流行病学
• 世界各地结节病的发生率有很大不同,可 能是因为环境因素,调查方法和遗传易感 因素的差异所致. 人口学因素包括人种,种 族划分, 年龄和性别,显著影响当地的发生 率.同时也有家族群发的科学依据. 尽管结节病可发生于任何年龄,性别和人 种,但一般发生于小于40岁的成人,发病高 峰在20-29岁. 在大多数研究中,考虑人种 和种族因素,妇女发生率略高于男性.
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• 估计在总体人口中的发生率为少于每十万人口 1-40例.在美国,年龄校正后年发生率黑人是白人 的三倍还多 (35.5 :10.9 /10万人口). 在世界范围 内,美国黑人,瑞典人和丹麦人发病率最高. 结节 病在印度,沙特阿拉伯,西班牙,葡萄牙和南美罕 见报道,可能部分是由于没有大样本筛查项目或 肺肉芽肿性病变更容易发生在结核病,麻风病和 霉菌感染. 结节病的表现和自然史也受流行病学因素的影 响.白人往往无症状,而黑人有严重的多系统疾 病. 黑人中已报道有较高的死亡率,但是这些数 据可能医疗条件差异而存在偏倚.
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临床特点
• 最常见的临床特点是呼吸系统症状 (即咳嗽,呼 吸困难,支气管高敏感), 疲劳, 盗汗, 体重减轻, 和结节红斑. 但有50%的结节病没有症状,只是 偶然在胸片上发现异常. 肺功能检查一般表现为肺活量减小和一氧化碳 弥散能力减低的限制性通气障碍. 在阶段1-4这 些肺功能改变更常见和显著. 如果出现支气管 内结节病,就会发生阻塞性通气障碍. 在 5.7% 结 节病例中存在气道阻塞;气道阻塞与发病率增加, 呼吸道症状发作频繁和放射影像第4阶段病变 相关,因此认为是预后不良的表现.
引言
• 结节病是一种未知病因的多系统慢性炎 性疾病.特征是非干酪性类上皮肉芽肿和 组织结构改变,可累及几乎任何器官. 肺, 纵隔和肺门淋巴结受累最为常见,占患者 总数的90%,并占本病发病率和死亡率的 大部分.本文重点讨论结节病的胸部表现, 尤其是探索HRCT在本病诊断和处理方面 的的作用.典型和不典型放射学表现和病 理所见对照见于表1.