左冠状动脉起源于肺动脉

左冠状动脉异常起源于肺动脉1例关键词左冠状动脉异常；肺动脉；特点；诊断左冠状动脉异常起源于肺动脉（anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA）又称Bland-White-Garland综合征[1-3]，是一种罕见的先天性心脏畸形，在新生儿中的发病率为1/30万，占先天性心脏病的0.24%～0.46%。

其临床表现、心电图、超声心动图、胸片等，尤其是心电图出现Ⅰ、aVL、V5、V6导联病理性Q波，V5、V6 ST段抬高的表现具有相对特异性[4，5]。

对于基层临床儿科医生来说，认识到这些特点可以提高该病的诊断率。

本科診断1例左冠状动脉异常起源于肺动脉，现报告如下。

1 临床资料患儿，男，2个月8 d，因“咳嗽、喘息4 d”于2015年3月18日收入本院。

患儿生后即出现吃奶后多汗、哭声低弱。

体检：体温（T）37℃，神志清，精神反应差，哭声低弱，面色苍白微绀，呼吸急促，75次/min。

咽部充血，三凹征阳性，双肺呼吸音粗，可闻及中小水泡音及哮鸣音，心率150次/min，心音低钝，律齐，心前区可闻及3/6收缩期杂音。

腹软，肝右肋下3 cm，未触及肿块。

无特殊面容。

入院初步诊断：①肺炎；②心力衰竭；③先天性心脏病待排。

入院后急查血气分析基本正常；超声心动图示左心增大、左心功能减低，房间隔缺损。

心电图示Ⅰ、aVL、V5、V6导联病理性Q波，V5、V6 ST段抬高。

见图1。

胸部X片示双上肺见大片状高密度模糊影，心影增大。

血常规白细胞计数（WBC）6.34×109/L，中性粒细胞（N）32.4%，淋巴细胞（L）51.3%，红细胞计数（RBC） 2.93×1012/L，血红蛋白（Hb）83 g/L，血小板计数（PLT）182×109/L。

C反应蛋白（CRP）<3.19 mg/L；降钙素原（PCT）0.048 ng/ml（参考值0～0.046 ng/ml）。

成人型左冠状动脉起源于肺动脉1例报告及文献复习郑庆霜;王鹤儒;姜国芳;尹霞【摘要】目的:探讨左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)的发病机制、临床特点、诊断和治疗方法,提高临床医生对该疾病的认识.方法:对1例曾误诊为心内膜弹力纤维增生症(EFE)的成人型ALCAPA患者的临床资料进行回顾性分析,并结合相关文献复习.结果:患者因间断心前区疼痛、胸闷、气短2月余并加重3d人院,入院后初步诊断为心肌病(EFE所致可能性大)、心律失常-心房颤动、心功能Ⅲ级.给予相关治疗后仍有阵发性胸骨后疼痛,并出现1次心室颤动,后行冠状动脉螺旋CT血管成像(CTA)确诊为ALCAPA,于心外科行冠状动脉旁路移植术,术后恢复良好.结论:ALCAPA相对罕见,临床表现缺乏特异性,容易误诊,冠状动脉CTA是有效诊断方法,手术是首选治疗方案.【期刊名称】《吉林大学学报（医学版）》【年(卷),期】2019(045)002【总页数】5页(P410-413,封3)【关键词】冠状血管畸形;左冠状动脉起源于肺动脉;心内膜弹力纤维增生症;CT血管成像【作者】郑庆霜;王鹤儒;姜国芳;尹霞【作者单位】吉林大学第一医院心血管疾病诊治中心,吉林长春130021;吉林大学第一医院心血管疾病诊治中心,吉林长春130021;吉林大学第一医院心血管疾病诊治中心,吉林长春130021;吉林大学第一医院心血管疾病诊治中心,吉林长春130021【正文语种】中文【中图分类】R543.5左冠状动脉起源于肺动脉(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery，ALCAPA)是一种少见的先天性冠状动脉异常性疾病，又称为Bland-White-Garland综合征，其在活产婴儿中的发病率约为1/30万，占先天性心脏病的0.5%[1]。

ALCAPA分为婴儿型和成人型，预后极差，约90%患者死于儿童期前[2]，少数患者可以存活至成年。

冠状动脉起源异常冠状动脉起源异常(anomalous origin of coronary artery，AOCA)是⼀种较为罕见的冠状动脉先天性畸形，是指⼀⽀或多⽀冠状动脉不从其正常部位发出的⼀种变异，冠状动脉造影检查中其发⽣率为0.3－1％。

本节主要介绍有明显病理意义的左、右冠状动脉异常起源于肺动脉。

【病理解剖】 冠状动脉起源于肺动脉与胚胎时期动脉⼲内螺旋间隔发育发⽣偏差有关，可使左冠状动脉开⼝于肺动脉⽽形成畸形。

冠状动脉起源于肺动脉，多数仅为开⼝部位的异常，其⾏程和分布仍然正常。

起源于肺动脉的冠状动脉开⼝多位于肺动脉的左或右窦内紧靠肺动脉瓣之上。

左冠状动脉起源于肺动脉的位置多在左肺动脉窦，右冠状动脉起源于肺动脉根部右侧。

左、右冠状动脉扩张、迂曲，管壁变薄。

左冠状动脉起源异常多独⽴存在，亦可合并其他畸形，如动脉导管未闭、室间隔缺损、Fallot四联症、房室通道、⼤动脉转位及主动脉缩窄等。

【⾎流动⼒学改变】 本病的⾎流动⼒学改变取决于体循环和肺循环间的压差以及左、右冠状动脉系统之间有⽆侧⽀循环。

左冠状动脉起源于肺动脉 （1）由于肺动脉的压⼒及⾎氧饱和度均明显低于体循环压⼒，起源于肺动脉的左冠状动脉⽆法满⾜氧消耗较⼤的左室，导致⼼肌缺⾎甚⾄⼼肌梗死。

（2）婴⼉期左、右冠状动脉间的侧⽀循环发育不良，导致左室⼼肌缺⾎，发⽣坏死，纤维化，左室扩⼤，乳头肌功能失调⽽导致⼆尖瓣关闭不全，出现⼼绞痛、⼼肌梗死或⼼⼒衰竭⽽死亡。

（3）约10%侧⽀循环建⽴较好的患者可存活⾄成年，右冠状动脉和异常的左冠状动脉之间的⾎管明显扩张，⾎流量增加。

⾎流由右冠状动脉经侧枝循环进⼊左冠状动脉，再流⼊肺动脉，形成左向右分流。

（4）左冠状动脉与压⼒较低的肺动脉相连接，侧⽀循环的⾎流流向肺动脉⽽不流⼊阻⼒较⾼的⼼肌内⾎管，产⽣冠状动脉—肺动脉“窃⾎”。

右冠状动脉起源于肺动脉 （1）患者预后多良好。

（2）由于右室壁张⼒低，虽然右冠状动脉起源于肺动脉，尚能使⼼肌获得⼀定的⾎液供应。

冠状动脉异常起源于肺动脉【病因】(一)发病原因冠状动脉的正常发育必须由主动脉窦长出冠状动脉芽，并于心外膜下冠状动脉血管丛连接。

心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。

在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失，左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。

(二)发病机制1.胚胎发育异常冠状动脉的正常发育必须有主动脉窦长出冠状动脉芽，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。

心外膜下血管丛是与静脉结构形成的心肌内血管丛交通。

在正常发育过程中，肺动脉干也长出冠状动脉芽，但通常退化消失。

左或右冠状动脉丛未与主动脉窦芽连接，而与肺动脉芽异常连接，则形成冠状动脉异常起源于肺动脉。

根据文献报道，两冠状动脉系统的正常发育分为3个部分。

①窦状隙的形成。

人胚早期，心脏壁有松弛排列的心肌纤维，心肌细胞间存在海绵状长柱形窦状隙，心肌间质内充满心脏胶质，心肌细胞的供血来自心腔血液。

随着人胚生长，心肌壁增厚，心肌各层互相贴紧，心肌胶质逐渐消失，心脏壁坚实，此时须建立循环满足活动心肌的需要。

此种循环有赖于窦状隙，特别心肌内窦状隙将来形成心肌内冠状动脉、毛细血管和静脉。

冠状静脉引流至冠状静脉窦。

在人胚第22天心脏开始跳动，以后几天产生涨落式循环。

②心外膜下冠状动脉丛的发育。

Hutchins等指出冠状血管床的最早形态为一群血岛，位于心尖部的心室间沟内。

此种血岛在心脏沟中不断发育生长，数量增加，其外面裹以内皮细胞，形成原始冠状动脉血管丛包括右、左前降和左回旋冠状动脉血管丛。

在血岛出现时，在心内膜和心肌之间心脏胶质逐渐消失，窦状隙形成冠状静脉引流至冠状静脉窦，并与心外膜下冠状动脉血管丛连接。

③冠状动脉芽的生长。

在动脉干完全分开为主动脉和肺动脉之际，在主动脉和肺动脉干生长出冠状动脉芽，其数目各家报道不一(4～6个)。

正常主动脉芽与冠状动脉血管丛连接的发生机制有二：①为冠状血管丛接近动脉干时，诱导冠状动脉芽的生长。

儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断儿童的冠状动脉异常起源于肺动脉的双源是一种罕见的冠状动脉发育异常，通常在出生后不久就可以被发现。

这种异常的发生率约为1-2%，是冠状动脉畸形中的一种。

冠状动脉是供应心脏自身营养和氧气的主要血管。

因此，冠状动脉异常起源于肺动脉的双源可能会导致心脏血液供应不足，出现胸痛、心绞痛、心肌梗死等心血管疾病。

目前，双源CT检查已成为诊断冠状动脉异常的金标准。

这种非创伤性检查方法可以提供三维图像，帮助医生诊断和治疗病情。

通常情况下，正常的左冠状动脉起源于主动脉窦，而这种异常的左冠状动脉起源于肺动脉。

这种异常可能会导致左冠状动脉的血流受阻，进而导致心肌缺血和心肌梗死。

因此，及早发现和治疗这种异常非常重要。

诊断这种异常需要依靠多种影像学检查，如超声心动图、心血管磁共振成像（MRI）和双源CT，以确认冠状动脉异常的起源和位置。

超声心动图可能会显示左冠状动脉起源于肺动脉，但鉴别度不高。

MRI可以提供详细的解剖信息和血流信息，但它通常比较昂贵。

双源CT检查是一种快速、非侵入性的检查方法，可以提供高分辨率和高对比度的三维图像，准确地显示冠状动脉的起源和位置。

对于儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的患者，治疗方案必须因人而异，并在许多方面进行综合考虑。

根据患者的病情和年龄，医生可能会选择药物治疗、手术治疗或介入性治疗。

药物治疗通常包括抗血小板药物或抗凝药物，以减少血栓形成和进一步损害心脏的风险。

然而，药物治疗可能并不是长期的解决方案。

手术治疗包括冠状动脉移植和冠状动脉重建。

这两种方法需要开胸手术，并具有一定的风险。

介入性治疗包括冠状动脉球囊成形术（PTCA）和支架植入术。

这些方法无需开胸手术，可以减轻手术的创伤和复苏时间，但关键在于患者是否适合进行这种介入性治疗。

此外，支架植入可能存在着支架失效和再狭窄的风险。

综上所述，儿童左冠状动脉异常起源于肺动脉的双源CT诊断需要依靠多种影像学检查，以确定病情的严重程度和合适的治疗方案。