慢性嗜酸粒细胞性肺炎
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慢性嗜酸性粒细胞性肺炎,慢性嗜酸性粒细胞性肺炎的症状,慢性嗜酸性粒细胞性肺炎治疗【专业知识】疾病简介慢性嗜酸性粒细胞性肺炎(CEP)又称迁延型嗜酸粒细胞增多症、慢性粒细胞性肺炎 (chronic eosinophilic pneumonia,CEP)。
本病较单纯型嗜酸粒细胞增多症病程长,通常为2~6个月,甚至超过1年,症状也较严重。
疾病病因一、发病原因CEP的病因可能与单纯型嗜酸粒细胞增多症相似,亦可能是自身免疫性疾病。
由Ⅲ、Ⅳ型变态反应的协同作用所引起,也可由Ⅱ型变态反应所致。
尽管确切的免疫发病机制还不清楚,但许多证据表明,嗜酸粒细胞在对肺组织损伤中发挥着初始的重要的作用。
在临床症状发作前,周围血中及骨髓中嗜酸粒细胞数目已增多,BALF中,也是以嗜酸粒细胞为主,在肺实质和微血管上可见嗜酸粒细胞衍化颗粒蛋白(EDGP),与对照组相比,CEP病人的BALF中的EDGP也是增加的、包括Ⅱ型组织相溶性抗原在内的BALF衍化的嗜酸粒细胞表达激活标记物也增高,虽然这些在CEP中调节嗜酸粒细胞激活和脱颗粒的过程中并不清楚,但表明这些嗜酸粒细胞是活化的。
从Ⅱ型组织相溶性抗原和其他激活标记物是在BALF中而非血液中的衍生嗜酸粒细胞表达增加说明免疫炎症反应是局限在肺中。
在体外,免疫球蛋白能放大嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒。
免疫循环复合物和IgE滴度的升高与疾病的临床突发有关。
到目前为止,嗜酸粒细胞活化和免疫球蛋白之间的关系还不清楚。
二、发病机制肺损害表现为肺泡和间质以嗜酸粒细胞为主的浸润,并见有相关的巨噬细胞和少到中等的淋巴细胞和偶尔的浆细胞。
肺泡壁结构破坏,毛细血管内皮局限性水肿,灶性Ⅱ型上皮细胞增生,肺泡蛋白渗出和多核组织细胞浸润,有1/3病例有增生的阻塞性的细支气管炎的表现,也可以看到轻度非坏死的微血管炎,主要影响小静脉,少数病例(不到20%)可见明显的坏死、嗜酸粒细胞微脓肿、或非干酪样肉芽肿,纵隔内的淋巴活检标本见淋巴增生和嗜酸粒细胞浸润。
引流不通畅等各种因素相互作用,使得肺结核内易继发曲菌生长。
肺曲菌球的主要症状是反复咳嗽、咳痰、咯血,其临床表现及影象学改变酷似肺结核,临床上较难鉴别。
近年来开展的经纤维支气管镜诊断治疗肺曲菌球的新技术为及时确诊肺曲菌球提供了一个新的途径[1]。
此外,肺结核咯血亦是引起继发性支气管扩张最常见的原因之一。
根据文献报导56~90%肺结核患者可并发支气管扩张[2]。
支气管扩张易反复感染导致咯血。
当然,还有其它一些较少见的因素,如合并肺癌、继发非结核分枝杆菌感染等。
因此肺结核患者经正规抗结核治疗后再咯血并不一定是肺结核复发。
还有其它各种继发感染的存在,因而,在临床上处理这类患者的病情时,要全面检查,综合分析,尽量明确再咯血的病因,给予有效的治疗。
如此,既可避免肺结核治愈后再咯血患者的误诊、误治,防止增加患者的痛苦及财力的浪费,同时也可进一步提高临床医生的治疗水平。
参考文献[1] 张言斌,刘伟光,汤春梅,等.经纤维支气管镜清除治疗肺曲菌球15例。
中华结核和呼吸杂志,2003,26(2):119~120[2] 谢惠安,阳国太,林善梓,等主编.现代结核病学.2000,478[收稿日期:2005201225]・病例报告・作者单位:136000 吉林省四平市中心医院136000 吉林省第三人民医院(李宏宇)慢性肺嗜酸性粒细胞增多症误诊为肺结核1例报告周大悦 孙 丽 李宏宇 周大明 患者,男性,57岁,农民,以发热、咳嗽,少许白痰20余天,于2004年6月3日入院。
该患20余天前因劳累受凉后出现发热,体温可达38.2℃,伴咳嗽、少许白痰,右胸隐痛。
给予青霉素治疗1周,症状无明显好转。
在当地医院拍胸片见右下肺大片状高密度影,按肺炎治疗,给予先锋V 1周症状仍无改善,为求系统诊治入院。
发病以来,无咯血、无呼吸困难。
既往健康。
入院时查体:一般状态良好,右下肺呼吸音略弱,余肺呼吸音清。
6月3日肺CT 示右下肺后基底段片状高密度影,右上肺可见一个高密度索条影。
生理性变化、变态反应性疾病、药物、感染性疾病、肿瘤、风湿性疾病、肾上腺皮质功能减退症、嗜酸性粒细胞肺炎等嗜酸性粒细胞增多诊断标准和临床表现任何原因引起外周血嗜酸粒细胞绝对计数 > 0.5×109/L,即为嗜酸性粒细胞增多症;根据外周血嗜酸性粒细胞绝对值计数,分为以下几种程度:常见原因生理性变化正常人嗜酸性粒细胞白天较低,夜间较高。
上午波动较大,下午比较恒定。
变态反应性疾病可发生轻至中度的嗜酸性粒细胞增多,常见于支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、血清病、花粉症等。
药物引起一些药物反应可导致外周血嗜酸性粒细胞增多,如抗疟疾药、β- 内酰胺类、环丙沙星、糖肽类抗生素、磺胺类药物、抗结核药物、心血管药物、抗惊厥药等。
药物引起的嗜酸性粒细胞增多临床上比较少见且大多不严重,但是临床用药中仍需要注意。
感染性疾病1)寄生虫感染:特别是当其侵犯肠道外组织时,嗜酸性粒细胞增多更显著。
引起嗜酸性粒细胞增多的寄生虫感染主要有:血吸虫、肺吸虫、肝吸虫、蛲虫蛔虫、钩虫、疟原虫、弓形虫等。
2)有些真菌也可引起嗜酸性粒细胞增多,如曲霉菌。
3)逆转录病毒感染有时可伴有嗜酸性粒细胞增多,如人类嗜T 细胞病毒HTLV-II 和HTLV-I 感染、HIV 感染。
4)结核,特别是淋巴结干酪样结核也可使嗜酸性粒细胞增多。
肿瘤1)各种恶性肿瘤患者约0.5% 伴有嗜酸性粒细胞增多,如支气管肺癌、宫颈癌、胃癌、直肠癌等;2)某些血液病,如慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤、嗜酸性粒细胞白血病等可见嗜酸性粒细胞增多;3)霍奇金病也可有外周血嗜酸细胞增多,其他淋巴瘤则少见;4)嗜酸性粒细胞肉芽肿、类癌亦可使嗜酸性粒细胞增多。
风湿性疾病嗜酸性粒细胞增多常见于:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、血管炎、结节性多动脉炎、干燥综合征等疾病,可反映疾病的活动度。
肾上腺皮质功能减退症正常情况下,体内的糖皮质激素能抑制嗜酸性粒细胞,当肾上腺皮质功能减退症时可见嗜酸性粒细胞增多。
如何诊断过敏性肺炎1.病毒肺炎过敏性肺炎第一次发作易与病毒肺炎相混淆,于接触抗原数小时后出现症状:有发热、干咳、呼吸困难、胸痛及发绀。
少数特应性患者接触抗原后可先出现喘息、流涕等速发过敏反应,4~6小时后呈Ⅲ型反应表现为过敏性肺炎。
体格检查肺部有湿啰音,多无喘鸣音,无实化或气道梗阻表现。
X线胸片显示弥漫性间质性浸润,和粟粒或小结节状阴影,在双肺中部及底部较明显,以后扩展为斑片状致密阴影。
急性发作时,末梢血象呈白细胞计数升高(15~25)×109/L(15000~25000/mm3)伴中性粒细胞增高,但多无嗜酸性粒细胞升高,丙种球蛋白升高到20~30g/L(2~3g/dl),伴IgG、IgM及IgA升高,血清补体正常,类风湿因子可为阳性。
肺功能检查显示限制性通气障碍有肺活量下降,弥散功能降低,局部通气血流比例失调,无明显气道阻塞及血管阻力增加。
2.鹦鹉热,病毒性肺炎及其他感染性肺炎过敏性肺炎可通过培养和血清学试验与鹦鹉热,病毒性肺炎及其他感染性肺炎鉴别。
当急性发作前的典型接触史不能确定时,由于临床特点,X线及肺功能检查的相似,特发性纤维化(HammanRich综合征,隐源性致纤维性肺泡炎,内源性变应性肺泡炎)则难与过敏性肺炎鉴别。
成人细支气管炎的变异类型(如阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎)可类似于限制性(间质性)疾病,而且当无相关病史或剖胸肺活检未发现典型改变时,两者难以区别。
有自身免疫证据(抗核DNA抗体或乳胶固定试验阳性,或有胶原性血管疾病)表示为特发性或继发性普通间质性肺炎。
慢性嗜酸性肺炎常伴周围血嗜酸性粒细胞增多。
结节病往往引起肺门和气管旁淋巴结增大并可累及其他器官。
肺血管炎肉芽肿综合征(Wegener肉芽肿),淋巴瘤样肉芽肿和变应性肉芽肿(ChurgStrauss综合征),常伴上呼吸道和肾脏疾病。
支气管哮喘和变应性支气管肺曲菌病有嗜酸性粒细胞增多和阻塞性而非限制性肺功能异常.该文章来源于:济南哮喘病医院。