结节性硬化症-颅脑影像表现

如何看头颅CT解读

如何看头颅CT解读⼀、检查⽅法颅脑CT主要⽤横断⾯，有时加⽤冠状断⾯。

横扫多采⽤以听眦线（外⽿孔与外眦联线）为基线，依次向头顶扫描10个切层，层厚10mm,层距10mm.根据病情平扫之后再⾏增强扫描。

有时为了显⽰⼩脑桥脑⾓池或鞍上池的⼩肿瘤，可进⾏脑池造影CT.⼆、正常表现CT诊断主要依据是观察组织密度差异。

颅⾻为最⾼密度⽩影，CT值可达+1000H.⿐窦与乳突⽓房内含空⽓为最低⿊影，CT值为-1000H.充以脑脊液的脑室、脑池为低密度，CT值为0-16H.脑⽪质为薄层⽩带状影，髓质为深浅不等的灰影，⽪质和髓质之间常有清楚的分界线，尾状核密度较⾼，⾎管与脑实质密度相仿，松果体及脉络丛常发⽣钙化⽽呈⾼密度影、CT值取决于钙含量，约40-400H.正常两侧脑实质密度对称，不应出现⼀侧⾼或低密度区。

脑室和脑池在不同层⾯显⽰，（图7-6-8）。

侧脑室边界清楚。

轮廓整齐，形状及⼤⼩对称；透明隔与三脑室在较低层⾯中线上。

蛛⽹膜下腔为薄层低密度带，位于颅⾻内板与脑⽪质之间；半球纵裂显⽰较⾼层⾯，为位于中线的低密度带，外侧裂池对称位于两侧。

鞍上池呈五⾓星形，在鞍上池前1/3可见视神经交叉。

四叠体池居后⽅，外形不整，四叠体突⼊池的前⽅。

环池呈窄带状围绕中脑周边。

后颅窝层⾯可见第四脑室位于中线，呈马蹄形。

可见⼩脑桥脑⾓池和枕⼤池。

枕⼤池变异⼤，常误认为异常。

图7－6 鞍上池1.⼤脑镰2.额叶3.交叉池4.视交叉5.脚间池6.桥脑7.四脑室8.⼩脑9.颞叶10.蝶⾻⼩翼11.外侧裂增强检查时⾎中含碘量增加，使⾎管和组织密度增加，脑⾎管可显影。

静脉窦与脑室脉络膜丛均因⾎中含碘量增强⽽使影像清楚。

[新时代医学搜集整理]三、异常表现（⼀）脑实质基本病理改变病灶直接显⽰是CT诊断的显着优点。

与周围正常密度相⽐，病灶可呈低密度、⾼密度和等密度。

低密度病灶指病灶密度低于正常脑实质密度，⼀些肿瘤内⼤⽚坏死及囊性肿瘤均显⽰低密度灶，此外，脑⽔肿（cerebral edema）、脑梗塞、脑脓肿、囊肿和液体积聚也为低密度灶。

典型结节性硬化症一例

典型结节性硬化症一例陶海波;高德培【期刊名称】《放射学实践》【年(卷),期】2016(031)005【总页数】2页(P473-474)【关键词】结节性硬化症;体层摄影术,X线计算机;病理学【作者】陶海波;高德培【作者单位】650118 昆明，昆明医科大学第三附属医院云南省肿瘤医院放射科;650118 昆明，昆明医科大学第三附属医院云南省肿瘤医院放射科【正文语种】中文【中图分类】R742;R814.42病例资料患者，女，28岁，主诉腹部渐进性膨隆一年余，腰痛3个月入院。

患者无腹痛、腹胀、恶心呕吐症状，大小便正常，入院前外院超声提示腹盆腔巨大占位，遂转入我院。

入院后查体：神志清，发育正常，口鼻三角区多发淡棕色蜡状丘疹，呈蝶翼状分布，触之较硬，无瘙痒、疼痛感；腹部明显膨隆。

血尿常规、肝肾功能正常。

否认家族中有类似病史。

CT表现：双侧侧脑室室管膜下及左侧小脑半球多发钙化灶，多位于侧脑室外侧壁和室间孔附近(图1)。

双肺多发薄壁透亮影，界清，直径1～10 mm，与邻近肺内血管分界清晰(图2)。

双肾正常轮廓消失，肾区及邻近腹盆腔内多发不规则肿块，边缘模糊，局部融合，病灶占据整个腹盆腔，大小约32.6 cm×15.3 cm×31.8 cm，呈不均匀等密度，CT值约38 HU，内见CT值约-40 HU的低密度区(图3)；增强扫描动脉期病灶低密度区无强化，等密度区呈中度强化，CT值约85 HU，并可见多发增粗、纡曲血管(图4)；增强扫描实质期低密度区仍无强化，等密度区CT强化值约78 HU；增强扫描排泄期可见对比剂进入变形的肾盂、肾盏；多平面重组(multi planar reformation，MPR)示肿块内双肾静脉引流至下腔静脉(图5)，最大密度投影(maximum intensity projection，MIP)示双肾动脉延伸至肿块内(图6)。

肝内可见多发脂肪性密度灶，直径2～12 mm，密度欠均，增强后病灶内局部可见点状强化灶(图5)，大网膜及肠系膜显示模糊。

常春藤征、硬脑膜尾征、室管膜点线征等颅脑疾病特点、病因机制、高发年龄、部位、临床表现及影像学征象表现

常春藤征、硬脑膜尾征、三角征、水母头征、十字征、轨道征、室管膜点线征、铁环征等颅脑疾病特点、病因机制、高发年龄、部位、临床表现及影像学征象表现常春藤征该征是指烟雾病患者MR检查增强扫描时图像上观察到沿柔脑膜分布的点状或线状强化信号影，因类似爬行在石头上的常春藤而命名，征象出现率约70%，其形成主要是双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后，颈外动脉及椎-基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管，包括大脑后动脉、脑膜中动脉、颞浅动脉、枕动脉，沿双侧大脑皮层柔脑膜分布。

FLAIR图像亦可观察到常春藤征，表现为柔脑膜弥漫性高信号改变。

FLAIR序列是水信号为零时反转脉冲序列，FLAIR能够有效地克服脑脊液在T2WI呈高信号所致部分容积效应和伪影影响，敏感反映蛛网膜下腔轻微信号强度改变，对蛛网膜下腔病变如蛛网膜下腔出血、脑膜炎和脑膜转移瘤等比常规T2WI敏感。

常春藤征形成主要是一侧或双侧颈内动脉、大脑前、中动脉狭窄或闭塞后，颈外动脉及椎-基底动脉系统参与代偿性供血的侧支循环血管，常春藤征主要在病程后期才出现。

常春藤征在各期表现程度不同，部分FLAIR图像未见到常春藤征原因：其颈内动脉闭塞后侧支循环形成不足，代偿能力差，可见脑实质内改变明显，表现为大面积脑梗死、脑出血的患者FLAIR图像上均未见常春藤征；病情较轻，未形成完整侧支循环血管，常春藤征首先于烟雾病患者MR增强扫描图像上观察到。

烟雾病FLAIR图像上常春藤征产生机制：脑底异常血管网和脑表面代偿性侧支循环血管与柔脑膜血管吻合，形成皮层柔脑膜侧支血管网，其血流速度缓慢而表现为高信号；皮层软脑膜侧支吻合血管网的柔脑膜动脉扩张；皮层柔脑膜充血、水肿、增厚。

烟雾病常春藤征需与脑膜炎及蛛网膜下腔出血鉴别，脑膜炎在病理上主要是脑膜增厚及肉芽组织增生，诊断主要根据临床表现及脑脊液检查，部分患者MR FLAIR图像上可见脑膜高信号表现，可错认为常春藤征。

脑膜炎病变主要分布脑颅底及双侧颞叶，鞍上池脑膜明显，可见邻近脑实质受累呈高信号。

结节性硬化所致婴儿痉挛症脑电图特征及术前定位探讨

００：５ｈｎＪＮｅｒｓｒｉｓ２１９（
文章编号：６１２９（０００３８— ５１７ — ８７２１）９— ８０
・
功能神经外科疾病研究・
结节性硬化所致婴儿痉挛症脑电图特征及术前定位探讨
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常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断

脑膜膨出是指硬脑膜和蛛网膜突出于颅骨缺损之外，内含脑脊液，并与蛛网膜下腔想通；脑膜脑膨出除含有硬脑膜和蛛网膜外还含有脑组织，严重时尚有部分脑室；脑膨出为仅含有脑组织，膨出部分脑组织可为正常，但常常发育异常。
临床上可见颅外软组织肿物，大多于出生时即可发现。
CT及MRI表现
1、脑脊液或/和脑组织经骨质缺损突出于脑外。
重度脑积水
鉴别诊断
无脑叶型前脑无裂畸形：为单一脑球及单一脑室，双侧丘脑融合，无半球间裂及大脑镰。
鉴别诊断
积水型无脑畸形
型前脑无裂畸形
无脑叶
10、脑穿通畸形
亦称空洞脑畸形，常位于大脑半球大脑中动脉供血区，位于小脑及脑干者罕见。若囊腔是孤立的，与脑室或/和蛛网膜下腔交通不畅，其内蓄积液体，产生占位效应，即称为脑穿通畸形囊肿。
病理改变：原发性视神经发育不良、透明隔缺如、垂体功能不全。
临床表现：眼球震颤、癫痫发作、视盲、发育迟缓、尿崩症状等。
视隔发育不良CT、MRI表现
透明隔缺如，双侧脑室额角相互融合呈方形，视神经变细小，视神经直径<5mm，视神经孔狭窄，第三脑室前隐窝及鞍上池扩大，半球间裂及大脑镰完整。
单侧性巨脑回畸形
鉴别诊断：早产儿脑，可有脑沟发育不全，侧裂池增宽，脑表面较光滑，但脑皮质菲薄，脑髓质不减少，于前者不同。
7、脑裂畸形
脑裂畸形是神经元移行早期缺血等原因使局部脑组织生长、分化障碍所致。
病理改变：大脑半球有一裂隙，皮层灰质沿裂隙内折，达室管膜下，其表面软脑膜于室管膜融合形成软脑膜-室管膜缝。常双侧发病，可合并灰质异位、胼胝体发育不良、透明隔缺如等。
半脑叶型前脑无裂畸形
正常情况下胼胝体周围两侧大脑半球皮质相互不连续。

颅脑先天畸形及发育异常-医学影像学

颅骨缺损有CSF样密度/信号的囊状物向外膨出同时伴有脑组织密度/信号则为脑膜脑膨出脑室受牵拉,变形,移位
同一病人
胼胝体发育不全 (hypoplasia of corpus callosum)
胼胝体是连结双侧大脑半球的最大的连合纤维，构成侧脑室的顶部；在胚胎的第12--20周，胼胝体由前向后发生
先天性脑积水
(congenital hydrocephalus)
又称婴儿性脑积水,积水性无脑畸形病因不明,可能因胚胎时颈内动脉发育不
良—大脑前,中动脉供血的幕上半球发育异常—形成一个大囊也可能与母体感染,放射线损伤,缺氧有关
先天性脑积水
CT及MRI
幕上半球呈CSF密度/信号系统额叶,顶叶,颞叶脑实质几乎完全消失部分枕叶,基底核及丘脑保存小脑及脑干发育一般正常第四脑室位置,形态无异常大脑镰结构正常
第二章第八节 P90 颅脑先天性
畸形及发育异常
山西医科大学第一医院MR室
张磊
颅脑先天性畸形及发育异常
头颅先天性畸形脑先天性发育异常神经皮肤综合征
头颅先天性畸形—狭颅征
是因先天性颅缝提早骨化,闭合引起病因不明,有家族性可伴有并指畸形,胆管闭锁及先心病严重的可出现颅内高压的表现
狭颅征 (craniostenosis)
平片可以确诊舟状头畸形:
头长而窄矢状缝前部与后部升高上颌骨窄小
短头畸形:颅底下陷,尤其是中颅窝
狭颅征
尖头畸形:
头前后径大而横径短,垂直径增大颅底低下,颅凹深而短脑回压迹显著呈鳞片状颅壁薄而密度低蝶鞍增大或正常眶顶低,眶窝浅,眶上裂短视神经孔缩小,蝶骨大翼大而前移

颅内钙化的CT表现

节细胞瘤
节细胞胶质瘤
神经母细胞瘤：
恶性程度很高，但钙化常见且钙化可很显著，长散在分布于整个肿瘤区，甚至整个肿瘤呈团块状钙化。
室管膜瘤：幕上室管膜瘤钙化发生率不如幕下多，约占38% 钙化分布及形态无特征性。
脑膜瘤：
2017
7）.脂肪瘤：一般不发生钙化，位于胼胝体周围的脂肪瘤偶可见斑点状、弧线状或新月状钙化，钙化常发生于大的脂肪瘤，钙化常位于脂肪瘤的边缘部分。脂肪瘤在CT和MRI检查时都容易诊断，CT扫描时呈很低密度，CT值为负值，常在-100HU左右，MR各序列均呈脂肪样高信号，使用脂肪抑制序列时脂肪瘤呈低信号，胼胝体周围脂肪瘤常合并胼胝体发育不全。胼胝体发育不全合并脂肪瘤为脑实质内多发散在的结节样钙化。
4
巨细胞病毒感染引起的钙化通常位于脑室周围；弓形体原虫感染引起的钙化长靠外围，可以散在分布于脑实质常常同时引起导水管狭窄；疱疹病毒感染出现钙化可很晚，于3岁后出现。
TORCH综合症应于结节性硬化区别：两者相似之处包括：临床均表现有智力障碍；CT均表现为脑实质内多发散在结节样钙化；钙化均可位于双侧侧脑室周围室管膜下。但结节性硬化患者多同时有皮肤皮脂腺瘤存在，或其他部位同时有肿瘤存在，如视网膜错构瘤、肾脏错构瘤、肝脾血管瘤等，一般不合并脑发育畸形。
转移瘤：
于骨肉瘤脑转移和乳腺癌脑转
移，偶尔也可见于肺癌脑转移。
转移瘤出现钙化罕见，主要见
腺癌脑转移
图片左边肺癌脑转移右为乳
鞍区肿瘤
鞍区肿瘤中，以颅咽管瘤钙化最常见，尤其是儿童颅咽管瘤，钙化可高达80%以上，钙化形态多种多样，呈蛋壳状、点状、斑片状、不规则团块状等，再加上颅咽管瘤是鞍区最常见的肿瘤之一，故鞍区肿瘤内发生钙化是提示颅咽管瘤的重要征象。

45例脑结节性硬化症的CT临床诊断分析

［Ａｂｓｔｒａｃｔ］ＯｂｊｅｃｔｉｖｅＴｏｓｔｕｄｙｔｈｅｃｌｉｎｉｃａｌｖａｌｕｅｏｆＣＴｉｍａｇｉｎｇｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｆｃｅｒｅｂｒａｌｔｕｂｅｒｏｕｓｓｃｌｅｒｏｓｉｓ．ＭｅｔｈｏｄｓＴｈｅｄａｔａ
ｏｆＣＴｉｍａｇｅｓｏｆ４５ｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈｃｅｒｅｂｒａｌｔｕｂｅｒｏｕｓｓｃｌｅｒｏｓｉｓａｄｍｉｔｔｅｄｉｎｏｕｒｈｏｓｐｉｔａｌｆｒｏｍＦｅｂｒｕａｒｙ，２０１０ｔｏＭａｒｃｈ，２０１３ｗｅｒｅａｎａ— ｌｙｚｅｄｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅｌｙ．ＲｅｓｕｌｔｓＯｆａｌｌｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓ，６６ｖｅｎｔｒｉｃｌｅｓｕｂｅｐｅｎｄｙｍａｌｎｏｄｕｌｅｓｗｅｒｅｃｏｎｆｉｒｍｅｄｂｙＣＴｉｍａｇｉｎｇ，ｓｈｏｗｉｎｇａｈｉｇｈｄｅｎｓｉｔｙｄｉｓｔｒｉｂｕｔｉｏｎａｎｄ４１ｃａｌｃｉｆｉｃａｔｉｏｎｓｗｅｒｅｆｏｕｎｄｉｎｔｏｔａｌ；１３ｎｏｎｃａｌｃｉｆｉｅｄｎｏｄｕｌｅｓｗｅｒｅｆｏｕｎｄｉｎ２ｃａｓｅｓｏｆ１２ｃａｓｅｓｂｙｅｎｈａｎｃｅｄＣＴｓｃａｎｎｉｎｇ．ＣｏｎｃｌｕｓｉｏｎＣＴｉｍａｇｉｎｇｔｅｃｈｎｏｌｏｇｙｈａｓａｈｉｇｈｄｉａｇｎｏｓｔｉｃａｃｃｕｒａｃｙｒａｔｅｆｏｒｃｅｒｅｂｒａｌｔｕｂｅｒｏｕｓｓｃｌｅｒｏｓｉｓｃｏｍｐｌｅｘ．Ｉｔｈａｓｉｍｐｏｒｔａｎｔｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅｉｎｅａｄｙｄｉａｇｎｏｓｉｓ，ｃｌｉｎｉｃａｌｔｒｅａｔｍｅｎｔａｎｄｐｒｅｄｉｃｔｉｎｇｐｒｏｇｎｏｓｉｓｏｆｃｅｒｅｂｒａｌｔｕｂｅｒｏｕｓｓｃｌｅｒｏｓｉｓｃｏｍｐｌｅｘ．［Ｋｅｙｗｏｒｄｓ］Ｃｅｒｅｂｒａｌｔｕｂｅｒｏｕｓｓｃｌｅｒｏｓｉｓｃｏｍｐｌｅｘ；ＣＴｄｉａｇｎｏｓｉｓ；Ａｐｐｌｉｃａｔｉｏｎｖａｌｕｅ

颅脑先天性畸形的影像学表现

首都儿科研究所附属儿童医院放射科袁新宇写在课前的话颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常，出生时损伤，即发育成长中产生的异常，表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常。

先天畸形主要发生于妊娠5个月以前。

随着中枢神经系统发育的阶段不同，所表现的畸形形式也各不相同，这些病变大多可应用CT、MRI 及超声做出正确诊断。

一、脑胚胎学与畸形发生在脑发育过程的不同阶段，若发育受到干扰，则会产生不同畸形。

1 ．妊娠3-4 周：无脑畸形、脑膨出、Chiari 畸形、脊髓裂；2 ．妊娠5-10 周：前脑无裂畸形、视隔发育不良、Dandy-Walker 畸形；3 ．妊娠2-5 月：巨脑或小脑、血管畸形、神经- 皮肤综合征，脑裂畸形、无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、胼胝体发育不良；4 ．妊娠6 月- 出生：髓鞘形成障碍、代谢障碍、感染等；常见的颅脑先天性畸形有哪些，可分为哪几类类，典型病变是什么？二、分类先天性颅脑畸形可分为器官形成障碍、组织发生异常和细胞发育异常。

（一）器官起源异常器官起源异常主要包括神经管闭合障碍、脑憩室/ 脑分裂障碍以及脑沟形成/ 细胞移行异常，此外还有头颅大小异常及破坏性病变。

1 ．神经管闭合障碍：主要包括Chiari 畸形、脑膨出、胼胝体发育不良、Dandy-Walker 综合征和颅裂畸形（脑膜膨出和脑膨出）。

（1 ）CHIARI 畸形①CHIARI 畸形（Ⅰ型）I 型CHIARI 畸形主要包括先天性扁桃体下疝，是指小脑扁桃体疝至上颈部椎管内，一般而言3 -4mm 临床意义不确定，> 5mm 时常具备临床症状。

大部分脑组织正常，约20-25% 病例可出现轻/ 中度脑积水，常见合并畸形包括脊髓积水空洞症（3-60% ）、颅底内陷（25-50% ）、Klippel-Feil综合征（5-10% ）及寰枕融合（1-5% ）。

②CHIARI 畸形（Ⅱ型）特点：a ．脊柱、颅骨硬膜和菱脑受累；b ．幕上畸形发生率高；c ．伴随畸形发生率高：包括神经管闭合不全、脑膜膨出、脊髓脊膜膨出和脑积水。

脑部钙化的CT诊断

（5）、室管膜瘤

幕上室管膜瘤钙化发生率不如幕下多，约占 38%，钙化分布及形态无特征性。
（6）、脑膜瘤

幕上脑膜瘤中约15%发生钙化，位于中心者常呈散在结节或斑片状，位于边缘者常呈弧线状，少数脑膜瘤可呈完全钙化，CT扫描时呈钙化团块根据肿瘤位于脑外的特点诊断不难。
2.假性或假假性甲状旁腺功能低下

组织对甲状旁腺激素无反应，导致低钙血症时称假性甲状旁腺功能低下，生化检查示血钙降低；假假性甲状旁腺功能降低，仅肾小管和骨骼对甲状旁腺激素有反应，临床化验检查血钙、血磷正常。假性或假假性甲状旁腺功能低下常发生于儿童和青少年，脑内钙化与甲状旁腺功能降低者相似，诊断主要依靠临床及生化检查。
2.特发性家族性脑血管铁钙质沉着症

也称对称性大脑半球钙化综合症、特发性对称性大脑基底节钙化症、家族性基底节结钙化和Fahr’s综合症，临床上非常少见 CT平扫表现为双侧基底节区对称性钙化，呈均质很高密度。轻者钙化局限于苍白球、尾状核、壳核和丘脑；严重者大脑半球内皮质下、小脑齿状核和脑回呈弥漫性广泛性钙化。当影像学检查发现基底节及脑内钙化时，应排除甲状旁腺功能低下及其他原因所致基底节钙化的情况下，行家族调查有助于明确Fahr’s病的诊断。
1、大脑半球钙化
（1）、星形细胞瘤：内发生钙化说明其生长缓慢，故常见于良性星形细胞瘤（约15%有钙化）或低度恶性的星形细胞瘤，而恶性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤发生钙化非常少见，但也有钙化的现象。
（2）、少突胶质细胞瘤

发生钙化的比率可高达90%。钙化常呈弯曲条状带状或脑回样，也可呈片状、团块状等，钙化位于肿瘤中心或边缘，或中心边缘同时存在。
3）、节细胞瘤和节细胞胶质瘤

结节性硬化症病例护理查房分析

结节性硬化症病例护理查房分析一、病例简介患者，男，32岁，因“癫痫发作”入院。

患者自诉近年来反复出现癫痫大发作，每次发作持续约1分钟，每月发作次数不等。

既往有皮肤黏膜纤维瘤病史。

神经系统检查：意识清楚，智力正常，颅神经检查阴性，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

影像学检查：头颅CT示双侧室管膜下多发钙化结节。

二、诊断根据患者的临床表现、病史及影像学检查结果，诊断为结节性硬化症。

三、护理查房分析1. 病情观察（1）密切观察患者生命体征，如心率、呼吸、血压等，确保其在稳定范围内。

（2）注意观察患者癫痫发作的类型、频率、持续时间等，详细记录发作过程，以便医生调整治疗方案。

（3）观察患者皮肤黏膜纤维瘤的生长情况，注意有无新发皮损或原有皮损变化。

2. 用药护理（1）严格遵医嘱给药，确保药物按时、按量给予。

（2）注意观察药物不良反应，如皮疹、恶心、呕吐等，及时报告医生并处理。

（3）对于抗癫痫药物，需注意监测血药浓度，避免药物过量或不足。

3. 生活护理（1）保持病房环境安静、舒适，避免刺激性声音和强光。

（2）指导患者养成良好的生活习惯，保证充足的睡眠，避免熬夜、劳累。

（3）加强患者的饮食管理，保证营养均衡，提高免疫力。

4. 心理护理（1）了解患者及家属的心理状态，提供针对性的心理支持和安慰。

（2）鼓励患者积极面对疾病，增强治愈信心。

（3）加强与家属的沟通，提高家属对疾病的认识，取得其积极配合。

5. 健康教育（1）向患者及家属讲解结节性硬化症的基本知识、治疗原则和护理要点。

（2）指导患者正确使用抗癫痫药物，遵守医嘱，定期复查。

（3）提醒患者注意避免诱发癫痫发作的因素，如闪光、噪音等。

四、护理措施1. 保持呼吸道通畅，避免发作时出现窒息。

2. 做好皮肤护理，预防压疮和感染。

3. 加强营养支持，提高患者免疫力。

4. 定期进行康复训练，提高生活能力。

5. 密切关注患者病情变化，及时采取措施并报告医生。

结节性硬化讲课PPT课件

肾脏和心脏等器官的病变
分子遗传学基础
TSC1和TSC2基因的结构和功能
结节性硬化症基因的发现和定位
TSC1和TSC2基因突变与结节性硬化症的关系
TSC1和TSC2基因突变对细胞信号转导通路的影响
结节性硬化硬化症患者的皮肤上会出现各种形状和大小的结节，呈淡红色或紫红色，质地较硬，可伴有皮肤瘙痒和疼痛。
针对结节性硬化发病机制的深入研究，以寻找更有效的治疗手段。开展临床试验，验证新型药物或疗法的有效性和安全性。探索结节性硬化与其他疾病的关系，以提供更全面的治疗方案。提高公众对结节性硬化的认知，加强患者的早期诊断和治疗。
对患者和社会的意义和影响
提高患者生活质量减轻家庭和社会负担推动医学研究进展促进社会对结节性硬化病的关注和理解
未来展望：随着医学研究的不断深入，新的治疗方法和药物可能会不断涌现，为结节性硬化症患者带来更好的治疗和预后。
结节性硬化的病理生理机制
发病机制
结节性硬化症是一种常染色体显性遗传性疾病，由TSC1或 TSC2基因突变引起。
TSC1和TSC2基因编码的蛋白分别参与mTOR通路的负性调控，基因突变导致mTOR通路的异常激活，引起细胞异常增生和功能紊乱。
经验和教训总结
诊断和治疗过程中的经验和教训
患者管理和随访的经验和教训
团队协作和沟通的经验和教训
病例分享和讨论的收获和意义
结节性硬化研究进展和未来展望
当前研究热点和成果
基因突变与结节性硬化的关系
针对结节性硬化的新药研发进展
结节性硬化患者的临床试验及结果
针对结节性硬化治疗的最新研究成果
未来研究方向和挑战
了解疾病：了解结节性硬化的病因、症状和进展，以便更好地管理自己的健康。

结节性硬化的CT诊断分析

有脑发育不良症，表现为侧脑室脑沟增宽加深；例胼胝发育不良；例倪裂１１己９澉囊肿，１例增强扫描病灶未见明显强化。３讨论
基底结区，有时也出现于小脑和脑干。边界较为清楚；质异位无占位效应；灰
巨细胞型星型细胞瘤—般发生在孟氏孔区；在用Ｃ进行脑结节性硬化诊断时，Ｔ应与颅内弓形体原虫病、脑囊虫
３２结节性硬化的病理特征脑部病例可见神经胶质增生硬化结节，．位于大脑皮质、基底核及侧脑室壁的室管膜下，其病理特征硬化结节、异常细胞团
与脑室壁的小结节，要组成为胶质细胞、原纤维和神经节细ｊ【】主胶ｊ３；见包最常
发生天脑室壁部，通过室管膜细胞演化而在室管膜抬起。脑室壁结节容易钙化，皮质结节钙化现象少见。结节大小、目不等。数室管膜下结节可演变为室管膜下巨细胞型星形胞瘤。常合并肾脏血管平滑肌脂肪瘤、视网膜畸胎瘤等５。】脑颅内钙化结节多发于大脑皮质和基『在脑室周围有时会出现模莳节，糊片状，这被认为与脱髓鞘病有关。３３结节性硬化脑部ｃ诊断徐万峰］０６认为Ｃ扫描可以清楚地．Ｔ（０）２Ｔ显示结节性硬化的大小、形态、部位和数量等，被认为是诊断嘀结节瞄更化的最佳和首选方法。易文中２０）等（０３认为结苛蝴表现特点有室管膜下脑室边缘多发小结节影，呈现出双侧多发性；脑实质内结节常发生于大脑皮层和
结节性硬化（ｕｅｏｓＪｒｓ）Ｔｂｒｕ￣ｅｏｉ是一种罕见的遗传性神经皮肤综合ｓ征。发病率非常低，典型临床特征表现为癫痫、皮酯腺瘤与智力障碍三联征
［１２
据统计，具有典型三联征表现患者不到５％，０对于大于５＂１ｏ４￣／典型三联征特征的患者如何进行有效的诊断就显得尤为重要。

甲状旁腺功能减退症的颅脑CT、MR表现

脑囊虫鉴别4：脑囊虫
脑囊虫是最常见的脑寄生虫病临床为癫痫发作颅内压增高脑膜炎综合征中、晚期可出现痴呆分脑实质型、脑室型、脑膜型和混合型影像学检查：CT显示多发性密度减低和(或)
增高的阴影ห้องสมุดไป่ตู้脑室扩大或颅内压增高征的改变
鉴别5：正常颅内生理性钙化
生理性钙化
结合CT观察，双侧丘脑、豆状核、小脑齿状核、尾状核及脑室周围均为对称性钙化灶。
1、考虑脑白质缺血M性R改变。
2、结合CT及MRI观察，双侧丘脑、豆状核、小脑齿状核、尾状核及脑室周围均为对称性钙化灶，考虑为甲状旁腺功能低下或 Fahr(特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症）病等，请结合临床及实验室相关检查。
3、提示右侧小脑上部血管间隙。 4、鼻窦炎。
CT
CT
CT
CT
脑多发钙质沉积，考虑甲状旁腺功能减低所致或Fahr（特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症）病等，请结合临床及实验室相关检查。
讨论
鉴别诊断：
一、Fahr 病又称特发性家族性脑血管亚铁钙沉着症，原因不明，发病有家族倾向，青少年好发，以基底节、丘脑、小脑齿状核及皮层下对称性钙质沉着为特征，患者
脑内对称性钙化的颅脑CT、 MR表现
病史介绍
男，66岁，临床反应稍迟钝，无手足抽搐。
MRI
T2WI
T2WI T2WI
TM2RWII
T1WI
MRITIWI
T1WI
T1WI
FLAIR
FLAIR
FLAIR
FLAIR
DWI
B0=0
MRI 横轴位：T1WI T2WI T2FLAIR DWI 矢状位： T1WI
影像学诊断：

第二章颅脑

二、颅底骨折
【典型病例】患者，男，18岁，外伤3小时，右侧外耳道流血伴局部肿胀。
【CT诊断要点】
经过颅底横断面图像观察清晰可见骨折线的部位、形态和走行，对于细小的颅底骨折应薄层高分辩检查，重点注意脑脊液鼻漏的漏出部位，尤其是筛板、眶顶、蝶窦或额窦、视神经管，有时可见颅内积气。
三、脑挫裂伤
第三节颅脑创伤
一、颅盖骨骨折
【典型病例】 1. 患者，男，35岁，主因脑外伤2天，左耳流血，颅骨多发骨折。 2. 患者，男，23岁，外伤，皮下肿胀。
【CT诊断要点】
骨窗图像上可见颅骨全层断裂，个别可见单独的内板骨折，骨折线宽窄不一，边缘锐利、僵直，凹陷骨折全层凹入颅内，压迫脑组织，常伴有帽状腱膜下血肿或骨膜下血肿，颅内常合并硬膜外血肿。
三、脑膜膨出
患者，男，4个月，主因额部肿物来诊。
【CT诊断要点】
1. 颅骨缺损，边缘较完整，多呈弧形。 2. 膨出的囊腔呈脑脊液密度，膨出后形成疝，包括“疝囊”、“疝颈”。疝囊的边界一般清楚、光滑，囊壁由脑膜组织组成。 3. 脑室受牵拉而变形、移位或与囊腔相同。 4. 可并发其他畸形时，有相应的CT表现。
四、先天性脑积水
【典型病例】患者，男，11个月，头颅增大。
【CT诊断要点】
1. 头颅增大，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大。 2. 幕上大脑半球区为脑脊液密度。额顶颞叶脑实质残留极少。部分枕叶、基底节及丘脑保存。 3. 小脑、脑干和第四脑室发育一般正常。大脑镰结构正常。
五、胼胝体发育不良
七、灰质异位
【典型病例】患者，男，癫痫间断发作20年来诊。
【CT诊断要点】
1. 一般呈板层或团块状，多位于半卵圆中心或侧脑室旁白质内，呈相对稍高密度，与正常灰质密度相等，病变周围无水肿和占位效应；可伴发头小畸形、胼胝体发育不良、小脑发育异常等先天发育畸形。 2. 增强扫描病变区与正常大脑灰质的强化一致。