帕金森病诊断标准解读
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帕金森病诊断标准解读ppt课件
相对晚期
CBD，VP
相对轻的认知障碍
MSA
失用症
CBD，PSP(程度较轻)
失语症
CBD，PSP(程度较轻)
皮层感觉障碍
CBD
高剂量左旋多巴无应答/应答不足
无应答：PSP，CBD；部分应答：MSA
核上性麻痹
PSP
方波急跳
MSA，SCA，PSP
眼球震颤
MSA，SCA
PSP: 进行性核上性麻痹; MSA: 多系统萎缩; CBD: 皮质基底节变性; VP: 血管性帕金森综合征; AP: 非典型帕金森综合征; SCA : 脊髓小脑性共济失调
20多年来，UK脑库标准一直是临床最常用的帕金森病诊断标准
随着研究的不断发展，旧的标准是否仍然适应临床和研究的需要？
3
PD的临床诊断依旧是个问题，尤其是早期
病程长于5年，首次就医时属于“拟诊PD”的诊断准确率为88%
15
绝对排除标准
尽管病情至少为中等严重程度，但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答
明确的皮层性的感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害)，明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语
突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常
明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于整体诊断学评估，专家感觉可能为其他综合征，而不是PD
20
警示征象(Red Flags)
21
警示征象(Red Flags)
22
如何判断严重的发音困难和吞咽困难？
严重程度定义基于MDS-UPDRS评分
吞咽困难 ≥ 3
构音困难4分
23
01
体位性低血压
02
尿潴留或尿失禁
CBD，VP
相对轻的认知障碍
MSA
失用症
CBD，PSP(程度较轻)
失语症
CBD，PSP(程度较轻)
皮层感觉障碍
CBD
高剂量左旋多巴无应答/应答不足
无应答：PSP，CBD；部分应答：MSA
核上性麻痹
PSP
方波急跳
MSA，SCA，PSP
眼球震颤
MSA，SCA
PSP: 进行性核上性麻痹; MSA: 多系统萎缩; CBD: 皮质基底节变性; VP: 血管性帕金森综合征; AP: 非典型帕金森综合征; SCA : 脊髓小脑性共济失调
20多年来，UK脑库标准一直是临床最常用的帕金森病诊断标准
随着研究的不断发展，旧的标准是否仍然适应临床和研究的需要？
3
PD的临床诊断依旧是个问题，尤其是早期
病程长于5年，首次就医时属于“拟诊PD”的诊断准确率为88%
15
绝对排除标准
尽管病情至少为中等严重程度，但对高剂量的左旋多巴治疗缺乏可观察到的治疗应答
明确的皮层性的感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害)，明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语
突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常
明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病，或者基于整体诊断学评估，专家感觉可能为其他综合征，而不是PD
20
警示征象(Red Flags)
21
警示征象(Red Flags)
22
如何判断严重的发音困难和吞咽困难？
严重程度定义基于MDS-UPDRS评分
吞咽困难 ≥ 3
构音困难4分
23
01
体位性低血压
02
尿潴留或尿失禁
MDS诊断标准解读
重大更新1：剔除姿势异常
34
重大更新2：诊断性治疗不再局限于左旋多巴
MDS标准——多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答
UK脑库标准——对左旋多巴的治疗反应非常好(70-100%)
35
重大更新3：简化支持标准并引入非运动症状
UK脑库标准——支持标准(8条)
MDS标准——支持标准(4条)，引入嗅觉减退和心交感神经去神经
7
新版帕金森病诊断标准的发布
国际运动障碍协会(MDS)成立了特别小组重新定义PD
谁来决定什么是PD和“最终”诊断的金标准是什么？
什么样的临床特征符合PD的诊断？是否需要包括PD亚型诊断？是否某些临床诊断具备特异性？
基于上述工作，MDS于2015年10月发布了新版帕金森病诊断标准：(1)临床PD诊断标准; (2)临床前PD研究标准
PD诊断标准
不符合绝对排除标准至少两条支持性标准，且没有警示征象(red flags)
30
PD诊断流程
+
+
临床很可能PD
临床确诊PD
帕金森综合征
≥2支持指标
警示征象
绝对排除标准
0
>2
≤2
≥2支持指标
31
诊断的准确性
临床确诊的PD
01
临床很可能的PD
02
特异性至少90%以上
特异性和敏感性都达到80%以上
向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者选择性的向下的垂直性扫视减慢
在发病的前 5 年内，诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语
发病超过 3 年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现
采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗，且剂量和时间过程与药物诱导的帕金森综合征一致
34
重大更新2：诊断性治疗不再局限于左旋多巴
MDS标准——多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答
UK脑库标准——对左旋多巴的治疗反应非常好(70-100%)
35
重大更新3：简化支持标准并引入非运动症状
UK脑库标准——支持标准(8条)
MDS标准——支持标准(4条)，引入嗅觉减退和心交感神经去神经
7
新版帕金森病诊断标准的发布
国际运动障碍协会(MDS)成立了特别小组重新定义PD
谁来决定什么是PD和“最终”诊断的金标准是什么？
什么样的临床特征符合PD的诊断？是否需要包括PD亚型诊断？是否某些临床诊断具备特异性？
基于上述工作，MDS于2015年10月发布了新版帕金森病诊断标准：(1)临床PD诊断标准; (2)临床前PD研究标准
PD诊断标准
不符合绝对排除标准至少两条支持性标准，且没有警示征象(red flags)
30
PD诊断流程
+
+
临床很可能PD
临床确诊PD
帕金森综合征
≥2支持指标
警示征象
绝对排除标准
0
>2
≤2
≥2支持指标
31
诊断的准确性
临床确诊的PD
01
临床很可能的PD
02
特异性至少90%以上
特异性和敏感性都达到80%以上
向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者选择性的向下的垂直性扫视减慢
在发病的前 5 年内，诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性进行性失语
发病超过 3 年仍局限在下肢的帕金森综合征的表现
采用多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗，且剂量和时间过程与药物诱导的帕金森综合征一致
中国帕金森病诊断标准解读
中国帕金森病诊断标准解读帕金森病是一种常见的神经系统疾病，主要表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍等症状。
为了规范帕金森病的诊断和治疗，中国制定了相应的帕金森病诊断标准。
本文将详细解读该标准，帮助读者更好地理解和应用。
中国帕金森病诊断标准的形成背景是在临床实践中，医生对于帕金森病的诊断存在一定的主观性和经验性，导致诊断结果的不一致。
因此，为了提高帕金森病诊断的准确性和规范性，中国神经科学学会制定了这一标准。
该标准适用于全国各级医疗机构，为医生提供明确的诊断依据，有助于提高帕金森病的诊疗水平。
中国帕金森病诊断标准中明确规定了症状表现。
主要包括静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍等典型帕金森病症状。
同时，标准还列举了其他可能出现的非典型症状，如抑郁、认知障碍等。
这些症状的存在与否对于诊断帕金森病具有重要的参考价值。
标准根据症状的严重程度将帕金森病分为五个等级：轻度、中度、重度、极重度、超级重度。
各级别依次对应不同的症状表现和日常生活能力受限程度，帮助医生对病情进行全面评估。
诊断帕金森病需要排除其他可能引起类似症状的疾病。
标准明确规定，只有在排除舞蹈病、特发性震颤等其他神经系统疾病后，才能确诊为帕金森病。
这为医生提供了重要的鉴别依据，减少了误诊的可能性。
症状表现方面，中国帕金森病诊断标准增加了非运动症状的描述，如认知障碍、抑郁等，更全面地反映了帕金森病的临床表现，提高了诊断的准确性。
诊断方法上，标准提倡综合运用临床病史、体格检查和必要的辅助检查，以提升诊断的客观性和科学性。
同时，对于轻度帕金森病患者，鼓励开展早期筛查和诊断，有助于早期治疗和提高患者生活质量。
在病情评估方面，标准不仅对症状严重程度进行了量化分级，还引入了日常生活能力受限程度作为评估指标，使评估结果更具有实际意义。
中国帕金森病诊断标准的实施需要医院、医生和患者共同努力。
医院方面，应加强对帕金森病诊疗设施的投入，提高神经科医生的诊断水平，推行标准化的诊疗流程。
帕金森病金标准
帕金森病金标准
帕金森病是一种常见的神经系统变性疾病，其诊断标准主要包括以下几点：
1. 中老年发病，缓慢进行性病程。
2. 存在静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常四项主征，其中运动迟缓是必备的，而其余三项至少具备其中之一。
3. 左旋多巴治疗有效。
4. 无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩症等其他疾病的症状。
5. 符合帕金森病的诊断标准，运动减少，启动随意运动的速度缓慢。
疾病进展后，重复性动作的运动速度及幅度均降低。
需要注意的是，目前帕金森病还没有病理诊断的金标准，主要通过神经系统检查及实验室检查确诊。
如需更多关于帕金森病的信息，建议咨询专业医生或查阅相关医学资料。
帕金森病诊断标准解读
Postuma RB，et al. Mov Disord. Oct;30(12):1591-601.
如何判断严重的发音困难和吞咽困难？
• 严重程度定义基于MDS-UPDRS评分
重大更新2：诊断性治疗不再✓局构限于音左困旋多难巴 4分
✓吞咽困难 ≥ 3
除非这种稳定是与治疗相关的
Pract Neurol.
行为障碍 • 锥体束征阳性(Babinski征+) • CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 • 用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍) • MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物
确诊帕金森病需要至少符合3个 以上(含3个)
• 单侧起病 • 静止性震颤 • 逐渐进展 • 发病后多为持续性的不对称
性受累 • 对左旋多巴的治疗反应非常
2
明确且显著的「开/关」期波动；必须在某种程度上包括
可预测的剂末现象
Postuma RB，et al. Mov Disord. Oct;30(12):1591-601.
推荐用于PD诊断的辅助测试
• 符合该项标准的辅助诊断测试是指在大多数研究中(至少3个来自不 同中心的研究)标记物具有大于80%的特异性 ✓ 嗅觉减退 ✓ MIBG闪烁扫描清晰记录心脏交感神经去神经
A
B
• 该条标准和其他所有具有时间属性 的标准，直到疾病病程的前5年被认 为不符合并不是必须的
• 例如，如果患者病程4年无额颞叶痴 呆，而其他所有标准符合，该条标 准不符合，该患者仍然可以诊断为 临床确诊的PD
Postuma RB，et al. Mov Disord. Oct;30(12):1591-601.
Postuma RB，et al. Mov Disord. Oct;30(12):1591-601.
如何判断严重的发音困难和吞咽困难？
• 严重程度定义基于MDS-UPDRS评分
重大更新2：诊断性治疗不再✓局构限于音左困旋多难巴 4分
✓吞咽困难 ≥ 3
除非这种稳定是与治疗相关的
Pract Neurol.
行为障碍 • 锥体束征阳性(Babinski征+) • CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 • 用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍) • MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物
确诊帕金森病需要至少符合3个 以上(含3个)
• 单侧起病 • 静止性震颤 • 逐渐进展 • 发病后多为持续性的不对称
性受累 • 对左旋多巴的治疗反应非常
2
明确且显著的「开/关」期波动；必须在某种程度上包括
可预测的剂末现象
Postuma RB，et al. Mov Disord. Oct;30(12):1591-601.
推荐用于PD诊断的辅助测试
• 符合该项标准的辅助诊断测试是指在大多数研究中(至少3个来自不 同中心的研究)标记物具有大于80%的特异性 ✓ 嗅觉减退 ✓ MIBG闪烁扫描清晰记录心脏交感神经去神经
A
B
• 该条标准和其他所有具有时间属性 的标准，直到疾病病程的前5年被认 为不符合并不是必须的
• 例如，如果患者病程4年无额颞叶痴 呆，而其他所有标准符合，该条标 准不符合，该患者仍然可以诊断为 临床确诊的PD
Postuma RB，et al. Mov Disord. Oct;30(12):1591-601.
Postuma RB，et al. Mov Disord. Oct;30(12):1591-601.
帕金森氏病诊断标准
帕金森氏病诊断标准
帕金森氏病的诊断标准主要包括临床表现和辅助检查两个方面。
首先，从临床
表现上来看，帕金森氏病的主要症状包括静止性震颤、肌肉僵硬、运动迟缓和姿势平衡障碍。
这些症状通常是渐进性的，而且会对患者的日常生活和工作产生明显影响。
其次，辅助检查方面，可以通过脑部磁共振成像（MRI）和正电子发射断层扫描（PET）等影像学检查来观察患者的脑部结构和功能，帮助确认诊断。
除了临床表现和辅助检查外，帕金森氏病的诊断还需要排除其他可能引起类似
症状的疾病，如帕金森综合征、药物性震颤等。
因此，在进行诊断时，医生需要仔细了解患者的病史、家族史和用药史，以便做出准确的诊断。
在临床实践中，帕金森氏病的诊断并不是一件简单的事情，因为其症状和其他
神经系统疾病有时会有重叠，容易造成误诊。
因此，医生需要综合患者的临床表现、辅助检查和病史等信息，进行全面分析和判断，以确保诊断的准确性。
总之，帕金森氏病的诊断标准主要包括临床表现和辅助检查两个方面，医生在
进行诊断时需要全面了解患者的病情，排除其他可能的疾病，并进行综合分析和判断，以确保诊断的准确性。
希望本文能够帮助临床医生和病患家庭对帕金森氏病有更深入的了解，提高对该疾病的识别和诊断水平。
kss综合征诊断标准
kss综合征诊断标准
帕金森综合征诊断标准为运动迟缓、姿势平衡障碍、感觉障碍、睡眠障碍等。
1、运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢、笨拙，早期以手指精细动作如解或扣纽扣、系鞋带等动作缓慢，逐渐发展成全面性随意运动减少、迟钝，晚期因合并肌张力增高致起床、翻身均有困难。
2、姿势平衡障碍：在疾病早期，表现为走路时患侧上肢摆臂幅度减小或消失，下肢拖曳。
随病情进展，步伐逐渐变小变慢，启动、转弯时步态障碍尤为明显，自坐位、卧位起立时困难，有时行走中全身僵住，不能动弹，有时迈步后，以极小的步伐越走越快，不能及时止步，称为前冲步态或慌张步态。
3、感觉障碍：早期即可出现嗅觉减退，中晚期常有肢体麻木、疼痛等。
4、睡眠障碍：夜间多梦，伴大声喊叫、肢体舞动等。
帕金森综合征患者通常无法治愈，可在医生指导下口服氯氮平片、富马酸喹硫平片等药物缓解症状。
帕金森的诊断标准
帕金森的诊断标准简介帕金森病（Parkinson’s disease，PD）是一种常见的神经退行性疾病，主要表现为运动障碍、肌肉僵硬、震颤和姿势不稳等症状。
为了确诊帕金森病，医生需要根据一系列临床特征和体征来进行评估。
本文将详细介绍帕金森的诊断标准的相关标准和规范。
标准制定帕金森的诊断标准由国际帕金森与运动障碍学会（International Parkinson and Movement Disorder Society，MDS）制定并不断更新。
该学会由世界各地的专家组成，致力于推动对运动障碍和神经退行性疾病的科学研究和临床实践。
标准制定过程通常分为以下几个步骤：1.文献回顾：专家组对最新的科学文献进行回顾，收集关于帕金森病诊断方法和标准的信息。
2.专家讨论：专家组召开会议，就目前可用的证据进行讨论和辩论，以确定诊断标准的内容和形式。
3.征求意见：制定的初步标准会公开征求其他专家和相关机构的意见和建议。
4.标准修订：根据收集到的反馈意见，专家组会对初步标准进行修订和完善。
5.发布和更新：最终确定的诊断标准会在国际帕金森与运动障碍学会的官方网站上发布，并定期进行更新。
标准内容国际帕金森与运动障碍学会制定的帕金森病诊断标准包括以下方面：1. 主要临床特征帕金森病的主要临床特征包括静止性震颤（resting tremor）、肌肉僵硬（rigidity）、运动缓慢（bradykinesia）和姿势不稳（postural instability）。
这些特征是医生判断患者是否有帕金森病的重要依据。
2. 附加临床特征除了主要临床特征外，帕金森病还可能伴随一些附加临床特征，如自主神经症状（autonomic dysfunction）、睡眠障碍（sleep disorders）和认知障碍（cognitive impairment）。
这些附加临床特征可以帮助医生更好地诊断帕金森病。
3. 支持性证据除了临床特征外，还有一些支持性证据可以用于帮助诊断帕金森病。
帕金森病诊断标准解读PPT精选课件
行为障碍 • 锥体束征阳性(Babinski征+) • CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 • 用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍) • MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物
确诊帕金森病需要至少符合3个 以上(含3个)
• 单侧起病 • 静止性震颤 • 逐渐进展 • 发病后多为持续性的不对称
性受累 • 对左旋多巴的治疗反应非常
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
12
如何定义对多巴胺能治疗有明显反应？
A
在初始治疗期间，患者的功能恢复正常或接近正常水平
B
在没有明确记录的情况下，初始治疗显著应答可分为以下两种情况：
1
药物剂量增加时症状显著改善，减少时症状显著加重；不包
1992年 英国UK脑库PD诊断标准 20多年来，UK脑库标准一直是临床最常用 的帕金森病诊断标准
随着研究的不断发展， 旧的标准是否仍然适应临床和研究的需要？ 2015年
3
PD的临床诊断依旧是个问题，尤其是早期
53%
88%
• 病程小于5年，首次就医时属于 “拟诊PD”的诊断准确率仅53%
• 病程长于5年，首次就医时属于 “拟诊PD”的诊断准确率为88%
10
再明确帕金森综合征是否属于PD
支持 标准
(4条)
绝对 排除 标注
(9条)
警示 征象
(10条)
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
11
支持性标准
多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答 出现左旋多巴诱导的异动症 临床体格检查记录的单个肢体静止性震颤(既往或本次检查) 至少一项用于鉴别诊断PD特异性大于80%的辅助测试结果阳性
确诊帕金森病需要至少符合3个 以上(含3个)
• 单侧起病 • 静止性震颤 • 逐渐进展 • 发病后多为持续性的不对称
性受累 • 对左旋多巴的治疗反应非常
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
12
如何定义对多巴胺能治疗有明显反应？
A
在初始治疗期间，患者的功能恢复正常或接近正常水平
B
在没有明确记录的情况下，初始治疗显著应答可分为以下两种情况：
1
药物剂量增加时症状显著改善，减少时症状显著加重；不包
1992年 英国UK脑库PD诊断标准 20多年来，UK脑库标准一直是临床最常用 的帕金森病诊断标准
随着研究的不断发展， 旧的标准是否仍然适应临床和研究的需要？ 2015年
3
PD的临床诊断依旧是个问题，尤其是早期
53%
88%
• 病程小于5年，首次就医时属于 “拟诊PD”的诊断准确率仅53%
• 病程长于5年，首次就医时属于 “拟诊PD”的诊断准确率为88%
10
再明确帕金森综合征是否属于PD
支持 标准
(4条)
绝对 排除 标注
(9条)
警示 征象
(10条)
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
11
支持性标准
多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答 出现左旋多巴诱导的异动症 临床体格检查记录的单个肢体静止性震颤(既往或本次检查) 至少一项用于鉴别诊断PD特异性大于80%的辅助测试结果阳性
中国帕金森病指南
中国帕金森病指南一、背景简介帕金森病是一种慢性进行性神经系统疾病，是由于大脑神经细胞的变性和死亡所引起的。
该病最常见于中老年人，表现为运动功能障碍、休息性震颤、肌肉僵硬和姿势不稳等症状。
目前，中国帕金森病患者的数量不断增加，对其治疗和管理提出了更高的要求。
本指南旨在提供中国帕金森病的诊断和治疗指南，以帮助医生和患者更好地管理该疾病。
二、诊断标准根据国际帕金森病和运动障碍协会的标准，诊断帕金森病需要满足以下主要条件：1）进行性运动障碍，包括震颤、肌肉僵硬和巴金森姿势、2）至少存在两个以上的附加症状，例如姿势不稳、运动迟缓、痛觉异常等，3）排除其他引起类似症状的疾病。
三、治疗原则四、药物治疗常用的帕金森病药物包括多巴胺类药物、多巴酰基转移酶抑制剂和抗胆碱酯酶药物等。
多巴胺类药物是首选药物，可以改善患者的运动功能障碍和生活质量。
然而，长期使用多巴胺类药物可能会导致并发症，如运动功能波动和药物不良反应等。
五、康复训练康复训练在帕金森病的治疗中起着重要作用。
包括物理疗法、运动疗法、语言疗法和认知疗法等。
这些训练可以改善患者的肌肉力量、平衡能力和日常生活技能。
同时，康复训练还可以减少患者的疼痛和运动功能障碍。
六、手术治疗对于药物治疗无效或出现严重药物不良反应的患者，手术治疗可以考虑。
常用的手术治疗方法包括深脑刺激术和胶质前腔造影术等。
手术治疗可以显著减少患者的运动功能障碍和药物需求量。
七、疾病管理除了药物治疗和康复训练，帕金森病的患者还需进行全面的疾病管理。
这包括调整生活方式，保持良好的饮食和睡眠习惯。
患者应定期随访，监测病情发展和药物反应，及时调整治疗方案。
八、预防措施目前还没有明确的方法可以预防帕金森病的发生。
但是，一些研究表明，保持身体活动和认知刺激可能有助于降低患病的风险。
因此，建议人们加强体育锻炼、保持积极的心态和充实的思维活动。
结语帕金森病是一种常见的神经系统疾病，对患者的生活质量产生了严重影响。
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入选病人的一致率
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
首先明确帕金森综合征
• 诊断的首要核心标准是明确帕金森综合征 • 定义为：出现运动迟缓，并且合并静止性震颤或强直，或 合并两项
帕金森综合征
运动迟缓
[ 静止性震颤 (和/或) 肌强直 ]
2015年 MDS帕金森病诊断标准解读
帕金森病诊断标准(UK脑库)
步骤1-诊断帕金森综合症
运动减少：
随意运动在始动时缓慢， 疾病进展后，重复性动作的 运动速度及幅度均降低。
步骤2-排除标准
• 反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森 症状 • 反复的脑损伤史 • 确切的脑炎病史 • 动眼危象 • 在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗 • 1个以上的亲属患病 • 病情持续性缓解 • 发病三年后，仍是严格的单侧受累 • 核上性凝视麻痹 • 小脑征 • 早期即有严重的自主神经受累 • 早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和 行为障碍 • 锥体束征阳性(Babinski征+) • CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 • 用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍) • MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物
步骤3-支持性诊断标准
确诊帕金森病需要至少符合3个 以上(含3个)
• 单侧起病
• 静止性震颤 • 逐渐进展 • 发病后多为持续性的不对称 性受累 • 对左旋多巴的治疗反应非常 好(70-100%) • 严重的左旋多巴导致的异动 症 • 左旋多巴的治疗效果持续5年 以上(含5年) • 临床病程10年以上(含10年)
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
不是所有痴呆都是绝对排除标准
• 标准中的痴呆特指额颞叶痴呆，与 非PD的失常相关 (tau蛋白沉积障碍， 等等)
A
• 其他类型的痴呆不是PD的排除标准
B
• 该条标准和其他所有具有时间属性 的标准，直到疾病病程的前5年被认 为不符合并不是必须的 • 例如，如果患者病程4年无额颞叶痴 呆，而其他所有标准符合，该条标 准不符合，该患者仍然可以诊断为 临床确诊的PD
早期且深远 相对晚期
相对轻的认知障碍 失用症 失语症 皮层感觉障碍 核上性麻痹 方波急跳 眼球震颤
PSP，DLB，FTD，亨丁顿病，NPH CBD，VP
MSA CBD，PSP(程度较轻) CBD，PSP(程度较轻) CBD PSP MSA，SCA，PSP MSA，SCA
高剂量左旋多巴无应答/应答不足 无应答：PSP，CBD；部分应答：MSA
Berg D, et al. Mov Disord. 2014 Apr;29(4):454-62.
临床帕金森病MDS诊断标准
• PD诊断的金标准是临床专家的意见 • 当前标准模拟和编辑临床专家的诊
断过程
• 目的是让经验少的大夫能尽可能按 照“标准”而提高其准确率和诊断
的可重复率，从而提高临床研究中
如何判断严重的发音困难和吞咽困难？
• 严重程度定义基于MDS-UPDRS评分 构音困难4分 吞咽困难 ≥ 3
严重的自主神经功能障碍包括哪些？
01
体位性低血压
• 在站起后 3 分钟内，收缩压下降 至少 30 mmHg 或舒张压下降至 少 15 mmHg，且患者不存在脱水、 其他药物治疗或可能解释自主神 经功能障碍的疾病
• 明确的皮层性的感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书 写觉和实体辨别觉损害)，明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语
• 突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常
• 明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病， 或者基于整体诊断学评估，专家感觉可能为其他综合征，而不是PD
病情
• 由于轻度帕金森症状和震颤对治疗应答较少，患者必须至少中重度 帕金森症状符合该条排除标准(例如，MDS-UPDRS肌强直或运动 迟缓评分>2)
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
PD排除体征的可能诊断
症状和体征 局限在下半身 认知障碍 VP 最可能的诊断
实存在显著改变)记录
2
明确且显著的「开/关」期波动；必须在某种程度上包括 可预测的剂末现象
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
推荐用于PD诊断的辅助测试
• 符合该项标准的辅助诊断测试是指在大多数研究中(至少3个来自不 同中心的研究)标记物具有大于80%的特异性 嗅觉减退 MIBG闪烁扫描清晰记录心脏交感神经去神经
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
C
如何判断标准定义的中等程度病情和高剂量左旋多巴？
剂量
• 符合该条排除标准，是指必须使用充分高的左旋多巴日剂量(≥600 mg/d)的患者 • 对于未治疗，或左旋多巴剂量小于600mg的患者，该条排除标准 不适用 • 缺乏治疗反应应当由患者(或可靠的目击者)清晰记录，或者连续 客观地检查 (例如，MDS-UPDRS III评分改善3分)
•
•
•
•
在发病 5 年内出现严重的自主神经功能障碍
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
警示征象(Red Flags)
• 在发病 3 年内由于平衡损害导致的反复(>1 次/年)摔倒
•
发病 10 年内出现不成比例地颈部前倾(肌张力障碍)或手足挛缩
PSP: 进行性核上性麻痹; MSA: 多系统萎缩; CBD: 皮质基底节变性; VP: 血管性帕金森综合征; AP: 非典型帕 金森综合征; SCA : 脊髓小脑性共济失调
Aerts MB, et al. Pract Neurol. 2012 Apr;12(2)77-87.
警示征象(Red Flags)
至少符合下述一项：
– 肌肉强直 – 静止性震颤4-6Hz – 姿势不稳(非原发性视 觉，前庭功能，脑功 能及本体感受功能障 碍造成)
符合步骤1帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备步骤2中的任何一项，同时满足步骤3中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病 2
Hughes AJ, et al.. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992;55(3):181-4.
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
支持性标准
多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答
出现左旋多巴诱导的异动症
临床体格检查记录的单个肢体静止性震颤(既往或本次检查)
至少一项用于鉴别诊断PD特异性大于80%的辅助测试结果阳性
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
颞叶 TEC CA-2神经层 丘脑核
前额皮层 第三感觉联 合区
第二；然后 第一运动感 觉区
交感神经系统
Braak 分期
Hawkes et al., Parkinsonism and Related Disorders 16 (2010) 79 –84
新版帕金森病诊断标准的发布
国际运动障碍协会(MDS)成立了 特别小组重新定义PD
1. Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 2. Kashihara K, et al. J Nucl Med. 2006 Jul;47(7):1099-101.
绝对排除标准
出现下列任何一项即可排除 PD 诊断： • 明确的小脑异常，比如小脑性步态、肢体共济失调、或者小脑性眼 动异常(持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视) • 向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者选择性的向下的垂直性扫视减慢 • 在发病的前 5 年内，诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性 进行性失语
非运动症状是否应该纳入诊断标准?
各因素在躯体健康相关生活质量评分中所占比例1
其他
运动因素*
46.8%
非运动症状
运动因素*：包括运动症状和运动并发症
Müller B, et al. Parkinsonism Relat Disord. 2013 Nov;19(11):1027-32.
是否可以在经典运动症状出现前诊断PD？
谁来决定什么是PD和 “最终”诊断的金标准是 什么？
如何定义PD发病—是 否可以在经典运动症 状出现前诊断PD？ 什么样的临床特征符合PD 的诊断？是否需要包括PD 亚型诊断？是否某些临床诊 断具备特异性？
基于上述工作，MDS于2015年10月发布了新版帕金森病诊断标准： (1)临床PD诊断标准; (2)临床前PD研究标准
Adler CH, et al. Neurology. 2014 Jul 29;83(5):406-12.
是否应该排除痴呆？
临床 症状
皮质 病理
β-淀粉样蛋白(+/-血管) α-突触核蛋白
痴呆不是PD的排除标准 (即使首先出现) • 痴呆是PD的表现之一 • 一些患者会同时出现PD和痴呆
Berg D, et al. Mov Disord. 2014 Apr;29(4):454-62.
•
对所有核心主征的检查必须按照MDS-统一帕金森病评估量表(MDS-UPDRS) 中所描述的方法进行
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
再明确帕金森综合征是否属于PD
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
首先明确帕金森综合征
• 诊断的首要核心标准是明确帕金森综合征 • 定义为：出现运动迟缓，并且合并静止性震颤或强直，或 合并两项
帕金森综合征
运动迟缓
[ 静止性震颤 (和/或) 肌强直 ]
2015年 MDS帕金森病诊断标准解读
帕金森病诊断标准(UK脑库)
步骤1-诊断帕金森综合症
运动减少：
随意运动在始动时缓慢， 疾病进展后，重复性动作的 运动速度及幅度均降低。
步骤2-排除标准
• 反复的脑卒中病史，伴阶梯式进展的帕金森 症状 • 反复的脑损伤史 • 确切的脑炎病史 • 动眼危象 • 在症状出现时，正在接受神经安定剂治疗 • 1个以上的亲属患病 • 病情持续性缓解 • 发病三年后，仍是严格的单侧受累 • 核上性凝视麻痹 • 小脑征 • 早期即有严重的自主神经受累 • 早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，语言和 行为障碍 • 锥体束征阳性(Babinski征+) • CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 • 用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍) • MPTP接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物
步骤3-支持性诊断标准
确诊帕金森病需要至少符合3个 以上(含3个)
• 单侧起病
• 静止性震颤 • 逐渐进展 • 发病后多为持续性的不对称 性受累 • 对左旋多巴的治疗反应非常 好(70-100%) • 严重的左旋多巴导致的异动 症 • 左旋多巴的治疗效果持续5年 以上(含5年) • 临床病程10年以上(含10年)
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
不是所有痴呆都是绝对排除标准
• 标准中的痴呆特指额颞叶痴呆，与 非PD的失常相关 (tau蛋白沉积障碍， 等等)
A
• 其他类型的痴呆不是PD的排除标准
B
• 该条标准和其他所有具有时间属性 的标准，直到疾病病程的前5年被认 为不符合并不是必须的 • 例如，如果患者病程4年无额颞叶痴 呆，而其他所有标准符合，该条标 准不符合，该患者仍然可以诊断为 临床确诊的PD
早期且深远 相对晚期
相对轻的认知障碍 失用症 失语症 皮层感觉障碍 核上性麻痹 方波急跳 眼球震颤
PSP，DLB，FTD，亨丁顿病，NPH CBD，VP
MSA CBD，PSP(程度较轻) CBD，PSP(程度较轻) CBD PSP MSA，SCA，PSP MSA，SCA
高剂量左旋多巴无应答/应答不足 无应答：PSP，CBD；部分应答：MSA
Berg D, et al. Mov Disord. 2014 Apr;29(4):454-62.
临床帕金森病MDS诊断标准
• PD诊断的金标准是临床专家的意见 • 当前标准模拟和编辑临床专家的诊
断过程
• 目的是让经验少的大夫能尽可能按 照“标准”而提高其准确率和诊断
的可重复率，从而提高临床研究中
如何判断严重的发音困难和吞咽困难？
• 严重程度定义基于MDS-UPDRS评分 构音困难4分 吞咽困难 ≥ 3
严重的自主神经功能障碍包括哪些？
01
体位性低血压
• 在站起后 3 分钟内，收缩压下降 至少 30 mmHg 或舒张压下降至 少 15 mmHg，且患者不存在脱水、 其他药物治疗或可能解释自主神 经功能障碍的疾病
• 明确的皮层性的感觉丧失(如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书 写觉和实体辨别觉损害)，明确的肢体观念运动性失用或者进行性失语
• 突触前多巴胺能系统功能神经影像学检查正常
• 明确记录的可导致帕金森综合征或疑似与患者症状相关的其他疾病， 或者基于整体诊断学评估，专家感觉可能为其他综合征，而不是PD
病情
• 由于轻度帕金森症状和震颤对治疗应答较少，患者必须至少中重度 帕金森症状符合该条排除标准(例如，MDS-UPDRS肌强直或运动 迟缓评分>2)
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
PD排除体征的可能诊断
症状和体征 局限在下半身 认知障碍 VP 最可能的诊断
实存在显著改变)记录
2
明确且显著的「开/关」期波动；必须在某种程度上包括 可预测的剂末现象
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
推荐用于PD诊断的辅助测试
• 符合该项标准的辅助诊断测试是指在大多数研究中(至少3个来自不 同中心的研究)标记物具有大于80%的特异性 嗅觉减退 MIBG闪烁扫描清晰记录心脏交感神经去神经
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
C
如何判断标准定义的中等程度病情和高剂量左旋多巴？
剂量
• 符合该条排除标准，是指必须使用充分高的左旋多巴日剂量(≥600 mg/d)的患者 • 对于未治疗，或左旋多巴剂量小于600mg的患者，该条排除标准 不适用 • 缺乏治疗反应应当由患者(或可靠的目击者)清晰记录，或者连续 客观地检查 (例如，MDS-UPDRS III评分改善3分)
•
•
•
•
在发病 5 年内出现严重的自主神经功能障碍
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
警示征象(Red Flags)
• 在发病 3 年内由于平衡损害导致的反复(>1 次/年)摔倒
•
发病 10 年内出现不成比例地颈部前倾(肌张力障碍)或手足挛缩
PSP: 进行性核上性麻痹; MSA: 多系统萎缩; CBD: 皮质基底节变性; VP: 血管性帕金森综合征; AP: 非典型帕 金森综合征; SCA : 脊髓小脑性共济失调
Aerts MB, et al. Pract Neurol. 2012 Apr;12(2)77-87.
警示征象(Red Flags)
至少符合下述一项：
– 肌肉强直 – 静止性震颤4-6Hz – 姿势不稳(非原发性视 觉，前庭功能，脑功 能及本体感受功能障 碍造成)
符合步骤1帕金森综合征诊断标准的患者，若不具备步骤2中的任何一项，同时满足步骤3中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病 2
Hughes AJ, et al.. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992;55(3):181-4.
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
支持性标准
多巴胺能药物治疗具有明确且显著的有效应答
出现左旋多巴诱导的异动症
临床体格检查记录的单个肢体静止性震颤(既往或本次检查)
至少一项用于鉴别诊断PD特异性大于80%的辅助测试结果阳性
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
颞叶 TEC CA-2神经层 丘脑核
前额皮层 第三感觉联 合区
第二；然后 第一运动感 觉区
交感神经系统
Braak 分期
Hawkes et al., Parkinsonism and Related Disorders 16 (2010) 79 –84
新版帕金森病诊断标准的发布
国际运动障碍协会(MDS)成立了 特别小组重新定义PD
1. Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601. 2. Kashihara K, et al. J Nucl Med. 2006 Jul;47(7):1099-101.
绝对排除标准
出现下列任何一项即可排除 PD 诊断： • 明确的小脑异常，比如小脑性步态、肢体共济失调、或者小脑性眼 动异常(持续凝视诱发的眼震、巨大的方波急跳、超节律扫视) • 向下的垂直性核上性凝视麻痹，或者选择性的向下的垂直性扫视减慢 • 在发病的前 5 年内，诊断为很可能的行为变异型额颞叶痴呆或原发性 进行性失语
非运动症状是否应该纳入诊断标准?
各因素在躯体健康相关生活质量评分中所占比例1
其他
运动因素*
46.8%
非运动症状
运动因素*：包括运动症状和运动并发症
Müller B, et al. Parkinsonism Relat Disord. 2013 Nov;19(11):1027-32.
是否可以在经典运动症状出现前诊断PD？
谁来决定什么是PD和 “最终”诊断的金标准是 什么？
如何定义PD发病—是 否可以在经典运动症 状出现前诊断PD？ 什么样的临床特征符合PD 的诊断？是否需要包括PD 亚型诊断？是否某些临床诊 断具备特异性？
基于上述工作，MDS于2015年10月发布了新版帕金森病诊断标准： (1)临床PD诊断标准; (2)临床前PD研究标准
Adler CH, et al. Neurology. 2014 Jul 29;83(5):406-12.
是否应该排除痴呆？
临床 症状
皮质 病理
β-淀粉样蛋白(+/-血管) α-突触核蛋白
痴呆不是PD的排除标准 (即使首先出现) • 痴呆是PD的表现之一 • 一些患者会同时出现PD和痴呆
Berg D, et al. Mov Disord. 2014 Apr;29(4):454-62.
•
对所有核心主征的检查必须按照MDS-统一帕金森病评估量表(MDS-UPDRS) 中所描述的方法进行
Postuma RB，et al. Mov Disord. 2015 Oct;30(12):1591-601.
再明确帕金森综合征是否属于PD