系统性硬皮病的诊断标准介绍

系统性硬化病诊断及治疗指南中华医学会风湿病学分会1概述系统性硬化病(svstemic sclerosis，SSc)是一种以皮肤变硬和增厚为主要特征的结缔组织病。

女性多见，多数发病年龄在 30～50 岁。

依据患者皮肤受累的状况将 SSc 分为 5 种亚型：①局限性皮肤型SSc(1imited cutaneous SSc)：皮肤增厚限于肘(膝)的远端.但可累及面部、颈部。

②CREST 综合征(CRESTsyndrome)：局限性皮肤型SSc 的一个亚型，表现为钙质冷静(calcinosis，C)，雷诺现象(Raynaud’s phenomenon，R)，食管功能障碍(esophageal dysmotility，E)，指端硬化 (selerodactyly，S)和毛细血管扩张 (telangiectasia，T) )。

③布满性皮肤型 SSc(diffuse cutaneous SSc)：除面部、肢体远端外，皮肤增厚还累及肢体近端和躯干。

④无皮肤硬化的SSc(SSc sine scleroderma)：无皮肤增厚的表现，但有雷诺现象、SSc 特征性的内脏表现和血清学特别。

⑤重叠综合征(overlap syndrome)：布满或局限性皮肤型SSc 与其他诊断明确的结缔组织病同时消灭，包括系统性红斑狼疮、多发性肌炎／皮肌炎或类风湿关节炎。

2临床表现2.1早期病症SSc 最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤渐渐增厚。

约 70％的患者首发病症为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他病症(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1-2 年或与其他病症同时发生。

多关节病同样也是突出的早期病症。

胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统病症等，间或也是本病的首发表现。

患者起病前可有不规章发热、胃纳减退、体质量下降等。

2.2皮肤几乎全部病例皮肤硬化都从手开头，手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消逝，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。

雷诺病的诊断标准全文共四篇示例，供读者参考第一篇示例：雷诺病是一种罕见的自身免疫性疾病，主要表现为全身性的毛细血管炎症，受累部位包括皮肤、口腔、眼睛、肺部、心脏等。

由于其症状多样化，且类似于其他疾病，故在临床中进行准确的诊断十分重要。

本文将介绍雷诺病的诊断标准，希望可以帮助临床医生更好地识别和处理这一疾病。

雷诺病的诊断依据主要包括病史、临床表现、实验室检查和影像学检查等多个方面。

病史是诊断雷诺病的重要依据之一。

患者常表现为手指或脚趾因受寒而发生发紫、麻木、疼痛等症状，伴随着局部皮肤溃烂、坏死等表现。

患者还可能有关节疼痛、水肿、皮疹等全身性症状。

有些患者可能有家族性或遗传性疾病史，比如系统性红斑狼疮等免疫相关性疾病。

临床表现也是诊断雷诺病的重要依据之一。

雷诺病常见的表现是受累部位发生毛细血管病变，导致冷感觉、紫绀、局部溃疡等症状。

患者可能会出现指(趾)尖或手(足)背皮肤的色素改变、硬化、溃烂等症状。

雷诺病还可能引起口腔粘膜溃疡、眼睛干涩、心脏瓣膜病变等症状，因此在临床上需要注意全身症状的表现。

实验室检查是诊断雷诺病的重要手段之一。

常规实验室检查中，患者可能会出现贫血、白细胞计数异常、血小板减少等血液参数异常。

而自身免疫相关性检查如抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体等也是诊断雷诺病的参考指标。

C-反应蛋白、血沉等炎症指标的升高也有助于进一步确认诊断。

影像学检查在雷诺病的诊断中也有其价值。

X线、CT、MRI等检查可帮助了解雷诺病患者受累组织的情况，尤其是对于心脏、肺部等深部器官的损害程度评估较为重要。

心电图可以评估心脏瓣膜病变、心肌炎等情况，超声心动图可以评估心脏功能是否受到损害。

雷诺病的诊断标准主要包括病史、临床表现、实验室检查和影像学检查等多个方面。

在临床实践中，医生需要结合患者的综合情况，综合分析上述各项检查结果，最终做出正确的诊断。

对于雷诺病患者，早期诊断和治疗十分重要，可以更好地控制疾病进展，减轻患者的症状和并发症。

系统性硬皮病有哪些病变系统性硬皮病，简称SSc，属于一种慢性自身免疫性结缔组织疾病，它的发生率在全球范围内呈逐年增高趋势，是一种常见的不可逆性纤维化疾病。

影响人们的内分泌系统、血管、淋巴系统和皮肤等，而且没有特定的原因，使患者的生活变得痛苦和困难。

本文将就系统性硬皮病的病变、治疗和注意事项进行详细介绍。

一、系统性硬皮病的病变1.皮肤系统性硬化症最明显的病变就是皮肤变厚和硬化，特别是在手指、手腕和脚踝等处出现硬块。

由于小血管不能良好地灌注，皮肤可能会因缺氧而变冷和变蓝。

2.血管系统性硬化症病变也涉及细小的血管系统。

早期，疾病可能引起血管紧缩和血流减少，导致手脚发麻、刺痛或疼痛。

在更晚期，疾病可能会导致内脏器官缺氧，进而引起内脏器官功能障碍。

3.内脏器官系统性硬化症可以影响某些重要的内脏器官，例如肺部、心脏、肾脏和胃肠道等。

肺间质纤维化是系统性硬皮病最常见的内脏病变之一，但许多患者也会出现胃食管反流、肾脏功能不全等多种内脏病变。

二、系统性硬皮病的治疗方法目前，针对系统性硬皮病的治疗主要有以下几种方法：1.药物治疗目前，系统性硬化症的治疗主要是以药物为基础。

例如，糖皮质激素、免疫抑制剂、单抗等，可以减轻系统性硬化症对内脏器官的影响。

2.物理治疗物理治疗可以帮助患者在不使用药物的情况下缓解症状和改善日常生活质量。

例如，手指和腕部练习物理治疗，可以改善手部和上臂的活动度。

3.手术治疗在某些情况下，手术治疗可以缓解系统性硬化症引起的症状。

例如，患有严重胃食管反流的患者可能需要接受手术治疗。

4.其他治疗除了以上三种治疗方法外，患者还可以进行康复治疗，行氧疗等辅助治疗。

三、系统性硬皮病的注意事项1.日常保养对于患有系统性硬化症的患者来说，日常的皮肤保养尤为重要。

应使用温和的皂液，并保持皮肤柔软和湿润，避免过度洗澡，以免引起皮肤干燥和刺痛。

2.饮食习惯患有系统性硬化症的患者应保持良好的饮食习惯，包括增加蛋白质、维生素和矿物质的摄入量，同时减少食用高热量、高脂肪和高糖食品。

硬皮病的临床表现及诊断标准
多年来，硬皮病困扰着很多患者，它的出现给患者的健康带来了极大威胁，同时也给患者的正常的工作生活带来了非常大的影响，因此小编为了让大家能够及早发现病情，及早接受治疗，在此为大家详细的介绍哪些是硬皮病的临床表现及诊断标准。

主要症状
一、分类
1)局限性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。

2)系统性硬化症包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征(包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。

)
二、症状和体征
1.局限性硬皮病
(注意：部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病，两者没有绝对界限!)
(1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。

皮肤活检符合硬皮病改变。

(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。

(3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。

通过以上介绍，相信大家都了解了硬皮病的临床表现及诊断标准了，
硬皮病的类型也是很多的，得了硬皮病的患者不计其数，希望大家在
发现早期症状出现的时候及时到正规医院进行治疗，千万不要相信
“偏方治百病”的话。

硬皮病最新诊断标准硬皮病（systemic sclerosis，SSc）是一种罕见的自身免疫性结缔组织疾病，其主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和血管异常。

近年来，对硬皮病的诊断标准也在不断更新和完善，以期提高对该疾病的早期诊断和治疗。

本文将介绍硬皮病最新的诊断标准，以供临床医生参考。

一、临床表现。

硬皮病的临床表现多种多样，包括皮肤纤维化、指端溃疡、雷诺现象、关节炎、肺部纤维化、肾脏损害等。

其中，皮肤纤维化是硬皮病最典型的表现之一，常见于手指、手掌、前臂和脸部，表现为硬、厚、光滑的皮肤。

雷诺现象是硬皮病的常见表现之一，表现为手指或脚趾突然发白、发紫、发红，伴有疼痛和麻木感。

肺部纤维化是硬皮病的重要并发症，严重影响患者的生存质量。

因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当充分考虑患者的临床表现，尤其是皮肤纤维化、雷诺现象和肺部病变。

二、实验室检查。

硬皮病的实验室检查主要包括自身抗体检测、血清免疫学检查和器官功能检查。

自身抗体检测是硬皮病诊断的重要依据，包括抗核抗体（ANA）、抗Scl-70抗体、抗-centromere抗体等。

血清免疫学检查可以发现患者的免疫功能异常，如血小板减少、白细胞减少等。

器官功能检查可以发现患者的内脏器官受累情况，如肺功能检查、心脏超声检查、肾功能检查等。

因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的实验室检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。

三、影像学检查。

硬皮病的影像学检查主要包括X线检查、CT检查、MRI检查和超声检查。

X线检查可以发现患者的骨骼和关节受累情况，如骨质疏松、关节破坏等。

CT检查可以发现患者的肺部纤维化和胸膜受累情况。

MRI检查可以发现患者的软组织和关节受累情况，如皮下纤维化、肌肉萎缩等。

超声检查可以发现患者的血管和内脏器官受累情况，如雷诺现象、心脏瓣膜病变等。

因此，临床医生在诊断硬皮病时，应当结合患者的影像学检查结果，以确定诊断和评估疾病的严重程度。

四、诊断标准。

2010年内科主治辅导：系统性硬化症的诊断与鉴别诊断根据病史有反复的雷诺现象、皮肤典型的改变以及内脏受累的情况，考虑到系统性硬化症的诊断是可能的。

然后可参照诊断标准来确定。

（一）诊断：1980年美国风湿病学会制定了系统性硬化症的分类标准。

1.主要标准：有近端皮肤硬化，对称性的手指及掌指关节或跖趾关节以上的任何部位的皮肤增厚、变紧变硬、不易提起。

2.次要标准：①指端硬化：局限于手指皮肤的硬化。

②指端出现凹陷性疤痕或指垫萎缩变薄，这是由于远端的缺血、指端有下陷区、指垫组织丧失。

③肺底部纤维化、X线片上可见双肺下部的网状或蜂窝状改变，而无原发性肺部疾病的病史。

具备上述标准之中的一个主要标准或二个或二个以上的次要标准者，即可诊断为系统性硬化症。

（二）鉴别诊断：
1.局部型硬皮病：其皮肤受损的特点是边界清楚，可呈条索状或斑片状分布，皮肤硬化较局限，无血清学改变，亦无内脏受累及的表现。

2.嗜酸性粒细胞筋膜炎：多发于青年，剧烈活动可诱发，表现为四肢皮肤的肿胀，发紧，并伴肌肉的压痛，肌无力，但不伴有雷诺现象，不侵犯内脏，抗核抗体阴性，血嗜酸性粒细胞可以增加，皮肤活检约有50%伴有嗜酸性粒细胞浸润。

3.混合性结缔组织病（MCTD）：是指一组具有系统性红斑狼疮、系统性硬化症、多发性肌炎、类风湿关节炎的一些临床表现和实验室检查的指标，而又不能诊断为这些病中的一种，同时血清中伴有高滴度的RNP抗体。

混合性结缔组织病部分可逐渐发展为系统性硬化症。

进行性系统性硬化症（硬皮病）自诊自疗进行性系统性硬化症是一种全身性结缔组织病。

其特点是结缔组织呈退行性及炎性改变，成纤维细胞过度产生胶原，最后导致纤维化，影响皮肤、血管、肌肉及内脏。

本病病因不明，可能与遗传、感染、结缔组织代谢异常、血管异常、免疫异常等因素有关。

中医认为，本病是由于先天不足，肝肾亏虚，复因外邪侵袭，气血运行不畅，肌肤、筋脉失养而发病。

[主要症状]关节痛，关节肿胀，皮肤硬化，毛发脱落。

[诊断要点]1．起病大多隐匿，常先有雷诺现象或对称性手指肿胀或僵硬。

2．皮损分浮肿期、硬化期和萎缩期。

皮肤先出现由肢端或躯干开始向周围发展的非凹陷性水肿，继而皮肤变硬表面呈蜡样光泽，不能用手捏起，皮肤活动功能减退；进一步发展，皮肤萎缩变薄，甚至皮下组织及肌肉萎缩、硬化、紧贴于骨骼，形成木板样硬化，毛发脱落。

面部病变可使正常面纹消失，面容刻板，张口困难，而且具特征性。

3．肌无力，弥漫性肌痛及痉挛痛，部分患者出现类似多发性肌炎的临床表现及肌萎缩。

4．骨关节出现红肿痛症状，继出现硬直、变形、变短。

指端骨的吸收可呈截切状表现。

5．心、肺、消化道等受到不同程度的损害。

6．病变累及神经系统，少数病人出现多神经炎、惊厥、癫病样发作、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

7．CREST综合征：即皮肤钙质沉着(C)C)、雷诺现象(C)R)、食管功能异常(C)E)、指硬化症(C)S)和毛细血管扩张(C)T)，为系统性硬皮病的一种亚型。

8．血沉增快，抗核抗体阳性率达70%以上。

在CREST 中可见抗着丝点抗体。

9．X线检查可显示消化道、肺、骨骼受累及软组织钙盐沉着。

10.病理检查可见胶原纤维肿胀、增生和硬化，以及小血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

上述诊断要点中，根据皮肤硬化即可确诊。

抗核抗体阳性、血沉加快及组织病理检查等有助于诊断。

[鉴别诊断]1．局限性硬皮病：部位局限，多发于头面部，亦可见于躯干、四肢。

局部皮损初发时为淡红色水肿性斑块，逐渐扩大，日久为淡黄色，并发生硬化、干燥、无汗、毛发脱落，皮肤不易折皱及捏起。

ssc-ild诊断标准
SSC-ILD是系统性硬化症相关的间质性肺病（Interstitial Lung Disease）的缩写。

目前，临床上还没有统一的SSC-ILD诊断标准，因为这种疾病的诊断通常需要综合考虑临床表现、影像学特征、肺功能检查、病理学检查等多个方面。

不过，通常来说，医生会根据以下一些指标来进行诊断：
1. 临床表现，包括咳嗽、呼吸困难、胸痛、乏力等症状，以及全身性疾病如皮肤硬化、关节炎等。

2. 影像学特征，包括胸部X光、CT或MRI等检查，观察肺部纤维化、炎症、肺泡渗出等情况。

3. 肺功能检查，包括肺活量、弥散功能、气道阻力等指标，可以帮助评估肺部功能和疾病严重程度。

4. 病理学检查，通过肺部活检，观察肺组织的病理学改变，如间质纤维化、炎症细胞浸润等。

此外，医生还会排除其他肺部疾病，如肺结核、肺癌等，以确
定诊断。

因为SSC-ILD是一种罕见病，且临床表现多样，诊断起来可能会比较复杂，所以需要由有经验的医生进行综合分析。

希望这些信息能够帮助你更好地了解SSC-ILD的诊断标准。

系统性硬化症系统性硬化症（SSc）是一种皮肤和内脏器官的纤维组织增生、硬化、最后萎缩的自身免疫性疾病。

本病分为局限性和弥漫型两大类，前者损害仅限于皮肤和皮下组织，后者还可累及食管、胃肠道、肺及肾等多种脏器。

[诊断标准]（一）临床表现1.皮肤硬化局限性硬皮病皮肤硬化限于四肢远端及面部，内脏受累较轻，进展慢，预后良好。

如果同时发生钙质沉着、雷诺现象、食管受累、指（趾）硬化症和毛细血管扩张，则称为CREST综合征。

弥漫性硬皮病皮肤硬化范围广泛，可累及四肢、面部及躯干皮肤，进展快，内脏受累较重，预后差。

2.雷诺现象往往是硬皮病最早期表现，发生率达90％以上，大多数在雷诺现象5年后出现皮肤硬化，有的则更早或更晚。

3.皮肤改变依次经过肿胀、硬化、萎缩。

往往从肢体远端开始，逐渐向近端扩展。

受累皮肤干燥，毛发稀少，可伴有色素沉着或减退，毛细血管扩张，与下部组织相连，不易移动。

晚期表情固定，鼻尖小，眼裂变小，外耳变薄，张口受限，口周出现放射状沟纹。

指（趾）关节不能伸直，因为骨质吸收而变短，易发生坏死、溃疡。

4.内脏损害以食管多见，表现为吞咽困难和返流性食道炎。

此外，肺间质纤维化常见，呼吸功能衰竭是重要死亡原因。

心、肾及胃肠道均可发生弥漫性纤维化，而出现心功能不全、肾危象和腹泻等一系列相应的临床表现。

（二）检查抗核抗体常呈阳性，为核仁型。

抗Scl－70抗体的出现对本病特异性高，阳性率约30％。

抗着丝点抗体对CREST综合征特异性高，部分病人可以出现抗RNP、SSA、SSB和低效价的抗ds－DNA抗体。

（三）诊断标准目前广泛采用美国风湿病学会1980年提出的诊断标准。

1.主要标准近端肢体体肤硬化（皮肤硬化超过掌指关节）2.次要标准指端硬化；指尖溃疡、瘢痕（指垫消失）；肺纤维化。

如出现主要诊断标准或有两项次要标准即可确诊。

[治疗原则]（一）一般治疗加强营养，防治感染，避免过度紧张和精神刺激。

注意全身保暖，必要时使用尿素酯，以减轻皮肤干燥、硬化和溃疡。

皮痹（系统性硬化病）中医诊疗方案\一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）、《实用中医风湿病学》（王承德、沈丕安、胡荫奇主编，人民卫生出版社，2009年）。

（1）多见于中青年女性。

（2）发病前有劳累或触冒寒湿史。

（3）皮损多见于手、足、面部，逐渐发展为上肢、颈部、或胸背部，亦可首发于胸背部，渐见颈、面部及四肢者。

皮损呈斑片状、点状、条状。

甚者呈弥漫性损害。

（4）皮损特点：早期皮肤水肿，皮紧而硬，皮肤淡红、紫红、淡黄或苍白，继而皮肤坚硬如革，皮肤紧张而有光泽，或皮肤黯滞，紧而捏之不起。

在面则面无表情，张口困难，口唇变薄，鼻尖耳薄；在胸则状如披甲，紧束如裹等。

晚期皮肤变薄，毛发脱落，肌肉消瘦若无，皮肤紧贴于骨。

（5）初起可有发热、恶寒、头痛、关节酸痛，其后可见纳少、腹胀、气短、心悸、月经不调、遗精、阳萎等症。

（6）病重者可见各脏腑的病证，可见胸闷、气喘、吞咽困难、腹胀呕吐、心悸、心痛等。

2.西医诊断标准（1）参照美国风湿病学会1980年推荐的系统性硬化症诊断标准：主要指标：近端硬皮病：手指和掌指（跖趾）关节近端皮肤增厚、绷紧和肿胀，这种改变可累及整个肢体、面部（典型者可见面具脸）、颈部及躯干（胸和腹部）次要指标：①指硬化：上述皮肤改变仅限手指。

②指间凹陷性瘢痕或指垫消失：由于缺血所致的指尖凹陷性瘢痕或指垫（指腹）消失。

③双侧肺基底纤维化：在立位胸片X线上，可见条状或结节状致密影，以双肺底为著，也可呈弥漫斑点或蜂窝状肺，但应除外原发性肺病所引起的这种改变。

判定：具备主要条件或两条或两条以上次要条件者，可诊断为系统性硬化症。

雷诺现象、多发性关节炎或关节痛、食管蠕动异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀和纤维化，血清抗核抗体、抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体阳性均有助于诊断。

（2）参照欧洲硬皮病临床试验和研究协作组（EULAR scleroderma trial and research group，EUSTAR）提出了早期硬皮病的概念和诊断标准。

2013 ACR/EULAR联合发布硬皮病新分类标准以往系统性硬化症（SSc）的诊断采用的是1980年ACR制定的系统性硬化症（SSc）分类标准，即只要具备2条主要条件或2条次要条件者，即可诊断为系统性硬化症，其敏感性和特异性仅分别是0.75和0.72，对于早期SSc和局限性皮肤型SSc的诊断缺乏敏感性，易于导致漏诊误诊，从而导致病情的进一步进展。

为此欧洲硬皮病临床试验和研究协作组（EULAR scleroderma trial and research group EUSTAR）提出了“早期硬皮病”的概念和诊断标准，但该诊断标准又与未分化结缔组织病和混合结缔组织病难以鉴别，这又为系统性硬化症的早期诊断提出了巨大的难题。

为了能够早期诊断，早期治疗，从而提高患者的确诊率，及早控制病情的发展，提高患者生活质量，2013年由ACR和EULAR组成的联合委员会共同制定新的SSc分类标准。

该分类标准将具备手指皮肤增厚并渐近至掌指关节的患者就足以确诊为SSc患者。

如果没有类似的临床表现，需应用具备不同权重的另外7条附加条目再次对此类患者进行评分，相较于1980的分类标准，多了免疫学标准，并采取了评分的形式，更有利于疾病的早期明确诊断，新分类标准的敏感性和特异性分别是0.91和0.92，比1980年ACR分类标准具有更高的敏感性和特异性，而且根据新的分类标准，所有依照1980年ACR分类标准归类为SSc的患者均可归类为SSc患者，并且有另外几个病例根据新的分类标准目前也视为SSc 患者。

它使得临床上可疑或不典型的SSc可以及早得到诊断和治疗。

ACR/EULAR 系统性硬化症分类标准（如下）主要条目亚条目权重/评分双手指皮肤增厚并渐近至掌指关节（足以诊断）9手指皮肤增厚（仅计最高评分）手指肿胀 2指端硬化（不及MCP但渐近PIP） 4指端损害（仅计最高评分）指尖溃疡 2指尖凹陷性疤痕 3毛细血管扩张 2甲襞毛细血管异常 2肺动脉高压和/或间质性肺病（最高2分）肺动脉高压 2间质性肺病 2雷诺现象 3SSc相关抗体（最高3分）抗着丝点抗体 3抗拓扑异构酶I抗体（抗Scl-70）抗RNA聚合酶III抗体注：总得分为各项最高评分的总和。

硬皮病的诊断与治疗中日友好医院风湿免疫科周惠琼概述●是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织病●以女性较多，女性与男性之比约为3-7：1●发病年龄以20-50岁多见Dept of Rheumatology ●系统性硬化是以皮肤变硬和增厚为突出特征的一组疾病谱。

●2010EULAR-In diffuse SSc, mortality rate5 to 8 times higher than general population●For the 10-15% with the most severe progressive SSc, 5 year mortality is 50%eular2010分类●局限性: 硬斑病，线状硬皮病等●系统性：局限性皮肤型系统性硬皮病弥漫性皮肤型系统性硬皮病无硬皮性硬皮病重叠综合征CREST综合征●硬皮病样疾病病因（一）遗传因素1、部分患者有家族史2、与HLA的相关性（DR1、DR2、DR52、DR5、DQB重症患者中HLA-B8发生率）3、性别：育龄女性患病率高于男性---可能与雌激素有关病因（二）环境因素矽尘，苯化学物品和药品：聚氯乙烯、有机溶剂（三）感染因素部分患者发病前有急性感染史横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体发病机制Dept of Rheumatology 临床表现与三种病理改变密切相关：1.A small vessel non-inflammatoryobliterative vasculopathy2.The pathological accumulation of collagenin skin and other organs(fibrosis)3.Autoimmunity发病机制（一）结缔组织代谢异常过度纤维化，皮肤中胶原明显上升患者成纤维细胞培养：合成胶原的活性上升（二）血管异常皮肤及内脏多可有小血管（动脉）挛缩及内膜增生，逐渐出现血管的损伤和消失发病机制（三）免疫异常1、体液免疫明显增强：多种自身抗体，B细胞数增多2、多数患者有高丙球蛋白血症3、可与其他自身免疫性疾病并发：如SLE、RA、SS、皮肌炎等发病机制血管结缔组织免疫系统病理改变---皮肤病理改变---皮肤与内脏间质及血管壁胶原纤维增生及硬化早期损害：胶原纤维束肿胀和均一化，以淋巴细胞为主的浸润。

系统性硬化症诊断标准根据美国风湿病学会（ACR）和欧洲风湿病学会（EULAR）于2013年联合发布的《系统性硬化症分类标准》，系统性硬化症的诊断应包括以下三个方面的内容，肯定的临床表现、实验室检查和组织学改变。

具体而言，应当包括以下临床表现，1）非特异性的皮肤纤维化；2）指端血管异常；3）肺动脉高压或间质性肺病；4）典型的风湿性关节炎；5）胃肠道症状；6）肾脏受累；7）心脏受累；8）肌肉病变等。

对于实验室检查，应当包括ANA阳性、抗Scl-70抗体阳性、抗-centromere抗体阳性等。

组织学改变方面，主要是皮肤和内脏器官的纤维化和血管异常的病理改变。

在临床实践中，为了更好地诊断系统性硬化症，还需要排除其他可能引起相似症状和体征的疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。

因此，临床医生在进行系统性硬化症的诊断时，需要全面了解患者的临床表现、实验室检查和病理组织学改变，同时结合临床经验，进行综合分析和判断。

此外，对于早期系统性硬化症的诊断也是非常关键的。

早期系统性硬化症的临床表现常常不典型，容易被忽视或误诊。

因此，对于具有系统性硬化症临床疑似症状的患者，应当及时进行ANA、抗Scl-70抗体和抗-centromere抗体等实验室检查，结合皮肤和内脏器官的影像学检查，以便早期发现和诊断系统性硬化症，争取早期干预和治疗。

综上所述，系统性硬化症的诊断标准包括肯定的临床表现、实验室检查和组织学改变。

临床医生在进行系统性硬化症的诊断时，需要全面了解患者的临床表现、实验室检查和病理组织学改变，同时结合临床经验，进行综合分析和判断。

对于早期系统性硬化症的诊断也是非常关键的，应当及时进行相关实验室检查和影像学检查，以便早期发现和诊断系统性硬化症，争取早期干预和治疗。

希望通过临床医生的努力，能够提高系统性硬化症的诊断水平，为患者的治疗和康复提供更好的帮助。

系统性硬化症如何诊断？说到系统性硬化症，很多患者初次遇到都不了解。

系统性硬化症是一种以血管病变为特点的自身免疫性疾病，突出的特征是皮肤发硬，以手、足皮肤硬化最常见,严重时可以出现全身皮肤僵。

它还会侵犯内脏各器管，使人的口裂变紧。

下面就来介绍如何诊断这个疾病的。

系统性硬化症(SSc)是一种自身免疫性弥漫性结缔组织疾病，也称为硬皮病。

突出的特征是皮肤发硬，以手、足皮肤硬化最常见，严重时可以出现全身皮肤僵硬。

除了皮肤以外，系统性硬化症还会引起内脏疾病，最常见的是吞咽困难、食管反流、肺间质纤维化、心包积液以及肾功能不全等临床表现。

肺间质纤维化、肾功能衰竭是本病重要的致死原因。

系统性硬化症需与以下疾病相鉴别：(1)嗜酸性筋膜炎：多在剧烈活动后发病，常见于年轻人。

表现为四肢皮肤肿胀，绷紧并伴有肌肉压痛、松弛。

无内脏病变，抗核抗体阴性，血嗜酸性粒细胞增加。

(2)局部硬皮病：表现为皮肤界限清楚的斑片状或条状硬皮改变，主要见于四肢。

累及皮肤和深部组织，但无内脏和血清学改变。

(3)混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等其他结缔组织病：可有雷诺现象的表现，但有自身特异性的自身抗体，如抗U1-RNP 抗体、抗ds-DNA抗体等。

(4)有内脏损害者应与神经性胃无力、原发性肺纤维化、遗传性出血性毛细血管扩张症鉴别。

(5)其他：如长期接触二氧化硅、聚氯乙烯、或食用毒油等亦可发生硬皮样综合征。

以上便是系统性硬化症的症状以及诊断方法，大家看完以后是不是有了进一步的了解了呢。

这个疾病主要表现是皮肤逐渐变干硬，因此患病以后要注意皮肤的保湿，勤按摩皮肤，防止皮肤破损，尽量避免接触冷水，温水洗浴。