最新医学影像诊断学第9.4节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常ppt课件
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【影像诊断课件】骨肌系统-骨关节发育障碍
女，12岁：约18个月会走路，走路不稳，身高1.37m
半肢骨骺发育异常
单良 侧性 骨骨 骺骺 发骨 育软 异骨 常瘤
半肢骨骺发育异常
单良 侧性 骨骨 骺骺 发骨 育软 异骨 常瘤
斑点骨骺
晚发型脊柱骨骺发育不良
晚发型脊柱骨骺发育不良
干骺软骨发育异常
干骺软骨发育异常
干骺软骨发育异常
脊柱干骺发育异常
粘多糖I型
粘多糖I型
粘多糖I型
粘多糖I型
粘多糖I型
粘多糖IV型
粘多糖IV型
粘多糖IV型
前缘正中呈喙状突出为特征性表现
粘多糖IV型
粘多糖I型 VS IV型
• I型
– 智力低下、椎体高度正常、下缘呈鸟嘴样
• II型
– 智力正常、椎体高度变扁、前缘正中呈鸟嘴样 – 躯干变短较四肢显著、常有膝内翻/外翻
• 患者女性， 42岁 • 主诉右下肢隐痛17年,右膝关节、踝关节活
动明显受限就诊
蜡流骨
蜡流骨
蜡流骨
蜡流骨
石骨症
夹心椎、髂骨翼年轮样改变、骨中骨
石骨症
夹心椎：各椎体上下缘高 密度而中间呈低密度。 原因是椎体上下血管丰富， 在机体吸收钙不足时，类 骨质沉积过多，类骨质对 破骨细胞抑制，而中部缺 乏类骨质，故被破骨细胞 侵蚀。
– 主要累及骨干皮质和邻近筋膜、肌肉，致骨皮 质增厚硬化，肌肉肿胀
婴儿骨皮质增厚症
马方综合征
骨关节发育障碍
新生儿，3天，体重3.6kg，足月儿
骨关节发育障碍
马方综合征
马方综合征
马方综合征
骨发育异常
• 骨密度减低的发育异常
– 成骨不全 – 骨质疏松-假性胶质瘤综合征 – Bruck综合征 – 老年皮肤性骨发育不良 – 特发性骨质溶解 – 家族性扩张性骨溶解症 – 下颌骨、肢端发育不良 – Torg-Winchester综合征 – Hedju-Cheney综合征
半肢骨骺发育异常
单良 侧性 骨骨 骺骺 发骨 育软 异骨 常瘤
半肢骨骺发育异常
单良 侧性 骨骨 骺骺 发骨 育软 异骨 常瘤
斑点骨骺
晚发型脊柱骨骺发育不良
晚发型脊柱骨骺发育不良
干骺软骨发育异常
干骺软骨发育异常
干骺软骨发育异常
脊柱干骺发育异常
粘多糖I型
粘多糖I型
粘多糖I型
粘多糖I型
粘多糖I型
粘多糖IV型
粘多糖IV型
粘多糖IV型
前缘正中呈喙状突出为特征性表现
粘多糖IV型
粘多糖I型 VS IV型
• I型
– 智力低下、椎体高度正常、下缘呈鸟嘴样
• II型
– 智力正常、椎体高度变扁、前缘正中呈鸟嘴样 – 躯干变短较四肢显著、常有膝内翻/外翻
• 患者女性， 42岁 • 主诉右下肢隐痛17年,右膝关节、踝关节活
动明显受限就诊
蜡流骨
蜡流骨
蜡流骨
蜡流骨
石骨症
夹心椎、髂骨翼年轮样改变、骨中骨
石骨症
夹心椎：各椎体上下缘高 密度而中间呈低密度。 原因是椎体上下血管丰富， 在机体吸收钙不足时，类 骨质沉积过多，类骨质对 破骨细胞抑制，而中部缺 乏类骨质，故被破骨细胞 侵蚀。
– 主要累及骨干皮质和邻近筋膜、肌肉，致骨皮 质增厚硬化，肌肉肿胀
婴儿骨皮质增厚症
马方综合征
骨关节发育障碍
新生儿，3天，体重3.6kg，足月儿
骨关节发育障碍
马方综合征
马方综合征
马方综合征
骨发育异常
• 骨密度减低的发育异常
– 成骨不全 – 骨质疏松-假性胶质瘤综合征 – Bruck综合征 – 老年皮肤性骨发育不良 – 特发性骨质溶解 – 家族性扩张性骨溶解症 – 下颌骨、肢端发育不良 – Torg-Winchester综合征 – Hedju-Cheney综合征
骨与关节发育畸形王培源okppt课件
34
1、椎体融合 （vertebral coalition）
又称阻滞椎（vertebral blocks），发育中 脊椎分节不良
最常见于腰椎和颈椎 完全融合，椎间隙消失 部分融合，残留部分椎间盘痕迹，或只残
留骨性椎板 可侵犯椎体或椎体附件同时受累 融合椎体高度不变或稍增加，前后径稍小
35
CT：左右椎板未闭合，其间存有裂隙及脊 膜膨出
MRI：同CT所见，可判断膨出脊膜的内容及 性质
39
女性，9岁，几乎每晚遗尿，双下肢活动无异常。
40
41
女，2月。发现骶尾部包块两个月，囊性，包块周围 有毛发，无红肿。
42
43
44
45
46
5、侧向半椎体及矢状椎体裂
多为胚胎期软骨中心发育不良所致 胎儿椎体在骨发育过程中，借冠状及矢状
Hilgenreiner线
15
16
17
18
其他测量方法
（1）内侧关节间隙（泪滴距）
➢干骺端的内侧缘与相邻髋臼壁的距离，左右相 差不超过1.5mm。增宽为髋关节外侧脱位
（2）外侧线（Calve氏线）
➢髂翼的外侧面与股骨颈外侧面间的弧形连线， 正常为连续
19
20
（3）Shenton线
近排腕骨形成以月骨为顶端的锥形排列，嵌 在尺、桡骨“V”切迹内
腕骨角（正常为130°）变小
6
女，13岁，左前臂畸形半年余。
7
（二）并指畸形
最常见手部畸形 单侧或双侧、男多于女 常见于中环指间 可为软组织连接、骨性连结 指端并指畸形：仅末节指指合并，常伴多
指、短指畸形8Fra bibliotek9（三）先天性髋关节脱位
第五节 骨关节发育畸形
1、椎体融合 （vertebral coalition）
又称阻滞椎（vertebral blocks），发育中 脊椎分节不良
最常见于腰椎和颈椎 完全融合，椎间隙消失 部分融合，残留部分椎间盘痕迹，或只残
留骨性椎板 可侵犯椎体或椎体附件同时受累 融合椎体高度不变或稍增加，前后径稍小
35
CT：左右椎板未闭合，其间存有裂隙及脊 膜膨出
MRI：同CT所见，可判断膨出脊膜的内容及 性质
39
女性，9岁，几乎每晚遗尿，双下肢活动无异常。
40
41
女，2月。发现骶尾部包块两个月，囊性，包块周围 有毛发，无红肿。
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46
5、侧向半椎体及矢状椎体裂
多为胚胎期软骨中心发育不良所致 胎儿椎体在骨发育过程中，借冠状及矢状
Hilgenreiner线
15
16
17
18
其他测量方法
（1）内侧关节间隙（泪滴距）
➢干骺端的内侧缘与相邻髋臼壁的距离，左右相 差不超过1.5mm。增宽为髋关节外侧脱位
（2）外侧线（Calve氏线）
➢髂翼的外侧面与股骨颈外侧面间的弧形连线， 正常为连续
19
20
（3）Shenton线
近排腕骨形成以月骨为顶端的锥形排列，嵌 在尺、桡骨“V”切迹内
腕骨角（正常为130°）变小
6
女，13岁，左前臂畸形半年余。
7
（二）并指畸形
最常见手部畸形 单侧或双侧、男多于女 常见于中环指间 可为软组织连接、骨性连结 指端并指畸形：仅末节指指合并，常伴多
指、短指畸形8Fra bibliotek9（三）先天性髋关节脱位
第五节 骨关节发育畸形
《医学影像诊断学》儿童骨关节发育畸形及股骨头骨骺缺血坏死PPT
右髋关节间隙增宽，骨骺变扁，骨骺边缘新月征
进展期：骨骺变扁，增生硬化，骺板不规则增宽干骺 端增粗，骨骺及干骺端见囊变，左髋关节间隙增宽
男，3.5岁。 MSCT多平面冠 状重组图像显 示左股骨头骨 骺变扁、变小、 碎裂，并向外 上移位；干骺 端囊变，表面 粗糙，左良，骨骺出现较 晚，耻骨与坐骨间骨骺 线宽且联合晚，闭孔较 对侧小
X线测量方法： Perkin方格 Shenton线 髋臼指数
先天性髋关节脱位 Perkin方格
髋臼指数小于30度
Shenton线圆弧形抛物线
CT表现
三维重建显示股骨头与髋臼的关系及股骨颈前倾角和 髋臼窝深度，还可以观察关节囊挛缩，圆韧带肥厚及 纤维脂肪垫肥厚。
T2加权高信号的病理特征是骨和骨髓的坏死引起的 修复反应，以骨髓水肿、局部充血，渗出等急性炎 症病理改变为主要特征。T1加权为低信号。 T2加权为混合信号，高信号为炎症充血，水肿，低 信号为纤维化，硬化骨。 T1加权为新月形边界清楚的不均匀低信号，T2加权 像显示中等稍高信号，周围不均匀稍低信号环绕， 则呈典型的双线征。
发育性髋关节发育不良
（developmental dysplasia of the hip DDH ）
先天性髋关节脱位（CDH）
髋臼与股骨头对位关系失常，导致两者与周围软组 织发育不良。
家族史；发病率在1‰左右，女多于男6:1，左侧约 为右侧的2倍，双侧约占35%。
新生儿期腹股沟皮肤皱纹不对称，肢体不等长，行 走后，单侧脱位出现跛行，双侧脱位腰椎生理前突 ，步态摇摆呈鸭步。
《医学影像诊断学》
骨骼肌肉系统
儿童骨胳与肌肉
正常和异常影像表现：
发育阶段（骨骺、骺板、骺线、干骺端、二次 骨化中心、临时钙化带、骨龄） 小儿骨特点：水分多、无机盐少，不易骨折， 易变性；干骺端血供缓慢，易发骨髓炎。 小儿先天畸形、感染、外伤多见。
骨关节发育畸形医学课件
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医学课件
骨关节发育畸形
一 先天性髋关节脱位 二 脊椎滑脱症 三 其他部位常见变异
牡丹江医学院 张晶
一、先天性髋关节脱位（Congenital dislocation of thehip)
一、病因及发病机制明，女性多于男性。男：女=1：10或1：15 单侧多见约为75%。
影像学表现： 1、前后位： 1）裂隙;在椎弓根投影的下方可见由内上向外下方斜行的透亮裂 障，偶尔呈水平走向透亮裂隙。典型者裂隙完全贯穿峡部，不典 型者裂隙的外下段不明显，所未完全贯穿峡部。有时裂隙与椎弓 根投影相重叠或稍内移，占34.9%
2）密度增高（21.2%)在椎弓根投影的下方/及其下部，呈不定 形的斑点状或小块状密度增高 影，此征象仅见于腰5。
正常小儿髋部正位片及髋关节形成不全弓形线上方的三角形透亮区
5、其它：
患侧坐骨、耻骨和髂骨 发育小。骨盆向健侧倾斜。高 度脱位小粗隆发育较大。病程长者，脱位的股骨头可在同侧 髋臼上方形成一凹陷称假髋臼或假关节 。
左侧髋部诸骨发育较对侧差，左侧髋臼浅，髋臼角增大左股骨 头小向后上方移位。左耻骨与坐骨可见较宽的骨骺线
CT:上位椎体向前移位，使椎体后缘与其椎弓的距离增宽，椎体 后缘形成条带影，易被认为椎间盘膨出，在椎弓峡部层面可显 示不连接。
MR：矢状面可观察脊椎的移位，通过峡部的横断面可以显示 其不连，它在T1和T2均为低信号，横断面也可显示椎管前后 径增加。此外，椎体骨髓因受力改变发生变化，开始为长T1、 长T2信号（纤维血管组织），然后脂肪化而呈高信号，最后 为骨质硬化的低信号。
3、斜位：正常椎弓及附件的投影形似“猎狗”：被检侧横突投 影形似猎狗 突投影似狗耳朵；上下关节突之间的峡部似“狗的颈部”；椎弓 为“狗的体部”；同侧和对侧的下关节突似“狗的前后腿”；对 侧横突似“狗尾巴”。当峡部出现椎弓裂时“猎狗”的颈部（峡 部）可见一纵行的带状透亮裂隙。
医学课件
骨关节发育畸形
一 先天性髋关节脱位 二 脊椎滑脱症 三 其他部位常见变异
牡丹江医学院 张晶
一、先天性髋关节脱位（Congenital dislocation of thehip)
一、病因及发病机制明，女性多于男性。男：女=1：10或1：15 单侧多见约为75%。
影像学表现： 1、前后位： 1）裂隙;在椎弓根投影的下方可见由内上向外下方斜行的透亮裂 障，偶尔呈水平走向透亮裂隙。典型者裂隙完全贯穿峡部，不典 型者裂隙的外下段不明显，所未完全贯穿峡部。有时裂隙与椎弓 根投影相重叠或稍内移，占34.9%
2）密度增高（21.2%)在椎弓根投影的下方/及其下部，呈不定 形的斑点状或小块状密度增高 影，此征象仅见于腰5。
正常小儿髋部正位片及髋关节形成不全弓形线上方的三角形透亮区
5、其它：
患侧坐骨、耻骨和髂骨 发育小。骨盆向健侧倾斜。高 度脱位小粗隆发育较大。病程长者，脱位的股骨头可在同侧 髋臼上方形成一凹陷称假髋臼或假关节 。
左侧髋部诸骨发育较对侧差，左侧髋臼浅，髋臼角增大左股骨 头小向后上方移位。左耻骨与坐骨可见较宽的骨骺线
CT:上位椎体向前移位，使椎体后缘与其椎弓的距离增宽，椎体 后缘形成条带影，易被认为椎间盘膨出，在椎弓峡部层面可显 示不连接。
MR：矢状面可观察脊椎的移位，通过峡部的横断面可以显示 其不连，它在T1和T2均为低信号，横断面也可显示椎管前后 径增加。此外，椎体骨髓因受力改变发生变化，开始为长T1、 长T2信号（纤维血管组织），然后脂肪化而呈高信号，最后 为骨质硬化的低信号。
3、斜位：正常椎弓及附件的投影形似“猎狗”：被检侧横突投 影形似猎狗 突投影似狗耳朵；上下关节突之间的峡部似“狗的颈部”；椎弓 为“狗的体部”；同侧和对侧的下关节突似“狗的前后腿”；对 侧横突似“狗尾巴”。当峡部出现椎弓裂时“猎狗”的颈部（峡 部）可见一纵行的带状透亮裂隙。
医学影像诊断学骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
医学影像诊断学
第九章 骨骼肌肉系统
第四节
骨关节发育畸形和 骨软骨发育异常
重点难点
❖ 重点 ▪ 先天性马蹄内翻足的影像学表现 ▪ 脊柱畸形的影像学表现
❖ 难点 ▪ 成骨不全的诊断及X线表现 ▪ 软骨发育不全的诊断及X线表现 ▪ 黏多糖贮积症的诊断及X线表现
目录
❖ 骨发育畸形
一、先天性马蹄内翻足 二、脊柱畸形
❖ 早发型 ▪ 出生时即有骨折，或在婴幼儿期发病
❖ 晚发型 ▪ 出生时正常，骨折发生于小儿学走路时和青春期，成人极少 发病
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
2.影像学表现
❖ 平片上，本病的基本征象为 ▪ 多发骨折 ▪ 骨皮质菲薄 ▪ 骨密度减低，以长管状骨为明显
❖ 颅骨改变多见于婴幼儿 ▪ 头颅呈短头畸形，两颞突出，颅板变薄，颅缝增宽，囟门增 大，闭合延迟，常有缝间骨
❖ 移行椎 ▪ 为常见脊柱先天性异常，由脊柱错误分节所致 ▪ 腰椎骶化：第5腰椎出现骶椎，X线片上表现为一侧或两侧横突宽而过长，与骶骨 骨性融合形成假关节 ▪ 骶椎腰化：X线片上，骶椎出现与骶翼分离的横突，甚至S1、2之间仅以椎间盘相 连
❖ 椎弓峡部不连及脊椎滑脱 ▪ 椎弓峡部不连是指脊椎的椎弓峡部（关节突间部）骨不连接，也称为椎弓崩裂 ▪ 如果由于椎弓两侧峡部不连而导致该椎体向前不同程度移位，成为脊椎滑脱
小结
❖ 脊柱畸形
▪ 一般依靠平片即可做出诊断 ▪ 各向同性CT的MPR重建能比平片更清晰显示峡部不连
❖ 软骨发育不全、成骨不全、黏多糖贮积症
▪ 此病影像学检查主要依靠传统X线平片及临床表现 ▪ 最后确诊需要实验室检查
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
2.影像学表现（平片）
❖ 距骨扁而宽，近端关节面呈切迹状 ❖ 跟骨短而宽，有内翻及上移位，几乎与胫骨后缘接触 ❖ 舟骨呈楔状 ❖ 前足内翻并呈马蹄形。足弓凹陷，跖骨相互靠拢 ❖ 第五跖骨肥大，第1跖骨萎缩
第九章 骨骼肌肉系统
第四节
骨关节发育畸形和 骨软骨发育异常
重点难点
❖ 重点 ▪ 先天性马蹄内翻足的影像学表现 ▪ 脊柱畸形的影像学表现
❖ 难点 ▪ 成骨不全的诊断及X线表现 ▪ 软骨发育不全的诊断及X线表现 ▪ 黏多糖贮积症的诊断及X线表现
目录
❖ 骨发育畸形
一、先天性马蹄内翻足 二、脊柱畸形
❖ 早发型 ▪ 出生时即有骨折，或在婴幼儿期发病
❖ 晚发型 ▪ 出生时正常，骨折发生于小儿学走路时和青春期，成人极少 发病
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
2.影像学表现
❖ 平片上，本病的基本征象为 ▪ 多发骨折 ▪ 骨皮质菲薄 ▪ 骨密度减低，以长管状骨为明显
❖ 颅骨改变多见于婴幼儿 ▪ 头颅呈短头畸形，两颞突出，颅板变薄，颅缝增宽，囟门增 大，闭合延迟，常有缝间骨
❖ 移行椎 ▪ 为常见脊柱先天性异常，由脊柱错误分节所致 ▪ 腰椎骶化：第5腰椎出现骶椎，X线片上表现为一侧或两侧横突宽而过长，与骶骨 骨性融合形成假关节 ▪ 骶椎腰化：X线片上，骶椎出现与骶翼分离的横突，甚至S1、2之间仅以椎间盘相 连
❖ 椎弓峡部不连及脊椎滑脱 ▪ 椎弓峡部不连是指脊椎的椎弓峡部（关节突间部）骨不连接，也称为椎弓崩裂 ▪ 如果由于椎弓两侧峡部不连而导致该椎体向前不同程度移位，成为脊椎滑脱
小结
❖ 脊柱畸形
▪ 一般依靠平片即可做出诊断 ▪ 各向同性CT的MPR重建能比平片更清晰显示峡部不连
❖ 软骨发育不全、成骨不全、黏多糖贮积症
▪ 此病影像学检查主要依靠传统X线平片及临床表现 ▪ 最后确诊需要实验室检查
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
2.影像学表现（平片）
❖ 距骨扁而宽，近端关节面呈切迹状 ❖ 跟骨短而宽，有内翻及上移位，几乎与胫骨后缘接触 ❖ 舟骨呈楔状 ❖ 前足内翻并呈马蹄形。足弓凹陷，跖骨相互靠拢 ❖ 第五跖骨肥大，第1跖骨萎缩
医学影像诊断学-骨关节发育畸形和骨关节发育障碍PPT
育异常。一部分生后即有异常，另一部分在生
长发育过程中出现异常
2
一、骨关节发育畸形
四肢畸形 1、并指多指畸形
2、先天性马蹄内翻 足
脊柱畸形 1、椎体融合 2、环枕融合 3、脊椎裂
3、马德隆畸形（马德
隆畸形是由于桡骨远端掌 侧和尺侧骨骺生长障碍导 致的桡骨远端过度向桡侧 和掌侧成角畸形）
4、先天性髋关节脱 位
52
53
54
X线表现：
– 四肢 • 四肢长骨粗短弯曲，以股骨和肱骨明显 • 干骺端增宽，呈杯口状，骨骺包绕其中 • 骨骺出现晚，发育小，提前与干骺端结 合 • 手足短骨粗短，近于等长，第三指和第 四指自然分开，即三叉手样畸形
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56
57
58
X线表现
– 颅面部 • 颅底短，颅盖大
– 脊椎
4、半椎体及矢状椎体 裂
5、移行椎
6、脊柱侧弯
7、椎弓峡部裂及脊椎 滑脱
3
（一）四肢畸形
1、并指畸形（syndactyly）
常见，多为遗传 表现：相邻两指或多指相连，相连组织
为软组织或骨，第3、4指多见 常合并多指、巨指、短指畸形
4
并指合并巨指畸形
5
2、先天性马蹄内翻足（congenital talipes equinovarus）
29
30
31
椎弓峡部不连为椎弓峡部骨不连，又名椎弓崩 裂，好发于第4、5腰椎，为单侧或双侧
➢原因：先天性、外伤骨折、应力骨折… ➢临床：下腰痛，向下肢放射
32
➢X线表现： 正位--峡部透亮裂隙，结构紊乱 侧位--上下关节突间裂隙（后上走向前下） 斜位--“猎狗”颈部纵行透亮裂隙
33
34
骨骼异常影像学表现医学PPT
骨折
影像学表现为骨质连续性中断，可见骨折线或骨 碎片。X线平片和CT检查可确诊骨折部位和程度。
脱位
影像学表现为关节失去正常对合关系，关节间隙 增宽或出现异常移位。X线平片和MRI检查有助于 诊断关节脱位。
骨肿瘤与肿瘤样病变
良性肿瘤
影像学表现为边界清晰、密度均匀的肿块，周围无浸润。常见的良性骨肿瘤包括骨软骨瘤、骨 囊肿等。
MRI检查
MRI检查是一种无辐射、无创的检查方法，可以清晰地显示骨骼周围的软组织结构 和病变情况。
MRI检查对于诊断肌肉、韧带、神经等软组织损伤以及肿瘤侵犯骨骼的情况具有重 要意义，同时也可以用于观察骨骼发育和代谢情况。
MRI检查的优点是软组织分辨率高、无辐射损伤，但缺点是价格较高，且检查时间 较长。
02
骨骼异常的影像学检查方法
X线检查
X线检查是骨骼异常影像学检查的常用方法，通过 01 X线平片可以观察骨骼的形态、结构以及是否存在
异常。
X线检查对于骨折、骨肿瘤、骨感染等骨骼异常的 02 诊断具有重要意义，同时也可以用于观察骨骼的
发育情况。
X线检查的优点是操作简便、价格相对较低，但缺 03 点是对软组织分辨率较低，无法观察到骨骼内部
生化检查
生化检查结果可以帮助医生判断 是否存在代谢性疾病或肝肾疾病 等疾病，从而有助于鉴别诊断。
免疫学检查
免疫学检查结果可以帮助医生判 断是否存在自身免疫性疾病或免 疫缺陷等疾病，从而有助于鉴别 诊断。
05
骨骼常的治疗与预防
药物治疗
非甾体抗炎药
用于缓解疼痛和消炎，但需注意其胃肠道反应和心血 管风险。
骨发育异常与畸形
发育异常
影像学表现为骨骼形态、大小和结构 异常。常见的发育异常包括先天性髋 关节发育不良、脊柱侧弯等。
影像学表现为骨质连续性中断，可见骨折线或骨 碎片。X线平片和CT检查可确诊骨折部位和程度。
脱位
影像学表现为关节失去正常对合关系，关节间隙 增宽或出现异常移位。X线平片和MRI检查有助于 诊断关节脱位。
骨肿瘤与肿瘤样病变
良性肿瘤
影像学表现为边界清晰、密度均匀的肿块，周围无浸润。常见的良性骨肿瘤包括骨软骨瘤、骨 囊肿等。
MRI检查
MRI检查是一种无辐射、无创的检查方法，可以清晰地显示骨骼周围的软组织结构 和病变情况。
MRI检查对于诊断肌肉、韧带、神经等软组织损伤以及肿瘤侵犯骨骼的情况具有重 要意义，同时也可以用于观察骨骼发育和代谢情况。
MRI检查的优点是软组织分辨率高、无辐射损伤，但缺点是价格较高，且检查时间 较长。
02
骨骼异常的影像学检查方法
X线检查
X线检查是骨骼异常影像学检查的常用方法，通过 01 X线平片可以观察骨骼的形态、结构以及是否存在
异常。
X线检查对于骨折、骨肿瘤、骨感染等骨骼异常的 02 诊断具有重要意义，同时也可以用于观察骨骼的
发育情况。
X线检查的优点是操作简便、价格相对较低，但缺 03 点是对软组织分辨率较低，无法观察到骨骼内部
生化检查
生化检查结果可以帮助医生判断 是否存在代谢性疾病或肝肾疾病 等疾病，从而有助于鉴别诊断。
免疫学检查
免疫学检查结果可以帮助医生判 断是否存在自身免疫性疾病或免 疫缺陷等疾病，从而有助于鉴别 诊断。
05
骨骼常的治疗与预防
药物治疗
非甾体抗炎药
用于缓解疼痛和消炎，但需注意其胃肠道反应和心血 管风险。
骨发育异常与畸形
发育异常
影像学表现为骨骼形态、大小和结构 异常。常见的发育异常包括先天性髋 关节发育不良、脊柱侧弯等。
骨关节发育障碍医学的PPT
X线表现
1、最常见于管状骨的干骺和骨骺，很少发生于骨干，亦可 见于骨盆。越靠近关节病灶越密集，且密度越浓。病灶 可相互融合成片而遮盖正常骨组织。
2、病灶呈弥漫性多发的密度增大的圆形、椭圆形、圆圈状、 结节状阴影，其形态走行，部分与骨的长轴一致。
3、密度增浓的斑点状病灶的边缘不甚清晰锐利，越靠近中 心部位密度越浓，边缘部位密度略淡。
假性软骨发育不全——长骨变短并有较宽的干骺端，表现 为不规则或不完整，尤其是在股骨头骨骺。显着的短指畸 形，掌骨与指骨过短，小而不规则的腕骨。脊柱呈扁平的 角度变异性并伴随有双凹终板，但腰椎上下的椎弓根宽度 距离是正常的。
临床治疗及预后
在幼童时期很少需要手术。 骨切开术可以矫正成角畸形。 全关节置换(术)适用于严重的骨性关节炎。
1、患儿低热，四肢、躯干和颜面肿胀，触及 患部疼痛明显。
2、可有贫血、胸膜炎、白细胞增多、血沉加 快。
病因学
病因不明，可能为一种由病毒引起的感染 性疾患。
属先天性的骨发育障碍，常染色体的显性 遗传。
病理改变
骨膜细胞呈多数核分裂状态； 骨膜外层的纤维组织消失； 随病变进展，骨膜外层又重新出现纤维组
病因病理
石骨症病因不明，可能与遗传因素有关。 现有医学知识认为正常的破骨细胞明显缺乏或功能 缺陷，使钙化的软骨基质及原始的骨小梁重吸收变 慢，以致骨中缺少骨板层及成骨细胞，失去弹性， 骨小梁结构不良，使骨质脆易断。由于大量钙化的 软骨基质的存在，使骨髓腔明显缩小，甚至闭塞， 骨皮质和松质硬化，二者之间不能分辨。
第六节 马凡氏综合征
马方综合征亦称为先天性中胚层发育不良、 Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长 症。马方综合征系先天性遗传性疾病，主 要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异 常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结 缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。
第四节 骨关节发育畸形和
第四节 骨关节发育畸形和 骨软骨发育障碍
（二学时）
体质性骨病
为骨先天性形态异常或同时有代谢异常的 一类疾病
骨关节发育畸形 骨软骨发育障碍
骨关节发育畸形：胚胎发育1-6周内形成， 单骨或多骨，无基因突变或长期表达异常。 生后不侵犯正常骨关节。
骨软骨发育障碍：由于基因突变或长期表 达异常引起的遗传性、全身性骨关节发育 异常。
（4）Perkin方格
影像表现
X线表现 髋臼顶发育不良, 髋臼浅平、宽大，
呈斜坡状，髋臼角增大。 股骨头发育小于对侧。 股骨向外上方移位。
（四）马蹄内翻足
最常见足部畸形，男女比为2：1，双侧多 见。可合并其他畸形
病因不明 生后即有畸形，逐渐加重。前足内收、内
翻；后足内翻、跖屈。用足尖或外缘行走， 步态不稳
留骨性椎板 可仅椎体或椎体附件同时受累 融合椎体高度不变或稍增加，前后径稍小
2、寰枕融合
寰椎和枕骨间分节不完全 完全或部分 严重畸形合并齿状突上移或环枢关节脱位
4、脊椎裂
指因两侧椎板不联合形成的先天性裂隙 缺损部常被软骨或纤维组织所填充 大多数为隐性脊椎裂，最常累及腰骶部 也可合并脊髓、脊膜膨出
CT、MRI
CT上方椎体前移位，椎体后缘与椎弓间的 距离增宽，椎管前后径增加，椎弓峡部层 面可显示不连
MRI矢状面观察脊椎移位。峡部不连呈低信 号，横断面椎管前后径增加。椎体骨髓因 受力，开始为长T1、长T2信号，然后脂肪 化呈高信号，最后为骨质硬化的低信号
二、骨软骨发育障碍
他们怎么了）内侧关节间隙（泪滴距） 干骺端的内侧缘与相邻髋臼壁的距离，左右相差不超过
1.5mm。增宽为髋关节外侧脱位 （2） Shenton线
股骨颈内缘与同侧闭孔上缘形成连续的弧形线，正常为连续
（二学时）
体质性骨病
为骨先天性形态异常或同时有代谢异常的 一类疾病
骨关节发育畸形 骨软骨发育障碍
骨关节发育畸形：胚胎发育1-6周内形成， 单骨或多骨，无基因突变或长期表达异常。 生后不侵犯正常骨关节。
骨软骨发育障碍：由于基因突变或长期表 达异常引起的遗传性、全身性骨关节发育 异常。
（4）Perkin方格
影像表现
X线表现 髋臼顶发育不良, 髋臼浅平、宽大，
呈斜坡状，髋臼角增大。 股骨头发育小于对侧。 股骨向外上方移位。
（四）马蹄内翻足
最常见足部畸形，男女比为2：1，双侧多 见。可合并其他畸形
病因不明 生后即有畸形，逐渐加重。前足内收、内
翻；后足内翻、跖屈。用足尖或外缘行走， 步态不稳
留骨性椎板 可仅椎体或椎体附件同时受累 融合椎体高度不变或稍增加，前后径稍小
2、寰枕融合
寰椎和枕骨间分节不完全 完全或部分 严重畸形合并齿状突上移或环枢关节脱位
4、脊椎裂
指因两侧椎板不联合形成的先天性裂隙 缺损部常被软骨或纤维组织所填充 大多数为隐性脊椎裂，最常累及腰骶部 也可合并脊髓、脊膜膨出
CT、MRI
CT上方椎体前移位，椎体后缘与椎弓间的 距离增宽，椎管前后径增加，椎弓峡部层 面可显示不连
MRI矢状面观察脊椎移位。峡部不连呈低信 号，横断面椎管前后径增加。椎体骨髓因 受力，开始为长T1、长T2信号，然后脂肪 化呈高信号，最后为骨质硬化的低信号
二、骨软骨发育障碍
他们怎么了）内侧关节间隙（泪滴距） 干骺端的内侧缘与相邻髋臼壁的距离，左右相差不超过
1.5mm。增宽为髋关节外侧脱位 （2） Shenton线
股骨颈内缘与同侧闭孔上缘形成连续的弧形线，正常为连续
骨发育异常PPT
多发生于20～40岁成年人，峡部裂可单侧或双侧， 主要表现为下腰痛，可向髋部或下肢放射。
【影像学表现】
X线：正位片上可表现为裂隙状透亮影、密度增高、结构紊乱等； 侧位片上可见裂隙状透亮影；斜位片上表现为“狗勃子”连续性中 断。伴滑脱时，椎体前移（相对下位椎体）。
CT：局部椎管前后径增宽；峡部层面可见峡部骨不连。 MR：矢状位见椎体前移；通过峡部横断面可见峡部骨不连及相 应的椎管前后径增宽。
病理生理改变
病理生理改变
【诊断与鉴别诊断】
典型骨梗死在MRI上呈地图样异常信号，诊断不难。 其MRI表现需与血液病鉴别。血液病骨髓浸润引起多骨广泛多发 病灶，无地图样分布特征，信号均匀一致，呈T1WI低、T2WI压脂 高信号。 其在平片上表现为髓腔内钙化灶，需与内生性软骨瘤鉴别。
病理生理改变
病理生理改变
病理生理改变
三、骨坏死和骨软骨病
骨坏死，亦称骨软骨病、骨软骨炎、无菌性坏死等，目前 尚无统一的分类和命名。
目前倾向于将骨坏死作为总称，波及骨骺或软骨下骨的病变 称为缺血性骨坏死；而波及干骺端和骨干的病变称为骨梗死。
根据发病原因分为三组：一为各种因素导致较大血管闭塞引 起的；二为与慢性反复创伤或应力改变有关；三为病因不明。
病理生理改变
病理生理改变
病理生理改变
二、骨软骨发育障碍
是指由于基因突变或长期表达异常引起的遗传性、全 身性骨关节发育异常。
一部分为生后即发现异常；一部分生后正常而在生长发 育的过程中逐渐出现异常。分致死性和非致死性。
（一）软骨发育不全
【临床与病理】
病理上主要是软骨内化骨不能正常进行，而膜内化骨正常。因此， 骨长轴增长受限，骨皮质、骨髓腔和骨横径生长正常。
病理生理改变
【影像学表现】
X线：正位片上可表现为裂隙状透亮影、密度增高、结构紊乱等； 侧位片上可见裂隙状透亮影；斜位片上表现为“狗勃子”连续性中 断。伴滑脱时，椎体前移（相对下位椎体）。
CT：局部椎管前后径增宽；峡部层面可见峡部骨不连。 MR：矢状位见椎体前移；通过峡部横断面可见峡部骨不连及相 应的椎管前后径增宽。
病理生理改变
病理生理改变
【诊断与鉴别诊断】
典型骨梗死在MRI上呈地图样异常信号，诊断不难。 其MRI表现需与血液病鉴别。血液病骨髓浸润引起多骨广泛多发 病灶，无地图样分布特征，信号均匀一致，呈T1WI低、T2WI压脂 高信号。 其在平片上表现为髓腔内钙化灶，需与内生性软骨瘤鉴别。
病理生理改变
病理生理改变
病理生理改变
三、骨坏死和骨软骨病
骨坏死，亦称骨软骨病、骨软骨炎、无菌性坏死等，目前 尚无统一的分类和命名。
目前倾向于将骨坏死作为总称，波及骨骺或软骨下骨的病变 称为缺血性骨坏死；而波及干骺端和骨干的病变称为骨梗死。
根据发病原因分为三组：一为各种因素导致较大血管闭塞引 起的；二为与慢性反复创伤或应力改变有关；三为病因不明。
病理生理改变
病理生理改变
病理生理改变
二、骨软骨发育障碍
是指由于基因突变或长期表达异常引起的遗传性、全 身性骨关节发育异常。
一部分为生后即发现异常；一部分生后正常而在生长发 育的过程中逐渐出现异常。分致死性和非致死性。
（一）软骨发育不全
【临床与病理】
病理上主要是软骨内化骨不能正常进行，而膜内化骨正常。因此， 骨长轴增长受限，骨皮质、骨髓腔和骨横径生长正常。
病理生理改变
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▪ 软骨内化骨不能正常进行 ▪ 膜内化骨正常 ❖ 躯体不成比例，长管状骨对称性变短。三叉手样畸形。头颅为 短头型。腹膨隆、臀翘。智力和性发育正常
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
2.影像学表现
❖ X线： ▪ 颅底短，颅盖相对较大 ▪ 肱骨和股骨对称性短粗且弯曲，干骺端呈杯口状或V形，骨 骺陷入其中 ▪ 骨骺二次骨化中心出现延迟、发育小 ▪ 尺骨较桡骨短，近侧端增宽，远端变细，其近端通常有一向 上的突起。手足短管状骨粗短，诸手指近于等长 ▪ 椎体较小，后缘轻度凹陷，骨性终板不规则。椎弓根间距逐 渐变小，与正常者相反。 ▪ 骨盆狭小，髂骨呈方形，坐骨大切迹小、深凹呈鱼口状。髋 臼上缘变宽呈水平状
宽，锥管前后径增加，在椎弓峡部层面可显示峡部不连 ❖ MRI：矢状观察脊椎的移位，T1WI和T2WI上均为低信号
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
椎体融合 男，58岁，C5和C6椎体融合， 椎间隙消失，椎体高度正常，
前后径稍变小
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
脊柱畸形 图a，男，12岁，胸椎侧弯， 胸6椎体呈楔形改变。图b，女 ，5岁，胸椎侧弯，胸椎多发椎 体呈左右两个三角块，似蝴蝶
（三）黏多糖贮积症 mucopolysaccharidosis MPS
1.临床与病理
❖ 属遗传性疾病，为溶酶体病之一 ▪ 因溶酶体中分解黏多糖的酶缺乏或功能缺陷导致其大量贮积 在各组织器官（骨骼、神经、皮肤、肝、脾、角膜及心脏等 ），造成发育和（或）智力障碍
❖ MPS分为7型，以Ⅳ型侵犯骨骼最严重和典型 ❖ 本病男女均可发病，男稍多于女。出生时多无明显异常，4岁
❖ 椎体密度减低伴有双凹变形，亦可普遍性变扁或呈楔形 ❖ 肋骨变细，皮质变薄，密度减低，常有多发骨折
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
成骨不全 女，2岁，双侧股骨反复多发骨折。平片示，双侧股骨骨干明显变细
，略显弯曲，CT显示双侧胫骨骨干变细，并伴有多发病理骨折 ，干骺端相对增宽
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
❖ 早发型 ▪ 出生时即有骨折，或在婴幼儿期发病
❖ 晚发型 ▪ 出生时正常，骨折发生于小儿学走路时和青春期，成人极少 发病
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
2.影像学表现
❖ 平片上，本病的基本征象为 ▪ 多发骨折 ▪ 骨皮质菲薄 ▪ 骨密度减低，以长管状骨为明显
❖ 颅骨改变多见于婴幼儿 ▪ 头颅呈短头畸形，两颞突出，颅板变薄，颅缝增宽，囟门增 大，闭合延迟，常有缝间骨
❖ 移行椎 ▪ 为常见脊柱先天性异常，由脊柱错误分节所致 ▪ 腰椎骶化：第5腰椎出现骶椎，X线片上表现为一侧或两侧横突宽而过长，与骶骨 骨性融合形成假关节 ▪ 骶椎腰化：X线片上，骶椎出现与骶翼分离的横突，甚至S1、2之间仅以椎间盘相 连
❖ 椎弓峡部不连及脊椎滑脱 ▪ 椎弓峡部不连是指脊椎的椎弓峡部（关节突间部）骨不连接，也称为椎弓崩裂 ▪ 如果由于椎弓两侧峡部不连而导致该椎体向前不同程度移位，成为脊椎滑脱
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
软骨发育不全 颅底短，颅盖骨相对较大；股骨对称性短粗且弯曲，骨 皮质增厚，髋臼上缘变宽且呈水平状；椎体较小，前方
变尖
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
（二）成骨不全（osteogenesis imperfecta）
1.临床与病理
❖ 又叫脆骨病（brittle bone disease） ▪ 是一种遗传性病变，骨质疏松易骨折、蓝色巩膜、牙齿发育 不全和听力障碍为其四大特点
医学影像诊断学第9.4节 骨关节 发育畸形和骨软骨发育异常
第四节
骨关节发育畸形和 骨软骨发育异常
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
先天性马蹄内翻足
男，6岁。右足正、侧位显示：
距骨扁而宽，距骨中轴线的延
长线（正位像）向外偏离第1跖
骨；足弓凹陷，第5跖骨肥大 正位
侧位
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
2.脊柱滑脱影像学表现 ❖ X线：
▪ 正位：椎弓峡部裂隙、密度增高、结构紊乱等改变 ▪ 侧位：为自后上斜向前下方的裂隙样骨质缺损，边缘
可有硬化，有时有分离和错位 ▪ 左右斜位片：峡部显示最清楚、最可靠，并可确定哪
一侧不连，狗颈带项圈征 ❖ CT：上位椎体向前移位，使椎体后缘与其椎弓的间距增
（二）脊柱畸形
1.概论
❖椎体融合（vertebral coalition） ▪ 又称为阻滞椎（vertebral blocks），是发育过程中脊椎分节不 良所致 ▪ 最常见于腰椎和颈椎 ▪ 平片：①两个或两个以上椎体之间融合；②完全融合：椎间盘消 失；③不完全融合：残留部分椎间盘痕迹，或只残留骨性终板角膜混浊、进行性耳聋
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
2.影像学表现
▪ 脊柱典型表现为椎体呈楔形变或中部呈舌状前突，肋骨似船 桨状
▪ 髋外翻畸形 ▪ 掌骨近端及指骨远端变尖，尺桡骨远端关节面相对倾斜 ▪ 长管骨变短﹑增粗，骨小梁不规则，皮质变薄
的两翼
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
脊柱滑脱 a.b 正侧位平片，示腰椎序列不齐， L4椎体向前移位（Ⅰ度）；c.d.双 斜位平片，示L4双侧椎弓峡部不连
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
二、骨软骨发育障碍 （一）软骨发育不全（achondroplasia）
1.临床与病理
❖ 是最常见的非致死性骨软骨发育异常，为常染色体显性遗传 ❖ 本病的病理
❖寰枕融合 ▪ 为枕骨和寰椎间分节不完全所致 ▪ 可完全或部分融合，有时只累及后弓，有些则累及前弓或侧块
❖ Klipple-Feil综合征
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
❖ 脊椎裂 ▪ 常见为隐性脊柱裂，即两侧椎弓未愈合但无脊膜、脊髓膨出 ▪ 显性脊柱裂则并有脊膜或脊膜、脊髓膨出
❖ 侧向半椎体及矢状椎体裂 ▪ 蝴蝶椎：两个软骨中心联合异常，则椎体成为左右两个三角形骨块，称为椎体矢 状裂，在正位X线片上形似蝴蝶的两翼
小结
❖ 脊柱畸形
▪ 一般依靠平片即可做出诊断 ▪ 各向同性CT的MPR重建能比平片更清晰显示峡部不连
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
2.影像学表现
❖ X线： ▪ 颅底短，颅盖相对较大 ▪ 肱骨和股骨对称性短粗且弯曲，干骺端呈杯口状或V形，骨 骺陷入其中 ▪ 骨骺二次骨化中心出现延迟、发育小 ▪ 尺骨较桡骨短，近侧端增宽，远端变细，其近端通常有一向 上的突起。手足短管状骨粗短，诸手指近于等长 ▪ 椎体较小，后缘轻度凹陷，骨性终板不规则。椎弓根间距逐 渐变小，与正常者相反。 ▪ 骨盆狭小，髂骨呈方形，坐骨大切迹小、深凹呈鱼口状。髋 臼上缘变宽呈水平状
宽，锥管前后径增加，在椎弓峡部层面可显示峡部不连 ❖ MRI：矢状观察脊椎的移位，T1WI和T2WI上均为低信号
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
椎体融合 男，58岁，C5和C6椎体融合， 椎间隙消失，椎体高度正常，
前后径稍变小
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
脊柱畸形 图a，男，12岁，胸椎侧弯， 胸6椎体呈楔形改变。图b，女 ，5岁，胸椎侧弯，胸椎多发椎 体呈左右两个三角块，似蝴蝶
（三）黏多糖贮积症 mucopolysaccharidosis MPS
1.临床与病理
❖ 属遗传性疾病，为溶酶体病之一 ▪ 因溶酶体中分解黏多糖的酶缺乏或功能缺陷导致其大量贮积 在各组织器官（骨骼、神经、皮肤、肝、脾、角膜及心脏等 ），造成发育和（或）智力障碍
❖ MPS分为7型，以Ⅳ型侵犯骨骼最严重和典型 ❖ 本病男女均可发病，男稍多于女。出生时多无明显异常，4岁
❖ 椎体密度减低伴有双凹变形，亦可普遍性变扁或呈楔形 ❖ 肋骨变细，皮质变薄，密度减低，常有多发骨折
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
成骨不全 女，2岁，双侧股骨反复多发骨折。平片示，双侧股骨骨干明显变细
，略显弯曲，CT显示双侧胫骨骨干变细，并伴有多发病理骨折 ，干骺端相对增宽
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
❖ 早发型 ▪ 出生时即有骨折，或在婴幼儿期发病
❖ 晚发型 ▪ 出生时正常，骨折发生于小儿学走路时和青春期，成人极少 发病
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
2.影像学表现
❖ 平片上，本病的基本征象为 ▪ 多发骨折 ▪ 骨皮质菲薄 ▪ 骨密度减低，以长管状骨为明显
❖ 颅骨改变多见于婴幼儿 ▪ 头颅呈短头畸形，两颞突出，颅板变薄，颅缝增宽，囟门增 大，闭合延迟，常有缝间骨
❖ 移行椎 ▪ 为常见脊柱先天性异常，由脊柱错误分节所致 ▪ 腰椎骶化：第5腰椎出现骶椎，X线片上表现为一侧或两侧横突宽而过长，与骶骨 骨性融合形成假关节 ▪ 骶椎腰化：X线片上，骶椎出现与骶翼分离的横突，甚至S1、2之间仅以椎间盘相 连
❖ 椎弓峡部不连及脊椎滑脱 ▪ 椎弓峡部不连是指脊椎的椎弓峡部（关节突间部）骨不连接，也称为椎弓崩裂 ▪ 如果由于椎弓两侧峡部不连而导致该椎体向前不同程度移位，成为脊椎滑脱
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
软骨发育不全 颅底短，颅盖骨相对较大；股骨对称性短粗且弯曲，骨 皮质增厚，髋臼上缘变宽且呈水平状；椎体较小，前方
变尖
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
（二）成骨不全（osteogenesis imperfecta）
1.临床与病理
❖ 又叫脆骨病（brittle bone disease） ▪ 是一种遗传性病变，骨质疏松易骨折、蓝色巩膜、牙齿发育 不全和听力障碍为其四大特点
医学影像诊断学第9.4节 骨关节 发育畸形和骨软骨发育异常
第四节
骨关节发育畸形和 骨软骨发育异常
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
先天性马蹄内翻足
男，6岁。右足正、侧位显示：
距骨扁而宽，距骨中轴线的延
长线（正位像）向外偏离第1跖
骨；足弓凹陷，第5跖骨肥大 正位
侧位
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
2.脊柱滑脱影像学表现 ❖ X线：
▪ 正位：椎弓峡部裂隙、密度增高、结构紊乱等改变 ▪ 侧位：为自后上斜向前下方的裂隙样骨质缺损，边缘
可有硬化，有时有分离和错位 ▪ 左右斜位片：峡部显示最清楚、最可靠，并可确定哪
一侧不连，狗颈带项圈征 ❖ CT：上位椎体向前移位，使椎体后缘与其椎弓的间距增
（二）脊柱畸形
1.概论
❖椎体融合（vertebral coalition） ▪ 又称为阻滞椎（vertebral blocks），是发育过程中脊椎分节不 良所致 ▪ 最常见于腰椎和颈椎 ▪ 平片：①两个或两个以上椎体之间融合；②完全融合：椎间盘消 失；③不完全融合：残留部分椎间盘痕迹，或只残留骨性终板角膜混浊、进行性耳聋
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
2.影像学表现
▪ 脊柱典型表现为椎体呈楔形变或中部呈舌状前突，肋骨似船 桨状
▪ 髋外翻畸形 ▪ 掌骨近端及指骨远端变尖，尺桡骨远端关节面相对倾斜 ▪ 长管骨变短﹑增粗，骨小梁不规则，皮质变薄
的两翼
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
脊柱滑脱 a.b 正侧位平片，示腰椎序列不齐， L4椎体向前移位（Ⅰ度）；c.d.双 斜位平片，示L4双侧椎弓峡部不连
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
二、骨软骨发育障碍 （一）软骨发育不全（achondroplasia）
1.临床与病理
❖ 是最常见的非致死性骨软骨发育异常，为常染色体显性遗传 ❖ 本病的病理
❖寰枕融合 ▪ 为枕骨和寰椎间分节不完全所致 ▪ 可完全或部分融合，有时只累及后弓，有些则累及前弓或侧块
❖ Klipple-Feil综合征
第四节 骨关节发育畸形和骨软骨发育异常
❖ 脊椎裂 ▪ 常见为隐性脊柱裂，即两侧椎弓未愈合但无脊膜、脊髓膨出 ▪ 显性脊柱裂则并有脊膜或脊膜、脊髓膨出
❖ 侧向半椎体及矢状椎体裂 ▪ 蝴蝶椎：两个软骨中心联合异常，则椎体成为左右两个三角形骨块，称为椎体矢 状裂，在正位X线片上形似蝴蝶的两翼
小结
❖ 脊柱畸形
▪ 一般依靠平片即可做出诊断 ▪ 各向同性CT的MPR重建能比平片更清晰显示峡部不连