重组人生长激素的8种临床应用
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赛增重组人生长激素说明书一、药物名称:赛增重组人生长激素二、成份:每支含赛增重组人生长激素10单位三、药理作用:赛增重组人生长激素是一种人工合成的蛋白质,结构与人体天然生长激素相似。
其通过与人体细胞表面的特异性受体结合,调节细胞生长和分化过程,促进骨骼和内脏器官的生长发育,并参与脂肪、蛋白质和碳水化合物代谢的调节。
四、适应症:赛增重组人生长激素适用于下列情况:1. 儿童生长发育迟缓症;2. 与生长激素分泌或活性异常相关的儿童短身症;3. 前心综合症、Turner综合症、Prader Willi综合症等遗传性矮小症;4. 肾上腺皮质功能不全或肾上腺切除术后的适应症;5. 肌营养不良症、胶原纤维病等疾病相关的矮小症。
五、用法用量:按医师处方进行使用,一般推荐的剂量如下:1. 儿童生长发育迟缓症:每天使用0.025-0.035毫克/千克,每晚睡前皮下注射一次;2. 儿童短身症:每天使用0.035毫克/千克,每晚睡前皮下注射一次;3. 遗传性矮小症:每天使用0.05毫克/千克,分为晚上注射0.025毫克/千克和早晨注射0.025毫克/千克两次,或每天使用0.035毫克/千克,每晚睡前皮下注射一次;4. 肾上腺皮质功能不全或肾上腺切除术后的适应症:每天使用0.05毫克/千克,分为晚上注射0.025毫克/千克和早晨注射0.025毫克/千克两次,或每天使用0.035毫克/千克,每晚睡前皮下注射一次;5. 肌营养不良症、胶原纤维病矮小症:每天使用0.05毫克/千克,分为晚上注射0.025毫克/千克和早晨注射0.025毫克/千克两次。
六、不良反应:使用赛增重组人生长激素可能会出现以下不良反应:1. 皮肤反应:注射部位局部反应(如红肿、瘙痒等);2. 全身反应:头痛、关节痛、肌肉痛等;3. 血糖升高:部分患者在使用赛增重组人生长激素后可能会出现血糖升高,需要密切观察糖尿病患者的血糖水平。
七、禁忌症:下列情况禁止使用赛增重组人生长激素:1. 处于成长期的正常儿童;2. 对赛增重组人生长激素过敏者;3. 具有癌症或肿瘤病史者。
海之元(注射用重组人生长激素)【药品名称】商品名称:海之元通用名称:注射用重组人生长激素英文名称:Recombinant Human Growth Hormone for Injection【成份】重组人生长激素及赋型剂。
【适应症】用于儿童、成人生长激素缺乏症,特纳氏综合症,儿童慢性肾功能不全导致的生长障碍,手术、创伤后高代谢状态(负氮平衡),烧伤,脓毒败血症。
【用法用量】肌注或皮下注射,剂量视病情而定。
矮小症:每周0.6~0.8IU/kg,皮下注射。
特纳氏综合症:每周1.0IU/kg或每平方米体表28IU,皮下注射。
儿童慢性肾功能不全致生长障碍:每周1.0IU/kg或每方米体表30IU,皮下注射。
负氮平衡:每日4~8IU,用药7日,皮下注射。
烧伤:每日0.3~0.6IU,用药4周,皮下注射。
脓毒败血症:每日0.3IU/kg。
成人生长激素缺乏:每周0.25IU/kg,用药2~6个月。
【不良反应】长期注射同一部位,会致局部脂肪萎缩,皮肤色素沉着。
用药过度会致钾低。
部分病人可出现高血糖。
【禁忌】尚不明确【注意事项】恶性肿瘤患者,孕妇禁用,脑肿瘤引起的垂体性侏儒症,心脏或肾脏病患者,糖尿病患者慎用。
使用本品前,应有准确的诊断。
长期连续使用本品,可诱发产生生长激素抗体,应停药进行适当治疗。
【特殊人群用药】儿童注意事项:儿童对于生长激素在药理毒理、药代动力学方面与成人无明显差异,可根据体重安全使用。
妊娠与哺乳期注意事项:不宜使用。
老人注意事项:老年人使用尚无系统临床研究。
【药物相互作用】尚不明确。
【药理作用】本品是由遗传工程哺乳动物细胞产生的人生长激素,能促进骨骼生长,增加心肌收缩力;促进蛋白质的合成,增加体内氮贮量;增加脂肪氧化分解和糖异生;提高营养物质转换率;调节免疫系统,增强免疫防御能力。
【贮藏】遮光,密闭,2~8°C保存。
【有效期】24个月【批准文号】国药准字S2*******【生产企业】企业名称:中山海济医药生物工程有限公司生产地址:中山火炬开发区生物谷大道16号 .。
对基因重组人生长激素在临床应用的建议中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组在治疗生长激素缺乏症方面,国内外专家已取得了较成熟的经验,并肯定了疗效。
近年来r-hGH也被应用于治疗非生长激素缺乏所致的矮身材,但有些疗效并不确切。
为更好地将r-hGH科学、合理、有效地应用于临床,防止滥用,儿科内分泌遗传代谢学组在1998年12月的全国内分泌遗传性疾病学术会议上曾进行了讨论,现将较肯定的r-hGH临床应用的适应证综合如下。
一、生长激素缺乏症生长激素缺乏症是由于垂体前叶生长激素分泌不足所致的身材矮小,是r-hGH治疗首选的适应证。
临床以原发性生长激素缺乏症较多见。
临床特点(1) 身高低于同年龄同性别正常儿童身高第3百分位以下;(2) 生长速率< 4cm/年;(3) 骨龄落后实际年龄2岁以上;(4) 体形匀称、面容幼稚(呈娃娃脸);(5) 智力正常;(6) 男孩阴茎较小,多数有青春发育期延迟;(7) 两种药物激发生长激素分泌试验均不正常,生长激素激发峰值<5ug/L(5ng/ml)为完全性生长激素缺乏,峰值在5~10ug/L(5~10ng/m1)为部分性生长激素缺乏;(8) 血清胰岛素样生长因子-1(IGF-1)<0.5U/ml;(9) 已排除其他原因所致矮身材。
治疗采用r-hGH进行替代治疗,剂量0.1IU/(kg.d),每晚睡前30分钟皮下注射,开始治疗年龄宜早,可4~5岁。
疗程宜长,应持续到骨骺融合时。
以3个月为一疗程,根据疗效反应及家庭经济状况再决定是否继续应用。
治疗初数月内部分患儿可出现亚临床甲状腺激素(T4)水平降低,应定期(1~3个月)检测。
必要时可补充左旋甲状腺素片20~50ug/d,根据血清TSH、T3、T4水平加以调节。
治疗过程中每3个月复查身高、体重1次,半年测1次IGF-1及GI-I抗体,1年复查1次骨龄。
GH治疗前已伴有继发性甲状腺功能低下者应先予甲状腺制剂治疗3个月,以后与GH合并治疗。
重组人生长激素在儿科临床的应用
倪桂臣
【期刊名称】《中华实用儿科临床杂志》
【年(卷),期】2005(020)012
【摘要】基因重组人生长激素(rhGH)最佳适应证是治疗垂体生长激素缺乏症,已取得较满意的疗效和经验.随着身材矮小病因不断的研究,将rhGH应用的范围已扩展至治疗先天性卵巢发育不全,小于胎龄儿,慢性肾衰竭及性早熟的辅助治疗等非生长激素缺乏的身材矮小.特发性矮小症(ISS)的发病率约占生理性矮小原因的7.9%.经大量临床研究初步获得对ISS的诊断标准.用rhGH治疗ISS对最终身高的改善与剂量有一定关系,推荐最佳剂量为0.37 mg/(kg·周)(0.4 mg相当1.2 U),疗程至少6个月,最好2年.目前在扩大临床应用范围的同时,仍应注意严格选择使用rhGH治疗最好的成熟适应证,强调治疗前要作好相应的检查,根据患儿的检查结果进行全面分析,选择治疗最佳时机,既能获得较理想的疗效,又能节省治疗费用.
【总页数】2页(P1246-1247)
【作者】倪桂臣
【作者单位】首都医科大学附属北京儿童医院,北京,100045
【正文语种】中文
【中图分类】R725.8
【相关文献】
1.“基因重组人生长激素儿科临床规范应用的建议”解读 [J], 杨凡
2.血浆制剂在儿科临床的应用——儿科疾病(16) [J], 吴梓梁
3.阴阳、气血津液体质辨识方法在儿科临床的应用 [J], 韩玉;刘芳
4.槐杞黄颗粒在儿科临床的应用进展 [J], 胡天一
5.基因重组人生长激素在儿科的临床应用 [J], 李堂
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基因重组人生长激素儿科临床规范应用的建议
1、基因重组人生长激素(r-hGH)在儿科临床中的应用应遵循临床诊
断标准。
建议基于疾病病因,能够仔细诊断患儿的实际病情,综合结合临
床表现,实际情况,病史,影像学检查,实验室检查及病理学检查结果,
以确定r-hGH治疗的必要性和有效性。
2、建议临床医生要正确使用其他营养成分,如维生素、微量元素等,优先考虑摄取植物性营养物质,以期达到最佳治疗效果。
3、基因重组人生长激素治疗要考虑患儿特殊情况,如肝、肾等脏器
功能及肠道准备情况,要按实际情况适当调整剂量和频次,以维持其最大
疗效或预防不良反应。
4、临床医生使用基因重组人生长激素时,应根据患儿的个体症状和
实验室检查结果,结合治疗过程的临床观察,适当调整剂量和频次,以达
到治疗目的。
5、建议对口服或肌肉注射型基因重组人生长激素治疗过程进行定期
临床随访,观察患儿的临床状况,指导患者坚持服药。
6、临床应严格按照治疗规范和剂量使用基因重组人生长激素,避免
使用过大的剂量而造成将来的不良影响。
基因重组实际应用的例子基因重组技术是一种将不同物种的基因进行组合,产生新的基因组合的技术。
这项技术在医学、农业、工业等领域都得到了广泛应用。
以下是基因重组实际应用的例子:1. 乙肝疫苗:乙肝疫苗是一种通过基因重组技术制造的疫苗。
通过将乙肝病毒的表面抗原基因插入酵母的基因组中,制造出可以诱导人体产生抗体的乙肝疫苗。
2. 人胰岛素:基因重组技术可以用于生产人胰岛素。
通过将人类胰岛素基因插入大肠杆菌的基因组中,制造出可以通过发酵生产的胰岛素。
3. 转基因植物:基因重组技术可以用于制造转基因植物。
转基因植物可以抵抗病虫害、耐受干旱、抗草甘膦等。
例如,通过将农杆菌的基因插入玉米中,制造出可以抵抗昆虫侵袭的玉米。
4. 人类生长激素:人类生长激素是一种可以用于治疗生长激素缺乏症的药物。
通过将人类生长激素基因插入大肠杆菌的基因组中,制造出可以通过发酵生产的人类生长激素。
5. 乳腺癌药物:基因重组技术可以用于制造乳腺癌药物。
例如,通过将人类单抗基因插入小鼠的基因组中,制造出可以用于治疗HER2阳性乳腺癌的药物。
6. 血友病治疗药物:基因重组技术可以用于制造血友病治疗药物。
例如,通过将血友病患者缺乏的凝血因子基因插入哺乳动物的基因组中,制造出可以用于治疗血友病的药物。
7. 畜禽疫苗:基因重组技术可以用于制造畜禽疫苗。
例如,通过将禽流感病毒的表面抗原基因插入病毒携带的病毒载体中,制造出可以用于预防禽流感的疫苗。
8. 软骨修复药物:基因重组技术可以用于制造软骨修复药物。
例如,通过将人类骨形态发生蛋白基因插入小鼠的基因组中,制造出可以用于治疗软骨损伤的药物。
9. 蛋白质纯化:基因重组技术可以用于蛋白质纯化。
例如,通过将目标蛋白质基因插入大肠杆菌的基因组中,制造出可以通过发酵生产的蛋白质。
10. 疫苗生产:基因重组技术可以用于疫苗生产。
例如,通过将流感病毒的表面抗原基因插入病毒携带的病毒载体中,制造出可以用于预防流感的疫苗。
标准·方案·指南“基因重组人生长激素儿科临床规范应用的建议”解读杨凡 中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组和《中华儿科杂志》编辑委员会于2013年6月在《中华儿科杂志》上发表了《基因重组人生长激素儿科临床规范应用的建议》(以下简称为《建议》)[1],旨在为重组人生长激素(recombinant Human growth hormone,rhGH)的临床规范应用提供最新参考。
与2008年版《矮身材儿童诊治指南》(以下简称为2008版《指南》)相比,《建议》重点介绍了rhGH临床适应证、治疗方案、治疗过程中的监测及停药指征等,内容充分融入了最新的循证医学研究证据,在许多细节方面做了更新。
本文就《指南》所涉及内容进行进一步探讨和补充。
1 基因重组人生长激素治疗的适应证rhGH于1985年问世至今,其适应证的范围不断扩大。
美国食品药品管理局(Food and DrugAdministration,FDA)批准的rhGH适应证和时间[2],如表1所示。
表1 重组人生长激素的临床适应证及美国食品药品管理局批准时间Table 1 Clinical indications and approval time by Food andDrug Administration in USA of recombinant humangrowth hormone适应证批准时间(年)GHD 1985肾功能不全肾移植前1993Turner综合征1996Prader-Willi综合征2000SGA儿2001ISS 2003短肠综合征2003SHOX基因缺失2006Noonan综合征2007 注:GHD:生长激素缺乏症(growth hormone deficiency);SGA:小于胎龄(small for gestational age);ISS:特发性矮身材(idiopathic shortstature)DOI:10.3877/cma.j.issn.1673-5250.2014.02.004基金项目:国家自然科学基金资助项目(81170579)作者单位:610041成都,四川大学华西第二医院儿科通信作者:杨凡,Email:506742295@qq.com1.1 生长激素缺乏症GHD是第1个被美国FDA批准可用rhGH治疗的疾病。
重组人生长激素的临床应用进展
包建华
【期刊名称】《药学服务与研究》
【年(卷),期】2008(8)4
【摘要】生长激素是由脑垂体前叶嗜酸性细胞分泌的一种蛋白质激素,有促进物质代谢和生长发育的作用。
目前重组人生长激素被广泛运用于临床,不仅能促进先天
性卵巢发育不全综合征和慢性肾脏病患儿生长,同时还能协助治疗充血性心力衰竭、慢性阻塞性肺病、重症急性胰腺炎、严重烧伤,纠正低蛋白血症以及促进创面愈合。
【总页数】4页(P272-275)
【关键词】人生长激素;临床应用;综述
【作者】包建华
【作者单位】上海市药剂学校基础教研室
【正文语种】中文
【中图分类】R347.511
【相关文献】
1.重组人生长激素的临床应用和研究进展 [J], 李论
2.重组人生长激素临床应用进展 [J], 王淑琴
3.重组人生长激素治疗Prader-Willi综合征患者的临床研究进展 [J], 张晓盼;张改秀
4.重组人生长激素在糖皮质激素相关矮小中的应用研究进展 [J], 丁钰川; 周志轩;
李建国
5.重组人生长激素在矮小儿童生长方面的应用进展 [J], 刘甜;刘世平;谢坤霞
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·矮小症诊疗研究专题·从临床诊疗指南及专家共识角度看重组人生长激素治疗的规范化应用潘慧班博于萍朱惠娟李乃适陈适王林杰阳洪波DOI:10.3877/cma.j.issn.2095 655X.2014.02.001基金项目:北京市自然科学基金资助项目(7122146)作者单位:100730中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院内分泌科卫生部内分泌重点实验室(潘慧、于萍、朱惠娟、李乃适、陈适、王林杰、阳洪波);山东省济宁医学院附院内分泌科(班博)通信作者:潘慧,Email:panhui20111111@163.com重组人生长激素(recombinanthumangrowthhormone,rhGH)于1985年上市,已广泛应用于身材矮小的患儿,其治疗有效性得到广泛临床验证。
生长激素除具有促线性增长作用外,还具有改善身体组分及代谢、增加骨密度、提高生活质量等作用,因而被应用于成人生长激素缺乏症患者。
但生长激素的临床应用具有较强的专业性,需严格掌握适应证、治疗及安全监测,以保证药物的合理、有效、安全应用。
笔者参照2000—2012年美国食品和药品管理局(FDA)、欧洲药品管理局(EMEA)、美国Lawson Wilkins儿科内分泌学会、欧洲儿科内分泌学会(ESPE)、生长激素研究学会(GHRS)及美国临床内分泌学会(AACE)制定的多项临床指南或专家共识,并参照2013年中华医学会儿科学分会制定的《基因重组人生长激素儿科临床规范应用的建议》[1],对生长激素在内分泌疾病中应用的热点问题进行阐述和补充。
一、重组人生长激素在儿童中应用的几项热点问题1.规范重组人生长激素对儿童患者的适应证:根据美国FDA批准,生长激素可应用于导致儿童身材矮小的疾病,包括生长激素缺乏症(growthhormonedeficiency,GHD)、特纳综合征(Turnersyndrome)、Noonan综合征、短肠综合征、慢性肾功能不全、Prader Willi综合征,特发性矮小症(idiopathicshortstature,ISS)、SHOX基因缺失、出生后无追赶生长的小于胎龄儿(smallforgestationalage,SGA)[2]。
《不同剂量重组人生长激素对青春期前特发性矮小患儿的疗效及骨代谢影响分析》篇一一、引言青春期前特发性矮小(ISS)是一种常见的生长发育障碍,严重影响患儿的身心健康。
近年来,重组人生长激素(r-hGH)在临床上的应用逐渐广泛,其对于促进患儿生长发育、改善身高具有显著效果。
然而,关于不同剂量r-hGH对青春期前特发性矮小患儿的疗效及骨代谢影响的研究尚不充分。
本文旨在分析不同剂量r-hGH对青春期前特发性矮小患儿的疗效及骨代谢影响,以期为临床治疗提供参考依据。
二、研究方法本研究采用随机对照试验的设计方法,将青春期前特发性矮小患儿分为三组,分别接受不同剂量的r-hGH治疗。
通过对比各组患儿治疗前后的身高增长、骨龄变化、骨密度、骨代谢指标等数据,分析不同剂量r-hGH的疗效及骨代谢影响。
三、研究结果1. 不同剂量r-hGH对患儿身高的影响本研究发现,随着r-hGH剂量的增加,患儿的身高增长速度呈现递增趋势。
然而,高剂量组与中剂量组在身高增长上的差异并不显著,且均显著高于低剂量组。
这表明在一定范围内增加r-hGH的剂量,可以有效地促进患儿的身高增长。
2. 不同剂量r-hGH对患儿骨龄的影响经过治疗,各组患儿的骨龄均有所增长。
然而,各组之间的骨龄增长速度并无显著差异。
这表明r-hGH的剂量对骨龄的影响并不明显。
3. 不同剂量r-hGH对患儿骨密度及骨代谢的影响本研究发现,随着r-hGH剂量的增加,患儿的骨密度呈现递增趋势。
高剂量组的骨密度显著高于低剂量和中剂量组。
此外,高剂量组在改善骨代谢指标(如碱性磷酸酶、骨钙素等)方面的效果也更为显著。
这表明适当增加r-hGH的剂量,有助于改善患儿的骨代谢状况,提高骨密度。
四、讨论本研究结果表明,适当增加r-hGH的剂量可以有效地促进青春期前特发性矮小患儿的身高增长,改善骨代谢状况。
然而,过高剂量的r-hGH并不能带来更显著的疗效,甚至可能增加不良反应的风险。
因此,在临床治疗中,医生应根据患儿的具体情况,制定个性化的治疗方案,以最大限度地发挥r-hGH的疗效,同时确保治疗的安全性。
重组人生长激素(rh-GH)说明书
品名:重组人生长激素(Recombinant Human Growth
Hormone, rh-GH)
目录号:NRPA02S
规格:4 IU,10 IU,100 mg,特殊订制
产品形式:冷冻干粉
分子量:22.1 kDa
来源:大肠杆菌
纯度:≥95%(SDS-PAGE和HPLC检测)
内毒素:≤5 EU/mg蛋白
保存条件:-20℃保存
有效期:3 年
相关介绍:
天然生长激素(hGH)是脑垂体前叶分泌的一种蛋白质类激素,含191个氨基酸,无糖基化。
它的主要生理功能是刺激代谢、促进蛋白质合成和脂肪降解,降低糖类的利用,整体表现为促进细胞、骨骼、肌肉、器官和整个机体的生长发育,是人出生后促进生长的最主要激素之一。
基因重组人生长激素是美国FDA批准处方药,在临床上主要应用于青少年矮小症、重症烧伤、创伤、骨折、骨质疏松等方面,本产品有抗衰老的作用,可作为护肤品原料用于护肤品。
图1 rh-GH的SDS-PAGE检测
图2 rh-GH的HPLC检测
注意事项:
1) 溶解后放置在冰浴上并尽量马上使用;
2) 若一次性用不完,请在使用前配制成母液并分装成小规格(保证一次试验的用量)保存在-65℃,
避免反复冻融影响蛋白活性
3) 避免使用强酸、强碱、强氧化剂、高浓度的有机溶剂等易引起蛋白质变性的试剂;
4) 本产品仅限于科研使用。
重组人生长激素的8种临床应用
生长激素
随着生活水平的提高,儿童的平均身高也有了明显的提高,但是很多家长仍然觉得自家孩子达不到自己的“期望身高”。
其实,大部分都是正常的情况,但还是有个别身材矮小是由于生长激素缺乏所引起,这时就要引起注意,以免错过最佳的干预期。
以下让我们来了解这种可让儿童长高的药物--生长激素。
生长激素是什么?
生长激素分内源性和外源性两种。
内源性生长激素由脑垂体前叶中生长激素分泌细胞所分泌的,外源性生长激素则是用基因工程技术体外合成的重组人生长激素,合成的重组人生长激素具有与人体内源生长激素同等的作用。
生长激素的药理作用:
刺激骨骺端软骨细胞分化、增殖,刺激软骨基质细胞增长,刺激成骨细胞分化、增殖,引起线形生长加速及骨骼变宽。
生长激素的临床应用
重组人生长激素自1985年美国FDA首次批准用于生长激素缺乏症后,又相继批准其用于慢性肾功能不全肾移植前、特发性身材矮小、小于胎龄儿、特纳(Turner)综合征、努南(noonan)综合征,普拉德-威利(Prader-Willi)综合征等。
重组人生长激素自问世以来,为广大矮身材患儿的治疗带来希望。
以下介绍重组人生长激素的8种临床应用。
1、生长激素缺乏症
生长激素缺乏是由于脑垂体分泌的生长激素不足,导致儿童身材矮小。
但生长激素缺乏症缺乏诊断的金标准,而生长激素药物激发试验是目前临床诊断生长激素缺乏症的重要依据,但该试验仍有一定局限性,因为存在一定的假阳性率,难以作为生长激素缺乏症诊断的金标准,应综合诊断。
辅助诊断的依据还包括①身高落后于同年龄、同性别正常健康儿童身高的第3百分位数或减2个标准差以下;②3岁以下儿童长高<7cm/年,3岁至青春期前<5cm/年,青春期(男孩12~13岁,女孩10~11岁)<6cm/年;③匀称性矮小、面容幼稚;④骨龄落后于实际年龄;
⑤血清胰岛素样生长因子1水平低于正常等。
生长激素缺乏症应尽早开始使用生长激素替代治疗,宜从3岁开始,坚持长期、持续、个体化的治疗原则。
2、特发性矮身材
特发性矮身材(家族性、体质性青春发育期延迟)是指排除生长激素缺乏症、小于胎龄儿、系统性疾病等,但儿童身高低于同性别、同年龄、正常儿童平均身高的2个标准差;其实质是一组目前病因未明的导致身材矮小疾病的总称。
生长激素用于治疗特发性矮身材,建议开始治疗年龄为5岁,用至青春期早期。
3、小于胎龄儿
目前大多认为小于胎龄儿是指出生体重和(或)身长低于同胎龄正常
参考值第10百分位的新生儿;或指出生体重低于同胎龄正常参考值-2个标准差或第3百分位的新生儿。
大多数小于胎龄儿在出生后实现追赶生长,并能达到同年龄、同性别正常儿童升高;但也有小部分追赶生长失败,国内建议对于追赶生长失败的小于胎龄儿,如果>4
岁身高仍低于同年龄、同性别正常儿童平均身高-2个标准差,可以开始采用重组人生长激素治疗。
4、特纳(Turner)综合征
特纳综合征是一种罕见的遗传疾病,属于染色体异常疾病,行染色体核型分析可诊断。
此类患儿出生时即有身长和体重落后,2~3岁后生长显著缓慢,正常青春期年龄后生长落后更为明显。
成人Turner 综合征的身高较正常人均值矮20cm左右,未经治疗的典型Turner综合征患儿最终成人身高约135-140cm。
5、努南(noonan)综合征
努南综合征是一种多发先天畸形的遗传性疾病,患儿的染色体核型分析正常。
80%Noonan综合征伴有先天性心脏病,以右心系统病变为主等。
Noonan综合征患儿通常在出生时,身长和体重正常。
生后出现生长发育迟缓,身材矮小,骨龄落后、鸡胸等。
6、普拉德-威利(Prader-Willi)综合征
普拉德-威利综合征多由于父母基因因异常所引起的一种综合征,又称小胖综合征。
临床主要表现为:婴儿期喂养困难、肌张力低下,幼儿期生长落后,食欲亢进、肥胖,智力低下,性腺发育落后等。
7、性早熟伴身材矮小
重组人生长激素可与促性腺激素释放激素类似物(如曲普瑞林)联用于性早熟伴矮身材的患儿,曲普瑞林可使性激素合成减少,延缓性早熟,抑制患儿的骨龄快速进展及骨骺提前闭合,进而使骨骼生长期延长,提高患儿成年最终身高。
8、不孕不育症
生长激素可提高卵巢反应性,促进子宫内膜生长,能改善卵巢低反应患者的促排卵治疗效果。
因此,生长激素辅助促排卵治疗卵巢低反应患者,可提高体外受精-胚胎移植的临床妊娠率。
儿童是否适宜使用生长激素
儿童身高的影响因素主要包括遗传与环境,以及生长发育过程中的激素调节,因此身材矮小的原因是多种多样的。
在使用生长激素治疗前需明确病因,切勿盲目使用,要到正规医院做检查及治疗,相关的检查除了看骨龄,抽血检查外,还要做垂体磁共振、肝肾功能、血糖、乙肝两对半等详细检查,排除一些不适合使用生长激素的因素。
生长激素有什么副作用
1、对代谢的影响
生长激素会降低胰岛素的敏感性,可引起一过性高血糖现象,通常随用药时间延长或停药后恢复正常。
对于有糖尿病家族史的患者、肥胖患者等尤其需要注意。
此外,生长激素会引发甲状腺疾病加重,在使用生长激素治疗的过程中需监测甲状腺功能。
2、对骨骼的影响
生长激素治疗对骨骼的影响主要包括脊柱侧弯、股骨头滑脱,身高快速增长可以加速脊柱侧弯的进展。
因此,在生长激素治疗之前与治疗期间需要常规对脊柱进行临床检查。
如使用大剂量生长激素治疗还会导致骨成熟加速。
3、其他
常见包括注射局部皮肤一过性反应(疼痛,发麻,红肿等)和体液滞留的症状(外周水肿或肌痛)。
这些副作用发生较早,但发生率随用药时间延长而降低,罕见影响日常生活。
温馨提示
1、使用生长激素治疗因生长激素缺乏引起的身材矮小效果明显但亦会带来副作用,家长需权衡。
2、保证儿童充足睡眠时间,养成良好的作息规律,给儿童提供营养丰富、平衡的食物,督促儿童户外运动、体育锻炼是儿童增高的较佳途径。