系统性红斑狼疮分型和治疗

Ｉｎｓｔｉｔｕｔｅｓ ｏｆ Ｈｅａｌｔｈ
ＳＬＥ．ＤＡＩ评分表 抽搐 精神症状
８ ８
器质性脑病症状８ 视力下降 颅神经受累 狼疮头痛 脑血管意外 关节炎 肌炎
８ ８ ８ ８ ４ ４
管型尿４ 血尿 蛋白尿 脓尿 新出皮疹 脱发
４ ４ ４ ２ ２
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２０１１年京津翼地区皮肤性病学术年会论又汇编
粘膜溃疡 胸膜炎 心包炎 低补体血症
肝损害（ａｓｐｉｒｉｎ－ｉｎｄｕｃｅｄ ｈｅｐａｔｏｔｏｘｉｃｉｔｙ） 狼疮脑病和肾病发生率低 隐匿型ＳＬＥ治疗原则：激素反应较差，免疫抑制剂以ＨＣＱ或中小剂量ＭＴＸ、ＡＺＡ 为主，尽量避免使用肝损药物和阿司匹林。 根据临床分型，根据皮疹分型，根据抗体分型，判断疾病活动性，有无重要内脏损伤， 是否可逆，合并妊娠，维持期治疗。 特异性皮疹 非特异性皮疹：新出皮疹反应病情活动 特异性皮疹：急性，亚急性，慢性。 急性：蝶形红斑，大疱疹，弥漫性结节红斑，指节疹。 急性皮疹特点：病程２—４周；蝶形红斑：边界清，微突出皮面，不过鼻唇沟；病
理：少量淋巴细胞侵润，表皮真皮交界处免疫复合物沉积（ＬＢ阳性）；抗ｄｓＤＮＡ抗体
阳性；免疫反应：免疫复合物型；系统受累：ＳＬＥ一部分；治疗：典型ＳＬＥ的治疗（激 素＋ＣＴＸ）。 亚急性：ＳＣＬＥ；ＳＬＥ。 亚急性皮疹特点：病程１－－３月；皮损分二型：环状红斑型和丘疹鳞屑型；光过敏， 脱屑；病理：较多淋巴细胞侵润，表皮真皮交界处免疫复合物沉积少（ＬＢ弱阳性）；抗
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可能是早期ＳＬＥ：ＡＮＡ（＋）并，自身免疫性肝炎，干燥综合征，周围神经病变，多 关节炎（ＳＬＥ？ＲＡ？ＳＳ？）等。 ＳＬＥ诊断的可信度
２０１１年京津冀地区皮肤性病学术年会论文汇编
・８・
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２０１１年京津冀地区皮肤性病学术年会论文汇编 ｇｇｌ—— ｉｉｉｉｉｉ宣宣ｉｉｉｉ暑置ｉｉ置
ｉｎ
ＩＳＮ／ＲＰＳ
２００３年狼疮性肾炎分型简化版 微小系膜性ＬＮ 系膜增殖性ＬＮ 局灶性ＬＮ（应列出活动性、硬化性病变及其程度） 弥漫节段性（ＰＣ－Ｓ）或弥漫性球性（ＩＶ－Ｇ）ＬＮ （应列出纤维素样坏死，新月体及其程度）
２０１１年京津冀地区皮肤性病学术年会论文汇编
系统性红斑狼疮分型和治疗
赵岩 北京协和医院
自身免疫病的原型：系统性红斑狼疮，系统性硬化症，炎性肌病，干燥综合征，抗磷 脂综合征，重叠综合则，混合性结缔组织病，系统性血管炎。 多系统损伤，ＡＮＡ（＋），年轻女性，发热等炎性表现，激素治疗有效。 产生过量自身抗体免疫复合物沉积 ＳＬＥ区别于其它ａ［Ｄ的特征：皮肤、粘膜损伤，肾脏、中枢神经系统损伤，抗Ｓｍ、 抗ｄｓＤＮＡ抗体阳性。 ＳＬＥ常见自身抗体 针对细胞核成份：ＡＮＡ，抗ｄｓＤＮＡ，抗ＥＮＡ：抗Ｓｍ，。抗ＲＮＰ，抗ＳＳＢ等；胞浆内
抗ｄｓＤＮＡ 抗Ｓｍ 抗ＳＳＡ 房室传导阻滞、新生儿狼疮 抗ＳＳＢ 抗ＲＮＰ 抗ｒｉｂｏｓｏｍ皮损、血小板减少、干燥综合征、
皮损、干燥综合征、房室传导阻滞较少肾损和脑病
肌炎、雷诺现象
精神病、抑郁 反复流产、血小板减少、血栓／栓塞
ＡＰＳ推荐的治疗原则（血管血栓）：无症状的ａＰＬ阳性：不治疗；静脉血栓：华发令
０＝不可能；２５＝有问题、不象；５０＝可能；７５＝大概；１００＝绝对
早期ＳＬＥ治疗原Ｎ－教育和随诊，累及器官不同，治疗方案不同。 典型ＳＬＥ（ｃｌａｓｓｉｃ ｌｕｐｕｓ）：ＡＣＲ－８７标准中４条，抗ｄｓ．ＤＮＡ与补体降低不能同时使用。 晚期ＳＬＥ（１ａｔｅ
ｓｔａｇｅ ｌｕｐｕｓ）
重要脏器不可逆损伤 急性发作 肾小球肾炎 血管炎 关节炎 脑炎 狼疮肺炎 慢性残疾 终末期肾病，透析，肾移植 动脉硬化，静脉血栓，肺栓塞 骨坏死 神经精神障碍 挛缩肺综合征
周围神经系统：格林一巴例综合症，自主神经障碍，单神经病变（单／多支），重症肌
无力，颅神经病变，神经丛病，多神经病变。 狼疮脑病的治疗：甲基强的松龙５００－ｌｏｏｏｍｇ／日冲击，３－－５天，１—２周后可重复： 鞘内注射：甲氨喋呤１０ ｍｇ＋地塞米松１０ ｍｇ／次，反复稀释缓慢鞘内注射，１次／Ｎ，可重 复；神经科相应的治疗；细胞毒药物：ＣＴＸ、ＣｙＡ等；对症和支持治疗治疗。 狼疮肾病的损害机制
ＩＮＲ
２－－３：动脉血栓：华发令ＩＮＲ ３；复发性血栓：华发令ＩＮＲ ３—４＋阿司匹林；恶性ＡＰＳ：
抗凝＋激素＋Ｉｖｋ或血浆置换。 根据临床分型，根据皮疹分型，根据抗体分型，判断疾病活动性，有无重要内脏损伤， 是否可逆，合并妊娠，维持期治疗。 狼疮活动度的评估：个体间的差异大，评估疾病的活动是治疗的基础并贯穿于疾病治 疗的整个过程。 ＳＬＥ病情活动性评估 国际上几个ＳＬＥ活动性判断标准
块，消退后皮肤凹陷；组织学示真皮和皮下脂肪致密淋巴细胞浸润，或脂肪纤维化；３０％ 患者ＡＮＡ阳性；羟氯喹治疗，少数合用小剂量皮质激素，严重者同ＳＬＥ，需用较强的免 疫抑制剂。
根据临床分型，根据皮疹分型，根据抗体分型，判断疾病活动性，有无重要内脏损伤， 是否可逆，合并妊娠，维持期治疗。
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ｏ
２０１１年京津冀地区皮肤性病学术年会论文汇编
ＳＬＥＤＡＩ（Ｓｙｓｔｅｍｉｃ Ｌｕｐｕｓ Ｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ Ｄｉｓｅａｓｅ Ａｃｔｉｖｉｔｙ Ｉｎｄｅｘ）；ＳＬＡＭ（Ｓｙｓｔｅｍｉｃ Ｌｕｐｕｓ Ａｃｔｉｖｉｔｙ Ｍｅａｓｕｒｅ）；ＯＵＴ（Ｈｅｎｋ Ｊａｎ Ｏｕｔ ｓｃｏｒｅ）；ＬＡＣＣ（１ｕｐｕｓ ａｃｔｉｖｉｔｙ ｃｒｉｔｅｒｉａ ｃｏｕｎｔ）；
其他：ＥＣＬＡＭ（Ｅｕｒｏｐｅａｎ Ｃｏｎｓｅｎｓｕｓ Ｌｕｐｕｓ Ａｃｔｉｖｉｔｙ Ｍｅａｓｕｒｅ），ＢＩＬＡＧ（Ｂｒｉｔｉｓｈ Ｉｓｌｅｓ Ｌｕｐｕｓ
Ａｓｓｅｓｓｍｅｎｔ Ｇｒｏｕｐ ＳＬＥ Ｉｎｄｅｘ Ｓｃｏｒｅ）
ｉｎｄｅｘ），ＬＡＩ（Ｌｕｐｕｓ Ａｃｔｉｖｉｔｙ Ｉｎｄｅｘ），ＳＩＳ（Ｎａｔｉｏｎａｌ
ＭＰ ２００ｍｇＭｄ，病情控制＿÷巩固．÷减量；水电解质酸碱平衡；加强营养支持；防治感
弥漫性出血性肺泡炎的处理
早期发现、及时诊断；加强支持：氧疗，必要时机械通气；积极控制感染；试用大剂 量ＭＰ冲击治疗（５００－０００ｍｇ／ｄ），ⅣＩＧ，血浆置换。
肠系膜血管炎 有明确的ＳＬＥ和明显的全身性病情活动。有腹痛、腹泻、恶心、呕吐、肠梗阻等临床 症状。有腹部阳性体征（反跳痛、压痛）。除外感染、电解质紊乱、药物因素、合并其他 急腹症（培养、生化、肠镜）。腹部ＣＴ表现宰：小肠壁增厚伴水肿（．－－Ｉ出现双环征或靶征）； 肠袢扩张伴肠系膜血管强化形成的齿梳征；少量腹水及腹膜强化。 肠系膜血管炎的治疗
２ ２ ２ ２ ２
抗ＤＮＡ抗体升高 发热 血小板减少 白细胞减少
１ １ １
１０分或ｌＯ分以上则为病情明显活动 Ｏ．５分 ６．９分 轻微 中度
１０分以上明显 活动程度决定了起始激素的用量：轻中度活动：中等剂量（３０－－４０ｍｇ／Ｅ］）；明显活 动：足量（５０－－２００ｍｇ／Ｅｔ）；狼疮危象：甲强龙冲击（５００一１０００ｒａｇ／Ｅ］）。 狼疮危象 狼疮活动危及生命或重要器官功能：急进性狼疮性肾炎，严重的中枢神经系统损害（狼 疮脑病），严重的溶血性贫血，严重的血小板减少性紫癜，粒细胞缺乏症，严重心脏损害， 严重狼疮性肺炎，严重狼疮性肝炎，严重的血管炎等。 根据临床分型，根据皮疹分型，根据抗体分型，判断疾病活动性，有无重要内脏损伤， 是否可逆，合并妊娠，维持期治疗。 狼疮脑病 累及中枢神经系统的危象，如抑郁、头痛等；表现多样；除外水电介质紊乱、心脑血 管疾病、药物中毒等；除外感染；尤其脑膜炎型和脑炎型；时间顺序的相关：如精神病等。 ＮＰ－ＳＬＥ的临床表现 中枢神经系统：无菌性脑膜炎，脱髓鞘综合征，障碍（舞蹈病），急性意识障碍，抑 郁症情感障碍，认知功能障碍，精神异常，头痛（偏头痛、良性颅压高），癫痫，脑血管 病，肌病。
２００ｍｇ Ｂｉｄ ０．２
Ｂｉｄ，３个月，０．２ ｑｄ维持；反应
停２５ｍｇ ｂｉｄ或５０ｍｇ ｑｎ；中小剂量泼尼松２０－４０ｍｇ／ｄ治疗有效；避日光；禁用光感性药
３个月，２００ｍｇ ｑｄ维持；
沙力度胺、氨苯砜；雷公藤多甙、ＭＴＸ（Ｌｌ三Ｆ）、ＣｙＡ等；避日光；禁用光感性食物和药
物；系统损伤时，同ＳＬＥ治疗。 深部狼疮（狼疮脂膜炎）：中年女性多见，面、臀、上臂发病；坚实皮下结节或斑
ＳＳＡ抗体阳性；免疫反应：抗体介导的细胞毒；系统受累：６０一７０％，肾脏和中枢损害较少。
ＳＣＬＥ治疗：外用或局部皮质激素制剂；ＨＣＱ 物；系统受损时，同ＳＬＥ。 沙力度胺：起效快：ｌＯＯｍｇ／Ｅｌ，２周起效；２—３月达最好疗效；７５％对ＨＣＱ疗效差 者有效；维持量：２５－－５０ｍｇ／！了；副作用：畸胎、神经毒性；卵巢功能抑制、高凝状态。 慢性：ＤＬＥ；深部狼疮（狼疮脂膜炎）；ＳＬＥ 慢性皮疹特点：病程：３月以上；好发于面、口唇、耳、头皮、手背暴光处；盘状红 斑、边界清，鳞屑不易揭下，揭下时有角质栓，中央色素减退，周边色素增加，有毛细血 管扩张；光过敏；病理：表皮角化或萎缩，毛囊栓形成，大量淋巴细胞侵润，表皮真皮交 界处有或无免疫复合物沉积；抗ＳＳＡ抗体阳性；免疫反应：细胞介导的细胞毒；系统受累： 局灶型系统损伤少，弥漫型系统损伤多。 ＤＬＥ治疗：外用或局封皮质类固醇制剂；ＨＣＱ
抗原：抗ＳＳＡ；细胞特异性抗原：淋巴细胞抗体，抗神经原抗体，抗红细胞抗体、抗血小
板抗体、甲状腺Ｔ Ｇ、ＴＰＯ抗体等；针对血浆成分：抗磷脂抗体、ＲＦ。 ＳＬＥ的临床诊断：皮肤、粘膜损伤，肾脏、中枢神经系统损伤，抗Ｓｍ、抗ｄｓＤＮＡ抗 体阳性。 ＳＬＥ的诊疗内容包括 １．确诊ＳＬＥ ２．评估ＳＬＥ疾病严重程度和活动性 ３．拟订ＳＬＥ常规治疗方案 ４．处理难控制的病例 ５．抢救ＳＬＥ危重症 ６．处理或防治药物副作用 ７．参与处理ＳＬＥ病人面对的特殊情况，如妊娠、手术等 前３项为诊疗常规，后４项常需要有经验的专科医生参与和多学科的通力协作。 ＳＬＥ分型和治疗：根据临床分型，根据皮疹分型，根据抗体分型，判断疾病活动性， 有无重要内脏损伤，是否可逆，合并妊娠，维持期治疗。 临床分型：早期ＳＬＥ，典型ＳＬＥ，晚期ＳＬＥ，隐匿性ＳＬＥ。 确定ＳＬＥ治疗的大原则。 早期ＳＬＥ（ｅａｒｌｙ ｌｕｐｕｓ）：不够ＡＣＲ－８７标准，不考虑病程。 ＡＮＡ（＋）并１．２项典型的临床表现：蝶形红斑，大疱疹，广泛的结节红斑，心包炎 或浆膜炎，自身免疫性血小板减少症或溶血性贫血，肾小球肾炎，顽固腹泻（常合并有周 围神经和植物神经病变），中枢损伤：癫痫，精神病，器质性脑病等。 ＡＮＡ（＋）并临床综合征：ＡＰＳ，坏死性淋巴结炎（高热，肝脾淋巴结肿大），Ｅｖａｎ’Ｓ Ｓｙｎ．，，兀’Ｐ，ｖＷＤ，获得性血友病等。