自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血

一、进行本案例讨论，学生应具备的背景知识

生理学、病理生理学、生物化学、免疫学、诊断学、内科学

二、预期学习目标

1、红细胞生理。

2、血尿的病因、临床表现、伴随症状等。。

3、Ⅱ型超敏反应的发生机制和临床常见病。

4、溶血性贫血的实验室检测。

5、血红蛋白代谢。

6、Coombs实验的原理及其意义。

7、肾上腺糖皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血的作用机制。

三、案例摘要

四、注意事项

五、参考文献

1.朱大年主编。《生理学》第8版。人民卫生出版社。2013

2.王建枝主编。《病理生理学学》第8版。人民卫生出版社。2013

3.查锡良，药立波主编。《生物化学与分子生物学》第8版。人民卫生出版社。2013

4.曹雪涛主编。《免疫学》第6版。人民卫生出版社。2013

5.万学红，卢雪峰主编。《诊断学》第8版。人民卫生出版社。2013

6.葛均波，徐永健主编。《内科学》第8版。人民卫生出版社。2013

第一幕病史

9岁的丫丫于发病日中午无明显原因出现发热，测体温39.7℃，伴咳嗽，无其他不适，考虑“上呼吸道感染”，予以“氨曲南、维生素C”输液、“美林”退热处理。同日晚上出现小便色红，无其他不适，未特殊处理。次日晨起小便仍色红，查尿常规示：尿蛋白+，尿隐血+++。同日中午12时患儿出现畏寒，伴嘴唇青紫，无发热，持续数分钟后自行缓解。再次就诊我院，经抗感染（阿莫西林钠舒巴坦钠+乳糖酸阿奇霉素）、碱化尿液（碳酸氢钠溶液）等治疗后症状好转，予以出院，出院时诊断为“1、急性免疫性溶血性贫血；2、上呼吸道感染；3、肺炎支原体感染”。 10天后，患儿再次出现红色小便，伴发热，测体温39.1℃，遂以“反复红色尿12天，再发1天”收入我科。

既往史：患儿平素体质差，挑食，分别于2003-10、2007-08因“急性支气管炎”在我院住院治疗。有“鼻炎”病史半年。否认“病毒性肝炎”、“肺结核”等传染病史，无“泌尿系结石”、“血友病”、“肾炎”等病史，否认食物药物过敏史。否认高热惊厥史。按计划进行免疫接种。

个人史：第1胎第1产，足月剖腹产，无窒息抢救史，出生时体重3800g，Apgar评分10分。生后母乳喂养，4个月后添加辅食，3生长发育同同龄儿童。

家族史：父母均体健，非近亲婚配。否认家族遗传病史及传染病史。

学习重点

1、红细胞生理。

2、血尿的病因、临床表现、伴随症状等。

提示问题

1、从病史资料中能找到哪些关键信息？

2、病人的症状有何特点。

3、血尿的病因有哪些?

4、需要做哪些辅助检查以明确诊断？

第一幕参考资料

学习重点

一、红细胞生理

红细胞是血液中数量最多的一种血细胞。血液中红细胞数量和血红蛋白浓度低于正常，称为贫血。

1、红细胞具有较高的可塑变形性、悬浮稳定性和适度的渗透脆性。

2、红细胞的主要功能是运输O

2和CO

2

。红细胞内的血红蛋白（hemoglobin,

Hb）是运输O

2的重要物质。血液中95%的O

2

与血红蛋白结合形成氧合血红蛋白。

血液中的CO

2

主要以碳酸氢盐和氨基甲酰血红蛋白的形式存在。红细胞内含有丰

富的碳酸酐酶，在其催化下，CO

2和H

2

O迅速发生反应，生成碳酸，后者再解离

为HCO

3

-和H+。红细胞的双凹圆碟状使其有较大的气体交换面积，有利于细胞内

外O

2和CO

2

的交换。如果红细胞破裂，血红蛋白逸出到血浆，即丧失其运输O

2

的功能。

3、铁、叶酸和维生素B

12

是红细胞生成所需的重要物质；促红细胞生成素等体液调节物是红细胞生成的主要调节物质。

4、正常人红细胞的平均寿命为120天，肝和脾的单核巨噬细胞系统的免疫监视功能是机体清除衰老红细胞的主要机制。

二、血尿的病因、临床表现、伴随症状

1、病因：血尿包括镜下血尿和肉眼血尿，泌尿系统疾病是最常见的病因，也可由全身性疾病（如感染性疾病，血液病，免疫和自身免疫性疾病，心血管疾病）或泌尿系统邻近器官病变所致。

2、临床表现：尿颜色的改变，除镜下血尿颜色正常外，肉眼血尿因出血量不同而尿呈不同颜色；分段尿异常，可提示病变发生的部位；镜下血尿，尿颜色正常，但显微镜检查可确定血尿；症状性血尿或无症状性血尿，血尿的同时伴或不伴随全身或局部的症状，其有助于病因的鉴别诊断。

3、伴随症状：泌尿系统的炎症、结石和肿瘤可出现血尿伴尿频、尿急、尿痛、排尿困难，肾绞痛，肾肿块等；血尿合并乳糜尿见于丝虫病、慢性肾盂肾炎；血尿伴皮肤粘膜及其他部位出血，见于血液病和感染性疾病。

提示问题

1、从病史资料中能找到哪些关键信息？

患者出现畏寒、发热、嘴唇青紫；小便色红，尿蛋白+，尿隐血+++；经抗感染碱化尿液等治疗后症状好转。

2、病人的症状有何特点。

小便色红，尿蛋白+，尿隐血+++。治疗好转10天后，患儿再次出现红色小便，伴发热。

3、血尿的病因有哪些?

血尿最常见的病因是泌尿系统的疾病，也见于尿路邻近器官疾病、功能性血尿和全身性疾病。其中全身性疾病可由以下疾病所致：

感染性疾病：败血症、流行性出血热、猩红热、钩端螺旋体病和丝虫病等。

血液病：白血病、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、过敏性紫癜和血友病等。

免疫和自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、系统性硬化症等引起的肾损伤和自身免疫性溶血等。

心血管疾病

4、需要做哪些辅助检查以明确诊断？

需要进行泌尿系统的影像学检查，血象和骨髓象，尿常规，血生化，病原体检测，Coombs试验等辅助检查。