抗磷脂综合征

血管血栓形成与多脏器衰竭，有超过50％的病死率。 • 当至少有三个器官系统受累时，就应该怀疑，组织病理学证实有血栓性微血管病影响小血管时
就应该确诊。 • 危重型抗磷脂综合征的其他表现包括成人呼吸窘迫综合征(66％)、脑微血栓和腔隙性脑梗死
(56 %)、心肌微血栓(50 %)、皮肤病(50％)、弥散性血管内凝血(25％)。50％的患者出现多器 官衰竭死亡。
抗磷脂综合征
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基本介绍
• 抗磷脂综合征（APS）为一种以反复动脉或者静脉血栓，流产，同时伴有抗心磷脂或者狼疮 抗凝物实验持续阳性的疾患。该疾患可继发于系统性红斑狼疮或者其它自身免疫病，但也可单 独出现（原发抗磷脂综合征）。无论原发或者继发的APS，其临床表现及实验室检查的特征并 无差别。
• 虽然该疾患在成人多见，但儿童也有发生。女性发病率明显多于男性。APS的家族倾向并不明 显，但患者亲属的抗心磷脂或者狼疮抗凝物检查常可阳性。
实验室检查
• 本病实验室检查主要为三个辅助检查
梅毒血清假阳性试验和VDRL试验：对于本病血敏感性和特异性不高。 狼疮抗凝集物：本凝集物不仅发生于狼疮，也与血栓发生有关。 抗磷脂抗体：本抗体是一种能与多种含磷脂结构的抗原物质发生的核心抗体。
诊断
• 临床标准： • 1.血管栓塞：至少有一次影像学小血管或血栓的形成。 • 2.怀孕异常：至少有一次不能结束孕10周以上的胎儿死亡，至少有一次先兆子痫前期或胎盘功
内皮细胞上的血栓环素相互作用，导致机体呈现高凝状态。
临床表现
• 常见抗磷脂综合征的临床表现(＞ 20 %的病例可见)：①静脉血栓；②血小板减少症；③流产 或胎儿死亡；④卒中或短暂性脑缺血发作；⑤偏头痛；⑥网状青斑。
• 较不常见：①心脏瓣膜疾病.②先兆子痫或子痫；③早产;④溶血性贫血；⑤冠状动脉疾病。 • 罕见(<l%的病例可见) :①肾上腺出血；②横断性脊髓炎；③布-加综合征。 • 严重的抗磷脂综合征是灾难型抗磷脂综合征，幸运的是这种形式比较罕见，其特点是广泛的小
发病机制
•
本病的机制目前尚不明确，抗磷脂Leabharlann Baidu体对血管内皮细胞和血小板功能均有影响，抗磷脂抗
体与血管内皮细胞的磷脂结合后，使内皮细胞功能受损，导致前列环素合成和释放减少，抗磷
脂抗体与血小板磷脂抗体结合后，释放血栓素导致血管收缩、血流缓慢，抗血小板凝集功能减
弱。此外，抗磷脂抗体可影响内皮细胞蛋白的功能。如抗凝血酶III水平降低，抗磷脂抗体与
能不全导致的孕34周及以上的早产，或孕3次或3次以上10周前流产。 • 实验室标准： • 1.抗心磷脂抗体：2次中高滴度的IgG和（或）IgM抗体阳性。 • 2.狼疮抗凝物：2次阳性。 • 3.抗β2GPI抗体：2次高滴度IgM或IgG型抗体阳性。
• 至少1个临床标准及1次实验室标准可确诊。
治疗
• 针对原发病，主要是对症、防止血栓。 • 1.一般治疗：对症治疗，防止血栓。 • 2.抗凝治疗：可以考虑使用低分子肝素、华法林、双嘧达莫等药物。 • 3.其他治疗：目前还可以考虑使用一些其他药物，比如羟氯喹、单抗类药物等。 • 4.血小板减少治疗：可以考虑免疫球蛋白及激素治疗。 • 5.急性期：急性期可以考虑使用手术行血栓剥离术。