)无C44.401颌下皮肤恶性肿瘤无C44.402颈部皮肤恶性肿瘤无C44.403头颈皮肤恶性肿瘤无C44.404头皮恶性肿瘤无C44.501背皮肤恶性肿瘤无C44.502腹壁恶性肿瘤无C44.503躯干皮肤恶性肿瘤无C44.504臀部皮肤恶性肿瘤无C44.551肛门边缘的恶性肿瘤无C44.552肛门的皮肤的恶性肿瘤无C44.553肛周皮肤恶性肿瘤无C44.554乳房皮肤恶性肿瘤无C44.601上肢皮肤恶性肿瘤无C44.651肩皮肤恶性肿瘤无C44.701下肢皮肤恶性肿瘤无C44.751髋皮肤恶性肿瘤无C44.851皮肤交搭跨越的恶性肿瘤无C44.901汗腺恶性肿瘤无C44.902皮肤恶性肿瘤 NOS无C44.903皮肤溃疡癌变 (M80000/3)无C45.001胸膜恶性间皮瘤 (M90500/3)无C45.101腹膜恶性间皮瘤 (M90500/3)无C45.151网膜恶性间皮瘤 (M90500/3)无C45.152结肠系膜恶性间皮瘤 (M90500/3)无C45.153肠系膜恶性间皮瘤 (M90500/3)无C45.251心包恶性间皮瘤 (M90500/3)无C45.751其他部位的恶性间皮瘤 (M90500/3)无C45.951恶性间皮瘤 NOS (M90500/3)无C46.051皮肤卡波西肉瘤 (M91400/3)无C46.151软组织卡波西肉瘤 (M91400/3)无C46.251腭卡波西肉瘤 (M91400/3)无C46.351淋巴结卡波西肉瘤 (M91400/3)无C46.751其他部位的卡波西肉瘤 (M91400/3)无C46.851多器官卡波西肉瘤 (M91400/3)无C46.901卡波西肉瘤 NOS (M91400/3)无C47.051头恶性周围神经肿瘤无C47.052面恶性周围神经肿瘤无C47.053颈恶性周围神经肿瘤无C47.151肩恶性周围神经肿瘤无C47.152臂丛恶性神经肿瘤无C47.153上肢恶性周围神经肿瘤无C47.201股神经恶性肿瘤无C47.252髋恶性周围神经肿瘤无C47.253下肢恶性周围神经肿瘤无C47.351胸恶性周围神经肿瘤无C47.451腹恶性周围神经肿瘤无C47.551骨盆恶性周围神经肿瘤无C47.651躯干恶性周围神经肿瘤无C47.851周围神经和自主神经系统交搭跨越的恶性肿瘤无C47.951周围神经和自主神经系统的恶性肿瘤 NOS无C48.001腹膜后恶性肿瘤无C48.002腹主动脉旁恶性肿瘤无C48.003肾上腺周围恶性肿瘤无C48.101肠系膜恶性肿瘤无C48.151腹膜壁层恶性肿瘤无C48.152腹膜骨盆恶性肿瘤无C48.153结肠系膜恶性肿瘤无C48.154大网膜恶性肿瘤无C48.155道格拉斯陷凹或襄恶性肿瘤无C48.156网膜恶性肿瘤无C48.201腹膜恶性肿瘤无C48.202腹膜腔恶性肿瘤无C48.851腹膜和腹膜后交搭跨越的恶性肿瘤无C49.001耳结缔组织恶性肿瘤无C49.002颈部结缔组织恶性肿瘤无C49.003面部结缔组织恶性肿瘤无C49.004颞部结缔组织恶性肿瘤无C49.005头部结缔组织恶性肿瘤无C49.051睑结缔组织恶性肿瘤无C49.101上肢结缔组织恶性肿瘤无C49.151肩结缔组织和软组织恶性肿瘤无C49.201下肢结缔组织恶性肿瘤无C49.251髋结缔组织和软组织恶性肿瘤无C49.301横膈恶性肿瘤无C49.302肩胛区结缔组织恶性肿瘤无C49.303胸结缔组织恶性肿瘤无C49.304腋下结缔组织恶性肿瘤无C49.351膈肌神经纤维肉瘤 (M95400/3)无C49.352膈恶性肿瘤无C49.353胸壁结缔组织恶性肿瘤无C49.401腹部结缔组织恶性肿瘤无C49.402下腔静脉恶性肿瘤无C49.451季肋部结缔组织和软组织恶性肿瘤无C49.501骶前结缔组织恶性肿瘤无C49.502腹股沟结缔组织恶性肿瘤无C49.503会阴部恶性肿瘤无C49.504盆腔结缔组织恶性肿瘤无C49.505直肠阴道隔结缔组织恶性肿瘤无C49.551臀部结缔组织恶性肿瘤无C49.601躯干结缔组织恶性肿瘤无C49.851结缔组织和软组织交搭跨越的恶性肿瘤无C49.901葡萄样肉瘤 (M89100/3)无C49.902结缔组织恶性肿瘤 NOS无C49.903淋巴管恶性肿瘤无C49.951结缔组织和软组织恶性肿瘤无C49.952粘液肌肉肉瘤 (M88400/3)无C49.953粘液腱膜肉瘤 (M88400/3)无C49.954皮下肉瘤无C69.001结膜恶性肿瘤无C69.101角膜恶性肿瘤无C69.201视网膜恶性肿瘤无C69.202视网膜母细胞瘤 (M95100/3)无C69.301脉络膜恶性肿瘤无C69.401睫状体恶性肿瘤无C69.402葡萄膜恶性肿瘤无C69.403眼内恶性肿瘤无C69.451眼球恶性肿瘤无C69.501泪囊恶性肿瘤无C69.502泪腺恶性肿瘤无C69.551鼻泪管恶性肿瘤无C69.601眶内恶性肿瘤无C69.651眶周神经恶性肿瘤无C69.652眼球后恶性肿瘤无C69.653眼球外肌恶性肿瘤无C69.851眼和附器交搭跨越的恶性肿瘤无C69.901眼恶性肿瘤 NOS无C70.001脑膜恶性肿瘤无C70.051颅内脑膜肉瘤无C70.052脑干脑膜肉瘤无C70.053脑膜肉瘤无C70.101脊膜恶性肿瘤无C70.151脊髓内膜恶性肿瘤无C70.901硬膜下恶性肿瘤无C70.951脑脊膜恶性肿瘤 NOS无C72.001脊髓恶性肿瘤无C72.002脊髓圆锥恶性肿瘤无C72.151马尾恶性肿瘤无C72.201嗅神经恶性肿瘤无C72.301视神经恶性肿瘤无C72.451听神经恶性肿瘤无C72.501颅神经恶性肿瘤无C72.851脑和中枢神经系统其他部位交搭跨越的恶性肿瘤无C72.901硬脊膜外恶性肿瘤无C72.902硬膜外恶性肿瘤无C72.951中枢神经系统未特指的恶性肿瘤无C73.X01复发性甲状腺癌无C73.X02甲状腺恶性肿瘤无C73.X03甲状腺良性肿瘤癌变无C73.X04滤泡变异性乳头状腺癌 (M83400/3)无C73.X05滤泡性腺癌 (M83300/3)无C74.001肾上腺皮质恶性肿瘤 (M83700/3)无C74.101恶性嗜铬细胞瘤 (M87000/3)无C74.151肾上腺髓质恶性肿瘤无C74.901肾上腺恶性肿瘤 NOS无C75.001甲状旁腺恶性肿瘤无C75.101垂体恶性肿瘤无C75.102蝶鞍区恶性肿瘤无C75.151拉特克囊恶性肿瘤无C75.251颅咽管恶性肿瘤无C75.301松果体恶性肿瘤无C75.451颈动脉体恶性肿瘤无C75.551祖克坎德耳器恶性肿瘤无C75.552主动脉体恶性肿瘤无C75.851多个腺体恶性肿瘤无C75.951内分泌腺恶性肿瘤 NOS无C76.001鼻恶性肿瘤无C76.003颔下恶性肿瘤无C76.004颊部恶性肿瘤无C76.005头、面和颈恶性肿瘤无C76.051头部恶性肿瘤无C76.052面部恶性肿瘤无C76.053颈部恶性肿瘤无C76.101胸壁恶性肿瘤无C76.102胸恶性肿瘤无C76.103胸腔恶性肿瘤无C76.104腋窝恶性肿瘤无C76.201腹腔恶性肿瘤无C76.202髂窝恶性肿瘤无C76.301骶前恶性肿瘤无C76.302骨盆恶性肿瘤无C76.303骶尾部恶性肿瘤无C76.304盆腔恶性肿瘤无C76.305腹股沟恶性肿瘤无C76.306臀部恶性肿瘤无C76.307直肠阴道隔恶性肿瘤无C76.351腹股沟血管恶性肿瘤无C76.352直肠阴道恶性肿瘤无C76.353直肠膀胱的(隔)恶性肿瘤无C76.401上肢恶性肿瘤无C76.451上肢横纹肌肉瘤 (M89000/3)无C76.501下肢恶性肿瘤无C76.502小腿恶性肿瘤无C76.551大腿肉瘤(股脂肪)无C76.552下肢横纹肌肉瘤 (M89000/3)无C76.553臀部深部脂肪肉瘤 (M88500/3)无C76.751躯干横纹肌肉瘤 (M89000/3)无C76.851四肢深部恶性肿瘤无C76.852不明部位的交搭跨越的恶性肿瘤无C77.001颌下淋巴结继发恶性肿瘤无C77.002颈部淋巴结继发恶性肿瘤无C77.003腮腺淋巴结继发恶性肿瘤无C77.004锁骨上淋巴结继发恶性肿瘤无C77.051头部淋巴结继发性恶性肿瘤无C77.052面部淋巴结继发性恶性肿瘤无C77.053魏尔啸腺继发性恶性肿瘤无C77.101肺门淋巴结继发恶性肿瘤无C77.102胸内淋巴结继发性恶性肿瘤无C77.103纵隔淋巴结继发恶性肿瘤无C77.201贲门淋巴结继发恶性肿瘤无C77.202肠系膜淋巴结继发恶性肿瘤无C77.203腹腔淋巴结继发恶性肿瘤无C77.204肝门淋巴结继发恶性肿瘤无C77.205脾门淋巴结继发性恶性肿瘤无C77.301腋窝淋巴结继发恶性肿瘤无C77.351胸淋巴结继发性恶性肿瘤无C77.352上肢淋巴结继发性恶性肿瘤无C77.401腹股沟淋巴结继发恶性肿瘤无C77.451克洛凯腺淋巴继发性恶性肿瘤无C77.452罗森米勒腺淋巴继发性恶性肿瘤无C77.453下肢淋巴结继发性恶性肿瘤无C77.501盆腔淋巴结继发性恶性肿瘤无C77.502髂淋巴结继发恶性肿瘤无C77.801颌下、锁骨上淋巴结继发恶性肿瘤无C77.851多部位淋巴结继发性恶性肿瘤无C77.901淋巴结继发恶性肿瘤 NOS无C78.001肺继发恶性肿瘤无C78.002支气管继发恶性肿瘤无C78.101纵隔继发恶性肿瘤无C78.201胸膜继发恶性肿瘤无C78.301其他呼吸系统的继发性肿瘤无C78.302气管继发恶性肿瘤无C78.303气管支气管继发性恶性肿瘤无C78.304中耳继发性肿瘤无C78.351上颌窦[海默尔]继发性恶性肿瘤无C78.352呼吸系统其他器官继发性恶性肿瘤无C78.401十二指肠继发恶性肿瘤无C78.402小肠继发恶性肿瘤无C78.451麦克尔憩息继发性恶性肿瘤无C78.501大、直肠继发性肿瘤无C78.502结肠继发恶性肿瘤无C78.503盲肠继发恶性肿瘤无C78.504乙状结肠继发恶性肿瘤无C78.505直肠继发恶性肿瘤无C78.551莫尔加尼隐窝继发性恶性肿瘤无C78.552肛门继发性恶性肿瘤无C78.553大肠继发性恶性肿瘤无C78.601肠系膜继发恶性肿瘤无C78.602大网膜继发恶性肿瘤无C78.603腹膜后腔继发恶性肿瘤无C78.604腹膜继发恶性肿瘤无C78.605腹膜假粘液瘤 (M84800/6)无C78.651道格拉斯陷凹或襄继发性恶性肿瘤无C78.652腹膜腔继发性恶性肿瘤无C78.653腹内继发恶性肿瘤无C78.661恶性腹水无C78.662腹盆腔继发恶性肿瘤无C78.701肝继发恶性肿瘤无C78.801胆管继发性恶性肿瘤无C78.802胆囊继发恶性肿瘤无C78.803脾继发恶性肿瘤无C78.804其他和未特指消化器官的继发性肿瘤无C78.805食管继发恶性肿瘤无C78.806胃肠道继发恶性肿瘤无C78.807胃继发性恶性肿瘤无C78.809胰腺继发恶性肿瘤无C78.851肝、腹腔继发性恶性肿瘤无C78.852朗格汉斯胰岛继发性恶性肿瘤无C78.853法特壶腹继发性恶性肿瘤无C78.854圣托理尼管继发性恶性肿瘤无C78.855维尔松管继发性恶性肿瘤无C78.856肝(内、外)管继发性恶性肿瘤无C78.857胆总管继发性恶性肿瘤无C79.001肾继发恶性肿瘤无C79.051肾盂继发性恶性肿瘤无C79.101膀胱继发恶性肿瘤无C79.102泌尿系统继发恶性肿瘤无C79.103尿道继发恶性肿瘤无C79.104输尿管继发恶性肿瘤无C79.151斯基恩腺继发性恶性肿瘤无C79.201腹壁继发性恶性肿瘤无C79.202睑板继发恶性肿瘤无C79.203皮肤继发恶性肿瘤无C79.251迈博腺[睑板腺]继发性恶性肿瘤无C79.301脊髓继发恶性肿瘤无C79.302脑继发恶性肿瘤无C79.303脑(脊)膜继发恶性肿瘤无C79.304小脑继发性恶性肿瘤无C79.351赖尔岛[脑岛]继发性恶性肿瘤无C79.352海马回继发性恶性肿瘤无C79.353额叶继发性恶性癌无C79.401眶内继发性肿瘤无C79.402脉络膜继发恶性肿瘤无C79.403眼继发性恶性肿瘤无C79.404中枢神经系统继发恶性肿瘤无C79.451喉返神经继发性恶性肿瘤无C79.501骨继发恶性肿瘤无C79.502骨髓继发恶性肿瘤无C79.503脊柱继发性恶性肿瘤无C79.504上颌骨非齿源性恶性肿瘤无C79.505上颌骨继发恶性肿瘤无C79.506下颌骨非齿源性恶性肿瘤无C79.507下颌骨继发恶性肿瘤无C79.508椎体继发恶性肿瘤无C79.551颈椎继发性恶性肿瘤无C79.552肋骨继发性恶性肿瘤无C79.553颅骨继发性恶性肿瘤无C79.554胸椎继发性恶性肿瘤无C79.601克鲁肯伯格氏瘤 (M84900/6)女C79.602卵巢继发恶性肿瘤女C79.801骶尾区继发性恶性肿瘤无C79.802腹腔继发性恶性肿瘤无C79.803腹主动脉继发恶性肿瘤无C79.804睾丸继发恶性肿瘤无C79.805膈继发恶性肿瘤无C79.806颌、颏继发性恶性肿瘤无C79.807会阴继发性恶性肿瘤无C79.808甲状腺继发性恶性肿瘤无C79.809精囊继发性恶性肿瘤无C79.810颈部继发性恶性肿瘤无C79.811口腔继发性恶性肿瘤无C79.812盆腔继发恶性肿瘤无C79.813髂血管继发恶性肿瘤无C79.814躯干继发性恶性肿瘤无C79.815乳腺继发性恶性肿瘤无C79.816腮腺继发性恶性肿瘤无C79.817舌继发恶性肿瘤无C79.818输卵管继发恶性肿瘤无C79.819头部继发性恶性肿瘤无C79.820外阴继发恶性肿瘤无C79.821心包继发恶性肿瘤无C79.822心脏继发恶性肿瘤无C79.823胸壁继发性恶性肿瘤无C79.824胸腔继发性恶性肿瘤无C79.825咽继发恶性肿瘤无C79.826腋下继发性恶性肿瘤无C79.827阴道继发恶性肿瘤无C79.828阴囊内肿瘤种植无C79.829子宫颈继发恶性肿瘤无C79.830子宫继发恶性肿瘤无C79.831子宫旁继发恶性肿瘤无C79.851结缔组织继发性恶性肿瘤无C79.852拉特克囊继发性恶性肿瘤无C79.853罗森米勒窝继发性恶性肿瘤无C79.854脉络膜继发性恶性肿瘤无C79.855纳博特腺[滤泡]继发性恶性肿瘤无C79.856腹股沟继发性恶性肿瘤无C79.857骨外性继发性恶性肉瘤无C79.858加特纳管[卵巢冠纵管]继发性恶性肿瘤无C79.859巴多林腺[前庭大腺]继发性恶性肿瘤无C79.860扁桃体继发性恶性肿瘤无C79.861祖克坎德耳器继发性恶性肿瘤无C79.862血管继发性恶性肿瘤无C79.863腰部继发性恶性肿瘤无C79.864沃顿管继发性恶性肿瘤无C79.865心肌继发性恶性肿瘤无C79.867斯滕森管[腮腺管]继发性恶性肿瘤无C79.868瓦尔代尔扁桃体环继发性恶性肿瘤无C80.X01多系统继发性恶性肿瘤无C80.X02广泛转移性肿瘤无C80.X03未特指部位原发或继发性恶性肿瘤无C80.X04+恶性肿瘤肌病 (M80000/3)无C80.X05+恶性肿瘤肌无力综合征 (M80000/3)无C80.X06+恶性肿瘤性周围神经病 (M80000/3)无C80.X51癌症性恶病质无C80.X52癌原性神经病无C80.X53全身性癌症无C80.X54多发性癌症无C81.001淋巴细胞为主型霍奇[何杰]金氏病(M96570/3)无C81.101结节性硬化型霍奇[何杰]金氏病(M96630/3)无C81.201混合细胞型霍奇[何杰]金氏病 (M96520/3)无C81.301淋巴细胞缺乏性霍奇[何杰]金氏病(M96530/3)无C81.751霍奇[何杰]金氏类肉芽肿 (M96610/3)无C81.752霍奇[何杰]金氏肉瘤 (M96620/3)无C81.753霍奇[何杰]金氏病副肉芽肿 (M96600/3)无C81.901霍奇[何杰]金氏病 (M96500/3)无C81.902嗜酸细胞性淋巴肉芽肿 (M96500/3)无C82.051滤泡性小分裂细胞型非霍奇金淋巴瘤(M96950/3)无C82.101混合细胞型淋巴肉瘤 (M96910/3)无C82.251滤泡性大细胞型非霍奇金淋巴瘤(M96980/3)无C82.701高分化型淋巴细胞性恶性淋巴瘤(M96930/3)无C82.751其他类型的滤泡性非霍奇金淋巴瘤(M969,/3)无C82.901结节型淋巴瘤 (M96900/3)无C82.902滤泡性淋巴瘤 (M96900/3)无C82.951结节性非霍奇[何杰]金淋巴瘤 (M96900/3)无C82.952非霍奇[何杰]金淋巴瘤 (M96900/3)无C83.051淋巴细胞性淋巴瘤(恶性) (M96700/3)无C83.052小细胞型(弥漫性)非霍奇金淋巴瘤(M96700/3)无C83.151小分裂细胞型(弥漫性)非霍奇金淋巴瘤(M96720/3)无C83.201混合细胞型恶性淋巴瘤 (M96750/3)无C83.202弥漫性混合细胞型恶性淋巴瘤 (M96750/3)无C83.251小细胞和大细胞混合型(弥漫性)非霍奇金淋巴瘤 (M96750/3)无C83.301血管网状细胞瘤 (M96800/3)无C83.302网织细胞肉瘤 (M95930/3)无C83.351大细胞型(弥漫性)非霍奇金淋巴瘤(M96800/3)无C83.401免疫母细胞型恶性淋巴瘤 (M96840/3)无C83.551原淋巴细胞(弥漫性)非霍奇金淋巴瘤(M96850/3)无C83.651未分化性恶性淋巴瘤(弥漫性) (M96860/3)无C83.751伯基特淋巴瘤 (小非核裂,弥漫性)(恶性)(M96870/3)无C83.752伯基特瘤 (M96870/3)无C83.801淋巴浆细胞型恶性淋巴瘤 (M96710/3)无C83.951胃网状细胞肉瘤 (M95930/3)无C84.001蕈样真菌病[阿利贝尔特氏病] (M97000/3)无C84.101网状细胞增多(症)[塞扎瑞氏病](M97010/3)无C84.251T-区性淋巴瘤 (M97030/3)无C84.351淋巴上皮样淋巴瘤 (M97040/3)无C84.352伦纳特淋巴瘤(恶性) (M97040/3)无C84.451周围的T细胞淋巴瘤 (M97050/3)无C84.551其他和未特指的T细胞淋巴瘤 (M95900/3)无C85.001鼻淋巴肉瘤 (M95920/3)无C85.002肠淋巴肉瘤 (M95920/3)无C85.003肠系膜淋巴肉瘤 (M95920/3)无C85.004额叶淋巴肉瘤 (M95920/3)无C85.005腹腔淋巴肉瘤 (M95920/3)无C85.006睾丸淋巴肉瘤 (M95920/3)无C85.007颌淋巴肉瘤 (M95920/3)无C85.008喉淋巴肉瘤 (M95920/3)无C85.009结节性淋巴肉瘤 (M95920/3)无C85.010淋巴肉瘤 (M95920/3)无C85.011盲肠淋巴肉瘤 (M95920/3)无C85.012脾淋巴肉瘤 (M95920/3)无C85.013腮腺淋巴肉瘤 (M95920/3)无C85.014十二指肠淋巴肉瘤 (M95920/3)无C85.015胃淋巴肉瘤 (M95920/3)无C85.016咽淋巴肉瘤 (M95920/3)无C85.017纵隔淋巴肉瘤 (M95920/3)无C85.151B-细胞淋巴瘤 NOS无C85.701恶性网状细胞增多症 (M97130/3)无C85.751恶性小神经胶质细胞瘤 (M95940/3)无C85.752恶性网状内皮组织增殖 (M97120/3)无C85.901鼻窦恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.902鼻腔恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.903扁桃体恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.904肠恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.905肠系膜恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.906恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.907非何杰金氏淋巴瘤 (M95910/3)无C85.908肺恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.909腹膜后恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.910腹腔恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.911肝恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.912睾丸恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.913纵膈恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.914回盲部恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.915结肠恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.916卵巢恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.917盲肠恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.918面部恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.919脑恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.920脾恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.921脾脏恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.922舌恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.923胃恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.924小肠恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.925眼恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.926硬膜外恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.927肢体恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.928直肠恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.929骨恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C85.951非霍奇[何杰]金氏恶性淋巴瘤 (M95900/3)无C88.001+瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症(特发性)(原发性) (M97610/3)无C88.151α重链病 (M97620/3)无C88.251γ重链病 (M97630/3)无C88.252富兰克林病 (M97630/3)无C88.351免疫增生性小肠病 (M97640/3)无C88.352地中海淋巴瘤 (M97640/3)无C88.751其他恶性免疫增生性疾病 (M97600/3)无C88.951恶性免疫增生性疾病 NOS (M97600/3)无C90.001多发性骨髓瘤[卡勒病] (M97320/3)无C90.002浆细胞性骨髓瘤 (M97320/3)无C90.003+骨髓瘤肾病 (M97320/3)无C90.051骨髓瘤病 (M97320/3)无C90.101浆细胞性白血病 (M98300/3)无C90.201浆细胞瘤 NOS (M97310/3)无C90.202单骨性浆细胞性骨髓瘤 (M97310/3)无C90.251孤立性骨髓瘤 (M97310/3)无C90.252恶性浆细胞瘤 (M97310/3)无C90.253浆细胞肉瘤 (M97310/3)无C96.001非脂类网状组织细胞增多病[累-塞二氏病、莱特勒(尔)-西韦病] (M97220/3)无C96.051非脂肪性网状内皮组织增殖 (M97220/3)无C96.052急性婴儿网状内皮细胞增多症 (M97220/3)无C96.101恶性组织细胞增多症 (M97200/3)无C96.102恶性组织细胞增多症累及中枢神经系统(M97200/3)无C96.151恶性组织细胞病 (M97200/3)无C96.152组织细胞髓性网状细胞增多 (M97200/3)无C96.251肥大细胞肉瘤 (M97400/3)无C96.252恶性肥大细胞增多症 (M92410/3)无C96.253恶性肥大细胞瘤 (M97400/3)无C96.351真性组织细胞淋巴瘤 (M97230/3)无C96.751其他特指的淋巴、造血和有关组织的恶性肿瘤无C96.951淋巴、造血和有关组织的恶性肿瘤 NOS无C97.X51恶性独立的多个部位的肿瘤无疗效限制助记码无SCEXZL无XCEXZL无WCEXZL无SCNKQMEXZL无SCJCMEXZL无SCXDEXZL无SCNMEXZL无XCNKQMEXZL无XCJCMEXZL无XCXDEXZL无CNKQMEXZL无CBJCMEXZL无CXDEXZL无CBNMEXZL无CLHEXZL无CJDKYDEXZL无CEXZL无SGEXZL无SHSFZYEXZL无SBMEXZL无SQSFZEBMEXZL无SJJCYDEXZL无SYEXZL无SFMEXZL无SQSFZEFMEXZL无SXDEXZL无SHDBFEXZL无SZSFZYEXZL无SBTTEXZL无SJDKYDEXZL无SEXZL无SYYEXZL无XYYEXZL无HJDZZEXZL无YYEXZL无HXJDZZEXZL无QMYYJYLJCYQEXZL 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JBMC PYDM ICD肿瘤ZL—息肉恶性变XREXB—继发肿瘤JFZL—恶性肿瘤EXZL—溃疡癌变KYAB—巨细胞瘤JXBL—原位癌YWA—继发癌JFA—良性上皮瘤LXSPL—恶性上皮瘤EXSPL—大细胞癌DXBA—继发性大细胞癌JFXDXBA—未分化型癌WFHXA—巨细胞癌JXBA—梭形细胞癌SXXBA—小细胞癌XXBA—转移性小细胞癌ZYXXXBA—燕麦细胞癌YMXBA—乳头状瘤RTZL—乳头状癌RTZA—转移性乳头状癌ZYXRTZA—疣状癌YZA—鳞状细胞乳头状瘤LZXBRTZL—乳头状鳞状细胞癌RTZLZXBA—转移性鳞状细胞乳头状癌ZYXLZXBR—翻转性乳头状瘤FZXRTZL—翻转乳头状瘤癌变FZRTZLAB—乳头状瘤病RTZLB—棘皮瘤JPL—鳞状细胞原位癌LZXBYWA—鳞状细胞癌LZXBA—转移性鳞状细胞癌ZYXLZXBA—表皮样癌BPYA—大细胞鳞状细胞癌DXBLZXBA—转移性大细胞鳞状细胞癌ZYXDXBLZ—腺样鳞状细胞癌XYLZXBA—癌前皮炎 (博温氏病)AQPY BWS—博温氏病BWSB—淋巴上皮癌LBSPA—转移性淋巴上皮癌ZYXLBSPA—翻转型移行细胞乳头状瘤FZXYXXBR—单形性腺瘤DXXXL—基底细胞上皮瘤JDXBSPL—钙化上皮瘤GHSPL—移行细胞乳头状瘤YXXBRTZL—移行细胞癌YXXBA—继发性移行细胞癌JFXYXXBA—移行性细胞乳头状瘤YXXXBRTZ—基底细胞样癌JDXBYA—Brunner*s腺瘤 (十二指肠腺腺瘤)BRUNNER*D13.201腺癌XA—继发性腺癌JFXXA—腺瘤XL—硬腺癌YXA—转移性硬癌ZYXYA—表浅扩散性腺癌BQKSXXA—继发性胰岛细胞癌JFXYDXBA—转移性胰岛素瘤ZYXYDSL—恶性高血糖素瘤EXGXTSL—转移性高血糖素瘤ZYXGXTSL—胃泌素瘤WMSL—恶性胃泌素瘤EXWMSL—转移性胆管癌ZYXDGA—继发性肝细胞癌JFXGXBA—腺样囊性癌XYNXA—转移性腺样囊性癌ZYXXYNXA—筛状癌SZA—腺瘤样息肉XLYXR—腺瘤样息肉.癌变XLYXR AB—管状腺瘤GZXL—管状腺癌GZXA—继发性管状腺癌JFXGZXA—绒毛管状腺瘤RMGZXL—腺瘤病XLB—实性癌SXA—类癌LA—继发性类癌JFXLA—肺泡性腺癌FPXXA C34.-继发性肺泡腺癌JFXFPXA—乳头状腺瘤RTZXL—乳头状腺癌RTZXA—继发性乳头状腺癌JFXRTZXA—绒毛管状腺瘤.癌变RMGZXL A—绒毛腺管状腺瘤.癌变RMXGZXL—嫌色性腺瘤 (尼尔逊综合征)XSXXL NE—嫌色性癌XSXA—透明细胞腺癌TMXBXA—继发性透明细胞癌JFXTMXBA—外分泌性汗腺腺瘤WFMXHXXL—肾上腺样瘤SSXYL—颗粒细胞癌KLXBA—混合细胞腺瘤HHXBXL—胎儿型腺瘤TEXXL—胶样腺瘤JYXL—转移性子宫内膜样腺癌ZYXZGNMY—顶泌性腺癌DMXXA—外分泌性汗腺瘤 (小汗腺瘤)WFMXHXL—囊腺瘤NXL—囊腺癌NXA—转移性囊腺癌ZYXNXA—转移性浆液性囊腺癌ZYXJYXNX—交界性浆液性囊腺瘤JJXJYXNX—交界性乳头状囊腺瘤JJXRTZNX—转移性乳头状囊腺癌ZYXRTZNX—粘液性囊腺瘤NYXNXL—粘液性囊腺癌NYXNXA—转移性粘液性囊腺癌ZYXNYXNX—转移性乳头状粘液性囊腺癌ZYXRTZNY—粘液腺瘤NYXL—转移性粘液性腺癌ZYXNYXXA—印戒细胞癌YJXBA—转移性印戒细胞癌ZYXYJXBA—导管内癌DGNA—继发性导管癌JFXDGA—囊内乳头状腺瘤NNRTZXL—转移性髓性癌ZYXSXA—腺泡细胞癌XPXBA—转移性腺泡细胞癌ZYXXPXBA—继发性腺鳞癌JFXXLA—淋巴瘤性乳头状囊腺瘤LBLXRTZN—腺淋巴瘤XLBL—腺棘皮癌XJPA—继发性胸腺瘤JFXXXL—性索间质瘤XSJZL—男性母细胞瘤NXMXBL—支持-间质细胞瘤ZC-JZXBL—支持细胞瘤ZCXBL—支持细胞癌ZCXBA—恶性间质瘤EXJZL—恶性化学感受器瘤EXHXGSQL—转移性化学感受瘤ZYXHXGSL—化学感受器瘤HXGSQL—化学感受组织瘤 (付神经节)HXGSZZL—神经内分泌瘤(非嗜铬性嗜铬细胞瘤)SJNFML F—恶性非嗜铬性嗜铬细胞瘤EXFSGXSG—转移性嗜铬细胞瘤ZYXSGXBL—嗜铬细胞瘤SGXBL—SJNFMA E—神经内分泌癌(恶性非嗜铬性嗜铬细胞瘤)血管球瘤XGQL—黑色素母细胞瘤HSSMXBL—转移性黑色素瘤ZYXHSSL—黑痣HZ—良性黑色素瘤LXHSSL—线状痣XZZ—癌前黑变病AQHBB—梭形细胞黑色素瘤SXXBHSSL—肉瘤RL—继发性肉瘤JFXRL—巨细胞肉瘤JXBRL—纤维瘤XWL—纤维肉瘤XWRL—转移性纤维肉瘤ZYXXWRL—纤维粘液瘤XWNYL—弹力纤维瘤DLXWL—硬纤维瘤(侵蚀性纤维瘤病)YXWL QSX—腹部纤维瘤病FBXWLB—纤维黄色瘤XWHSL—非典型性纤维组织细胞瘤FDXXXWZZ—转移性纤维组织细胞瘤ZYXXWZZX—纤维组织细胞瘤XWZZXBL—硬化性血管瘤YHXXGL—粘液瘤NYL—脂肪肉瘤ZFRL D17.-转移性脂肪肉瘤ZYXZFRL D17.-纤维脂肪瘤XWZFL D17.-多形细胞性脂肪肉瘤DXXBXZFR D17.-浸润性脂肪瘤JRXZFL D17.-血管肌脂肪瘤XGJZFL D17.-纤维血管脂肪瘤XWXGZFL D17.-血管脂肪瘤XGZFL D17.-棕色脂肪瘤ZSZFL D17.-横纹肌肉瘤HWJRL—平滑肌瘤PHJL—平滑肌肉瘤PHJRL—转移性平滑肌肉瘤ZYXPHJRL—上皮样平滑肌瘤SPYPHJL—平滑肌母细胞瘤PHJMXBL—血管平滑肌肉瘤XGPHJRL—横纹肌瘤HWJL—胚胎性横纹肌肉瘤PTXHWJRL—转移性胚胎性横纹肌肉瘤ZYXPTXHW—子宫内膜间质肉瘤ZGNMJZRL C54.-腺肌瘤XJL—腺肉瘤XRL—多形性腺瘤(混合瘤)DXXXL HH—涎腺型混合瘤XXXHHL—恶性混合瘤EXHHL—间叶性混合瘤JYXHHL—肺母细胞瘤FMXBL C34.-癌肉瘤ARL—转移性癌肉瘤ZYXARL—胚胎性癌肉瘤PTXARL—肌上皮瘤JSPL—间叶瘤JYL—转移性中胚叶混合瘤ZYXZPYHH—纤维腺瘤XWXL—囊腺纤维瘤NXXWL—腺纤维瘤XXWL—腺纤维瘤.癌变XXWL AB—恶性叶状囊肉瘤EXYZNRL C50.-良性滑膜瘤LXHML—恶性滑膜瘤EXHML—滑膜肉瘤HMRL—转移性滑膜肉瘤ZYXHMRL—透明细胞肉瘤TMXBRL—生殖细胞瘤SZXBL—恶性间皮瘤EXJPL—转移性间皮瘤ZYXJPL—良性纤维性间皮瘤LXXWXJPL—恶性纤维性间皮瘤EXXWXJPL—腺瘤样瘤XLYL—无性细胞瘤WXXBL—转移性无性细胞瘤ZYXWXXBL—转移性精原细胞瘤ZYXJYXBL—转移性睾丸精母细胞瘤ZYXGWJMX—转移性生殖细胞瘤ZYXSZXBL—混合性生殖细胞瘤HHXSZXBL—内胚窦瘤NPDL—转移性内胚窦瘤ZYXNPDL—多胚瘤DPL—性腺母细胞瘤XXMXBL—良性畸胎瘤LXJTL—畸胎瘤JTL—转移性畸胎瘤ZYXJTL—恶性畸胎瘤EXJTL—皮样囊肿PYNZ—中肾瘤ZSL—中肾癌ZSA—血管肉瘤XGRL—转移性血管肉瘤ZYXXGRL—血管内皮瘤XGNPL—恶性血管内皮瘤EXXGNPL—转移性血管内皮瘤ZYXXGNPL—卡波西肉瘤KBXRL—血管角质瘤XGJZL—血管外皮肉瘤XGWPRL—纤维血管瘤XWXGL—血管母细胞瘤XGMXBL—淋巴管肉瘤LBGRL—成骨肉瘤(骨肉瘤)CGRL GRL—转移性成骨肉瘤ZYXCGRL—外生软骨瘤(骨软骨瘤)WSRGL GR—内生软骨瘤(软骨瘤)NSRGL RG—软骨瘤病RGLB—软骨肉瘤RGRL—多发性软骨瘤DFXRGL—软骨粘液肉瘤RGNYRL—间叶性软骨肉瘤JYXRGRL—恶性骨巨细胞瘤EXGJXBL—软组织巨细胞瘤RZZJXBL—恶性软组织巨细胞瘤EXRZZJXB—内皮细胞性骨髓瘤(尤文肉瘤)NPXBXGSL—骨内皮细胞瘤GNPXBL—纤维骨瘤XWGL—齿骨质瘤CGZL—齿骨质化性纤维瘤CGZHXXWL—齿瘤CL—复合齿瘤FHCL—混合型齿瘤HHXCL—腺性齿釉母细胞瘤(腺样造釉细胞瘤)XXCYMXBL—造釉细胞瘤(釉质上皮瘤)ZYXBL YZ—造釉细胞性纤维瘤ZYXBXXWL—脊索瘤JSL—粘液乳头状室管膜瘤NYRTZSGM D43.-星形细胞瘤XXXBL C71.-髓母细胞瘤SMXBL—神经节母细胞瘤SJJMXBL—神经母细胞瘤SJMXBL—髓上皮瘤SSPL—神经胶质瘤SJJZL—恶性脑膜瘤EXNML C70.-纤维性脑膜瘤XWXNML D32.-血管瘤性脑膜瘤XGLXNML D32.-神经纤维瘤SJXWL—神经纤维肉瘤SJXWRL—神经鞘瘤SJQL—恶性神经鞘瘤EXSJQL—神经瘤SJL—颗粒细胞肌母细胞瘤KLXBJMXB—恶性颗粒细胞瘤EXKLXBL—转移性颗粒细胞瘤ZYXKLXBL—颗粒细胞瘤KLXBL—转移性淋巴瘤ZYXLBL—左心室假腱索ZXSJJS—火车碰伤HCPS—行人被火车碰伤XRBHCPS—机动车辆与行人碰撞的交通事故JDCLYXRP—行人被机动车辆碰撞的交通事故XRBJDCLP—机动车与自行车碰撞的交通事故JDCYZXCP—自行车事故ZXCSG—畜挽车辆事故XWCLSG—火车与机动车辆碰撞的交通事故HCYJDCLP—机动车交通事故JDCJTSG—机动车辆失控引起的交通事故JDCLSKYQ—机动车相撞JDCXZ—铁路上列车碰撞事故TLSLCPZS—翻船FC—被别人推倒或撞倒BBRTDHZD—从椅子或床上跌落CYZHCSDL—从楼梯或台阶上跌落CLTHTJSD—从脚手架上跌落CJSJSDL—从建筑物上跌落CJZWSDL—不同平面坠落BTPMZL—自高处坠落ZGCZL—滑倒或摔倒HDHSD—在同一平面上滑倒或摔倒ZTYPMSHD—自行摔伤ZXSS—砸伤(撞伤)ZS ZS—意外物体压伤YWWTYS—玻璃割伤BLGS—刀刺伤DCS—FDLSGGJH—非动力手工工具和器具伤(斧、叉子、手锯等)军训中意外刀刺伤JXZYWDCS—机器造成的事故JQZCDSG—手枪意外射击伤SQYWSJS—非战争中军用火器伤FZZZJYHQ—猎枪意外射击伤LQYWSJS—猎枪伤LQS—火器射击引起的事故HQSJYQDS—枪击伤QJS—意外枪伤YWQS—意外射击伤YWSJS—枪伤QS—锅炉爆炸.非船上GLBZ FCS—爆竹炸伤BZZS—烟花爆炸伤YHBZS—雷管炸伤LGZS—手榴弹意外爆炸伤SLDYWBZS—炸伤ZS—异物进入其他腔口YWJRQTQK—异物进入眼YWJRY—切割和穿刺器械引起的事故QGHCCQXY—切割伤QGS—在体育运动中拳击伤ZTYYDZQJ—狗咬伤GYS—其他哺乳动物咬伤QTBRDWYS—鲨鱼咬伤SYYS—无毒动物咬伤WDDWYS—潜水或跳水事故QSHTSSG—意外淹没和沉没YWYMHCM—游泳时溺水YYSNS—墙壁倒塌伤QBDTS—石块砸伤SKZS—树木砸伤SMZS—吸入或咽下非食物引起的呼吸道梗阻XRHYXFSW—吸入或咽下食物引起呼吸道梗阻XRHYXSWY—吸入或咽下痰或异物引起的呼吸道梗阻XRHYXTHY—电流引起烧伤DLYQSS—电流引起的事故DLYQDSG—X线.电磁引起电离辐射烧伤L SP LHC—放射性损害FSXSH—加速器引起烧伤JSQYQSS—紫外线辐射引起烧伤ZWXFSYQS—红外线辐射引起烧伤HWXFSYQS—辐射性烧伤FSXSS—人为热源效应RWRYXY—人为冷源效应RWLYXY—住宅失火ZZSH—森林失火SLSH—易燃材料着火YRCLZH—火焰烧伤HYSS—沸水烫伤FSTS—热液气引起烧伤RYQYQSS—其它烫伤QTTS—热体性烧伤RTXSS—意外烫伤YWTS—海蛇咬伤HSYS—毒鱼咬伤DYYS—水母蜇伤SMZS—有毒海生动物或植物的中毒YDHSDWHZ—有毒动物或植物的中毒YDDWHZWD—有毒动物咬伤YDDWYS—自然热源效应ZRRYXY—自然冷源效应ZRLYXY—雷电损伤LDSS—过度用力GDYL—复合性外伤FHXWS—骨折GZ—军训中意外损伤JXZYWSS—其他和未特指的环境和意外原因QTHWTZDH—其他意外损伤QTYWSS—意外事故YWSG—自缢ZY—跳河自杀THZS—用刀或锐器自杀YDHRQZS—从高处跳下自杀CGCTXZS—触电自杀CDZS—其他特指的药物和药剂加害QTTZDYWH—用毒谋害YDMH—以悬吊和绞勒谋害YXDHJLMH—猎枪加害LQJH—火器和爆炸物加害HQHBZWJH—枪击伤.加害QJS JH—枪击伤.加害QJS JH—纵火谋害ZHMH—刀刺伤加害DCSJH—刀砍伤加害DKSJH—切割或穿刺器加害QGHCCQJH—用刀割伤谋害YDGSMH—从高处推下的谋害CGCTXDMH—斗殴DO—斗殴或争吵中损伤DOHZCZSS—斗殴中被杀DOZBS—咬伤谋害YSMH—人咬伤RYS—其他或未特指手段加害QTHWTZSD—碱引起烧伤JYQSS—苛性和腐蚀性物质引起烧伤KXHFSXWZ—石灰烧伤SHSS—酸引起烧伤(任何种类)SYQSS RH—砍伤KS—作战中枪伤损伤ZZZQSSS—青霉素类反应QMSLFY—先锋霉素药物反应XFMSYWFY—氯霉素药物反应LMSYWFY—红霉素药物反应HMSYWFY—螺旋霉素药物反应LXMSYWFY—洁霉素药物反应JMSYWFY—麦迪霉素药物反应MDMSYWFY—四环素药物反应SHSYWFY—土霉素药物反应TMSYWFY—链霉素药物反应LMSYWFY—庆大霉素药物反应QDMSYWFY—卡那霉素药物反应KNMSYWFY—利福平药物反应LFPYWFY—制菌霉素药物反应ZJMSYWFY—白霉素药物反应BMSYWFY—合霉素药物反应HMSYWFY—氟哌酸药物反应FPSYWFY—黄胺药物反应HAYWFY—氯苯砜药物反应LBFYWFY—雷米封药物反应LMFYWFY—吡嗪酰胺药物反应BQXAYWFY—氯奎药物反应LKYWFY—吡喹酮药物反应BKTYWFY—痢特灵药物反应LTLYWFY—呋喃坦啶药物反应FNTDYWFY—灭滴灵药物反应MDLYWFY—吡哌酸药物反应BPSYWFY—可的松药物反应KDSYWFY—强的松药物反应QDSYWFY—他巴唑药物反应TBZYWFY—胰岛素药物反应YDSYWFY—降糖灵药物反应JTLYWFY—棉酚药物反应MFYWFY—康力龙药物反应KLLYWFY—激素药物反应JSYWFY—灭吐灵(胃复安)药物反应MTL WFA—右旋糖酐药物反应YXTGYWFY—扑尔敏药物反应PEMYWFY—长春新碱中毒CCXJZD—化疗药物反应HLYWFY—门冬酰安药物反应MDXAYWFY—正定霉素药物反应ZDMSYWFY—雷公滕药物反应LGTYWFY—依木兰药物反应YMLYWFY—抗凝血剂反应KNXJFY—鸦片制剂药物反应YPZJYWFY—阿斯匹林药物反应ASPLYWFY—水杨酸类药物反应SYSLYWFY—保泰松药物反应BTSYWFY—消炎痛药物反应XYTYWFY—抗风湿类药物反应KFSLYWFY—扑热息痛药物反应PRXTYWFY—感冒药物反应GMYWFY—鲁米那药物反应LMNYWFY—去痛药药物反应QTYYWFY—痛可宁药物反应TKNYWFY—解热镇痛剂药物反应JRZTJYWF—静脉内麻醉剂类反应JMNMZJLF—普鲁卡因药物反应PLKYYWFY—周围神经和神经丛阻滞麻醉类药物反应ZWSJHSJC—地卡因药物反应DKYYWFY—麻醉药物反应MZYWFY—氯丙嗪药物反应LBQYWFY—非那根药物反应FNGYWFY—颠茄药物反应DQYWFY—阿托品药物反应ATPYWFY—肾上腺素药物反应SSXSYWFY—噻吗心安药物反应SMXAYWFY—麻黄素药物反应MHSYWFY—多巴胺药物反应DBAYWFY—地高辛药物反应DGXYWFY—洋地黄药物反应YDHYWFY—心痛定药物反应XTDYWFY—心律调节剂药物反应XLDJJYWF—奎尼丁药物反应KNDYWFY—乙胺碘呋酮药物反应YADFTYWF—潘生丁[双嘧哌胺醇]药物反应PSD[SMPA—硝酸异山梨醇酯药物反应XSYSLCZY—硝酸甘油药物反应XSGYYWFY—巯甲丙脯酸药物反应QJBFSYWF—利血平药物反应LXPYWFY—复方降压药物反应FFJYYWFY—甲腈咪胍药物反应JJMGYWFY—雷尼替丁药物反应LNTDYWFY—双氢克尿噻药物反应SQKNSYWF—别嘌呤醇药物反应BPLCYWFY—氯化钾药物反应LHJYWFY—复方阿斯匹林药物反应FFASPLYW—抗感冒药物反应KGMYWFY—抗感冒药药物反应KGMYYWFY—碘药物外用反应DYWWYFY—碘药物反应DYWFY—克霉唑药物反应KMZYWFY—牛皮癣素软膏药物过敏NPXSRGYW—牛皮癣素软膏药物反应NPXSRGYW—樟脑酊药物反应ZNDYWFY—化妆品类过敏HZPLGM—青霉胺药物反应QMAYWFY—造影剂药物反应ZYJYWFY—CT造影剂药物反应CTZYJYWF—胆影葡安药物反应DYPAYWFY—碘油造影剂药物反应DYZYJYWF—其他特指的维生素类药物反应QTTZDWSS—维生素类药物反应WSSLYWFY—多种药物反应DZYWFY—金莲花药物反应JLHYWFY—手术中遗留体内异物SSZYLTNY—益母草药物反应YMCYWFY—营养药类反映YYYLFY—药物反应YWFY—卡介苗反应KJMFY—破伤风类药物反应PSFLYWFY—抗破伤风类药物反应KPSFLYWF—心脏插管意外损伤XZCGYWSS—医疗插管中意外损伤YLCGZYWS—放射治疗过量FSZLGL—输液器械的污染SYQXDWR—输血中血型配错SXZXXPC—医疗中意外事故YLZYWSG—医疗中意外损伤YLZYWSS—其他特指术后并发症QTTZSHBF—产科病人术后并发症CKBRSHBF—术后晚期并发症SHWQBFZ—胃肠道术后并发症WCDSHBFZ—副伤寒FSH A01.401医疗并发症YLBFZ—意外损伤的晚期效应YWSSDWQX—霍乱HL A00.901伤寒SH A01.001伤寒杆菌性败血症SHGJXBXZ A01.002伤寒性脑膜炎SHXNMY A01.003+甲型副伤寒JXFSH A01.101乙型副伤寒YXFSH A01.201丙型副伤寒BXFSH A01.301 B群沙门氏菌肠炎BQSMSJCY A02.001 C群沙门氏菌肠炎CQSMSJCY A02.002阿哥拉沙门氏菌肠炎AGLSMSJC A02.003沙门氏菌性肠炎SMSJXCY A02.004沙门氏菌伦敦血清型肠炎SMSJLDXQ A02.005沙门氏菌胃肠炎SMSJWCY A02.006鼠伤寒沙门氏菌性肠炎SSHSMSJX A02.007婴儿沙门氏菌肠炎YESMSJCY A02.008沙门氏菌败血症SMSJBXZ A02.101沙门氏菌鼠伤寒伴有败血症SMSJSSHB A02.102沙门氏菌性肺炎SMSJXFY A02.201+沙门氏菌性关节炎SMSJXGJY A02.202+沙门氏菌性脑膜炎SMSJXNMY A02.203+沙门氏菌感染SMSJGR A02.901鼠伤寒沙门氏菌感染SSHSMSJG A02.902沙门氏菌属食物中毒SMSJSSWZ A02.903什密氏志贺菌痢疾SMSZHJLJ A03.001弗氏志贺菌痢疾FSZHJLJ A03.101鲍氏志贺菌痢疾BSZHJLJ A03.201宋内氏志贺菌痢疾SNSZHJLJ A03.301不定型志贺菌痢疾BDXZHJLJ A03.801菌痢混合感染JLHHGR A03.802细菌性痢疾XJXLJ A03.901慢性细菌性痢疾急性发作MXXJXLJJ A03.902慢性迁延型细菌性痢疾MXQYXXJX A03.903慢性隐伏型菌痢MXYFXJL A03.904新生儿出血性大肠杆菌肠炎XSECXXDC A04.302中毒性痢疾ZDXLJ A03.905新生儿肠病原性大肠埃希氏菌肠炎XSECBYXD A04.001肠病原性大肠埃希氏菌肠炎CBYXDCAX A04.002肠毒性大肠埃希氏菌肠炎CDXDCAXS A04.101新生儿肠毒性大肠埃希氏菌肠炎XSECDXDC A04.102侵袭性大肠埃希氏菌肠炎QXXDCAXS A04.201新生儿侵袭性大肠杆菌肠炎XSEQXXDC A04.202出血性大肠埃希氏菌肠炎CXXDCAXS A04.301大肠埃希氏杆菌性肠道感染DCAXSGJX A04.401新生儿大肠杆菌肠炎XSEDCGJC A04.402新生儿粘附性大肠杆菌肠炎XSENFXDC A04.403粘附性大肠杆菌肠炎NFXDCGJC A04.404弯曲菌肠炎WQJCY A04.501耶尔森氏菌肠炎YESSJCY A04.601难辨梭状芽胞杆菌肠炎NBSZYBGJ A04.701吡邻单胞菌肠炎BLDBJCY A04.801变形杆菌性肠炎BXGJXCY A04.802产气杆菌肠炎CQGJCY A04.803肠道厌氧菌感染CDYYJGR A04.804付霍乱FHL A04.805副溶血孤菌肠炎FRXGJCY A04.806金黄色葡萄球菌性肠炎JHSPTQJX A04.807绿脓杆菌性肠炎LNGJXCY A04.808难辨芽胞杆菌肠炎NBYBGJCY A04.809嗜水气单胞菌肠炎SSQDBJCY A04.810肠道感染CDGR A04.901细菌性肠炎XJXCY A04.902感染性腹泻GRXFX A04.903细菌性结肠炎XJXJCY A04.904葡萄球菌性食物中毒PTQJXSWZ A05.001肉毒中毒RDZD A05.101出血性坏死性肠炎CXXHSXCY A05.201副溶血弧菌性食物中毒FRXHJXSW A05.301细菌性食物中毒XJXSWZD A05.901阿米巴性肠炎AMBXCY A06.001阿米巴性结肠炎AMBXJCY A06.002阿米巴性痢疾AMBXLJ A06.003肠道阿米巴病CDAMBB A06.004急性阿米巴痢疾JXAMBLJ A06.005慢性肠道阿米巴病MXCDAMBB A06.101非痢疾性阿米巴结肠炎FLJXAMBJ A06.201阿米巴性肉芽肿(阿米巴瘤)AMBXRYZ A06.301阿米巴性肝脓肿AMBXGNZ A06.401肝阿米巴病GAMBB A06.402阿米巴性肺脓肿AMBXFNZ A06.501+肺阿米巴病FAMBB A06.502+肝肺阿米巴脓肿GFAMBNZ A06.503+阿米巴性皮肤溃疡AMBXPFKY A06.701阿米巴病AMBB A06.901小袋虫病XDCB A07.001贾第虫病( 肠贾第虫)JDCB C Z A07.101等孢子球虫病(球虫病)DBZQCB Q A07.301肠道滴虫病CDDCB A07.801肉孢子虫病RBZCB A07.802轮状病毒肠炎LZBDCY A08.001诺瓦克病毒肠炎NWKBDCY A08.101腺病毒肠炎XBDCY A08.201病毒性肠炎BDXCY A08.401病毒性胃肠炎BDXWCY A08.402空洞型肺结核KDXFJH A16.209肺干酪性结核FGLXJH A16.201肺结核FJH A16.202肺结核瘤FJHL A16.203结核性肺炎(干酪性肺炎)JHXFY GL A16.204结核性肺纤维变性(增殖性)JHXFXWBX A16.205结核性支气管扩张JHXZQGKZ A16.206结节性肺结核JJXFJH A16.207浸润型肺结核JRXFJH A16.208增殖型肺结核ZZXFJH A16.210肺门淋巴结核FMLBJH A16.301结核性支气管淋巴瘘JHXZQGLB A16.302胸壁淋巴结结核XBLBJJH A16.303胸内淋巴结核XNLBJH A16.304支气管淋巴结结核ZQGLBJJH A16.305纵隔淋巴结核ZGLBJH A16.306喉结核HJH A16.401会厌结核HYJH A16.402气管结核QGJH A16.403孤立性气管结核GLXQGJH A16.404孤立性气管支气管结核GLXQGZQG A16.405支气管结核ZQGJH A16.406支气管内膜结核ZQGNMJH A16.407结核性干性胸膜炎JHXGXXMY A16.501结核性脓胸JHXNX A16.502结核性渗出性胸膜炎JHXSCXXM A16.503结核性胸膜炎JHXXMY A16.504结核性胸腔积液JHXXQJY A16.505胸膜结核XMJH A16.506胸膜结核瘤XMJHL A16.507肺原发性结核性复征(原发综合征)FYFXJHXF A16.701原发性肺结核YFXFJH A16.702鼻结核BJH A16.801干酪性鼻窦炎GLXBDY A16.802干酪性鼻炎(结核性鼻炎)GLXBY JH A16.803膈结核GJH A16.804胸壁结核XBJH A16.805咽部结核YBJH A16.806纵膈结核瘤ZGJHL A16.807结核病JHB A16.901结核感染JHGR A16.902结核性脊膜炎JHXJMY A17.001+结核性脑脊髓膜炎JHXNJSMY A17.002+结核性脑膜炎JHXNMY A17.003+脑膜结核瘤NMJHL A17.004+结核性脑膜脑炎JHXNMNY A17.801+结核性脑脓肿JHXNNZ A17.802+结核性脑肉芽肿JHXNRYZ A17.803+结核性脑炎JHXNY A17.804+结核性脑脊髓膜炎(硬脊膜外)JHXNJSMY A17.805+脑结核瘤NJHL A17.806+中枢神经系统结核ZSSJXTJH A17.807+鼻骨结核BGJH A18.001+脊柱结核性截瘫(波特氏截瘫)JZJHXJT A18.013+尺骨结核CGJH A18.036+结核性风湿病(篷塞氏病)JHXFSB P A18.015+耻骨结核CGJH A18.026+骶髂关节结核DQGJJH A18.014+腭骨结核EGJH A18.002+腓骨结核FGJH A18.037+跟骨结核GGJH A18.039+肱骨结核GGJH A18.031+股骨结核GGJH A18.032+骨结核GJH A18.035+关节结核性脓肿(关节寒性脓肿)GJJHXNZ A18.019+关节结核GJJH A18.021+滑膜结核HMJH A18.017+趾骨结核ZGJH A18.033+颈椎结核JZJH A18.010+肘关节结核ZGJJH A18.022+胫骨结核JGJH A18.038+髋关节结核KGJJH A18.023+髋结核性滑膜炎KJHXHMY A18.024+肋骨结核LGJH A18.027+颌骨结核HGJH A18.003+踝关节结核HGJJH A18.025+肌腱结核JJJH A18.043+脊柱结核JZJH A18.014+脊柱结核性脓肿JZJHXNZ A18.016+脊椎结核并椎旁脓肿JZJHBZPN A18.018+肩部结核JBJH A18.030+腰部结核性窦道YBJHXDD A18.040+肩关节结核JGJJH A18.011+结核性关节炎JHXGJY A18.041+结核性脊柱后凸JHXJZHT A18.020+乳突结核RTJH A18.004+膝关节结核XGJJH A18.028+膝结核性滑膜炎XJHXHMY A18.029+下颌结核XHJH A18.005+胸椎结核XZJH A18.011+其他骨结核QTGJH A18.045+颧骨结核QGJH A18.006+腕关节结核WGJJH A18.011+肢体骨结核ZTGJH A18.034+跖趾关节结核ZZGJJH A18.013+第三楔骨结核DSXGJH A18.042+腰椎结核YZJH A18.012+掌骨结核ZGJH A18.044+泌尿生殖系结核MNSZXJH A18.101膀胱结核BGJH A18.102+泌尿系结核MNXJH A18.103子宫内膜结核ZGNMJH A18.104+附睾结核FGJH A18.105+睾丸结核GWJH A18.106+盆腔结核.女性PQJH NX A18.107+子宫颈结核ZGJJH A18.108+阴茎结核YJJH A18.109+卵巢结核LCJH A18.110+前列腺结核QLXJH A18.111+肾结核SJH A18.112+结核性肾脓肿JHXSNZ A18.113+输精管结核SJGJH A18.114+输卵管结核SLGJH A18.115+结核性输尿管狭窄JHXSNGXZ A18.116+输尿管结核SNGJH A18.117+精囊结核JNJH A18.118+腹股沟淋巴结核FGGLBJH A18.201颌下淋巴结结核HXLBJJH A18.202结核性淋巴管炎JHXLBGY A18.203颈部淋巴结结核JBLBJJH A18.204颏下淋巴结结核KXLBJJH A18.205淋巴结核LBJH A18.206腮腺淋巴结核SXLBJH A18.207锁骨上淋巴结核SGSLBJH A18.208腋下淋巴结结核YXLBJJH A18.209周围淋巴结结核ZWLBJJH A18.210肠结核CJH A18.301+肠系膜结核CXMJH A18.302+肠系膜淋巴结结核CXMLBJJH A18.303+腹膜结核FMJH A18.304+结核性腹膜炎JHXFMY A18.307+结核性肛瘘JHXGL A18.305+髂窝结核QWJH A18.306+腹膜后淋巴结结核FMHLBJJH A18.308腹腔结核FQJH A18.309腹腔淋巴结核FQLBJH A18.310肝门淋巴结核GMLBJH A18.311结核性腹水JHXFS A18.312播散性粟粒性狼疮BSXSLXLC A18.401腹壁结核FBJH A18.402眼结核YJH A18.501腹部结核性窦道FBJHXDD A18.403结核性结节性红斑JHXJJXHB A18.404结核性皮肤脓肿JHXPFNZ A18.405酒渣样结核疹JZYJHZ A18.406皮肤和皮下组织结核PFHPXZZJ A18.407皮肤结核PFJH A18.408皮下组织结核性窦道PXZZJHXD A18.409臀部结核TBJH A18.410寻常性狼疮XCXLC A18.411眼眶结核YKJH A18.502巩膜结核GMJH A18.503+角膜结核JMJH A18.504+结核性视神经脉络膜炎JHXSSJML A18.505+结核性葡萄膜炎JHXPTMY A18.506+结核性视网膜静脉周围炎JHXSWMJM A18.507+结膜结核JMJH A18.508+脉络膜结核MLMJH A18.509+脉络膜结核瘤MLMJHL A18.510+视神经结核SSJJH A18.511+视网膜结核SWMJH A18.512+外耳道结核WEDJH A18.601中耳结核ZEJH A18.602结核性中耳炎JHXZEY A18.603+肾上腺结核SSXJH A18.701+肺外结核FWJH A18.801乳腺结核RXJH A18.802舌结核SJH A18.803+足结核ZJH A18.804垂体结核CTJH A18.805+唇结核CJH A18.806+胆囊结核DNJH A18.807+肝结核GJH A18.808+颌下腺结核HXXJH A18.809+肌结核JJH A18.810+甲状腺结核JZXJH A18.811+结缔组织结核JDZZJH A18.812+结核性腹主动脉炎JHXFZDMY A18.813+食管结核SGJH A18.814+结核性心包积液JHXXBJY A18.815+心包结核XBJH A18.816+心肌结核XJJH A18.817+结核性心内膜炎JHXXNMY A18.818+咀嚼肌结核JJJJH A18.819+脾结核PJH A18.820+腮腺结核SXJH A18.821+上臂内侧横纹肌结核SBNCHWJJ A18.822+胃结核WJH A18.823+亚急性粟粒性肺结核YJXSLXFJ A19.802胸大肌结核XDJJH A18.824+牙龈结核YYJH A18.825+腰部结核性脓肿YBJHXNZ A18.826+腰大肌结核性脓肿YDJJHXNZ A18.827+腰肌结核YJJH A18.828+胰腺结核YXJH A18.829+急性粟粒性肺结核JXSLXFJH A19.001急性血型播散型结核JXXXBSXJ A19.201慢性粟粒性肺结核MXSLXFJH A19.801粟粒性结核病SLXJHB A19.901结核性多浆膜炎JHXDJMY A19.902进行性恶性多发性浆膜炎JXXEXDFX A19.903全身结核QSJH A19.904鼠疫SY A20.901兔热病TRB A21.901肺炭疽FTJ A22.101炭疽肺炎TJFY A22.102+炭疽TJ A22.901布鲁氏杆菌病(波状热)BLSGJB B A23.901布鲁氏杆菌性关节炎BLSGJXGJ A23.902+布鲁氏杆菌性眼色素膜炎BLSGJXYS A23.903+鼠咬热SYR A25.901类丹毒LDD A26.902出血性黄疸钩端螺旋体病CXXHDGDL A27.001流感伤寒型钩端螺旋体病LGSHXGDL A27.801南方钩端螺旋体感染NFGDLXTG A27.802钩端螺旋体病GDLXTB A27.901猫抓热MZR A28.101类结核型麻风LJHXMF A30.101瘤型麻风LXMF A30.501麻风MF A30.901肺非典型分支杆菌病FFDXFZGJ A31.001肺分支杆菌感染FFZGJGR A31.002非典型性分枝杆菌感染FDXXFZGJ A31.901利斯特菌病LSTJB A32.901新生儿破伤风XSEPSF A33 01破伤风PSF A35 01鼻咽白喉BYBH A36.101喉白喉HBH A36.201皮肤白喉PFBH A36.301播散性白喉BSXBH A36.801白喉性多神经炎BHXDSJY A36.802+白喉性心肌炎BHXXJY A36.803+白喉BH A36.901百日咳BRK A37.901百日咳合并肺炎BRKHBFY A37.902+猩红热XHR A38 01脑膜炎球菌性脑膜炎NMYQJXNM A39.001+脑脊膜炎NJMY A39.002+脑膜炎球菌性败血症NMYQJXBX A39.401肺炎球菌性败血症FYQJXBXZ A40.301链球菌性败血症LQJXBXZ A40.901葡萄球菌菌血病PTQJJXB A41.201葡萄球菌性败血症PTQJXBXZ A41.202变形杆菌性败血症BXGJXBXZ A41.501大肠埃希氏杆菌性败血症DCAXSGJX A41.502大肠杆菌性败血症DCGJXBXZ A41.503革兰氏阴性杆菌败血症GLSYXGJB A41.504假单胞菌性败血症JDBJXBXZ A41.505真菌败血症ZJBXZ A41.805克雷白氏杆菌性败血症KLBSGJXB A41.506枯草杆菌性败血症KCGJXBXZ A41.507绿脓杆菌性败血症LNGJXBXZ A41.508粘球杆菌性败血症NQGJXBXZ A41.509肠球菌性败血症CQJXBXZ A41.801类酵母菌败血症LJMJBXZ A41.802霉菌性败血症MJXBXZ A41.803其他特指的败血症QTTZDBXZ A41.804败血症BXZ A41.901脓毒血症NDXZ A41.902肺放线菌病FFXJB A42.001颈面部放线菌病JMBFXJB A42.201乳腺放线菌病RXFXJB A42.801放线菌病FXJB A42.901肺诺卡氏菌病FNKSJB A43.001+诺卡氏菌病NKSJB A43.901丹毒DD A46 01气性坏疽QXHJ A48.001军团病JTB A48.101鼻硬结病BYJB A48.801坏死性杆菌病HSXGJB A48.802金黄色葡萄球菌感染JHSPTQJG A49.001葡萄球菌感染PTQJGR A49.002肺炎球菌感染FYQJGR A49.101链球菌感染LQJGR A49.102链球菌感染综合症LQJGRZHZ A49.103流感嗜血杆菌感染(H.流感杆菌)SGSXGJGR A49.201支原体感染ZYTGR A49.301变形杆菌感染BXGJGR A49.801大肠埃希氏杆菌感染(大肠杆菌)DCAXSGJG A49.802弗里德兰德氏杆菌感染(肺炎杆菌)FLDLDSGJ A49.803假单胞菌感染JDBJGR A49.804克雷白氏肺炎杆菌感染KLBSFYGJ A49.805克雷白氏杆菌感染KLBSGJGR A49.806雷极氏普鲁菲登氏菌感染LJSPLFDS A49.807绿脓杆菌感染LNGJGR A49.808螺旋杆菌感染LXGJGR A49.809其他特指的细菌感染QTTZDXJG A49.810沙雷氏菌感染SLSJGR A49.811幽门螺旋杆菌感染YMLXGJGR A49.812菌血症JXZ A49.901细菌性感染XJXGR A49.902点状角膜炎DZJMY A50.301+梅毒性深层点状角膜炎MDXSCDZJ A50.302+梅毒性牙(赫秦生氏牙)MDXY HQS A50.501先天性梅毒XTXMD A50.901皮肤二期梅毒PFEQMD A51.301二期梅毒EQMD A51.401梅毒性脉络膜视网膜炎MDXMLMSW A51.402+梅毒性冠状动脉口狭窄MDXGZDMK A52.001+梅毒性心血管疾病MDXXXGJB A52.002+梅毒性心脏病MDXXZB A52.003+梅毒性心肌炎MDXXJY A52.004+梅毒性主动脉瓣闭锁不全MDXZDMBB A52.005+梅毒性主动脉瓣狭窄MDXZDMBX A52.006+梅毒性主动脉瓣狭窄闭锁不全MDXZDMBX A52.007+梅毒性主动脉瘤MDXZDML A52.008+梅毒性主动脉炎MDXZDMY A52.009+胃危象WWX A52.101阿-罗氏瞳孔A-LSTK A52.102+夏科氏关节病XKSGJB A52.103+进行性麻痹痴呆JXXMBCD A52.104+梅毒性帕金森氏综合征MDXPJSSZ A52.105+神经梅毒SJMD A52.301梅毒瘤MDL A52.701二期梅毒性肝炎EQMDXGY A52.702+晚期潜伏性梅毒WQQFXMD A52.801晚期梅毒WQMD A52.901隐性梅毒YXMD A53.001梅毒MD A53.901淋菌性阴道炎LJXYDY A54.001淋球菌性盆腔炎LQJXPQY A54.201+淋球菌性前列腺炎LQJXQLXY A54.203+其他特指部位的淋球菌感染QTTZBWDL A54.801淋球菌性肺炎LQJXFY A54.802+淋球菌性腹膜炎LQJXFMY A54.803+淋球菌性脑膜炎LQJXNMY A54.804+淋球菌性脑脓肿LQJXNNZ A54.805+淋球菌性心包炎LQJXXBY A54.806+淋球菌性心肌炎LQJXXJY A54.807+淋球菌性心内膜炎LQJXXNMY A54.808+淋病LB A54.901慢性淋球菌感染MXLQJGR A54.902性病性淋巴肉芽肿XBXLBRYZ A55 01衣原体性阴道炎YYTXYDY A56.001软下疳RXG A57 01外阴下疳WYXG A57 02阴茎下疳YJXG A57 03腹股沟肉芽肿 (溃疡性)FGGRYZ K A58 01滴虫性尿道炎DCXNDY A59.001+滴虫性阴道炎DCXYDY A59.002+毛滴虫病MDCB A59.901阴茎单纯疱疹YJDCPZ A60.001+尖锐湿疣JRSY A63.001湿疣SY A63.002外阴尖锐湿疣WYJRSY A63.003外阴湿疣WYSY A63.004虱媒介性回归热SMJXHGR A68.001回归热HGR A68.901走马疳ZMG A69.001莱姆病LMB A69.201螺旋体感染LXTGR A69.901螺旋体感染性关节炎LXTGRXGJ A69.902+鹦鹉热YWR A70 01沙眼性角膜炎SYXJMY A71.101沙眼性血管翳SYXXGY A71.102沙眼SY A71.901衣原体感染YYTGR A74.901流行性斑疹伤寒LXXBZSH A75.001地方性斑疹伤寒(鼠型斑疹伤寒)DFXBZSH A75.201鼠型斑疹伤寒肠炎SXBZSHCY A75.202恙虫病YCB A75.301斑疹伤寒BZSH A75.901寇热KR A78 01附红细胞体病FHXBTB A79.801立克次氏体病LKCSTB A79.901立克次体感染LKCTGR A79.902急性脊髓灰质炎JXJSHZY A80.901脊髓前角灰质炎JSQJHZY A80.902雅-克二氏病(痉挛性假硬化)(亚急性海绵Y-KESB(J A81.001YJXBHTNY A81.101亚急性包涵体脑炎(亚急性硬化性全脑炎)播散性坏死性脑白质病BSXHSXNB A81.201狂犬病KQB A82.901流行性乙型脑炎(日本脑炎)LXXYXNY A83.001病毒性脑膜脑炎BDXNMNY A86 01病毒性脑炎BDXNY A86 02病毒性脑膜炎BDXNMY A87.901登革热DGR A90 01登革出血热DGCXR A91 02其它蜱媒介的出血热QTPMJDCX A93.801黄热病HRB A95.901黄热病性肝炎HRBXGY A95.902+出血性肾变病性肾炎CXXSBBXS A98.501+流行性出血热LXXCXR A98.502+病毒性出血热BDXCXR A99 01卡波济氏水痘样疹KBJSSDYZ B00.001疱疹性湿疹PZXSZ B00.002口腔疱疹KQPZ B00.201疱疹性咽峡炎PZXYXY B00.202疱疹性咽炎PZXYY B00.203疱疹性龈口炎PZXYKY B00.204疱疹性脑膜炎PZXNMY B00.301+疱疹性脑炎PZXNY B00.401+单纯性疱疹性角膜炎DCXPZXJM B00.501+单纯性疱疹伴眼部并发症DCXPZBYB B00.502+疱疹性结膜炎PZXJMY B00.503+疱疹性眼炎PZXYY B00.504+树枝状角膜炎SZZJMY B00.505+疱疹性败血症PZXBXZ B00.701 EB病毒肠炎EBBDCY B00.801单纯疱疹DCPZ B00.902 EB病毒感染的病毒性肝炎EBBDGRDB B00.802+ EB病毒感染的病毒性肝炎伴肝昏迷EBBDGRDB B00.803+ EB 病毒感染EBBDGR B00.901疱疹PZ B00.903水痘SD B01.901带状疱疹性脑膜炎DZPZXNMY B02.101+带状疱疹性多颅神经麻痹DZPZXDLS B02.201+带状疱疹性神经根脊髓炎DZPZXSJG B02.001+带状疱疹性神经根炎DZPZXSJG B02.203+亨特氏综合征(Hunt*s)HTSZHZ B02.204+疱疹后三叉神经痛PZHSCSJT B02.205+疱疹后神经痛PZHSJT B02.206+带状疮疹后坐骨神经痛DZCZHZGS B02.202+带状疱疹伴眼部并发症DZPZBYBB B02.301+带状疱疹性眼炎DZPZXYY B02.302+眼睑带状疱疹YJDZPZ B02.303+外耳带状疱疹WEDZPZ B02.801带状疱疹DZPZ B02.901天花TH B03 01麻疹后脑炎MZHNY B05.001+麻疹合并肺炎MZHBFY B05.201+麻疹后中耳炎MZHZEY B05.301+麻疹并喉炎MZBHY B05.801+麻疹MZ B05.901风疹(流行性蔷薇疹)FZ LXXQW B06.901扁平疣BPY B07 01病毒性疣BDXY B07 02寻常疣XCY B07 03疣Y B07 04指状疣ZZY B07 05副牛痘FND B08.001传染性软疣CRXRY B08.101幼儿急疹(婴儿玫瑰疹)YEJZ YEM B08.201传染性红斑CRXHB B08.301手足口病SZKB B08.401水疱性咽炎SPXYY B08.501急性淋巴结节性咽炎JXLBJJXY B08.801口蹄疫KTY B08.802流行性粟疹热LXXSZR B08.803病毒性皮疹BDXPZ B09 01甲型病毒性肝炎伴肝昏迷JXBDXGYB B15.001甲型肝炎JXGY B15.901传染性肝炎CRXGY B15.902急性黄疸型甲型病毒性肝炎JXHDXJXB B15.903急性无黄疸型甲型病毒性肝炎JXWHDXJX B15.904甲型病毒性肝炎胆汁淤积型JXBDXGYD B15.905甲型病毒性肝炎亚急性重型JXBDXGYY B15.906甲型病毒性重型肝炎JXBDXZXG B15.907乙型病毒性肝炎伴肝昏迷YXBDXGYB B16.201急性黄疸型乙型病毒性肝炎JXHDXYXB B16.901急性无黄疸型乙型病毒性肝炎JXWHDXYX B16.902输血后肝炎SXHGY B16.903血清性肝炎XQXGY B16.904乙型病毒性肝炎YXBDXGY B16.905乙型病毒性重型肝炎YXBDXZXG B16.906乙型病毒性肝炎胆汁淤积型YXBDXGYD B16.907乙型病毒性肝炎急性重型YXBDXGYJ B16.908乙型病毒性肝炎亚急性重型YXBDXGYY B16.909丙型病毒性肝炎BXBDXGY B17.101急性丙型病毒性肝炎伴黄疸型JXBXBDXG B17.102急性丙型病毒性肝炎.无黄疸型JXBXBDXG B17.103急性丙型病毒性肝炎.重型JXBXBDXG B17.104亚急性丙型病毒性肝炎.重型YJXBXBDX B17.105丙型病毒性黄疸性肝炎BXBDXHDX B17.106戊型病毒性肝炎WXBDXGY B17.201戊型病毒性肝炎胆汁淤积型WXBDXGYD B17.202戊型病毒性肝炎急性黄疸型WXBDXGYJ B17.203。
参考文献[1]㊀DeshmukhSDꎬBabanagareSVꎬAnandMꎬetal.Primaryadrenalleiomyosarcoma:acasereportwithimmunohistochemicalstudyandreviewofliterature[J].JCancerResTherꎬ2013ꎬ9(1):114 ̄116.DOI:10.4103/0973 ̄1482.110394.[2]㊀HamadaSꎬItoKꎬTobeMꎬetal.Bilateraladrenalleiomyosarcomatreatedwithmultiplelocaltherapies[J].IntJClinOncolꎬ2009ꎬ14(4):356 ̄360.DOI:10.1007/s10147 ̄008 ̄0844 ̄5. [3]㊀于长栋ꎬ赖丙林ꎬ洪建平ꎬ等.原发性肾上腺平滑肌肉瘤一例[J].临床放射学杂志ꎬ2016ꎬ35(11):1781.DOI:10.13437/j.cnki.jcr.2016.11.044.[4]㊀冯润林ꎬ袁志伟ꎬ王燕.肾门原发性平滑肌肉瘤临床病理观察[J].蚌埠医学院学报ꎬ2019ꎬ44(3):420 ̄421.DOI:10.13898/j.cnki.issn.1000 ̄2200.2019.03.040.[5]㊀XiaoLꎬShiXMꎬXieJPꎬetal.Livertransplantationforprimaryhe ̄paticleiomyosarcoma:acasereportandreviewoftheliteratures[J].MedOncolꎬ2010ꎬ27(4):1269 ̄1272.DOI:10.1007/s12032 ̄009 ̄9372 ̄z.[6]㊀NagarajVꎬMustafaMꎬAminEꎬetal.Primaryadrenalleiomyosar ̄comainanarabmale:ararecasereportwithimmunohistochemistrystudy[J].CaseReportsinSurgeryꎬ2015ꎬ2015:702541.DOI:10.1155/2015/702541.[7]㊀唐浩ꎬ陈卫国.肾周间隙原发性平滑肌肉瘤的CT分析与病理对照[J].临床放射学杂志ꎬ2014ꎬ33(12):1898 ̄1902.DOI:10.13437/j.cnki.jcr.2014.12.032.[8]㊀田维林ꎬ边杰.原发性肾上腺平滑肌肉瘤1例[J].中国临床医学影像杂志ꎬ2019ꎬ30(4):300 ̄301.DOI:10.12117/jccmi.2019.04.021.[9]㊀胡智斌ꎬ冯利波ꎬ张涛ꎬ等.腹膜尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤5例临床与影像学分析[J].疑难病杂志ꎬ2018ꎬ17(9):940 ̄946.10.3969/j.issn.1671 ̄6450.2018.09.018.[10]㊀李元美ꎬ张婷婷ꎬ邓丽玲ꎬ等.342例嗜铬细胞瘤/副神经节瘤患者的临床分析[J].四川大学学报:医学版ꎬ2018ꎬ49(5):821 ̄823.DOI:10.13464/j.scuxbyxb.2018.05.029.[11]㊀祝宇ꎬ蒋文ꎬ林登强.嗜铬细胞瘤生物学行为预测的演变[J].现代泌尿生殖肿瘤杂志ꎬ2018ꎬ10(5):257 ̄260.DOI:10.3870/j.issn.1674-4624.2018.05.001.[12]㊀许晓琴ꎬ姚振威ꎬ林含舜ꎬ等.原发性肾上腺皮质腺癌的CT表现与病理特点[J].2019ꎬ25(1):37 ̄41.DOI:10.19627/j.cnki.cn31 ̄1700/th.2019.01.008.[13]㊀赵彤ꎬ翟天元ꎬ贾占奎ꎬ等.肾上腺平滑肌肉瘤3例报告并文献复习[J].河南外科学杂志ꎬ2018ꎬ24(6):8 ̄10.DOI:10.16193/j.cnki.hnwk.2018.06.003.[14]㊀WeiJꎬSunAꎬTaoJꎬetal.Primaryadrenalleiomyosarcoma:casereportandreviewoftheliterature[J].InternationalJournalofSurgi ̄calPathologyꎬ2014ꎬ22(8):722 ̄726.DOI:10.14740/wjnu214w.(收稿日期:2019-06-15)通信作者:张剑锋ꎬE ̄mail:zhangjianfeng930@163.com㊀㊀ʌ关键词ɔ㊀常染色体显性遗传性脑动脉病ꎻ伴皮质下梗死和白质脑病ꎻ脑梗死ꎻ脑出血ꎻ诊断ꎻ治疗ʌDOIɔ㊀10.3969/j.issn.1671 ̄6450.2019.12.019㊀㊀患者ꎬ男ꎬ56岁ꎮ主因 右侧肢体乏力2d 于2019年4月1日入院ꎮ患者主要表现为右侧肢体乏力ꎬ行走困难ꎬ右手持物不稳ꎬ伴饮水呛咳ꎮ既往史:高血压病8年ꎻ2011年至今共有6次脑出血或脑梗死病史ꎬ2016年于外院住院期间诊断中度抑郁ꎬ基因检测提示19p13染色体Notch3基因突变ꎬ确诊为伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleu ̄koencephalopathyꎬCADASIL)ꎮ家族史:有5个直系兄妹ꎬ其中4个有相似病史ꎬ长兄有多次脑梗死病史ꎬ因 脑梗死 离世ꎬ具体死亡诊断不详ꎮ入院查体:生命征平稳ꎬ心肺腹查体未见阳性体征ꎮ神经系统查体:神志清楚ꎬ言语欠流利ꎬ右侧触觉减弱ꎬ伸舌偏左ꎬ饮水呛咳ꎬ右侧肢体肌力4级ꎬ左侧肢体肌力5级ꎬ右侧指鼻试验(睁眼㊁闭眼)㊁跟膝胫试验欠准确ꎬ生理反射无明显亢进或减弱ꎬ病理反射未引出ꎮ头颅MR增强+磁敏感成像(SWI):双侧大脑半球㊁小脑半球㊁脑干异常信号ꎬ脑血管淀粉样变性并出血?双侧基底节区㊁双侧丘脑㊁右侧尾状核㊁左侧顶叶脑软化灶ꎻ脑白质疏松ꎬ脑萎缩(图1)ꎮ脑电图未见明显异常ꎮ经胸㊁经食道心脏彩色超声均未见异常ꎮ生理盐水发泡试验阴性ꎮ血常规㊁肝肾功能㊁血脂㊁血糖等均正常ꎮ诊断:(1)CADA ̄SIL病ꎻ(2)高血压病ꎮ入院后予清除氧自由基㊁改善循环㊁营养神经等治疗后病情稍好转后出院ꎮ㊀㊀讨㊀论㊀CADASIL病是19号染色体上的Notch3基因突变导致的非动脉硬化性㊁非淀粉样变的常染色体显性遗传性脑微小动脉病[1 ̄3]ꎮCADASIL的主要临床表现包括偏头痛㊁皮质下缺血㊁情绪异常㊁认知水平下降等[2 ̄3]ꎮ该病一般中年起病ꎬ好发年龄为35~45岁ꎻ发病率有性别差异ꎬ女性高于男性ꎻ我国该㊀㊀注:头颅MRT1WI(A)及T1WI(B)横断位成像显示:两侧脑室周围㊁半卵圆中心见多发斑片状等T1稍长T2信号影ꎬ边界欠清ꎬFLAIR成稍高信号ꎻ头颅SWI横断位(C)及矢状位(D)显示:双侧大脑半球㊁小脑半球㊁脑干见多发小圆形异常信号ꎬ呈低信号图1㊀患者头颅MR增强及磁敏感成像(SWI)表现病患者平均死亡年龄为男性64岁ꎬ女性70岁[4]ꎮ㊀㊀CADASIL的诊断条件[4 ̄6]:(1)中年起病ꎬ常染色体显性遗传ꎬ多无高血压㊁糖尿病㊁高胆固醇等血管病危险因素ꎻ(2)临床表现包括脑缺血性小卒中发作㊁情感障碍或认知障碍等表现中的1项或多项ꎻ(3)头颅MR可见大脑白质对称性高信号病灶ꎬ颞极和外囊受累明显ꎬ伴有腔隙性脑梗死灶ꎻ(4)病理检查ꎬ血管平滑肌细胞表面颗粒状嗜锇物质(granularosmiophilicmateri ̄alꎬGOM)或Notch3蛋白免疫组化染色呈现阳性ꎻ(5)基因检查ꎬNotch3基因突变ꎮ仅满足前2项为可能诊断ꎬ满足前3项为可疑诊断ꎬ满足前3项加第4项或第5项为确定诊断ꎮCA ̄DASIL需与遗传性疾病和/或散发性疾病相鉴别ꎬ如家族性皮质下血管性脑病㊁隐性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病㊁遗传性内皮细胞病伴随视网膜病㊁皮质下动脉硬化脑病㊁多发性硬化㊁中枢神经系统血管炎等[6 ̄7]ꎮ㊀㊀CADASIL的治疗以对症治疗为主ꎬ尚无根治的治疗方法ꎮCADASIL是以脑缺血事件为主的血管疾病ꎬ可将缺血性脑血管病的治疗作为常规治疗ꎮ因本病为非动脉粥样硬化病变ꎬ不主张常规抗血小板治疗ꎻ抗凝药物的使用也应谨慎ꎬ因为抗凝治疗有增加颅内出血的风险[1ꎬ3ꎬ7]ꎮ合并高血压的患者降压治疗要慎重ꎬ警惕血压过低颅内低灌注而加重缺血性脑损伤ꎻ高胆固醇血症的患者ꎬ应用他汀类药物可有效预防动脉硬化性疾病ꎻ先兆性偏头痛急性期推荐使用非甾体抗炎药或传统镇痛药ꎬ不推荐使用引起血管收缩的药物如曲坦类[1ꎬ8]ꎮ认知水平下降的患者可使用加兰他敏㊁多奈哌齐等乙酰胆碱酯酶抑制剂[3ꎬ7]ꎮ㊀㊀本例患者为中年男性ꎬ有明确家族史ꎬNotch3基因突变ꎬ确诊为CADASILꎬ按脑血管病治疗后病情稍好转后出院ꎮ出院后仍反复出现脑梗死或脑出血ꎬ且进行性加重ꎬ预后差ꎮ㊀㊀总之ꎬCADASIL预后差ꎬ病程呈进展性ꎬ早诊断㊁早治疗有重大意义ꎮ临床上接诊到反复脑出血㊁脑梗死的患者ꎬ应考虑到CADASIL的可能ꎬ应完善头颅MR㊁Notch3基因或病理检查以明确诊断ꎮ参考文献[1]㊀聂海岭ꎬ李朝武ꎬ黎逢光ꎬ等.伴皮质下梗死及白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病2例及文献复习[J].疑难病杂志ꎬ2018ꎬ17(5):514 ̄518ꎬ541.DOI:10.3969/j.issn.1671 ̄6450.2018.05.020. [2]㊀PapakonstantinouEꎬBacopoulouFꎬBrouzasDꎬetal.NOTCH3andCADASILsyndrome:ageneticandstructuraloverview[J].EMBnetJꎬ2019ꎬ24(5):e921.DOI:10.14806/ej.24.0.921. [3]㊀田晶ꎬ李培芳ꎬ李桐.伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病的研究进展[J].脑与神经疾病杂志.2019ꎬ27(2):129 ̄132.[4]㊀王蓓蓓ꎬ石正洪.常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病诊断的研究进展[J].中国全科医学ꎬ2015ꎬ18(30):3736 ̄3740ꎬ3744.DOI:10.3969/j.issn.1007 ̄9572.2015.30.022. [5]㊀FerranteEAꎬCudriciCD.CADASIL:newadvancesinbasicscienceandclinicalperspectives[J].CurrOpinHematolꎬ2019ꎬ26(3):193 ̄198.DOI:10.1097/MOH.0000000000000497.[6]㊀袁云.CADASIL的诊断与鉴别诊断[J].中国神经精神疾病杂志.2007ꎬ33(11):641 ̄643.[7]㊀黄旌ꎬ冯朝辉ꎬ艾妮ꎬ等.CADASIL的临床㊁影像学特征及其诊断策略(附2例报道)[J].卒中与神经疾病ꎬ2017ꎬ24(6):519 ̄533.DOI:10.3969/j.issn.1007 ̄0478.2017.06.010.[8]㊀BurkettJGꎬDoughertyC.RecognizingCADASIL:asecondarycauseofmigrainewithaura[J].CurrPainHeadacheRepꎬ2017ꎬ21(4):21.DOI:10.1007/s11916 ̄017 ̄0621 ̄0.(收稿日期:2019-05-31)。
㊃指南与规范㊃软组织肉瘤诊治中国专家共识(2015年版)中国抗癌协会肉瘤专业委员会中国临床肿瘤学会通信作者:师英强,复旦大学附属肿瘤医院胃及软组织外科复旦大学上海医学院肿瘤学系,上海200032,Email:yingqiangshi@126.comDOI:10.3760/cma.j.issn.0253⁃3766.2016.04.013ʌ摘要ɔ㊀软组织肉瘤是一类间叶来源的恶性肿瘤,可发生于全身各个部位,各年龄段均可发病㊂由于发病率低,种类繁多且生物学行为各异,如何规范诊疗一直是临床工作的难点㊂外科治疗仍然是软组织肉瘤唯一可获得根治和最重要的治疗手段,但在某些肉瘤类型或某些情形下需要进行化疗和放疗,靶向治疗也显示出了良好的前景㊂目前,对于如何实施规范的多学科综合治疗,如何配合应用各种治疗手段,尚缺乏普遍认可的共识㊂中国抗癌协会肉瘤专业委员会和中国临床肿瘤学会以循证医学证据为基础,同时吸纳了部分已获认可的专家经验和研究心得,深入探讨了软组织肉瘤的多学科综合治疗,形成了中国专家共识以期为临床诊疗活动发挥指导性作用㊂ʌ主题词ɔ㊀肉瘤;㊀软组织肿瘤;㊀诊断;㊀治疗;㊀规范Chineseexpertconsensusondiagnosisandtreatmentofsofttissuesarcomas(Version2015)㊀SarcomaCommitteeofChineseAnti⁃CancerAssociation,ChineseSocietyofClinicalOncologyCorrespandingauthor:ShiYingqiang,DepartmentofGastricCancerandSoftTissueTumors,FudanUniversityShanghaiCancerCenter,DepartmentofOncology,ShanghaiMedicalCollege,FudanUniversity,Shanghai200032,China.Email:yingqiangshi@126.comʌAbstractɔ㊀Softtissuesarcomaisagroupofmalignanciesofmesenchymalorigin.Itarisesfromalmosteverypartofhumanbodyinalldecades.Appropriatedagnosisandtreatmentofsofttissuesarcomaarealwayschallengingtophysiciansandpathologistsbecauseofitsextremelylowincidenceandvariablebiologicalbehaviorsamongsubtypes.Surgicalresectionremainsthemostimportantandonlymethodtocuresofttissuesarcomas,whilechemoradiationandtargettherapyareincorporatedintomultidisciplinarytreatmentmodel,butthereisnogenerallyacceptedconsensusonhowtodomultidisciplinarytreatmentproperlyandmaximizethetherapeuticeffects.Theaimofthisarticleistoimprovetheunderstandingofmultidisciplinarytreatmentofsofttissuesarcomasandtoprovideaguidancenationwidebasedonevidence⁃basedmedicineandexpertᶄsexperienceonrelatedtopics.ʌSubjectwordsɔ㊀Sarcoma;㊀Softtissueneoplasms;㊀Diagnosis;㊀Therapy;㊀Benchmarking㊀㊀一㊁概述软组织肉瘤是一组源于黏液㊁纤维㊁脂肪㊁平滑肌㊁滑膜㊁横纹肌㊁间皮㊁血管和淋巴管等结缔组织的恶性肿瘤,包括起源于神经外胚层的神经组织肿瘤,不包括骨㊁软骨和淋巴造血组织㊂软组织肉瘤起源于中胚层的间充质组织中的多能干细胞,各种病理类型在发生部位㊁转化细胞类型和组织病理学特征等方面具有鲜明异质性㊂软组织肉瘤发病率大约为1.28/10万 1.72/10万,占成人全部恶性肿瘤的0.73% 0.81%,占<15岁的儿童全部恶性肿瘤的6.5%㊂软组织肉瘤可发生于任何年龄人群,男性略多于女性,几乎可发生于身体任何部位,50% 60%发生于肢体,其中约15% 腹膜后或腹腔,15% 20%位于躯干的胸腹壁或背部,5%位于头颈部[1]㊂软组织肉瘤区域淋巴结转移率不足4%,但是透明细胞肉瘤(27.5%)㊁上皮样肉瘤(16.7%)㊁血管肉瘤(13.5%)和胚胎型横纹肌肉瘤(13.6%)等淋巴结转移率超过10%㊂未分化肉瘤常有较高的区域淋巴结转移率,一旦出现预后极差,其临床意义等同于内脏转移㊂远处转移部位以肺(50%)最常见,其次为骨(7%)㊁肝(4%)和脑,再次为腹膜后和其他软组织[2]㊂肢体肉瘤最常见的转移部位是肺,而腹膜后和胃肠道肉瘤最常转移到肝脏㊂二㊁诊断与鉴别诊断(一)好发部位和年龄同亚型[3]㊂各国不同类型软组织肉瘤发病率的数据不同,综合各大诊治中心的数据,其中未分化多形性肉瘤最多见(25% 35%),其次是脂肪肉瘤(25% 30%)㊁平滑肌肉瘤(12%)㊁滑膜肉瘤(10%)和恶性周围神经鞘膜瘤(6%)㊂对于发病部位,肢体以未分化多形性肉瘤㊁脂肪肉瘤和滑膜肉瘤最多见,其中脂肪肉瘤好发于臀部㊁大腿和腹膜后,滑膜肉瘤最常见于中青年的关节附近,腺泡状软组织肉瘤多发生于下肢[4]㊂腹膜后以脂肪肉瘤最多见,其次是平滑肌肉瘤,内脏器官60%为平滑肌肉瘤,是子宫和泌尿生殖系统最常见肉瘤㊂恶性周围神经鞘膜瘤多沿四肢神经分布,少见于腹膜后和纵隔㊂侵袭性纤维瘤病(硬纤维瘤)㊁脂肪肉瘤和肌原性肉瘤是最常见的胸壁肉瘤㊂软组织肉瘤虽可发生于各年龄组,横纹肌肉瘤好发于儿童,胚胎型横纹肌肉瘤多见于青少年头颈和眼眶,而多形性横纹肌肉瘤好发于成人躯干,滑膜肉瘤好发于中青年人,未分化多形性肉瘤㊁脂肪肉瘤㊁恶性周围神经鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多见于中㊁老年人㊂(二)物理检查软组织肉瘤的诊断主要依靠物理检查㊁影像学检查和病理检查三者结合,目前尚无可靠的实验室检查可作为诊断依据,全面详尽的物理检查是必不可少的诊断环节㊂经验丰富的专科医师可以根据肿块的部位㊁大小㊁质地㊁活动度㊁生长速度和区域淋巴结等初步判断其良㊁恶性及其可能的组织来源㊂良性肿瘤呈膨胀性生长,基本上不侵犯其周围的骨㊁血管和神经组织,触诊大多活动度较好,质地相对也较为柔软,其生长较为缓慢,往往不伴有疼痛和酸胀等局部症状㊂一旦发现肿块生长加速或伴有临床症状时,要及时就诊进行活检,明确病理诊断㊂常见软组织肉瘤中,胚胎型横纹肌肉瘤生长速度最快,其次是未分化多形性肉瘤,分化较好的黏液脂肪肉瘤生长缓慢㊂透明细胞肉瘤㊁滑膜肉瘤㊁上皮样肉瘤㊁血管肉瘤㊁胚胎型横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等易发生淋巴结转移㊂(三)影像学检查在选择检查方法前,应充分考虑到各种检查方法的优缺点,根据检查部位和诊治要求以选择合适的检查方法㊂1.X线摄影:X线平片对软组织肉瘤的定性和定位诊断敏感性和特异性都不高,只有在肿瘤内有中,X线有特征性表现,才显示出一定的诊断价值[5⁃6]㊂另外,X线平片可以清楚地显示肿瘤邻近骨骼的改变,可帮助显示软组织肿块与邻近骨与关节的关系㊂2.超声检查:超声检查的优势在于:(1)鉴别浅表软组织肿块性质:特别是对于神经源性肿瘤㊁脂肪瘤㊁血管瘤㊁各种囊肿和动静脉畸形有较高的诊断价值;(2)区域淋巴结检查:主要用于手术前㊁后检查易于发生淋巴结转移的软组织肉瘤;(3)腹盆腔和腹膜后检查:用于了解该部位软组织肉瘤的范围及其与周围组织的关系,发现肿瘤肝脏等腹盆腔器官转移;(4)超声引导下穿刺活检:操作时间短,准确性与CT引导相当㊂3.CT检查:CT具有理想的定位效果和较好的定性诊断能力,增强扫描可以明确显示肿块的大小㊁边界及其与周边各相邻组织的关系[7]㊂对于细小钙化㊁骨化及骨质破坏的显示优于磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI);对于腹盆腔和腹膜后软组织肉瘤的检查,CT增强扫描也显示出更多的优越性,但其对软组织的分辨力仍不及MRI;对于早期发现软组织肉瘤肺转移和胸腔积液,胸部CT检查可作为首选㊂四肢黏液样脂肪肉瘤的患者容易出现腹腔转移,需要常规进行腹部CT检查㊂腺泡状软组织肉瘤㊁透明细胞肉瘤和血管肉瘤患者容易出现头面部转移,需要常规进行头颅CT检查㊂在诊断和鉴别诊断困难时,根据治疗的需要可以采用CT引导下穿刺活检,具有损伤少㊁费用低和准确性高的特点㊂4.MRI检查:MRI具有较CT更好的软组织分辨率,又具备多平面扫描㊁多序列检查的特点,可以从各种不同的角度和方向准确显示病变的部位及其与周围结构的关系,还可以通过增强扫描或磁共振血管造影检查以明确病变血供及其与邻近血管神经干的关系㊂软组织肉瘤内某些特殊成分在MRI序列中有特定的信号特征,可以通过选择MR的不同回波序列帮助确定病变的病理性质,正确区分软组织肿块㊁手术后改变或术后复发等㊂MRI是目前四肢和躯干㊁脊柱等部位软组织肉瘤诊断与鉴别诊断㊁分期㊁手术治疗方案制订㊁术后随访的首选影像检查方法㊂软组织肉瘤于MRI引导下穿刺活检定位更准确,可以避免穿刺到坏死㊁囊变和出血部位,提高活检成功率,但费用相对较高㊂5.核医学检查:(1)发射型计算机断层成像术:转移的首选方法,由于假阳性率较高,其不能作为诊断依据,可进行疾病分期㊁预后判断和疗效观察等㊂对于发现可能出现病理性骨折的危险部位㊁肿瘤与骨骼的相互关系等帮助不大㊂(2)正电子发射计算机断层扫描(positronemissiontomography/computedtomography,PET⁃CT):不同组织来源和不同性质的软组织肉瘤对18F⁃脱氧葡萄糖(18F⁃FDG)的摄取有一定的差异,目前无法单纯通过最大标准化摄取值确定肿瘤的组织来源㊁良恶性和恶性程度分级㊂由于PET⁃CT显示软组织肉瘤的大小㊁范围及其与周边组织的关系等局部细节不如CT和MRI,因此,不作为手术前常规的检查手段,目前主要用于判断软组织肉瘤的手术后残留㊁复发和远处转移,对于转移性软组织肉瘤可以帮助寻找原发病灶㊂(四)病理学检查1.病理类型㊁病理分级㊁分期:目前软组织肉瘤的病理类型仍沿用2013年版世界卫生组织软组织肉瘤新分类法,软组织肉瘤的分级采用法国国家抗癌中心联合会(FNCLCC)组织学与病理学分级法,软组织肉瘤的TNM分期沿用2010年美国癌症联合委员会/国际抗癌联盟(AJCC/UICC)第7版,但不包括卡波西肉瘤㊁隆突性皮肤纤维肉瘤㊁纤维肉瘤(硬纤维瘤)以及由硬膜㊁脑㊁实质脏器和空腔脏器发生的肉瘤㊂2.病理与细胞学检查:(1)软组织肉瘤的病理标本处理和大体标本检查至少应包括以下内容:①标本拍照:分别拍摄新鲜状态下和固定后的大体形态,包括切面情况㊂②标本固定:有组织库的单位,在标本固定前取小块新鲜肿瘤组织,液氮或超低温冷冻保存,以备分子检测所需㊂标本应在离体30min内充分固定,标本固定前需用染料标识各切缘,体积大的肿瘤需分层剖开后再固定㊂固定液采用中性福尔马林,固定时间不超过48h㊂③标本取材:包括肿瘤和各切缘组织㊂具体的取材数量视具体情况而定,体积较小者全部取材,体积较大者尽可能多取肿瘤组织,并包括坏死灶和肉眼可见的正常组织等不同区域㊂(2)完整的软组织肉瘤病理报告包含内容参见文献[8]㊂(3)软组织肉瘤穿刺活检标本的处理和要求:①细针穿刺活检标本:细针穿刺活检获得的是细胞,缺乏组织的完整性,病理诊断的局限性较大,难以做出准确诊断,仅能用于与上皮组织的鉴别,足够量的标本有可能确定肿瘤的性质,但是分型较为困难㊂因此,无法替代软组织肉瘤的组刺活检是目前最常用的活检手段,定性诊断较细针穿刺活检容易,但毕竟标本量有限,明确病理分型有其局限性,最终有待术后病理诊断证实㊂③软组织肉瘤的术中冰冻诊断:原则上不主张进行术中冷冻切片诊断,对一些可能需要采取重大手术(如截肢或半骨盆切除等)的病例,应尽可能在术前明确病理诊断㊂(4)病理科医师对手术标本的基本要求:①将标本送至病理科前做好标本各切缘的定位标记工作,便于病理医师准确报告各切缘情况㊂②有组织库的单位应由专职人员在不毁损标本的情况下留取少量新鲜的肿瘤组织㊂③有条件进行标本预处理的单位应将术后离体标本迅速送至病理科,或者在30min内用中性福尔马林固定标本,对体积较大的肿瘤应分层剖开完全浸泡于固定液内,以使标本得到充分固定㊂三㊁多学科综合诊治原则及流程目前软组织肉瘤的诊治仍强调遵循多学科综合诊治原则,需要多学科综合诊治的主要是诊断疑难复杂或在治疗上各学科存在争议的软组织肉瘤患者,组织骨与软组织肉瘤外科㊁肿瘤内科㊁放疗科㊁影像科㊁病理科和介入治疗科等相关科室的专家进行讨论㊂根据患者的年龄㊁身体基本状况㊁病理类型和肿瘤侵犯范围等,认真阅片分析病情,依据最有利于患者疾病治疗和改善预后的原则,制订出有计划㊁按步骤地逐步实施的整体治疗方案,尽量让患者在治疗计划中获得最大的收益㊂但是对于已经获得R0切除㊁病理级别较低的Ⅰ级或部分Ⅱ级软组织肉瘤,术后予以定期随访或局部辅助放射治疗即可,无需所有病例均一成不变㊁刻板地进行多学科讨论㊂软组织肉瘤的多学科综合诊治流程见图1㊂四㊁外科治疗(一)总论正确的外科手术是治疗软组织肉瘤最有效的方法,也是绝大多数软组织肉瘤唯一的治愈措施[9]㊂手术的目标不仅是完整切除肿瘤,而且要求获取安全的外科边缘㊂术后功能恢复与安全边界发生矛盾时,通常以牺牲部分功能为代价㊂通常,安全外科边界是指MRI显示软组织肉瘤边缘或反应区外1cm处,手术是在保证安全外科边界基础上追求完整切除肿瘤㊂对于体积较大㊁较深或侵犯邻近大血管㊁神经㊁关节和骨骼等重要组织的肿瘤,预计一期手术难以达到根治切除,而对化放疗相对敏感的肿瘤,需要术前放化疗和介入治疗等手注:MRI:磁共振成像;DSA:数字减影血管造影术;ECT:发射型计算机断层成像术;PET⁃CT:正电子发射计算机断层扫描图1㊀软组织肉瘤的多学科综合诊治流程图为手术获得安全外科边界创造条件㊂不规范的手术操作往往会导致:(1)非计划再次手术,即软组织肉瘤患者在第1次手术时,因各种原因导致肿瘤残留(R1 R2切除)或切缘未达到安全外科边界,需接受计划外再次手术;(2)人为破坏肿瘤包膜不能完整切除肿瘤;(3)活检穿刺道不包括在手术切除的范围内;(4)手术中反复挤压肿瘤组织等影响外科手术治疗的成功率㊂规范的手术操作建议:(1)术前基于病理和MRI等资料制订手术方案,设计最佳瘤体取出路径和重建所需的技术准备;(2)将活检道与肿瘤作为一个整体同时切除;(3)直视下必须努力获得安全边界,必要时可以同期进行2个方向的显露,如躯干和骨盆的软组织肉瘤;(4)误入肿瘤时无论是否达到肿瘤实质,均应立即严密缝合并扩大切除;(5)贴肿瘤面切除时需要特别标记,并在术后获取切缘信息;(6)切除的标本必须标记极相,并要求病理医师出具边缘是否残留的评价报告;(7)肢体位置较深的高级别软组织肉瘤,尽量实施间室切除或间隙切除㊂软组织肉瘤手术不推荐常规清扫区域淋巴结,对于容易发生淋巴结转移的透明细胞肉瘤㊁上皮样肉瘤㊁血管肉瘤㊁胚胎型横纹肌肉瘤和未分化肉瘤等,应常规检查淋巴结㊂如影像学检查怀疑有淋巴结转移,应在切除原发肿瘤的同时行淋巴结清扫术,术后病理若证实区域淋巴结转移且侵及包膜外者,需要术后放疗㊂软组织肉瘤的综合治疗流程见图2㊂(二)四肢软组织肉瘤的外科治疗1.诊断推荐:四肢软组织肉瘤术前应尽量明确图2㊀软组织肉瘤的综合治疗流程图病理诊断,通过影像学检查了解肿瘤与周边组织的关系后再制订相应的手术方案㊂(1)首选的影像学检查为MRI,活检或术前需要进行增强扫描,必要时选择弥散成像㊁脂肪抑制等功能,以便进一步鉴别肿瘤的类型㊂如MRI无法清晰显示病灶与周围组织的相互关系,推荐行增强CT作为补充㊂(2)活检主要采取空芯针穿刺和切开活检2种方式㊂空芯针穿刺活检明确诊断后,可对手术者制订完整的手术方案提供帮助㊂切开活检创伤较大,只用于空芯针穿刺活检无法明确诊断的患者㊂术中冰冻切片病理诊断的准确率与病理学家诊断软组织肉瘤的水平密切相关,仅推荐有条件的医院开展㊂切除活检仅用于初步诊断为良性肿瘤,且可以一次完整切除的患者㊂2.外科治疗:严格按照肿瘤外科的原则进行R0切除可明显降低局部肿瘤的复发率和死亡率,一旦无法达到R0切除,需要进行术前放化疗和介入治疗,否则有必要进行截肢㊂术前诊断为化疗敏感型肿瘤,如尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤㊁胚胎型横纹肌肉瘤和其他小圆细胞恶性肿瘤,实施术前全身化疗不仅可有效地降低肿瘤负荷㊁提高R0切除的比例㊁防止出现早期肿瘤远处转移,而且可以根据肿瘤坏死率选择术后化疗方案㊂3.手术方式:四肢软组织肉瘤手术治疗的标准方式有以下几种:(1)间室切除;(2)广泛切除;(3)截肢㊂积极推荐间室切除和广泛切除,可能保留肢体的全部或部分功能㊂如果肿瘤侵犯多个间室或主要血管㊁神经,不能达到间室切除或广泛切除,保肢者获益㊂截肢的适应证:(1)重要血管㊁神经束受累;(2)缺乏保肢后骨或软组织重建条件;(3)预计假肢功能优于保肢;(4)患者要求截肢㊂区域或远处转移不是截肢手术的禁忌证㊂4.局部复发的外科治疗:局部复发的软组织肉瘤,无论是否合并远处转移,局部复发灶均可以考虑手术切除,基本要求是将复发肿瘤和皮肤切口在内的瘢痕组织一并切除㊂切除方式:(1)根治性切除:在解剖结构允许的情况下完整间室切除或关节离断;(2)扩大广泛切除:切除复发肿瘤和瘢痕组织,及其周边>5cm正常组织;(3)边缘切除:切缘通过复发肿瘤瘢痕的切除;(4)广泛切除:切缘通过正常组织,但切除范围未达到扩大广泛切除术的要求㊂一期完整切除困难者,仍然可以选择术前化㊁放疗和介入等治疗手段㊂低级别肉瘤未出现远处转移可以仅仅手术切除,原则上无需术后全身化疗㊂高级别肉瘤需要在全身治疗的基础上,待复发病灶稳定后再进行手术切除,术后辅助化㊁放疗㊂5.远处转移的外科治疗:软组织肉瘤最常见的远处转移器官是肺,是否能够完整切除转移病灶对患者的生存期至关重要[10]㊂孤立病灶一次性手术切除,可切除的多发转移者建议经化疗病情稳定后再接受手术治疗㊂对于化㊁放疗较敏感的多部位转移灶经化㊁放疗病情控制后,姑息性切除影响患者生活质量的病灶,也已经被学界广泛接受㊂(三)躯干软组织肉瘤的外科治疗硬纤维瘤(纤维瘤病)㊁脂肪肉瘤和肌原性肉瘤是最常见的胸壁肉瘤㊂脊柱是骨转移癌和多发性骨髓瘤的好发部位,发病率是原发骨肿瘤的30倍以上,其次是原发性骨肿瘤,软组织来源的肿瘤相对较少,主要是发生于神经末梢的脊索瘤和神经鞘瘤㊁血管肉瘤以及来源于椎旁软组织的未分化多形性肉瘤㊁滑膜肉瘤㊁脂肪肉瘤等㊂胸部软组织肉瘤多以无痛性肿块作为首发症状就诊,脊柱旁软组织肉瘤早期可能侵及脊髓或神经根,可能出现相应部位疼痛和运动和(或)感觉神经功能障碍㊂躯干和脊柱软组织肉瘤R0切除率明显低于四肢,其局部控制率和预后远不如四肢㊂脊柱及其椎旁软组织肉瘤邻近脊髓㊁神经根及其周边的重要血管,手术中难有清晰的肿瘤边界,且需考虑保留脊髓㊁神经功能,即使En⁃bloc手术有时也很难达到R0切除㊂术前病理诊断为化㊁放疗敏感肿瘤者推荐术前化㊁放疗后再择期手术㊂术中注意保护脊髓㊁神经率㊂对于肿瘤无法彻底切除者推荐先行减瘤手术,缓解肿瘤对脊髓及神经的压迫,改善症状,提高患者生活质量㊂(四)腹㊁盆腔软组织肉瘤的外科治疗腹㊁盆腔软组织肉瘤包括腹膜后㊁盆腔侧壁以及腹㊁盆腔脏器来源的软组织肉瘤,占所有软组织肉瘤的10% 15%,多见于50岁左右的患者㊂腹膜后和盆壁来源的软组织肉瘤主要的病理亚型是脂肪肉瘤㊁平滑肌肉瘤㊁未分化多形性肉瘤㊁孤立性纤维瘤和神经鞘膜瘤,脏器来源的软组织肉瘤最常见的是子宫平滑肌肉瘤㊂该部位的肉瘤预后较肢体和躯干软组织肉瘤差,手术完整切除和病理分级是影响预后的主要因素㊂手术仍是腹㊁盆腔软组织肉瘤获得根治的唯一可能手段,一期完整切除肿瘤是决定患者长期生存的最重要预后因素㊂因该部位解剖结构复杂,肿瘤常累及相邻的器官和重要的血管㊁神经等结构,术前需有充分的预估,常需要多学科团队协作共同完成手术㊂1.首次手术是患者获得可能根治的最佳时机,最佳的手术方式和切缘需要根据肿瘤的病理级别和分期而定:低级别肉瘤应尽可能做到广泛切除,高级别肉瘤需要手术联合放化疗等手段综合治疗,不推荐腹腔镜手术㊂2.手术计划应以详尽的影像学和病理学诊断为基础:应充分认识到不同类型肿瘤不同的生物学行为和预后,一般不建议根据术中冰冻切片的病理结果决定手术切除范围,也不建议进行探查性手术㊂冰冻病理仅在处理如血管平滑肌肉瘤或评估神经切缘等特殊情况下有辅助作用㊂对放化疗敏感的肿瘤提倡术前新辅助放化疗直至肿瘤明显缩小,力求获得完整切除[11]㊂3.肉眼残留或镜下切缘阳性增加了局部复发的风险:如肿瘤紧邻不能安全切除的结构或器官,术后放疗可以提高肿瘤的局控率,并延长无复发生存期㊂姑息减瘤术仅对某些低级别的肉瘤是一种合理的治疗选择,对于高级别肉瘤患者虽然可以暂时缓解部分临床症状,但不能改善总生存时间,手术并发症和死亡率都很高,需要对手术利弊进行权衡[12]㊂4.可切除的局部复发病灶,应努力争取获得再次完整切除:对于组织学分级高㊁进展迅速㊁无复发间期短和多灶性的肿瘤,应谨慎选择再次手术的患者㊂部分经过选择的患者可能从放疗㊁化疗㊁局部热[13]5.经影像学检查发现以下情况时应判断为肿瘤不可完整切除:(1)广泛的大血管动脉㊁腔静脉和(或)髂血管侵犯(腔静脉和髂血管受累是手术的相对禁忌证);(2)广泛的腹膜种植;(3)多部位远处转移;(4)肠系膜根部主要大血管侵犯;(5)椎体和(或)脊髓侵犯㊂五㊁放射治疗局部广泛切除+辅助放疗目前是可手术切除㊁病理高级别软组织肉瘤的标准治疗模式,放疗的疗效取决于软组织肉瘤的病理类型和肿瘤负荷量㊂通常,病理高级别软组织肉瘤,如尤文肉瘤和横纹肌肉瘤等对放疗的敏感性较高,肿瘤负荷量愈小放疗效果愈好㊂不同病理类型软组织肉瘤的放疗时机㊁放射野设计和射线种类与能量㊁照射剂量和分割方式等的选择仍有待进一步达成统一意见[14⁃16]㊂(一)主要方式1.单纯放疗:单纯放疗是软组织肉瘤治疗最常应用的放疗方式,放疗剂量和照射野视不同大小㊁部位和病理类型的软组织肉瘤而定,常规剂量为50 75Gy,分25 38次完成[17]㊂2.同步放化疗:主要针对身体状况良好㊁无严重脏器疾患的中青年患者,局部控制率高于单纯放疗,尤其适用于恶性程度高和肿瘤体积较大的软组织肉瘤患者㊂同步放化疗中采用的化疗增敏药物主要有阿霉素㊁异环磷酰胺和顺铂等㊂视患者情况,可以使用单药或联合用药,如AI方案(阿霉素+异环磷酰胺)㊁AD方案(阿霉素+达卡巴嗪)或MAID方案(美司钠+阿霉素+异环磷酰胺+达卡巴嗪)等同步放化疗[18⁃19]㊂3.序贯放化疗:序贯放化疗是指在放疗前㊁后使用化疗,其局部肿瘤控制率不及同步放化疗,但优于单纯化疗或放疗,血液学和胃肠道等不良反应相对同步放化疗较轻,适用于无法耐受同步放化疗的患者[20]㊂4.立体定向放射治疗(stereotacticbodyradiationtherapy,SBRT):主要包括γ刀㊁X刀㊁射波刀㊁TOMO刀以及属于高LET射线的质子和重粒子照射㊂目前SBRT用于脊髓侵犯㊁神经根受压等治疗效果优于普通直线加速器治疗,治疗进展缓慢的孤立性远处转移灶的软组织肉瘤有较好的近期疗效[21⁃24]㊂(二)主要类型1.术后辅助放疗(1类推荐):可以杀灭手术后会㊂主要适应证:(1)病理高级别肿瘤;(2)肿瘤最大径>5cm;(3)手术切缘阳性或未达到安全外科边界,肿瘤侵犯周围血管㊁神经;(4)肿瘤位置表浅㊁体积小㊁病理低级别㊁手术已达到安全外科边界者,术后辅助放疗不作推荐[23]㊂2.术前放疗(2A类推荐):对于肿瘤较大㊁较深,与血管神经关系密切,局部切除困难或预期无法达到安全外科边界者,术前放疗联合或序贯化疗㊁介入治疗等可能缩小肿瘤体积,提高R0切除或保肢治疗的概率[25]㊂3.姑息性放疗:主要适应证:(1)对于经术前抗肿瘤治疗仍无法手术切除或手术可能严重影响肢体功能㊁无法保肢或拒绝截肢的局部晚期软组织肉瘤患者;(2)针对局部晚期无法手术切除肿瘤导致的各种并发症,如疼痛㊁急性脊髓压迫症和肢体功能障碍等㊂主要目的:(1)较长时间控制局部肿瘤生长;(2)尽量延缓或减轻局部严重症状,提高生活质量;(3)联合或序贯化疗㊁介入等其他治疗方法,达到延长患者总生存时间的目的[26⁃28]㊂六㊁内科治疗(一)内科治疗的地位与作用病理高级别的软组织肉瘤患者,初诊时10%已发生了转移,即使肿瘤局部控制良好,术后仍有40% 50%的患者会出现局部复发,>50%的患者会发生远处转移㊂因此,软组织肉瘤特别是高级别软组织肉瘤,需要多学科综合治疗已成为共识㊂内科治疗作为全身治疗手段,化疗有助于提高肿瘤R0切除率㊁增加保肢机会,还可以降低术后复发转移风险,对于复发转移的晚期患者可延长患者的总生存期和提高生活质量㊂(二)化学治疗化疗仍是当今软组织肉瘤最重要的内科治疗手段,分为新辅助化疗㊁辅助化疗和姑息性化疗等㊂1.新辅助化疗:对一期切除困难或不能获得R0切除,且对化疗敏感的成人高级别软组织肉瘤,可以使用新辅助化疗㊂具体适应证:①化疗相对敏感的高级别软组织肉瘤;②肿瘤体积较大,与周围重要血管神经关系密切,预计无法一期R0切除或保肢治疗;③局部复发需要二次切除或远处转移行姑息手术前㊂术前化疗推荐方案:阿霉素(ADM)ʃ异环磷酰胺(IFO)方案或MAID方案(美司钠+阿霉素+异环磷酰胺+达卡巴嗪)[29⁃32]㊂隔离肢体热灌注化疗不仅能使肿瘤局部获得更。
软组织肉瘤(soft—tissue sarcomas,STS)是一组起源于骨和软骨以外结缔组织(包括黏液、纤维、脂肪、平滑肌、滑膜、横纹肌、间皮、血管及淋巴管等)的恶性肿瘤。
起源于神经外胚层的神经组织肿瘤,具有与软组织肿瘤相似的临床特征,因此也归类于软组织肿瘤。
内容:一.软组织肉瘤分类及发病情况二.软组织肉瘤的化疗三.肺转移瘤切除术后四.软组织肉瘤的靶向治疗五.软组织肉瘤的热疗六.内分泌治疗七.小结软组织肉瘤分类: 1.上皮样肉瘤2.透明细胞肉瘤、3.骨外软骨肉瘤4.骨外骨肉瘤5.胃肠间质肉瘤6.尤文肉瘤/神经外胚层瘤7.纤维肉瘤8.平滑肌肉瘤 9.脂肪肉瘤10.恶性纤维组织细胞瘤11.恶性血管外皮细胞瘤12.恶性外周神经鞘瘤13.横纹肌肉瘤14.滑膜肉瘤15. 蜂窝状软组织肉瘤.16结缔组织增生的小圆细胞肿瘤、17肉瘤未特指软组织肉瘤部位分组:头和颈、肌体和躯干表面、胃肠道、泌尿生殖器、内脏、腹膜后、妇科、乳房、肺胸膜和纵膈、其他AJCC2002年第六版发病情况:在欧洲成人软组织肉瘤年平均年发病率4/10万,美国为2/10万美国2006年Soft-tissue sarcomas: 9,530例(男性5,720 /女性3,8100)死亡3,500 (男性1,830 / 女性1,670)Jemal A, et al. CA: Cancer J for Clin. 55:1, 2005各种不同肿瘤类型分布:据法国联邦癌症中心肉瘤组统计的1 240例软组织肉瘤的资料,恶性纤维组织细胞瘤28.15%、脂肪肉瘤15.16%及平滑肌肉瘤l1.94%占前三位,再依次为滑膜肉瘤(10.08%)、恶性神经鞘瘤(5.81%)、横纹肌肉瘤(4.84%)、纤维肉瘤(3.06%)796例软组织肉瘤分析1993年1月~2003年l2月天津医科大学肿瘤医院院原发软组织肉瘤796例.以恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤发病最多,分别为25l例、134例、134例和129例。
M800000/0良性肿瘤M800000/1良性或恶性未肯定肿瘤M800000/3恶性肿瘤M800000/6转移性肿瘤M800001/3恶性瘤M800001/6继发性肿瘤M800002/3癌症M800002/6肿瘤栓子M800003/3恶性未分化肿瘤M800004/3母细胞瘤M800100/0良性瘤细胞M800100/1良性或恶性未肯定瘤细胞M800100/3恶性瘤细胞M800101/1瘤细胞M800200/3小细胞型恶性肿瘤M800300/3巨细胞型恶性肿瘤M800400/3梭形细胞型恶性肿瘤M800500/0透明细胞瘤M800500/3透明细胞型恶性瘤M801000/0良性上皮肿瘤M801000/2原位癌M801000/3癌M801000/6转移性癌M801001/2上皮内癌M801001/6继发性癌M801100/0良性上皮瘤M801100/3恶性上皮瘤M801101/3上皮瘤M801200/3大细胞癌M801200/6转移性大细胞癌M801300/3大细胞神经内分泌癌M801400/3具有杆状显形的大细胞癌M801500/3玻璃状细胞癌M802000/3未分化的癌M802100/3间变的癌M802200/3多形性癌M803000/3巨细胞和梭形细胞癌M803100/3巨细胞癌M803200/3梭形细胞癌M803300/3假肉瘤样癌M803301/3肉瘤样癌M803301/6转移性肉瘤样癌M803400/3多角细胞癌M803500/3具有破骨细胞样巨细胞的癌M804000/0良性微小瘤M804000/1微小瘤M804100/3小细胞癌M804100/6转移性小细胞癌M804101/3储备细胞癌M804102/3圆形细胞癌M804110/3小细胞神经内分泌癌M804200/3燕麦细胞癌M804300/3梭形细胞小细胞癌M804400/3中间细胞小细胞癌M804500/3联合小细胞癌M804510/3联合小细胞-大细胞癌M804520/3联合小细胞-腺癌M804530/3联合小细胞-鳞状细胞癌M804600/3非小细胞癌M804600/6转移性非小细胞癌M805000/0乳头状瘤M805000/2乳头状原位癌M805000/3乳头状癌M805000/6转移性乳头状癌M805100/0疣状乳头状瘤M805100/3疣状癌M805101/3湿疣癌M805102/3疣状鳞状细胞癌M805103/3疣状表皮样癌M805104/3瓦尔蒂癌M805200/0鳞状细胞乳头状瘤M805200/2非侵袭性乳头状鳞状细胞癌M805200/3乳头状鳞状细胞癌M805200/6转移性乳头状鳞状细胞癌M805201/0角化性乳头状瘤M805201/2乳头状鳞状细胞原位癌M805201/3乳头状表皮样癌M805300/0内翻性鳞状细胞乳头状瘤M806000/0鳞状细胞乳头状瘤病M806001/0乳头状瘤病M807000/2鳞状细胞原位癌M807000/3鳞状细胞癌M807000/6转移性鳞状细胞癌M807001/2表皮样原位癌M807001/3表皮样癌M807002/2表皮内癌M807002/3鳞状细胞上皮瘤M807003/2上皮内鳞状细胞癌M807100/3角化的鳞状细胞癌M807101/3角化的大细胞鳞状细胞癌M807102/3角化的表皮样癌M807200/3非角化的大细胞鳞状细胞癌M807201/3非角化的鳞状细胞癌M807202/3非角化的大细胞表皮样癌M807300/3非角化的小细胞鳞状细胞癌M807400/3梭形细胞鳞状细胞癌M807401/3梭形细胞表皮样癌M807402/3肉瘤样鳞状细胞癌M807500/3腺样鳞状细胞癌M807501/3假腺样鳞状细胞癌M807502/3皮肤棘层送解性鳞状细胞癌M807600/2伴有可疑间质侵袭鳞状细胞原位癌M807600/3微小侵袭性鳞状细胞癌M807601/2伴有可疑间质侵袭表皮样原位癌M807700/2鳞状上皮内肿瘤III级M807701/2宫颈上皮内肿瘤III级M807702/2伴有重度发育不良宫颈上皮内肿瘤III级M807703/2阴道上皮内肿瘤III级M807704/2外阴上皮内肿瘤III级M807705/2肛门上皮内肿瘤III级M807800/3伴有角质形成鳞状细胞癌M808000/2凯拉增殖性红斑M808100/2鲍恩病M808101/2鲍恩型表皮内鳞状细胞癌M808200/3淋巴上皮癌M808200/6转移性淋巴上皮癌M808201/3淋巴上皮瘤M808202/3淋巴上皮瘤样癌M808210/3施明克瘤M808300/3基底样鳞状细胞癌M808400/3透明细胞型鳞状细胞癌M809000/1基底细胞瘤M809000/3基底细胞癌M809001/3基底细胞上皮瘤M809002/3侵蚀性溃疡M809010/3色素性基底细胞癌M809100/3多源浅表性基底细胞癌M809101/3多中心性基底细胞癌M809200/3浸润性基底细胞癌M809210/3非硬化性浸润性基底细胞癌M809220/3硬化性浸润性基底细胞癌M809221/3硬斑性基底细胞癌M809222/3促结缔组织增生型基底细胞癌M809300/3纤维上皮性基底细胞癌M809301/3平库斯型纤维上皮瘤M809302/3平库斯型纤维上皮基底细胞癌M809303/3平库斯癌M809304/3纤维上皮瘤M809400/3基底鳞状细胞癌M809401/3混合性基底鳞状细胞癌M809500/3异型癌M809600/0雅达逊表皮内上皮瘤M809700/3结节性基底细胞癌M809710/3小节性基底细胞癌M809800/3腺样基底癌M810000/0毛发上皮瘤M810001/0布鲁克瘤M810002/0腺样囊性上皮瘤M810100/0毛囊瘤M810200/0毛根鞘瘤M810200/3毛膜癌M810201/3毛鞘癌M810300/0毛发瘤M810301/0增殖性毛鞘囊肿M810302/0增殖性毛鞘瘤M811000/0毛基质瘤M811000/3毛基质癌M811001/0马勒布钙化上皮瘤M811001/3恶性毛基质癌M811002/3基质癌M812000/0良性移行细胞乳头状瘤M812000/1尿路上皮乳头状瘤M812000/2移行细胞原位癌M812000/3移行细胞癌M812000/6转移性移行细胞癌M812001/1膀胱乳头状瘤M812001/2尿路上皮原位癌M812001/3尿路上皮癌M812002/1移行细胞乳头状瘤M812100/0施奈德乳头状瘤M812100/1内翻性移行细胞乳头状瘤M812100/3施奈德癌M812101/0鼻窦部乳头状瘤M812110/0外部生长的鼻窦部乳头状瘤M812110/1内翻性施奈德乳头状瘤M812110/3柱状细胞癌M812111/0真菌样鼻窦部乳头状瘤M812120/0良性内翻性移行细胞乳头状瘤M812120/1柱状细胞乳头状瘤M812130/1嗜酸瘤细胞性施奈德乳头状瘤M812200/3梭形细胞移行细胞癌M812201/3肉瘤样移行细胞癌M812300/3基底细胞样癌M812400/3泄殖腔源性癌M813000/1潜在低度恶性乳头状移行细胞癌M813000/2非侵袭性乳头状移行细胞癌M813000/3乳头状移行细胞癌M813000/6转移性乳头状移行细胞癌M813001/2非侵袭性乳头状尿路上皮癌M813001/3乳头状尿路上皮癌M813100/3微乳头状移行细胞癌M814000/0腺瘤M814000/1非典型腺癌M814000/2原位腺癌M814000/3腺癌M814000/6转移性腺癌M814001/1支气管腺瘤M814100/3硬腺癌M814100/6转移性硬腺癌M814101/3硬癌M814102/3癌伴有多处纤维化M814200/3皮革状胃M814300/3表面扩散性腺癌M814400/3肠型腺癌M814401/3肠型癌M814500/3弥漫型癌M814501/3弥漫型腺癌M814600/0单形性腺瘤M814700/0基底细胞腺瘤M814700/3基底细胞腺癌M814800/2腺状上皮内肿瘤Ⅲ级M814810/2前列腺上皮内肿瘤Ⅲ级M815000/0胰岛细胞腺瘤M815000/1胰岛细胞瘤M815000/3胰岛细胞癌M815000/6转移性胰岛细胞癌M815001/0良性胰岛细胞瘤M815001/3胰岛细胞腺癌M815002/0胰岛母细胞瘤M815010/0胰岛细胞腺瘤病M815100/0胰岛素瘤M815100/3恶性胰岛素瘤M815100/6转移性胰岛素瘤M815101/0β细胞腺瘤M815102/3恶性β细胞瘤M815200/1高血糖素瘤M815200/3恶性高血糖素瘤M815200/6转移性高血糖素瘤M815201/1α细胞瘤M815201/3恶性α细胞瘤M815300/1胃泌素瘤M815300/3恶性胃泌素瘤M815301/1G细胞瘤M815301/3恶性G细胞瘤M815302/1促胃液素细胞瘤M815302/3恶性促胃液素细胞瘤M815400/3混合性胰岛细胞和外分泌腺癌M815401/3混合性腺泡-内分泌癌M815402/3混合性导管-内分泌癌M815500/1胰腺瘤M815500/3恶性胰腺瘤M815600/1生长抑制素瘤M815600/3恶性生长抑制素瘤M815601/1生长抑制素细胞瘤M815601/3恶性生长抑制素细胞瘤M815700/1肠高血糖素瘤M815700/3恶性肠高血糖素瘤M816000/0胆管腺瘤M816000/3胆管癌M816000/6转移性胆管癌M816001/0胆管瘤M816001/3胆管腺癌M816100/0胆管囊腺瘤M816100/3胆管囊腺癌M816200/3克拉特斯金瘤M817000/0肝细胞腺瘤M817000/3肝细胞癌M817000/6转移性肝细胞癌M817001/0良性肝细胞瘤M817001/3恶性肝细胞瘤M817002/3肝细胞瘤M817100/3纤维板状肝细胞癌M817200/3硬癌性肝细胞癌M817201/3硬化性肝癌M817300/3肝细胞癌梭形细胞变体M817301/3肉瘤样肝细胞癌M817400/3透明细胞型肝细胞癌M817500/3多形型肝细胞癌M818000/3联合性肝细胞癌和胆管癌M818001/3混合性肝细胞和胆管癌M818002/3肝胆管细胞癌M819000/0小梁性腺瘤M819000/3小梁性腺癌M819001/3小梁性癌M819100/0胚胎性腺瘤M820000/0外分泌性皮肤圆柱瘤M820000/3腺样囊性癌M820000/6转移性腺样囊性癌M820001/3圆柱瘤M820002/3圆柱性腺癌M820003/3圆柱形支气管腺瘤[观察]M820010/0头巾样瘤M820020/0皮肤圆柱瘤M820100/2筛状原位癌M820100/3筛状癌M820101/2筛状型导管原位癌M820200/0微小囊性腺瘤M820400/0泌乳腺瘤M821000/0腺瘤样息肉M821000/2腺瘤样息肉内的原位腺癌M821000/3腺瘤样息肉内的腺癌M821001/0息肉样腺瘤M821001/2管状腺瘤内的原位腺癌M821001/3管状腺瘤内的腺癌M821002/2腺瘤样息肉内的原位癌M821002/3腺瘤样息肉内的癌M821003/2息肉样腺瘤内的原位癌M821004/2息肉内的原位腺癌M821004/3息肉样腺瘤内的腺癌M821005/2息肉内的原位癌M821005/3息肉内的腺癌M821006/3息肉内的癌M821100/0管状腺瘤M821100/3管状腺癌M821100/6转移性管状腺癌M821101/3管状癌M821200/0扁平腺瘤M821300/0锯齿状腺瘤M821310/0混合性腺瘤样和增生性息肉M821400/3壁细胞癌M821410/3壁细胞腺癌M821500/3肛门腺体的腺癌M821501/3肛管的腺癌M822000/0结肠腺瘤样息肉病M822000/3结肠腺瘤样息肉病内的腺癌M822001/0家族性结肠息肉病M822002/0腺瘤病M822100/0多发性腺瘤样息肉M822100/3多发性腺瘤样息肉内的腺癌M823000/2实体型导管原位癌M823000/3实体癌M823001/2实体型导管内癌M823010/3伴有粘蛋白形成实体癌M823011/3伴有粘蛋白形成实体腺癌M823100/3单纯癌M823100/6转移性单纯癌M824000/1潜在的动态未肯定的类癌瘤M824000/3类癌瘤M824010/1阑尾的类癌瘤M824010/3典型性类癌M824010/6转移性类癌M824011/1阑尾类癌M824020/1嗜银性类癌瘤M824020/3类癌支气管腺瘤M824021/1嗜银细胞瘤M824100/3肠嗜铬细胞类癌M824101/3恶性嗜银性类癌瘤M824102/3恶性嗜银细胞瘤M824103/3血清素产生性类癌M824200/1肠嗜铬样细胞类癌M824200/3恶性肠嗜铬样细胞瘤M824201/3恶性肠嗜铬样细胞类癌M824300/3杯形细胞类癌M824301/3粘液类癌性瘤M824302/3粘液性类癌M824400/3复合性类癌M824401/3混合性类癌和腺癌M824500/1管状类癌M824500/3腺类癌瘤M824600/3神经内分泌癌M824600/6转移性神经内分泌癌M824700/3梅克尔细胞癌M824701/3梅克尔细胞瘤M824702/3原发性皮肤神经内分泌癌M824800/1APUD瘤M824900/3非典型类癌性瘤M825000/1肺腺瘤病M825000/3细支气管-肺泡腺癌M825001/3细支气管-肺泡癌M825002/3细支气管腺癌M825003/3细支气管癌M825004/3肺泡细胞癌M825004/6转移性肺泡细胞癌M825100/0肺泡腺瘤M825100/3肺泡腺癌M825100/6转移性肺泡腺癌M825101/3肺泡癌M825200/3非粘蛋白性细支气管-肺泡癌M825201/3克拉拉细胞细支气管-肺泡癌M825202/3Ⅱ型肺细胞细支气管-肺泡癌M825300/3粘蛋白性细支气管-肺泡癌M825301/3杯状细胞型细支气管-肺泡癌M825400/3粘蛋白性和非粘蛋白性混合性细支气管-肺泡癌M825401/3克拉拉细胞和杯状细胞型细支气管-肺泡癌M825402/3Ⅱ型肺细胞和杯状细胞型细支气管-肺泡癌M825403/3不确定型细支气管-肺泡癌M825500/3伴有混合性亚型腺癌M825501/3合并有其他型的癌腺癌M826000/0乳头状腺瘤M826000/3乳头状腺癌M826000/6转移性乳头状腺癌M826010/0腺状乳头状瘤M826010/3甲状腺乳头状癌M826020/3乳头状肾细胞癌M826100/0绒毛状腺瘤M826100/2绒毛状腺瘤内的原位腺癌M826100/3绒毛状腺瘤内的腺癌M826110/0绒毛状乳头状瘤M826200/3绒毛状腺癌M826300/0管状绒毛状腺瘤M826300/2管状绒毛状腺瘤内的原位腺癌M826300/3管状绒毛状腺瘤内的腺癌M826301/0绒毛腺性腺瘤M826310/0乳头状管状腺瘤M826310/3乳头状管状腺癌M826311/3管状乳头状腺癌M826400/0腺状乳头状瘤病M826410/0胆管乳头状瘤病M827000/0嫌色细胞腺瘤M827000/3嫌色细胞癌M827001/3嫌色细胞腺癌M827100/0催乳素瘤M827200/0垂体腺瘤M827200/3垂体癌M828000/0嗜酸细胞腺瘤M828000/3嗜酸细胞癌M828001/3嗜酸细胞腺癌M828100/0混合性嗜酸细胞-嗜碱细胞腺瘤M828100/3混合性嗜酸细胞-嗜碱细胞腺癌M829000/0嗜酸性腺瘤M829000/3嗜酸性腺癌M829001/0嗜酸细胞瘤M829010/0许特尔细胞腺瘤M829010/3许特尔细胞腺癌M829020/0许特尔细胞瘤M829020/3许特尔细胞癌M829030/0滤泡性嗜酸细胞腺瘤M829030/3滤泡性嗜酸细胞腺癌M830000/0嗜碱细胞腺瘤M830000/3嗜碱细胞癌M830001/0粘液细胞腺瘤M830001/3嗜碱性腺癌M830002/3粘液细胞腺癌M831000/0透明细胞腺瘤M831000/3透明细胞腺癌M831001/3透明细胞癌M831001/6转移性透明细胞癌M831010/3中肾样透明细胞腺癌M831100/1肾上腺样瘤M831200/3肾细胞癌M831200/6转移性肾细胞癌M831201/3肾细胞腺癌M831202/3格拉维茨瘤[观察]M831203/3肾上腺样瘤[观察]M831300/0透明细胞腺纤维瘤M831300/1交界恶性的透明细胞腺纤维瘤M831300/3透明细胞囊腺癌性纤维瘤M831301/0透明细胞囊腺纤维瘤M831301/1交界恶性的透明细胞囊腺纤维瘤M831400/3富脂质癌M831500/3富糖原癌M831600/3囊性关联的肾细胞癌M831700/3嫌色细胞型肾细胞癌M831701/3嫌色细胞性肾癌M831800/3肉瘤样肾细胞癌M831801/3梭形细胞肾细胞癌M831900/3集合管癌M831901/3贝利尼导管癌M831902/3集合管型肾癌M832000/3颗粒细胞癌M832000/6转移性颗粒细胞癌M832001/3颗粒细胞腺癌M832100/0主细胞腺瘤M832200/0水样透明细胞腺瘤M832200/3水样透明细胞腺癌M832201/3水样透明细胞癌M832300/0混合细胞腺瘤M832300/3混合细胞腺癌M832400/0脂肪腺瘤M832401/0腺脂肪瘤M832500/0后肾腺瘤M833000/0滤泡性腺瘤M833000/1非典型滤泡性腺瘤M833000/3滤泡性腺癌M833000/6转移性滤泡性腺癌M833001/3滤泡性癌M833100/3高分化的滤泡性腺癌M833101/3高分化的滤泡性癌M833200/3小梁性滤泡性腺癌M833201/3小梁性滤泡性癌M833210/3中分化的滤泡性腺癌M833211/3中分化的滤泡性癌M833300/0微滤泡性腺瘤M833301/0胎儿腺瘤M833301/3胎儿腺癌M833400/0巨滤泡性腺瘤M833401/0胶样腺瘤M833500/3微侵袭性滤泡性腺癌M833501/3包膜性滤泡性癌M833600/0透明小梁性腺瘤M833700/3岛回癌M834000/3滤泡性变异乳头状癌M834001/3滤泡性变异乳头状腺癌M834002/3乳头状和滤泡性腺癌M834003/3乳头状和滤泡性癌M834100/3乳头状微小癌M834200/3嗜酸细胞乳头状癌M834300/3包膜性乳头状癌M834400/3柱状细胞乳头状癌,M834401/3长细胞乳头状癌M834500/3伴有淀粉样基质髓样癌M834501/3滤泡旁细胞癌M834502/3C细胞癌M834600/3混合性髓样 – 滤泡性癌M834700/3混合性髓样 – 乳头状癌M835000/3无包膜硬化性癌M835001/3无包膜硬化性腺癌M835002/3无包膜硬化性瘤M835010/3弥漫性硬化乳头状癌M836000/1多发性内分泌腺瘤M836001/1内分泌腺瘤病M836100/0球旁细胞性瘤M836101/0肾素瘤M837000/0肾上腺皮质腺瘤M837000/3肾上腺皮质细胞癌M837001/0良性肾上腺皮质性瘤M837001/3肾上腺皮质腺癌M837002/0肾上腺皮质性瘤M837002/3恶性肾上腺皮质性瘤M837100/0致密细胞肾上腺皮质腺瘤M837200/0色素性肾上腺皮质腺瘤M837201/0黑腺瘤M837202/0色素性腺瘤M837300/0透明细胞肾上腺皮质腺瘤M837400/0小球细胞肾上腺皮质腺瘤M837500/0混合细胞肾上腺皮质腺瘤M838000/0子宫内膜样腺瘤M838000/1交界恶性子宫内膜样腺瘤M838000/3子宫内膜样腺癌M838000/6转移性子宫内膜样腺癌M838001/0子宫内膜样囊腺瘤M838001/1交界恶性子宫内膜样囊腺瘤M838001/3子宫内膜样癌M838001/6转移性子宫内膜样癌M838002/1潜在低度恶性的子宫内膜样瘤M838003/1非典型增生性子宫内膜样瘤M838010/3子宫内膜样囊腺癌M838100/0子宫内膜样腺纤维瘤M838100/1子宫内膜样交界恶性腺纤维瘤M838100/3恶性子宫内膜样腺纤维瘤M838101/0子宫内膜样囊腺纤维瘤M838101/1子宫内膜样交界恶性囊腺纤维瘤M838101/3恶性子宫内膜样囊腺纤维瘤M838200/3分泌变异性子宫内膜样腺癌M838300/3纤毛细胞变异性子宫内膜样腺癌M838400/3宫颈内膜型腺癌M839000/0皮肤附属器腺瘤M839000/3皮肤附属器癌M839001/0良性皮肤附属器瘤M839002/0良性附件瘤M839100/0滤泡性纤维瘤M839101/0毛盘瘤M839102/0纤维毛囊瘤M839103/0毛囊周纤维瘤M839200/0汗管纤维腺瘤M840000/0汗腺腺瘤M840000/1汗腺瘤M840000/3汗腺腺癌M840001/0良性汗腺瘤M840002/0汗管腺瘤M840100/0顶泌腺腺瘤M840100/3顶泌性囊腺癌M840200/0结节性汗腺腺瘤M840200/3恶性结节性汗腺腺瘤M840201/0外分泌性肢端汗腺瘤M840202/0透明细胞汗腺腺瘤M840300/0外分泌性汗腺腺瘤M840300/3恶性外分泌性汗腺腺瘤M840301/0汗腺螺旋腺瘤M840400/0汗腺囊瘤M840401/0外分泌汗腺腺瘤M840500/0乳头状汗腺腺瘤M840600/0乳头状汗管腺瘤M840601/0乳头状汗管囊腺瘤M840700/0汗管瘤M840700/3硬化性汗腺导管癌M840701/3汗管样癌M840702/3微小囊性附件癌M840800/0外分泌性乳头状腺瘤M840800/1侵袭性指[趾]乳头状腺瘤M840800/3外分泌性乳头状腺癌M840801/3指[趾]乳头状腺癌M840900/0汗腺汗孔瘤M840900/3恶性汗腺汗孔瘤M840901/3汗孔癌M841000/0皮脂腺腺瘤M841000/3皮脂腺腺癌M841001/0皮质腺上皮瘤M841001/3皮脂腺癌M841300/3外分泌性腺癌M842000/0耵聍腺瘤M842000/3耵聍腺癌M842001/3耵聍癌M843000/1粘液表皮样瘤M843000/3粘液表皮样癌M843000/6转移性粘液表皮样癌M844000/0囊腺瘤M844000/3囊腺癌M844000/6转移性囊腺癌M844001/0囊瘤M844100/0浆液性囊腺瘤M844100/3浆液性囊腺癌M844100/6转移性浆液性囊腺癌M844101/0浆液性囊瘤M844101/3浆液性腺癌M844102/3浆液性癌M844110/0浆液性微小囊性腺瘤M844200/1交界恶性浆液性囊腺瘤M844201/1潜在低度恶性浆液性瘤M844202/1非典型增生性浆液性瘤M844300/0透明细胞囊腺瘤M844400/1交界恶性的透明细胞囊腺瘤M844401/1非典型增生性透明细胞瘤M845000/0乳头状囊腺瘤M845000/3乳头状囊腺癌M845000/6转移性乳头状囊腺癌M845100/1交界恶性乳头状囊腺瘤M845200/1实体假乳头状瘤M845200/3实体假乳头状癌M845201/1乳头状囊性瘤M845202/1实体乳头状上皮肿瘤M845203/1实体囊性瘤M845300/0导管内乳头状-粘蛋白腺瘤M845300/1导管内乳头状-粘蛋白瘤伴有中度发育不良M845300/2非侵袭性导管内乳头状-粘蛋白癌M845300/3侵袭性导管内乳头状-粘蛋白癌M845400/0房-室结的囊性瘤M846000/0乳头状浆液性囊腺瘤M846000/3乳头状浆液性囊腺癌M846000/6转移性乳头状浆液性囊腺癌M846001/3乳头状浆液性腺癌M846010/3微乳头状浆液性癌M846100/0浆液性表面乳头状瘤M846100/3浆液性表面乳头状癌M846110/3腹膜的原发浆液性乳头状癌M846200/1交界恶性乳头状浆液性囊腺瘤M846201/1潜在低度恶性的乳头状浆液性瘤M846202/1非典型增生性乳头状浆液性瘤M846300/1交界恶性的浆液性表面乳头状瘤M847000/0粘液性囊腺瘤M847000/1粘液性囊腺瘤伴有中度发育不良M847000/2非侵袭性粘液性囊腺癌M847000/3粘液性囊腺癌M847000/6转移性粘液性囊腺癌M847001/0粘液性囊瘤M847001/3假粘液性腺癌M847002/0假粘液性囊腺瘤M847002/3假粘液性囊腺癌M847100/0乳头状粘液性囊腺瘤M847100/3乳头状粘液性囊腺癌M847100/6转移性乳头状粘液性囊腺癌M847101/0乳头状假粘液性囊腺瘤M847101/3乳头状假粘液性囊腺癌M847200/1交界恶性粘液性囊腺瘤M847201/1交界恶性假粘液性囊腺瘤M847202/1潜在低度恶性的粘液性瘤M847203/1非典型增生性粘液性瘤M847300/1交界恶性乳头状粘液性囊腺瘤M847301/1交界恶性乳头状假粘液性囊腺瘤M847302/1潜在低度恶性的乳头状粘液性瘤M848000/0粘蛋白腺瘤M848000/3粘液腺癌M848000/6腹膜假粘液瘤M848001/3粘液性癌M848001/6转移性粘液腺癌M848002/3胶样腺癌M848003/3胶样癌M848004/3粘液癌M848010/3腹膜假粘液瘤伴有未知的原发部位M848100/3产粘液性腺癌M848101/3产粘液性癌M848102/3分泌粘液性腺癌M848103/3分泌粘液性癌M848200/3宫颈内型粘液腺癌M849000/3印戒细胞癌M849000/6转移性印戒细胞癌M849001/3印戒细胞腺癌M849001/6克鲁肯贝格瘤M850000/2非浸润性导管内癌M850000/3浸润性导管癌M850001/2非浸润性导管内腺癌M850001/3浸润性导管腺癌M850002/2导管内癌M850002/3导管腺癌M850003/3导管癌M850003/6转移性导管癌M850004/3导管细胞癌M850010/2导管原位癌M850011/2导管上皮内瘤3M850100/2非浸润性粉刺癌M850100/3粉刺癌M850101/2粉刺型导管原位癌M850200/3乳腺分泌性癌M850201/3乳房的幼年型癌M850300/0导管内乳头状瘤M850300/2非浸润性导管内乳头状腺癌M850300/3伴有侵袭导管内乳头状腺癌M850301/0导管腺瘤M850301/2导管内乳头状腺癌M850301/3浸润性乳头状腺癌M850302/0导管乳头状瘤M850302/2导管内乳头状癌M850302/3浸润性和乳头状腺癌M850303/2乳头状导管原位癌M850400/0囊内乳头状腺瘤M850400/2非浸润性囊内癌M850400/3囊内癌M850401/0囊内乳头状瘤M850401/3囊内乳头状腺癌M850500/0导管内乳头状瘤病M850501/0弥漫性导管内乳头状瘤病M850600/0乳头的腺瘤M850601/0乳晕下导管乳头状瘤病M850700/2导管内微乳头状癌M850700/3浸润性微乳头状癌M850701/2微乳头状导管原位癌M850710/2粘性导管内癌M850800/3囊性分泌亢进性癌M851000/3髓样癌M851000/6转移性髓样癌M851010/3髓样腺癌M851200/3伴有淋巴样间质髓样癌M851300/3非典型性髓样癌M851400/3促结缔组织增生型导管癌M852000/2小叶性原位癌M852000/3小叶癌M852000/6转移性小叶癌M852001/2非浸润性小叶癌M852001/3小叶腺癌M852002/3浸润性小叶癌M852100/3浸润性小管性癌M852200/2导管内癌和小叶性原位癌M852200/3浸润性导管和小叶性癌M852201/3小叶和导管癌M852210/3浸润性导管和小叶原位癌M852220/3导管内和小叶癌M852230/3浸润性小叶癌和导管原位癌M852300/3浸润性导管癌合并其他型癌M852310/3浸润性导管癌和筛状癌M852320/3浸润性导管癌和粘液癌M852330/3浸润性导管癌和管状癌M852340/3浸润性导管癌和胶样癌M852400/3浸润性小叶合并其他型癌M852500/3多形性低度腺癌M852510/3终末导管腺癌M853000/3炎性癌M853010/3炎性腺癌M854000/3乳房佩吉特病M854100/3佩吉特病和乳房的浸润性导管癌M854200/3乳房以外的佩吉特病M854300/3佩吉特病和乳房的导管内癌M855000/0腺泡细胞腺瘤M855000/1腺泡细胞瘤M855000/3腺泡细胞癌M855000/6转移性腺泡细胞癌M855001/0腺泡腺瘤M855001/3腺泡细胞腺癌M855002/3腺泡腺癌M855003/3腺泡癌M855100/3腺泡细胞囊腺癌M856000/0混合型鳞状细胞和腺状乳头状瘤M856000/3腺鳞癌M856000/6转移性腺鳞癌M856001/3混合性腺癌和鳞状细胞癌M856002/3混合性腺癌和表皮样癌M856100/0腺淋巴瘤M856101/0淋巴瘤性乳头状囊腺瘤M856110/0沃辛瘤M856200/3上皮-肌上皮癌M857000/3伴有鳞状化生腺癌M857001/3腺棘皮瘤M857100/3伴有软骨和骨化生的腺癌M857101/3伴有软骨化生的腺癌M857102/3伴有骨化生的腺癌M857200/3伴有梭形细胞化生的腺癌M857300/3伴有顶泌腺化生的腺癌M857301/3伴有顶泌腺化生的癌M857400/3伴有神经内分泌分化腺癌M857401/3伴有神经内分泌分化癌M857500/3化生性癌M857600/3肝样腺癌M857601/3肝样癌M858000/0良性胸腺瘤M858000/1胸腺瘤M858000/3恶性胸腺瘤M858100/1胸腺瘤A型M858100/3恶性胸腺瘤A型M858101/1梭形细胞胸腺瘤M858101/3恶性梭形细胞胸腺瘤M858102/1髓性胸腺瘤M858102/3恶性髓性胸腺瘤M858200/1胸腺瘤AB型M858200/3恶性AB型胸腺瘤M858201/1混合型胸腺瘤M858201/3恶性混合型胸腺瘤M858300/1胸腺瘤B1型M858300/3恶性胸腺瘤B1型M858301/1富淋巴细胞胸腺瘤M858301/3恶性富淋巴细胞胸腺瘤M858302/1淋巴细胞性胸腺瘤M858302/3恶性淋巴细胞性胸腺瘤M858303/1以皮层为主胸腺瘤M858303/3恶性以皮层为主胸腺瘤M858304/1类器官胸腺瘤M858304/3恶性类器官胸腺瘤M858400/1胸腺瘤B2型M858400/3恶性胸腺瘤B2型M858401/1皮层胸腺瘤M858401/3恶性皮层胸腺瘤M858500/1胸腺瘤B3型M858500/3恶性胸腺瘤B3型M858501/1上皮性胸腺瘤M858501/3恶性上皮性胸腺瘤M858502/1非典型胸腺瘤M858502/3恶性非典型胸腺瘤M858503/3高分化胸腺癌M858600/3胸腺癌M858600/6转移性胸腺瘤M858601/3胸腺癌C型M858700/0异位错构瘤性胸腺瘤M858800/3伴有胸腺样成分棱形上皮性瘤M858801/3伴有胸腺样分化棱形上皮性瘤M858900/3表现出胸腺样成分的癌M858901/3表现出胸腺样分化的癌M859000/1性索-性腺间质瘤M859001/1性腺间质瘤M859002/1睾丸间质瘤M859003/1卵巢间质癌M859004/1性素癌M859100/1不完全分化的性索-性腺间质瘤M859200/1混合形式的性索-性腺间质瘤M859300/1伴有小性索成分的间质瘤M860000/0泡膜细胞瘤M860000/3恶性泡膜细胞瘤M860100/0黄体化泡膜细胞瘤M860200/0硬化性间质瘤M861000/0黄体瘤M862000/1卵泡细胞瘤M862000/3恶性卵泡细胞瘤M862001/3卵泡细胞癌M862002/3肉瘤样卵泡细胞瘤M862100/1卵泡细胞-抛膜细胞瘤M862200/1幼年型卵泡细胞瘤M862300/1伴有环状小管性索瘤M863000/0良性男性细胞瘤M863000/1男性细胞瘤M863000/3恶性男性细胞瘤M863100/0高分化睾丸支持细胞-睾丸间质细胞[塞尔托利-莱迪细胞瘤]M863100/1中分化睾丸支持细胞-睾丸间质细胞[塞尔托利-莱迪细胞瘤]M863100/3低分化睾丸支持细胞-睾丸间质细胞[塞尔托利-莱迪细胞瘤]M863101/1睾丸支持细胞-睾丸间质细胞瘤M863101/3肉瘤样睾丸支持细胞-睾丸间质细胞M863200/1两性母细胞瘤M863300/1网状睾丸支持细胞-睾丸间质细胞瘤[塞尔托利 – 莱迪细胞瘤]M863400/1伴有异种成分的中分化睾丸支持细胞-睾丸间质细胞[塞尔托利 – 莱迪细胞瘤]M863400/3伴有异种成分的低分化睾丸支持细胞-睾丸间质细胞[塞尔托利 – 莱迪细胞]瘤M863401/1伴有异种成分的网状睾丸支持细胞-睾丸间质细胞瘤M864000/1睾丸支持细胞[塞尔托利细胞瘤]M864000/3睾丸支持细胞[塞尔托利细胞]癌M864001/1皮克管状腺瘤M864002/1睾丸支持细胞腺瘤M864003/1小管状睾丸母细胞瘤M864004/1睾丸细胞腺瘤M864100/0伴有脂质贮积的塞尔托利细胞瘤M864101/0脂质卵泡瘤M864102/0伴幼脂质贮积小管状睾丸母细胞瘤M864103/0富脂质睾丸支持细胞瘤M864200/1大细胞钙化性睾丸支持细胞[塞尔托利细胞]瘤M865000/0良性睾丸间质细胞[莱迪细胞]瘤M865000/1睾丸间质细胞[莱迪细胞]瘤M865000/3恶性睾丸间质细胞[莱迪细胞]瘤M865001/0良性间质细胞瘤M865001/1间质细胞瘤M865001/3恶性间质细胞瘤M865001/6转移性恶性间质瘤M866000/0卵巢门细胞瘤M867000/0卵巢脂质细胞瘤M867000/3恶性类固醇细胞瘤M867001/0类固醇细胞瘤M867010/0男化卵巢瘤M867100/0肾上腺剩余瘤M868000/0良性副神经节瘤M868000/1副神经节瘤M868000/3恶性副神经节瘤M868100/1交感神经节旁体瘤M868200/1副交感神经节旁体瘤M868300/0神经节细胞性节旁体瘤M869000/1颈静脉球瘤M869001/1颈静脉副神经节瘤M869002/1颈静脉鼓室副神经节瘤M869100/1主动脉体瘤M869101/1主动脉体副神经节瘤M869102/1主动脉肺动脉副神经节瘤M869200/1颈动脉体瘤M869201/1颈动脉体副神经节瘤M869300/1肾上腺外副神经节瘤M869300/3肾上腺外副神经节瘤,恶性M869301/3恶性肾上腺外副神经节瘤M869310/1非嗜铬性副神经节瘤M869310/3恶性非嗜铬性副神经节瘤M869320/1化学感受器瘤M869320/6转移性化学感受器瘤M870000/0嗜铬细胞瘤M870000/3恶性嗜铬细胞瘤M870000/6转移性恶性嗜铬细胞瘤M870001/0肾上腺髓样嗜铬细胞瘤M870001/3恶性肾上腺髓样性嗜铬细胞瘤M870002/0嗜铬性副神经节瘤M870002/3嗜铬母细胞瘤M870003/0嗜铬性瘤M871000/3血管球状肉瘤M871100/0血管球瘤M871100/3恶性血管球瘤M871200/0血管球性血管瘤M871300/0血管球肌瘤M872000/0色素痣M872000/2原位黑素瘤M872000/3恶性黑素瘤M872000/6转移性恶性黑素瘤M872001/0痣M872001/3黑素瘤M872002/0黑素细胞痣M872010/0毛痣M872100/3结节性黑素瘤M872200/0气球细胞痣M872200/3气球细胞黑素瘤M872300/0晕样痣M872300/3退行性恶性黑素瘤M872301/0消退性痣M872500/0神经痣M872600/0巨细胞痣M872601/0眼球黑素细胞瘤M872602/0黑素细胞瘤M872700/0发育不良痣M872800/0弥漫性黑色素细胞增多M872800/1脑膜黑色素细胞瘤M872800/3脑膜黑素瘤病M873000/0无色素痣M873000/3无色素性黑素瘤M873000/6转移性无色素性黑素瘤M874000/0交界痣M874000/3交界痣内的恶性黑素瘤M874001/0表皮内痣M874100/2癌前黑变病M874100/3癌前黑素沉着病内的恶性黑素瘤M874200/2哈奇森黑素雀斑M874200/3哈奇森黑素雀斑内的恶性黑素瘤M874300/3表面扩散性黑素瘤M874400/3恶性肢端着色斑性黑素瘤M874500/3恶性促结缔组织增生性黑素瘤M874501/3恶性亲神经性黑素瘤M874502/3无色素性促接地组织增生性黑素瘤M874600/3粘膜着色斑性黑素瘤M875000/0皮内痣M875001/0真皮痣M876000/0复合痣M876001/0真皮和表皮痣M876100/0小先天性痣M876100/1巨大色素痣M876100/3巨大色素痣内的恶性黑素瘤M876101/1中等和巨大先天性痣M876101/3先天性黑素细胞痣内的恶性黑素瘤M876200/1先天性痣内的增生型皮肤损害M877000/0上皮样细胞和梭形细胞痣M877000/3混合性上皮样细胞和梭形细胞黑素瘤M877001/0幼年痣M877002/0幼年性黑素瘤。
C08.9大涎腺,未特指C09.0扁桃体窝C09.1(前)(后)扁桃体柱C09.8扁桃体交搭跨越的损害C09.9扁桃体,未特指C10.0会厌谷C10.1会厌前面C10.2口咽侧壁C10.3口咽后壁C10.4鳃裂C10.8口咽交搭跨越的损害C10.9口咽,未特指C11.0鼻咽上壁C11.1鼻咽后壁C11.2鼻咽侧壁C11.3鼻咽前壁C11.8鼻咽交搭跨越的损害C11.9鼻咽,未特指C12.9梨状窦恶性肿瘤C13.0环状软骨后部C13.1杓状会厌褶,咽下面C13.2下咽后壁C13.8下咽交搭跨越的损害C13.9下咽,未特指C14.0咽,未特指C14.2瓦尔代尔扁桃体环C14.8唇、口腔和咽交搭跨越的损害C15.0食管颈部C15.1食管胸部C15.2食管腹部C15.3食管上三分之一C15.4食管中三分之一C15.5食管下三分之一C15.8食管交搭跨越的损害C15.9食管,未特指C16.0贲门C16.1胃底C16.2胃体C16.3幽门窦C16.4幽门C16.5胃小弯,未特指C16.6胃大弯,未特指C16.8胃交搭跨越的损害C16.9胃,未特指C17.0十二指肠C17.1空肠C17.2回肠C17.3麦克尔憩室C17.8小肠交搭跨越的损害C17.9小肠,未特指C18.0盲肠C18.1阑尾C18.2升结肠C18.3结肠肝曲C18.4横结肠C18.5脾曲C18.6降结肠C18.7乙状结肠C18.8结肠交搭跨越的损害C18.9结肠,未特指C19.9直肠乙状结肠连接处恶性肿瘤C20.9直肠恶性肿瘤C21.0肛门,未特指C21.1肛管C21.2泄殖腔源性区C21.8直肠,肛门和肛管交搭跨越的损害C22.0肝细胞癌C22.1肝内胆管癌C22.2肝母细胞瘤C22.3肝血管肉瘤C22.4肝的其他肉瘤C22.7其他特指的肝癌C22.9肝,未特指C23.9胆囊恶性肿瘤C24.0肝外胆管C24.1法特壶腹C24.8胆道交搭跨越的损害C24.9胆道,未特指C25.0胰头C25.1胰体C25.2胰尾C25.3胰管C25.4内分泌的胰腺C25.7胰的其他部位C25.8胰交搭跨越的损害C25.9胰,未特指C26.0肠道,部位未特指C26.1脾C26.8消化系统交搭跨越的损害C26.9消化系统,部位不明确C30.0鼻腔C30.1中耳C31.0上颌窦C31.1筛窦C31.2额窦C31.3蝶窦C31.8副鼻窦交搭跨越的损害C31.9副鼻窦,未特指C32.0声门C32.1声门上C32.2声门下C32.3喉软骨C32.8喉交搭跨越的损害C32.9喉,未特指C33.9气管恶性肿瘤C34.0主支气管C34.1上叶,支气管或肺C34.2中叶,支气管或肺C34.3下叶,支气管或肺C34.8支气管和肺交搭跨越的损害C34.9支气管或肺,未特指C37.9胸腺恶性肿瘤C38.0心脏C38.1前纵隔C38.2后纵隔C38.3纵隔,部位未特指C38.4胸膜C38.8心脏、纵隔和胸膜交搭跨越的损害C39.0上呼吸道,部位未特指C39.8呼吸和胸腔内器官交搭跨越的损害C39.9呼吸系统,部位不明确C40.0上肢长骨和肩胛骨C40.1上肢短骨C40.2下肢长骨C40.3下肢短骨C40.8四肢的骨和关节软骨交搭跨越的损C40.9四肢的骨和关节软骨,未特指C41.0颅和面骨C41.1下颌骨C41.2脊柱C41.3肋骨、胸骨和锁骨C41.4盆骨、骶骨和尾骨C41.8骨和关节软骨交搭跨越的损害C41.9骨和关节软骨,未特指C43.0唇恶性黑色素瘤C43.1眼睑恶性黑色素瘤,包括眦C43.2耳和外耳道恶性黑色素瘤C43.3面部其他和未特指部位的恶性黑色C43.4头皮和颈恶性黑色素瘤C43.5躯干恶性黑色素瘤C43.6上肢恶性黑色素瘤,包括肩C43.7下肢恶性黑色素瘤,包括髋C43.8皮肤交搭跨越的恶性黑色素瘤C43.9皮肤恶性黑色素瘤,未特指C44.0唇皮肤C44.1眼睑皮肤,包括眦C44.2耳和外耳道皮肤C44.3面部其他和未特指部位的皮肤C44.4头皮和颈部皮肤C44.5躯干皮肤C44.6上肢皮肤,包括肩C44.7下肢皮肤,包括髋C44.8皮肤交搭跨越的损害C44.9皮肤恶性肿瘤,未特指C45.0胸膜间皮瘤C45.1腹膜间皮瘤C45.2心包间皮瘤C45.7其他部位的间皮瘤C45.9间皮瘤,未特指C46.0皮肤卡波西肉瘤C46.1软组织卡波西肉瘤C46.2腭卡波西肉瘤C46.3淋巴结卡波西肉瘤C46.7其他部位的卡波西肉瘤C46.8多器官的卡波西肉瘤C46.9卡波西肉瘤,未特指C47.0头、面和颈周围神经C47.1上肢周围神经,包括肩C47.2下肢周围神经,包括髋C47.3胸周围神经C47.4腹周围神经C47.5骨盆周围神经C47.6躯干周围神经,未特指C47.8周围神经和自主神经系统交搭跨越C47.9周围神经和自主神经系统,未特指C48.0腹膜后C48.1腹膜特指部位C48.2腹膜,未特指C48.8腹膜后和腹膜交搭跨越的损害C49.0头、面和颈结缔组织和软组织C49.1上肢结缔组织和软组织,包括肩C49.2下肢结缔组织和软组织,包括髋C49.3胸结缔组织和软组织C49.4腹结缔组织和软组织C49.5骨盆结缔组织和软组织C49.6躯干结缔组织和软组织,未特指C49.8结缔组织和软组织交搭跨越的损害C49.9结缔组织和软组织,未特指C50.0乳头和乳晕C50.1乳房中央部C50.2乳房上内象限C50.3乳房下内象限C50.4乳房上外象限C50.5乳房下外象限C50.6乳房腋尾部C50.8乳房交搭跨越的损害C50.9乳房,未特指C51.0大阴唇C51.1小阴唇C51.2阴蒂C51.8外阴交搭跨越的损害C51.9外阴,未特指C52.9阴道恶性肿瘤C53.0宫颈内膜C53.1外宫颈C53.8宫颈交搭跨越的损害C53.9宫颈,未特指C54.0子宫峡C54.1子宫内膜C54.2子宫肌层C54.3子宫底C54.8子宫体交搭跨越的损害C54.9子宫体,未特指C55.9未特指部位的子宫恶性肿瘤C56.9卵巢恶性肿瘤C57.0输卵管C57.1阔韧带C57.2圆韧带C57.3子宫旁组织C57.4子宫附件,未特指C57.7其他特指的女性生殖器官C57.8女性生殖器官交搭跨越的损害C57.9女性生殖器官,未特指C58.9胎盘恶性肿瘤C60.0包皮C60.1阴茎头C60.2阴茎体C60.8阴茎交搭跨越的损害C60.9阴茎,未特指C61.9前列腺恶性肿瘤C62.0睾丸未降C62.1下降的睾丸C62.9睾丸,未特指C63.0副睾C63.1精索C63.2阴囊C63.7其他特指的男性生殖器官C63.8男性生殖器官交搭跨越的损害C63.9男性生殖器官,未特指C64.9肾恶性肿瘤,除外肾盂C65.9肾盂恶性肿瘤C66.9输尿管恶性肿瘤C67.0膀胱三角区C67.1膀胱顶C67.2膀胱侧壁C67.3膀胱前壁C67.4膀胱后壁C67.5膀胱颈C67.6输尿管口C67.7脐尿管C67.8膀胱交搭跨越的损害C67.9膀胱、未特指C68.0尿道C68.1尿道旁腺C68.8泌尿器官交搭跨越的损害C68.9泌尿器官,未特指C69.0结合膜C69.1角膜C69.2视网膜C69.3脉络膜C69.4睫状体C69.5泪腺和泪管C69.6眶C69.8眼和附器交搭跨越的损害C69.9眼,未特指C70.0脑膜C70.1脊(髓)膜C70.9脑脊膜,未特指C71.0大脑,除外脑叶和脑室C71.1额叶C71.2颞叶C71.3顶叶C71.4枕叶C71.5脑室C71.6小脑C71.7脑干C71.8脑交搭跨越的损害C71.9脑,未特指C72.0脊髓C72.1马尾C72.2嗅神经C72.3视神经C72.4听神经C72.5其他和未特指的颅神经C72.8脑和中枢神经系统其他部位交搭跨C72.9中枢神经系统,未特指C73.9甲状腺恶性肿瘤C74.0肾上腺皮质C74.1肾上腺髓质C74.9肾上腺,未特指C75.0甲状旁腺C75.1垂体C75.2颅咽管C75.3松果体C75.4颈动脉体C75.5主动脉体和其他节旁体C75.8累及多个腺体,未特指C75.9内分泌腺,未特指C76.0头、面和颈C76.1胸C76.2腹C76.3骨盆C76.4上肢C76.5下肢C76.7其他不明确的部位C76.8其他和不明确部位交搭跨越的损害C77.0头、面和颈淋巴结C77.1胸内淋巴结C77.2腹内淋巴结C77.3腋和上肢淋巴结C77.4腹股沟和下肢淋巴结C77.5盆腔内淋巴结C77.8多个部位的淋巴结C77.9淋巴结,未特指C80.9未特指部位的恶性肿瘤C81.0淋巴细胞为主型C81.1结节性硬化型C81.2混合细胞型C81.3淋巴细胞减少型C81.7其他霍奇金[何杰金]病C81.9霍奇金[何杰金]病,未特指C82.0小分裂细胞,滤泡性C82.1小分裂细胞和大细胞混合型,滤泡C82.2大细胞,滤泡性C82.7其他类型的滤泡性非霍奇金淋巴瘤C82.9滤泡性非霍奇金淋巴瘤,未特指C83.0小细胞(弥漫性)C83.1小分裂细胞(弥漫性)C83.2小细胞和大细胞混合型(弥漫性)C83.3大细胞(弥漫性)C83.4免疫母细胞(弥漫性)C83.5原淋巴细胞(弥漫性)C83.6未分化(弥漫性)C83.7伯基特瘤C83.8弥漫性非霍奇金淋巴瘤的其他类型C83.9弥漫性非霍奇金淋巴瘤,未特指C84.0蕈样真菌病C84.2塞扎里病C84.3T —区性淋巴瘤C84.4淋巴上皮样淋巴瘤C84.5周围的T细胞淋巴瘤C85.0其他和未特指的T 细胞淋巴瘤C85.1淋巴肉瘤C85.7 B —细胞淋巴瘤,未特指C85.9非霍奇金淋巴瘤的其他特指类型C88.0非霍奇金淋巴瘤,未特指类型C88.1瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症C88.2α重链病C88.3γ重链病C88.7免疫增生性小肠病C88.9其他恶性免疫增生性疾病C90.0恶性免疫增生性疾病,未特指C90.1多发性骨髓瘤C90.2浆细胞白血病C91.0浆细胞瘤,髓外的C91.1急性淋巴细胞白血病C91.2慢性淋巴细胞白血病C91.3亚急性淋巴细胞白血病C91.4幼淋巴细胞白血病C91.5多毛细胞白血病C91.7成人T—细胞白血病C91.9其他淋巴样白血病C92.0淋巴样白血病,未特指C92.1急性髓样白血病C92.2慢性髓样白血病C92.3亚急性髓样白血病C92.4髓样肉瘤C92.5急性早幼粒细胞白血病C92.7急性粒—单核细胞白血病C92.9其他髓样白血病C93.0髓样白血病,未特指C93.1急性单核细胞白血病C93.2慢性单核细胞白血病C93.7亚急性单核细胞白血病C93.9其他单核细胞白血病C94.0单核细胞白血病,未特指C94.1急性红细胞增多症和红白血病C94.2慢性红细胞增多症C94.3急性原巨核细胞白血病C94.4肥大细胞白血病C94.5急性全骨髓增殖症C94.7急性骨髓纤维变性C95.0其他特指白血病C95.1未特指细胞类型的急性白血病C95.2未特指细胞类型的慢性白血病C95.7未特指细胞类型的亚急性白血病C95.9未特指细胞类型的其他白血病C96.0白血病,未特指C96.1莱特雷尔—西韦病C96.2恶性组织细胞增多症C96.3恶性肥大细胞瘤D32.0真性组织细胞淋巴瘤D32.1脑膜D32.9脊(髓)膜D33.0脑脊膜,未特指D33.1脑,幕上的D33.2脑,幕下的D33.3脑,未特指D33.4颅神经D33.7脊髓D33.9中枢神经系统的其他特指部位D42.0中枢神经系统,未特指D42.1脑膜D42.9脊(髓)膜D43.0脑脊膜,未特指D43.1脑,幕上的D43.2脑,幕下的D43.3脑,未特指D43.4颅神经D43.7脊髓D43.9中枢神经系统的其他部位中枢神经系统,未特指C090800039 C091800039 C098800039 C099800039 C100800039 C101800039 C102800039 C103800039 C104800039 C108800039 C109800039 C110800039 C111800039 C112800039 C113800039 C118800039 C119800039 C129800039 C130800039 C131800039 C132800039 C138800039 C139800039 C140800039 C142800039 C148800039 C150800039 C151800039 C152800039 C153800039 C154800039 C155800039 C158800039 C159800039 C160800039 C161800039 C162800039 C163800039C165800039 C166800039 C168800039 C169800039 C170800039 C171800039 C172800039 C173800039 C178800039 C179800039 C180800039 C181800039 C182800039 C183800039 C184800039 C185800039 C186800039 C187800039 C188800039 C189800039 C199800039 C209800039 C210800039 C211800039 C212800039 C218800039 C220817039 C221816039 C220897039 C220912439 C220880039 C220801039 C220800039 C239800039 C240800039 C241800039 C248800039 C249800039C251800039 C252800039 C253800039 C254800039 C257800039 C258800039 C259800039 C260800039 C422800039 C268800039 C269800039 C300800039 C301800039 C310800039 C311800039 C312800039 C313800039 C318800039 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PEcoma(血管周上皮样细胞瘤)——张嵩主任主讲
EComa 血管周上皮样细胞瘤
这个病分三种,有一个是我们最熟悉的,但我敢肯定60%以上医生不知道那个病归在这里
PEComa,即血管周上皮样细胞肿瘤,是一组在组织学和免疫组化上有独特表型的间叶源性肿瘤,包括血管平滑肌脂肪瘤(AML)、肺及肺外组织透明细胞瘤、淋巴管平滑肌瘤病以及镰状韧带、圆韧带的透明细胞肌黑色素细胞肿瘤等,可在身体任何部位发病,并以肝脏和肾脏最为多见。
PEComa特异性表达黑色素细胞标记物(如:HMB45、Melan A和MITF)和肌细胞标记物(如:平滑肌细胞肌动蛋白、肌凝蛋白和钙结合蛋白)。
在黑色素细胞标记物中,对诊断最有意义、最敏感的是HMB45和melan A,而MITF的敏感性和特异性则相对较低。
PEComa若主要由上皮样细胞构成,以表达黑色素标记物为主;反之,若主要由梭形细胞构成,则以表达肌细胞标记物为主。
在部分梭形细胞中,研究发现孕激素受体阳性,这提示孕激素可能在PEC的形态发育中起一定作用。
Argani 等认为,几乎100%的PEcoma有异常TFE3的蛋白表达,极少数的病例有TFE3基因融合。
一般不表达S-100和CK。
Grawitz于1900年描述了血管周上皮样细胞,直到1994年,Bonnetti等首次猜测淋巴血管平滑肌瘤和间叶病变之间在细胞学方面存在联系,并以此提出了血管周上皮样细胞(Perivascular epithelioid cell,PEC)。
Zamboni等于1996年第一次将所有具有血管周上皮样细胞这一细胞类型的病变家族命名为PEComa。
2002年版WHO软组织和骨肿瘤
病理学和遗传学分类将PEComa定义为一种在组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤
在2015年WHO分类中,这些病变统一命名为PEComa,并分为三组:1)LAM;2)良性PEC瘤(透明细胞瘤)3)恶性PEC瘤。
新版将这些病变统一命名并分为LAM、良性PEComa(透明细胞瘤)及恶性PEComa,均可不同程度表达HMB45、Melan A及小眼转录因子(MITF)。
【病理】
PEC在形态学、免疫组化、超微结构和遗传学上都具有独特的特征。
PEComa的肿块通常境界较清,无包膜,切面呈灰白色或灰红色,质中或质韧。
PEComa的组织学形态上由血管、梭形或上皮样肿瘤细胞、脂肪三种成分构成。
特征性的病理表现为肿瘤细胞围绕扩张的血管呈放射状或袖套状排列。
上皮样细胞呈圆形或多边形,胞质透明或粉染,胞核圆形或卵圆形,核仁可见,染色质稀疏。
梭形细胞的胞体及胞核均呈梭形,胞质丰富透亮、弱嗜酸性。
肿瘤间质内有丰富的血管,血管多为薄壁,偶见厚壁血管。
血管壁或肿瘤间质可发生玻璃样变性。
部分区域见散在或呈岛样分布的成熟脂肪成分。
部分肿瘤可出现间质的胶原化或玻璃样变,瘤细胞嵌埋其中,称硬化性PEComa。
【鉴别诊断】
以上皮样PEC为主的PEComa可被误诊为上皮样肿瘤,如肾上皮样AML和肝上皮样AML可分别被误诊为肾透明细胞癌和肝细胞癌;发生于其他脏器的上皮样PEComa常可被误诊为转移性透明细胞癌;以梭形细胞为主的PEComa可被误诊为平滑肌瘤或平滑肌肉瘤。
发生于胃肠道和腹腔的PEComa可被误诊为胃肠道透明细胞肉瘤和胃肠道间质瘤等;发生于皮肤或四肢
的PEComa可被误诊为软组织透明细胞肉瘤或腺泡状软组织肉瘤。
因瘤细胞HMB45表达或可见褐色颗粒极易被误诊为恶性黑色素瘤,但恶性黑色素瘤细胞表达S-100蛋白,而PEComa瘤细胞S-100蛋白则不表达。
肾外器官或组织的PEComa可被误诊为转移性肾透明细胞癌,但后者瘤细胞表达EMA和AE1/AE3,而不表达HMB45和Melan A;由于PEComa瘤细胞质透明,其排列可呈器官样,可被误诊为副神经节瘤,但后者瘤细胞表达CgA、Syn和NSE,而不表达HMB45和Melan A。
【治疗】
目前PEcoma主要依靠手术治疗,对一些瘤体巨大不能手术以及肿瘤发生播散或多处转移的病例尚缺乏有效治疗手段。
常规放、化疗无明显疗效。
有报道在术后使用异环磷酰胺及阿霉素联合化疗可防止复发及恶变。
口服mTOR抑制剂西罗莫司有可能作为PEComa的靶向治疗。
多数PEcoma预后较好,亦有少数术后复发病例。