儿童实体肿瘤
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神经母细胞瘤分期标准
神经母细胞瘤分期标准神经母细胞瘤（Neuroblastoma）是一种常见的儿童实体瘤，起源于原始神经母细胞。
根据不同的分期标准，神经母细胞瘤的治疗方案和预后会有所不同。
目前，国际上广泛采用的是国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）和国际神经母细胞瘤风险分层系统（INRGSS）。
首先，我们来介绍一下国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）。
INSS系统将神经母细胞瘤分为5个不同的阶段，阶段1表示肿瘤局限于原发部位，且完全切除；阶段2表示肿瘤局限于原发部位，但未完全切除；阶段3表示肿瘤跨越中线，或侵犯邻近组织，或侵犯局部淋巴结；阶段4表示肿瘤广泛侵犯，且难以手术切除；阶段4S表示年龄在1岁以下的患儿，肿瘤局限于原发部位，但存在远处转移。
INSS系统通过对肿瘤的局部侵犯和远处转移情况进行分期，为临床治疗提供了重要依据。
其次，我们来介绍国际神经母细胞瘤风险分层系统（INRGSS）。
INRGSS系统将神经母细胞瘤分为低危、中危和高危三个风险组。
低危组包括INSS阶段1和2，并且组织学上属于良性；中危组包括INSS阶段3和4，并且组织学上属于中度恶性；高危组包括INSS阶段4，并且组织学上属于高度恶性，或者存在MYCN基因扩增。
INRGSS系统通过综合考虑肿瘤的分期、组织学类型和分子生物学特征，对患儿的预后进行更精细化的评估。
在神经母细胞瘤的治疗中，分期标准对于选择合适的治疗方案和评估预后起着至关重要的作用。
对于低危组患儿，手术切除肿瘤后通常预后良好，无需进行放疗或化疗；对于中危组患儿，通常需要联合手术、化疗和放疗进行综合治疗；对于高危组患儿，由于肿瘤的侵袭性较强，预后较差，需要进行更加强有力的综合治疗，包括手术、化疗、放疗以及靶向治疗等。
总之，神经母细胞瘤的分期标准对于临床治疗和预后评估至关重要。
INSS和INRGSS系统为临床医生提供了科学、准确的评估工具，有助于制定个体化的治疗方案，提高患儿的生存率和生活质量。
25例儿童实体瘤患者PICC并发症的原因分析及护理对策
对策报告 如下。 １资 料 与 方 法 儿 发 生 导 管异 位 共 １ ４例 ， 发 生率 为 １ ９ ． ７ 。
２ ． １ ． １异 位 于 颈 内 静 脉 本 组 异 位 至 颈 内静 脉 者 １ １例 。其 １ ． １ Ｉ 临床 资 料 ２ ０ １ ０年 ８月 至 ２ ０ １ １年 １ ２月 在 我 科 行 Ｐ Ｉ Ｃ Ｃ 中 ７例 患 儿 因送 管 过 程 中剧 烈 哭 闹 ， 导 管 送 人 时 不 能 有 效 配 置管后发生并发 症的 ２ ５例 实 体 瘤 患 儿 ， 男 １ ２例 ， 女 １ ３例 ； 年 合 转 头 、 下颌贴紧肩部 等动作 ， 加 之儿童 颈部 软组 织丰 富 ， 颈 龄２ ～１ ２岁 ， 平 均 ６岁 。其 中非 何 杰 金 淋 巴瘤 ８例 ， 神 经 母 细 内静 脉 位 于组 织深 处 ， 其 人 口不 易 被 阻 断 所 致 ； ３例 患 儿 因 颈 胞 瘤 ８例 ， 横 纹 肌 肉瘤 ４例 ， 卵 巢 生 殖 细 胞 瘤 ３例 ， 原 始 神 经 胸部均有肿瘤压迫 ， 导 致 静 脉 解 剖 位 置 改 变 而 发 生 异 位 。对 外胚 叶肿瘤 １ 例， 骨 肉瘤 １例 。选 择贵要 静脉 置入 １ ５例 ， 正 上述 ７ 例患儿 ， 经 ｘ线 判 断导 管异 位 至 颈 内 静 脉 后 ， 继 续 保 留 中静 脉 置 入 ６例 ， 头 静 脉 置 入 ４例 。 导 管 留 置 时 间 １ ４ ～２ ４ ９ 支撑导丝 ， 并 协 助 患 儿 平 卧 位 。再 根 据 计 算 机 中 Ｘ 线 影 像 显
苦， 更 主 要 的 是 可 以避 免 化 疗 药 物 对 外 周 血管 的 破 坏 以 及 对 刺 点 渗 液 ４ 例（ ５ ． ６ ） ； 穿 刺 点 感 染 ２例 （ ２ ． ８ ） ； 导管 断裂 ２
２ ． １ ． １异 位 于 颈 内 静 脉 本 组 异 位 至 颈 内静 脉 者 １ １例 。其 １ ． １ Ｉ 临床 资 料 ２ ０ １ ０年 ８月 至 ２ ０ １ １年 １ ２月 在 我 科 行 Ｐ Ｉ Ｃ Ｃ 中 ７例 患 儿 因送 管 过 程 中剧 烈 哭 闹 ， 导 管 送 人 时 不 能 有 效 配 置管后发生并发 症的 ２ ５例 实 体 瘤 患 儿 ， 男 １ ２例 ， 女 １ ３例 ； 年 合 转 头 、 下颌贴紧肩部 等动作 ， 加 之儿童 颈部 软组 织丰 富 ， 颈 龄２ ～１ ２岁 ， 平 均 ６岁 。其 中非 何 杰 金 淋 巴瘤 ８例 ， 神 经 母 细 内静 脉 位 于组 织深 处 ， 其 人 口不 易 被 阻 断 所 致 ； ３例 患 儿 因 颈 胞 瘤 ８例 ， 横 纹 肌 肉瘤 ４例 ， 卵 巢 生 殖 细 胞 瘤 ３例 ， 原 始 神 经 胸部均有肿瘤压迫 ， 导 致 静 脉 解 剖 位 置 改 变 而 发 生 异 位 。对 外胚 叶肿瘤 １ 例， 骨 肉瘤 １例 。选 择贵要 静脉 置入 １ ５例 ， 正 上述 ７ 例患儿 ， 经 ｘ线 判 断导 管异 位 至 颈 内 静 脉 后 ， 继 续 保 留 中静 脉 置 入 ６例 ， 头 静 脉 置 入 ４例 。 导 管 留 置 时 间 １ ４ ～２ ４ ９ 支撑导丝 ， 并 协 助 患 儿 平 卧 位 。再 根 据 计 算 机 中 Ｘ 线 影 像 显
苦， 更 主 要 的 是 可 以避 免 化 疗 药 物 对 外 周 血管 的 破 坏 以 及 对 刺 点 渗 液 ４ 例（ ５ ． ６ ） ； 穿 刺 点 感 染 ２例 （ ２ ． ８ ） ； 导管 断裂 ２
我国儿童胚胎性恶性实体肿瘤的研究和治疗进展
我国儿童胚胎性恶性实体肿瘤的研究和治疗进展董岿然【期刊名称】《临床小儿外科杂志》【年(卷),期】2017(016)005【总页数】5页(P417-421)【作者】董岿然【作者单位】国家儿童医学中心(上海)复旦大学附属儿科医院上海市,201102【正文语种】中文儿童实体肿瘤与成人肿瘤相比有明显区别。
从组织学上看，有相当一部分为胚胎性组织来源的肿瘤，常见有神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）、肾母细胞瘤（Wilms瘤）、肝母细胞瘤（hepatocastoma，HB）以及畸胎瘤（teratoma）等。
因此一般认为儿童肿瘤的发生与胚胎发育异常密切相关，属胚胎发育性实体瘤范畴。
由于其对化疗、放疗和诱导分化治疗的敏感性较好，因此部分儿童肿瘤的治疗效果远高于成人肿瘤。
儿童胚胎性恶性实体肿瘤的诊治有其自身特点，近20年来我国在儿童胚胎性肿瘤的研究和治疗上取得了长足的发展并有一定的中国特色，现阐述如下。
长期以来，对于儿童恶性实体肿瘤的发病情况，大多引用国外数据，其中美国对儿童恶性实体肿瘤的登记、随访制度较为完善。
美国SEER（Sureillance epidemiology and end results）统计2001—2009年间美国15岁以下儿童恶性肿瘤患者120 137人，其中神经母细胞瘤约占8.21%，且发病率长期以来较为稳定［1］。
复旦大学附属儿科医院对上海市肿瘤登记信息系统和儿童肿瘤进行了专项调查，统计2002—2010年上海全市儿童恶性实体肿瘤发病情况及性别、年龄别和瘤别分布特征。
结果显示：①2002—2010年上海全市共诊断15岁以下儿童恶性实体肿瘤868例，分别占全部恶性肿瘤和全部儿童恶性肿瘤新发病例数的0.2%和65.8%，年均发病率为79.0/100万，标化发病率为80.2/100万；②男性儿童恶性实体肿瘤标化发病率为86.3/100万，女性为73.8/100万；0～4岁组发病率为93.4/100万，5～9岁为65.2/100万，10～14岁组为79.3/100万。
PDX模型在儿童肿瘤的临床应用
PDX模型在儿童肿瘤的临床应用摘要：人源肿瘤异种移植（patient-derived tumor xenograft, PDX）模型是通过手术方式获取患者来源的新鲜肿瘤组织，然后移植到动物体内从而构建一个移植瘤模型。
该模型保留原始肿瘤的生物学特性和肿瘤微环境，避免重复传代对肿瘤异质性的影响，并且能反映患者的遗传多样性。
PDX模型可用于追踪治疗前后肿瘤基因组、信号通路以及代谢变化，为儿童肿瘤包括颅外实体肿瘤、血液肿瘤、中枢神经系统肿瘤的治疗研究带来希望。
该文就PDX模型在儿童肿瘤中的临床应用进展予以综述。
关键词：人源肿瘤异种移植模型；儿童；肿瘤；临床前模型一、新型PDX模型的分类新型PDX模型分为三类：人源化异种移植（Humanized patient-Derived Xenograft Hu-PDX）模型、原位异种移植（Patient-Derived Orthotropic Xenograft PDOX）模型、微型异种移植（Mini Patient Derived Xenograft Mini-PDX）模型。
1.1 Hu-PDX模型：先将NOG或NSG小鼠重建成与健康者或患者一致的免疫状态，然后原位移植人肿瘤组织块到免疫系统人源化的小鼠体内中。
优点：该模型更接近人体生长环境，并在肿瘤治疗和肿瘤发生、发展和转移，特别是在肿瘤免疫治疗方面具有重要的应用价值。
缺点：建模成功率低、人源化免疫系统维持时间短、免疫功能不全等。
根据免疫细胞来源Hu-PDX模型可以分为三类：1.使用外周血单个核细胞（peripheral blood lymphocytes,Hu-PBL）构建的Hu-PDX模型；2、使用人CD34+细胞构建的Hu-PDX模型；3、使用骨髓-肝-胸腺（bone marrow-liver-thymus BLT）构建的Hu-PDX模型[18：Hu-PBL-PDX模型是将Hu-PBL通过静脉注射（intravenous iv）或腹腔内注射（intraperitoneal ip）到成年小鼠体内。
共刺激因子B7H3表达在儿童中枢神经系统转移的恶性实体瘤的临床意义
DOI：10.3969/j.issn.1673-5323.2021.01.001-专题论坛-共刺激因子B7H3表达在儿童中枢神经系统转移的恶性实体瘤的临床意义黄东生张谊头颈部是儿童恶性实体瘤最常见的原发部位之一，同时中枢神经系统转移也是儿童头颈部恶性实体瘤最常见的病死原因［1］0因此，预防及控制儿童恶性实体瘤的中枢神经系统转移是提高预后的关键因素之一比30随着肿瘤研究的进展，免疫应答在儿童恶性实体瘤发生、发展中的作用越来越引起重视，尤其目前免疫治疗已经成为儿童恶性实体瘤维持治疗及复发难治性病例的重要手段之一卩⑷0因此，免疫治疗的发展在转移性实体瘤尤其中枢神经系统转移患儿中的作用就尤为重要。
1B7H3的生物学功能共刺激因子是一类参与免疫反应的辅助性分子,存在于T细胞、抗原提呈细胞(antigen presenting cells,APCs)和靶细胞表面。
在细胞对抗原的识别中通过细胞表面共刺激因子的特异性结合，可有效增强T细胞与其他细胞的黏附,传递抗原刺激信息,参与细胞的免疫活化过程,在细胞抗原识别及免疫应答中起着重要作用［5\在免疫应答过程中，幼稚T细胞激活相应的T细胞受体与主要组织相容性复合物(majou-histocompatigilitr complen,MHC)和抗原提呈细胞相互作用从而发生T细胞免疫应答⑷o抗原抗体复合物所引起得首次应答信号不足以激活全部T细胞应答，二次信号通过共刺激因子(最重要的B7-1/2和CD28)能激活T细胞免疫应答［6，］o随着免疫应答的发生，共抑制分子如细胞毒性T-淋巴细胞相关蛋白(cytotoxic T-lympPocyin asocial protein4, CTLA-4)功能是抑制T细胞应答，从而达到T细胞的激活和抑制的平衡［7，，］o免疫活性细胞对肿瘤细胞的免疫监控及杀伤作用在肿瘤免疫中具有重要作用。
然而在肿瘤免疫中，如何成功的诱导产生抗原特异性T细胞介导的抗肿瘤细胞毒作用,始终是一项严峻的课题。
肾上腺神经母细胞瘤
鉴别诊断
• 肾母细胞瘤 • 肾内肿块, 呈膨胀性生 长, 很少超过中线, 残 存肾实质呈 “新月形” 强化为典型CT 表现， 肾盏或肾盂受侵； • 对血管推移； • 钙化机率明显少，细 小散在的钙化点； • 转移相对少。
• 肾上腺神经母细胞瘤 • 跨越中线呈浸润性生 长, 对肾脏以压迫移位 为主； • 包绕血管； • 钙化发生率高，多为 斑块状钙化，较粗大； • 转移多而明显。
女 12 个 月
11/25/2018
节细胞神经瘤
• 与本病同源，以腹膜后和后纵隔较多见，少部分来自于肾 上腺，是一种少见的神经源性良性肿瘤，儿童相对多见， 成人少见。 • CT 特点是瘤体一般比神经母细胞瘤小，呈圆形或椭圆形， 边界清楚，密度较低，较均匀，很少囊性坏死，但可钙化， 增强呈轻、中度强化，边界更清楚。 • 一个重要特征——肿瘤沿周围器官间隙呈嵌人性生长，包 绕血管，但不侵犯血管壁及血管腔。 • 文献报道证明其有两种分化倾向: 一种是发展为神经母细 胞瘤,可能与基因改变造成其中的神经节细胞去分化有关; 另一种是向恶性神经鞘肿瘤转变, 与其中的雪旺氏细胞有 关。
11/25/2018
女 41岁
11/25/2018
女
3岁
副神经节瘤
• 发生在肾上腺的副神经节瘤又称为嗜鉻细胞瘤 • ＣＴ平扫：副神经节瘤呈软组织肿块，密度与肾 脏密度相近。无坏死时常密度均匀，偶见钙化； 较大时常见中心坏死，常呈圆形或类圆形，良性 副神经节瘤常包膜完整，边界清楚；恶性副神经 节瘤包膜不完整，常侵犯周围组织，有附近淋巴 结和（或）骨转移。 • 增强扫描：坏死、囊变区不强化，实性部分不均 匀显著强化，瘤体周围有时可见粗大扭曲的供血 动脉。
肾上腺神经母细胞瘤
• 神经母细胞瘤（ｎｅｕｒｏｂｌａｓｔｏｍａ，ＮＢ）是5 岁以下儿童常见的实体瘤，居腹部肿瘤的 第2位， 80%发生于3 岁以下的幼儿， 40% ～ 50%的病例在初诊已有转移。
单中心2009至2011年住院患儿中实体肿瘤状况分析
织来源 以胚胎源性肿瘤为主 。神经母细胞瘤及。 肾母细胞瘤可能是 ＜ ４岁儿 童腹 腔巨大恶性肿瘤 的主要病理类 型。 关键词 儿童 ； 实体肿瘤 ； 良性； 恶性 ； 病理 ； 原发部位 ； 组织起源
Ｓｉ ｎ ｇ ｌ ｅ ｃ ｅ ｎ ｔ ｅ ｒ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｗｉ ｔ ｈ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｈ ｏｏ ｄ ｓ ｏ ｌ ｉ ｄ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ｆ ｒ ｏ ｍ ２ ０ ０ ９ ｔ ｏ ２ ０ １ １ Ｃ Ｈ Ｅ Ｎ Ｋ ａ ｉ ， Ｊ Ｉ Ａ ＮＧ Ｈ ｕ ｉ ，Ｘ Ｉ Ｚ ｈ ｅ ｎ ｇ － ｊ ｕ ｎ ，Ｃ Ｈ Ｅ Ｎ Ｒ ｕ ｏ － ｐ ｉ ｎ ｇ ，Ｚ Ｈ Ａ Ｎ Ｇ Ｒ ｕ － ｆ ａ ｎ ｇ， Ｘ Ｉ Ｅ Ｈｕ ａ ， Ｌ Ｕ Ｚ ｈ ｅ ｎ ｇ — ｈ ｕ ａ ，Ｌ Ｖ Ｚ ｈ ｉ — ｂ ａ ｏ （ Ｃ ｏ ｏ ｐ ｅ ｒ ａ ｔ ｉ ｖ ｅ
２ ０ ０ ９ ｔ ｏ Ｄｅ ｃ ．２ ０ １ １ ． Ｍｅ ｔ ｈ ｏｄ ｓ Ｃｌ ｉ ｎ ｉ ｃ ａ ｌ ａ ｎ ｄ ｐ ａ ｔ ｈ ｏ ｌ ｏ ｇ ｉ ｃ ａ ｌ ｄ ａ ｔ ａ ｗ ｅ ｒ ｅ ｒ ｅ ｔ ｒ ｏ ｓ ｐ ｅ ｃ ｔ ｉ ｖ ｅ ｌ ｙ ｒ ｅ ｖ ｉ ｅ ｗｅ ｄ ａ ｎ ｄ ａ ｎ ａ ｌ ｙ ｚ ｅ ｄ ．Ｔ ｕ ｍｏ ｒ ｃ ｌ ａ ｓ ｓ ｉ ｉ ｆ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｗａ ｓ ｐ ｅ ｒ ｆ ｏ ｒ ｍｅ ｄ ａ ｃ ｃ ｏ ｒ ｄ ｉ ｎ ｇ ｔ ｏ Ｗ ＨＯ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ｃ ｌ ａ ｓ ｓ ｉ ｆ ｃ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ａ ｎ ｄ ｄ ｉ ａ ｇ ｎ ｏ ｓ ｔ ｉ ｃ ｃ ｒ ｉ ｔ ｅ ｒ ｉ ａ ． Ｒｅ ｓ ｕｌ ｔ ｓ Ｉ ｎ ｔ ｏ ｔ ａ ｌ ， ９ ８ ３ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ ｏ ｆ ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｈ ｏ ｏ ｄ ｓ ｏ ｌ ｉ ｄ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ｗ ｅ ｒ ｅ
神经母细胞瘤
B
骨髓抽吸涂片和活检发 现特征性神经母细胞
2018/7/3
神经母细胞瘤病理学分类
• 形态学分类
(1)神经母细胞瘤(Schwannian间质贫乏)：未 分化的；弱分化的；分化中的。 (2)节细胞神经母细胞瘤，混合型(Schwannian 间质丰富)。 (3)节细胞神经瘤(Schwannian间质优势)：成 熟中；成熟型。 (4)节细胞神经母细胞瘤，结节型(混合型，
2018/7/3
适应症
1
未治NB，<18岁
治疗前必须明确诊断及分期 无严重脏器功能不全
2
3
2018/7/3
CONTENTS
治疗前检查
2018/7/3
1.确诊检查
1 2
病例检查：肿块切除，切开活检或穿刺活检
骨髓涂片或活检、基于GD2免疫细胞学检测 24h尿VAM或HVA定量（一般不查）
影像学依据 血NSE(血清神经元特异性烯醇化酶)
2018/7/3
放疗适应证
•所有高危组患儿均需接受原发部位、持续存在的转移灶 的放疗。 •低-中危组出现脊髓压迫症状、呼吸窘迫综合征者化疗反 应不够迅速可考虑放疗。 •中危组病灶进展的。
2018/7/3
疗效评估标准
1．完全缓解(complete response，CR)：所有原 发灶和转移灶消失，儿茶酚胺及代谢产物恢复到 正常水平。 4．混合性反应(mixed response，MR)：没有 新的病灶，在任何一个或多个可测量的病灶体 积下降超过50％，同时存在其他任何一个或多 个病灶体积下降小于50％，任何存在的病灶体 积增加小于25％。
2018/7/3
治疗计划
• 低危 存在影像学定义的危险因子或具有症状(脊髓压迫、肝肿 大呼吸窘迫、泌尿及消化道梗阻、严重凝血异常等)的先 行化疗治疗。 治疗选择： ①手术+化疗(化疗至VGPR后4个疗程，一般4～6疗程， 总疗程不超过8个疗程)：MYCN扩增的1、2期；大于18 个月2B期；INPC为预后不良且DNA为二倍体的2B期； 具有临床症状的4s期. ②其他情况：手术、术后密切随访(每个月1次)。
儿童恶性实体肿瘤需要多学科合作的规范化治疗
血管骨骼化在儿童腹膜后肿瘤手术中的应用仍存在争议以神经母细胞瘤为代表的儿童恶性肿瘤主要位于后腹膜常常包绕大血管生长给手术完全切除肿瘤带来困难所包绕血管往往是腹腔干肠系膜上动脉肾血管一旦损伤后果严重因此常成为反对儿童肿瘤血管骨骼化的主要理由
・
８ ４・
临床小儿外科杂志 ２ ０ １ ３年 ４月第 ｌ ２卷第 ２期 Ｊ ｏ ｕ ｍｆ ｌ ｏ ｆ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｅ ￣Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ ｉ ｃ Ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ， Ａ ｐ ｉ ｒ ｌ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｄ． １ ２ ， Ｎ ｏ ． ２
（ １ ５ ） ： １ ４６ ０ — １ ０ ４ ８ ．
远期影响一直成为禁忌的理 由。但 随着放疗设备的进 步， 放疗的精确度和局限性越来越得到提 高。新华 医
院近年 来在 儿 童 中晚 期恶性 肿瘤 的放射 治疗上 已有初 步 临床 报 告 。提 出对 于 儿童 中晚 期 恶性 肿 瘤 ， 放 射
治疗具有缓解临床症状， 提 高生存率的效果。 近年来经动脉化疗或栓塞在儿童肿瘤病例的报告不多。主要用于不能手术切 除的儿童肝母细胞瘤或其 他 不可手 术切 除的 儿童 恶性 肿瘤 ¨ Ｊ 。作 为 中晚期 恶性肿 瘤 综合 治疗 的重要 手段 之 一 ， 其 对提 高 患儿 生存
基 因药物敏 感性 检 测 为针 对性 建 立药物敏 感性 化 疗方案提 供 了客 观依 据 。近年 来 可供 选择 的 药物敏 感 性基 因逐 渐 增 多。在上 海地 区已可 完成 ３ Ｏ种 药物敏 感基 因的检 测 ， 但 所 见报 告 主 要 集 中在 成人 病 例 ， 儿童 病例 刚 刚起 步 ， 这将 推进 儿 童恶性 肿瘤在 规 范化 前提 下建 立个体 化方 案 ， 也成 为 已耐 药肿 瘤 患儿调 整化 疗 药
・
８ ４・
临床小儿外科杂志 ２ ０ １ ３年 ４月第 ｌ ２卷第 ２期 Ｊ ｏ ｕ ｍｆ ｌ ｏ ｆ Ｃ ｌ ｉ ｎ ｉ ｅ ￣Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ ｉ ｃ Ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ ， Ａ ｐ ｉ ｒ ｌ ２ ０ １ ３ ， Ｖ ｄ． １ ２ ， Ｎ ｏ ． ２
（ １ ５ ） ： １ ４６ ０ — １ ０ ４ ８ ．
远期影响一直成为禁忌的理 由。但 随着放疗设备的进 步， 放疗的精确度和局限性越来越得到提 高。新华 医
院近年 来在 儿 童 中晚 期恶性 肿瘤 的放射 治疗上 已有初 步 临床 报 告 。提 出对 于 儿童 中晚 期 恶性 肿 瘤 ， 放 射
治疗具有缓解临床症状， 提 高生存率的效果。 近年来经动脉化疗或栓塞在儿童肿瘤病例的报告不多。主要用于不能手术切 除的儿童肝母细胞瘤或其 他 不可手 术切 除的 儿童 恶性 肿瘤 ¨ Ｊ 。作 为 中晚期 恶性肿 瘤 综合 治疗 的重要 手段 之 一 ， 其 对提 高 患儿 生存
基 因药物敏 感性 检 测 为针 对性 建 立药物敏 感性 化 疗方案提 供 了客 观依 据 。近年 来 可供 选择 的 药物敏 感 性基 因逐 渐 增 多。在上 海地 区已可 完成 ３ Ｏ种 药物敏 感基 因的检 测 ， 但 所 见报 告 主 要 集 中在 成人 病 例 ， 儿童 病例 刚 刚起 步 ， 这将 推进 儿 童恶性 肿瘤在 规 范化 前提 下建 立个体 化方 案 ， 也成 为 已耐 药肿 瘤 患儿调 整化 疗 药
小儿实体肿瘤治疗的现状
２０ ９ ） ０ ０ ２
摘 要 ： 小 儿实 体 肿 瘤 的 治疗 是 提 高恶 性 实 体 瘤 生存 率 的 关 键 之 一 。肿 瘤 的外 科 处 理 除 挽 疗 是选 择 有 效合 理联 合 应 用 抗 癌 药 ，且 副 作 用 小 ，重 点 之 一 是 化 疗 药 物 耐 药 性 的研 究 ；在 儿 童 ・
中尽 量 少 用 放 疗 ，如 必需 应用 ，也 需 注 意 防护 与 适 当 剂 量 ，现 介 人 性 治 疗 和术 中 放 疗 已 逐 渐 开 展 。治 疗 实 体 瘤 的
新措施还包 括生物反馈修饰剂 、诱导肿瘤分化、靶 向药物和单克隆抗体等 。 ｆ 床 ，科杂志，０ ８ ２ （１ ： Ｊ ９ 刁 临 ｌ Ｌ ２ ０ ，６ １） ９孓－Ｊ
临 床儿科 杂志 第 ２ ６卷第 １ １期 ２ ０ ０ ８年 １ １月 Ｊ Ｃｉ ｅ ｉ ｒＶ １ ６ Ｎ ．１ Ｎ ｖ ２ ０ ｌ Ｐ ｄａ ｏ． ｏ１ ｏ ． ０ ８ ｎ ｔ ２
・
９１ ・ ５
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专家笔谈 ・
ｄ Ｊ 实体 肿 瘤 治 疗 的 现 状 ｘＬ
施 诚 仁
上 海交通 大 学 医学 院附属 新华 医院 （ 上海
ｔ ｍｏ ｓ ｎ ａ ｄｉｉｎ ｔ ａ ｉ ｉｅ ｕ ｒ ．Ｉ ｄ ｔｏ ｏ ｓ ｖｎｇ ｌｖ ｓ， ｓ ｒ ｉａ ｒ ａｍ ｅ ｔｏ ｕ ｏ ｃ ｎ ａｓ ｍ ｐ ｏ ｅ ｑ ｌｔ ｆｌｆ ｎ ｐ ｔｅ ｔ ．Ｃｈｅ ￣ ｅａ ｕ ｇｃ ｌｔｅ ｔ ｎ ｆｔ ｍ ￣ ａ ｌｏ ｉ ｒ ｖ ｕａｉｙ ｏ ｉ ｉ ａｉ ｎ ｓ ｅ ｍ０ ｒｐｙ
Ａｂ ｔ ａ ｔ ｓｒ ｃ ：
Ｓ ｈｎ － ｎ （ ｅａｔｅ ｔｆＰ ｄａ ｉ Ｓ ｒｅ ，Ｘｉ ｕ ＨＩ ｅ ｇｒ Ｃ ｅ Ｄ ｐ ｒ ｎ ｏ ｅｉ ｒ ｕｇｒ ｍ ｔｃ ｙ ｎ ａ ｈ
新生儿期实体瘤的特点
８ Ｈａ ｌ ｙ ＧＰ，Ｇｏ ｅ ｄ ｒ Ｄ，Ｌ ｎ ｅ ｓ Ｇ． Ｍａｉ ｎ ｎ ｏ ｉ ｕ ｕ ｓ ｉ ． ｄｅ ｖ ｎ ｅ ａ ｄ ｒ ｌ ｇ ａ ｔＳ ｌｄ Ｔ ｍｏ ｒ ｎ ｎ ｏ ａｅ ｅ ｎ ｔｓ：ａ Ａｆ ｃ ｎ ｅ ｓ ｅ ｔｖ ． Ｐ ｄ ａｒ ｕ ｇ ｎ ， ２ ０ ｎ ｉ ｒ ａ ｐ ｒｐ ｃ ｉｅ ｅ ｉｔ Ｓ ｒ Ｉ ｔ ０ ２， １ ８：
抑制基 因杂合 子 丢 失 Ｈ 。 Ｗｉ ｓ瘤 、 网 膜母 细 ｍＪ ｌ ｍ 视 胞瘤、 多发性结 肠息 肉、 母 细 胞瘤 、 ｏ ｎ综 合 征 、 肝 Ｄｗ
疗 ， 按体 重 计 量 不是 按体 表 面积 计 量 。 （ ） 且 ７ 警惕
发生化疗毒性作用。（ ） ８ 避免放疗。（ ） ９ 经常检测
了解 肿 瘤 的 治 疗 反 应 ， 要 时 可 修 改 治 疗 计 划 。 必 （Ｏ 提供可信的遗传学的讨论 ・ 川 。 １） ＇
参 考 文 献
１ Ｂ ｄ ｒＪ ． ａ ｅ Ｌ．Ｍｉｅ ．ＵＳｃ ｎ ｅ ｎ ｉｅ ｃ ｎ ａ ￣ ｉ ｈ ｒｔ ｌ ｒＲＷ ｌ ａ ｃｒｉｃｄ ｎ ｅａ ｄ ｍｏ Ｍｉ ｎｔｅｆ ｓ ｉ
组织 肉瘤 占 ８ １ ， ． ％ 肾肿 瘤 占 ７ １ ， ． ％ 中枢 神经 肿 瘤 占 ５９ ． ％和 白血病 占 ５ ９ ［ 。 ．％ ２ １
期始终 不能 预估 ， 某些 良性 的肿 瘤 和肿 块 可 以有 潜
在恶性 ， 如果 不治疗 可 变成恶性 ； 而某 些经 组织学 判 断为恶 性 的肿 瘤 ， 先天 性纤维 肉瘤 ， 如 在新 生儿生 物 行 为视 为 良性 （ ｏｅ１ ９ ， ａ ｕ ９ ２ 。另 一方 Ｍｏｒ ９ ５ Ｂ ｔ ｐ １９ ） ｃ
１８ ９７—１９ ９ １年期 间 ， 际儿 童 肿 瘤 协 会 １ 国 ２个 国家 １２例 协作 研究分 析 ， ９ 报告 在 新 生儿 期存 在 ３ ３ 个不 同类 型肿 瘤 ， 畸胎 瘤 在 各 国 （ 区 ） 地 中最 常 见 ， 神经母 细胞 瘤仅 次 于 白血 病 和 软组 织 肿 瘤 ， 肾脏 和 肝脏恶 性 肿 瘤 虽 少 见 ， 仍 然 是 新 生 儿 期 的重 要 但 肿瘤 ， 引。 曼 彻斯 特 儿 童肿 瘤 登记 中心 记载 ， 病理 证 实 经 的新 生 儿 期 实 体 肿 瘤 共 ２５例 ， 中 畸 胎 瘤 占 ８ 其 ２ ％ ， 经母 细 胞 瘤 占 ２ ％ ， 两种 肿 瘤 在新 生 儿 ４ 神 ３ 这 期 最常见 ， 其次 分别 为软 组织 肿 瘤 占 ８ 、 ％ 肾脏 肿瘤
抑制基 因杂合 子 丢 失 Ｈ 。 Ｗｉ ｓ瘤 、 网 膜母 细 ｍＪ ｌ ｍ 视 胞瘤、 多发性结 肠息 肉、 母 细 胞瘤 、 ｏ ｎ综 合 征 、 肝 Ｄｗ
疗 ， 按体 重 计 量 不是 按体 表 面积 计 量 。 （ ） 且 ７ 警惕
发生化疗毒性作用。（ ） ８ 避免放疗。（ ） ９ 经常检测
了解 肿 瘤 的 治 疗 反 应 ， 要 时 可 修 改 治 疗 计 划 。 必 （Ｏ 提供可信的遗传学的讨论 ・ 川 。 １） ＇
参 考 文 献
１ Ｂ ｄ ｒＪ ． ａ ｅ Ｌ．Ｍｉｅ ．ＵＳｃ ｎ ｅ ｎ ｉｅ ｃ ｎ ａ ￣ ｉ ｈ ｒｔ ｌ ｒＲＷ ｌ ａ ｃｒｉｃｄ ｎ ｅａ ｄ ｍｏ Ｍｉ ｎｔｅｆ ｓ ｉ
组织 肉瘤 占 ８ １ ， ． ％ 肾肿 瘤 占 ７ １ ， ． ％ 中枢 神经 肿 瘤 占 ５９ ． ％和 白血病 占 ５ ９ ［ 。 ．％ ２ １
期始终 不能 预估 ， 某些 良性 的肿 瘤 和肿 块 可 以有 潜
在恶性 ， 如果 不治疗 可 变成恶性 ； 而某 些经 组织学 判 断为恶 性 的肿 瘤 ， 先天 性纤维 肉瘤 ， 如 在新 生儿生 物 行 为视 为 良性 （ ｏｅ１ ９ ， ａ ｕ ９ ２ 。另 一方 Ｍｏｒ ９ ５ Ｂ ｔ ｐ １９ ） ｃ
１８ ９７—１９ ９ １年期 间 ， 际儿 童 肿 瘤 协 会 １ 国 ２个 国家 １２例 协作 研究分 析 ， ９ 报告 在 新 生儿 期存 在 ３ ３ 个不 同类 型肿 瘤 ， 畸胎 瘤 在 各 国 （ 区 ） 地 中最 常 见 ， 神经母 细胞 瘤仅 次 于 白血 病 和 软组 织 肿 瘤 ， 肾脏 和 肝脏恶 性 肿 瘤 虽 少 见 ， 仍 然 是 新 生 儿 期 的重 要 但 肿瘤 ， 引。 曼 彻斯 特 儿 童肿 瘤 登记 中心 记载 ， 病理 证 实 经 的新 生 儿 期 实 体 肿 瘤 共 ２５例 ， 中 畸 胎 瘤 占 ８ 其 ２ ％ ， 经母 细 胞 瘤 占 ２ ％ ， 两种 肿 瘤 在新 生 儿 ４ 神 ３ 这 期 最常见 ， 其次 分别 为软 组织 肿 瘤 占 ８ 、 ％ 肾脏 肿瘤
PI3K_Akt信号通路与小儿恶性实体肿瘤研究进展
Ｐ１３Ｋ／Ａｋｔ信号通路与小儿恶性实体肿瘤研究进展朱海涛综述肖现民审校ｄ，．ＩＬ恶性实体肿瘤包括神经母细胞瘤、肾母细胞瘤、肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤等，是严重危害儿童健康的重要疾病之一。
目前研究表明，细胞的存活、凋亡、分化或信号传导异常可能导致恶性肿瘤发生发展，其中以细胞信号传导异常尤为重要。
已发现多条信号通路（如Ｐ１３Ｋ，Ａｋｔ、ＭＡＰＫ通路，Ｒａｓ途径等）与肿瘤关系密切，Ｐ１３Ｋ／Ａｋｔ信号传导通路由于在恶性肿瘤的发生、发展、侵袭、转移及耐药等多方面的重要作用，且通路特异性抑制剂有良好的抗肿瘤效果而备受关注。
近年来，已对Ｐ１３Ｋ／Ａｋｔ信号通路与Ａ，ＪＬ恶性实体肿瘤的关系进行了相关研究，这些研究深化了对小儿恶性实体肿瘤发病机制的认识，并为临床分子靶向治疗奠定基础。
一、Ｐ１３Ｋ／Ａｋｔ信号传导通路Ｐ１３Ｋ／Ａｋｔ信号通路属于酪氨酸激酶受体介导的信号传导系统。
它在众多的细胞信号传导通路中处于枢轴位置，对于信号传导通路之间的“交叉对话”起到了桥梁纽带作用，在细胞增殖、凋亡等基本功能的调控中发挥着核心作用…。
Ｐ１３Ｋ，Ａｋｔ信号通路是目前基础与临床研究的热点。
Ｉ．Ｐ１３Ｋ／Ａｋｔ信号通路组成：Ｐ１３Ｋ／Ａｋｔ通路上游的磷脂酰肌醇３一激酶（ｐｈｏｓｐｈａｔｉｄｙｌｉｎｏｓｉｔｏｌ一３－ｋｉｎａｓｅｓ。
Ｐ１３Ｋ）和下游的蛋白质丝氨酸苏氨酸激酶（ｐｒｏｔｅｉｎ—ｓｅｒｉｎｅ—ｔｈｒｅｏｎｉｎｅｋｉｎａｓｅ，Ａｋｔ）是其主要组成结构。
Ｐ１３Ｋ为胞内磷脂酰肌醇激酶家族成员，能够特异性磷酸化磷脂酰肌醇或磷酸肌醇上第３位羟基基团。
根据其结构和作用底物不同，Ｐ１３Ｋ分为Ｉ、Ⅱ、Ⅲ三个亚型，Ｉ型Ｐ１３Ｋ根据其偶联受体的不同可再分为ＩＡ、ＩＢ两型，前者与酪氨酸激酶生长因子受体（ＲＴＫｓ）相偶联，后者则与Ｇ蛋白偶联受体（ＧＰＣＲｓ）相结合１２１。
ＩＩ型Ｐ１３Ｋ结构中仅含有一个ｐ１１０样催化亚基，Ⅲ型Ｐ１３Ｋ主要存在于酵母中，由Ｖｐｓ３４蛋白组成１３１。
儿童神经母细胞瘤诊疗规范(2019年版)
附件 6儿童神经母细胞瘤诊疗规范（2019 年版）一、概述神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）是婴幼儿最常见的颅外实体肿瘤，占儿童恶性肿瘤的8～10 。
NB 是一组临床表现及预后差异很大的疾病，从肿瘤播散、转移、患儿死亡，到肿瘤发展成熟为良性的节细胞神经瘤或自发消退等不同临床转归。
NB 来源于未分化的交感神经节细胞，故凡有胚胎性交感神经节细胞的部位，都可发生肿瘤。
肾上腺是最常见的原发部位，其次是腹部交感神经节、胸部交感神经节、颈部交感神经节和盆腔交感神经节，约 1的病人未能发现原发肿瘤。
NB 可转移至淋巴结、骨髓、骨骼、硬脑膜、眼眶、肝脏和皮肤，少数情况下也会转移至肺部和颅内。
儿童 NB 治疗难度大、单一的治疗预后差，临床需要包括外科、内科、放疗科、移植科以及影像科、病理科、营养科、心理科、疼痛科等多学科的联合诊疗模式，才能规范 NB 的诊治。
二、适用范围经肿瘤组织病理学确诊，或经影像、骨髓、尿儿茶酚胺代谢产物等检查确诊的儿童NB。
三、NB诊断（一）临床表现根据原发肿瘤和转移瘤灶的部位及范围，临床表现有所不同。
局限性肿瘤患者可无症状，肿瘤晚期的儿童在就诊时一般状况差，通常有全身症状。
1.一般症状：不规则发热、乏力、消瘦、纳差、贫血、骨痛、头痛、恶心、呕吐、腹泻等；2.肿瘤压迫的症状：腹部肿瘤可表现为腹部疼痛或胀满感，腹部肿块，甚至肠梗阻、便秘、排尿困难等；胸部肿瘤可表现咳嗽、喘憋、呼吸困难等；颈部肿瘤可出现 Horner 综合征（病灶同侧上睑下垂、瞳孔缩小和无汗症）、一侧上肢疼痛、活动及感觉异常等；椎旁肿瘤经神经孔侵犯椎管，引起硬膜外脊髓压迫从而出现疼痛、运动或感觉障碍、大便失禁和（或）尿潴留；3.肿瘤浸润、转移瘤的症状：N B常见的转移部位为骨髓、骨骼、肝、皮肤和淋巴结。
肿瘤转移至骨和骨髓可表现肢体疼痛、跛行。
肿瘤浸润眶周骨可引起特征性的眶周瘀斑(浣熊眼)、眼球突出。
肿瘤扩散至皮肤表现为可触及的无痛性皮下结节，可遍及全身；4.儿茶酚胺代谢率增高的症状：包括发作性多汗、兴奋、心悸、面部潮红、苍白、头痛、高血压及心动过速等；5.其他原因不能解释的分泌性腹泻：是一种副肿瘤综合征，肿瘤分泌血管活性肠肽（vasoactive intestinal polypeptide, VIP）而表现顽固腹泻；6.有些病例合并眼阵挛-肌阵挛综合征：是一种副肿瘤综合征，发生于1～3 的NB 儿童。
经导管动脉化疗栓塞术治疗41例儿童实体肿瘤的临床研究
（ １ ． Ｄｅ ｐ ａ ｒ ｔ ｍｅ ｎ ｔ ｏ ｆ Ｐ ｅ ｄ ｉ ａ ｔ ｒ ｉ ｃ Ｓ ｕ ｒ ｇ ｅ ｒ ｙ， Ｗｏ ｍ ｅ ｎ ｓ ａ ｎ ｄ Ｃ ｈ ｉ ｌ ｄ ｒ ｅ ｎ ｓ Ｃ ｅ ｎ ｔ ｒ ａ ｌ Ｈｏ ｓ ｐ ｉ ｔ ａ ｌ ｏ ｆ Ｃ ｈ ｅ ｎ ｇ ｄ ｕ Ｃ ｉ ｔ ｙ Ａ ｆ ｆ ｉ ｌ ｉ ａ ｔ ｅ ｄ ｔ ｏ Ｍｅ ｄ ｉ ｃ ａ ｌ
５ ０ ． ０ ） 。随 访 ７ ～６ ９个 月 ， 根 治性手术成功 率 ８ ７ ． ５ ， ２例 死 亡 ， １ ４ 例 获得 无 瘤 生 存 。２ ５例 特 大 型 混 合 性 血 管 瘤 分 别 经 １ ～ ４次
ＴＡ Ｃ Ｅ治疗 ， 体积 缩小 ４ ４ ． ３ ～１ Ｏ ０ （ 平均 ６ ９ ． ４ ） ， 随访 ３ ～６ １个 月 ， 治疗有效率 ９ ６ 。 结 论 ＴＡ Ｃ Ｅ是 一 种 安 全 、 有效 的治疗
Ｖ “ Ｙａｎ ｍｅ ｉ ， Ｈ “Ｘｉ ａｎ ｌ ｉ ａｎｇ △， Ｗ ａｎ ｇ Ｓｈ ａｎ ， Ｚｈａｎ ｇ Ｌｉ ｂ ｉ ｎ ｇ ， Ｙａｎ Ｈｕ ａｎ ， Ｚｈａｎ ｇ Ｙｉ ｎｚｉ ， Ｃｈｅ ｎ Ｌｉ ａｎ ｍｅ ｎ ｇ。， 了 、 乜， ２ Ｐｅ ｉ ｌ ａｎ。
Ｃｌ ｉ ｎｉ ｃ ａ ｌ ａｎ ａ ｌ ｙ ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｔ ｒ ａ ｎ ｓ ｃ ａｔ ｈ ｅ ｔ ｅ ｒ ａ ｒ ｔ ｅ ｒ ｉ ａ ｌ ｃ ｈ ｅ ｍｏ ｅｍｂｏ ｌ ｉ ｚ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｆ ｏ ｒ ｔ ｒ ｅ ａ ｔ ｉ ｎｇ ｐｅ ｄｉ ａ ｔ ｒ ｉ ｃ ｓ ｏ ｌ ｉ ｄ ｔ ｕ ｍｏ ｒ ｓ ｉ ｎ ４ １ ｃ ａ ｓ ｅ ｓ
摘 要： 目的 评 价 经 导 管 动 脉 化 疗栓 塞 术 （ Ｔ ＡＣ Ｅ ） 治 疗 Ｉ期 根 治性 手 术 困难 的 骨 肉瘤 、 肾母 细 胞 瘤 、 肝 母 细 胞 瘤 及 特 大 型
儿童肿瘤
的改善，使存活的孩子成为正常人。
儿童肿瘤
• 二、儿童肿瘤外科治疗特点
•
上世纪30年代，治疗儿童实体肿瘤的 唯一方法是外科完全切除，但尽管成功地 完整切除腹腔内的肿瘤，病人最终还是复 发死亡。
随后逐渐认识术前和术后化疗的重要性。 目前，最复杂的肝脏手术也作为综合治 疗的一部分而进行，并获得很好的结果。
•
Radionuclides
儿童肿瘤
• 7、儿童肿瘤支持治疗所需的技术 • Physician counseling，Oncology nursing • Clinical pharmacy， Nutritional support • School teacher， Psychosocial support • Child life therapist， Infection control， • Respiratory therapy， Physical therapy • Occupational therapy，Enterostomal therapy
儿童肿瘤
• 5、建立儿童肿瘤诊断，分期、治疗计划 • 所需技术： • Oncology ，Hematology， • Laboratory medicine • Tumor imaging， • Surgical specialties， • Tumor pathology，Radiotherapy， • Biochemistry，Immunology， • Cytogenetics，Microbiology • Other biology
•
表1 与儿童肿瘤相关的遗传综合症
遗传综合症
遗传性视网膜母细胞瘤 家族性肾母细胞瘤 贝-维综合征 (脐疝-巨舌-巨体综合征) Li-Fraumeni syndrome 共济失调毛细血管扩张 1型神经纤维瘤病 2型神经纤维瘤病 1型和2型多发性内分泌肿瘤 家族性息肉病 Gorlin 综合征 布卢姆综合征
三基培训考试肿瘤科学儿童实体肿瘤_真题-无答案
三基培训考试肿瘤科学儿童实体肿瘤
(总分7,考试时间600分钟)
一、单项选择题
1. 血清AFP阳性对哪种肿瘤有诊断意义？（）
A. 肺癌
B. 大肠癌
C. 肝转移癌
D. 肝细胞癌
2. 下列哪一项不属于Wilm’s瘤特点？（）
A. 发生于青少年
B. 易血道转移
C. 好发于心肌
D. 肉眼观察呈鱼肉状
3. 多于5岁以前发病，腹部有巨大包块（包块是本病的特点），带有发热和高血压，血中肾素活性和促红细胞生成素可高于正常的疾病是：（）
A. 肾母细胞瘤
B. 肾癌
C. 膀胱癌
D. 肾盂肿瘤
4. 关于肾母细胞瘤的特点，下列哪种说法不正确？（）
A. 腹部巨大包块
B. 多于3岁前发病
C. 偶见于成人
D. 常见明显血尿
二、多项选择题
1. 肾母细胞瘤的主要临床特征是：（）
A. 虚弱婴幼儿腹部巨大包块
B. 有血尿、尿频、尿痛
C. 血中肾素活性升高
D. 常常转移至骨和肝
E. 血中促红细胞生成素升高
三、问答题
1. 试述与神经母细胞瘤诊断相关的辅助检查。
2. 试述与肝母细胞瘤诊断相关的辅助检查。
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儿童实体肿瘤
小儿肿瘤外科的发展
• 近两个世纪的过程，从成人外科医师诊治 小儿肿瘤，到小儿外科医师诊治小儿肿瘤， 至今发展成为一个新兴的小儿肿瘤外科的 发展过程。是一个从单纯活检、手术、明 确病理诊断，到肿瘤根治、综合治疗、现 代化小儿肿瘤诊治理念的发展过程。
儿童实体肿瘤
小儿肿瘤外科的发展
• 我国50年代起各省市相继成立了小儿外科，20世 纪80年代开始有些医学院附属儿童医院或肿瘤医 院成立小儿肿瘤专科，使小儿肿瘤的治疗更加规 范、系统。
儿童实体肿瘤
2．小儿肿瘤的诊断性手术
• 在小儿肿瘤的诊治中，为了临床及病理 分期、分级、指导治疗方案的制订，都 必须有一个明确的组织学诊断，这是小 儿肿瘤治疗的基础。
儿童实体肿瘤
2．小儿肿瘤的诊断性手术
• 疾病
可能发生的
预防性手术
•
恶性肿瘤
• 睾丸下降不全 睾丸癌
睾丸固定术
• 家族性多发性 结肠癌
全结肠切除
• 直肠结肠息肉病
• 溃疡性结肠炎 结肠癌
病变结肠切除
• 交界痣
黑色素瘤
痣切除
• 先天性胆管扩张症 胆管癌 胆总管切除、胰胆分流
• 口咽或外阴白斑 鳞癌
白斑切除
• 多发性内分泌增生症 甲状腺癌
甲状腺切除
• 手术切除辅助化疗仍是我国小儿恶性实体肿瘤的 主要治疗手段。
• 其它有放疗、免疫治疗、介入治疗、HIFU、分化 诱导治疗等。
儿童实体肿瘤
• 小儿肿瘤发病率相对升高。 • 小儿肿瘤在病因、病理与临床上都有
其特点。
儿童实体肿瘤
一、病因 aetiology
1．胚胎发育障碍 • 胚胎发育异常有关：血管瘤、淋巴管瘤 • 胚胎残留组织所产生：畸胎瘤、肾母细胞瘤 • 肿瘤可合并其他先天畸形：肾母细胞瘤合并尿道下裂。 2．遗传因素 • 结肠息肉病、视网膜母细胞瘤。 3．放射线 • 最多见的是白血病、甲状腺癌等。
血病、骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。 • 成人常见的上皮性恶性肿瘤，均罕见于小儿。
儿童实体肿瘤
三、临床表现
肿瘤的自然病程
1）诱发期 2）原位肿瘤期 3）亚临床期 4）侵袭期 5）播散期
儿童实体肿瘤
三、临床表现
clinical presentation
1．无痛性肿块 常是小儿肿瘤的主要症状 2．多数恶性肿瘤一般并不表现明显的全
儿童实体肿瘤
二、病理 pathology
• 小儿多见良性瘤，良/恶=3:1。 • 软组织肿瘤多属良性，器官的肿瘤多属恶性。 • 来自中胚层的血管瘤、淋巴管瘤常见于小儿，
却罕见于成人。 • 来自胚胎残留组织的肿瘤如畸胎瘤、肾母细胞
瘤、肝母细胞瘤等几乎是小儿独有的。 • 小儿常见肉瘤和造血系统肿瘤，特别是急性白
外科手术在小儿肿瘤的临床应用发展 • 某些手术趋向于更广泛、更根治，如血管移植、
器官移植在小儿肿瘤外科的应用，肝血管控制 下的肝三叶肿瘤切除等。 • 另一些手术则可以趋向于保守而依靠化疗和放 疗等辅助治疗，以达到保证生活质量的目的。
儿童实体肿瘤
儿童肿瘤各种外科手术简介
1．小儿肿瘤的预防性手术
• 表2 具有潜在恶变疾病的预防性手术
（１）平片可见钙化、骨骼影像以及肺野、纵隔阴影等。 （２）静脉尿路造影是小儿腹膜后肿物的主要检查。 （３）胃肠道造影用于与消化道有关的舯物。 （４）下腔静脉造影及各部位血管造影 （ 5）电子计算机Ｘ线断层显象 (CT) 能提示肿瘤分期。
• 磁共振成像（magnetic resonance imaging，ＭＲＩ） • 同位素扫描，如碘用于甲状腺肿瘤。
常见儿童实体肿瘤的诊断和 治疗
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ儿童实体肿瘤
儿童常见实体肿瘤 solid tumor
• 总论 • 常见软组织肿瘤 • 常见腹腔肿瘤
儿童实体肿瘤
总论
• 小儿恶性肿瘤是严重威胁小儿生命的主要 疾病，据张金哲院士主编的《现代小儿肿 瘤外科学》（2003年版）提及，其年发生率 约为12/10万儿童，其中约2/3为实体瘤。
2．肿瘤相对稳定
▪ 血管瘤
3．肿瘤自然消退
▪ 毛细血管瘤、神经母细胞瘤。
儿童实体肿瘤
五、诊断 diagnosis
• 要做到早期诊断，就要重视和发现儿 童表浅和深部的无痛性肿块。
儿童实体肿瘤
五、 诊断
１．病史及临床表现 ２．血液学及细胞学检查：血及骨髓及腔液 ３．生化检查： 甲胎蛋白、铁蛋白
4．内分泌学的检查：儿茶酚胺尿内最终代谢产物
• Pet-CT
儿童实体肿瘤
六、治疗 treatment
• 良性肿瘤及瘤样病变以手术切除为主 • 恶性肿瘤则应采取手术、化疗、放疗及
其他治疗（免疫治疗、介入治疗、 生物 治疗等）的综合措施。
儿童实体肿瘤
七、预后 prognosis
• 小儿应以５年无肿瘤复发及转移作为 ”治愈”的标准。 • 目前提出“长期存活率”概念代替治愈。
3甲氧基4羟基杏仁酸（VMA） 血清中NSE（neuron specific enolase)
5. 内腔镜检查：
乙状结肠镜、膀胱镜、胃镜、腹腔镜
6. 穿刺活组织病理检查确诊
儿童实体肿瘤
五、 诊断
7．影像检查 • 超声检查 无创伤检查，常做为初步筛选并做手术
前后的随诊检查，并可协助做定位穿刺。
• Ｘ线检查：
身症状。
• 小儿恶性肿瘤即使肿瘤已相当大，甚至已有转 移时，也常没有贫血、恶病质现象。这类肿瘤 患儿也常因无疼痛、无症状而被延误诊治。
儿童实体肿瘤
四、转归 progress
1．肿瘤进行性增大
• 良性肿瘤增长缓慢，恶性肿瘤生长迅速，并向周围浸 润，有远处转移。小儿多见肉瘤，故血行转移比淋巴 道转移更多。
儿童实体肿瘤
儿童肿瘤发展过程中的外科手术治疗 目的
• 手术切除肿瘤；帮助机体免疫功能的恢复，许多 研究表明肿瘤切除使肿瘤细胞大量减少的同时， 免疫功能可获得不同程度的恢复。
儿童实体肿瘤
儿童肿瘤发展过程中的外科手术治疗分类
•
表1儿童肿瘤发展过程的外科治疗
• 病程阶段 手术方法
治疗效果
• 诱发期
预防性手术 预防肿瘤发生
• 原位肿瘤期 局部切除
治愈
• 亚临床期 局部切除或局限性根治 治愈
• 侵袭期 根治或扩大根治手术 有望治愈
• 播散期 姑息手术或肿瘤减量手术 无手术治愈可能
• 小儿肿瘤外科治疗的概念，并不仅仅局限于60%～ 70%的肿瘤切除或根治手术，还有诊断性、转移肿瘤 的外科手术和功能重建、康复手术。
儿童实体肿瘤
小儿肿瘤外科的发展
• 近两个世纪的过程，从成人外科医师诊治 小儿肿瘤，到小儿外科医师诊治小儿肿瘤， 至今发展成为一个新兴的小儿肿瘤外科的 发展过程。是一个从单纯活检、手术、明 确病理诊断，到肿瘤根治、综合治疗、现 代化小儿肿瘤诊治理念的发展过程。
儿童实体肿瘤
小儿肿瘤外科的发展
• 我国50年代起各省市相继成立了小儿外科，20世 纪80年代开始有些医学院附属儿童医院或肿瘤医 院成立小儿肿瘤专科，使小儿肿瘤的治疗更加规 范、系统。
儿童实体肿瘤
2．小儿肿瘤的诊断性手术
• 在小儿肿瘤的诊治中，为了临床及病理 分期、分级、指导治疗方案的制订，都 必须有一个明确的组织学诊断，这是小 儿肿瘤治疗的基础。
儿童实体肿瘤
2．小儿肿瘤的诊断性手术
• 疾病
可能发生的
预防性手术
•
恶性肿瘤
• 睾丸下降不全 睾丸癌
睾丸固定术
• 家族性多发性 结肠癌
全结肠切除
• 直肠结肠息肉病
• 溃疡性结肠炎 结肠癌
病变结肠切除
• 交界痣
黑色素瘤
痣切除
• 先天性胆管扩张症 胆管癌 胆总管切除、胰胆分流
• 口咽或外阴白斑 鳞癌
白斑切除
• 多发性内分泌增生症 甲状腺癌
甲状腺切除
• 手术切除辅助化疗仍是我国小儿恶性实体肿瘤的 主要治疗手段。
• 其它有放疗、免疫治疗、介入治疗、HIFU、分化 诱导治疗等。
儿童实体肿瘤
• 小儿肿瘤发病率相对升高。 • 小儿肿瘤在病因、病理与临床上都有
其特点。
儿童实体肿瘤
一、病因 aetiology
1．胚胎发育障碍 • 胚胎发育异常有关：血管瘤、淋巴管瘤 • 胚胎残留组织所产生：畸胎瘤、肾母细胞瘤 • 肿瘤可合并其他先天畸形：肾母细胞瘤合并尿道下裂。 2．遗传因素 • 结肠息肉病、视网膜母细胞瘤。 3．放射线 • 最多见的是白血病、甲状腺癌等。
血病、骨肉瘤、横纹肌肉瘤等。 • 成人常见的上皮性恶性肿瘤，均罕见于小儿。
儿童实体肿瘤
三、临床表现
肿瘤的自然病程
1）诱发期 2）原位肿瘤期 3）亚临床期 4）侵袭期 5）播散期
儿童实体肿瘤
三、临床表现
clinical presentation
1．无痛性肿块 常是小儿肿瘤的主要症状 2．多数恶性肿瘤一般并不表现明显的全
儿童实体肿瘤
二、病理 pathology
• 小儿多见良性瘤，良/恶=3:1。 • 软组织肿瘤多属良性，器官的肿瘤多属恶性。 • 来自中胚层的血管瘤、淋巴管瘤常见于小儿，
却罕见于成人。 • 来自胚胎残留组织的肿瘤如畸胎瘤、肾母细胞
瘤、肝母细胞瘤等几乎是小儿独有的。 • 小儿常见肉瘤和造血系统肿瘤，特别是急性白
外科手术在小儿肿瘤的临床应用发展 • 某些手术趋向于更广泛、更根治，如血管移植、
器官移植在小儿肿瘤外科的应用，肝血管控制 下的肝三叶肿瘤切除等。 • 另一些手术则可以趋向于保守而依靠化疗和放 疗等辅助治疗，以达到保证生活质量的目的。
儿童实体肿瘤
儿童肿瘤各种外科手术简介
1．小儿肿瘤的预防性手术
• 表2 具有潜在恶变疾病的预防性手术
（１）平片可见钙化、骨骼影像以及肺野、纵隔阴影等。 （２）静脉尿路造影是小儿腹膜后肿物的主要检查。 （３）胃肠道造影用于与消化道有关的舯物。 （４）下腔静脉造影及各部位血管造影 （ 5）电子计算机Ｘ线断层显象 (CT) 能提示肿瘤分期。
• 磁共振成像（magnetic resonance imaging，ＭＲＩ） • 同位素扫描，如碘用于甲状腺肿瘤。
常见儿童实体肿瘤的诊断和 治疗
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ儿童实体肿瘤
儿童常见实体肿瘤 solid tumor
• 总论 • 常见软组织肿瘤 • 常见腹腔肿瘤
儿童实体肿瘤
总论
• 小儿恶性肿瘤是严重威胁小儿生命的主要 疾病，据张金哲院士主编的《现代小儿肿 瘤外科学》（2003年版）提及，其年发生率 约为12/10万儿童，其中约2/3为实体瘤。
2．肿瘤相对稳定
▪ 血管瘤
3．肿瘤自然消退
▪ 毛细血管瘤、神经母细胞瘤。
儿童实体肿瘤
五、诊断 diagnosis
• 要做到早期诊断，就要重视和发现儿 童表浅和深部的无痛性肿块。
儿童实体肿瘤
五、 诊断
１．病史及临床表现 ２．血液学及细胞学检查：血及骨髓及腔液 ３．生化检查： 甲胎蛋白、铁蛋白
4．内分泌学的检查：儿茶酚胺尿内最终代谢产物
• Pet-CT
儿童实体肿瘤
六、治疗 treatment
• 良性肿瘤及瘤样病变以手术切除为主 • 恶性肿瘤则应采取手术、化疗、放疗及
其他治疗（免疫治疗、介入治疗、 生物 治疗等）的综合措施。
儿童实体肿瘤
七、预后 prognosis
• 小儿应以５年无肿瘤复发及转移作为 ”治愈”的标准。 • 目前提出“长期存活率”概念代替治愈。
3甲氧基4羟基杏仁酸（VMA） 血清中NSE（neuron specific enolase)
5. 内腔镜检查：
乙状结肠镜、膀胱镜、胃镜、腹腔镜
6. 穿刺活组织病理检查确诊
儿童实体肿瘤
五、 诊断
7．影像检查 • 超声检查 无创伤检查，常做为初步筛选并做手术
前后的随诊检查，并可协助做定位穿刺。
• Ｘ线检查：
身症状。
• 小儿恶性肿瘤即使肿瘤已相当大，甚至已有转 移时，也常没有贫血、恶病质现象。这类肿瘤 患儿也常因无疼痛、无症状而被延误诊治。
儿童实体肿瘤
四、转归 progress
1．肿瘤进行性增大
• 良性肿瘤增长缓慢，恶性肿瘤生长迅速，并向周围浸 润，有远处转移。小儿多见肉瘤，故血行转移比淋巴 道转移更多。
儿童实体肿瘤
儿童肿瘤发展过程中的外科手术治疗 目的
• 手术切除肿瘤；帮助机体免疫功能的恢复，许多 研究表明肿瘤切除使肿瘤细胞大量减少的同时， 免疫功能可获得不同程度的恢复。
儿童实体肿瘤
儿童肿瘤发展过程中的外科手术治疗分类
•
表1儿童肿瘤发展过程的外科治疗
• 病程阶段 手术方法
治疗效果
• 诱发期
预防性手术 预防肿瘤发生
• 原位肿瘤期 局部切除
治愈
• 亚临床期 局部切除或局限性根治 治愈
• 侵袭期 根治或扩大根治手术 有望治愈
• 播散期 姑息手术或肿瘤减量手术 无手术治愈可能
• 小儿肿瘤外科治疗的概念，并不仅仅局限于60%～ 70%的肿瘤切除或根治手术，还有诊断性、转移肿瘤 的外科手术和功能重建、康复手术。
儿童实体肿瘤