新生儿肺动脉高压诊治专家共识解读
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第三大类肺动脉高压诊治专家共识
介入治疗和手术治疗在肺动脉高压治疗中发挥着重要作用，如球囊扩张
术、支架植入术和肺移植等，为重症患者提供了有效的治疗手段。
未来研究方向与挑战
深入研究发病机制
肺动脉高压的发病机制复杂，涉及遗传、环 境、免疫等多个方面，未来需要进一步深入 研究以揭示其本质。
寻找新的治疗靶点
针对肺动脉高压发病机制的研究有望发现新的治疗 靶点，为药物研发提供新的思路。
通气功能障碍。
肺换气功能
部分患者可出现弥散功能 障碍，表现为低氧血症。
运动心肺功能
可评估患者的运动耐量和 心肺储备功能。
03
治疗原则与策略
一般治疗原则
早期诊断和治疗
对疑似肺动脉高压患者，应尽早进行诊断 和治疗，以避免病情恶化。
改善生活质量
通过治疗减轻症状，提高患者的生活质量 和运动耐量。
降低死亡率
第三大类肺动脉高压诊治专家 共识
汇报人：文小库
2024-01-10
CONTENTS
• 引言 • 诊断与评估 • 治疗原则与策略 • 并发症的预防与处理 • 患者教育与心理支持 • 研究与展望
01
引言
肺动脉高压的定义和分类
肺动脉高压定义
肺动脉高压是一种血流动力学状态， 指肺动脉压力异常升高，超过一定界 值。
家庭和社会的影响与挑战
家庭支持
家庭成员的理解和支持对患者的心理状态至关重要，家属应积极参 与患者的治疗和康复过程。
社会支持
社会各界应关注肺动脉高压患者的心理健康问题，提供必要的心理 援助和社会支持。
挑战与应对
面对疾病带来的挑战，患者应积极寻求帮助和支持，同时家庭和社 会也应共同努力，为患者创造一个良好的康复环境。
及时治疗
新生儿肺动脉高压诊治专家共识课件
03
手术风险：手术难度大， 风险高，术后并发症多
02
手术方式：肺动脉环缩 术，肺动脉瓣膜成形术， 肺动脉瓣膜置换术
手术适应症：新生儿肺 动脉高压，病情严重， 药物治疗无效
预后评估
01
评估指标： 肺动脉压力、 心功能、氧 合指数等
02
评估方法： 定期随访、 影像学检查、 实验室检查 等
03
评估结果： 根据评估指 标和评估方 法，判断预 后情况
基因治疗：通过基因编辑 技术，纠正导致肺动脉高 压的基因突变，改善疾病 症状
基因编辑技术： CRISPR/Cas9等基因编 辑技术，提高基因编辑的 准确性和安全性
干细胞治疗：利用干细胞 分化为血管内皮细胞，修 复受损的血管壁，改善肺 动脉高压
干细胞来源：研究各种来 源的干细胞，如诱导多能 干细胞、胚胎干细胞等， 提高干细胞治疗的可行性
04
随访建议： 定期随访， 监测病情变 化，及时调 整治疗方案
随访计划
出院后1周内进 行首次随访
出院后2年内进 行第六次随访
出院后1个月内 进行第二次随
访
出院内 进行第三次随
访
出院后5年内进 行第八次随访
出院后6个月内 进行第四次随
访
出院后10年内 进行第九次随
04
超声心动图检查 显示肺动脉高压
05
动脉导管置管术 和心导管术
06
肺动脉压力监测 和肺动脉造影
治疗原则
早期诊断和治疗
密切监测病情变化， 及时调整治疗方案
注重多学科协作，提 高诊治效果
综合治疗，包括药物 治疗、手术治疗等
加强患者教育，提高 患者及家属对疾病的 认识和自我管理能力
药物治疗
新生儿肺动脉高压诊治专家共识(2017年)解读
肺泡-动脉氧分压差(A-aDO2)： A-aDO2=(713 mmHg × FiO2)-[(PaCO2／ 0.8)十PaO2] 氧合指数(oxygenation index，OI)： OI=FiO2 ×平均气道压(cmH2O) ×100／PaO2
27 2018/5/25
二、BPD并发肺高压—争议
BPD并发肺高压—争议
死亡率较高
2 2018/5/25
PPHN的诊治历程
1969年该病首次提出 1983年Fox和Duara系统介绍经典PPHN 1992年国内孙眉月首次报道PPHN资料
1997年国内首次报道iNO治疗新生儿肺高压
2002年新生儿PPHN治疗诊疗常规 2017年3月新生儿PPHN诊治专家共识
随着循证医学在临床实践中的应用，其病因、发病机制、诊断手段及治 疗策略取得长足的进展。
PPHN的诊治过程综合反映了对生后过渡期心肺循环、呼吸支持、血液动 力学检测和评估、选择性肺血管扩张剂应用的最新技术和成果。
分类
一、经典的新生儿PPHN 多见于足月儿或过期产儿
二、慢性肺动脉高压：
支气管肺发育不良（BPD)并发的肺动脉高压。
一、经典的新生儿PPHN
(一）PPHN发生的相关因素
1．围产期窒息或肺实质性疾病 2．严重的新生儿湿肺（恶性湿肺） 3．先天性膈疝并发肺动脉高压 4．肺泡毛细血管发育不良(ACD)
新生儿肺动脉高压 诊治专家共识（2017年）解读
1
PPHN
PPHN是指生后肺血管阻力持续性增高，使由胎儿 型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而 引起的心房和(或)动脉导管水平血液的右向左分 流，临床出现严重低氧血症等症状。
PPHN约占活产新生儿的0.2％
27 2018/5/25
二、BPD并发肺高压—争议
BPD并发肺高压—争议
死亡率较高
2 2018/5/25
PPHN的诊治历程
1969年该病首次提出 1983年Fox和Duara系统介绍经典PPHN 1992年国内孙眉月首次报道PPHN资料
1997年国内首次报道iNO治疗新生儿肺高压
2002年新生儿PPHN治疗诊疗常规 2017年3月新生儿PPHN诊治专家共识
随着循证医学在临床实践中的应用，其病因、发病机制、诊断手段及治 疗策略取得长足的进展。
PPHN的诊治过程综合反映了对生后过渡期心肺循环、呼吸支持、血液动 力学检测和评估、选择性肺血管扩张剂应用的最新技术和成果。
分类
一、经典的新生儿PPHN 多见于足月儿或过期产儿
二、慢性肺动脉高压：
支气管肺发育不良（BPD)并发的肺动脉高压。
一、经典的新生儿PPHN
(一）PPHN发生的相关因素
1．围产期窒息或肺实质性疾病 2．严重的新生儿湿肺（恶性湿肺） 3．先天性膈疝并发肺动脉高压 4．肺泡毛细血管发育不良(ACD)
新生儿肺动脉高压 诊治专家共识（2017年）解读
1
PPHN
PPHN是指生后肺血管阻力持续性增高，使由胎儿 型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而 引起的心房和(或)动脉导管水平血液的右向左分 流，临床出现严重低氧血症等症状。
PPHN约占活产新生儿的0.2％
2013+先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治专家共识
重度 7045-
7-10
10-
0.45-0.75
0.75-
0.45-0.75
0.75-
三、先天性心脏病相关性肺动脉高压分期 体-肺分流量大小，是判断 PAH-CHD 严重程度和有无手术指征的重要指标。根据体肺分流程度，将 PAH-CHD 分为二期：动力型 PAH 期和阻力型 PAH 期。①动力型 PAH 期：患者存在 PAH，但肺血管尚未发生严重病变，关闭缺损之后患者 PAP 可降至正常。 ②阻力型 PAH 期：PAP 持续增高导致肺血 管不可逆病变，关闭缺损后，患者 PAP 反而 升高或不能降至正常而出现术后持续性 PAH。
亦无相关统计资料，估计仍在 8％左右。 ES 患者预后明显低于正常人群，3 年生存率约 77％，平均寿命 32.5±16 岁，达到 30 岁，40 岁和 50 岁的比例分别为 75％，70％和 50％ [5]，主要死亡原因为猝死（29.5％），心力衰竭（22.9％）和咯血（11.4％）[6]。
定义： PH：一种以 PAP 升高为主要表现的血流动力学和病理生理学状态，诊断标准为在海 平面状态下、静息时、右心导管检查肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure， mPAP）＞25mmHg。
毛细血管前型 PH：各种病因导致肺毛细血管前肺小动脉病理、生理改变而引起 PAP 升高。诊断标准为在 PH 基础上同时伴有肺楔压（pulmonary wedge pressure，PWP）＜ 15mmHg。
正常
肺动脉收缩压 (mmHg)
15-30
肺动脉平均压 (mmHg)来自10-20肺血管阻力 （Woods）
2.5-3.75
肺/体循环压力比值
≤0.3
新生儿肺动脉高压诊治专家共识解读
9/31
临床诊疗
（三）诊疗
1） 经过病史和体检，同时结合动脉导管开口前(右 上肢)与动脉导管开口后(下肢)动脉血氧分压差 10～20mmHg(1mmHg=0.133 kPa)，或惯用经皮血 氧饱和度(Sa02)差5％或以上(下肢测定值低于右 上肢)，提醒PPHN存在动脉导管水平右向左分流。
2）当患儿仅有心房卵圆孔水平右向左分流时，不出 现上述氧分压或SaO2差，此时也不能排除PPHN。 传统高氧高通气试验不推荐应用。
新生儿肺动脉高压诊治专家共识解读
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PPHN通气模式
温和通气（★）最正确peep和允许性高碳酸血症
•最正确肺扩张对氧合和iNO运输有利。常频和高频呼吸均可用 于降低V/Q失调，不过二者对最终是否需要ECMO结果无差异， 对弥漫性肺实质病变，如RDS，MAS并发PPHN时，高频通气 +iNO效果更佳。 •人工呼吸机高通气（X）使Pac02降低而降低脑灌注，应该防 止；
5）可行肺部CT检验、肺组织活检和相关基因如FOX转 录因子基因检测等辅助诊疗。
新生儿肺动脉高压诊治专家共识解读
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超声诊疗
•几乎成为确诊肺动脉高压、监测不一样干预方法治疗 效果“金标准”。超声检验可排除发绀型先天性心脏 病和评定心脏功效；
•评定PAP
新生儿肺动脉高压诊治专家共识解读
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应连续监测吸入NO20 ppm，可停顿检测。对于 早产儿，应用iNO后应亲密观察，注意出血倾向。
不过气源成问题。
新生儿肺动脉高压诊治专家共识解读
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西地那非(Sildenafil)剂量演变
NeoFax 19th edition Sildenafil 口服 -0.3-1mg/kg q6h×4次
新生儿肺动脉高压专家共识解读
用，故已属于足月或近足月儿PPHN的标准治疗手段
治疗---吸入N0
• 常用初始剂量是20 ppm • 如氧合稳定，可在12～24 h后逐渐降为5～6 ppm维持,一
般1 ～ 5 d不等 • 氧合改善，PaO2／FiO2较基础值增加>20 mmHg提示有
效 • iNO的撤离：PaO2维持在≥60 mmHg(SaO2≥0.90)并持
治疗
•高频通气的目的是募集和复张更多的肺泡和减少肺损伤 ，而不是单纯为了降低PacO2。对于有肺实质性疾病的 PPHN，如RDS、MAS等，可采用高频通气模式 •在常频通气模式下，如PIP>25 cmH20 、潮气量>6 ml ／kg才能维持PacO2<60 mmHg，也可改为高频通气
治疗
• 患儿经12～48 h趋于稳定后，可将导管后Sa02维持在>O ．90
治疗---内皮素受体拮抗剂
• 内皮素为强力的血管收缩多肽，PPHN患儿存在血浆内皮 素水平增高，通过抑制内皮素受体可扩张肺血管
• 常用内皮素受体拮抗剂为波生坦，口服应用剂量为每次1～ 2 mg/kg，每天2次
• 但尚无足够的证据支持内皮素拮抗剂单独或辅助iN0治疗 PPHN
• 急性期主要不良反应是肝功能损害
慨念
•0.2％PPHN约占活产新生儿 •10％呼吸衰竭新生儿患儿伴有PPHN并有相对较高的死亡率 •经典的PPHN多见于足月儿或过期产儿 •近年来BPD并发PPHN受到重视，这种慢性肺动脉高压可出 现在新生儿后期，甚至在NICU出院后在儿科殊解剖和生理特性所形成的肺动脉高压 ，患儿在生后肺血管阻力不能有效地下降，即新生儿PPHN (2)肺动脉高压基于肺部疾病和(或)低氧，属于发育性 肺疾病范畴，如产前、产后影响肺发育的肺泡、肺血管和结 缔组织损伤，常见有BPD并发的肺动脉高压
治疗---吸入N0
• 常用初始剂量是20 ppm • 如氧合稳定，可在12～24 h后逐渐降为5～6 ppm维持,一
般1 ～ 5 d不等 • 氧合改善，PaO2／FiO2较基础值增加>20 mmHg提示有
效 • iNO的撤离：PaO2维持在≥60 mmHg(SaO2≥0.90)并持
治疗
•高频通气的目的是募集和复张更多的肺泡和减少肺损伤 ，而不是单纯为了降低PacO2。对于有肺实质性疾病的 PPHN，如RDS、MAS等，可采用高频通气模式 •在常频通气模式下，如PIP>25 cmH20 、潮气量>6 ml ／kg才能维持PacO2<60 mmHg，也可改为高频通气
治疗
• 患儿经12～48 h趋于稳定后，可将导管后Sa02维持在>O ．90
治疗---内皮素受体拮抗剂
• 内皮素为强力的血管收缩多肽，PPHN患儿存在血浆内皮 素水平增高，通过抑制内皮素受体可扩张肺血管
• 常用内皮素受体拮抗剂为波生坦，口服应用剂量为每次1～ 2 mg/kg，每天2次
• 但尚无足够的证据支持内皮素拮抗剂单独或辅助iN0治疗 PPHN
• 急性期主要不良反应是肝功能损害
慨念
•0.2％PPHN约占活产新生儿 •10％呼吸衰竭新生儿患儿伴有PPHN并有相对较高的死亡率 •经典的PPHN多见于足月儿或过期产儿 •近年来BPD并发PPHN受到重视，这种慢性肺动脉高压可出 现在新生儿后期，甚至在NICU出院后在儿科殊解剖和生理特性所形成的肺动脉高压 ，患儿在生后肺血管阻力不能有效地下降，即新生儿PPHN (2)肺动脉高压基于肺部疾病和(或)低氧，属于发育性 肺疾病范畴，如产前、产后影响肺发育的肺泡、肺血管和结 缔组织损伤，常见有BPD并发的肺动脉高压
PAH CHD 中国专家共识解读
有
慢
症状进展速度
快
Ⅰ级或Ⅱ级
WHO心功能分级
Ⅳ级
>500m
6min步行试验
<300m
无心包积液 三尖瓣环平面收缩期偏移
>2.0cm 右房压<10mmHg
心指数>2.5L/(min*m2)
超声心动图 血流动力学
有心包积液 三尖瓣环平面收缩期偏移
<1.5cm 右房压>10mmHg
心指数<2.0L/(min*m2)
16
先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012）
PAH-CHD非手术治疗策略
一般措施
ü 运动 ü 旅行 ü 避孕 ü 心理治疗 ü 预防感染 ü 康复训练 ü 择期手术指导 ü 绝经期激素替代治疗
基础治疗
ü 洋地黄类 ü 利尿剂 ü 抗凝药物 ü 多巴胺和多巴
– 靶向药物治疗
22
先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012）
各类型PAH-CHD的治疗 围手术期相关性PAH
• 术后反应性肺高压(RPH)和肺高压危象(PHC)重在预防，治 疗主要包括支持疗法、选择性肺血管扩张剂和联合治疗等
23
先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012）
酚丁胺 ü 氧疗
血管扩张治疗
Ø 选择性肺血管扩张剂 ü CCBs
• 仅可使急性血管扩张试验阳 性患者获益 • 重度PAH-CHD患者不建议 选择CCB
Ø 靶向治疗药物 ü 前列环素类 ü 内皮素受体拮抗剂 ü 5型磷酸二酯酶抑制剂
Ø 联合药物治疗 Ø 其他
目录
• PAH-CHD概述 • PAH-CHD的诊断及评估 • PAH-CHD的治疗 • PAH-CHD的靶向药物治疗 • ERA治疗PAH-CHD的研究进展
慢
症状进展速度
快
Ⅰ级或Ⅱ级
WHO心功能分级
Ⅳ级
>500m
6min步行试验
<300m
无心包积液 三尖瓣环平面收缩期偏移
>2.0cm 右房压<10mmHg
心指数>2.5L/(min*m2)
超声心动图 血流动力学
有心包积液 三尖瓣环平面收缩期偏移
<1.5cm 右房压>10mmHg
心指数<2.0L/(min*m2)
16
先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012）
PAH-CHD非手术治疗策略
一般措施
ü 运动 ü 旅行 ü 避孕 ü 心理治疗 ü 预防感染 ü 康复训练 ü 择期手术指导 ü 绝经期激素替代治疗
基础治疗
ü 洋地黄类 ü 利尿剂 ü 抗凝药物 ü 多巴胺和多巴
– 靶向药物治疗
22
先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012）
各类型PAH-CHD的治疗 围手术期相关性PAH
• 术后反应性肺高压(RPH)和肺高压危象(PHC)重在预防，治 疗主要包括支持疗法、选择性肺血管扩张剂和联合治疗等
23
先天性心脏病相关性肺动脉高压诊治中国专家共识（2012）
酚丁胺 ü 氧疗
血管扩张治疗
Ø 选择性肺血管扩张剂 ü CCBs
• 仅可使急性血管扩张试验阳 性患者获益 • 重度PAH-CHD患者不建议 选择CCB
Ø 靶向治疗药物 ü 前列环素类 ü 内皮素受体拮抗剂 ü 5型磷酸二酯酶抑制剂
Ø 联合药物治疗 Ø 其他
目录
• PAH-CHD概述 • PAH-CHD的诊断及评估 • PAH-CHD的治疗 • PAH-CHD的靶向药物治疗 • ERA治疗PAH-CHD的研究进展
新生儿肺动脉高压诊治专家共识
(2)动脉导管血流速度和方向：
通过动脉导管水平的血流方向和血流速度可对PAP进行判断： 单纯的右向左血流提示在整个心动周期PAP超过体循环压；双 向的血流提示PAP与体循环压大致相等，仅在收缩期出现右向 左分流而舒张期出现左向右分流(在健康新生儿生后12 h内，双 向分流较为常见，但当主动脉压力超过PAP后成为单纯的左向 右分流)。
新生儿持续肺动脉高压
经典的PPHN多见于足月儿或过期产儿，但近年来由于极低或超低出 生体重儿存活率增加，支气管肺发育不良(bronchopulmonary dysplasia，BPD)并发的肺动脉高压开始受到重视；这种慢性肺动脉 高压可出现在新生儿后期甚至在新生儿重症监护病房(NICU)出院后在 儿科病房被诊断。
(一) PPHN发生的相关因素
4．肺泡毛细血管发育不良(ACD)： 该病常伴有肺静脉分布和排列异常，表现为严重的呼吸衰竭和
PPHN，病死率极高[8]。
(一) PPHN发生的相关因素
5．心功能不全伴肺动脉高压：宫内动脉导管关闭引起血液动 力学改变，生后出现肺动脉高压和右心衰竭；左心功能不全引 起肺静脉高压，可继发肺动脉高压，而治疗主要针对改善心肌 功能，而不是降低肺血管阻力(PVR)。
(四)治疗
PPHN的程度从轻度低氧伴轻度呼吸窘迫到严重低氧血症伴心 肺功能不稳定。PPHN的治疗目的是降低PVR，维持体循环血 压，纠正右向左分流和改善氧合。除治疗原发疾病外，应给予 支持治疗。
1．治疗原则：
(1)一般支持：给予最佳的环境温度和营养支持、避免应激刺激 ，必要时镇静和止痛。肌松剂可能会增加病死率，应尽可能避 免使用。(2)对确诊的PPHN的治疗原则：①保持最佳肺容量， 用温和的通气。因人工呼吸机高通气使PaCO2降低而减少脑灌 注，应该避免；②维持正常心功能；③纠正严重酸中毒，使 PPHN急性期血pH>7.25, 7.30～7.40最佳，但应避免过度碱化 血液；④肺血管扩张剂的应用；⑤ECMO的应用。
儿童肺高血压诊断与治疗专家共识
抬举感。肺动脉压力增高可引起肺动脉瓣区第二心
音亢进。三尖瓣关闭不全可引起三尖瓣区的收缩期
反流杂音。肺动脉瓣关闭不全可引起肺动脉瓣区的
舒张期杂音。右心衰竭时可出现颈静脉充盈或怒 张、肝肿大、腹水及下肢水肿等旧…。艾森曼格综合 征患者可出现中央型发绀和（或）杵状指。与成人 不同，尽管儿童ＰＨ患者在出现临床症状时肺动脉 压力往往已经很高，但出现浮肿等右心衰竭表现者
四、儿童ＰＨ的诊断 （一）症状与体征
１．症状：儿童ＰＨ患者临床症状缺乏特异性，容
易被误诊。婴幼儿患者可出现食欲差、生长发育迟
缓、倦怠、多汗、气急、心动过速、易激惹等表现；部分
患儿可出现阵发性哭吵，或在用力后出现发绀。婴 幼儿期以后的儿童ＰＨ患者的症状与成人相似，最 常见的症状是活动后气急和乏力。晕厥也是儿童 ＰＨ患者的常见表现，主要见于ＩＰＡＨ或ＨＰＡＨ患
儿，也可见于先天性心脏病术后的ＰＡＨ患儿，但在
未经手术的艾森曼格综合征患儿中非常少见。其他 症状还包括干咳、胸痛、胸闷、咯血、头晕、腹胀等。 ２．体征：右心室扩大可导致心前区隆起，并有
三、儿童ＰＨ的病因
随着近年来儿童ＰＨ的注册研究受到广泛关 注，儿童ＰＨ的流行病学特征及临床特点也更为清
晰。ＷＨＯ临床分类中的所有类型的ＰＨ均可发生 于儿童期，但在病因构成比例上与成人存在明显的 差异，据“全球儿童肺动脉高压预后与策略研究” （ＴＯＰＰ研究）统计＿５：，除外第２大类ＰＨ（左心疾病
降、右心室舒张末期容积增加、左心室舒张末期容积
减少均提示预后不良。
９．血液学检查及自身免疫抗体检测：常规进行
血常规、血生化、甲状腺功能、自身免疫抗体检测、人 类免疫缺陷病毒抗体及肝炎病毒抗体等相关检查，
有助于发现ＰＨ的潜在病因。氨基末端脑钠肽前体 （ＮＴ．ｐｒｏＢＮＰ）是评价ＰＨ患者右心功能和病情严重
新生儿肺动脉高压诊疗专家共识2017
新生儿肺动脉高压的诊断
临床表现
呼吸困难
心率加快
皮肤青紫
血氧饱和度 降低
诊断标准
肺动脉压力升高：在海平面、静 息状态下，肺动脉收缩压 ≥26mmHg或平均压≥13mmHg
心室肥厚：右心室肥厚或双心室肥厚
心功能不全：出现呼吸困难、发绀、 肺水肿等症状
超声心动图：肺动脉高压的超声心动 图表现，如右心室流出道增宽、右心 室内径增大等
06
新生儿肺动脉高压的预防和预后
预防措施
定期产前检查：及时发现并处理可能导致新生儿肺动脉高压的母体和胎儿 疾病
早期干预：对于已确诊为肺动脉高压的胎儿，应在出生后尽早采取干预措 施，如机械通气、药物治疗等
改善围生期管理：提高产科、儿科医生的合作与沟通，确保新生儿得到及 时有效的治疗
健康教育：向孕妇和家属普及新生儿肺动脉高压的相关知识，提高预防意 识
感谢观看
汇报人：XX
药物治疗是新生儿肺动脉高 压的重要治疗手段之一
常用的药物治疗包括前列环 素类似物、内皮素受体拮抗
剂和磷酸二酯酶抑制剂等
药物治疗需要严格遵医嘱， 根据患者的具体情况制定个
性化的治疗方案
手术治疗
手术指征：药物 治疗无效或病情 严重的新生儿肺 动脉高压患者
手术方式：包括 肺动脉环缩术、 肺动脉分支重建 术等
手术效果：降低 肺动脉压力，改 善心肺功能，提 高生存率
注意事项：手术 需在专业医院进 行，术后需定期 复查和随访
其他治疗方法
药物治疗：使用前列腺素、西地那非等药物进行治疗。 机械通气治疗：通过呼吸机辅助通气，改善低氧血症和酸中毒等症状。 体外膜氧合治疗：对于严重低氧血症和心肺功能不全的新生儿，可以考虑使用体外膜氧合治疗。 手术治疗：对于某些新生儿肺动脉高压，手术治疗可能是必要的选择。
临床表现
呼吸困难
心率加快
皮肤青紫
血氧饱和度 降低
诊断标准
肺动脉压力升高：在海平面、静 息状态下，肺动脉收缩压 ≥26mmHg或平均压≥13mmHg
心室肥厚：右心室肥厚或双心室肥厚
心功能不全：出现呼吸困难、发绀、 肺水肿等症状
超声心动图：肺动脉高压的超声心动 图表现，如右心室流出道增宽、右心 室内径增大等
06
新生儿肺动脉高压的预防和预后
预防措施
定期产前检查：及时发现并处理可能导致新生儿肺动脉高压的母体和胎儿 疾病
早期干预：对于已确诊为肺动脉高压的胎儿，应在出生后尽早采取干预措 施，如机械通气、药物治疗等
改善围生期管理：提高产科、儿科医生的合作与沟通，确保新生儿得到及 时有效的治疗
健康教育：向孕妇和家属普及新生儿肺动脉高压的相关知识，提高预防意 识
感谢观看
汇报人：XX
药物治疗是新生儿肺动脉高 压的重要治疗手段之一
常用的药物治疗包括前列环 素类似物、内皮素受体拮抗
剂和磷酸二酯酶抑制剂等
药物治疗需要严格遵医嘱， 根据患者的具体情况制定个
性化的治疗方案
手术治疗
手术指征：药物 治疗无效或病情 严重的新生儿肺 动脉高压患者
手术方式：包括 肺动脉环缩术、 肺动脉分支重建 术等
手术效果：降低 肺动脉压力，改 善心肺功能，提 高生存率
注意事项：手术 需在专业医院进 行，术后需定期 复查和随访
其他治疗方法
药物治疗：使用前列腺素、西地那非等药物进行治疗。 机械通气治疗：通过呼吸机辅助通气，改善低氧血症和酸中毒等症状。 体外膜氧合治疗：对于严重低氧血症和心肺功能不全的新生儿，可以考虑使用体外膜氧合治疗。 手术治疗：对于某些新生儿肺动脉高压，手术治疗可能是必要的选择。
先天性心脏病相关性肺高压专家共识解读(78页)
PAH-CHD 的临床表现
• PAH-CHD 的症状 • PAH-CHD 患者的症状无特异性，早
期可无显著症状。主要症状为呼吸困 难、活动耐力下降以及心律失常引起 的心悸。晚期可出现咯血、右心衰竭 相关症状和猝死。
• PAH-CHD 的体征
• PAH 早期原有 CHD 体征并不消失， 但肺动脉瓣区第二心音( P2 ) 增强。 随着 PAH 进展，P2 逐渐增强乃至亢 进，原有 CHD 杂音逐渐消失，代之 以三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全杂音。 ES 典型体征为中心性发绀，动脉导 管未闭 ( patent ductus arteriosus， PDA) 可出现典型的差异性发绀。
关闭缺损之后 PAP 可降至正常。 • (2) 阻力型 PAH 期: 肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，患者
PAP不能降至正常，或反而升高而出现术后持续性 PAH。
如何将动力型和阻力型 PAH 完全分开，目前尚无统一标准。根据 201Байду номын сангаас 年欧洲心脏病 学会( ESC) 成人 CHD 管理指南［6］，仍以肺 / 体循环血流量比值 ( Qp / Qs) ＞ 1. 5 作为区分动力型和阻力型 PAH 标准，即 PAP 显著升高同时 Qp / Qs ＜ 1. 5 提示患者已进入阻力型 PAH 期。
PAH-CHD的辅助检查--心血管造影
• 为复杂 CHD 诊断的金标准，可确诊心血管畸形及肺动脉发育情况。
PAH-CHD的辅助检查--右心导管检查术
• 为判断患者能否手术治疗和预后的最重要检查方法。 • 常用端孔导管，但 Swan-Ganz 导管测量肺楔压 ( pulmonary wedge pressure，PWP)
中度
46～70 41～55 561～800 0.46～0.75 0.46～0.75
我国肺动脉高压专家共识阐释[1]
[3 , 6]
生能够更好地理解 并在临 床实践中 正确应 用这个 共识 , 本 文就此共识的重点内 容进行解读。 1 定义与专用术语说明 有几个概念特别 重要 , 需要反 复强 调。主要 有肺循 环 高压、 肺动脉高压、 特发性肺动 脉高压等 3 个概念 。 肺循环高压是指 包括肺动 脉高压、 肺 静脉高 压和混 合 性肺动脉高压的总 称。整个 肺循环 , 任何 系统或 者局部 病 变而引起的肺循环 血压增 高均可称 为肺循 环高压 , 对应 英 文术语为 % P ul m onary hypertension&。 而肺动 脉高 压是指 肺 动脉血压增高而肺 静脉压 力正常 , 主要 原因是 肺小动脉 原 发病变 , 故需肺毛细血管嵌顿压 ( PCW P) 正常才能 诊断 , 对 应英文术语 为 % Pu l m onary arte rial hypertension&。 目前被 划 分为肺循环高压的第 一大类。国内 也有专 家称之 为 % 动脉 型肺动 脉 高压 &。特 发 性肺 动 脉 高压 是 没有 发 现任 何 原 因 , 包括遗传、 病毒、 药物而发生的肺动脉高压 , 对应英文术 语为 % Idiopathic pu l m onary arter ia l hypertension&。 另外 , 需要重点突出肺循环血压增高的诊断标准 : 在海 平面 状 态 下 , 静 息时 , 右 心 导 管 检 查肺 动 脉 收 缩 压 > 30 mm Hg ( 1 mm H g = 0 133 kP a), 和 ( 或 ) 肺动 脉平均 压 > 25 mm Hg, 或者运动时肺动脉平均压 > 30 mm H g 。此外 , 诊断 肺动脉高压 , 尚需包括 PCW P< 15 mm H g 。需要强调 , 上述 标准为右心导管数据 , 并非无创检查手段估测的数据。 2 肺动脉高压的诊断分类 1998 年以前 , 肺循环高压仅分为原 发性肺 动脉高 压和 继发性肺动脉高压两 大类。 2003 年威尼斯会 议对 Ev ian 诊 断分类标准进行 修订 , 将肺 循环 高压 共分 为 5 大类 , 21 亚 类 [ 4] ; 其中最大的 变化 是废 除原 发性 肺循 环高 压的 概念 , 而将之细化为特发 性肺动 脉高压和 家族性 肺动脉 高压 , 其 他类型的肺动脉高压包括相关 因素引起的 , 例如减肥药、 人 类免疫缺陷病毒 (H I V ) 感染、 结 缔组 织病和 先天 性心脏 病 等。另外 , 将肺静脉闭塞病 及肺毛 细血管 瘤这两 类疾病 从 肺静脉高压系列里转 移到肺动脉高压系列中
生能够更好地理解 并在临 床实践中 正确应 用这个 共识 , 本 文就此共识的重点内 容进行解读。 1 定义与专用术语说明 有几个概念特别 重要 , 需要反 复强 调。主要 有肺循 环 高压、 肺动脉高压、 特发性肺动 脉高压等 3 个概念 。 肺循环高压是指 包括肺动 脉高压、 肺 静脉高 压和混 合 性肺动脉高压的总 称。整个 肺循环 , 任何 系统或 者局部 病 变而引起的肺循环 血压增 高均可称 为肺循 环高压 , 对应 英 文术语为 % P ul m onary hypertension&。 而肺动 脉高 压是指 肺 动脉血压增高而肺 静脉压 力正常 , 主要 原因是 肺小动脉 原 发病变 , 故需肺毛细血管嵌顿压 ( PCW P) 正常才能 诊断 , 对 应英文术语 为 % Pu l m onary arte rial hypertension&。 目前被 划 分为肺循环高压的第 一大类。国内 也有专 家称之 为 % 动脉 型肺动 脉 高压 &。特 发 性肺 动 脉 高压 是 没有 发 现任 何 原 因 , 包括遗传、 病毒、 药物而发生的肺动脉高压 , 对应英文术 语为 % Idiopathic pu l m onary arter ia l hypertension&。 另外 , 需要重点突出肺循环血压增高的诊断标准 : 在海 平面 状 态 下 , 静 息时 , 右 心 导 管 检 查肺 动 脉 收 缩 压 > 30 mm Hg ( 1 mm H g = 0 133 kP a), 和 ( 或 ) 肺动 脉平均 压 > 25 mm Hg, 或者运动时肺动脉平均压 > 30 mm H g 。此外 , 诊断 肺动脉高压 , 尚需包括 PCW P< 15 mm H g 。需要强调 , 上述 标准为右心导管数据 , 并非无创检查手段估测的数据。 2 肺动脉高压的诊断分类 1998 年以前 , 肺循环高压仅分为原 发性肺 动脉高 压和 继发性肺动脉高压两 大类。 2003 年威尼斯会 议对 Ev ian 诊 断分类标准进行 修订 , 将肺 循环 高压 共分 为 5 大类 , 21 亚 类 [ 4] ; 其中最大的 变化 是废 除原 发性 肺循 环高 压的 概念 , 而将之细化为特发 性肺动 脉高压和 家族性 肺动脉 高压 , 其 他类型的肺动脉高压包括相关 因素引起的 , 例如减肥药、 人 类免疫缺陷病毒 (H I V ) 感染、 结 缔组 织病和 先天 性心脏 病 等。另外 , 将肺静脉闭塞病 及肺毛 细血管 瘤这两 类疾病 从 肺静脉高压系列里转 移到肺动脉高压系列中
肺动脉高压诊治专家共识课件
肺动脉高压诊治专家共识
（草案）
前言
肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性 升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。
致残、致死
肺动脉高压
最主要原因
右心衰竭
据美国NIH注册登记研究结果—特发性的肺动脉高压
年发病率约为1-2/百万人口。
法国注册资料表明—肺动脉高压的患病率为15/百万人
口。 硬皮病患者中肺动脉高压的发病率为6%～60%。弥漫 型硬皮病患者中大约33%继发有肺动脉高压。 CREST综合症的患者中大约有60%的患者继发肺动脉 高压。
婚育史：女性要注意有无习惯流产，男性要注意其母亲， 姐妹等直系亲属有无习惯流产等病史。
家族史：家族有无任何类型的肺动脉高压患者是重点采集 问题，有无其他家族遗传病史对于发现新的危险因素，帮 助诊断分类具有重要帮助意义，比如：静脉血栓形成和毛 细血管扩张症都有家族遗传现象。
体格检查
多与右心衰竭有关：紫绀；颈静脉充盈或怒张；P2亢 进；收缩早期喷射性喀喇音(肺动脉瓣开放突然受阻)； 收缩期杂音(血液返流通过三尖瓣)；胸骨左侧抬举性搏 动(右室肥厚)；S3 (右室舒张充盈压增高及右心功能不 全)；右室S4 奔马律(38%的患者)；颈部巨大”a”波(右 室充盈压升高)等。 颈静脉检查(判断右心房压力)：患者采取45o半卧位，量 取颈静脉搏动最高点位置到胸骨柄之间的距离(cm)， +5cm (代表右心房到胸骨柄的距离)即为估测的右心房 压力。右房压力是判断患者预后的重要参数。
✓ 肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension):指肺动脉 血压增高而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病 变而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺 静脉压力在正常范围内，需肺毛细血管嵌顿压正常才能诊 断。目前被划分为肺循环高血压的第一大类。
（草案）
前言
肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性 升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。
致残、致死
肺动脉高压
最主要原因
右心衰竭
据美国NIH注册登记研究结果—特发性的肺动脉高压
年发病率约为1-2/百万人口。
法国注册资料表明—肺动脉高压的患病率为15/百万人
口。 硬皮病患者中肺动脉高压的发病率为6%～60%。弥漫 型硬皮病患者中大约33%继发有肺动脉高压。 CREST综合症的患者中大约有60%的患者继发肺动脉 高压。
婚育史：女性要注意有无习惯流产，男性要注意其母亲， 姐妹等直系亲属有无习惯流产等病史。
家族史：家族有无任何类型的肺动脉高压患者是重点采集 问题，有无其他家族遗传病史对于发现新的危险因素，帮 助诊断分类具有重要帮助意义，比如：静脉血栓形成和毛 细血管扩张症都有家族遗传现象。
体格检查
多与右心衰竭有关：紫绀；颈静脉充盈或怒张；P2亢 进；收缩早期喷射性喀喇音(肺动脉瓣开放突然受阻)； 收缩期杂音(血液返流通过三尖瓣)；胸骨左侧抬举性搏 动(右室肥厚)；S3 (右室舒张充盈压增高及右心功能不 全)；右室S4 奔马律(38%的患者)；颈部巨大”a”波(右 室充盈压升高)等。 颈静脉检查(判断右心房压力)：患者采取45o半卧位，量 取颈静脉搏动最高点位置到胸骨柄之间的距离(cm)， +5cm (代表右心房到胸骨柄的距离)即为估测的右心房 压力。右房压力是判断患者预后的重要参数。
✓ 肺动脉高压(Pulmonary arterial hypertension):指肺动脉 血压增高而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病 变而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺 静脉压力在正常范围内，需肺毛细血管嵌顿压正常才能诊 断。目前被划分为肺循环高血压的第一大类。
新生儿持续性肺动脉高压的科普知识课件
定义
新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）是一种严重的 呼吸系统疾病，表现为肺动脉血压持续升高，从 而导致氧气供应不足。
PPHN通常发生在出生后不久，影响新生儿的呼吸 功能。
什么是新生儿持续性肺动脉高压？ 病因
PPHN的病因包括胎儿缺氧、早产、胎膜早破等因 素，可能与母亲的健康状况有关。
某些先天性心脏病也可能导致PPHN。
新生儿持续性肺动脉高压科普知 识
演讲人：
目录
1. 什么是新生儿持续性肺动脉高压？ 2. 新生儿持续性肺动脉高压的症状表现 3. 新生儿持续性肺动脉高压的诊断方法 4. 新生儿持续性肺动脉高压的治疗方法 5. 新生儿持续性肺动脉高压的预防与管理
什么是新生儿持续性肺动脉高 压？
什么是新生儿持续性肺动脉高压？
什么是新生儿持续性肺动脉高压？
发病机制பைடு நூலகம்
在正常情况下，出生后肺部血管应该扩张，但在 PPHN中，肺血管未能正常扩张，导致肺动脉高压 。
这会导致血液流向肺部的能力下降，从而影响氧 气交换。
新生儿持续性肺动脉高压的症 状表现
新生儿持续性肺动脉高压的症状表现 主要症状
新生儿可能表现出呼吸急促、青紫、喂养困难等 症状。
孕期定期产检，确保母亲健康，及时发现潜在问 题。
控制妊娠期高血压和糖尿病等疾病，可以降低 PPHN的发生率。
新生儿持续性肺动脉高压的预防与管理 新生儿监护
对高风险新生儿进行严密监护，及时识别和处理 PPHN。
早期干预可以显著改善预后。
新生儿持续性肺动脉高压的预防与管理 家庭支持
为家庭提供心理支持和教育，帮助他们更好地了 解和应对PPHN。
新生儿持续性肺动脉高压的诊断方法 血液检测
检测血氧饱和度和其他相关指标，帮助判断新生 儿的氧合状态。
新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）是一种严重的 呼吸系统疾病，表现为肺动脉血压持续升高，从 而导致氧气供应不足。
PPHN通常发生在出生后不久，影响新生儿的呼吸 功能。
什么是新生儿持续性肺动脉高压？ 病因
PPHN的病因包括胎儿缺氧、早产、胎膜早破等因 素，可能与母亲的健康状况有关。
某些先天性心脏病也可能导致PPHN。
新生儿持续性肺动脉高压科普知 识
演讲人：
目录
1. 什么是新生儿持续性肺动脉高压？ 2. 新生儿持续性肺动脉高压的症状表现 3. 新生儿持续性肺动脉高压的诊断方法 4. 新生儿持续性肺动脉高压的治疗方法 5. 新生儿持续性肺动脉高压的预防与管理
什么是新生儿持续性肺动脉高 压？
什么是新生儿持续性肺动脉高压？
什么是新生儿持续性肺动脉高压？
发病机制பைடு நூலகம்
在正常情况下，出生后肺部血管应该扩张，但在 PPHN中，肺血管未能正常扩张，导致肺动脉高压 。
这会导致血液流向肺部的能力下降，从而影响氧 气交换。
新生儿持续性肺动脉高压的症 状表现
新生儿持续性肺动脉高压的症状表现 主要症状
新生儿可能表现出呼吸急促、青紫、喂养困难等 症状。
孕期定期产检，确保母亲健康，及时发现潜在问 题。
控制妊娠期高血压和糖尿病等疾病，可以降低 PPHN的发生率。
新生儿持续性肺动脉高压的预防与管理 新生儿监护
对高风险新生儿进行严密监护，及时识别和处理 PPHN。
早期干预可以显著改善预后。
新生儿持续性肺动脉高压的预防与管理 家庭支持
为家庭提供心理支持和教育，帮助他们更好地了 解和应对PPHN。
新生儿持续性肺动脉高压的诊断方法 血液检测
检测血氧饱和度和其他相关指标，帮助判断新生 儿的氧合状态。
新生儿PPHN专题知识专家讲座
因经HFV通气后肺容量连续稳定，可加强肺严重病变区域NO递 送。
新生儿PPHN专题知识专家讲座
第6页
磷酸二酯酶抑制剂
NO引发肺血管扩张在很大程度上取决与可溶性环鸟苷酸(cGMP) 增加。抑制鸟苷酸环化酶活性可阻断NO供体作用，提醒该路 径对NO发挥作用很主要。
西地那非(sildenafil)或称万艾可(viagra)被试用于新生儿 PPHN治疗是极有前途药品，
成功PPHN治疗取决于呼吸机应用时保持肺最正确扩张状态。 低肺容量引发间质牵力下降，继而肺泡萎陷，肺功效残气量
下降；而肺泡过分扩张引发肺泡血管受压。因均一肺扩张， 应用能使肺泡均一扩张，肺血管阻力下降而显示其疗效。
新生儿PPHN专题知识专家讲座
第9页
伴随机械通气及其它呼吸治疗伎俩应用，相关并发症也逐步 受到重视，其中高通气所致低碳酸血症与新生儿脑损伤关系 已经有较多临床证据。
新生儿低氧性呼吸衰竭可由各种原因引发，原发(特发性)或 继发于其它呼吸系统疾病肺动脉高压是引发低氧性呼吸衰竭 主要原因。
严重低氧血症指氧合指数(01)大40(OI=MAP×Fi02／Pa02)。 对于低氧性呼吸衰竭，临床治疗以机械通气为主要伎俩。
新生儿PPHN专题知识专家讲座
第1页
新生儿连续肺动脉高压
新生儿PPHN专题知识专家讲座
第12页
谢谢！
新生儿PPHN专题知识专家讲座
第13页
美国FDA 年正式同意用于新生JL(>34周)；
新生儿PPHN专题知识专家讲座
第5页
吸入NO+高频震荡通气治疗(HFV)
理想NO吸入疗效取决于肺泡有效通气，高频震荡通气治疗能 使肺泡充分、均一扩张以及能募集更多扩张肺泡，使NO吸入 发挥更加好作用。
新生儿PPHN专题知识专家讲座
第6页
磷酸二酯酶抑制剂
NO引发肺血管扩张在很大程度上取决与可溶性环鸟苷酸(cGMP) 增加。抑制鸟苷酸环化酶活性可阻断NO供体作用，提醒该路 径对NO发挥作用很主要。
西地那非(sildenafil)或称万艾可(viagra)被试用于新生儿 PPHN治疗是极有前途药品，
成功PPHN治疗取决于呼吸机应用时保持肺最正确扩张状态。 低肺容量引发间质牵力下降，继而肺泡萎陷，肺功效残气量
下降；而肺泡过分扩张引发肺泡血管受压。因均一肺扩张， 应用能使肺泡均一扩张，肺血管阻力下降而显示其疗效。
新生儿PPHN专题知识专家讲座
第9页
伴随机械通气及其它呼吸治疗伎俩应用，相关并发症也逐步 受到重视，其中高通气所致低碳酸血症与新生儿脑损伤关系 已经有较多临床证据。
新生儿低氧性呼吸衰竭可由各种原因引发，原发(特发性)或 继发于其它呼吸系统疾病肺动脉高压是引发低氧性呼吸衰竭 主要原因。
严重低氧血症指氧合指数(01)大40(OI=MAP×Fi02／Pa02)。 对于低氧性呼吸衰竭，临床治疗以机械通气为主要伎俩。
新生儿PPHN专题知识专家讲座
第1页
新生儿连续肺动脉高压
新生儿PPHN专题知识专家讲座
第12页
谢谢！
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第13页
美国FDA 年正式同意用于新生JL(>34周)；
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第5页
吸入NO+高频震荡通气治疗(HFV)
理想NO吸入疗效取决于肺泡有效通气，高频震荡通气治疗能 使肺泡充分、均一扩张以及能募集更多扩张肺泡，使NO吸入 发挥更加好作用。
新生儿肺动脉高压诊治专家共识(2017年)解读共33页
—爱献 生
谢谢！
51、 天 下 之 事 常成 于困约 ，而败 于奢靡 。——陆 游 52、 生 命 不 等 于是呼 吸，生 命是活 动。——卢 梭
53、 伟 大 的 事 业，需 要决心 ，能力 ，组织 和责任 感。 ——易 卜 生 54、 唯 书 籍 不 朽。——乔 特
新生儿肺动脉高压诊治专家共识 (2017年)解读
36、如果我们国家的法律中只有某种 神灵， 而不是 殚精竭 虑将神 灵揉进 宪法， 总体上 来说， 法律就 会更好 。—— 马克·吐 温 37、纲纪废弃之日，便是暴政兴起之 时。— —威·皮 物特
38、若是没有公众舆论的支持，法律 是丝毫 没有力 量的。 ——菲 力普斯 39、一个判例造出另一个判例，它们 迅速累 聚，进 而变成 法律。 ——朱 尼厄斯
55、 为 中 华 之 崛起而 读书。 ——周 恩来
谢谢！
51、 天 下 之 事 常成 于困约 ，而败 于奢靡 。——陆 游 52、 生 命 不 等 于是呼 吸，生 命是活 动。——卢 梭
53、 伟 大 的 事 业，需 要决心 ，能力 ，组织 和责任 感。 ——易 卜 生 54、 唯 书 籍 不 朽。——乔 特
新生儿肺动脉高压诊治专家共识 (2017年)解读
36、如果我们国家的法律中只有某种 神灵， 而不是 殚精竭 虑将神 灵揉进 宪法， 总体上 来说， 法律就 会更好 。—— 马克·吐 温 37、纲纪废弃之日，便是暴政兴起之 时。— —威·皮 物特
38、若是没有公众舆论的支持，法律 是丝毫 没有力 量的。 ——菲 力普斯 39、一个判例造出另一个判例，它们 迅速累 聚，进 而变成 法律。 ——朱 尼厄斯
55、 为 中 华 之 崛起而 读书。 ——周 恩来
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新生儿肺动脉高压 诊治专家共识（2017年）解读
1
PPHN
? PPHN是指生后肺血管阻力持续性增高，使由胎儿 型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而 引起的心房和 (或)动脉导管水平血液的右向左分 流，临床出现严重低氧血症等症状。
? PPHN约占活产新生儿的 0.2％ ? 新生儿呼吸衰竭患儿中伴有不同程度的肺动脉高
2）当患儿仅有心房卵圆孔水平右向左分流时，不出 现上述氧分压或 SaO2差，此时也不能排除 PPHN。 传统高氧高通气试验不推荐应用。
3）对于有明显低氧血症且与 X线片所示的肺部疾病程 度不成比例时，应考虑存在 PPHN，但应该与发绀 型先天性心脏病鉴别。
4）典型的PPHN起病很少超过生后 1周，或经2周常规 治疗或经EcMO应用无效时，应考虑 ACD、肺表面 活性物质蛋白缺乏、 ABCA3基因缺陷等并发的 PPHN。
临床诊断
（三）诊断
1） 通过病史和体检，同时结合动脉导管开口前 (右 上肢)与动脉导管开口后 (下肢)动脉血氧分压差 10～20mmHg(1mmHg=0.133 kPa) ，或常用经皮血 氧饱和度 (Sa02) 差5％或以上 (下肢测定值低于右 上肢 )，提示 PPHN 存在动脉导管水平的右向左分 流。
2020/3/2155
治疗比较
传统PPHN治疗 1.一般治疗 2.高氧高通气（ x） 3.碱化血液（ x）
-增加死亡率 4.常规扩血管药 5.提高体循环压
现在主要措施就四点 1.最佳肺容量 2.心脏支持 3.肺血管扩张 4.ECMO
Circulation 2015 指南PPHN诊治 要点
iNO降低足月、近足月儿ECMO使用（OI>25,I,A） 对有肺实质疾病疾病者进行肺募集（I,B） ECMO（I,A） 对治疗失败者：肺发育、遗传等检查：ACD、表面活性物质 缺陷等（IIa,B） 西地那非：对iNO 失败，OI>25 （IIa,B） 吸入前列环素：对iNO失败，OI>25 （IIb,B） PPHN伴左心功能不全：iv 米力农（IIb，B） iNO对于早产儿肺高压伴严重低氧血症（而不是肺实质性疾 病），特别是胎膜早破时间长或羊水减少这可能有效（IIa,B）
一、经典的新生儿PPHN
(一）PPHN发生的相关因素
1．围产期窒息或肺实质性疾病 2．严重的新生儿湿肺（恶性湿肺） 3．先天性膈疝并发肺动脉高压 4．肺泡毛细血管发育不良(ACD) 5．心功能不全伴肺动脉高压 6．围产期药物应用
2020/3/257
（二）临床表现
1.患儿多为足月儿、过期产儿或近足月儿，也可以见部分早产儿，可有围 窒息、羊水被胎粪污染、胎粪吸人等病史。
随着循证医学在临床实践中的应用，其病因、发病机制、诊断手段及治 疗策略取得长足的进展。
PPHN的诊治过程综合反映了对生后过渡期心肺循环、呼吸支持、血液动 力学检测和评估、选择性肺血管扩张剂应用的最新技术和成果。
分类
一、经典的新生儿PPHN 多见于足月儿或过期产儿
二、慢性肺动脉高压： 支气管肺发育不良（BPD)并发的肺动脉高压。
压的比例可高达 10％ ? 死亡率较高
2020/3/252
PPHN的诊治历程
1969年该病首次提出 1983年Fox和Duara系统介绍经典PPHN 1992年国内孙眉月首次报道PPHN资料 1997年国内首次报道iNO治疗新生儿肺高压 2002年新生儿PPHN治疗诊疗常规 2017年3月新生儿PPHN诊治专家共识
5）可行肺部 CT检查、肺组织活检和相关基因如 FOX转 录因子基因检测等辅助诊断。
超声诊断
几乎成为确诊肺动脉高压、监测不同干预方法治疗效 果的“金标准”。 超声检查可排除发绀型先天性心脏 病和评估心脏功能；
评估PAP
(1)TR-最准确，TR血流的峰值流速 a.简化Bemoulli 方程：肺动脉收缩压(sPAP)=右心室收缩压=右心房压(常
假定为5 mmHg)+(4×TR速度的平方)。 b.超声诊断标准： ①sPAP>35 mHg或>2／3体循环收缩压；或 ②存在心房或动脉导管水平的右向左分流。 (2)动脉导管血流速度和方向 (3)心房水平的分流 (4)心脏功能和心输出量
脑钠肽或氨基末端脑钠肽前体 (NT-proBNP)
? PPHN急性期血浆脑钠肽水平显著增高，而非 PPHN 的呼吸系统疾病或正常新生儿脑钠肽一般不 增高，但属于 非特异 是降低肺血管阻力(PVR)，维持体循环血压， 纠正右向左分流和改善氧合。除治疗原发疾病外，应给 予支持治疗。
? 治疗原则：
(1)一般支持：给予最佳的环境温度和营养支持、避免应激刺 激，必要时镇静和止痛。肌松剂可能会增加病死率，应 尽可能避免使用。
2)对确诊的PPHN的治疗原则：①保持最佳肺容量，用温和的 通气。②维持正常心功能；③纠正严重酸中毒，使PPHN 急性期血pH>7.25，7.30-7.40最佳，但应避免过度碱化血 液；④肺血管扩张剂的应用；⑤ECMO的应用。
1.PPHN患儿常表现为明显发绀，吸氧后一般不能缓解。
2.通过心脏听诊可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣反流(TR) 所致的收缩期杂音。因PAP增高而出现第二心音增强。
3.当新生儿在应用机械通气时，呼吸机参数未变而血氧 合不稳定，应考虑有PPHN可能。
4.因肺实质性疾病存在通气/血流失调时，也可出现血氧 分压的不稳定，故该表现并非PPHN特有。
? 脑钠肽一般 <100 ng ∥L，但肺高压时可以上升至数 百、甚至>1 000 ng ／L，且其与氧合指数有较好 的相关性(oxygenation index ，OI=Fi02×平均气道 压× 100 ／Pa02) ，可作为 PPHN 的鉴别诊断、判 断是否需要 iN0治疗以及疗效评价的快速监测指标。
2.生后短期内有呼吸窘迫外，在24 h内可发现有发绀，有肺部原发性疾病， 患儿可出现呼吸窘迫的症状和体征，如气促、三凹征或呻吟。
3.动脉血气分析显示严重低氧，动脉血二氧化碳分压(PaC02)相对正常。
应强调在适当通气情况下，任何新生儿早期表现为 严重的低氧血症且与肺实质疾病的严重程度或胸部X 线表现不成比例并除外气胸及先天性心脏病时，均 应考虑PPHN的可能。
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PPHN
? PPHN是指生后肺血管阻力持续性增高，使由胎儿 型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而 引起的心房和 (或)动脉导管水平血液的右向左分 流，临床出现严重低氧血症等症状。
? PPHN约占活产新生儿的 0.2％ ? 新生儿呼吸衰竭患儿中伴有不同程度的肺动脉高
2）当患儿仅有心房卵圆孔水平右向左分流时，不出 现上述氧分压或 SaO2差，此时也不能排除 PPHN。 传统高氧高通气试验不推荐应用。
3）对于有明显低氧血症且与 X线片所示的肺部疾病程 度不成比例时，应考虑存在 PPHN，但应该与发绀 型先天性心脏病鉴别。
4）典型的PPHN起病很少超过生后 1周，或经2周常规 治疗或经EcMO应用无效时，应考虑 ACD、肺表面 活性物质蛋白缺乏、 ABCA3基因缺陷等并发的 PPHN。
临床诊断
（三）诊断
1） 通过病史和体检，同时结合动脉导管开口前 (右 上肢)与动脉导管开口后 (下肢)动脉血氧分压差 10～20mmHg(1mmHg=0.133 kPa) ，或常用经皮血 氧饱和度 (Sa02) 差5％或以上 (下肢测定值低于右 上肢 )，提示 PPHN 存在动脉导管水平的右向左分 流。
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治疗比较
传统PPHN治疗 1.一般治疗 2.高氧高通气（ x） 3.碱化血液（ x）
-增加死亡率 4.常规扩血管药 5.提高体循环压
现在主要措施就四点 1.最佳肺容量 2.心脏支持 3.肺血管扩张 4.ECMO
Circulation 2015 指南PPHN诊治 要点
iNO降低足月、近足月儿ECMO使用（OI>25,I,A） 对有肺实质疾病疾病者进行肺募集（I,B） ECMO（I,A） 对治疗失败者：肺发育、遗传等检查：ACD、表面活性物质 缺陷等（IIa,B） 西地那非：对iNO 失败，OI>25 （IIa,B） 吸入前列环素：对iNO失败，OI>25 （IIb,B） PPHN伴左心功能不全：iv 米力农（IIb，B） iNO对于早产儿肺高压伴严重低氧血症（而不是肺实质性疾 病），特别是胎膜早破时间长或羊水减少这可能有效（IIa,B）
一、经典的新生儿PPHN
(一）PPHN发生的相关因素
1．围产期窒息或肺实质性疾病 2．严重的新生儿湿肺（恶性湿肺） 3．先天性膈疝并发肺动脉高压 4．肺泡毛细血管发育不良(ACD) 5．心功能不全伴肺动脉高压 6．围产期药物应用
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（二）临床表现
1.患儿多为足月儿、过期产儿或近足月儿，也可以见部分早产儿，可有围 窒息、羊水被胎粪污染、胎粪吸人等病史。
随着循证医学在临床实践中的应用，其病因、发病机制、诊断手段及治 疗策略取得长足的进展。
PPHN的诊治过程综合反映了对生后过渡期心肺循环、呼吸支持、血液动 力学检测和评估、选择性肺血管扩张剂应用的最新技术和成果。
分类
一、经典的新生儿PPHN 多见于足月儿或过期产儿
二、慢性肺动脉高压： 支气管肺发育不良（BPD)并发的肺动脉高压。
压的比例可高达 10％ ? 死亡率较高
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PPHN的诊治历程
1969年该病首次提出 1983年Fox和Duara系统介绍经典PPHN 1992年国内孙眉月首次报道PPHN资料 1997年国内首次报道iNO治疗新生儿肺高压 2002年新生儿PPHN治疗诊疗常规 2017年3月新生儿PPHN诊治专家共识
5）可行肺部 CT检查、肺组织活检和相关基因如 FOX转 录因子基因检测等辅助诊断。
超声诊断
几乎成为确诊肺动脉高压、监测不同干预方法治疗效 果的“金标准”。 超声检查可排除发绀型先天性心脏 病和评估心脏功能；
评估PAP
(1)TR-最准确，TR血流的峰值流速 a.简化Bemoulli 方程：肺动脉收缩压(sPAP)=右心室收缩压=右心房压(常
假定为5 mmHg)+(4×TR速度的平方)。 b.超声诊断标准： ①sPAP>35 mHg或>2／3体循环收缩压；或 ②存在心房或动脉导管水平的右向左分流。 (2)动脉导管血流速度和方向 (3)心房水平的分流 (4)心脏功能和心输出量
脑钠肽或氨基末端脑钠肽前体 (NT-proBNP)
? PPHN急性期血浆脑钠肽水平显著增高，而非 PPHN 的呼吸系统疾病或正常新生儿脑钠肽一般不 增高，但属于 非特异 是降低肺血管阻力(PVR)，维持体循环血压， 纠正右向左分流和改善氧合。除治疗原发疾病外，应给 予支持治疗。
? 治疗原则：
(1)一般支持：给予最佳的环境温度和营养支持、避免应激刺 激，必要时镇静和止痛。肌松剂可能会增加病死率，应 尽可能避免使用。
2)对确诊的PPHN的治疗原则：①保持最佳肺容量，用温和的 通气。②维持正常心功能；③纠正严重酸中毒，使PPHN 急性期血pH>7.25，7.30-7.40最佳，但应避免过度碱化血 液；④肺血管扩张剂的应用；⑤ECMO的应用。
1.PPHN患儿常表现为明显发绀，吸氧后一般不能缓解。
2.通过心脏听诊可在左或右下胸骨缘闻及三尖瓣反流(TR) 所致的收缩期杂音。因PAP增高而出现第二心音增强。
3.当新生儿在应用机械通气时，呼吸机参数未变而血氧 合不稳定，应考虑有PPHN可能。
4.因肺实质性疾病存在通气/血流失调时，也可出现血氧 分压的不稳定，故该表现并非PPHN特有。
? 脑钠肽一般 <100 ng ∥L，但肺高压时可以上升至数 百、甚至>1 000 ng ／L，且其与氧合指数有较好 的相关性(oxygenation index ，OI=Fi02×平均气道 压× 100 ／Pa02) ，可作为 PPHN 的鉴别诊断、判 断是否需要 iN0治疗以及疗效评价的快速监测指标。
2.生后短期内有呼吸窘迫外，在24 h内可发现有发绀，有肺部原发性疾病， 患儿可出现呼吸窘迫的症状和体征，如气促、三凹征或呻吟。
3.动脉血气分析显示严重低氧，动脉血二氧化碳分压(PaC02)相对正常。
应强调在适当通气情况下，任何新生儿早期表现为 严重的低氧血症且与肺实质疾病的严重程度或胸部X 线表现不成比例并除外气胸及先天性心脏病时，均 应考虑PPHN的可能。