Ⅱ型 ➢ 常染色体显性遗传 ➢ 葡萄糖醛酸转换酶不足 ➢临床表现比 Ⅰ型轻 ➢ 血胆红素多在100~400μmol/L
黄疸的诊断与鉴别诊断课件
治疗
可用光疗(波长430~470nm),经氧化作用使间接 胆红素变为无色水溶性物质随尿排出
长期服用苯巴比妥30mg日3次,苯巴比妥是葡萄糖 醛酸转换酶的诱导剂,可增强转换酶的作用,此药 对Ⅰ型患者无效
▪ 10%~20%胆素原被肠道重新吸收回肝脏, 经氧化成胆红素,可重新进入肠道再度变为 胆素原,到达大肠后经氧化变为胆素(尿胆 素,粪胆素)随粪便排出
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二、黄疸的类别
(一)肝前性黄疸:即溶血性黄疸
➢ 正常肝脏每天可将40-50g血红蛋白转变为胆红素 最高可产生1.5g胆红素(正常量的5倍), 超过此量即 出现黄疸
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3. 排泌 将直接胆红素从肝细胞排泌到毛细胆管中。 通过激素的调节,细胞器的参与及肝细胞膜 上的Na、K、ATP酶泵的作用而完成。 4. 旁路排泌 间接胆红素经氧化作用可以产生一系列衍生 物,颜色变浅水溶性增强随尿排出。
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(三) 胆红素的肝肠循环
▪ 结合胆红素进入肠道经酶促水解后,在无氧 条件下经细菌作用转变为中胆红素、二氢中 胆红素及中胆素原,再还原为无色的胆素原 (尿胆原)
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3. 原发性硬化性胆管炎(PSC)
➢ 多见于中年男性(25-45岁) ➢ 主要临床表现常缺如 ➢ 可有轻中度黄疸,腹痛和体重下降等非特异
性症状和特征 ➢ 病理表现早期胆管炎症增生,晚期出现胆管
梗阻,胆汁淤积,最终发展为肝硬化。 ➢ PBC常伴有溃疡性结肠炎(约75%)