表现为内皮细胞病的Castleman病临床分析(一)

Castleman病一例
魏东山;李浒
【期刊名称】《浙江临床医学》
【年(卷),期】2006(008)001
【摘要】@@ 1 临床资料rn患者男性,74岁.发现左颈部肿块10年,4年前曾在外院行手术切除,病理报告淋巴结炎性增生.3年前肿块复发,呈缓慢增大趋势,无任何不适症状,于2004年6月1日入住我院.查体:左锁骨上区及颈前三角区可见一凸出皮肤表面之肿块,触诊约8.0 cm×7.0cm大小,质硬,表面光整,边界欠清,活动度差,无压痛.颈部B超示左锁骨上多发淋巴结肿大,最大6.1cm×5.2cm×3.5cm.颈部MRI示左颈部淋巴结肿大伴融合.
【总页数】1页(P22)
【作者】魏东山;李浒
【作者单位】310006,杭州市第一人民医院;310006,杭州市第一人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R5
【相关文献】
1.Castleman病所致急性肾损伤一例诊治体会 [J], 何慧斯;李冰洋;刘亚伟;邢小红;李林;叶朝阳;郁胜强;梅长林;戴兵
2.颈部Castleman病一例并文献复习 [J], 袁美佳; 俞松
3.Castleman病相关性嗜血细胞综合征一例报道并文献复习 [J], 陈春江
4.误诊为糖尿病周围神经病变的Castleman病一例 [J], 吴晓鸿;白雪凤;庄勇;陈晓
毓;林夏鸿
5.儿童腹股沟Castleman病一例 [J], 姚静;彭雪华;邵剑波
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Castleman病的诊治（附7例报告）摘要】目的探讨Castleman 病的临床表现及治疗。

方法对我院2010年1月起收治的7例Castleman 病患者的临床资料进行分析。

结果 Castleman 病临床分为局灶型（LCD）和中心型（MCD）,LCD多表现为单发淋巴结肿大并周围卫星病灶，而MCD表现为全身多处淋巴结肿大。

1例LCD行手术切除，6例内科治疗，所有病例均经病理明确诊断。

LCD手术切除疗效好。

结论手术切除是LCD的主要治疗手段，而对于MCD,需根据病情确定适合的内科治疗方案。

【关键词】Castleman 病临床表现治疗Castleman病（Castleman’s disease，CD）又称血管滤泡性淋巴组织增生或巨大淋巴结增生，是一种原因未明的慢性淋巴组织增生性疾病，临床上以无痛性淋巴结肿大为突出特点。

其病因不明，多认为与慢性抗原刺激、病毒感染或药物引起的反应性淋巴组织异常增生有关。

[1-2]主要有透明血管型（HV）、浆细胞型（PC型）、混合型（Mix型）。

HV型约占90%，90％，表现在淋巴组织内出现很多散在的增大的淋巴滤泡样结构。

其中可见一根或数根增生的小动脉，动脉内皮细胞肿胀，动脉壁增厚、玻璃样变。

滤泡的周围可见由多层环型排列的淋巴细胞形成较厚的帽带区，滤泡之间为增生的毛细血管后静脉，其间浸润淋巴细胞、浆细胞及免疫母细胞，但不见淋巴窦的结构。

PC型约占10％，滤泡的生发中心明显，周围的环心性淋巴细胞帽带层较薄，小动脉穿入不明显。

滤泡间浸润以大量各级浆细胞和较少量的淋巴细胞及免疫母细胞。

Mi x型较少见，具有上述三型病变的共同特点[3]。

我院自2010年1约起血液内科收治，外科手术切除并病理活检确诊共7六例Castleman病，现将治疗体会报告如下。

1 资料与方法1.1一般资料：共7例，男性6例，女性1例，发病年龄14～73岁，平均年龄54.5岁。

1例首发症状为无痛性淋巴结肿大，2例为乏力，1例为反复解粘液血便，1例为发现贫血，血小板升高，1例为反复发热入院，例为反复腹痛。

Castleman病临床与病理分析刘铭;王玻玮;苗娜;古丽娜;李俊芝;张巍【摘要】Purpose To investigate the clinical features and histopathology of Castleman' s disease ( CD ) and analyze their prognosis,so as to deepen the recognization of the disease and provide basis for diagnosis. Methods Fifteen CD patients ' clinical and pathological information, including the cases of consultation during the same period, were retrospectively analyzed in the first affiliated hospital of Xinjiang Medical University from December 2002 to August 2010. Some cases were producted the HE sections again and added the immunohistochemistry of related factors. Results There were eight males and seven females whose average age were forty-six. The multicentric Castleman ' s disease was morecommon( 53. 3％ ). Clinical manifestations of the multicentric CD were widespread lymphadenopathy and accompanied with systemic symptom such as fever, fatigue. The histologica type was divided into hyaline vascular type and plasma cell type. The chemotherapy effect of CHOP or COP was good. The unicentric CD ( 46. 70％ ) just presented with local lymphadenopathy and was classified as the hyaline vascular type. The patients were cured by surgical resection of lymph node. Conclusion The clinical manifestations of CD are atypical and the main diagnosis are based on histopathology and immunohistochemistry, the prognosis of the unicentric CD is better than multicentric CD.%目的探讨Castleman病(Castleman's disease,CD)的临床特征和组织病理学表现,分析其预后,为诊断提供参考.方法回顾分析新疆医科大学第一附属医院2002年12月～2010年8月及同期会诊病例中明确诊断的15例CD患者的临床和病理资料,对部分病例重新制作HE切片及相关因子的免疫组化补充,并进行随访.结果 15例CD患者中男性8例、女性7例,平均年龄46岁.临床以多中心型多见(占53.3%),表现为全身多处淋巴结肿大,同时伴随有发热、乏力等全身症状或多系统受累表现,病理形态学可表现为透明血管型或浆细胞型,给予CHOP或COP方案化疗,效果良好;局灶型(占46.7%)仅表现为局部淋巴结肿大,病理形态学多表现为透明血管型,手术切除肿大淋巴结后治愈.结论 CD的临床表现不典型,组织病理学形态及免疫组化为该病最主要的诊断依据,局灶型较多中心型患者预后好.【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2011(027)007【总页数】4页(P727-730)【关键词】Castleman病;血管滤泡性淋巴结增生;临床病理;免疫组化【作者】刘铭;王玻玮;苗娜;古丽娜;李俊芝;张巍【作者单位】新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830011;新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830011;新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830011;新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830011;新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830011;新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830011【正文语种】中文【中图分类】R356Castleman病(Castleman’s disease，CD)以往被称为血管滤泡性淋巴结增生、巨大淋巴结增生症，是一种病因不明的良性淋巴组织增生。

4例Castleman病临床观察及文献分析Castleman病，即Castleman's disease，是一种罕见的淋巴组织增生性疾病，由美国病理学家Benjamin Castleman首次描述。

它主要表现为淋巴结肿大，可能引起多种系统和器官的损害。

本文将介绍四例Castleman病的临床观察及文献分析，以期对该病的诊断和治疗提供一定的参考和启示。

首先，我们将介绍第一例Castleman病患者。

该患者是一名男性，年龄为50岁，主要症状为颈部淋巴结肿大、发热和乏力。

他进行了淋巴结活检，病理检查结果显示异常淋巴结结构和增生，伴有小动脉的扩张和真菌感染的表现。

根据这些特征，确定了诊断为淋巴浆细胞型Castleman病。

第二例Castleman病患者是一名女性，年轻夫妇计划生育过程中发现了异常。

进一步检查显示她的盆腔淋巴结明显肿大，且伴有腹痛和异常阴道流血。

经过活检和病理学分析，诊断为淋巴滤泡型Castleman 病。

她接受了手术切除并接受随访观察，随访期间未出现明显复发。

第三例Castleman病患者是一名54岁的男性，主要症状是乏力、食欲减退和体重下降。

体格检查发现腹部肿块，进一步影像学检查显示多个腹腔和盆腔淋巴结增大。

术前病理活检结果提示间叶细胞型Castleman病。

他接受了放化疗和手术治疗，并在术后密切随访中保持疾病缓解状态。

第四例Castleman病患者是一名11岁的女孩，就诊原因是发热、体重下降和骨痛。

体格检查发现腋窝和腹股沟淋巴结肿大。

血液检查显示白细胞和血小板计数减少，血沉升高。

经深部淋巴结活检和免疫组化检查，最终诊断为混合型Castleman病。

她接受了抗炎和免疫调节治疗，症状明显缓解。

通过以上四例患者的临床观察及病理学分析，我们可以得出一些结论。

首先，Castleman病的症状多样化，可能包括淋巴结肿大、发热、乏力、内脏器官受累等。

其次，病理学是诊断Castleman病的关键，光镜下不同类型的Castleman病可出现不同的组织学特点。

/Castleman病常见的症状有哪些，Castleman病的早期症状介绍Castleman病的常见症状消瘦、乏力、高热、低热Castleman病有什么症状一、症状一、症状CD临床上分为局灶型及多中心型。

按起病缓急和病程进展，可分为缓进型和急进型，以缓进型多见。

1、局灶型青年人多见，发病的中位年龄为20岁。

90%病理上为透明血管型。

患者呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢，形成巨大肿块，直径自数厘米至20cm 左右，可发生于任何部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋及腹部淋巴结。

偶见于结外组织，如喉、外阴、心包、颅内、皮下、肌肉、肺、眼眶等均有个例报道。

大部分无全身症状，肿块切除后可长期存活，即呈良性病程。

10%病理为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状，如长期低热或高热、乏力、消瘦、贫血等，手术切除后症状可全部消退，且不复发。

2、多中心型较局灶型少见，发病年龄靠后，中位年龄为57岁。

患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结。

伴全身症状(如发热)及肝脾肿大，常有多系统受累的表现，如肾病综合征、淀粉样变、重症肌无力、周围神经病，颞动脉炎、舍格伦综合征(干燥综合征)、血栓性血小板减少性紫癜及口腔、角膜炎性反应。

20%～30%的患者在病程中可并发卡波西肉瘤或B细胞淋巴瘤。

少数患者若同时出现多发性神经病变、器官肿大(肝、脾)、内分泌病变、血清单株免疫球蛋白和皮肤病变，则构成POEMS综合征的临床征象。

此外，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。

二、诊断CD的临床表现无特异性，凡淋巴结明显肿大，伴或不伴全身症状者，应想到CD的可能，淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断，即CD的确诊必须有病理学论据，然后根据临床表现及病理，做出分型诊断。

确诊前还需排除各种可能的相关疾病。

文章来自：39疾病百科 /castlemanb/zztz/。

Castleman病的临床特征及疗效分析胡敏;袁凯锋;李晓明;邢宏运【期刊名称】《临床合理用药杂志》【年(卷),期】2016(0)12【摘要】目的分析Castleman病(CD)的临床特征及疗效。

方法选取2010年1月—2014年10月泸州医学院附属医院血液内科收治的CD患者8例,回顾性分析其临床特征及疗效。

结果 8例患者病理分型为透明血管型(HV-CD)4例,浆细胞型(PC-CD)4例;临床分型为局灶型(LCD)3例,多中心型(MCD)5例。

LCD患者中1例临床表现为颈部淋巴结无痛性肿大,2例胸部CT提示为胸腔内前纵隔淋巴结肿大,临床表现为胸闷、咳嗽,无其他全身症状表现;MCD患者均有不同程度的发热、盗汗、乏力、体质量下降等全身症状,部分患者伴有肝脾大、不同程度水肿、皮肤改变等。

LCD患者实验室检查结果显示淋巴结肿大;MCD患者均伴不同程度贫血、红细胞沉降率增快、低蛋白血症、肝功能异常、乳酸脱氢酶增高等。

LCD患者均行手术切除治疗;MCD患者予以CHOP或COP方案化疗,治疗后MVD患者完全缓解(CR)3例,部分缓解(PR)1例,疾病稳定(SD)1例。

结论 CD患者的临床表现具有异质性,诊断主要依靠组织病理学检查,联合化疗是一种有效的治疗手段。

【总页数】4页(P87-90)【作者】胡敏;袁凯锋;李晓明;邢宏运【作者单位】泸州医学院附属医院血液内科【正文语种】中文【中图分类】R551.2【相关文献】1.Castleman病14例临床特征及诊治分析2.20例Castleman病的临床与病理特征分析3.Castleman病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析4.Castleman 病的影像学特征及临床病理表现分析5.老年多中心型Castleman病的临床特征及治疗(附10例分析)因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

Castleman 病病情说明指导书一、Castleman 病概述Castleman 病（Castlemandisease，CD）又称巨大淋巴结病或血管滤泡性淋巴结增生症。

是一种较为少见的淋巴增生性疾病。

突出的临床特点为无痛性淋巴结肿大。

CD 病因尚未完全明确，较为公认的发病机制主要包括细胞因子白细胞介素-6（IL-6）、人类疱疹病毒-8（HHV-8）以及人类免疫缺陷病毒（HIV）感染。

临床上根据肿大淋巴结分布和器官受累的情况不同，可将CD 分为单中心型（unicentric CD，UCD）和多中心型（multicentric CD，MCD）。

前者往往仅累及单个淋巴结区域，相关症状较轻，外科治疗效果良好；后者则累及多个淋巴结区域，有较为明显的全身症状，预后较差。

英文名称：Castleman disease，CD其它名称：巨大淋巴结增生、淋巴结错构瘤、良性巨淋巴结、血管滤泡淋巴样增生、淋巴组织肿瘤样增生、血管滤泡性淋巴结增生症相关中医疾病：暂无资料。

ICD 疾病编码：暂无编码。

疾病分类：暂无资料。

是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

遗传性：不会遗传发病部位：其他常见症状：常见无痛性淋巴结肿大主要病因：病因尚未完全明确检查项目：血常规、尿常规、血液生化、免疫学检查、骨髓检查、病理检查、CT、PET-CT重要提醒：本病的预后与患者受累的淋巴结数量有关，当患者受累单个淋巴结区域时，可以通过外科治疗取得较好的预后。

如累计多个淋巴结，可能预后较差，应做好相应的心理准备。

临床分类：1、根据病理学特点分型可以分为透明血管型（HV）、浆细胞型（PC）和混合型（MIX）三种类型。

（1）HV 型：最常见，约占80%～90%。

淋巴结可见很多散在分布、增大的淋巴结滤泡样结构，较多透明变性的小血管穿越其中，这些毛细血管内皮明显肿胀，管壁增厚，晚期呈现玻璃样变。

淋巴滤泡周围有多层环状排列的淋巴细胞，形成洋葱皮样或帽带状结构。

Castleman病临床与病理分析刘铭;王玻玮;苗娜;古丽娜;李俊芝;张巍【期刊名称】《临床与实验病理学杂志》【年(卷),期】2011(27)7【摘要】Purpose To investigate the clinical features and histopathology of Castleman' s disease ( CD ) and analyze their prognosis,so as to deepen the recognization of the disease and provide basis for diagnosis. Methods Fifteen CD patients ' clinical and pathological information, including the cases of consultation during the same period, were retrospectively analyzed in the first affiliated hospital of Xinjiang Medical University from December 2002 to August 2010. Some cases were producted the HE sections again and added the immunohistochemistry of related factors. Results There were eight males and seven females whose average age were forty-six. The multicentric Castleman ' s disease was morecommon( 53. 3％ ). Clinical manifestations of the multicentric CD were widespread lymphadenopathy and accompanied with systemic symptom such as fever, fatigue. The histologica type was divided into hyaline vascular type and plasma cell type. The chemotherapy effect of CHOP or COP was good. The unicentric CD ( 46. 70％ ) just presented with local lymphadenopathy and was classified as the hyaline vascular type. The patients were cured by surgical resection of lymph node. Conclusion The clinical manifestations of CD are atypical and the main diagnosis are basedon histopathology and immunohistochemistry, the prognosis of the unicentric CD is better than multicentric CD.%目的探讨Castleman病(Castleman's disease,CD)的临床特征和组织病理学表现,分析其预后,为诊断提供参考.方法回顾分析新疆医科大学第一附属医院2002年12月～2010年8月及同期会诊病例中明确诊断的15例CD患者的临床和病理资料,对部分病例重新制作HE切片及相关因子的免疫组化补充,并进行随访.结果 15例CD患者中男性8例、女性7例,平均年龄46岁.临床以多中心型多见(占53.3%),表现为全身多处淋巴结肿大,同时伴随有发热、乏力等全身症状或多系统受累表现,病理形态学可表现为透明血管型或浆细胞型,给予CHOP或COP方案化疗,效果良好;局灶型(占46.7%)仅表现为局部淋巴结肿大,病理形态学多表现为透明血管型,手术切除肿大淋巴结后治愈.结论 CD的临床表现不典型,组织病理学形态及免疫组化为该病最主要的诊断依据,局灶型较多中心型患者预后好.【总页数】4页(P727-730)【作者】刘铭;王玻玮;苗娜;古丽娜;李俊芝;张巍【作者单位】新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830011;新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830011;新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830011;新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830011;新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830011;新疆医科大学第一附属医院病理科,乌鲁木齐,830011【正文语种】中文【中图分类】R356【相关文献】1.Castleman病临床病理分析 [J], 王春艳;古庆家2.多中心型Castleman病临床病理分析并文献复习 [J], 张玉;景彩萍;赵雪艳;张桃桃;霍媛媛;张冠军3.肺内原发透明血管型Castleman病2例临床病理分析 [J], 徐月梅;黎琪;陈洁宇;杨军;吴鸿燕;樊祥山4.Castleman病临床病理与超声表现特点的对照分析 [J], 魏修良;吴海燕;张璐璐;李凤周;张飞雪5.伴有奇异形细胞Castleman病2例临床病理学分析 [J], 罗秀;吕倩;王晓蕾;李红红;王劲松;赵薇;赵有财因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。