泌尿系统疾病

第九章泌尿系统疾病

一、教学大纲要求

1、肾小球肾炎：熟悉发病机理，掌握肾小球肾炎的基本病理变化，掌握各型肾小球肾炎的病理变化及临床病理联系。

2、肾盂肾炎：熟悉病因、发病机理，掌握其病理变化和临床病理联系。

3、肾细胞癌：掌握病理变化及转移途径。

4、肾母细胞瘤：了解好发年龄及部位，掌握病理变化，熟悉临床病理联系及扩散。

5、膀胱癌：了解病因，掌握移行细胞癌的形态特点。

二、理论内容提要

（一）肾小球肾炎

1、病因和发病机制大多数肾小球肾炎由免疫因素引起，主要机制为抗原抗体反应引起的变态反应。

（1）引起肾小球肾炎的抗原：内源性抗原，外源性抗原。

（2）抗原抗体复合物主要通过两种方式引起肾炎：原位免疫复合物形成；循环免疫复合物沉积

（3）引起肾小球肾炎的介质：细胞和大分子可溶性生物性物质、补体、单核细胞、巨噬细胞、血小板、肾小球内固有的细胞（上皮细胞、系膜细胞、内皮细胞）、纤维素及其产物等。介质的来源：可来自血浆或细胞。介质的作用：参与肾小球的损伤过程。

2、基本病理变化

（1）肾小球细胞增多，包括肾小球系膜细胞、内皮细胞、上皮细胞增生和嗜中性粒细胞、单核细胞、淋巴细胞浸润

（2）基底膜增厚，包括基底膜本身的增厚，也可由内皮下、上皮下或

基底

膜本身的蛋白性物质的沉积引起。

（3）炎性渗出和坏死，肾小球内出现中性粒细胞等炎细胞和纤维素渗出，血管壁可发生纤维素样坏死等。

（4）玻璃样变和硬化，肾小球内出现均质的嗜酸性物质堆积，严重时可导致毛细血管袢塌陷，管腔闭塞，发生硬化。

（5）肾小管和间质的改变，肾小管上皮细胞可发生变性，管腔内形成管型，

肾间质充血、水肿等。

3、临床表现

（1）急性肾炎综合症——起病急，明显的血尿，轻～中度蛋白尿和水肿，高血压，重症可有氮质血症或肾功能不全。

（2）快速进行性肾炎综合征——在出现血尿和蛋白尿等尿改变后，迅速出现少尿或无尿，伴氮质血症，引起急性肾功能衰竭。

（3）肾病综合症——○1大量蛋白尿，≥3.5g/每天；○2全身性水肿；○3低蛋白血症，每升血浆白蛋白含量﹤30g；○4高脂血症和脂尿。

（4）无症状性血尿或蛋白尿——持续或复发性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有轻度蛋白尿。

（5）慢性肾炎综合征——缓慢发生的肾衰竭，为各型肾炎终末阶段，主要表现为多尿、夜尿、低比重尿，高血压，贫血，氮质血症和尿毒症。

注意氮质血症和尿毒症的定义及区别。

4、肾小球肾炎的病理类型：

○1急性弥漫性增生性肾小球肾炎

○2快速进行性（新月体性）肾小球肾炎○3膜性肾小球肾炎（膜性肾病）○4轻微病变型肾小球肾炎（脂性肾病）

○5局灶性节段性肾小球硬化

○6膜性增生性肾小球肾炎

○7系膜增生性肾小球肾炎

○8IgA肾病

○9慢性肾小球肾炎

较为常见的原发性肾小球肾炎是○1○2○3○4○6○7○9，与肾病综合征相关的类型是○3○4○6○7。

5、原发性肾小球肾炎的分类：

按病变范围分：

弥漫性——指绝大多数（超过50%）肾小球受累；局灶性——指病变仅累及少数（50%以下）肾小球；

球性——指病变仅累及整个肾小球；节段性——指肾小球的部分小叶或毛细血管袢受累。

6、各型肾小球肾炎病变特点及临床病理联系

（1）急性弥漫增生性肾小球肾炎（acute diffuse proliferative glomerulonephritis，毛细血管内增生性肾小球肾炎）

○1病变特点：肾小球内细胞增生、浸润，肾小球体积增大。

光镜：肾小球内细胞数量增多，肾小球体积增大，球囊腔狭窄。增生的细胞为毛细血管丛的系膜细胞、内皮细胞，伴中性粒细胞浸润。肾小管上皮细胞出现变性，肾小管腔可见各种管型（蛋白管型、红细胞管型、颗粒管型等）。

电镜：电子密度高的沉积物呈驼峰样，沉积于脏层上皮细胞和基底膜之间。

免疫荧光：颗粒状荧光分布于基膜也可位于内皮细胞下或基膜内和系膜区。

肉眼观：双肾轻-中度肿大，包膜紧张，充血或点状出血，称“大红肾”、或“蚤咬肾”，其形态和形成机理。

○2临床病理联系：多见儿童，急性肾炎综合征

○3结局：预后较好

（2）快速进行性肾小球肾炎，（rapidly progressive glomerulonephritis，RPGN，新月体性肾小球肾炎或毛细血管外增生性肾小球肾炎）

○1病变特点：肾小球内大量新月体（crescent）形成。

光镜：新月体成分：主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，在球囊壁层呈新月状或环状分布。早期新月体以细胞成分为主，为细胞性新月

体，以后纤维成分增多，形成纤维-细胞性新月体，最终新月体纤维化，成为纤维性新月体。肾小管上皮细胞出现变性，肾小管上皮细胞内因蛋白的吸收而出现细胞内玻璃样变，晚期上皮细胞萎缩、消失。肾间质水肿，炎细胞浸润。后期间质纤维增生。

电镜：电子致密物有沉积或无沉积，肾小球毛细血管基底膜出现缺损和断裂。

免疫荧光：线形荧光或颗粒状荧光，很多病例没有阳性荧光反应。

肉眼观：双肾肿大，色苍白，皮质表面常有点状出血。

○2临床病理联系：快速进行性肾炎综合症：表现，机理。

○3结局：预后较差。

（3）膜性肾小球肾炎（membranous glomerulonephritis，膜性肾病）

○1病变特点：弥漫性肾小球毛细血管基底膜增厚，肾小球内无明显炎症现象。

光镜：肾小球毛细血管基底膜增厚，银染可见钉突状沉积物呈“双轨状”。

电镜：在上皮细胞与基底膜之间有大量电子致密物沉积，基底膜增厚，沉积物溶解，基底膜呈“虫蚀状”，以后肾小球硬化，玻璃样变。

免疫荧光：颗粒状荧光（IgG及C3）。

肉眼观：双肾肿大，色苍白，又称“大白肾”。

○2临床病理联系：肾病综合征，此型是引起成人肾病综合征最常见的原因。出现非选择性蛋白尿。

○3结局：病程长，预后较差。

（4）微小病变性肾小球肾炎（minimal change glomerulonephritis，脂性肾病）

○1病变特点：光镜下肾小球无明显变化或病变轻微，肾近曲小管上皮细胞内常有大量脂质沉积。

电镜：弥漫性足细胞足突消失，基底膜正常，无沉积物。

免疫荧光：无荧光反应。

肉眼观：双肾肿大，色苍白，切面皮质出现黄白色条纹。

○2临床病理联系：肾病综合征，此型是引起儿童肾病综合征最常见的原因。出现选择性蛋白尿。

○3结局：儿童患者预后佳。

（5）膜增生性肾小球肾炎（membranoproliferative glomerulonephritis，MPGN，系膜毛细血管性肾小球肾炎）

○1病变特点：肾小球系膜细胞增生、系膜基质增多，基底膜不规则增厚。

光镜：肾小球增大，细胞增多。系膜细胞和系膜基质增多，使血管球呈分叶状，基底膜明显增厚。银染可见“系膜插入”现象使基底膜呈“车轨状”。

电镜：可见Ⅰ型、Ⅱ型电子致密物的沉积部位不同。

免疫荧光：颗粒状荧光。

○2临床病理联系：多数为肾病综合征，约50%病人出现慢性肾衰。

○3结局：为慢性进展性，预后差。

（6）系膜增生性肾小球肾炎

○1病变特点：弥漫性肾小球系膜细胞增生及系膜基质增多。

光镜：弥漫性肾小球系膜细胞增生伴系膜基质增多。早期以系膜细胞增生为主，后期以系膜基质增多为主。