房间隔缺损病例讨论 PPT

艾森曼格综合征 右向左分流 右心压>左心压
肺血管 组织改变
肺血管 梗阻性改变
单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状
随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要的表 现，继之可出现各种心率失常
可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭
晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有 青紫，形成艾森曼格综合征。
最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢 进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期 喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺 动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。
心电图：多ຫໍສະໝຸດ Baidu右心前导联QRS波呈rSr’或rSR’ 波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可有P-R延长
X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉段突 出及肺血
管影增多
超声心动图：可见肺动脉增宽，右房右室增大；剑 下心脏四腔图可显示房间隔缺损的部位和大小。经 食道超声心动图对该病检出率优于经胸超声心动图。
延迟并相对性狭窄所致。
胸片示心脏增大，以右心室段为著，肺动脉段 凸出。
超声心动：右室增大，肺动脉收缩压 40mmHg(>30mmHg)房间隔中部向右房膨出 17*6mm
初步诊断
脑栓塞 先天性心脏病：房间隔缺损，房间隔瘤
肺动脉高压
房间隔缺损（ASD）
是一种较常见的先心病，在成人先心病 中发病率居于首位，男女之比为1：2， 且有家族遗传倾向。
房间隔缺损
原发孔缺损 继发孔缺损
中央型 （卵圆孔型） 上腔型 下腔型 混合型
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
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ASD时由于左房的压力高于右房，所以形成 左向右分流，从而导致肺循环的血流量超过 体循环的血流量，持续的肺血流量增多导致 肺淤血.
肺循环血量
肺动脉压力
肺血管阻力 功能性
房间隔缺损治疗
小分流量的房间隔缺损（单发、直径小于1cm） 在出生一年内有自然愈合的可能，但1岁以后 自然愈合的可能很小，因而小的房间隔缺损在 一岁以内不需治疗
目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种治 疗方法
两个盘由一腰相连，而 该腰正好通过房间隔缺 损口，双盘夹住房间隔， 一方面关闭房是隔缺损， 另一方面固定住封堵器。
病因分析
动脉性：动脉硬化/非动脉硬化 患者青年女性 无高血压、糖尿病、吸烟史，血脂基本正常， 同型半胱氨酸6mmol/L，头MRA，颈部血管超 声均未见异常，风湿免疫全项未见异常
血液异常:血常规，凝血四项，血流变未见异 常
心源性栓塞：先心病房间隔缺损病史
先心病-房间隔缺损合并房间隔瘤
肺动脉瓣听诊区（胸骨左缘第二肋间）3级收 缩期杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭
原发性肺动脉高压：其体征和心电图表现，与本病颇为相似；X线 检查亦可发现肺动脉总干弧凸出，肺门血管影增粗，右心室和右 心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可资鉴别。右心导管检查 可发现肺动脉压明显增高而无左至右分流的证据。
房间隔瘤（ASA）
一种极少见的先天性房间隔发育异常性疾病， 多数位于房间隔卵圆窝水平，可同时合并其他 先天性心脏疾患。
房间隔瘤局部可能形成涡流，附壁血栓形成， 脱落，直接造成脑栓塞。
另外静脉系统的栓子可能通过未闭的房间隔从 右房进入左房，左室，随血流形成颅脑动脉或 其他部位的栓塞（反常栓塞）。
房间隔瘤治疗
尸解中发现瘤体底部存在血栓，因此有学者认 为房间隔瘤一经诊断，无论有无症状均应尽可 能手术，清除血栓、切除房间隔瘤、修补房间 隔。
房间隔瘤根据其形成机制可将其分为原发性与 继发性两种，原发性是由于房间隔的纤维结缔 组织发育异常，卵圆窝处更为薄弱，在正常左 右房压力情况下，其薄弱处逐渐向低压侧心房 突出呈囊袋状；继发性是房间隔发育薄弱合并 心房压力明显增高所致。原发性房间隔瘤以膨 入右房多见，且呈持续性膨入。
ASA诊断的标准①瘤体基底部宽度≥1.5 cm；②瘤壁 至房间隔水平的最大垂直距离或左右向的最大活动幅 度≥1.1～1.5 cm。房间隔中部(卵圆窝)呈局限性膨隆 突向左心房或右心房>6mm 。
病例讨论
第二病区
定位诊断
左鼻唇沟浅，伸舌左偏定位于右侧皮质核束 左肢肌力3级，肌张力正常，左巴氏征（+）定
位于右侧皮质脊髓束 结合头核磁定位于右颞顶
定性诊断
患者青年女性，急性起病，无糖尿病，高血压 等危险因素，症状迅速达到高峰，有神经系统 局灶定位体征，头核磁示右颞顶梗塞，考虑脑 栓塞。
心导管检查：右心导管检查是诊断心房间隔缺 损的可靠方法。
房间隔缺损诊断
典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房 间隔缺损存在，结合临床表现，超声心动图 可以确诊。
房间隔缺损鉴别诊断
较大的心室间隔缺损：因左至右的分流量大，其X线、心电图表现 与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进 或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。
ASA由于缺乏特异的临床症状和体征，故易被临床医 师忽视。但ASA常并发其他先天性或后天性心脏疾患， 而以继发孔型ASD最为常见。70%房间隔瘤合并房间 隔缺损或卵圆孔未闭。房间隔瘤可诱发严重的并发症， 如血栓形成并脑栓塞、肺栓塞、冠状动脉栓塞等。 20%房间隔瘤并发脑血管意外。
房间隔瘤，房间隔缺损与脑栓塞
年龄大于三岁，体重>5kg 继发孔房缺，其局部解剖结构须满足以
下条件：a)最大 伸展直径<40mm b)边缘至少4mm c) 房间隔直径大于房 间隔缺损14—16mm
复杂先心病功能娇治术后遗留的房缺 继发孔房缺经外科手术修补后残余分流或再通 二尖瓣球囊扩张术后明显心房水平左向右分流
但室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、第4肋间，
且多伴震颤，左心室常有增大等可资鉴别。但在儿童病人，尤其
是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易，此时超声心动图、右心导管
检查等有助于确立诊断。
瓣膜型单纯肺动脉口狭窄：其体征、X线和心电图的表现，与本病 有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口 狭窄时，杂音较响，常伴有震颤，而肺动脉瓣区第二心音减轻或 听不见；X线片示肺野清晰，肺纹稀少，可资鉴别。超声心动图见 肺动脉瓣的异常，右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期 压力阶差，而无分流的证据，则可确诊。