16主动脉疾病

临床主动脉夹层疾病发病机制、疾病特点、发病机制、分期分型、临床表现、早期诊断及鉴别诊断等早期识别和处理主动脉夹层是严重的心血管急危重症，起病急，进展快，病死率高。

早期诊断、及时治疗对于AD患者救治至关重要。

概述主动脉夹层是血液渗入主动脉壁中形成夹层血肿并沿主动脉壁延伸剥离的心血管系统疾病。

AD发病率约为5-10/100万。

主动脉夹层发病率呈明显上升趋势，主要原因可能是民众对高血压认识不够。

高血压是重要危险因素，高血压发病率高，知晓率及控制率低导致发病率明显增高。

疾病特点发病急，进展快，病死率高；3%的AD患者会发生猝死，急性期每小时增加1%死亡率；发病2天内死亡患者占37%-50%，发病1周内死亡患者占60%-80%；AD临床症状多样且复杂，早期诊断较困难，误诊、漏诊率较高，初诊的误诊率达14%-54%；早期诊断、及时治疗，可以为AD患者的抢救和治疗赢得时间，从而降低AD患者的死亡率。

发病机制动脉内膜撕裂、管壁剥离和血肿在动脉壁中层蔓延扩大，是夹层动脉瘤的基本病理发病过程。

夹层可沿着主动脉顺行剥离到任一处。

由于假腔压迫或其剥离片有时可阻塞真腔，可造成主动脉分支阻塞血流动力学改变；升主动脉夹层逆行可致主动脉瓣脱垂及冠脉起始端阻塞。

严重并发症包括主动脉破裂、主动脉瓣关闭不全、主动脉及其重要分支阻塞产生脏器功能障碍。

分型和分期分型De-Bakey分型和Stanford分型在传统AD分型方法中应用广泛。

图1 左起依次为De-Bakey分型Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲa型和Ⅲb型图2 左起依次为Stanford分型A型、B型分期ESC指南中，根据症状出现的时间长短分为：①急性主动脉夹层，病程＜2周；②慢性主动脉夹层，病程＞2周。

急慢性病程对于选择治疗和判断预后有重要意义。

危险因素季节因素：Stanford A型AD在冬季发病率高（与血压周期有关）；B型春季发病率高（机制尚不清楚）。

性别因素：多中心研究显示发病率年女比例为2-5:1。

主动脉夹层的病因学研究进展彭源;杨建安;刘银河;王湘【期刊名称】《中国心血管病研究》【年(卷),期】2014(012)005【总页数】4页(P454-457)【关键词】主动脉夹层;病因学【作者】彭源;杨建安;刘银河;王湘【作者单位】421000 湖南省衡阳市,南华大学医学院;深圳市孙逸仙心血管医院心血管外科;深圳市孙逸仙心血管医院检验科【正文语种】中文【中图分类】R654.2主动脉夹层（aortic dissection，AD）是一种病情凶险、进展快、死亡率高的急性主动脉疾病。

主动脉夹层始发于主动脉壁内膜和中层撕裂形成内膜撕裂口，使中层直接暴露于管腔，主动脉腔内血液在脉压的驱动下，经内膜撕裂口直接穿透病变中层，将中层分离成夹层[1]。

AD的每年发病率是0.005‰～0.030‰，男女发病率之比为 2～5∶1[2]。

每个主动脉夹层患者的发病机制不可一概而论，只能说在正常的主动脉中膜组织各个成分处于一种相对平衡的动态稳定中，一旦这种平衡被打破，主动脉中膜组织的结构将会发生变化，从而功能也会相应地发生改变，加之各种危险因素周而复始地长期损害，最终导致了主动脉夹层的发生。

本文在复习国内外文献基础上，试就主动脉夹层的病因学研究进展作一综述。

62%～78%的AD患者有高血压[3]。

长期高血压可刺激平滑肌细胞增生、增殖，合成分泌能力增强，主动脉壁弹力纤维和胶原纤维的形态和比例发生改变，胶原对弹性蛋白的比例增加，胶原蛋白、蛋白多糖和纤维粘连蛋白生成增多[4]，使得其僵硬度增加，血管内膜容易撕裂而引起动脉夹层[5]。

研究表明，高血压患者胸主动脉滋养血管血流减少，这将可能增加胸主动脉中膜外层的僵硬度并产生板层间的剪应力而引起主动脉夹层的发生[6]。

血液对血管壁产生的纵向和横向切应力均增大。

一方面横向切应力的增加使中层平滑肌代偿性增加，弹力纤维增多，代偿性对抗切应力增加，当切应力的增加超过中层的代偿能力时则引起中层结构破坏，易发生夹层。

腹主动脉动脉瘤破裂疾病腹主动脉瘤择期手术的死亡率虽已降至5%或以下，但腹主动脉瘤裂开则是一种极其危重状态，患者来诊前常因大出血休克而死亡。

手术死亡率高达31%～70%，是腹主动脉瘤患者的主要死因。

早期诊断、紧急手术掌握出血至关重要。

病因腹主动脉动脉瘤裂开是由什么缘由引起的？(一)发病缘由腹主动脉瘤裂开是腹主动脉壁弹力蛋白衰竭、压力负荷转嫁至胶原后，使胶原成为主要抗张力成分，在各种因素连续作用下最终导致胶原蛋白衰竭的必定结果。

在腹主动脉瘤裂开的危急因素评价中，主要因素是瘤体直径、扩张速度、舒张压和慢性堵塞性肺疾患(COPD)等。

瘤体直径被认为是打算性因素，据报道瘤体直径在5～6cm的年裂开率为6.6%，直径达7cm时为19%;有人报道最大瘤径为4cm的腹主动脉瘤的5年裂开率为10%～15%，5cm时约20%，6cm时约33%，7cm以上时为75%～90%，提示瘤径达6cm以上时裂开的危急性很大，是手术肯定适应证。

瘤体扩张速度依据CT和B超追踪观看提示横径在6cm以下的为0.21～0.52cm/年，而6～7cm时为0.69cm/年，假如腹主动脉瘤3个月内瘤径扩大达0.5cm以上，也易于裂开，宜及早手术。

舒张压上升使瘤壁所受压力增大。

COPD的存在使胶原酶和白细胞蛋白溶解酶活性上升，加速瘤壁的破坏而裂开。

此外，发觉瘤体通常呈椭圆形，侧方扩张速度较快，且临床上也多见腹主动脉瘤侧壁裂开。

Inzoli等人最近讨论提示除上述因素外血栓形成、动脉硬化斑块及来自椎体的压力等因素亦打算瘤壁所受的压力分布，局部压力集中易致腹主动脉瘤裂开。

血栓削减了腹主动脉瘤的内腔，也削减了动脉瘤壁所受的最大压力(Laplace定律)，表明血栓有肯定爱护意义。

手术证明腹主动脉瘤裂开常发生于腹膜外脊柱四周，与该处瘤壁通常缺乏血栓及与椎体接触的压力增加有关。

此外，动脉硬化斑块所致的动脉瘤壁受力不均，是小腹主动脉瘤裂开不行忽视的因素。

(二)发病机制依据出血部位、扩展范围、全身状态等状况，Szilagyi将裂开性腹主动脉瘤分为3种情形(图1)：1.开放型腹主动脉瘤破入腹腔中，快速消失休克者(图1A)。

1864表现相互重叠，极易引起误诊和漏诊。

单纯糖尿病酮症酸中毒经积极治疗病死率较低，而并发急性胰腺炎时，可使病情加重，甚至死亡，应引起高度重视。

糖尿病酮症酸中毒合并急性胰腺炎发生率为10％一15％口1。

糖尿病酮症酸中毒发病机制较为复杂，近年来国内外大多从激素异常和代谢紊乱两个方面进行探讨，认为糖尿病酮症酸中毒的发生原因是双激素异常，即胰岛素水平降低，拮抗激素如胰高血糖素、肾上腺素、和皮质醇水平升高。

文献报道，糖尿病酮症酸中毒时胰岛素的缺乏促进脂肪组织的脂肪分解加速，游离脂肪酸释放增加，大量游离脂肪酸向肝脏转运促进肝脏输出的极低密度脂蛋白增加，加上外周组织脂蛋白脂酶活动受到抑制，导致了严重的高Tc血症¨】。

而T C血症引起急性胰腺炎的机制可能为：血黏度增高致胰腺微循环栓塞，胰腺缺氧；来自胰腺外的脂肪栓塞，血清脂质颗粒聚集栓塞胰腺血管；胰腺毛细血管中高浓度的胰脂酶使血清T G释放大量游离脂肪酸，引起局部微栓的形成及毛细血管内膜的损害，游离脂肪酸可在胰腺实质产生毒性作用；此外，高水平的TG可破坏溶酶体，使胰腺组织自溶并激活血小板，释放血栓素，血管内皮细胞生成前列腺素受抑制，血小板的激活促进了高凝状态，加重了微循环障碍。

一过性而严重的高r l G血症是糖尿病酮症酸中毒易发生急性胰腺炎的重要原因H J。

糖尿病酮症酸中毒患者可因反复呕吐造成十二指肠内压力增高，引起肝胰壶腹部括约肌松弛，十二指肠液反流入胰腺引起炎症。

在临床上。

在糖尿病酮症酸中毒救治过程中，医生较多关注水电解质紊乱和酸碱平衡失调的处理及胰岛素应用，而较少准确评估急性胰腺炎与糖尿病酮症酸中毒的关系。

当糖尿病合并酮症酸中毒时，如果伴有血、尿淀粉酶升高，特别是大于正常3倍时需考虑伴发急性胰腺炎，当然应结合I l缶床总体情况(症状、体征，必要时影像学检查)及病理时间考虑。

启动因素为急性胰腺炎，主要由于应激而导致原糖尿病患者或轻度糖代谢异常者病情加重而诱发糖尿病酮症酸中毒，此时l I缶床上有时可能出现两种偏差情况：未测到胰酶峰值，未达到正常3倍以上时，尤其尚缺乏其他如超声或C T等影像学证据时，容易忽略原发病的存在，这种情况下往往由于糖尿病酮症酸中毒发病时间短，伴有长期失控的严重代谢紊乱的机会少，经合理治疗(包括急性胰腺炎治疗)糖尿病酮症酸中毒恢复多较容易瞪。

临床主动脉夹层疾病临床表现、辅助检查等诊疗要点总结急性主动脉夹层主动脉夹层是指由于内膜局部撕裂后受到强有力的血液冲击,内膜逐步剥离、扩展,在动脉内形成真、假两腔,从而导致一系列包括撕裂样疼痛的表现。

急性主动脉夹层是一种极为危险的心脏大血管急症,其中Stanford型主动脉夹层在发病的前48小时内,每过1小时,死亡率增加1%。

及时的诊断和正确的处理、分诊是提高救治率的关键。

按照主动脉夹层累及的部位和范围常用的分型方法有 Debakey分型和Stanford分型。

临床表现常发生于50～70岁患者,男女之比为3∶1。

视病变部位不同,主要表现如下:(1)疼痛：夹层分离突然发生时,大多数患者突感疼痛,A型多在前胸,B型多在背部、腹部。

疼痛剧烈难以忍受,起病后即达高峰,呈刀割或撕裂样。

少数起病缓慢者疼痛可不显著。

(2)高血压：初诊时B型患者70%有血压高。

患者因剧痛而有休克外貌,焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速,但血压常不低甚至增高,如外膜破裂出血则血压降低,不少患者原有高血压,起病后剧痛使血压更高。

(3)心血管症状：夹层血肿涉及主动脉瓣环或影响瓣叶的支撑时发生主动脉瓣关闭不全,可突然在主动脉瓣区出现舒张期吹风样杂音,脉压增宽,急性主动脉瓣反流可引起心力衰竭。

脉搏改变,一般见于颈、肱或股动脉,一侧脉搏减弱或消失,反映主动脉的分支受压迫或内膜裂片堵塞其起源。

胸锁关节处出现搏动或在胸骨上窝可触到搏动性肿块。

可有心包摩擦音,夹层破裂入心包腔、胸膜腔可引起心脏压塞及胸腔积液。

(4)神经症状：主动脉夹层延伸至主动脉分支颈动脉或肋间动脉,可造成脑或脊髓缺血,引起偏瘫、昏迷、神志模糊、截瘫、肢体麻木、反射异常、视力与大小便障碍。

2%～7%可有晕厥,但未必有其他神经症状。

(5)压迫症状：主动脉夹层压迫腹腔动脉、肠系膜动脉时可引起恶心、呕吐、腹胀、腹泻、黑便等;压迫颈交感神经节引起Horner综合征;压迫喉返神经致声嘶;压迫上腔静脉致上腔静脉综合征;累及肾动脉可有血尿、尿闭及肾缺血后血压增高。

30 种重大疾病1、严重恶性肿瘤2、急性心肌梗死3、脑中风4、重要器官移植5、慢性肾衰（尿毒症）6、多发性硬化7、失明8、肢体缺失9、瘫痪10、帕金森氏病11、Ｉ型糖尿病 12、肝病末期 13、原发性肺动脉高压14、严重阿尔茨海默病15、深度昏迷16、良性脑肿瘤17、再生障碍性贫血18、暴发性肝炎19、乙脑 20、恶性葡萄胎 21、严重烧伤22、系统性红斑狼疮23、冠状动脉搭桥术24、语言机能丧失 25、失聪26、主动脉手术27、心脏瓣膜置换术28、原发性心肌病29、肌萎缩性（脊髓）侧索硬化症30、重度颅脑损伤。

重大疾病重大疾病是指被保险人初次发生符合下列定义的疾病，或初次接受符合下列定义的手术。

该疾病或手术应当由专科医生（见8.2）明确诊断。

以下重大疾病是中国保险行业协会与中国医师协会制定了规范定义的疾病。

恶性肿瘤指恶性细胞不受控制的进行性增长和扩散，浸润和破坏周围正常组织，可以经血管、淋巴管和体腔扩散转移到身体其它部位的疾病。

经病理学检查结果明确诊断，临床诊断属于世界卫生组织《疾病和有关健康问题的国际统计分类》（ICD-10）的恶性肿瘤范畴。

下列疾病不在保障范围内：（1）原位癌；（2）相当于Binet分期方案A期程度的慢性淋巴细胞白血病；（3）相当于Ann Arbor分期方案I期程度的何杰金氏病；（4）皮肤癌（不包括恶性黑色素瘤及已发生转移的皮肤癌）；（5）TNM分期为T1N0M0期或更轻分期的前列腺癌；（6）感染艾滋病病毒或患艾滋病期间所患恶性肿瘤。

急性心肌梗塞指因冠状动脉阻塞导致的相应区域供血不足造成部分心肌坏死。

须满足下列至少三项条件：（1）典型临床表现，例如急性胸痛等；（2）新近的心电图改变提示急性心肌梗塞；（3）心肌酶或肌钙蛋白有诊断意义的升高，或呈符合急性心肌梗塞的动态性变化；（4）发病90天后，经检查证实左心室功能降低，如左心室射血分数低于50%。

脑中风后遗症指因脑血管的突发病变引起脑血管出血、栓塞或梗塞，并导致神经系统永久性的功能障碍。

【疾病名】主动脉夹层【英文名】dissection of aorta【缩写】【别名】aortic dissection；dissection aortic aneurysm；intramural hematoma；壁间血肿；主动脉动脉壁夹层形成；主动脉夹层动脉瘤【ICD号】I71.0【概述】主动脉夹层(aortic dissection) 即主动脉动脉壁夹层形成，过去曾称为主动脉夹层动脉瘤(dissection aortic aneurysm)。

系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破裂，血流进入主动脉壁内，导致血管壁分层，剥离的内膜片分隔形成“双腔主动脉”。

但Coady报道有8%～15%的病例并无内膜撕裂，这可能是由于主动脉壁中层出血所致，又称为壁间血肿(intramural hematoma)。

【流行病学】主动脉夹层是比较少见而严重的心血管疾病，发病率有逐年增加趋势，男多于女，好发于50～70岁。

在不同的人群中其发病率是不同的，在美国，急性主动脉夹层每年至少有2000例新增病人，而在匈牙利，每年约有300例新增病例。

早期死亡率很高，但在过去的20年中，对这种致命性疾病在其诊断、内外科治疗方面都已取得了很大进展。

国内过去对这一疾病认识不够，诊治水平较低，许多病人被漏诊或误诊。

有人认为，急性主动脉夹层可能与高血压出现的频率有很密切的关系，我国属高血压病高发地区，据1995年卫生部发布的统计，全国有高血压8500多万，因而高血压并发症的发生率也相对较高，急性主动脉夹层的发生率也有逐年增加趋势。

我院1983年10月～1991年9月共收治急性主动脉夹层22例，占同期住院心血管病的0.2%；而1991年10月～1998年9月则收治急性主动脉夹层63例，占同期住院心血管病的0.6%，特别近年来随着各项影像学诊断技术的发展，误诊率和死亡率均下降，100%均能在生前确诊。

【病因】1.主动脉中层囊性变性 主动脉中层退行性改变，即胶原和弹力组织退化变质，常伴囊性改变，被认为是主动脉夹层的先决条件。

【摘要】主动脉夹层是一种较容易被误诊的疾病，在临床中，主动脉夹层常被误诊为心肌梗死，导致错过最佳的治疗时机。

因其容易被误诊属性，主动脉夹层疾病需要在临床中予以甄别，通过精准的科学甄别分析，降低误诊率，提高主动脉夹层患者救治时间，提升治疗效率。

笔者查阅相关文献发现，中医对主动脉夹层的治疗优势在于控制基础疾病、Stanford B型主动脉夹层的治疗以及对术后并发症的调理。

基于此，本文筛选了中医诊治主动脉夹层的相关文献，从中医诊断、防治、术后调理上进行归纳总结，以期对中医诊治提供参考。

【关键词】主动脉夹层；中医诊疗；概述近几年来，主动脉夹层的发病率呈上升趋势，且发生急性主动脉夹层的猝死率为3%，死亡率17%，误诊率高达24%，其中绝大多数误诊为急性心肌梗死。

因此本病的特点表现为发展迅速、病死率和误诊率高［1］，可供医疗干预的时间较短，对患者就医时间有严格要求［2］。

1.主动脉夹层的中医诊断主动脉夹层在中医文献中归于“血结胸”范畴。

研究学者许叔微认为其属“血结胸膈”；叶天士论其：“往往延久，上逆心包，胸中痛”；何廉臣归纳该病特点：“蓄血在上焦者属心包络，症必脉细肢厥，胸痹痛厥，故曰血结胸”。

中医认为主动脉夹层是因有形实邪日久，逆传心包，经脉痹阻而发病［3］。

2.主动脉夹层危险因素中医讲天人合一，人体自身与外界环境相互作用，相互影响。

发病与否与自然、及社会心理、人密切相关。

医学研究显示，主动脉夹层患者，大多数患者会存在血管畸形或主动脉粥样硬化等血管条件问题。

血管畸形及动脉硬化等血管疾病导致患者很容易受到气温变化的影响，使得血管耐受性差，从而引发意外。

此外，研究显示，高血压是发生主动脉夹层的独立危险因素。

数据表明：主动脉夹层患者中60～70%患有高血压病史［4］。

另外，在性别差异上男女发病比率为2～3:1，这是由于男性较于女性吸烟、饮酒人群占比多，压力大，且排泄方式少，气血失调引发的情志因素。

此外，主动脉夹层年龄是其危险因素之一，老年主动脉夹层患者由于年龄影响，身体机能下降，也是主动脉夹层发病的危险因素。