眼球运动障碍最后版本知识讲解37页PPT

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（2）金刚烷胺
促进DA在神经末梢的释放。对少动、 强直、震颤均有轻度改善作用。 主要副作用有：
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（3）左旋多巴（L-Dopa）及复方 左旋多巴
L-Dopa 吸收后95%左右在外周脱羧成 为DA，仅1%左右可通过血脑屏障。为 减少外周副作用、增加疗效，目前多用 L-Dopa 的复合制剂。
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（5）单胺氧化酶B抑制剂：
丙炔苯丙胺（deprenyl）能阻止DA降 解成HVA，增加脑内DA含量。与复方LDopa合用有协同作用，减少L-Dopa用量
1/4，减少症状波动，并可有神经保护
作用。
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（6）儿茶酚-氧位-甲基转移酶 （COMT）抑制剂：
tolcapone（ tasmar）和 entacapone （comtan ）通过抑制 外周或中枢DA的降解，使脑内DA含 量增加。与L-Dopa合用有协同作用， 单独使用无效。
羥化酶
L-dopa
Vit B6
脱羧酶
DA
MAO
COMT
重
吸收HVA、DOPAC
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临床表现
PD的四大症状：运动减少、肌强直、 静止性震颤和体位不稳。
初发症状以震颤多见（60-70%），次 为步行障碍物（12%），运动迟缓 （10%）。症状常呈“N”型进展。
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1.震颤
静止性、频率4-6HZ 搓丸样动作 70岁以上者常不出现 部分合并姿势性震颤
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2.肌强直
铅管样肌强直 齿轮样肌强直 路标现象 三屈征
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3.运动迟缓
面具脸 小写征
4.姿势步态异常
慌张步态 卧起困难
5.躯体及精神症状
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辅助检查
1.生化检测 高效液相色谱 2.基因检测 3.功能现像检测 DAT

–嗅觉的检测(运动症状前期) –植物神经症状：便秘等 –焦虑-抑郁状态(运动症状前期) –睡眠障碍：白天过度睡眠（EDS）、
快动眼睡眠行为障碍（RBD）
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运动症状前期的PD患者的诊断
• 生物学标志
–影像学特征
• 中脑黑质部超声检查 • 脑功能显像
–基因检测：α-synuclein基因、parkin基因 –蛋白质等指标的检测：脑脊液中α-syn寡
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帕金森病的分型
• 少动-强直为主型
–震颤轻，甚至终身不出现震颤 –进展较快，药物剂量增加较快 –常伴有快动眼睡眠行为障碍 –易发生认知功能障碍
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帕金森病的UK脑库临床诊断标准
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria
• 副作用：
– 胃肠道反应、体位性低血压、口干、便 秘或腹泻、幻觉
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帕金森病
B-单胺氧化酶抑制剂
• 特点：
– 单用或与多巴制剂合用可减少PD症状 – 可减轻多巴制剂引起的轻度症状波动 – 可能有神经保护作用
• 药物：
– 司来吉兰(咪哆吡、金思平), 5mg, b. i. d
• 副用：
– 恶心，轻度心律失常，多梦、 幻觉，有精神病 的PD患者禁用，骨骼肌不适，轻度肝功能异常
早期即有严重的自主神经受累
早期即有严重的痴呆,伴记忆力、语言和行为障 碍
锥体束征阳性（Babinski征 + ）
CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水
用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍)
接触过MPTP
步骤III
（至少有3项）
单侧起病 静止性震颤 逐渐进展 发病后多为持续性的不

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MSA-P或MSA-C
Ø Babinski征伴反射亢进
Ø 喘鸣
可能的MSA-P
Ø 快速进展性帕金森综合征
Ø 对左旋多巴反应差
Ø 运动症状出现后3年内即有姿势不稳
Ø 步态共济失调，小脑性构音障碍，四肢共济障碍，小脑性眼球运动障碍
Ø 运动症状出现5年内即有吞咽困难
Ø MRI见壳核、小脑中脚、脑桥及小脑萎缩
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不支持特征： l 典型球样滚动的静止性震颤 l 明显的其它神经病变 l 非药物诱发的幻觉 l 75岁以后发病 l 共济失调或帕金森症状家族史 l 痴呆（见DSM-IV） l 提示多发性硬化的白质损伤

帕金森综合评分量表(UPDRS) 精神行为情绪4项 日常生活活动13项 运动检查27项 治疗并发症11项 H-Y分级
运动障碍学习
1·
不自主运动的类型 帕金森病的诊断、评价
影像学的诊断价值 肌张力障碍 DBS 病例分享
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不随意运动类型
不自主运动的类型
迟发型运动障碍及异动症 震颤 舞蹈症
肌张力障碍 抽动症 投掷症
手足徐动症
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帕金森病及综合征
诊断：英国脑库临床诊断标准
第一步：诊断帕金森综合征 运动减少：随意运动在始动时缓慢，重复性动作的运 动速度及幅度逐渐降低 同时至少具有以下一个症状： A 肌肉强直 B.静止性震颤（4-6Hz） C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，小脑及本体 感觉功能障碍造成）
Ø FDG-PET显示壳核、脑干、小脑代谢减低
可能的MSA-C
Ø 帕金森综合征（运动迟缓和僵硬）
Ø MRI见壳核、小脑中脚和脑桥萎缩
Ø FDG-PET显示壳核低代谢
Ø SPECT 或PET见突触前黑质纹状体多巴胺能衰退

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运动障碍病
需要注意的方面： 10、缓解因素：
酒精可减轻ET和肌阵挛性肌张力障碍；跑和倒退走可 减轻肌张力障碍步态
11、分散注意力和不持续性：提示非器质性可能
，但是需要与上述第10点一致。
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运动障碍病
病史：
起病的方式、病程、伴随症状、功能残疾、生活质量 的影响
过去病史、包括感染（如风湿热）和中毒 服药物史－现在，既往和娱乐性毒品 酒精的反应性 家族史 神经心理特征 自主神经症状 睡眠障碍
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运动障碍病
辅助检查：
血液： 脑脊液 遗传 电生理 影像学 活检（皮肤、肠道、骨髓）：偶尔
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运动障碍病
辅助检查：
常规的血液学检查：肝、肾、甲状腺功能对震颤和阵 挛有重要意义；
铜蓝蛋白：年轻人和中年人：WD PD有时要注意和SCA和青少年起病的HD鉴别 影像学：意义有限，对于不能分类的PD随访可能有一
用可能会在药物已经停用后也持续存在 许多运动障碍病基本通过临床确诊，辅助检查所起的
作用很少 神经精神症状和认知障碍在运动障碍病很常见，在决
定病人的生活质量方面很重要。
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肌张力障碍
神经功能紊乱
锥体外系病
主动肌与拮抗肌收缩 不协调或过度收缩引起
肌张力障碍 可累及躯体的 任何部位
以异常运动和 姿势异常为特征
运动障碍病的诊治规范
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运动障碍病的分类
运动增多的运动障碍病（hyperkinetic disorder） 运动减少的运动障碍病（hypokinetic or
akinetic-rigid disorder）
2பைடு நூலகம்

眼球震颤阻滞综合征的预后 长期管理
患者可能需要长期的随访和管理，以应对可能的 并发症。
定期与医生沟通可优化治疗效果。
眼球震颤阻滞综合征的预后
心理支持
心理支持和社交互动对患者的心理健康尤为重要 。
参与支持小组和咨询可以帮助患者提高生活质量 。
谢谢观看
眼球震颤阻滞综合征科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是眼球震颤阻滞综合征？ 2. 谁会受到影响？ 3. 何时寻求医疗帮助？ 4. 如何诊断和治疗？ 5. 眼球震颤阻滞综合征的预后
什么是眼球震颤阻滞综合征？
什么是眼球震颤阻滞综合征？
定义
眼球震颤阻滞综合征是一种影响眼球运动的神经 系统疾病，表现为眼球震颤和运动能力减弱。
该病通常与视觉功能障碍相关，可能影响日常生 活。
什么是眼球震颤阻滞综合征？
症状
病人常表现为眼球不自主的震颤、视力模糊和头 晕等症状。
这些症状可能导致患者在行走或看东西时感到不 适。
什么是眼球震颤阻滞综合征？
类型
眼球震颤阻滞综合征可以分为先天性和后天性两 种类型。
先天性多在出生时就存在，而后天性则可能由外 伤或疾病引起。
这使得某些家庭中的发病率高于普通人群。
何时寻求医疗帮助？
何时寻求医疗帮助？ 早期症状
如果出现眼球震颤、视力变化或头晕等症状，应 尽快就医。
早期干预可以改善预后。Leabharlann 何时寻求医疗帮助？ 定期检查
有家族病史的人应定期进行眼科和神经科检查。
定期的健康监测可以帮助及早发现问题。
何时寻求医疗帮助？ 多学科团队
具体方案需根据患者的个体情况制定。
如何诊断和治疗？ 生活方式调整
患者应注意视觉环境，避免强光和快速移动 的物体。

2) 肝豆状核变性(Wilson disease, WD)
可引起帕金森综合征 青少年发病, 一侧或两侧上肢粗大震颤, 随意运动
加重, 静止减轻, 有肌强直\动作缓慢或不自主运动 肝损害和角膜K-F环 血清铜\铜蓝蛋白\铜氧化酶活性↓, 尿铜↑ CT/MRI可见双侧豆状核异常
鉴别诊断
• 弥散性路易体病(DLBD)
(4) 变性(遗传性)帕金森综合征 • 肝豆状核变性(WD)
• 亨廷顿舞蹈病(HD)
• 多系统萎缩(MSA)
(5) 帕金森叠加综合征 • 进行性核上性麻痹(PSP)
• 皮质基底节变性(CBGD)
鉴别诊断
(1) 特发性震颤
◙ 发病年龄早, 姿势性或动作性震颤, 常影响头部 引起点头或摇晃, 无肌强直和运动迟缓
睑阵挛: 闭合的眼睑轻颤动 睑痉挛: 眼睑不自主闭合
临床表现
5. 其他症状
脂颜(oily face): 皮脂腺\汗腺分泌亢进 自主神经系统症状: 多汗、顽固性便秘、直立 性低血压 轻度认知功能减退: 抑郁、视幻觉
辅助检查
①生化检测: 高效液相色谱(HPLC)检测CSF HVA↓ ②基因检测: 用DNA印迹技术(southern blot)\PCR
◙ 运动迟缓特点: 随意运动减少&缓慢
◙ 面具脸(masked face) 表情肌活动少, 双眼凝 视, 瞬目减少
◙ 行走&转身缓慢
临床表现
3. 运动迟缓(bradykinesia)
手指精细动作困难&僵住 小写症(micrographia)
临床表现
4. 姿势&步态异常
姿势: 站-屈曲体姿
步态: 早期: 下肢拖曳(freezing), 上肢摆动消失 后期: 小步态, 启动困难, 慌张步态